WYDANIE SPECJALNE poświęcone konferencji naukowej Wrodzona wada serca płodu - punkt widzenia położnika ultrasonografisty, kardiologa prenatalnego, położnika - klinicysty, neonatologa, kardiologa dziecięcego i kardiochirurga oraz rodziców w Krakowie 16 marca 2012 r. Prof. Maria Respondek Liberska: - czy możemy aktualne narzędzia telekomunikacyjne wykorzystać do pracy codziennej? Pacjenci naszych kolegów w Australii albo w Chile mają do pokonania znacznie większe odległości niż pacjenci w Polsce, a często nie stać ich na bilety lotnicze i hotele. Tak więc znamy konsultacje na odległość, kiedy lekarz specjalista np. z Florydy uczestniczy na żywo w badaniu płodów w np. w Santiago. Czy jest to do zastosowania w Polsce? mamy do pokonania parę istotnych dla nas barier a największe z nich to jak zwykle organizacja, logistyka, synchronizacja, precyzja. Ale teoretycznie - to co możliwe jest na świecie, możliwe jest w Polsce...czytaj NA ŻYWO, NA ODLEGŁOŚĆ str.37 NR 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne spis treści Słowo od Naczelnej Redaktor prof. M. Respondek-Liberska str. 3 Ujastek cele medyczne i społeczne rozmowa z dr n med. Andrzejem Michalskim Arkadiusz Kwoka Echokardiografia prenatalna w 1, 2, 3 trymestrze (w ciąży pojedynczej) przegląd piśmiennictwa - prof. Maria Respondek-Liberska Wykrywanie wad serca na podstawie protokołu przesiewowego badania echokardiograficznego płodu - dr n med. Anna Wójtowicz Skuteczne walwuloplastyki aortalne u płodów nowa era i nowe wyzwanie dla polskiej kardiologii perinatalnej doc. dr. hab. n med. Joanna Dangel Znaczenie oceny echokardiograficznej płodu w pozasercowych anomaliach rozwojowych na przykładzie 5 ciąż powikłanych różnymi anomaliami - dr Agnieszka Nawara Baran Postępowanie neonatologiczne w przypadkach rozpoznanej prenatalnie patologii układu krążenia u płodu - dr. n. med. Beata Rzepecka -Węglarz Przezskórne zabiegi interwencyjne w krytycznych wadach wrodzonych serca u noworodków (z wykorzystaniem informacji z diagnostyki prenatalnej) dr Piotr Weryński str. 4 str. 6 str. 11 str. 16 str. 20 str. 26 str. 29 Operacja Nowrooda - fotoreportaż - prof. Janusz H. Skalski str. 33 Zespół niedorozwoju lewego serca aktualne problemy - dr hab. med. Jacek Kołcz str. 34 Na żywo, na odległość B. Radzymińska Chruściel str. 37 Zmiany resztkowe i następstwa leczenia operacyjnego i interwencyjnego wad wrodzonych serca u młodocianych. Ocena wstępna. - prof. Andrzej Rudziński, Czynniki ryzyka zmian w ośrodkowym układzie nerwowym u dzieci z wadami lewego serca, stwierdzane w okresie prenatalnym - dr n.med. Beata Radzymińska-Chruściel str. 39 str. 43 Wstępna ocena Neuropsychologiczna pacjentów GUCH - Urszula Stolarska - Weryńska str. 48 Grześ - historia dziecka z wadą serca wykrytą prenatalnie, uwieńczona szczęśliwym finałem str. 51 Pisali o nas. str. 52 Fotoreportaż z Sali i kuluarów Konferencji M. Lipiński str. 13 ECHO PŁODU Polska Kardiologia Prenatalna kwartalnik. Wydaje Stowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej z siedzibą w Łodzi www.kardiologia-prenatalna.org.pl z udziałem Grupy UJASTEK w Krakowie oraz Mazowieckiej Szkoły Ultrasonografii w Płocku. Redaktor Naczelna: prof. dr n. med. Maria Respondek Liberska www.mariarespondekliberska.pl Sekretarz Redakcji: red. Marek Lipiński (Warszawa) l_marek@wp.pl Zespół Redakcyjny: dr Katarzyna Janiak (Łódź), red. Arkadiusz Kwoka (Ujastek Kraków), dr Beata Radzymińska Chruściel (Kraków), dr Maciej Słodki (Płock, Łódź), dr Agata Włoch (Śląsk). Adres Redakcji: ul. Rzgowska 281/289, 93-338 Łódź; echopłodu@fetalecho.pl Wydawnictwo ADI, ul. Wólczańska 241, Łódź, tel. +48 502 183 453 Opracowanie graficzne, przygotowanie do druku: Maciej Małachowski / pepperoni.pl Wersję elektroniczną i newsletter Echo płodu można otrzymywać mailem po zalogowaniu się na stronie www.echoplodu.fetalecho.pl 2
Witamy SŁOWO OD NACZELNEJ REDakTOR Prof. dr. hab. n. med. Maria Respondek-Liberska Każdy z nas wychowany na powieściach Sienkiewicza pamięta błogosławiona Oleńkę Kmicicową. Nasze babcie i mamy rozprawiały o darze życia i cudzie poczęcia z miłości lub z przypadku. Dzisiaj coraz częściej mówimy o świadomym macierzyństwie, o planowaniu terminu rozwiązania. Jeszcze w ubiegłym stuleciu, do czasu rozwoju technik ultrasonograficznych nienarodzone dziecko pozostawało tajemnicą nieznane były jego płeć, wielkość, stan zdrowia. A okres ciąży czyli stanu odmiennego był postrzegany jako szczególny do tego stopnia, że rzadko był utrwalany na płótnach artystów malarzy. Dzisiaj większość kobiet przed porodem wie nie tylko czy urodzi chłopca czy dziewczynkę, znana jest masa ciała płodu, wiemy także czy noworodek urodzi się zdrowy czy z problemami. Fotki 3D płodów coraz częściej poprzedzają zdjęcia dzieci w książeczkach zdrowia. I nadają się do oprawienia w ramkę i do powieszenia na ścianie wsród innych pamiątkowych zdjęć. Wśród tych, które rodzą się chore najtrudniejsze są wady serca. Dlaczego? Bo noworodek z krytyczną wadą serca rodzi się o czasie - różowy, donoszony, ma prawidłową masę ciała, dostaje Apgar 10, a doświadczony neonatolog osłuchując stetoskopem serce dziecka mówi przecież to okaz zdrowia, nie ma żadnego szmeru, to ma być krytyczna wada serca??? Mamy wspaniałą broń w postaci możliwości podania noworodkowi prostinu podtrzymującego drożność przewodu tętniczego. Pamiętam jeszcze dyskusje sprzed kilku lat w Centrum Zdrowia Dziecka prowadzone przez naszego konsultanta krajowego Panią Profesor Wandę Kawalec, aby wyposażyć karetki N transportujące noworodki z podejrzeniem wady serca w prostin, aby lek ten zacząć podawać przed dojazdem noworodków do klinik kardiologicznych. Dzisiaj nasi neonatolodzy posiadają już taką wiedzę i możliwości jeszcze przed porodem noworodka a dodatkowo mogą sprawdzić plan porodów chorych noworodków na najbliższy miesiąc. Ale postęp w medycynie trwa nadal Kiedy ja zdawałam specjalizacje z pediatrii (nie było to 50 lat temu ) uczono mnie, iż aby zakwalifikować dziecko do Kiedy ja zdawałam specjalizację z pediatrii uczono mnie, iż aby zakwalifikować dziecko do operacji kardiochirurgicznej musi ono osiągnąć 10 kg operacji kardiochirurgicznej musi ono osiągnąć 10 kg w klinice kardiologii dziecięcej prawie na każdym dyżurze widziałam napad anoksemiczny byłam wyćwiczona w reanimacjach i intubacjach Dzisiaj każdy pediatra czy neonatolog wie, że noworodki skutecznie można operować w 1 miesiącu życia.w 1 tygodniu życia a w 2011 i 2012r czytamy o operacjach kardiochirurgicznych w 1 godzinie po porodzie w USA, w Japonii, w Kijowie... Kardiologia prenatalna jest w rozkwicie, mamy co robić - obyśmy tylko umieli ze sobą rozmawiać i współpracować - dla dobra naszych pacjentów - i tworzyć sprawne zespołowe sztafety. Dopiero kiedy po kilku godzinach noworodek zaczyna stękać, szarzeć, prezentuje spadki saturacji, jeszcze wtedy poszukuje się u niego cech wrodzonej infekcji wirusowej, oczekując od laboratorium detekcji 3 no może 5 patogenów. Na szczęście oddziały neonatologiczne są obecnie wyposażone w przyłóżkowe ultrasonografy i z łatwością można stwierdzić obecność wady serca, która nie koresponduje z obrazem klinicznym noworodka. Konferencja dotycząca kardiologii prenatalnej, której poświęcamy niniejszy numer Echa płodu a którą zorganizowała w marcu w Krakowie dr n. med. B. Radzymińska-Chruściel wraz z Centrum Medycznym Ujastek (chwała im za to!) dowiodła, iż nowa, kolejna sprawna sztafeta położników, kardiologów prenatalnych, neonatologów, kardiologów dziecięcych i kardiochirurgów tworzy się właśnie w Krakowie i będziemy jej mocno kibicować. Bo warto. I jeszcze jedno. Myślę, że dla uczestników konferencji 3
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne transmisja z badania USG płodu w Ujastku (patrz okladka) była nie lada gratką Tego rodzaju pokazy są już normą prawie na wszystkich kursach czy konferencjach, ale dotyczą badań u zdrowych płodów. A tym razem można było się przekonać jak wygląda wada serca płodu, nie na wybranych najlepszych slajdach czy filmach, ale u ruszającego się, żywego pacjenta po 30 tygodniu ciąży. Tego typu badania są zawsze trudne technicznie, znacznie trudniejsze od badań w 20 tygodniu ciąży i należy pogratulować dr Agnieszce Nawarze-Baran, która jest położnikiem, iż podjęła się trudnego zadania na oczach publiczności. Maria Respondek Liberska Rozmowa UJASTEK CELE MEDYCZNE I SPOŁECZNE - rozmowa z dr n. med. Andrzejem Michalskim, Przewodniczącym Komitetu Organizacyjnego Konferencji z dnia 16 marca 2012 r. Red. Arkadiusz Kwoka: W marcu odbyła się konferencja naukowa poświęcona tematowi wrodzonych wad serca płodu i badań prenatalnych. Szpital Ujastek był jej organizatorem a Pan przewodniczył Komitetowi Organizacyjnemu. Jakie ma Pan wrażenia po konferencji? Dr. Andrzej MICHALSKI: Bardzo pozytywne. Głównie dzięki temu, że konferencja stała na bardzo wysokim poziomie merytorycznym. Wszystkie prezentacje były interesujące i niewątpliwie przyczyniły się do podniesienia poziomu wiedzy uczestników konferencji na temat wad wrodzonych serca. - Czy to był główny cel tej konferencji? Oprócz podniesienia poziomu wiedzy lekarzy wiedzy na temat wrodzonych wad serca, konferencja miała także na celu promocję profilaktycznych badań prenatalnych szczególnie badań echokardiograficznych. Mam nadzieję, że lekarze wykorzystają zdobytą wiedzę w praktyce i będą zachęcać przyszłe mamy do wykonania odpowiednich badań prenatalnych. Powinno się to przełożyć na podniesienie świadomości o problemie wad wrodzonych płodu wśród kobiet w ciąży a także przyczynić do wzrostu liczby wykonywanych badań przesiewowych. Jak wiadomo, wczesna diagnoza pozwala na podjęcie właściwych decyzji w późniejszym terminie. - Skąd pomysł organizacji Konferencji naukowej? To nowość w działaniach podejmowanych przez Szpital? Tak, była to pierwsza konferencja zorganizowana siłami Szpitala Ujastek i działający przy Szpitalu Ośrodek Echokardiografii Płodu, ale nie pierwsza inicjatywa nakierowana na szeroko rozumiane dobro społeczne, w której bierzemy udział. Skoro Dr n. med. Andrzej Michalski już mowa o organizowaniu - przy okazji chciałbym podziękować Pani dr n. med. Beacie Radzymińskiej - Chruściel, kierownikowi Ośrodka, która wzięła na siebie główny ciężar przygotowania konferencji. Oboje jesteśmy przekonani, że organizacja tej konferencji była potrzebną i ważną społecznie i medycznie inicjatywą, ze względu na cele, o którym powiedziałem wcześniej. Nie wykluczam, że podobne spotkania naukowe będą miały miejsce w przyszłości a konferencja z 16 marca to początek pewnej serii. - Temat konferencji był bardzo szeroki. Dlaczego wybrano właśnie takie, można powiedzieć, interdyscyplinarne podejście do problemu wad wrodzonych serca płodu? Temat konferencji odzwierciedla konieczność współpracy lekarzy różnych specjalności w przypadku wykrycia takiej wady. Pierwszy krok wykrycie i zdiagnozowanie problemu z sercem płodu to dopiero początek. W kolejnych krokach należy zdecydować o leczeniu in utero, odpowiednim prowadzeniu ciąży, terminie i sposobie rozwiązania, aż do ewentualnych interwencji chirurgicznych. Tę interdyscyplinarność dobrze widać w przypadku współpracy pomiędzy Ośrodkiem Echokardiografii Płodu i Szpitalem Ujastek a Uniwersyteckim Szpitalem Dziecięcym w Krakowie. U nas kobiety w ciąży mogą poddać się badaniu echokardiograficznemu, a gdy zostanie postawiona diagnoza 4
...efektem tej współpracy jest także Echo płodu polska kardiologia prenatalna, kwartalnik pod redakcją Pani Profesor, pismo którego Grupa Ujastek jest współwydawcą, jedyne takie w Polsce, pierwsze na świecie. wady serca płodu, możemy odpowiednio poprowadzić a następnie rozwiązać ciążę. Wszystko to robimy w porozumieniu z Kliniką Kardiochirurgii Dziecięcej, którą kieruje Pan Profesor dr hab. med. Janusz Skalski oraz z Kliniką Kardiologii Dziecięcej i jej Kierownikiem Panem Profesorem dr hab. med. Andrzejem Rudzińskim. Ta współpraca jest niezwykle ważna dla naszego Szpitala, z tego względu że dzieci z wrodzonymi wadami serca mogą zostać przyjęte i zoperowane w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym jeśli oczywiście stan dziecka tego wymaga. Dzięki tej możliwości nasza działalność polegająca na wykrywaniu wad serca ma sens. Szpital Ujastek, a także dzieci z wadami serca, które się tutaj urodziły wiele zawdzięczają zarówno Profesorowi Rudzińskiemu, jak i Profesorowi Skalskiemu, dlatego mam nadzieję, że ta współpraca między naszymi ośrodkami będzie trwać nieprzerwanie. Muszę też powiedzieć o trwającej od kilku lat, z powodzeniem, współpracy z Panią Prof. Maria Liberską i jej ośrodkiem kardiologii prenatalnej typu C ; z Łodzią m.in. konsultujemy wybrane najtrudniejsze przypadki. Ale efektem tej współpracy jest także doktorat Beaty Radzymińskiej obroniony z wyróżnieniem przez Radę Naukową ICZMP, także Echo płodu Polska Kardiologia Prenatalna, kwartalnik pod redakcją Pani Profesor, pismo którego Grupa Ujastek jest współwydawcą, jedyne takie pismo w Polsce, pierwsze na świecie. - Wspomniał Pan, że to nie jedyny projekt w jaki angażuje się Szpital. Jakie inne działania są jeszcze podejmowane? Zarówno Szpital jak i Centrum Medyczne Ujastek często zapraszane są do udziału w różnego typu akcjach prozdrowotnych. Przykładem może być Festiwal Zdrowia, który odbył się w marcu w jednej z krakowskich galerii. Był on organizowany przez Międzynarodowe Stowarzyszenie Studentów Medycyny, a jego celem była promocja zdrowia kobiet w ciąży. Chętnie włączyliśmy się w tę inicjatywę i udostępniliśmy na potrzeby akcji zarówno sprzęt, jak i personel medyczny. Ostatnio także podjęliśmy współpracę z Urzędem Miasta Krakowa w ramach programu Krakowska Karta Rodzinna + przeznaczonego dla rodzin z co najmniej czwórką dzieci, dla których będą w Centrum świadczone usługi zdrowotne na preferencyjnych warunkach. Jesteśmy otwarci na tego typu działania - w końcu lekarze są po to aby pomagać, prawda? Jeśli cele akcji są zbieżne z naszymi przekonaniami chętnie się w nie angażujemy. - Dziękuję za rozmowę. Rozmowę z dr Andrzejem Michalskim, przewodniczącym Komitetu Organizacyjnego Konferencji przeprowadził Arkadiusz Kwoka. Red. Arkadiusz Kwoka Wydarzenie Zapraszamy 31 maja 2 czerwca UWAGA: 1 czerwca, piątek: sesja naukowa Echokardiografia płodowa z udziałem gości z USA 5
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Praca poglądowa ECHOKARDIOGRAFIA PRENATALNA w 1, 2, 3 trymestrze (w ciąży pojedynczej) przegląd piśmiennictwa Fetal echocardiography in first, second and 3rd trimester literature review Streszczenie: Echokardiografia prenatalna ma różne cele i możliwości na różnych etapach rozwoju ciąży. W 1 trymestrze pozwala na potwierdzenie prawidłowej budowy serca lub uwidocznienie ciężkich wad serca. W 2 trymestrze pozwala na przeprowadzenie segmentarnej analizy struktur serca i wykrywanie anomalii nie dostrzeżonych w 1 trymestrze. W 3 trymestrze pozwala na uchwycenie zmian czynnościowych takich jak niedomykalności zastawek, zwężenia, przedwczesne zamykanie się otworu owalnego lub przewodu tętniczego albo w prawidłowych dotychczas anatomicznie sercach płodów lub w wadach serca lub arytmiach lub u płodów poddawanych zabiegom dzięki długofalowemu minitorowaniu stanu hemodynamicznego płodu można udokumentować dobrostan stan płodu i bezpiecznie ciąże kontynuować lub wychwycić nowe wskazania do wcześniejszego ukończenia ciąży. Przedstawiono różne przykłady w ciążach pojedynczych. Słowa kluczowe: echokardiografia, 1 trymestr, 2gi trymestr, 3 trymestr. Summary: Fetal echocardiography has different goals at the different gestational age: in the first trimester it may be used to confirm normal heart anatomy or to detect major heart defects, in the second trimester segmental heart analysis is performed inculding atrial-ventricular, ventricular-arterial connections, systemic venous flow and pulmonary venous connection as well as Doppler evaluation. Most of critical heart defects could be pre- Autor: Prof. dr. hab. n. med. Maria Respondek- Liberska Ośrodek Referencyjny Kardiologii Prenatalnej typu C Programu Polkard-Prenatal - Łódź, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki & Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych cisely diagnosed at 18-20 weeks of gestation. In third trimester of pregnancy even in normal heart anatomy functional changes can be seen such as valvular regurgitations or stenosis, premature closure of the foramen ovale or ductus arteriosus. In heart defects or fetal arrhythmias or fetuses selected for invasive procedures the longitudineal evaluation is helpful to trace haemodynamic changes and fetal response. The pregnancy may be savely prolonged or new indications for elecitve cesarean sections based of fetal echo findings could be taken for consideration. Several examples are discussed in single pregnancies. Key words: fetal echocardiography, 1 st trimester, 2nd trimester, 3rd trimester Początki badań echokardiograficznych na świecie sięgają lat 80tych w Europie i w USA, i 90tych w Polsce (1-8). W minionym czasie staliśmy się świadkami rozwoju dynamicznej dziedziny medycyny jaką jest kardiologia prenatalna: od zwrócenia uwagi na możliwość wizualizacji serca płodu po rozwój metod terapeutycznych wpływających na stan układu krążenia płodu, po przygotowanie płodów do zabiegów kardiologicznych in utero jak i zabiegów kardiologicznych i kardiochirurgicznych bezpośrednio po przecięciu pępowiny. Zabiegi w 1 godzinie po porodzie oraz w 1 dobie po porodzie to już nie science fiction ale rzeczywistość do której należy się przygotować. Badania serca płodów, powszechne skriningowe to domena odpowiednio wyszkolonych położników i położnych przeprowadzających badania USG u płodów np. w Norwegii 6
oraz techników ultrasonografistów np. w USA 9, 10, 11. Jest to tzw. I etap badań serca płodu. Wykrycie patologii w badaniach przesiewowych jest wskazaniem do badań diagnostycznych płodów w ośrodkach kardiologii prenatalnej. Taki schemat postępowania obowiązuje aktualnie w 80%, natomiast 20% płodów badanych w ośrodkach kardiologii prenatalnej to nadal ciężarne z grup tzw. Podwyższonego ryzyka : np. tych ciężarnych, które urodziły poprzednio dzieci z wadami serca, albo same mają wady serca lub choroby zwiększające ryzyko wad serca u potomstwa (np. cukrzyca, epilepsja) 12. Celowane badania echokardiograficzne wykonywane są przez wyspecjalizowanych lekarzy w ośrodkach referencyjnych kardiologii prenatalnej. Badanie serca płodu jest najtrudniejszym elementem prenatalnego badania USG i do jego poprawnego wykonania konieczne jest specjalistyczne szkolenie. Chaoui wykazał iż bez przygotowania położnicy wykrywają ok. 30% wad serca, po przeszkoleniu w tym zakresie do 50-60% wad serca, a w ośrodkach gdzie pracują eksperci odsetek ten wzrasta do 90% 13. BADANIE ECHO w 1 TRYMESTRZE CIĄŻY Aktualnie I badanie kardiologiczne wykonuje się między 14 a 15 tyg ciąży, czyli około 1-2 tyg później w stosunku do oceny NT 14, 15, czyli przezierności karku. Poszerzenie NT > 3,5mm jest dziś I wskazaniem do wczesnej oceny serca płodu w ośrodku kardiologii prenatalnej. Drugie badanie serca płodu przeprowadza się w połowie trwania ciąży, czyli ok. 18-20 tygodnia 16. Na podstawie badania echokardiograficznego w ośrodku referencyjnym w 1 trymestrze można potwierdzić prawidłową lokalizację serca (levocardię - serce w klatce piersiowej), prawidłową wielkość serca (6-7 mm), prawidłowy obraz 4 jam i w ok. 60-70% przypadków prawidłowe połączenia komorowo-tętnicze. Na tym etapie ciąży nie można wykluczyć nieprawidłowego spływu żył płucnych, nieprawidłowości łuku aorty, zwężeń zastawek półksiężycowatych. Można wykryć duże wady serca takie jak zespół hipoplazji lewego serca, Z. Ebsteina (Fot. 1), obecność aorty jeździec, serce jednokomorowe. Wczesne wykrycie wady serca może stanowić dodatkowe wskazanie do badania cytogenetycznego płodu. Innym kardiologicznym markerem sugerującym badanie cytogenetyczne może być fala niedomykalności zastawki trójdzielnej w sercu 4 jamowym 17, lub wsteczny przepływ w przewodzie żylnym. Objawy patologiczne z 1 trymestru mogą ulegać regresji albo progresji. W części przypadkow można na podstawie badania kardiologicznego płodu prognozować dalsze losy ciąży 18. W 1 trymestrze stosunkowo łatwo można potwierdzić prawidłową budowę serca, stosunkowo łatwo można wykryć duże Fot 1: Obraz nieprawidłowego serca płodu w 14 tyg ciąży: poszerzenie światła prawego przedsionka sugeruje zespół Ebsteina. wady serca, znacznie trudniej ustalić ich precyzyjną diagnozę. BADANIE ECHO w 2 TRYMESTRZE CIAŻY Optymalnym wiekiem do oceny serca płodu pozostaje od lat połowa trwania ciąży, czyli 18-20 tydz. Sprzyja temu wielkość serca (18-20 mm), ułożenie płodu, możliwość uzyskania dobrych technicznie obrazów, słabo rozwinięte płuca, nie uwapnione jeszcze żebra. Jest to optymalny wiek do badań zarówno skirningowych serca płodu jak i specjalistycznych echokardiograficznych (tabela 1). W Polsce przyjęliśmy zasadę definiowania ośrodków kardiologii prenatalnej wg wkładu pracy do Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych u Płodu (www.orpkp.pl, 25 ). Płody z wadami serca trafiają do ośrodków kardiologii prenatalnej typu B lub C, które rejestrują odpowiednio > 50 lub > 100 przypadków wad serca rocznie, a lekarze na podstawie min. udokumentowania odpowiedniej liczby patologii 19, 20, w swojej praktyce uzyskują odpowiednie certyfikaty 21. Pełne badanie echokardiograficzne wymaga interpretacji w odniesieniu zarówno do stopnia rozwoju płodu (właściwy w stosunku do wieku ciążowego?, za mały w stosunku do wieku ciążowego?, za duży w stosunku do wieku ciążowego?), jak i min. funkcji łożyska czy oceny objętości wód płodowych. Ocena kardiologiczna uzupełniona jest badaniem płodu w technice 3D/4D celem wykluczenia ewentualnej dysmorfii. W ośrodku referencyjnym dla kardiologii prenatalnej stosowane są różne techniki echokardiograficzne (tabela1): 22. 7
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Prenatalne badanie podstawowe serca płodu Prenatalne badanie echokardiograficzne Badanie 2D tak tak Badanie 2DD tak Badanie 2DD + KD tak tak Badanie power angio Badanie High definition flow Badanie M-mode Badanie M-mode + KD Badanie tissue Doppler Badanie TUI Badanie STIC tak tak tak tak tak tak Tak o ile sa sprzyjające warunki* * Płód jest w stanie snu, nie ma arytmii, nie ma wielowodzia, nie ma małowodzia, jest korzystne ułożenie płodu, nie ma czkawki Tabela 1. Techniki badania serca płodu w ośrodkach kardiologii prenatalnej dla lekarzy legitymujących się Certyfikatami Podstawowego Badania Serca Płodu lub Badania Echokardiograficznego Serca Płodu Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PTU RIGHT LAA RAA ocenie budowy serca (analiza przedsionków (Fot.2), przegrody międzyprzedsionkowej, zastawek przedsionkowo-komorowych, połączeń komorowo-tętniczych, spływy żył płucnych i systemowych oraz lewostronnego lub prawostronnego łuku aorty, a kończy się oceną grasicy płodu ale w połowie ciąży jej ocena jest jeszcze trudna i nie zawsze możliwa. 23, 24. Druga część badania poza oceną struktur serca, polega na ocenie stanu hemodynamicznego płodu w oparciu o przepływy wewnątrzsercowe oraz obwodowe, które są często niezależne od budowy anatomicznej serca płodu. Np. W prawidłowym anatomicznie sercu mogą występować zmiany czynnościowe pod postacią: niedomykalności z. mitralnej, trójdzielnej, płucnej, a u płodu z wadą serca pod postacią hipoplazji lewego serca przepływy wewnątrzsercowe mogą być prawidłowe, tzn. bez turbulencji, bez fali niedomykalności czy zwężenia. Stan hemodynamiczny płodu opisywany jest min. za pomocą uproszczonej 10 punktowej skali Huhty tzw. Cardiovascular Profil Score 25, 26, za pomocą ilościowych wskaźników z prezentacji M-mode i/lub Dopplera, które mają szczególne znaczenie w długofalowym monitorowaniu stanu płodu. Echokardiograficzne monitorowanie długofalowe jest dzisiaj rutynową procedurą wysokospecjalistyczną u płodów poddawanych terapii farmakologicznej przezłożyskowej jak i zabiegowej. W przypadku farmakologicznej terapii przezłożyskowej stosuje się zasadę badania płodu 1 x na 7 dni, w przypadku terapii zabiegowej wykonuje się badanie echokardiograficzne przed i po zabiegu a następnie po 7 dniach 27, 28, 29, 30. W przypadku pełnej diagnostyki kardiologicznej w 1 połowie ciąży i ustaleniu rokowania dla płodu i noworodka ciężarna w Polsce ma prawo do podjęcia decyzji o zakończeniu ciąży zanim płód osiągnie zdolność do życia poza organizmem kobiety. Wg danych z Rejestru WWW.orpkp.pl odsetek ciężarnych, które podejmują taką decyzję po konsultacji w naszych ośrodkach referencyjnych od kilku lat utrzymuje się na stałym poziomie i przekracza 10 % w skali roku a zatem około 90% ciężarnych pomimo wykrycia i zdiagnozowania u ich potomstwa anomalii kardiologicznych podejmuje decyzje o kontynuacji ciąży i oczekuje opieki perinatalnej. LEFT Fot 2: Inwersja uszek przedsionków u płodu w 22 tyg ciązy: po stronie lewej uszko prawego przedsionka, po stronie prawej uszko lewego przedsionka u płodu ze wspólna zastawką przedsionkowo-komorową Dgn kardiologiczna rozpoczyna się od wstępnej diagnozy: situs solitus i levocardia lub situs solitus i dextrocardia, situs inversus i levocardia lub situs inversus i dextrocardia. Badanie echokardiograficzne polega na segmentarnej BADANIE ECHO w 3 TRYMESTRZE CIAŻY Badania kardiologiczne u płodów w 3 trymestrze są trudniejsze technicznie niż w 2 trymestrze ( dobrze już rozwinięte płuca, dobrze uwapnione żebra płodu, łożysko na ścianie przedniej czy zmniejszona objętość płynu owodniowego, niekorzystne do badania ułożenie płodu a także otyłość ciężarnej mogą być naturalnymi czynnikami ograniczającymi penetracje ultradźwięków). Warto zwrócić uwagę iż prawidłowy zarys twarzoczaszki płodu w prezentacji 3D (ważny obraz dla rodziców (Fot. 3) nic nie mówi o budowie serca (ważny obraz 8
dla echokardiografistów ). Fot 5: Poszerzenie naczynia wieńcowego z przepływem krwi Fot 3: Prawidłowy zarys twarzoczaszki płodu w 31 tyg ciązy Fot 4: Turbulenty przepływ wewnątrzsercowy odpowiadający masywnej niedomykalności zastawki mitralnej Jednym z podstawowych wstępnych elementów badania serca płodu w 3 trymestrze jest ocena jego wielkości 31. U płodu z prawidłowym przebiegiem 1 i 2 trymestru ciąży w 3 trymestrze może się pojawić kardiomegalia z prawidłową budową serca albo dysproporcja w obrazie przedsionków, lub komór lub dużych naczyń. W przypadku kardiomegalii u płodu należy wykluczyć opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego oraz hipoplazję płuc 32, 33. W ok. 80% przypadków obecność wady serca płodu nie powoduje kardiomegalii. Przyczynami powiększenia serca płodu w 3 trymestrze mogą być choroby mięśnia serca, np. kardiomiopatia rozstrzeniowia albo tętniak lewej komory 34, 35. Zawsze kardiomegalia płodu powinna być postrzegana jako jeden z elementów rozpoczynającej się niewydolności krążenia płodu 36.Obecność płynu w jamach ciała płodu oznacza już późny zwykle schyłkowy okres niewydolności krążenia, ale izolowana kardiomegalia przy prawidłowej budowie serca może oznaczać anomalię poza sercową, czasem tak trudną do znalezienia jak węzeł prawdziwy pępowiny 37. Mogą być także obecne inne anomalie poza sercowe ( nieprawidłowe połączenia tętniczo-żylne w różnych narządach, min. w OUN 38, w obrębie tarczycy płodu 39. Przyczyną kardiomegalii płodu może być infekcja (np. parwowiroza) 40. Niezależnie od przyczyny kardiomegalii zawsze jest to niekorzystny objaw grożący zgonem płodu lub noworodka 41. W wybranych przypadkach klinicznych podejmuje się próbę terapii farmakologicznej, przezłożyskowej monitorowanej min. oceną wielkości serca 42, 43, 44. U płodu w 3 trymestrze z prawidłowym przebiegiem 1 i 2 trymestru stosunkowo często można zaobserwować łagodne zmiany czynnościowe w sercu płodu takie jak: czynnościowe niedomykalności zastawki trójdzielnej (u płodu z prawidłowym kariotypem), łagodny przerost mięśnia serca (np. u ciężarnych z cukrzycą), wysięk w osierdziu, ogniska hiperechogeniczne w obrębie wsierdzia lewej lub prawej komory 45, 46, 47. W 3 trymestrze ciąży stosunkowo łatwo zaobserwować istotne nieprawidłowości w przepływach wewnątrzsercowych (np. istotną niedomykalność zastawki mitralnej u płodu z wadą serca pod postacią zwężenia zastawki aortalnej fot 4), ale znacznie trudniej tak subtelne nieprawidłowości jak poszerzenie 9
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne naczyń wieńcowych w przebiegu niedotlenienia płodu (Fot.5). Ważnym elementem badania serca w 3 trymestrze jest ocena łuku aorty (Fot 6). Dla ułatwienia stosujemy także analizę off-line w prezentacji Power angio (Fot.7). W 3 trymestrze niektóre obrazy serca są łatwe do zarejestrowania jak np. obraz śródpiersia płodu (Fot.8), ale znacznie trudniejsze do interpretacji. Początkujący echokardiograsita może rozpoznać ring naczyniowy, stawiając diagnozę fałszywie dodatnią, tam gdzie budowa serca jest prawidłowa. prostaglandyn prowadząc do przymykania się przewodu tętniczego 53-54. W 3 trymestrze ciąży stosujemy także u płodów test tlenowy do oceny rozwoju stanu płuc płodu w wybranych patologiach 55-56. Pojawiają się także pierwsze doniesienia o zastosowaniu tlenoterapii u płodów z wadą serca pod postacią HLHS. Pełne badanie kardiologiczne u płodu zakończone jest W 3 trymestrze ciąży mogą się ujawnić min. zaburzenia rytmu serca płodu stanowiące izolowany problem lub w przebiegu infekcji wewnątrzmacicznej lub w przebiegu kolagenozy ciężarnej (często bez innych objawów klinicznych). Stosunkowo często, 7-8% płodów z prawidłową budową serca w 2 połowie ciąży prezentuje czynnościową niedomykalność zastawki trójdzielnej 46, 47 ale interpretacja tego zaburzenia hemodynamicznego jest zupełnie inna niż u płodu w 1 trymestrze. Stosowanie leków u ciężarnej 48-51 które potencjalnie wpływają na metabolizm prostaglandyn u płodów, może powodować w 3 trymestrze ciąży u płodu (zarówno z prawidłową jak i nieprawidłową budową serca) przymykanie się przewodu tętniczego. Do leków tych należą głównie niesterydowe środki p/zapalne ale także sterydy. Należy brać pod uwagę możliwość spontanicznych zmian w układzie krążenia płodu i np. samoistnego zamykania się przewodu tętniczego bez farmakoterapii u ciężarnej 52. Wg doniesień z Uniwersytetu Porto Alegre w Brazylii należy także analizować wpływ diety ciężarnej. W pewnych produktach duża zawartość związków polifenolowych może także zmieniać metabolizm płodowych Fot 7: Rekonstrukcja off-line obrazu w Power angio prezentująca hipoplastyczny łuk aorty z koarktacją Fot 6: Obraz hipoplastycznego łuku aorty u płodu w 3 trymestrze ciąży Fot 8: Obraz śródpiersia płodu w 3 trymestrze z prawidłowym zarysem grasicy. DO żyły głównej górnej uchodząca vena azygos 10
Wyniki oceny budowy serca płodu wraz z rysunkiem budowy serca Wyniki oceny stanu hemodynamicznego płodu Rokowanie krótkoterminowe oraz długoterminowe dla płodu Zasady monitorowania stanu płodu Wskazania do terapii farmakologicznej, zabiegowej czy postępowanie konserwatywne Przewidywanie czasu, miejsca i sposobu porodu Przewidywanie stanu klinicznego noworodka Rokowanie dla noworodka Zasady postępowania kardiologicznego u noworodka: pilne czy planowe Wstępne rokowanie dla dziecka Zasady przerwania ciąży u płodu z wadą serca wg polskiego prawodawstwa Grupy wsparcia dla rodziców dzieci z wadami serca Możliwość dodatkowych konsultacji w ośrodkach kardiologii prenatalnej oraz w klinice kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii Polecane strony internetowe i podręczniki celem pogłębienia wiedzy ze strony rodziców Tabela 2: Informacje zawarte w konsultacji dla ciężarnej z problem kardiologicznym płodu oraz zespołu medycznego konsultacją dla ciężarnej oraz przejmujących naszą zawodową pałeczkę lekarzy ( tabela 2). W ośrodku kardiologii prenatalnej sporządzany jest raport z badania wraz z graficzną prezentacją danej wady oraz przygotowywana jest pisemna i werbalna konsultacja dla ciężarnej. Konsultacja przeprowadzana jest zwykle w obecności członka rodziny ciężarnej w odrębnym gabinecie konsultacyjnym. Coraz częściej nasza wspólna sztafeta lekarska od wykrycia wady poprzez prawidłową diagnozę i monitorowanie stanu płodu prowadzi do sukcesu Dostęp do Internetu zarówno przez ciężarną jak i lekarzy powoduje iż musimy sobie przyswoić i oswoić się z danymi płynącymi ze świata: prenatalna diagnostyka kardiologiczna umożliwia kwalifikowanie noworodków do pilnych zabiegów cewnikowań serca bezpośrednio po porodzie, jak również do zabiegów kardiochirurgicznych już nie tylko w USA czy Japonii ale w Kijowie. Reasumując, w różnych trymestrach ciąży mamy do czynienia z różnymi rodzajami badań echokardiograficznych, prowadzeniem terapii in utero, kardiologicznym monitorowaniem stanu płodu, jesteśmy świadkami boomu technologicznego, postępu w zakresie interpretacji badań echokardiograficznych, coraz lepszej organizacji prenatalnych badań kardiologicznych. Efektem tych działań także w Polsce staje się przygotowanie noworodka do coraz wcześniejszego wdrażania terapii i coraz krótszego pobytu pacjentów w szpitalu. Piśmiennictwo: www.echoplodu.fetalecho.pl nr 4/2012 Praca poglądowa Wykrywanie wad serca na podstawie protokołu przesiewowego badania echokardiograficznego płodu Streszczenie: Wady serca to najczęstsze malformacje występujące u płodów, ale ich wykrywalność jest nadal niezadawalająca. Celem poprawy diagnostyki prenatalnej wad wrodzonych serca u płodów zarówno w Polsce jak i na świecie wprowadzono protokoły przesiewowego badania serca płodów. Systematyczna ocena anatomii serca płodu i układu krążenia pozwala na wykrycie ponad 75% przypadków wad serca. Słowa kluczowe: płód, wada serca, przesiewowe badanie Key words: fetus, heart defect, screening Detection of the fetal heart defects according to screening fetal heart examination protocol. Autor: Dr n. med. Anna Wójtowicz Klinika Położnictwa i Perinatologii Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum Ośrodek Kardiologii Prenatalnej TYPU A 11
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Badanie ultrasonograficzne płodu należy do jednych z podstawowych badań przeprowadzanych w czasie ciąży. Badanie to, poza oceną wzrastania płodu, obejmuje ocenę jego anatomii, w tym ocenę serca płodu. W obecnych czasach wykrywanie wad serca płodów należy do lekarza położnika, a zdefiniowanie rodzaju wady, jej znaczenia dla losów płodu i możliwości leczenia - do lekarza kardiologa prenatalnego. Jednak, aby móc tego dokonać potrzebna jest usystematyzowana, szczegółowa analiza anatomii serca Ryc 1: Obraz prawidłowej jamy brzusznej płodu i układu krążenia płodu według protokołów skriningowego badania serca płodu. W latach 80-tych oceniano cztery jamy serca i to głównie w grupie podwyższonego ryzyka, np. u kobiet z cukrzycą. Szybko jednak okazało się, że takie postępowanie nie przyniosło znaczącego wzrostu odsetka wykrywanych wad. Dołączenie do tego protokołu dróg wypływu z prawej i lewej komory zwiększyło współczynnik wykrywalności z 15-48% 1-4 do 75-78%5. W 2000 roku na kongresie ISUOG stwierdzono, że wskazaniem do badania serca płodu jest każda ciąża, nawet u kobiet z grupy niskiego ryzyka. W 2006 roku ISUOG zaproponował wytyczne przesiewowego badania serca płodu, które zostało podzielone na badanie podstawowe, polegające na ocenie 4 jam serca i rozszerzone oceniające dodatkowo drogi wypływu z prawej i lewej komory 6. W Polsce w latach 2004-2005 w ramach Programu Ministerstwa Zdrowia Polkard-Prenatal a następnie Kardio- -Prenatal zostały zorganizowane szkolenia z zakresu echokardiografii dla lekarzy położników i pediatrów z zakresu przesiewowego badania serca płodu. Następnie w 2009 roku został opublikowany protokół przesiewowego badania serca płodu, który obowiązkowo obejmuje 5 etapów i opcjonalnie ocenę łuku aorty i łuku przewodu tętniczego 7. Badanie serca płodu powinno być poprzedzone pełnym badaniem ultrasonograficznym z oceną wzrastania płodu, ustaleniem jego położenia oraz tego, która strona płodu jest stroną lewą a która stroną prawą. Pierwszym etapem, według protokołu badania serca płodu, jest ocena w przekroju brzuszka położenia żołądka, który powinien znajdować się po stronie lewej oraz naczyń: aorty brzusznej (po lewej stronie od kręgosłupa) i żyły próżnej dolnej (na prawo i nieco do przodu od kręgosłupa) (Ryc.1). Ocena ułożenia naczyń w jamie brzusznej jest pomocna w diagnostyce zespołów heterotaksji, w których naczynia te mogą leżeć po prawej stronie kręgosłupa (izomeryzm prawostronny) lub widzimy tylko aortę do przodu od kręgosłupa i obok drugie naczynie żyłę nieparzystą (izomeryzm lewostronny) 8,9. Ryc 2: Obraz czterech jam serca Kolejnym punktem jest ocena czterech jam serca. Aby móc je uwidocznić wystarczy z projekcji jamy brzusznej wykonać niewielki ruch głowicą w kierunku dogłowowym. Ważne jest, żeby w tym przekroju było widoczne co najwyżej 12
jedno żebro, co daje nam pewność, że uzyskaliśmy prawdziwy obraz czterech jam serca. Na tym etapie zwracamy uwagę na wielkość serca, którą można ocenić w sposób jakościowy (czy w klatce piersiowej można zmieścić trzy serca ) lub ilościowy (ocena stosunku pola powierzchni serca do pola powierzchni klatki piersiowej; prawidłowa wartość to 25-35%) 10. Prawidłowo zbudowane serce jest zwrócone koniuszkiem na stronę lewą, a oś serca (kąt zawarty między linią przeprowadzoną przez przegrody serca a linią przechodzącą od kręgosłupa do przedniej ściany klatki piersiowej) wynosi około 45 stopni +/- 15 stopni. owalnego stanowi 1/3 długości przegrody a jego zastawka wychyla się do światła lewego przedsionka. Wychylanie się zastawki do prawego przedsionka lub brak jej wychylania to zawsze objaw patologii. Oceniając przegrodę międzykomorową, należy pamiętać, że składa się ona z części mięśniowej i błoniastej, która to część przy położeniu koniuszkowym może być niewidoczna, co może być przyczyną fałszywego postawienia rozpoznania W sytuacji, gdy żołądek i koniuszek serca leżą po stronie lewej mówimy o situs solitus i lewokardii. Natomiast, gdy serce jest położone pośrodkowo, to mamy do czynienia z mezokardią, a gdy koniuszek serca jest zwrócony na stronę prawą z dekstrokardią 11. Nieprawidłowości w położeniu serca mogą wynikać z wady serca (zespoły heterotaksji, wady odejścia dużych naczyń), ale także mogą być spowodowane anomaliami pozasercowymi. Wady pozasercowe, które mogą zmieniać położenie serca płodu to przypadki przepukliny przeponowej, wady płuc w tym CCALM czy duże rozszczepy przedniej ściany jamy brzusznej i klatki piersiowej powodujące ektopię serca 11. Po ocenie topografii serca przechodzimy do analizy morfologii jam serca (Fot.2). Do przodu i na stronę lewą od kręgosłupa widzimy aortę zstępującą, a do przodu od niej lewy przedsionek, do którego powinny uchodzić minimum dwie żyły płucne. Prawy i lewy przedsionek powinny być symetryczne podobnie jak prawa i lewa komora. Należy jednak pamiętać, że światło lewej komory jest gładkie, a w części przykoniuszkowej prawej komory widzimy trabekulację mięśnia brodawkowatego. W trzecim trymestrze niewielka przewaga struktur serca prawego może być wariantem normy, ale zawsze jest to wskazanie do dokładnego zbadania serca płodu. Niekiedy możemy stwierdzić obecność tylko jednej komory lub uwidocznić guzy w świetle komór. Asymetria wielkości komór występuje również w przypadkach atrezji zastawki aortalnej lub płucnej czy ciasnej koarktacji aorty. Następnie oceniamy połączenia przedsionkowo-komorowe. Pierścienie zastawki trójdzielnej i mitralnej są zbliżonej szerokości, ale może się zdarzyć, że nie widzimy wychylających się płatków zastawki i przepływu krwi przez nią, co świadczy o jej atrezji. Zastawka trójdzielna jest osadzona bliżej koniuszka, ale różnica między poziomami zastawek nie powinna przekraczać 2 mm. Osadzenie zastawek przedsionkowo-komorowych na jednym poziomie budzi podejrzenie wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (Fot.3), a przesunięcie zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka wskazuje na zespół Ebsteina (Fot.4). Zastawki przedsionkowo-komorowe wraz z przegrodą międzykomorową i międzyprzedsionkową tworzą tzw. krzyż serca. W przegrodzie międzyprzedsionkowej prawidłowo w życiu płodowym widzimy ubytek - otwór owalny. Szerokość otworu Ryc 3: Obraz czterech jam serca w przypadku wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego Ryc 4: Obraz czterech jam serca u płodu z zespołem Ebsteina 13
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Ryc 5: Drogi wypływu z lewej (LVOT) i prawej komory (RVOT) ubytku w przegrodzie międzykomorowej (VSD). Ciągłość przegrody międzykomorowej jak i jej grubość powinno się oceniać z projekcji bocznej. Przerośnięta, pogrubiała przegroda międzykomorowa wskazuje na kardiomiopatię. Obraz czterech jam serca może być pozornie prawidłowy w takich wadach jak transpozycja dużych naczyń (TGA), tetralogia Fallota (TOF), podwójne odejście dużych naczyń z prawej komory (DORV), wspólny pień tętniczy (TAC), małe VSD, podaortalne VSD, aortalna lub płucna stenoza, anomalie łuku aorty, które to wady mogą zostać rozpoznane na podstawie oceny dróg wypływu z serca i obrazu górnego śródpiersia 12. Kolejnym krokiem jest więc ocena połączeń komorowo-tętniczych (Fot.5). Uwidocznienie dróg wypływu z prawej i lewej komory powinno dać obraz tzw. skrzyżowania naczyń. Takiej możliwości nie ma w przypadkach TGA. Należy uwidocznić ciągłość przegrody międzykomorowej z przednią ścianą aorty. Projekcja ta umożliwia diagnozę ubytków podaortalnych czy ułożenia aorty w pozycji jeźdźca tak jak ma to miejsce w przypadku TOF. Średnica zastawki aortalnej powinna być zbliżona do zastawki płucnej. Różnica wielkości tych zastawek nie powinna przekraczać 2 mm niezależnie od wieku ciążowego. Następnie przechodzimy do oceny górnego śródpiersia, w którym to przekroju powinniśmy uwidocznić pień płucny, aortę wstępującą i żyłę próżną górną ułożone w jednej linii i w porządku malejącym 13 (Fot.6). Różnica w szerokości pnia płucnego i aorty nie powinna przekraczać 2 mm. W tej projekcji możemy stwierdzić anomalie dotyczące liczby naczyń (cztery naczynia w przypadku obecności dodatkowej lewej żyły próżnej górnej lub tylko 2 naczynia, gdy mamy do czynienia z TAC lub zarośnięciem aorty lub pnia płucnego) jak i ich nieprawidłowego ułożenia względem siebie (TOF, TGA, DORV). Projekcja ta umożliwia również wykrycie anomalii łuku aorty począwszy od prawostronnego jego położenia (Fot.7) poprzez koarktację aorty a na jej przerwaniu kończąc. Projekcja łuku aorty i łuku przewodu tętniczego jest podana jako opcja badania z uwagi na trudności techniczne w ich uwidocznieniu, ale analizując dokładnie serce według wcześniej podanych punktów jesteśmy w stanie pośrednio wykryć anomalie tych struktur. Analiza śródpiersia górnego płodu, poza naczyniami, pozwala również na ocenę grasicy, co jest szczególnie ważne w wadach serca, w których mamy do czynienia z jej aplazją lub hipoplazją 14. W czasie każdego badania ultrasonograficznego płodu jesteśmy zobligowani do oceny rytmu serca. Musimy policzyć częstość pracy serca płodu i ocenić, czy rytm jest miarowy. W sytuacji, gdy warunki techniczne uniemożliwiają ocenę wszystkich wymienionych wyżej projekcji należy to odnoto- Ryc 6: Obraz górnego śródpiersia płodu 14
Ryc 7: Prawostronny łuk aorty w obrazie górnego śródpiersia wać w dokumentacji i ewentualnie skierować pacjentkę do ośrodka referencyjnego, np. położnik ultrasonografista kieruje ciężarną do ośrodka kardiologii prenatalnej typu A, albo lekarz z ośrodka kardiologii prenatalnej typu A kieruje płód do ośrodka typu B lub C. Ryc 9: Obraz serca płodu z ryciny 8 w 16 tygodniu ciąży Lekarz położnik dokonując badania serca płodu według podanego schematu jest w stanie w większości przypadków odróżnić odróżnić prawidłową budowę serca od patologii. Należy również zaznaczyć, że niektóre wady ulegają ewolucji Ryc 8: Poszerzone NT w I trymestrze Ryc 10: Obraz serca płodu z ryciny 8 w 31 tygodniu ciąży w czasie życia płodowego a inne mogą ujawnić się dopiero po urodzeniu. Z drugiej strony sprawując opiekę nad kobietą ciężarną i wykonując jej seryjne badania ultrasonograficzne mamy niepowtarzalną okazję zaobserwować naturalną ewolucję niektórych wad. Jako przykład przedstawię przypadek ciężarnej, u której w pierwszym trymestrze ciąży u płodu występowało poszerzone NT (Fot.8) iniedomykalność zastawki trójdzielnej. W 16 tygodniu ciąży serce prezentowało cechy 15
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne hipertrofii (Fot.9), a w 30 tygodniu dodatkowo uwidoczniono lewostronną przepuklinę przeponową oraz poszerzoną zatokę wieńcową (Fot.10 ). Piśmiennictwo: 1. Achiron R, Glaser J, Gelernter I, Hegesh J, Yagel S. Extended fetal echocardiographic examination for detecting cardiac malformations in low risk pregnancies. BMJ 1992; 304: 671-674 2. Tegnander E, Eik-Nes S.H, Johansen O.J, Linker D.T. Prenatal detection of heart defects at the routine fetal examination at 18 weeks in a non-selected population. Ultrasound Obstet Gynecol 1995; 5(6): 372 380 3. Hunter S, Heads A, Wyllie J, Robson S. Prenatal diagnosis of congenital heart disease in the northern region of England: benefits of a training programme for obstetric ultrasonographers. Heart 2000; 84 (3): 294 298 4. Westin M, Saltvedt S, Bergman G, Kublickas M, Almstrom H, Grunewald C, Valentin L. Routine ultrasound examination at 12 or 18 gestational weeks for prenatal detection of major congenital heart malformations? A randomised controlled trial comprising 36,299 fetuses. BJOG 2006; 113(6): 675-682 5. Carvalho J.S, Mavrides E, Shinebourne E.A, Campbell S, Thilaganathan B. Improving the effectiveness of routine prenatal screening for major congenital heart defects. Heart 2002;88(4):387-391 6. International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Cardiac screening exmaination of the fetus: guidelines for preforming the basic and extended basic cardiac scan. ISUOG Guidelines. Ultrasound Obstet Gynecol 2006, 27(1):107-113 7. Słodki M, Respondek-Liberska M. Propozycja protokołu skriningowego badania serca płodu w ramach Programu Ministerstwa Zdrowia Kardio-Prenatal 2008. Ginekol Pol 2009; 80: 466-470 8. Huhta J.C, Smallhorn J.F, Macartney F.G. Cross-sectional echocardiographic diagnosis of azygos continuation of the inferior vena cava. Catherterization Cardiovasc Diagnosis 1984; 10: 221-232 9. Berg C, Geipel A, Smrcek J, Krapp M, Germer U, Kohl T, Gembruch U, Baschat A.A. Prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes: a 10 year experience. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22(5): 451-459 10. Respondek M, Respondek A, Huhta J.C, Wiczyński J. 2D echcardiographic assessment of the fetal heart size in the 2nd and 3rd trimester of uncomplicated pregnancy. Europ J Obstet Gynecol 1992a; 44: 185-188 11. Respondek-Liberska M. Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych. Czelej 2006. 12. Respondek-Liberska M. Podstawy badania serca płodu. Program Ministerstwa Zdrowia Polkard-Prenatal 2004. 13. Yoo S.J, Lee Y.H, Kim E.S, Ryu H.M, Kim M.Y, Choi H.K, Cho K.S, Kim A. Three-vessel view of the fetal upper mediastinum: an easy means of detecting abnormalities of the ventricular outflow tracts and great arteries during obstetric screening. Ultrasound Obstet Gynecol 1997; 9(3): 173-182 14. Barrea C., Yoo S., Chitayat D., Valsangiacomo E., Winsor E., Smallhorn J.F., Hornberger L.K. Assessment of thymus at echocardiography in fetuses at risk for 22q11.2 deletion. Prenat Diagn 2003 (1); 23: 9-15. Praca poglądowa Skuteczne walwuloplastyki aortalne u płodów nowa era i nowe wyzwanie dla polskiej kardiologii perinatalnej Succesfull aortic valvuloplasties in fetuses the new era and new challenge for Polish perinatal cardiology Streszczenie: Przedstawiono zespół, który powstał w 2011 roku i rozpoczął program prenatalnych interwencji kardiologicznych, które wykonywane są w Szpitalu Bielańskim w Warszawie. Opisano obecny stan wiedzy dotyczący wskazań do przeprowadzania interwencyjnego leczenia płodów na podstawie doświadczeń międzynarodowych. Podkreślono bardzo szybką ewolucję zmian w przypadkach krytycznych wad serca u płodów i konieczność bliskiej współpracy położniczo kardiolo- Autorzy: Joanna Dangel, Marzena Dębska, Adam Koleśnik, Piotr Kretowicz, Agnieszka Sękowska, Romuald Dębski 16
gicznej, co może być jedyną drogą zmiany naturalnego przebiegu wad wrodzonych serca. Summary: The team which started prenatal program of fetal cardiac interventions in Warsaw was intruduced. The recent knowledge concerning the prenatal intervention was reviewed. Close cooperation between fetal cardiologists and obstetricians is needed to improve outcome and possibly change the prenatal natural history of some critical heart defects. w 2011 roku Warszawie powstał zespół, który rozpoczął program prenatalnego leczenia interwencyjnego płodów z krytycznymi wadami wrodzonymi serca. W jego skład wchodzą osoby zatrudnione w różnych ośrodkach. Dzięki zrozumieniu problemu przez kierownika II Kliniki Położnictwa i Ginekologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego w Szpitalu Bielańskim, prof. Romualda Dębskiego, w 2011 roku w tym ośrodku przeprowadziliśmy 6 skutecznych zabiegów poszerzenia zastawki aortalnej u płodów 1. Kierownikiem zespołu jest Joanna Szymkiewicz Dangel z II Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Położnikiem, którego rolą jest dotarcie do serca płodu jest Marzena Dębska z II Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP w Szpitalu Bielańskim. Ponadto w zabiegach biorą udział: Adam Koleśnik, z Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Dziecka, z Pracowni Cewnikowania serca i Angiografii, Marek Dąbrowski, kierownik Kliniki Kardiologii CMKP Szpitala Bielańskiego, położnik, dr Piotr Kretowicz oraz zespół anestezjologów II Kliniki Położnictwa i Ginekologii CMKP w Szpitalu Bielańskim. W poprzednim numerze Echa Płodu opublikowany został artykuł dotyczący losów płodów krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej. Jednak z historii naturalnej prenatalnej wad wrodzonych serca wiadomo, że nie wszystkie stenozy aortalne pozostaną stenozami, a z historii postnatalnej wiadomo, że stan nie wszystkich noworodków poprawi się po wykonaniu balonowej plastyki zastawki aortalnej w trybie pilnym. Ta trudna wada serca jest przedmiotem ciągłych badań i dyskusji. Obecnie prowadzony jest międzynarodowy program w ramach Sekcji Kardiologii Płodu Europejskiego Towarzystwa Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych (Fetal Working Group of AEPC), którego celem jest podsumowanie losów płodów ze zwężeniem zastawki aortalnej. Mamy nadzieję, że jego wyniki pozwolą na lepsze zrozumienie ewolucji tej wady oraz bardziej precyzyjne zdefiniowanie zarówno postępowania pre- jak i postnatalnego. Ryc 1: Płód 19 tygodni, badanie położnicze (wykonane przez dr T. Roszkowskiego - Ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu A). Obraz 4 jam serca, rozkurcz. Widoczne wypełnienie obu prawidłowo wyglądających komór serca. LV lewa komora, LA lewy przedsionke, RV prawa komora, RA prawy przedsionek. Na podstawie dotychczasowych doświadczeń wiadomo, że krytyczne zwężenie zastawki aortalnej w okresie prenatalnym może: 1. Pozostać krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej (AS) bez niewydolności serca płodu. 2. Doprowadzić do niedorozwoju lewej komory serca i w efekcie do tzw. ewolucyjnego zespołu niedorozwoju lewego serca, w którym leczenie ostateczne polega na pozostawieniu serca jednokomorowego z ostateczną operacją metodą Fontana. 3. Doprowadzić do ciężkiej niewydolności serca z uogólnionym obrzękiem płodu i zgonem płodu wewnątrzmacicznym lub bezpośrednio po porodzie. Próbowano znaleźć charakterystyczne cechy anatomiczne, które umożliwiłyby przewidzenie dalszego prenatalnego przebiegu choroby, jednak do tej pory nie zostały one jednoznacznie zdefiniowane. Na podstawie międzynarodowych doświadczeń, głównie z dwóch ośrodków na świecie, Bostonu w USA i Linzu w Austrii uznano, że do prenatalnej plastyki zastawki aortalnej można zakwalifikować płód, jeśli przewidujemy, że niepodjęcie leczenia doprowadzi do jego zgonu przed lub tuż po porodzie, albo dojdzie do rozwoju zespołu niedorozwoju lewego serca w dalszym przebiegu ciąży. Diagnoza musi być ustalona przez doświadczonego kardiologa prenatalnego, który potrafi zinterpretować wyniki badania echokardiograficznego i dopplerowskiego. Dotychczas na świecie przeprowadzono około 150 prenatalnych poszerzeń zastawki aortalnej. 17
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Płód 19 tygodni, badanie położnicze (wykonane przez dr T. Roszkowskiego). Obraz 4 jam serca, skurcz. Widoczna niedomykalność zastawki mitralnej 3 stopnia, masywna strzałka, czerwony kolor w lewym przedsionku). MR niedomykalność zastawki mitralnej. Najwięcej wykonano ich w ośrodku w Bostonie, a następnie w Linz w Austrii. W artykule z poprzedniego numeru Echo Płodu wiemy, ze w Łodzi próbowano zabiegi przeprowadzić dwukrotnie, ale nie były one udane. 2 Pierwsza balonowa plastyka zastawki aortalnej została przeprowadzona w Londynie pod koniec lat 90-tych ubiegłego wieku, ale prawdziwy rozwój interwencji kardiologicznych u płodów to wiek XXI. Największe doświadczenie ma ośrodek w Bostonie, gdzie wykonano ponad 70 prenatalnych poszerzeń zastawki aortalnej. W większości przypadków wskazaniem do przeprowadzenia płodowej interwencji było uratowanie lewej komory i zapobieganie rozwojowi serca jednokomorowego. W grupie 70 płodów zabieg był udany u 52 (tzn. prowadnik z cewnikiem balonowym został wprowadzony przez koniuszek lewej komory do aorty wstępującej i zwężona zastawka aortalna została skutecznie poszerzona). Spośród nich u 17 (33%) dzieci przeprowadzono dwukomorowe korekcje wady wrodzonej serca, pozostałe były leczone jak zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS). Czyli aż w 1/3 przypadków lewa komora została uratowana. W artykule tym autorzy rozpatrują techniczne możliwości przeprowadzenia skutecznego zabiegu walwuloplastyki aortalnej u płodu w zależności od budowy struktur lewej strony serca. Mniejszy wymiar osi długiej lewej komory i zarośnięcie zastawki aortalnej wiązały się z brakiem możliwości skutecznego przeprowadzenia zabiegu. Ta sama grupa autorów analizuje techniczne problemy przeprowadzenia zabiegu, podkreślając znaczenie odpowiedniego ułożenia płodu. W nieco mniejszych doświadczeniach austriackich spośród 27 zabiegów 19 było skutecznych. Aż 10 dzieci ma serce dwukomorowe. 2 Jednak większość z nich wymagała operacji Ross-Konno (zastąpienia zastawki aortalnej zastawką płucną i wszyciu homograftu w miejsce zastawki płucnej) w okresie noworodkowym. Autorzy podkreślają, że niepowodzenia techniczne zabiegu były częstsze przy przeprowadzaniu pierwszych zabiegów, w ostatnich latach ich Płód 23 tygodnie, pierwsze badania echokardiograficzne, obraz 4 jam serca, rozkurcz. Wypełnia się tylko prawa komora, lewa komora powiększona, kulista, zaznaczona fibroelasatoza wsierdzia. Brak efektywnego napływu do lewej komory, zaznaczona (czerwony kolor w lewym przedsionku) niedomykalnośc zastawki dwudzielnej. 18
skuteczność jest zdecydowanie wyższa. Zespól ten podkreśla, że jest możliwa zmiana naturalnej historii tej wady serca i zapobiegniecie rozwojowi HLHS 3-7. Drugą, mniej liczną grupą kwalifikowaną do wewnątrzmacicznych interwencji, są płody z krytycznym zwężeniem zastawki aortalnej z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej i obrzękiem nieimmunologicznym. Nieleczona wada doprowadza do zgonu wewnątrzmacicznego płodu lub zgonu dziecka bezpośrednio po porodzie. Bardzo częstm objawem który istotnie pogarsza rokowanie u tych płodów jest narastająca restrykcja otworu owalnego, spowodowana znacznym podwyższeniem ciśnienia w lewym przedsionku co jest wynikiem niedomykalności zastawki dwudzielnej. Dodatkowo może być niebezpieczna dla ciężarnej matki doprowadzając do zespołu lustrzanego (mirror syndrome). W tych przypadkach uzasadnieniem prenatalnej interwencji jest uratowanie życia płodu i zapobieganie powikłaniom u ciężarnej matki 8-9. Płód 23 tygodnie, obraz śródpiersia górnego. Prawidłowa wielkość i prawidłowy kierunek przepływu w poprzecznej części łuku aorty i łuku przewodu tętniczego. W tym okresie aorta w całości wypełniała się od strony lewej komory, mimo jej już bardzo upośledzonej funkcji. Na podstawie doniesień światowych, ale również naszych własnych doświadczeń uważamy, ze wewnątrzmaciczna plastyka zastawki aortalnej jest uznaną nową metodą leczenia płodów z krytyczną stenozą zastawki aortalnej. Jest to opcja terapeutyczna, która daje realne szanse poprawy stanu zarówno płodu, jak dziecka po urodzeniu, dlatego należy ją oferować rodzicom, jako możliwą do przeprowadzenia w naszym kraju. Warunkiem powodzenia tej metody jest wczesne rozpoznanie wady i niezwłoczne skierowanie pacjentki do naszego ośrodka. Jest to niezwykle ważne, ponieważ progresja zmian jest bardzo szybka i każdy tydzień zwłoki może wiązać się z ryzykiem wystąpienia istotnego uszkodzenia lewej komory serca. Na załączonych rycinach przedstawiono naturalną historię ewolucji wady u płodu, który w 26 tygodniu ciąży miała wykonaną plastykę balonową zastawki aortalnej w Linz w Austrii. Kolejne ryciny pokazują bardzo szybką dynamikę zmian. KAŻDE PODEJRZENIE zwężenia zastawki aortalnej, które początkowo może manifestować się TYLKO niedomykalnością ZASTAWKI MITRALNEJ, jest wskazaniem do PILNEJ konsultacji kardiologicznej w ośrodku typu C. KAŻDA pacjentka z takim podejrzeniem w Warszawie ma zapewnioną bezpłatną konsultację kardiologiczną w trybie pilnym. Konsultacje pacjentek odbywają się na terenie Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci, Warszawa, ul. Agatowa 10, numer telefonu 504 144 140. Piśmiennictwo: 1. Dangel J, Debska M, Koleśnik A, Dabrowski M, Kretowicz P, Debski R, Brudkowska A. The first successful fetal aortic balloon valvuloplasty in Poland. Ginekol Pol. 2011;82(8):632-6. Płód 23 tygodnie, obraz śródpiersia górnego. Prawidłowa wielkość i prawidłowy kierunek przepływu w poprzecznej części łuku aorty i łuku przewodu tętniczego. W tym okresie aorta w całości wypełniała się od strony lewej komory, mimo jej już bardzo upośledzonej funkcji. 2. Respondek-Liberska M, polaczek A, Słodki M, Janiak K, dryżek P, Moll J, Moll J. Wybrane problemy kliniczne 56 płodów i 36 noworodków z krytyczną stenoza aortalną. Echo Płodu 2012;1(3),10-14. 3. Makikallio K, McElhinney DB, Levine JC, Marx GR, Colan SD, Marshall AC, Lock JE, Marcus EN, Tworetzky W. Fetal aortic valve stenosis and the 19
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation,2006,21;113(11):1401-5. 4. Artz W, Tulzer G. Fetal surgery for cardiac lesions. PrenatDiagn 2011;31:695-698. 5. Maxwell DJ, Allan LD, Tynan M. Balloon aortic valvoplasty in the fetus: a report of two cases. Br Heart J., 1991;65:256-258. 6. McElhinney DB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, Brown DW, Benson CB, Silva V, Marx GR, Mizrahi-Arnaud A, Lock JE, Tworetzky W. Predictors of technical success and postnatal biventricular outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome. Circulation. 2009 Oct 13;120(15):1482-90. 7. Wilkins-Haug LE, Tworetzky W, Benson CB, Marshall AC, Jennings RW, Lock JE. Factors affecting technical success of fetalaortic valve dilation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006l;28(1):47-52. 8. Vogel M, McElhinney DB, Wilkins-Haug LE, Marshall AC, Benson CB, Juraszek AL, Silva V, Lock JE, Marx GR, Tworetzky W. Aortic stenosis and severe mitral regurgitation in the fetus resulting in giant left atrium and hydrops: pathophysiology, outcomes, and preliminary experience with pre-natal cardiac intervention.j Am CollCardiol. 2011;57(3):348-55. 9. N Manning, G Acharya, L Impey, N. Wilson, N Archer. Fetal aortic valvuloplasty as a means to survival, UlrasoundObstetrGynecol, 2011; on line maj Praca oryginalna Znaczenie oceny echokardiograficznej płodu w pozasercowych anomaliach rozwojowych na przykładzie 5 ciąż powikłanych różnymi anomaliami The significance of echocardiographic evaluation of fetus in extracardiac developmental defects: a case study of 5 pregnancies with different anomalies. Streszczenie: Na podstawie opisu 5 przypadków chorych płodów przedstawiono główne objawy nieprawidłowości w układzie krążenia. Wydolność układu krążenia oceniano wg. skali CVPS J.C. Huhty. Zwrócono uwagę na wczesne objawy pogarszającej się funkcji serca w przebiegu anomalii pozasercowych u płodu. Celem precyzyjnej oceny wydolności układu krążenia płody te powinny być kierowane do ośrodków kardiologii prenatalnej, co umożliwia właściwy nadzór nad płodem oraz wybranie optymalnego sposobu i terminu zakończenia ciąży. Słowa kluczowe: płód, echokardiografia, doppler, niewydolność krążenia. Summary: One the basis of 5 fetuses with extracardiac anomalies the fetal heart circulation was presented. Cardiovascular system efficiency was estimated by the cardiovascular profile score of J.C Huhta. The early signs of aggravation of the heart function are presented. These symptoms are an indication for detailed echocardiografic Autorzy: Agnieszka Nawara-Baran Beata Radzymińska Chruściel Pracownia Echokardiografii Płodu Centrum Medycznego Ujastek, Ośrodek Kardiologii Prenatalnej Typu B examination in fetal cardiology center in order to evaluate the cardiovascular system efficiency and to choose the optimal time and mode of the delivery. Key words: ffetus, echocardiography, Doppler, circulation failure. 20