Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego

HTML
DOWNLOAD

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego"

Barbara Szewczyk
6 lat temu
Przeglądów:

1 HEMOSTAZA Definicja: Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego Założenia: Mechanizmy hemostazy są aktywowane o Jedynie w miejscu w którym są niezbędne o Jedynie w czasie kiedy są potrzebne Po zakończeniu naprawy mechanizmy są unieczynniane, a przepływ krwi przywrócony Mechanizmy: Hemostaza pierwotna: o Skurcz naczynia o Tworzenie czopu płytkowego Uszkodzenie naczynia Ekspozycja kolagenu ściany naczynia Połączenie płytkowego receptora IB czynnikiem von Willebranda (vwf) na powierzchni ściany naczynia i aktywacja uwalniania Tromboksanu Skurcz naczyń oraz aktywacja płytek zależne od tromboksanu Hemostaza wtórna (mechanizmy osoczowe) o Stabilizuje powstały czop płytkowy o Skutkuje zamianą fibrynogenu w fibrynę o Ma trzy główne etapy w których uczestniczą czynniki krzepnięcia: Powstanie aktywatora protrombiny Przekształcenie protrombiny w trombinę Przekształcenie fibrynogenu w fibrynę (włóknik) o Część czynników krzepnięcia jest zależna od witaminy K (II, VII, IX, X) Fibrynoliza proces odwrotny do powyższych, ma na celu przywrócenie drożności zamkniętego przez skrzep naczynia o Uwolnienie tkankowego aktywatora plazminogenu (tpa) przez komórki śródbłonka o Plazminogen plazmina o Plazmina Proteoliza skrzepu FDP / FSP (produkty degradacji fibryny (włóknika)) o Udrożnienie naczynia

2 SKAZY KRWOTOCZNE Choroby prowadzące do zaburzenia mechanizmów hemostazy odpowiadających za utrzymanie krwi w obrębie łożyska naczyniowego skutkują skłonnością do krwawień. Podział: Ze względu na mechanizm PIERWOTNE = WRODZONE WTÓRNE = NABYTE Ze względu na element hemostazy, którego dotyczą PŁYTKOWE OSOCZOWE NACZYNIOWE Skazy naczyniowe: Plamica Wybroczyny Podbiegnięcia Wyjątkowo dochodzi do rozległych krwawień jako skutek uszkodzenia dużych naczyń krwionośnych Wrodzone Zespół Marfana mutacja genu fibryliny, wysoki wzrost, nadmierna ruchomość stawów, skłonność do powstawania tętniaków (np. tętniaków aorty) Zespół Ehlers Danlos mutacja genu kolagenu, wiele różnych typów, od bezobjawowych do śmiertelnych. W łagodnych postaciach nadmierna elastyczność skóry i nadmierna ruchomość stawów. W postaciach ciężkich samoistne pękanie narządów i naczyń. Nabyte Polekowe Poinfekcyjne Szkorbut Zespół Schönleina Henocha

3 Skazy płytkowe: Mnogie wybroczyny Krwawienia i wybroczyny w miejscach drobnych urazów Nadmierne krwawienia Krwawienia z błon śluzowych Z reguły brak krwawień o dużym nasileniu do tkanek miękkich i jam ciała oraz jam stawowych Podział Ilościowe (zaburzenia obniżające ilość płytek krwi) o Zależne od produkcji (zaburzenia produkcji płytek krwi w szpiku kostnym) o Zależne od eliminacji - niezależne od produkcji (zaburzenia prowadzące do niszczenia płytek krwi) Immunizacyjne Nieimmunizacyjne Jakościowe (zaburzenia funkcji płytek krwi, zwykle przy ich prawidłowej lub wręch podwyższonej ilości) o Pierwone (wrodzone) o Wtórne (nabyte) Skazy krwotoczne płytkowe ilościowe zależne od produkcji Cytostatyki, radioterapia Narażenie na środki chemiczne Niedobory żywieniowe np. wit. B12 Alkoholizm Zespoły mieloproliferacyjne Ostre białaczki Zakażenia wirusowe Wszystkie powyższe przyczyny mogą uszkadzać szpik i produkcję płytek krwi w układzie krwiotwórczym Skazy płytkowe ilościowe niezależne od produkcji immunologiczne Immunologiczna plamica małopłytkowa Polekowa plamica małopłytkowa Potransfuzyjna plamica małopłytkowa Poinfekcyjna plamica małopłytkowa Spowodowane obecnością przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Przeciwciała takie powstają w wynik nie do końca prawidłowego rozpoznawania białek powierzchni płytek jako wrogich antygenów przez układ odpornościowy chorych. Przyczyną mogą być nawet niektóre leki i infekcje.

4 Skazy płytkowe ilościowe niezależne od produkcji nieimmunologiczne Sztuczne zastawki Krążenie pozaustrojowe Małopłytkowość poalkoholowa toksyczny wpływ alkoholu Hipersplenizm nadmierna czynność śledziony w usuwaniu płytek Zespół hemolityczno mocznicowy (HUS) Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) Mechanizm tych skaz płytkowych opiera się na toksycznym lub mechanicznym niszczeniu płytek np. przez kontakt ze sztucznymi powierzchniami zastawek mechanicznych lub cewników krążenia pozaustrojowego. Skazy krwotoczne płytkowe czynnościowe pierwotne Choroba Barnarda Souliera Trombastenia Glanzmana W obu przypadkach są to choroby wrodzone (mutacje genów receptorów błony komórkowej płytek) zaburzające zdolność płytek do przylegania do miejsca uszkodzenia naczynia krwionośnego. Skazy krwotoczne płytkowe czynnościowe nabyte Zespoły mieloproliferacyjne Szpiczak Makroglobulinemia Waldenstroema Mocznica Marskość wątroby Polekowe zaburzenia czynności płytek Krążenie pozaustrojowe We wszystkich tych przypadkach dochodzi do zaburzenia mikrośrodowiska krwi i tym samym utrudnienia funkcjonowania płytek. Skazy krwotoczne osoczowe Krwawienia wtórne / odroczone często jako powikłanie zabiegów chirurgicznych, pojawiają się ok godziny po zabiegu i występują wielokrotnie w tym samym miejscu wskutek rozpadu czopu płytkowego, który nie został prawidłowo ustabilizowany włóknikiem. Samoistne krwawienia z nosa Samoistne krwawienia Podskórne Do mięśni i przestrzeni międzypowięziowych

5 Do stawów Przedłużone i nawracające krwawienia z pępowiny u noworodków rodzaj krwawień odroczonych Skazy krwotoczne osoczowe wrodzone Hemofilia A Hemofila B Niedobór innych czynników krzepnięcia Choroba von Willebrandta Skazy krwotoczne osoczowe nabyte Niedobór witaminy K Zaburzenia czynności wątroby DIC Zaburzenia polekowe leki hamujące metabolizm witaminy K Zatrucia

Podobne dokumenty

KREW II ZABURZENIA HEMOSTAZY

KREW II ZABURZENIA HEMOSTAZY HEMOSTAZA DEFINICJA Całość procesów związanych z utrzymaniem krwi w stanie płynnym w obrębie łożyska naczyniowego 1 HEMOSTAZA ZAŁOŻENIA Mechanizmy hemostazy są aktywowane Jedynie