Jaka jest prawidłowa liczba płytek krwi we krwi obwodowej? Jakie jest nasilenie skazy krwotocznej w zależności od liczby płytek krwi?

Transkrypt

1 1 Zaburzenia hemostazy skazy krwotoczne płytkowe 2 Jaka jest prawidłowa liczba płytek krwi we krwi obwodowej? Jakie jest nasilenie skazy krwotocznej w zależności od liczby płytek krwi? 3 4 Różnicowanie skazy krwotocznej małopłytkowej i skaz krwotocznych osoczowych Zaburzenia hemostazy pierwotnej/wtórnej Znaczenie wywiadu: miejsce krwawień, obecność wybroczyn, charakterystyka krwawienia po mniejszych urazach czy zabiegach operacyjnych, obecność krwawień dostawowych/ domięśniowych? Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia) Artefakt laboratoryjny wynikający z aglutynacji płytek pod wpływem EDTA POSTĘPOWANIE: pobranie krwi do probówki z heparyną lub na cytrynian wykazuje prawidłową liczbę płytek krwi 5 6 Pierwotna małopłytkowość immunologiczna ITP - primary idiopatic thrombocytopenia dawniej IMMUNOLOGICZNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA Pierwotna małopłytkowość immunologiczna Definicja: 1

2 Definicja: jest to choroba przebiegająca z obniżeniem liczby płytek krwi obwodowej do wartości poniżej 100G/L, przy braku znanych czynników wywołujących małopłytkowość i/lub zaburzeń przebiegających z małopłytkowością Patogeneza ITP 7 Objawy podmiotowe i przedmiotowe Przebieg ostry lub przewlekły RÓŻNE NASILENIE SKAZY KRWOTOCZNE: Krwawienia z nosa, dziąseł, obfite i przedłużające się krwawienia miesiączkowe u kobiet Wybroczyny skórne oraz zwiększona skłonność do powstawania podbiegnięć krwawych Wybroczyny są zwykle umiejscowione na błonach śluzowych i na dalszych częściach kończyn Krwotoki z przewodu pokarmowego i do OUN 8 Diagnostyka Morfologia krwi - liczba płytek od kilku do 100 G/l Wykluczenie małopłytkowości rzekomej Badania w kierunku HIV i HCV Test w kierunku Helicobacter pylori Wykluczenie innych chorób i stanów klinicznych przebiegających z małopłytkowością 2

3 przebiegających z małopłytkowością 9 Czy każdy chory powinien mieć ocenę szpiku kostnego? Czy każdy pacjent wymaga leczenia? Podaj przykład stanów nagłych w ITP 10 Zasady leczenia Kwalifikacja do leczenia Leczenie pierwszej linii Leczenie drugiej linii farmakologiczna i chirurgiczna Leczenie trzeciej linii Postępowanie w stanach nagłych 11 LECZENIE (odsetek odpowiedzi i trwałych remisji) Glikokortykosteroidy - Prednizon 1mg/kg 4-6 tyg Metylprednizon Immunoglobuliny Splenektomia Rytuksymab Leki immunosupresyjne-inne: azatiopryna, cyklosporyna, cyklofosfamid, danazol, dapson, winkrystyna Agoniści TPO-R (romiplostym, eltrombopag) 12 PODZIAŁ SKAZ KRWOTOCZNYCH MAŁOPŁYTKOWYCH centralne - zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku lub niedostateczne wytwarzanie płytek krwi wrodzone/ nabyte obwodowe - immunologiczne - nieimmunologiczne: TTP, HUS, DIC 3

4 - nieimmunologiczne: TTP, HUS, DIC hipersplenizm >30G/L, leczenie -splenektomia z rozcieńczenia: >15j. KKCz/dobę, zastosowanie krążenia pozaustrojowego 13 SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE centralne nabyte: niedokrwistość aplastyczna małopłytkowość cykliczna nacieczenie szpiku, zwłóknienie szpiku, promieniowanie jonizujące, leki mielosupresyjne, inne leki (diuretyki tizydowe, estrogeny) alkoholizm zakażenia wirusowe niedokrwistości niedoborowe nocna napadowa hemoglobinuria SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE obwodowe immunologiczne: ITP, poprzetoczeniowa, polekowe w tym HIT, w przebiegu chorób autoimmunologicznych, zakażeń w przebiegu chłoniaków złośliwych, w ciąży, po przeszczepie obwodowe nieimmunologiczne: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) DIC niektóre choroby serca i naczyń Małopłytkowość indukowana heparyną (HIT) -typ I po 2-4 dniach -typ II po 4-10 dniach - jest to stan nadkrzepliwości związany z zakrzepica żylną/ tętniczą 4

5 tętniczą - martwica skóry związana z HIT - definicja: PLT >50% lub < 100G/l Diagnostyka laboratoryjna ELISA (antygen heparyna/pf4) Leczenie: - natychmiast zaprzestać stosowania heparyny - inhibitory Xa (danaparoid, fondaparinuks- Arixtra) - bezpośrednie inhibitory trombiny (argratobanu, biwalirudyny - Angiox) 16 Zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP, zespół Moschcowitza charakteryzuje się agregacją płytek w mikrokrążeniu (ADAMTS-13) Obraz kliniczny: Objawy skazy krwotocznej małopłytkowej Objawy hemolizy Gorączka, ból brzucha i mięśni Powiększenie wątroby i śledziony Cechy uszkodzenia nerek Zaburzenia neurologiczne Leczenie- FFP, plazmafereza, GKS 17 ZABURZENIA CZYNNOŚCI PŁYTEK Trombocytopatie Zaburzenia błony płytkowej zespół Bernarda i Souliera trombastenia Glanzmanna Zaburzenia sekrecji i/lub przekazywania sygnału 5

6 Defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych Defekty prokoagulacyjnej czynności płytek (Z.Scotta) Nabyte zaburzenia czynności płytek 18 Nabyte zaburzenia czynności płytek Polekowe Aspiryna, poch.tienopirydyny ADP, antagoniści GPIIb/IIIa, leki fibrynolityczne, antybiotyki β-laktamowe, dekstrany, heparyna Zaburzenia czynności płytek w przebiegu chorób (mocznica, przewlekłe choroby wątroby) Choroby układu krwiotwórczego - nowotwory mieloproliferacyjne - ostre białaczki - szpiczak plazmocytowy - DIC 19 PODSUMOWANIE Różnicowanie skaz krwotocznych na podstawie badań: czas krwawienia, PLT, PT, APTT, TT Wybrane przypadki kliniczne i zagadnienia 6