Zaburzenia hemostazy. Adrian Doroszko. Klinika Chorób Wewnętrznych, Zawodowych i Nadciśnienia Tętniczego AM we Wrocławiu 2013-04-14 14:09



Podobne dokumenty
Jaka jest prawidłowa liczba płytek krwi we krwi obwodowej? Jakie jest nasilenie skazy krwotocznej w zależności od liczby płytek krwi?

PATOFIZJOLOGIA ZABURZEŃ HEMOSTAZY. Jakub Klimkiewicz

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ I IMMUNOLOGII KLINICZNEJ WIEKU ROZOJOWEGO AM W WARSZAWIE.

KREW II ZABURZENIA HEMOSTAZY

Postępowanie z chorym przed i po implantacji leczonym doustnymi lekami p-zakrzepowymi

Zaburzenia układu hemostazy i ich znaczenie w chirurgii. Propedeutyka chirurgii Seminarium dla studentów III roku kierunku lekarskiego

Stany nadkrzepliwości (trombofilie)

u Czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy? - przykłady cech osobniczych i stanów klinicznych - przykłady interwencji diagnostycznych i leczniczych

Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego

Diagnostyka różnicowa przedłużonego APTT

1. wrodzone hipoplazje szpiku ( zespół Fanconiego ) 6. wybiórcza hipoplazja układu płytkotwórczego

Przygotowanie chorego z zaburzeniami hemostazy do zabiegu operacyjnego

Udary mózgu w przebiegu migotania przedsionków

Propedeutyka diagnostyki klinicznej Konspekty wykładów i ćwiczeń (cz.7)

Układ krzepnięcia a znieczulenia przewodowe

CIBA-GEIGY Sintrom 4

Nowe wytyczne ACCP. Jak długo stosować leczenie przeciwzakrzepowe po ostrym epizodzie zatorowości płucnej? Bożena Sobkowicz

znieczulenie zewnątrzoponowe znieczulenie podpajęczynówkowe połączone znieczulenie zewnątrzoponowe i podpajęczynówkowe blokady nerwów obwodowych i

WRODZONE SKAZY KRWOTOCZNE

Doustne środki antykoncepcyjne a ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Dr hab. Jacek Golański Zakład Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Skazy krwotoczne w praktyce pediatrycznej Edyta Niewiadomska Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM 2016/2017

Profilaktyka przeciwzakrzepowa. Łukasz Krzych

C. Średnia liczba pacjentów leczona w ośrodku kwartalnie z uwzględnieniem rodzaju skazy.

Zasady postępowania w nabytych osoczowych skazach krwotocznych

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa w świetle nowych badań

Chory po ostrej zatorowości płucnej - na co uważać

Stosowanie leków przeciwkrzepliwych i przeciwpłytkowych w trakcie procedur endoskopowych. Marcin Manerowski Zebranie Oddziału PTG,

LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D75.2

Chory po ostrej zatorowości płucnej i co dalej (wytyczne ESC 2014)

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia - IZW. Częstość występowania: ~ 4-10/100000/rok. Śmiertelność: nie leczone 100% leczone 30% szt.

Nazwa programu LECZENIE NADPŁYTKOWOŚCI SAMOISTNEJ ICD - 10 D nadpłytkowość samoistna Dziedzina medycyny: hematologia.

Grant NCN 2011/03/B/ST7/ Reguły systemu wsparcia decyzji: wskazania/przeciwskazania trombolizy

Informator dla zlecających leczenie. LIXIANA (edoksaban) Produkt na licencji Daiichi Sankyo Europe GmbH

Niedokrwistość normocytarna

Krwotok urazowy u chorego leczonego nowoczesnymi doustnymi antykoagulantami

ZAPOTRZEBOWANIE NA KONCENTRAT CZYNNIKA KRZEPNIĘCIA

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

Spis treści. Wiesław W. Jędrzejczak, Tadeusz Robak, Maria Podolak-Dawidziak

Chory leczony przeciwpłytkowo lub przeciwkrzepliwie w okresie okołooperacyjnym

Zespół hemofagocytowy. Podstawy teoretyczne i opis przypadku

HARMONOGRAM ZAJĘĆ Z PRZEDMIOTU PEDIATRIA DLA STUDENTÓW 4 ROKU KIERUNKU LEKARSKIEGO

Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych. listopad 2010 r.

HARMONOGRAM ZAJĘĆ Z PRZEDMIOTU PEDIATRIA DLA STUDENTÓW 4 ROKU KIERUNKU LEKARSKIEGO

Co możemy zaoferować chorym z rozpoznanym migotaniem przedsionków? Możliwości terapii przeciwkrzepliwej.

Agencja Oceny Technologii Medycznych

Profilaktyka udaru mózgu i innych powikłań zatorowych

Imię i nazwisko pacjenta:. - - TAK. hemofilia A ciężka umiarkowana łagodna. hemofilia B ciężka umiarkowana łagodna

ZAPOBIEGANIE KRWAWIENIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A I B (ICD-10 D 66, D 67)

Uwaga! Pojawiły się nowe doustne antykoagulanty

Najważniejsze informacje dla przepisujących Xarelto (rywaroksaban) dotyczące bezpiecznego i skutecznego stosowania leku

ANKIETA KWALIFIKACYJNA DO ZNIECZULENIA

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

WSKAZANIA DO PRZETOCZENIA KRWI I JEJ SKŁADNIKÓW ORAZ PRODUKTÓW KRWIOPOCHODNYCH

Migotanie przedsionków czynniki ograniczające dostępności do współczesnej terapii

Glikokortykosterydy Okołodobowy rytm uwalniania kortyzolu

Zatorowość płucna. patofizjologia, diagnostyka i leczenie

LECZENIE PRZECIWPŁYTKOWE I PRZECIWKRZEPLIWE. Dr n. med. Karolina Supeł

TEMATYKA WYKŁADÓW Z PATOLOGII PIELĘGNIARSTWO

Zator tętnicy płucnej zarys patofizjologii, diagnostyki i leczenia

Chory ze stentem wieńcowym do operacji niekardiochirurgicznej

Przygotowanie i opieka nad chorym kierowanym do ablacji. lek. Janusz Śledź

Wirus zapalenia wątroby typu B

Oddział Chorób Wewnętrznych - ARION Szpitale sp. z o.o. Zespół Opieki Zdrowotnej w Biłgoraju

PYTANIA NA EGZAMIN DYPLOMOWY OBOWIĄZUJĄCE W ROKU AKADEMICKIM 2018/2019 STUDIA POMOSTOWE KIERUNEK PIELĘGNIARSTWO

I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO. 1 ml roztworu do wstrzykiwań zawiera 10 mg fitomenadionu (Phytomenadionum) - witaminy K 1.

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Małopłytkowość u kobiety z zakrzepicą w układzie żyły wrotnej

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

Warszawa, dnia 27 grudnia 2018 r. Poz ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 13 grudnia 2018 r.

Ogólne zasady leczenia przeciwkrzepliwego

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa Niedoceniany problem?

CHIRURGICZNE LECZENIE ZWĘŻEŃ TĘTNIC SZYJNYCH

CHOROBA VON WILLEBRANDA

ZABURZENIA HEMOSTAZY. naczyniowe płytkowe osoczowe OSOCZOWEJ NACZYNIOWO- PLYTKOWEJ

Poziom i. studiów. Punkty ECTS

Harmonogram wykładów z patofizjologii dla Studentów III roku Wydziału Farmaceutycznego kierunku Farmacja studia stacjonarne

Zakresy świadczeń Kod produktu Nazwagrupy choroby zakaźnedzieci

Wydział Zdrowia Publicznego, Kierunek DIETETYKA, Studia I stopnia stacjonarne I rok, Rok akademicki 2013/2014

LP Panel tarczycowy 1. TSH 2. Ft3 3. Ft4 4. Anty TPo 5. Anty Tg. W przypadku występowania alergii pokarmowych lub wziewnych

Fraxiparine Multi (Nadroparinum calcicum)

WYKAZ ŚWIADCZEŃ W POSZCZEGÓLNYCH KOMÓRKACH ORGANIZACYJNYCH SZPITALA ODDZIAŁ WEWNĘTRZNO - KARDIOLOGICZNY

- w przypadku leczenia onkologicznego Małe zabiegi klatki piersiowej X konieczność spełnienia warunków określonych w zał.

Radiologia zabiegowa. Radiologia zabiegowa. Radiologia zabiegowa. dr n.med. Jolanta Meller

Choroby osierdzia Ostre zapalenia osierdzia OZO Płyn w osierdziu ropne zapalenie osierdzia RZO

Trombofilia. Genetycznie uwarunkowana lub nabyta skłonność do. występowania zakrzepicy żylnej, rzadko tętniczej, spowodowana nieprawidłowościami

PORONIENIA CIĄŻA OBUMARŁA ZESPÓŁ ANTYFOSFOLIPIDOWY KOAGULOPATIE. Katarzyna Luterek Natalia Mazanowska

Regina B.Podlasin Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

Ostra niewydolność serca

TROMBOELASTOMETRIA W OIT

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.

Definicja INFEKCYJNE ZAPALENIE WSIERDZIA

Dr n. med. Piotr Malinowski,

diagnostyka, leczenie

Harmonogram wykładów z patofizjologii dla Studentów III roku Wydziału Farmaceutycznego kierunku Farmacja. Rok akademicki 2018/ Semestr V

Zaburzenia krzepnięcia diagnostyka w systemie przyłóżkowym

Spis treści. śelazo Wapń i witamina D Cynk... 47

Transkrypt:

Zaburzenia hemostazy Adrian Doroszko Klinika Chorób Wewnętrznych, Zawodowych i Nadciśnienia Tętniczego AM we Wrocławiu

HEMOSTAZA 1. FAZA NACZYNIOWA 2. FAZA PŁYTKOWA 3. FAZA KOAGULACYJNA 4. FAZA ANTYKOAGULACYJNA FAZA OSOCZOWA

HOMEOSTAZA HEMOSTATYCZNA PROKOAGULACYJNA AKTYWNOŚĆ ANTYKOAGULACYJNA 2013-04-15 01:44

HEMOSTAZA Zależy od: Integralności ściany naczynia Prawidłowej ilości płytek Prawidłowej funkcji płytek Prawidłowej ilości i funkcji białek kaskady krzepnięcia Prawidłowej ilości i funkcji białek fibrynolitycznych

Extrinsic Tenase Ca 2+ Ca FVIIa 2+ TF FIXa Intrinsic Tenase Ca 2+ Ca FVIIIa 2+ FIXa Ca FVa 2+ Ca 2+ FXa FXa FVa IIa Thrombin Cleaves Fibrinogen Activates Platelets Activates procofactors (FV and FVIII) Activates zymogens (FVII, FXI and FXIII) Prothrombinase

VIIIa Va Protein S APC Protein S Anticoagulant Protein C IIa Thrombin IIa + Thrombomodulin

Ocena hemostazy ILOŚĆ PŁYTEK CZAS KRWAWIENIA (BT) CZAS PROTROMBINOWY (PT) CZAS CZESCIOWO AKTYWNOWANEJ TROMBOPLASTYNY (APTT) CZAS TROMBINOWY(TT)

Patologia hemostazy naczyniowej SchÖnleina-Henocha deficyt wit. C infekcje wirusowe i bakteryjne inne wrodzone (pediatria), plamica starcza, plamica zwykła, w przebiegu dysproteinemii, amyloidozy, posterydowa

Zaburzenia hemostazy płytkowej ilosciowe - trombocytopenia jakościowe - trombocytopatia

TROMBOCYTOPENIA POLEKOWA!!! UPOŚLEDZONA PRODUKCJA USZKODZENIE SZPIKU = CENTRALNE NASILONA DEGRADACJA HIPERSPLENIZM, HUS, ITP, DIC = OBWODOWE INNE IDIOPATYCZNE, AUTOIMMUNOLOGICZNE (H.pylori, HBV, HCV, HIV!!!)

TROMBOCYTOPENIA POLEKOWA: HIT!!! ALKOHOL DIURETYKI TIAZYDOWE

2 rodzaje: HIT HIT typu I (nieimmunologiczny) PLT >100 tys w I 2-4 dniach terapii u 20-40% pacjentów, bez znaczenia HIT typu II (immunologiczny) PLT 30-50 tys. Po 4-10 dniach terapii u 0.3-3% leczonych UFH i bardzo rzadko po LMWH; może być natychmiastowy jeśli poprzednio <100dni temu leczono heparyną (1/3 przypadków)!!! Ryzyko ZAKRZEPICY ZYLNEJ A NIE KRWAWIEŃ (w30-75% HIT)

HIT AB obecne u 15-40% leczonych UFH i 3-15% leczonych LMWH, ale w większosci bez objawów HIT. Podejrzewac gdy: Spadek PLT bez powodu o >50% Epizod zakrzepowo-zatorowy lub ostra reakcja alergiczna po iniekcji Wzrost liczby płytek po empirycznym odstawieniu heparyny Po wykluczeniu innych przyczyn spadku płytek (DIC, pseudomałopłytkowość, itd.)

KLINICZNA SKALA PREDYKCYJNA 4T THROMBOCYTOPENIA (PLTmin/PLTmax%) TIMING (od pierwszej dawki do epizodu) THROMBOSIS (podejrzana, pewna) Other causes of THROMBOCYTOPENIA (pewne, możliwe, brak) Po 2 pkt 6-8 duze prawdopodobienstwo HIT 0-3 małe (online) 2013-04-15 00:29

HIT - zasady postępowania Regularnie oznaczać PLT ryzykko HIT oszacowane >0.1% (kazde UHF, LMWH tylko okołooperacyjnie) Oznaczyć PLT przed rozpoczeciem terapii heparyną gdy <100 dni wczesniej leczono UFH Oznaczanie PLT gdy ostre objawy po UFH U wszystkich leczonych UFH PLT co 2 dzień gdy terapia trwa <2 tyg. Potwierdzenie pewne HIT spadek PLT + auto-ab p/heparyna-pf4 Gdy mocne podejrzenie lub rozpoznane HIT doppler żył kk. dolnych

HIT - leczenie No. 1 Odstawić heparynę i w razie potrzeby terapii zastąpić biwalirudyną, agatrobanem, lepirudyną lub danaparoidem sodu NIE STOSOWAĆ ACENOKUMAROLU dopóki PLT<150tys. Acenokumarol we wczesnym HIT ryzyko zgorzeli kończyn KKP jedynie w przypadku czynnego krwawienia Jeśli zgon zatorowosc płucna, nie incydenty krwotoczne

TROMBOCYTOPENIA Uszkodzenie szpiku Infekcje wirusowe Deficyty pokarmowe (kwas foliowy, B6, B12) Chemio- i radioterapia Wyparcie komorek macierzystych Anemia aplastyczna Białaczka Rozsiew npl do szpiku

TROMBOCYTOPENIA HIPERSPLENIZM Nadczynność śledziony wskutek powiększenia (hipersplenizm wskutek splenomegalii) W nadciśnieniu wrotnym u chorych z marskością wątroby

TROMBOCYTOPENIA INNE PRZYCZYNY Chłoniaki HIV Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP)

TROMBOCYTOPATIA CKD/mocznica wrodzone wady płytek (trombastenia Glanzmanna i choroba Bernarda-Souliera) zespoły mieloproliferacyjne indukowane przez leki

Polekowa: TROMBOCYTOPATIA ASPIRYNA Nieodwracalna inaktywacja puli żyjących płytek (~7 Dni) NLPZ Odwracalna zwykle po 6-10h

Zaburzenia hemostazy osoczowej patologia czynników krzepnięcia HEMOFILIA A (wrodzone) HEMOFILIA B CHOROBA VON WILLEBRANDA

HEMOFILIA A 80-85% WSZYSTKICH Hemofilii Deficyt czynnika VIII Wydłużony APTT Desmopresyna Postac nabyta HEMOFILIA B (Christmas Disease) 10-15% Deficyt czynnika IX Wydłużony APTT vwd Ilościowe lub jakościowe zab. Czynnika vw (różne typy) 2013-04-14 Wydłuzony 14:09 czas krwawienia i APTT

Nabyte zaburzenia hemostazy Znacznie częstsze niż wrodzone Zazwyczaj obejmują wiele elementów Często krwawienia z >1 miejsca Często wtórne (indukowane chorobą lub jatrogenne) Różnorodna patofizjologia, te same objawy

Nabyte koagulopatie Antykoagulanty Acenokumarol/warfaryna LMWH/UFH Choroby wątroby (I, II, V, VII, IX, X) PT jako marker wątrobowy Zespoły złego wchłaniania (w tym kacheksja) zaburzenie cyklu wątrobowo jelitowego i wchłaniania wit. K z żółcią Antybiotykoterapia bakterie jelitowe wit. K

5 A ASPIRYNA ANTYKOAGULANY ANTYBIOTYKI ALKOHOL ANTI-CANCER

DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)

Etiologia DIC

DIC - Patofizjologia Nici fibryny Destrukcja krążących RBC Mikroangiopatyczna anemia hemolityczna Tworzenie schistocytów Złogi fibryny okluzja mikrokrążenia Hipoksja tkankowa mikroudary narządowe Niewydolność nerek, wątroby, oddychania, OUN, wstrząs

DIC Dgn. laboratoryjna Trudna brak swoistych markerów Kryteria: D-dimer, PLT, protrombina, Fg skala punktowa (online)

DIC Terapia Leczenie przyczyn No.1!!! Ostry DIC zwykle samoogranicza się Ustąpi w miarę lizy fibryny Terapia substytucyjna: PLT, RBC, krioprecypitat, FFP Balansowanie zaburzeń hemostazy (heparyna vs. Czynniki krzepnięcia)

TTP - wrodzona, okołoinfekcyjna, HIV - skaza + hemoliza+oo. neurologiczne - w kryteriach: ADAMTS13 i anty-adamts13 plazmafereza +gks +anty CD20 redukcja śmiertelności z 90% do 20% HUS - poinfekcyjny, polekowy, npl., CTD - w kryteriach C3 i C4 - hemodializa+suplementacja osocza i PLT + ekulizumab (anty-c5) 2013-04-15 02:01

Deficyt witaminy K Brak gamma-karboksylacji czynników II, VII, IX, X, bi. C i S Przyczyny: No.1 PRZEDAWKOWANIE ACENOKUMAROLU/WARFARYNY!!! Zespoły złego wchłaniania Zaburzenia krążenia kwasów żółciowych Antybiotykoterapia

Przedawkowanie AVK INR = 3.5-4.5 - pominiecie jednej dawki i wznowienie leczenia dawką trochę mniejszą (10-20%) INR = 5.0-10.0 ex AVK do czasu gdy INR osiągnie poziom terapeut. dawką mniejszą NIE DAWAC RUTYNOWO WIT. K!!! **pilny zabieg p.o. do 5 mg vit K i ewent po kolejnych 24h 1-2.5 mg Vit K p.o. INR > 10.0 wstrzymac leczenie acenokumarolem + 2,5-5.0 mg vit K p.o. kontrola INR co 24h, powtarzac vit. K do pożadanego INR Krwotok przy jakimkolwiek niefizjologicznym INR odstawic AVK, ODWROCIC EFEKT PODAJAC KONCENTRAT PT, jeśli krwawienie zagraza zyciu NovoSeven, zas 5-10mg vit K i.v. zapobiega nawrotom krwawienia, bez efektu w ostrej fazie # po vit K ok. 7 dni opornosc na acenokumarol podac LMWH ACCP 2012

Krwotoki poheparynowe -U 5% leczonych UFH i u 2% LMWH (przewód pokarmowy, wewnątrzczaszkowe, pozaotrzewnowe) są wskazaniem do leczenia odwracającego działanie heparyny 1. UFH: na każde 100j.m. UFH (bolus) 1 mg siarczanu protaminy i.v.; przy leczeniu podtrzymującym - 30mg protaminy na 1250 j.m/h - efekt wg APTT - ryzyko alergii _ po insulinie protaminowej, po wazektomii i uczulonych na białka rybie (zabezpieczenie profilaktyczne gks + p/histaminowe i.v.) 2. LMWH - brak swoistego antidotum; do 8h od wstrzyknięcia podać protaminę (1mg na 1mh enoksa- i 150j nadroparyny), połowa dawki po >8h

Przedawkowanie anty-xa Riwaroksaban i apiksaban mniejsze ryzyko krwawien sródczaszkowych, podobne przewod pokarmowy, większe z dróg moczowych vs. AVK - Brak swoistego antidotum - czesciowa poprawa po koncentracie czynników PT (50IU/kg) - Novo Seven (rhviia) - Mala skutecznosc hemodializy i hemoperfuzji 2013-04-14 23:54

Przedawkowanie anty-iia Brak antidotum - Czesciowa poprawa po desmopresynie (0,3ug/kg w 30 min. i.v.) - Można rozwazyć koncentrat PT lub NovoSeven (ryzyko zakrzepicy) - Usuwalne przez hemodializę i hemoperfuzję 2013-04-15 00:49

Zabiegi małego ryzyka krwawień u pacjentów dużego ryzyka zakrzepowozatorowego Duże ryzyko: Starego typu mechaniczna proteza mitralna lub aortalna Udar lub TIA do 6 miesięcy 5-6 pkt CHA2DS2Vasc Reumatyczna wada serca Epizod ŻChZZ do 3 miesięcy Cięzka trombofilia (niedobor AT, C, S, wysokiego ryzyka zespoł antyfosfolipidowy) 2013-04-15 02:18

Zabiegi małego ryzyka u pacjentów dużego ryzyka zakrzepowo-zatorowego Zabiegi małego ryzyka Stomatologia (ekstrakcje) Artrocenteza Zabiegi chirurgii dermatologicznej Operacja przepukliny Chirurgia moszny Koronarografia Endoskopia diagnostyczna 2013-04-15 Operacja 02:18 zaćmy ACCP 2012

Zabiegi małego ryzyka u pacjentów dużego ryzyka zakrzepowo-zatorowego Zdecydowanie zaleca się nieprzerywanie terapii VKA podczas wykonywania zabiegów związanych z małym ryzykiem krwawienia u chorych duzego ryzyka incydentów zakrzepowo-zatorowych po upewnieniu, że INR miesci się w zakresie terapeutycznym (najlepiej blizej dolnej granicy normy). Odstawienie VKA zwłaszcza przed ekstrakcją zęba jest błędem ponieważ ryzyko krwawienia miejscowego (u <10% i tylko w 1% zagraza zyciu) nie wykazuje korelacji z INR1,5-4,0 2013-04-15 02:18 ACCP 2012

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ!