MATIO 4/2003 (22) Zespół redakcyjny: Stanisław Sitko, Lidia Wójtowicz, Paweł Wójtowicz, Małgorzata Kaczmarek, lek. med. Piotr Dziadek Adres redakcji: 30-507 Kraków, ul. Celna 6 tel./fax (012) 292 31 80 www.mukowiscydoza.pl e-mail: fundcf@kompit.com.pl Opracowanie graficzne: Jacek Zieliński Druk: Drukarnia Technet, Kraków Wydawca: Fundacja MATIO (nakład: 5000 egz.) Fundacja dziękuje Medycynie Praktycznej za pomoc w dystrybucji czasopisma. Redakcja nie odpowiada za treść ogłoszeń i reklam. W sprawie zamieszczania reklam prosimy kontaktować się z panem Pawłem Wójtowiczem, tel. (012) 292 31 80, (0603) 751 001, listownie pod adresem Redakcji lub pocztą elektroniczną. Wszystkie numery Matio w 2003 roku są dofinansowane przez PFRON w ramach programu Papirus Boże, użycz mi pogody ducha, abym pogodził się z tym, czego nie mogę zmienić, odwagi, abym zmieniał to, co mogę, i mądrości, bym odróżniał jedno od drugiego. 2 MATIO 4/2003
Kto otrzymuje nasze pismo? 1. Chorzy i ich rodziny, którzy wyrazili zgodę na umieszczenie ich nazwisk w bazie danych Fundacji. Jeśli chcesz otrzymywać nasze pismo, prześlij pod adresem Fundacji (Fundacja MATIO, 30-507 Kraków, ul. Celna 6) następujące dane: imię i nazwisko chorego, datę urodzenia, miejsce zamieszkania oraz imię, nazwisko i adres osoby, do której będzie przesyłany magazyn MATIO (przesłane informacje są objęte prawem o ochronie danych osobowych pozostaną do wyłącznej dyspozycji Fundacji). 2. Pediatrzy prenumeratorzy ME- DYCYNY PRAKTYCZNEJ. Pediatrom przesyłamy 2 3 egzemplarze z prośbą o przekazanie ich pacjentom (rodzinom chorych) lub wystawienie w miejscu ogólnie dostępnym wg własnego uznania. 3. Każdy darczyńca otrzymuje bezpłatnie aktualny numer (do wyczerpania nakładu). OD REDAKCJI Bez wiary potykamy się o źdźbło słomy, Z wiarą przenosimy góry. S. Kierkegaard Drodzy Czytelnicy, to ostatni numer MATIO w tym roku. Chcielibyśmy życzyć Wam, aby ten nadchodzący 2004 rok był dla Was i Waszych rodzin rokiem spokojnym, pełnym zdrowia, radości i wiary w lepszy nadchodzący rok. Może rok wejścia do Unii choć w niewielkim stopniu poprawi standard życia naszych podopiecznych, czego w imieniu całej Redakcji życzymy naszym wszystkim czytelnikom. Wpłaty na rzecz Fundacji prosimy dokonywać na konto: Fundacja Pomocy Rodzinom i Chorym na Mukowiscydozę MATIO, 30 507 Kraków, ul. Celna 6, Fortis Bank Polska S.A. I Oddział/Kraków, Nr: 86 1600 1013 0002 0011 6035 0001 KALENDARZ KOL OLOROW OROWANKA na 2004 rok Jak go otrzymać? Patrz na str. 10. WOLONTARIUSZE Korzystając z okazji, jaką niewątpliwie jest koniec roku, chcielibyśmy podziękować wszystkim, którzy pomogli nam w realizacji zamierzonych zadań w roku, a w szczególności PFRON, dzięki któremu możecie Państwo otrzymywać nasz magazyn. Drodzy Czytelnicy, oddajemy w Wasze ręce numer szczególny, gdyż w całości poświęcony temu, co jak sami wiecie jest jednym z najważniejszych elementów w leczeniu mukowiscydozy, a mianowicie REHABILITACJI. Są to standardy rehabilitacji opracowane przez Polską Grupę Roboczą Mukowiscydozy. Mamy nadzieję, że będzie to dla Was podręcznik, a zarazem odpowiedź na niektóre często zadawane pytania dotyczące rehabilitacji w mukowiscydozie. Paweł Wójtowicz Chętnych do współpracy z Fundacją prosimy o kontakt listowny (adres: Fundacja MATIO, 30-507 Kraków, ul. Celna 6), telefoniczny ([012] 292 31 80 pn. pt. 10 14) lub pocztą elektroniczną (e-mail: fundcf@kompit.com.pl. MATIO 4/2003 3
Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy Long-term physiotherapy model in cystic fibrosis dr reh. Teresa Orlik prof. dr hab. n. med. Andrzej Milanowski lek. med. Wojciech Skorupa dr reh. Lesław Kluba lek. med. Aleksandra Korzeniewska dr n. med. Lucyna Majka dr n. med. Alina Minarowska, dr n. med. Robert Piotrowski dr n. med. Dorota Sands lek. med. Maria Trawińska-Bartnicka dr n. med. Martyna Wierzbicka mgr psych. Krystyna Zmysłowska Słowa kluczowe: mukowiscydoza, fizjoterapia, edukacja, problemy psychospołeczne Key words: cystic fibrosis, chest physiotherapy, education, psychosocial problems DŁUGOFALOWY MODEL POSTĘPOWANIA FIZJOTERAPEUTYCZNEGO W MUKOWISCYDOZIE STRESZCZENIE Fizjoterapia uważana jest za jeden z podstawowych elementów standardowego leczenia mukowiscydozy. Powinna być stosowana codziennie, przez całe życie pacjenta. W pracy przedstawiono zasady fizjoterapii chorych na mukowiscydozę z uwzględnieniem metod fizjoterapeutycznych zalecanych przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą i kryteriów ich doboru. Omówiono zasady edukacji chorych i ich rodzin oraz zasady opieki ambulatoryjnej. ABSTRACT Chest physiotherapy is one of the basic factors of standard treatment of cystic fibrosis. It should be used every day, during patients whole life. This study presentes principles of modern chest physiotherapy including techniques which are recommended by International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis and criteria of their choice. The patients and their families education and ambulatory care principles are discussed. Piśmiennictwo 1. Orlik T.: Fizjoterapia. [w:] Milanowski A. (red.): Choroby układu oddechowego. PZWL, 2000. 2. Orlik T.: Ocena efektywności wybranych metod fizjoterapii klatki piersiowej stosowanych w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Medycyna Wieku Rozwojowego 2000; 3: 233 246. 3. Pryor J.A. i wsp.: Respiratory care. Churchill Livingstone, London 1991. 4. Orlik T.: Współczesne techniki fizjoterapii klatki piersiowej stosowane w leczeniu chorych na mukowiscydozę. Medycyna Wieku Rozwojowego 1997; I: 2. 5. Pfleger A. i wsp.: Self-administered chest physiotherapy in cystic fibrosis: a comparative study of high-pressure PEP and autogenic drainage. Lung 1992; 170: 323 330. 6. Hofmeyr J.L., Webber B.A., Hodson M.E.: Evaluation of positive expiratory pressure as an adjunct to chest physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis. Thorax 1986; 41: 951 954. 7. Pryor J.A. i wsp.: The Flutter VRP1 as an adjunct to chest physiotherapy in cystic fibrosis. Respiratory Med. 1994; 88: 677 681. 8. Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Standardy Medyczne 2002; 10 (36): 600 612. 9. Orenstein D.M., Rosenstein B.J., Stern R.C.: Cystic fibrosis (The respiratory system). Medical Care 2000. 10. Pryor J.A. i wsp.: Physiotherapy for cystic fibrosis which technique? Physiotherapy 1992; 78 (2): 105 108. Wstęp Fizjoterapia uważana jest za jeden z podstawowych elementów standardowego leczenia mukowiscydozy. Stosuje się ją przede wszystkim w zapobieganiu progresji choroby i leczeniu zmian w obrębie układu oddechowego. Nasilenie tych zmian decyduje o długości i jakości życia chorych. Fizjoterapia powinna być stosowana codziennie nawet u tych chorych, którzy nie wykazują objawów ze strony układu oddechowego. Powinna być kontynuowana przez całe życie pacjenta i traktowana jako obowiązkowy zabieg higieniczny, mający wpływ nie tylko na jego stan zdrowia, ale również na kształtowanie odpowiednich postaw zdrowotnych. Biorąc pod uwagę wieloletni okres stosowania, musi być odpowiednio planowana i modyfikowana z uwzględnieniem wieku chorego, jego motywacji, stanu zaawansowania choroby oraz sytuacji rodzinnej. Główne zasady długofalowego programu fizjoterapeutycznego dla chorych na mukowiscydozę powinny obejmować: przyzwyczajenie do systematycznego wykonywania zabiegów fizjoterapeutycznych, jak najwcześniejsze wprowadzenie czynnych form fizjoterapii, dążenie do usamodzielnienia się pacjenta (nauka autodrenażu). Standardy opieki fizjoterapeutycznej powinny obejmować również obowiązek ciągłego monitoringu rozwoju psychomotorycznego dzieci do 3. roku życia, a u dzieci w wieku przedszkolnym i szkolnym rozwoju fizycznego. Powinny również zawierać planową edukację rodziców i chorych. Metody fizjoterapeutyczne stosowane u chorych na mukowiscydozę Nowoczesna fizjoterapia ukierunkowana jest na stosowanie technik drenażowych w celu rozluźnienia, przesunięcia i usunięcia zalegającej w drzewie oskrzelowym wydzieliny. Cel ten uwarunkowany jest istotą choroby. Jedną z pierwszych metod oczyszczania oskrzeli był drenaż ułożeniowy, stosowany w leczeniu chorych na mukowiscydozę już w latach 50. XX wieku. W celu zwiększenia jego efektywności w latach późniejszych wprowadzono tzw. techniki wspomagające drenaż, takie jak oklepywanie, wstrząsanie i uciski klatki piersiowej. Do lat 80. drenaż ułożeniowy z technikami 4 MATIO 4/2003
wspomagającymi stanowił podstawę leczenia fizjoterapeutycznego. Obecnie dysponujemy już dużą gamą różnych metod drenażowych, określanych jako alternatywne techniki oczyszczania oskrzeli. Metody te są zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów zajmujących się mukowiscydozą (International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis [IPG CF]) i są powszechnie stosowane w całej Europie. Można je wykorzystywać zarówno u małych dzieci i młodzieży, jak i u chorych dorosłych. Do technik alternatywnych zaliczamy: technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny, technikę dodatniego ciśnienia wydechowego (maska PEP), technikę zmiennego ciśnienia oskrzelowego Flutter. Drenaż ułożeniowy W Polsce nadal jest bardzo popularny i powszechnie stosowany tę formę drenażu stosuje 66% dzieci i młodzieży oraz 54% chorych dorosłych. Drenaż ułożeniowy polega na układaniu pacjenta w takich pozycjach, by oskrzele drenujące dany segment płuca było ustawione prostopadle do podłoża. W wyniku takiego ułożenia wydzielina dzięki sile ciężkości może spłynąć z oskrzeli drobnych do oskrzeli centralnych, skąd zostanie wykrztuszona podczas kaszlu. Teoretycznie, ile segmentów w płucu, tyle pozycji drenażowych. W praktyce stosuje się 6 podstawowych pozycji: w ułożeniu na brzuchu, z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 45 ; w pozycji tej drenuje się płaty dolne obu płuc; w ułożeniu na boku lewym z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30 ; w pozycji tej drenuje się płat środkowy prawy; w ułożeniu na boku prawym z rotacją tułowia do tyłu, z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30 ; w pozycji tej drenuje się tzw. języczek płuca lewego; w ułożeniu na plecach z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30 ; w pozycji tej drenuje się segmenty podstawowe przednie obu płatów dolnych; w ułożeniu na wznak drenuje się segmenty przednie obu płatów górnych; w pozycji siedzącej z lekkim pochyleniem tułowia do przodu drenuje się segmenty tylne obu płatów górnych. Jeżeli stan chorego tego wymaga, można stosować więcej pozycji, błędem jest natomiast stosowanie mniejszej ich liczby. Tylko u niemowląt dopuszcza się wykonanie drenażu w 4 lub 5 pozycjach. Techniki wspomagające drenaż Celem technik wspomagających jest: usprawnienie transportu zalegającej wydzieliny oskrzelowej, zmniejszenie pracy oddechowej przez bierne wspieranie ruchu wydechowego, zmiana wzoru oddechowego poprzez manualną pomoc kierunkową podczas wdechu, poprawa ruchomości klatki piersiowej.(1) Do technik tych zalicza się oklepywanie, uciski, wstrząsanie oraz wibracje klatki piersiowej. Wszystkie wymienione techniki stosuje się podczas drenażu. Oklepywanie wykonuje się ręką złożoną w łódkę. W przypadku drenażu ułożeniowego w określonej pozycji oklepuje się tylko ten segment płuca, który w danej pozycji ma największą szansę oczyszczenia. Oklepywanie nie powinno być zbyt mocne, żeby nie wzbudzać u chorego nieprzyjemnych odczuć i nie zniechęcać go do stosowanych zabiegów fizjoterapeutycznych. Uciski klatki piersiowej należy wykonywać podczas przedłużonego wydechu. Pacjent w ten sposób łatwiej osiąga tzw. małą objętość płuc, zbliżoną do objętości wydechowej zapasowej. Podczas stosowania ucisków należy pamiętać, że następstwem każdego ruchu klatki piersiowej jest ruch płuc. Dlatego uciski powinno się wykonywać ostrożnie, ze względu na możliwość niekontrolowanego wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej. W zasadzie uciski powinny być zastępowane bardziej odpowiednim z fizjologicznego punktu widzenia wstrząsaniem klatki piersiowej. Wstrząsanie polega na wykonaniu kilku rytmicznych ucisków, których siła dostosowana jest do elastycznego oporu klatki piersiowej. Wykonuje się je na ogół na dolnych partiach klatki piersiowej, które są bardziej elastyczne od górnych, w związku z czym łatwiej poddają się wstrząsaniu (2). Wibracje należy wykonywać za pomocą urządzeń mechanicznych wytwarzających odpowiednią częstotliwość drgań. Efekt wibracji w przypadku zastosowania np. szybkiego oklepywania ręcznego jest niemożliwy do osiągnięcia. Badania przeprowadzone z zastosowaniem wibracji i oklepywania ze wstrząsaniem klatki piersiowej wykazały podobną skuteczność w oczyszczaniu oskrzeli podczas stosowania każdej z wymienionych metod. Przy podejmowaniu decyzji, którą z technik wspomagających drenaż zastosować, należy brać pod uwagę przede wszystkim preferencje pacjenta (1,3). Technika natężonego wydechu Polega na wykonaniu jednego lub dwóch natężonych wydechów w połączeniu z oddychaniem kontrolowanym. Wydech wykonywany jest przez otwarte usta z charakterystycznym wypowiedzeniem głoski H (angielskie huff). Długość wydechu i jego natężenie zależą od miejsca zalegania wydzieliny. Długie wydechy wykonywane na tzw. małej objętości płuc pozwalają usunąć wydzielinę z drobnych oskrzeli. Powinny być wykonywane przy rozluźnieniu mięśni klatki piersiowej. Wydzielina przesunięta do oskrzeli płatowych usuwana jest za pomocą kaszlu lub krótkiego forsownego wydechu (1,3,4). Technika natężonego wydechu może być samodzielną metodą drenażową lub stanowi uzupełnienie innych technik jako stymulator kaszlu; przede wszystkim jednak jest integralną częścią techniki aktywnego cyklu oddechowego. Technika aktywnego cyklu oddechowego Polega na wykonaniu następujących po sobie określonych czynności, które tworzą zamknięty cykl oddechowy, składający się z oddychania kontrolowanego, ekspansywnych ćwiczeń torakalnych oraz natężonego wydechu. Oddychanie kontrolowane (breathing control) to spokojne oddychanie z użyciem przepony przy rozluźnieniu górnej części klatki piersiowej i mięśni obręczy barkowej. Ten sposób oddychania często określany jest mianem oddychania przeponowego. Pojęcie oddychania kontrolowanego jest jednak bardziej precyzyjne, ponieważ określa aktywność wszystkich mięśni oddechowych, nie ograniczając się tylko do przepony. Oddychanie kontrolowane stanowi istotną część cyklu oddechowego. Daje mięśniom oskrzelowym odpoczynek po natężonych wydechach i pozwala się zrelaksować pacjentowi. Długość relaksu zależy od stopnia obturacji oskrzeli i samopoczucia pacjenta (1,3). Ekspansywne ćwiczenia torakalne (thoracic expansion exercises) mianem tym zwykło się określać sposób oddychania, w którym główny nacisk położony jest MATIO 4/2003 5
na oddychanie dolnożebrowe. Polega ono na głębokim oddychaniu (wdech i spokojny długi wydech). W czasie wdechu chory stara się w optymalny sposób rozszerzyć dolną część klatki piersiowej w płaszczyźnie czołowej. Ten sposób oddychania jest bardzo ważny dla efektywności drenażu. Podczas spokojnego wdechu wraz ze zwiększeniem objętości płuc zmniejsza się opór dla przepływu powietrza i otwierają się połączenia kolateralne w obrębie części płuc gorzej wentylowanych. Ułatwia to dostanie się powietrza poza zalegającą wydzielinę. W czasie wydechu powietrze rozbija i równocześnie przesuwa wydzielinę w kierunku oskrzeli centralnych. U niektórych pacjentów zatrzymanie powietrza na 3 sekundy pod koniec wdechu może zwiększyć efekt przepływu powietrza przez kanały oboczne. Na ogół ekspansywne ćwiczenia torakalne wykonywane są w połączeniu z oklepywaniem i wstrząsaniem klatki piersiowej (1,3). Technikę aktywnego cyklu oddechowego stosuje się w tzw. pozycjach zmodyfikowanego drenażu ułożeniowego. Aby całkowicie usunąć wydzielinę, wystarczy zastosować dwie pozycje drenażowe (w ułożeniu na boku: pozycja wysoka i pozycja w ułożeniu głową w dół). Aktywny cykl oddechowy kontynuuje się do chwili, gdy kaszel stymulowany techniką natężonego wydechu jest już nieproduktywny lub pacjent potrzebuje odpoczynku. Technika aktywnego cyklu oddechowego jest nieodpowiednia dla niemowląt i dzieci w wieku przedszkolnym, a u chorych z zaawansowaną rozedmą płuc może być mniej skuteczna. Drenaż autogeniczny Polega na określonym sposobie oddychania, którego celem jest rozluźnienie wydzieliny oraz przesunięcie jej z małych oskrzeli do oskrzeli centralnych przez wydychane powietrze. Obecnie stosowane są dwie metody drenażu autogenicznego: metoda belgijska i jej modyfikacja metoda niemiecka. Metoda belgijska Celem tej metody jest osiągnięcie maksymalnego przepływu powietrza i oczyszczenie oskrzeli przez stosowanie oddychania kontrolowanego. W tym przypadku oddychanie kontrolowane oznacza umiejętność lokalizowania wydzieliny w oskrzelach oraz pełną kontrolę pacjenta nad sposobem oddychania. Najistotniejszym i zarazem najtrudniejszym problemem jest usunięcie zalegającej wydzieliny z drobnych oskrzeli. Drenaż autogeniczny spełnia to zadanie dzięki zastosowaniu trzech faz oddychania: faza I rozluźnienie wydzieliny w obwodowych oskrzelach, faza II zgromadzenie wydzieliny w dużych oskrzelach, faza III transport wydzieliny z dużych oskrzeli w kierunku gardła. Pacjent oddycha na tzw. trzech objętościach, odpowiadających poszczególnym fazom (3,4,5): objętość mała (faza I) chory kontynuuje wydech do osiągnięcia zapasowej objętości wydechowej, objętość średnia (faza II) chory oddycha w granicach pogłębionej objętości oddechowej, objętość duża (faza III) chory wykonuje szybki wydech, po którym następuje odkrztuszenie wydzieliny. Do uzyskania maksymalnego efektu powietrze wdechowe powinno dostać się do najdrobniejszych oskrzeli. Dotyczy to tych obszarów płuc, w których obserwuje się duże zaleganie wydzieliny z objawami niedodmy. Dlatego zalecane jest powolne wdychanie powietrza małymi porcjami; po każdej porcji należy na wdechu na trzy sekundy zatrzymać oddech. Modyfikacja niemiecka Metoda ta różni się od metody belgijskiej tym, że nie ma trzech faz. Fizjoterapeuci i lekarze niemieccy uważają, że w metodzie belgijskiej chory rzadko oddycha na małej objętości. Chorzy preferują bardziej wygodne dla nich oddychanie na średniej objętości. Dlatego Niemcy uprościli procedurę stosowania drenażu autogenicznego ich metoda polega na oddychaniu indywidualną dla każdego chorego objętością oddechową. Główne zasady stosowania drenażu autogenicznego polegają na zachowaniu równowagi między natężonym wydechem, wewnątrzoskrzelowym ciśnieniem i stabilizacją ścian oskrzeli, tak żeby uzyskać optymalny przepływ powietrza bez wywoływania objawu zapadania się ścian oskrzeli (4,5). Drenaż autogeniczny wymaga dobrej współpracy pacjenta z fizjoterapeutą, dlatego może być stosowany u dorosłych i starszych dzieci. U dzieci młodszych i pacjentów z małą motywacją drenaż autogeniczny wymaga modyfikacji i uproszczeń. Drenaż autogeniczny wykonuje się w pozycji siedzącej, z plecami wyprostowanymi, lub w pozycji leżącej na wznak ze zgiętymi kolanami. Technika podwyższonego ciśnienia wydechowego (maska PEP positive expiratory pressure) Polega na oddychaniu przez maskę typu anestezjologicznego z zastawką jednozaworową dającą opór podczas wydechu. Wykonanie wydechu z pokonaniem pewnego oporu zwiększa ciśnienie w oskrzelach, zapobiegając ich zapadnięciu. Pacjent oddycha przez maskę PEP w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole, w 8 10 cyklach, po których wykonuje dwa natężone wydechy. Manometr określa ciśnienie wydechowe, które dobierane indywidualnie powinno wynosić 10 20 cm H 2 O. Określone ciśnienie powinno być utrzymywane przy niewielkim aktywnym wydechu. Jest to możliwe dzięki dobraniu odpowiedniej wielkości zastawki wydechowej. Zastosowanie zbyt dużego oporu może prowadzić do nadmiernego obciążenia prawej komory serca i niedotlenienia, których objawem może być przepełnienie żył szyjnych, zaczerwienienie twarzy, zwiększona praca oddechowa, niewielka amplituda ruchów oddechowych oraz wyczerpanie. Maska PEP może wywołać skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością oskrzelową, dlatego u tych chorych przed zastosowaniem maski PEP należy zastosować leki rozszerzające oskrzela (3,4,6). Technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego Flutter Flutter jest niewielkim urządzeniem ułatwiającym pacjentowi samodzielne oczyszczanie oskrzeli ze śluzu. Składa się z ustnika, trzonu oraz stalowej kulki zamykającej wlot. Fala powietrza wydechowego unosi stalową kulkę w górę, wprawiając ją w drgania, które powodują, że w ułamku sekundy wlot Fluttera jest kilkakrotnie zamykany i otwierany. Wytworzone drgania mają podwójne znaczenie: drgająca kulka wytwarza zmienne ciśnienie wewnątrzoskrzelowe, które wynosi 0,8 25 cm H 2 O, istnieje możliwość modulacji ciśnienia i częstotliwości drgań: odpowiednia częstotliwość drgań (zazwyczaj 6 26 Hz) wywołuje maksymalne drgania ścian oskrzeli, sprzyjające oczyszczaniu ich z zalegającego śluzu (1,3,4,7). 6 MATIO 4/2003
Zazwyczaj chory oddycha przez Flutter w pozycji siedzącej, z łokciami opartymi na stole. Wykonuje głęboki wdech, wstrzymuje powietrze na 2 3 sekundy, następnie wykonuje spokojny, długi wydech. Podczas wydechu należy zwrócić uwagę na policzki, aby nie były rozdęte i nie drgały pod wpływem fali wibracyjnej. Pacjent powinien oddychać cyklicznie. Na ogół wykonuje 8 wydechów przez Flutter, następnie 5 spokojnych wydechów z użyciem przepony oraz 2 wydechy techniką natężonego wydechu i ponownie 8 wydechów przez Flutter. W razie wystąpienia zawrotów głowy lub oznak zmęczenia mięśni oddechowych należy zmniejszyć liczbę wydechów wykonywanych przez Flutter. Kryteria doboru odpowiedniej techniki fizjoterapeutycznej Metody fizjoterapeutyczne dobiera się u każdego chorego indywidualnie. Przy wyborze odpowiedniej techniki należy uwzględnić: wiek chorego, stan zaawansowania choroby, występowanie objawów nadreaktywności oskrzeli, stopień motywacji chorego, preferencje chorego odnośnie danej techniki. Wiek chorego U dzieci do 3. roku życia stosuje się bierne formy fizjoterapii, niewymagające współpracy chorego podczas drenażu. Po 3. roku życia bierne formy fizjoterapii powinny być stopniowo zastępowane formami aktywnymi. Po 10. roku życia wprowadza się samodzielne techniki drenażowe. U chorych dorosłych powinny dominować techniki do samodzielnego stosowania (1,8). Stan zaawansowania choroby Stan zaawansowania choroby jest jednym z podstawowych kryteriów doboru odpowiedniej techniki drenażowej. Należy wziąć pod uwagę pozycje, w jakich można stosować drenaż, oraz obecność lub możliwość wystąpienia powikłań, takich jak odma opłucnowa lub krwioplucie. U chorych w zaawansowanym stanie choroby, u których stwierdza się niewydolność oddechowo-krążeniową, pozycje ułożenia głową w dół mogą nasilać duszność i niedotlenienie, co jest szczególnie niekorzystne u chorych wymagających stałej tlenoterapii. U tych chorych podczas drenażu powinno się stosować tylko wysokie pozycje. U chorych, u których chociaż raz wystąpił incydent odmy opłucnowej, przeciwwskazane jest stosowanie Fluttera. U chorych z krwiopluciem zalecany jest drenaż autogeniczny, natomiast przeciwwskazane jest stosowanie oklepywania, wstrząsania, wibracji klatki piersiowej oraz Fluttera (8,9,10). Nadreaktywność oskrzeli U chorych na mukowiscydozę, u których stwierdzono występowanie nadreaktywności oskrzeli, należy ostrożnie stosować maskę PEP lub Flutter, ponieważ urządzenia te mogą u nich pogłębić obturację oskrzeli. U tych chorych należy rozważyć możliwość podania leku rozszerzającego oskrzela przed zabiegiem fizjoterapeutycznym z zastosowaniem wymienionych urządzeń (3,6,9). Stopień motywacji i preferencje chorego Chorym z małą motywacją do stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych należy polecać techniki łatwe, niepochłaniające dużo czasu. W tych przypadkach najodpowiedniejsze są Flutter lub maska PEP. Liczba sesji i czas trwania zabiegów fizjoterapeutycznych Czas trwania zabiegów oraz liczba sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia zależą od stanu zaawansowania choroby oraz stosowanej metody drenażowej. Zabiegi wykonuje się 2 3 razy dziennie; trwają 15 20 minut. U niemowląt do 1. roku życia czas drenażu jest nieco krótszy wynosi grupa wiekowa 5 10 minut. W zaawansowanych stanach choroby czas drenażu należy zwiększyć do 30 40 minut (8). Stopień zaawansowania choroby Wraz z progresją zmian w płucach zmienia się ilość i jakość zalegającej w oskrzelach wydzieliny. Chorzy z zaawansowanym procesem chorobowym wymagają w związku z tym częstszych sesji fizjoterapeutycznych w ciągu dnia oraz wydłużenia czasu ich trwania. Istnieje kilka sposobów klinicznej oceny choroby. Najbardziej popularna jest skala Shwachmana i Kulczyckiego lub skala oceny zmian radiologicznych w płucach wg Brasfield. Dla potrzeb fizjoterapii zaleca się stosowanie trzystopniowej skali oceny zaawansowania choroby, opracowanej przez ekspertów z Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy. Opiera się ona na dwóch wskaźnikach: natężonej objętości wydechowej pierwszosekundowej (FEV 1 ) oraz liczbie zaostrzeń oskrzelowo-płucnych w roku (tab. 1, tab. 2). Rodzaj stosowanej metody drenażowej Każdą metodę drenażową należy stosować przez określony czas: drenaż ułożeniowy powinien trwać 2 10 minut w każdej pozycji ułożeniowej, aktywny cykl oddechowy 20 40 minut w każdej pozycji, przez Flutter należy oddychać 10 15 minut, podobnie przez maskę PEP, drenaż autogeniczny powinien trwać 30 minut. Generalnie czas drenażu należy uzależniać od ilości zalegającej wydzieliny i kontynuować do całkowitego jej usunięcia. Określenie tego momentu może być dla chorego bardzo trudne. Dlatego też bez względu na to, czy chory odkrztusza, czy nie Tab. 1. Ocena zaawansowania choroby u chorych na mukowiscydozę (opracowana przez ekspertów z Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy) FEV1 % N liczba zaostrzeń w roku I I I I II I I I III d zieci > 80% 50 80% <50% d orośli > 70% 30 70% < 30% do 2 2 3 pow. 3 Tab. 2. Liczba sesji fizjoterapeutycznych oraz średni czas ich trwania w zależności od stopnia zaawansowania choroby (dotyczy drenażu ułożeniowego) stopień zaawansowania choroby I II III czas liczba sesji w ciągu dnia 15 min 1 2 15 30 min 3 > 30 min 3 MATIO 4/2003 7
zaleca się stosowanie drenażu przez średni czas przewidziany dla danej techniki. U chorych odkrztuszających duże ilości wydzieliny średni czas drenażu powinien być wydłużony, zgodnie z zasadą kontynuowania zabiegu aż do całkowitego jej usunięcia. Terapia inhalacyjna Uważana jest obecnie za bardzo ważny element leczenia chorych na mukowiscydozę. Rozważając możliwość zastosowania zabiegów inhalacyjnych, należy brać pod uwagę 3elementy: cel inhalacji, sposób podania leku, pozycje i techniki oddechowe stosowane podczas inhalacji. Cel inhalacji Leki rozszerzające oskrzela: można je stosować przed zabiegami drenażowymi w celu zapobieżenia lub ograniczenia skurczu oskrzeli, który sam zabieg drenażowy może wywołać. W ten sposób ułatwiają one wykrztuszanie wydzieliny oskrzelowej podczas drenażu. Stosowane są również przed inhalacjami z antybiotyku i hipertonicznego roztworu soli, w celu zapobieżenia efektom ich drażniącego działania na błonę śluzową oskrzeli. Leki przeciwzapalne są stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego i obrzęku błony śluzowej oskrzeli: efekt ich działania nie jest natychmiastowy, konieczne jest więc codzienne stosowanie tego leczenia w celu osiągnięcia maksymalnego efektu. Zazwyczaj podawane są po fizjoterapii. Uważa się, że kortykosteroidy podane na oczyszczone oskrzela lepiej penetrują układ oddechowy. Antybiotyki: stosowane są po zabiegach drenażowych, dzięki czemu dystrybucja leku do peryferyjnych obszarów płuc jest lepsza. Zasady podawania antybiotyków drogą wziewną Przy wprowadzeniu inhalacji z antybiotyku zaleca się wykonanie badania spirometrycznego przed podaniem antybiotyku i po jego podaniu, w celu ustalenia, czy nie powoduje on skurczu oskrzeli. Przed inhalacją antybiotyku zaleca się podanie leku rozszerzającego oskrzela i wykonanie zabiegu fizjoterapeutycznego. Istotnym elementem antybiotykoterapii wziewnej jest prawidłowa technika wykonywania inhalacji, aby zapobiec szybkiemu narastaniu lekooporności (nebulizatory z filtrem lub usuwanie powietrza wydechowego na zewnątrz pomieszczenia) (8). Mukolityki: zaliczamy do nich fizjologiczny i hipertoniczny roztwór NaCl, N- -acetylocysteinę, ambroksol, dornazę alfa (ludzka rekombinowana dezoksyrybonukleaza rhdnaza). Celem mukolityków jest upłynnienie gęstej, lepkiej, przywierającej do ściany oskrzela wydzieliny. Hipertoniczny roztwór soli zwiększa efektywność oczyszczania dróg oddechowych, ale równocześnie indukuje skurcz oskrzeli u chorych z nadreaktywnością. W przypadku rhdnazy zalecane jest podawanie leku wyłącznie z użyciem inhalatora dyszowego. Fizjoterapię należy wykonywać bezpośrednio przed inhalacją, a po podaniu leku nie wcześniej niż po 2 godzinach (8). Sposób podania leku Istnieją 3sposoby rozpylania środków leczniczych: za pomocą sprężonego powietrza, w inhalatorach dyszowych (sprężarkowych), za pomocą fali ultradźwiękowej, za pomocą indywidualnych inhalatorków ciśnieniowych (MDI i DPI). Pozycje i sposób oddychania Podczas zabiegów inhalacyjnych pacjent powinien siedzieć z wyprostowanymi plecami i oddychać swobodnie z użyciem brzusznego toru oddychania. Alternatywnie podczas inhalacji pacjent może stosować drenaż autogeniczny w celu lepszej dystrybucji leku w płucach lub stosować określony wzór oddechowy: 5 spokojnych oddechów, następnie 2 głębokie z zatrzymaniem powietrza w płucach przez 2 3 sekundy i ponownie 5 spokojnych oddechów. Ten sposób oddychania zaleca się szczególnie przy podawaniu antybiotyków i rhdnazy oraz u dzieci współpracujących. W przypadku większego nasilenia zmian w jednej części płuca można zastosować odpowiednie ułożenie chorego, wpływające na zwiększenie wentylacji w zmienionym obszarze płuca. Higiena aparatów do inhalacji Aparaty do inhalacji są dobrym miejscem do namnażania się patogennych bakterii, dlatego też zaleca się bardzo dokładne i systematyczne czyszczenie aparatów. Polega ono na każdorazowym przepłukaniu wszystkich części nebulizatora pod bieżącą wodą i dokładnym ich wysuszeniu, najlepiej gorącym powietrzem (suszarka do włosów). Raz w tygodniu zaleca się moczenie części nebulizatora przez 30 minut w wodzie z dodatkiem detergentu, dokładne wypłukanie i gotowanie przez 10 minut. Wysiłek fizyczny Integralną częścią fizjoterapii jest systematyczny trening fizyczny dostosowany do wydolności chorego. Należy jednak pamiętać, że tolerancja wysiłku u chorych na mukowiscydozę jest bardzo zmienna ulega znacznemu ograniczeniu w czasie zaostrzeń choroby płuc. Często u chorych na mukowiscydozę stwierdza się osłabienie mięśni spowodowane zaburzeniami postawy ciała, stosowaniem kortykosteroidów, ograniczeniem aktywności oraz upośledzeniem stanu odżywienia. Wszystkie wymienione czynniki mają wpływ na stopień wydolności fizycznej. Trening fizyczny powinien obejmować ćwiczenia ogólnorozwojowe zwiększające siłę i wytrzymałość mięśni oraz ćwiczenia rozciągające mięśnie klatki piersiowej, grzbietu i obręczy barkowej. Chorych na mukowiscydozę należy zachęcać do aktywności fizycznej, uprawiania sportu i rekreacji. Zwalnianie z lekcji WF może być uzasadnione tylko w szczególnych przypadkach, np. podczas zaostrzenia choroby. Ćwiczenia fizyczne zazwyczaj prowadzą do wykrztuszania większej ilości wydzieliny, jednak nie należy ich traktować jako zamiennika drenażu oskrzeli. Założenia długofalowego modelu fizjoterapii Fizjoterapia stosowana u niemowląt i dzieci do 3. roku życia Zabiegi fizjoterapeutyczne u dziecka chorego na mukowiscydozę należy rozpoczynać jak najwcześniej. W mukowiscydozie patologiczna wydzielina i patogenna flora bakteryjna występują zanim ujawnią się objawy uzasadniające wczesne wprowadzenie rutynowej fizjoterapii klatki piersiowej. Dlatego rozpoczęcie fizjoterapii już w wieku niemowlęcym, kiedy na ogół nie ma jeszcze głównych objawów choroby, daje olbrzymią szansę na opóźnienie progresji choroby. 8 MATIO 4/2003
Ustalenie strategii fizjoterapeutycznej dla dziecka w 1. roku życia powinno obejmować: ustalenie celu fizjoterapii, wybranie odpowiedniej techniki lub technik fizjoterapeutycznych, podjęcie decyzji dotyczącej stosowania stymulacji kaszlu. Techniki fizjoterapeutyczne nadające się do stosowania we wczesnym okresie niemowlęcym to: drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia głową w dół, zmodyfikowany drenaż ułożeniowy zawierający pozycje ułożenia wysokiego techniki wspomagające drenaż: oklepywanie i wibracje klatki piersiowej, pozycje ułożeniowe mające wpływ na zmianę wentylacji w określonych częściach płuc, pasywny drenaż autogeniczny (metoda niemiecka), technika przyspieszonego przepływu wydechowego (metoda francuska), oddychanie kontaktowe (metoda niemiecka), techniki stymulujące kaszel. Pomimo coraz większej liczby technik drenażowych, które można stosować w najmłodszej grupie chorych, nadal w wielu krajach drenaż ułożeniowy uważany jest za leczenie z wyboru u dzieci do 3. roku życia. Wybór techniki drenażowej powinien być poprzedzony diagnostyką refluksu żołądkowo-przełykowego. Refluks żołądkowo-przełykowy występuje u 35 81% pacjentów z mukowiscydozą. Powinien on stanowić zasadnicze kryterium doboru odpowiedniej techniki drenażowej dla niemowląt. U dzieci do 3. roku życia bez refluksu żołądkowo-przełykowego zaleca się drenaż ułożeniowy z oklepywaniem, uciskaniem, wstrząsaniem klatki piersiowej oraz wspomaganiem wydechów. Drenaż wykonywany jest w 4 pozycjach ułożeniowych, a u dzieci w wieku 9 12 miesięcy w 5 i 6 pozycjach. W tej grupie wiekowej należy stosować prowokację kaszlu w czasie drenażu i(lub) po jego zakończeniu. U dzieci z refluksem żołądkowo-przełykowym, bez nasilonych zmian oskrzelowo-płucnych, zalecany jest zmodyfikowany drenaż ułożeniowy, uwzględniający wysokie pozycje oraz pozycje ułożenia na wznak. Ze względu na mniejszą skuteczność zmodyfikowanego drenażu u niemowląt z dużą ilością zalegającej wydzieliny należy rozważyć możliwość zastosowania klasycznego drenażu ułożeniowego uwzględniającego pozycje ułożenia głową w dół (8). Alternatywą dla drenażu ułożeniowego u niemowląt kaszlących, z dużą ilością zalegającej wydzieliny, może być technika zwiększająca przepływ wydechowy (flow expiration technique AFE). Kaszel u niemowląt można stymulować przez ucisk chrząstki krtaniowej lub ucisk podstawy języka szpatułką (jak przy badaniu gardła). W ciągu dnia można prowokować kaszel, pobudzając dziecko do spontanicznego śmiechu. Fizjoterapia stosowana u dzieci po 3. roku życia Po 3. roku życia wskazane jest wprowadzenie, w miarę możliwości jak najwcześniej, alternatywnych metod fizjoterapii polegających na czynnej współpracy chorego. Do metod tych zalicza się: technikę natężonego wydechu, technikę aktywnego cyklu oddechowego, drenaż autogeniczny, maskę PEP i inne. Naukę rozpoczyna się od ćwiczeń wdechowo-wydechowych oraz ćwiczeń przedłużonego wydechu w formie zabawy. Stopniowo do drenażu wprowadza się ćwiczenia wydechowe, tak by stały się one jego nieodzowną częścią. Następnie należy nauczyć dziecko współpracy z osobą wykonującą drenaż. Współpraca polega na wykonywaniu wydechów w określonym momencie, na polecenie. Kolejnym etapem jest nauka techniki natężonego wydechu. Rozpoczyna się od wydechów wykonywanych przez rurkę o średnicy ok. 3cm, która wymusza szerokie otwarcie ust. Na tym etapie rurka musi być stałym rekwizytem stosowanym w czasie drenażu. Kiedy dziecko prawidłowo wykonuje wydechy przez rurkę, rozpoczyna się naukę samodzielnego stosowania techniki natężonego wydechu. Dobra współpraca dziecka w czasie drenażu upoważnia do wprowadzenia techniki aktywnego cyklu oddechowego. U dzieci niewspółpracujących zaleca się kontynuowanie drenażu ułożeniowego z technikami wspomagającymi, jednak ze zwróceniem rodzicom uwagi na konieczność ciągłej pracy z dzieckiem w celu wyegzekwowania jego czynnego udziału w zabiegach fizjoterapeutycznych. Fizjoterapia stosowana u chorych po 10. roku życia Fizjoterapia stosowana w tej grupie wiekowej ukierunkowana jest na wprowadzanie samodzielnych technik drenażu z pełnym programem terapeutyczno-edukacyjnym zmierzającym do usamodzielnienia się pacjenta. Wszystkie techniki alternatywne zalecane przez Międzynarodową Grupę Fizjoterapeutów mogą być wykonywane samodzielnie przez chorego. Należy pamiętać, że proces usamodzielniania się jest procesem wieloletnim i wymaga ukierunkowanych działań ze strony fizjoterapeutów. Program terapeutyczno- -edukacyjny ustalany jest indywidualnie dla każdego chorego. Czas rozpoczęcia programu, a także jego treść, powinna być uzależniona od osobowości chorego, jego motywacji do nauki nowych form drenażu i od stosunku rodziców do faktu usamodzielnienia się ich dziecka. Dzieciom w tym wieku należy dać większą samodzielność, ale w dalszym ciągu fizjoterapia powinna być nadzorowana przez rodziców. Fizjoterapia stosowana u chorych dorosłych U chorych dorosłych obserwuje się zaawansowane zmiany w płucach w postaci włóknienia i rozedmy; częściej występują takie powikłania, jak odma opłucnowa czy krwioplucie. Dodatkowo występują charakterystyczne dla chorych w tym wieku problemy psychospołeczne i emocjonalne związane z nieradzeniem sobie z chorobą. Dlatego chorzy dorośli wymagają dokładniejszego doboru technik drenażowych niż dzieci i chorzy w wieku młodzieńczym oraz odpowiedniego oddziaływania psychologicznego. Techniki drenażowe U chorych dorosłych powinny w całości dominować techniki do samodzielnego stosowania. Najbardziej polecana jest technika zmiennego ciśnienia oskrzelowego wytwarzanego za pomocą urządzeń typu Flutter urządzenie to stosuje 44% polskich chorych powyżej 18. roku życia. Flutter powinni stosować chorzy bez powikłań. U chorych z niewydolnością oddechowo-krążeniową, z krwiopluciem lub takich, u których chociaż raz wystąpiła odma opłucnowa, należy stosować inne formy drenażu. Najodpowiedniejszy jest drenaż autogeniczny lub maska PEP z odpowiednio dobraną zastawką wydechową. U chorych nieodkrztuszających podczas oddychania przez Flutter należy rozważyć możliwość zastosowania innej techniki drenażowej, np. aktywnego cyklu oddechowego, lub drenażu autogenicznego. MATIO 4/2003 9
Oddziaływania psychospołeczne Oddziaływania psychospołeczne obejmują: sposoby radzenia sobie z chorobą, postępowanie w przypadku depresji, sposoby opanowywania paniki, zmniejszanie nasilenia stresu, metody relaksacyjne, kontrolę gniewu, kontakt między chorym i opiekunem, kwestie związane z życiem małżeńskim, życie płciowe. Wielu chorych wymaga pomocy psychologa lub psychiatry. Edukacja chorych Edukacja chorych na mukowiscydozę ma bardzo duże znaczenie. Przewlekle postępujący proces chorobowy, prowadzący do przedwczesnej śmierci, wpływa na kształtowanie się różnych często negatywnych postaw u chorego i jego rodziny. Powszechnym zjawiskiem jest zaniechanie stosowania zabiegów fizjoterapeutycznych w wieku młodzieńczym i dorosłym oraz blokowanie odruchu kaszlowego i ograniczenie odksztuszania wydzieliny, zwłaszcza przy osobach drugich. W tym kontekście program edukacyjny nabiera szczególnego znaczenia. Edukacja powinna motywować chorego do takich zmian zachowania, które doprowadzą do poprawy stanu jego zdrowia i umożliwią mu aktywny udział w leczeniu. Proces zmian zachowania ma charakter ciągły. Nie wystarczy przekazywać chorym i ich rodzinom informacji o chorobie i metodach jej leczenia raz w roku, na specjalnie organizowanych spotkaniach. Program edukacyjny powinien być prowadzony planowo w sposób ciągły, w specjalistycznych poradniach leczenia mukowiscydozy. Zawsze powinien być prowadzony równolegle dla rodziców i dla chorych. Podstawowe etapy edukacji powinny uwzględniać: określenie potrzeb chorego w zakresie edukacji, wybór najbardziej odpowiedniej dla chorego metody przyswajania wiedzy, dobranie sposobu prowadzenia szkoleń, który przyniesie choremu najwięcej korzyści. Program edukacyjny należy rozpoczynać jak najwcześniej. Szczególnego znaczenia nabiera on w pierwszym roku po zdiagnozowaniu choroby, kiedy rodzice muszą nauczyć się żyć ze świadomością 10 przewlekłej choroby u ich dziecka, muszą poznać techniki fizjoterapii, zaakceptować je i wprowadzić do systematycznej codziennej terapii. W pierwszych latach przede wszystkim rodzice kształtują postawę dziecka w stosunku do zabiegów fizjoterapeutycznych. Nasze działania w tym okresie muszą być w związku z tym ukierunkowane na edukację rodziców. Błędy popełnione w pierwszych latach życia dziecka bardzo trudno do skorygować w wieku późniejszym. Edukacja dzieci pełni rolę wspomagającą szkolenie rodziców. Program edukacyjny może być prowadzony w różnych formach. Najprostszą formą edukacji stosowaną w gabinetach lekarskich i fizjoterapeutycznych jest rozmowa. Niestety, ta forma jest najmniej efektywna, ponieważ odbywa się na ogół przy biernej postawie rodziców (słuchanie) oraz przy całkowitym wyłączeniu się i dekoncentracji dzieci. Najefektywniejszą formą edukacji jest doświadczanie przez jednoczasowe słuchanie, oglądanie, odczuwanie i wykonywanie danej czynności. Taki program wymaga fachowego przygotowania. Inaczej jest prowadzony u dzieci, inaczej u młodzieży, a jeszcze inaczej u chorych dorosłych. Nie ma jednej idealnej metody przekazywania informacji, jednak powtarzanie, prostota przekazu i wzajemny szacunek mają kluczowe znaczenie dla skuteczności nauczania. Zasady opieki fizjoterapeutycznej, ambulatoryjnej Warunkiem osiągnięcia efektów są systematyczne kontrole, które powtarza się co parę miesięcy. Kontrole fizjoterapeutyczne powinny być prowadzone przez przeszkolonych fizjoterapeutów w ośrodkach referencyjnych i specjalistycznych. Wizyta kontrolna powinna obejmować: opracowanie we współpracy z lekarzem, indywidualnie dla każdego chorego programu fizjoterapeutycznego na podstawie aktualnego stan chorego, stopnia zaawansowania choroby oraz rodzaju zmian w płucach (z uwzględnieniem wyników badania spirometrycznego, zmian radiologicznych i osłuchowych w płucach oraz badania bakteriologicznego plwociny), ustalenie planu edukacji chorego i jego rodziny na podstawie oceny stopnia motywacji do zabiegów fizjoterapeutycznych; przeprowadzenie rozmowy edukacyjnej, kontrolę prawidłowości wykonywania zabiegów drenażowych, omówienie, pokazanie i przećwiczenie nowych elementów wprowadzanych do drenażu, ocenę czynnościową chorego (np. siłę mięśni, zakres ruchów, postawę, sprawność czynnościową, rozwój psychoruchowy małego dziecka), ocenę tolerancji wysiłku na podstawie 6- lub 12-minutowego testu marszowego. Chorzy mieszkający w pobliżu specjalistycznego ośrodka leczenia mukowiscydozy powinni mieć możliwość korzystania z usług fizjoterapeutycznych 1 lub 2 razy w tygodniu, jeśli ośrodek ma warunki do prowadzenia rehabilitacji ambulatoryjnej. KALENDARZ KOLOROWANKA Drogi Czytelniku! Oferujemy Ci niespotykany prezent gwiazdkowy dla Ciebie i całej rodziny KALENDARZ KOLOROWANKA Prześlemy Ci go, jeśli wpłacisz 20 zł na konto Fundacji z dopiskiem Kalendarz 2004. W ten sposób pomożesz naszym podopiecznym i będziesz mógł kolorować ze swoją pociechą przez cały rok. W Kalendarzu o wymiarach 42 x 60 cm, każdy miesiąc jest na osobnej stronie. Liczba egzemplarzy jest ograniczona. Nr rachunku : FORTIS BANK S.A. I/O KRAKÓW 86 1600 1013 0002 0011 6035 0001 MATIO 4/2003