Rare malignancies unusual pathological diagnoses (Nietypowe rozpoznania patomorfologiczne rzadkie nowotwory) J. Ryś

Rare malignancies unusual pathological diagnoses (Nietypowe rozpoznania patomorfologiczne rzadkie nowotwory) J. Ryś

Janusz Ryś prof. nadzw. dr hab. med. Kierownik Zakładu Patomorfologii Nowotworów, Centrum Onkologii Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie, absolwent Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Krakowie (1984) specjalista patomorfolog (1991); specjalizuje się w diagnostyce nowotworów, w szczególności sutka i tkanek miękkich. Kierownik i główny wykonawca wielu grantów naukowo badawczych realizowanych ze środków Komitetu Badań Naukowych, autor i współautor 118 publikacji w krajowych i zagranicznych czasopismach naukowych oraz rozdziałów w 4 książkach. Redaktor Naczelny kwartalnika Polish Journal of Pathology, członek Polskiego Towarzystwa Onkologicznego, Polskiego Towarzystwa Patologów oraz European Society of Pathology. 108 J. Ryś

NIETYPOWE ROZPOZNANIA PATOMORFOLOGICZNE - rzadkie nowotwory - Janusz Ryś Zakład Patomorfologii Nowotworów Centrum Onkologii, Oddział ł w Krakowie NIETYPOWE ROZPOZNANIA PATOMORFOLOGICZNE Jednostki kliniczno-morfologiczne, w których rozpoznanie patomorfologiczne (raport badania morfologicznego) ma charakter nietypowy 1. nowotwory o granicznej lub pośredniej złośliwości, w przypadku których standardowe badanie mikroskopowe nie pozwala na określenie biologicznych właściwości guza, 2. nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z jego biologią (i przebiegiem choroby), 3. nowotwory o takim utkaniu histologicznym, które na podstawie rutynowego badania mikroskopowego (opartego na analizie i wycinków tkankowychk barwionych HE) nie pozwala na odróżnienie przerzutu od guza pierwotnego. NIETYPOWE ROZPOZNANIA PATOMORFOLOGICZNE Standardowe elementy rozpoznania morfologicznego : 1.Makroskopowa ocena materiału operacyjnego (nie dotyczy wycinków pobranych do celów diagnostycznych) z podaniem rozmiarów guza / zmiany (średnica lub trzy wymiary), typu jego wzrostu (rozprężający / naciekający), makroskopowego wyglądu (guz lity / torbielowaty/lito-torbielowaty, guz o wejrzeniu zrazowatym, włóknistym, tłuszczowym, śluzowatym, y, słoninowatym), szerokości marginesów chirurgicznych (w milimetrach) 2.Ocena mikroskopowa (ustalenie rozpoznania zgodnie z klasyfikacją WHO, ICD-O) ocena biologii nowotworu, 3.Ocena zaawansowania nowotworu (ptnm) 4.Ocena innych morfologicznych parametrów o znaczeniu prognostycznym 4.1 stopnia złośliwości histologicznej (dotyczy nowotworów złośliwych) 4.2 obecności zatorów z komórek nowotworowych w świetle naczyń limfatycznych lub żylnych 4.3 inne 5.Ocena parametrów o znaczeniu predykcyjnym (ocena ekspresji receptorów steroidowych, receptora HER2 oraz innych morfologicznych wyznaczników leczenia celowanego) J. Ryś 109

NIETYPOWE ROZPOZNANIA PATOMORFOLOGICZNE Kod ICD-O Biologiczna odmiana nowotworu xxxx /0 nowotwór niezłośliwy xxxx /1 nowotwór o miejscowej lub granicznej / pośredniej złośliwości xxxx /2 nowotwór in situ Xxxx /3 nowotwór złośliwy NIETYPOWE ROZPOZNANIA PATOMORFOLOGICZNE W tej klasyfikacji najwięcej kontrowersji budzi kategoria nowotworów o granicznej złośliwości (of borderline malignancy) ) są to nowotwory, w przypadku których (na obecnym poziomie wiedzy i przy pomocy aktualnie dostępnych narzędzi badawczych) nie potrafimy przewidzieć naturalnego przebiegu choroby, czyli jednoznacznie określić czy badany nowotwór ma charakter niezłośliwy, czy też charakteryzuje się zdolnością do tworzenia odległych przerzutów, Nowotwory o pośredniej złośliwości (intermediate malignancy) to nowotwory, które mają zdolność do tworzenia przerzutów, nawet pomimo braku cech tzw. histologicznego odróżnicowania guza; przerzuty te obserwuje się u niespełna 10% obserwowanych chorych (wg managerial classification ) Nowotwory nabłonkowe jajnika o granicznej złośliwości ł ś i(borderlined tumours) ) Autorem pojęcia guzów o granicznej złośliwości (borderlined tumours) )był ł Taylor - 1929 r - New York Hospital. Taylor zauważył że niektóre guzy, głównie typu surowiczego, pomimo iż szerzą się poza obrębem b jajnika, przebiegają w sposób niezłośliwy. To ich zachowanie wyraźnie kontrastuje z szybkim i fatalnym przebiegiem większości raków surowiczych. Taylor dostrzegł również że obraz histologiczny tych nowotworów jest mniej atypowy - semimalignant tumours - Pojęcie guzów o granicznej złośliwości zostało zatwierdzone w roku 1973 przez WHO i umieszczone w klasyfikacji histologicznej jguzów jajnika. j 110 J. Ryś

Klasyfikacja guzów jajnika o granicznej złośliwości ł ś i (WHO, 2003) Serous borderline tumours 8442/1 Papillary cystic tumour 8462/1 Surface papillary tumour 8463/1 Adenofibroma, cystadenofibroma 9014/1 Mucinous borderline tumours 8472/1 Intestinal type Endocervical type Endometrioid id borderline tumours including variants with squamous differentiation Cystic tumour 8380/1 Adenofibroma and cystadenofibroma 8381/1 Clear cell borderline tumours Cystic tumour 8310/1 Adenofibroma and cystadenofibroma 8313/1 Borderline Brenner tumour 9000/1 Nowotwory nabłonkowe jajnika o granicznej złośliwości ł ś i(borderline d tumours) ) Guzy jajnika j o granicznej złośliwości ł ś i traktowane są często jako odrębna jednostka kliniczna, tymczasem z morfologicznego punktu widzenia stanowią one heterogenną grupę nowotworów o odmiennym obrazie mikroskopowym, a także o różnej biologii. Guzy o granicznej złośliwości typu surowiczego wykazują całe spectrum zachowań biologicznych (klinicznych) od zmian niezłośliwych po rozrosty prowadzące do zgonu (guzy o granicznej złośliwości współistniejące ze wszczepami typu inwazyjnego). Druga grupa guzów o granicznej złośliwości guzy z nabłonka śluzowego współistniejące z pseudomyxoma peritonei to wg aktualnych poglądów w zdecydowanej większości wtórne (przerzutowe) ogniska nowotworów zlokalizowanych pierwotnie w przewodzie pokarmowym (wyrostku robaczkowym i okrężnicy). Nowotwory o granicznej złośliwości typu endometrioidnego, jasnokomórkowego oraz przejściowokomórkowego mają zawsze przebieg niezłośliwy. Nowotwory nabłonkowe jajnika o granicznej złośliwości ł ś i(borderline d tumours) ) Warunkiem rozpoznania guza o granicznej złośliwości, zgodnie z podziałem WHO, jest stwierdzenie w utkaniu histologicznym: rozrostu nabłonka z nawarstwianiem się komórek i tworzeniem ogniskowych charakterystycznych wypączkowań (ang. tufting), oddzielania się (od podstawy) gniazd komórek nabłonka cech atypii komórek (zwykle małego lub umiarkowanego stopnia) zmiennej (ale zwykle minimalnej) aktywności mitotycznej braku cech destruktywnej inwazji podścieliska. J. Ryś 111

Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) SBT stanowią ok. 10% ogółu rozrostów nabłonka surowiczego jajnika i 56% guzów o granicznej złośliwości. Chore na SBT są ą średnio 10-15 lat młodsze niż chore na surowiczego raka jajnika (średni wiek chorych wynosi odpowiednio: 45 i 60 lat ) W 25-50% przypadków stwierdza się równoczesne zajęcie obu jajników Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) Wśród SBTs wyróżnia się dwa rodzaje rozrostów: a) typowe (ok.90% przypadków) z obecnością typowych yc brodawkowatych o atyc układów z nawarstwianiem się nabłonka pokrywającego brodawki b) rozrosty typu mikropapillarnego ( 5-10% ogółu SBTs) z tworzeniem brodawek wydłużonych, cienkich i pozbawionych łącznotkankowej szypuły lub z obecnością ś jedynie delikatnej szypuły naczyniowej. Do rozpoznania tej odmiany SBT wymagane jest stwierdzenie opisanych wyżej układów na obszarze o średnicy y minimum 5mm Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) Blisko 70% guzów surowiczych jajnika o granicznej złośliwości rozpoznawanych jest w stadium zaawansowania ograniczonym do jajnika odsetek przeżyć wolnych od objawów choroby w tej grupie chorych sięga 98.2%. U pozostałych 30% chorych na ten nowotwór stwierdza się wszczepy w obrębie bi otrzewnej miednicy i i/lub jamy brzusznej. Właśnie w tej grupie chorych dochodzi do nawrotów po leczeniu i zgonów. Jednak w przeciwieństwie do raków surowiczych, fatalny przebieg kliniczny ma miejsce jedynie u 15-30% chorych h na zaawansowanego klinicznie i i guza surowiczego o granicznej złośliwości. Przez ostatnie 30 lat cała uwaga badaczy skupiona jest na wyznaczeniu czynników morfologicznych pozwalających na zidentyfikowanie chorych o podwyższonym ryzyku nawrotu i zgonu. Badania koncentrowały się na ocenie stopnia histologicznej złośliwości guza pierwotnego, ploidii komórek nowotworowych i ekspresji białka P53, a także na znaczeniu ognisk mikroinwazji w guzach pierwotnych, morfologii wszczepów do otrzewnej, czy znaczeniu przerzutów do węzłów chłonnych. 112 J. Ryś

Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) Postać histologiczna Częstość zmiany / Zaawanso- % przeżyć odsetek zmian wanie 5/7- letnich zaawansowanych SBT 36% chorych I 98,2-99,5 SBT with micro-papillary/ 50-65% chorych III 58,0-84.0 cribriform pattern zaawansowanych SBT with microinvasion ogniska mikroinwazji stwierdza się w 10% 100,0 guzów typu SBT SBT with noninvasive ogniska wszczepów w 95,0 95,3 implants 16-59% guzów typu SBT SBT with invasive ogniska wszczepów 66,0 inwazyjnych w implants 10% guzów typu SBT Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) Od lat 90-tych jest już wiadomym, że jedynym powszechnie zaakceptowanym czynnikiem o znaczeniu prognostycznym w guzach o granicznej złośliwości z komórek surowiczych jest rodzaj wszczepów w otrzewnej. Odsetek 7 letnich przeżyć u chorych z SBT ze wszczepami nieinwazyjnymi wynosi 95,3%, zaś ze wszczepami inwazyjnymi 66% W przypadku guza o granicznej złośliwości typu surowiczego, patomorfolog jest zobowiązany, oprócz ustalenia rozpoznania, do ustosunkowania się do następujących cech morfologicznych: A) zajęcie powierzchni jajnika B) ogniska mikroinwazji C) ogniska mikrobrodawkowego i sitowatego rozrostu nabłonka D) przerzuty do węzłów chłonnych E) rodzaj wszczepów do otrzewnej (nieinwazyjne lub inwazyjne-niszczące) ten ostatni element ma najistotniejsze znaczenie w ocenie prognozowania u chorych oraz przy podejmowaniu decyzji o rodzaju leczenia uzupełniającego. Nowotwory jajnika o granicznej złośliwości z komórek surowiczych (serous s borderline tumours) Badania genetyczne dowodzą iż raki surowicze o niskim stopniu złośliwości (i guzy o granicznej złośliwości) są z molekularnego punktu widzenia jednostkami odmiennymi od raków typu high-grade. Raki typu low-grade związane są z wysoką częstością mutacji genów K-ras, BRAF, PTEN i beta-kateniny t oraz utratą heterozygotyczności (LOH) długiego ramienia chromosomu X, niestabilnością mikrosatelitarną i brakiem mutacji genu p53, przeciwnie Raki surowicze o wysokim stopniu złośliwości cechują się obecnością mutacji genu p53 i z reguły wykazują gen K-ras typu dzikiego, ponadto nie wykazują niestabilności mikrosatelitarnej a za to cechują się utratą heterozygotyczności w odniesieniu do wielu chromosomów ale za wyjątkiem Xq Kurman RJ, Shih IM: Int J Gynecol Pathol 2008, 27: 151-160 J. Ryś 113

Nowotwory tkanek miękkich o pośredniej złośliwości (of intermediate malignancy) st leczenie Charakterystyka kliniczna Rodzaje nowotworów IIa Miejscowe wycięcie ze Miejscowe wznowy bardzo częste, mogą niszczyć tkanki otoczenia. Desmoid fibromatosis Angiomatosis zwróceniem Nigdy nie dochodzi do powstania szczególnej uwagi przerzutów na marginesy zdrowych tkanek IIb j.w. Leczenie adiuwantowe niecelowe Miejscowe wznowy bardzo częste, mogą niszczyć tkanki otoczenia. Przerzuty mają miejsce wyjątkowo rzadko, o ile nie dojdzie do odróżnicowania guza nowotworowego (z progresją do st. III) Miejscowe wznowy bardzo częste, mogą niszczyć tkanki otoczenia. Przerzuty mogą mieć miejsce pomimo braku cech odróżnicowania dóż i nowotworu. Well-differentiated liposarcoma Dermatofibrosarcoma protuberans IIc j.w. Miejscowe wznowy bardzo częste Ossifying fibromyxoid tumor Leczenie adiuwantowe niecelowe (OFMT) Plexiform fibrous histiocytoma Solitary fibrous tumor (SFT) Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma Nowotwory tkanek miękkich o pośredniej złośliwości (of intermediate malignancy) PYTANIE 1. Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (MIFSa) to nowotwór występujący najczęściej w tkankach miękkich: a) głowy i szyi (cranial MIFSa) b) jamy brzusznej i miednicy (abdominal MIFSa c) dystalnych części kończyn (acral MIFSa) d) tułowia Nowotwory tkanek miękkich o pośredniej złośliwości (of intermediate malignancy) PYTANIE 2. Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma (MIFSa) to nowotwór występujący głównie u: a) niemowląt i dzieci b) nastolatków c) chorych w 3-5 dekadzie życia d) w wieku podeszłym 114 J. Ryś

Nowotwory TKM o pośredniej złośliwości (myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ., Weiss SW: Inflammatory myxo-hyaline tumour of the distal extremities with Reed-Sternberg-like cells: a novel entity with features simulating myxoid malignant fibrous histiocytoma, inflammatory condition, and Hodgkin s disease. Mod Pathol 1997, 10: 47A Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ., Weiss SW: Inflammatory myxo-hyaline tumour of the distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: a distinctive lesion with features simulating inflammatory condition, Hodgkin s disease, and various sarcomas. Mod Pathol 1998, 11: 384-391 Michal M.: Inflammatory myxoid tumour of the soft parts with bizarre giant cells. Pathol Res Pract 1998, 194: 539-533 Meis-Kindblom JM., Kindblom LG: Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: a low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 1998, 22:911-924 Nowotwory TKM o pośredniej złośliwości (myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) WHO (2002) Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma mięsak o niskim stopniu złośliwości (low-grade) umiejscowiony ygłównie na dłoniach i stopach, cechujący się myksoidnym podścieliskiem, naciekiem zapalnym oraz obecnością komórek o typie viriocyte-like cells = szczyt zachorowalności: 3 5 dekada u większości chorych długi wywiad Nowotwory TKM o pośredniej złośliwości (myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) Nowotwór typowo umiejscowiony jest w tkance podskórnej, rośnie w sposób naciekający - nacieka skórę i tkankęścięgnistą ; osiąga rozmiary od 1-10cm zwykle 3-4cm. Naciekanie i mięśni ś i stwierdza się rzadko, nigdy nie obserwowano zajęcia kości. Nazwa nowotworu ma charakter opisowy i odzwierciedla histologicznie utkanie nowotworu, które z jednej strony imituje proces zapalny (naciek limfocytarny, komórki z obecnością inkluzji jądrowych) lub nowotworowy rozrost tkanki limfatycznej (komórki podobne do komórek Hodgkina a nawet Reed Sternbegra), z drugiej jest typowy dla tzw. myksoidnych mięsaków J. Ryś 115

Nowotwory TKM o pośredniej złośliwości (myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) Rokowanie Częstość nawrotów miejscowych 22% - 67% Spośród 51 chorych opisanych przez Montgomery (Mod Pathol 1998) informacje o losach chorych uzyskano w 27 przypadkach. U 6 (22%) chorych stwierdzono co najmniej 1 wznowę w okresie od 15 m-cy do 10 lat od leczenia operacyjnego. Nie stwierdzono przerzutów odległych W materiale Meis-Kindblom (Am J Surg Pathol 1998), informacje na temat przeżyć podano w odniesieniu do 36 / 44 opisanych chorych. chorych Spośród nich wznowy miejscowe odnotowano u 67%, w tym u 8 chorych wznowy wielokrotne. W jednego chorego stwierdzono przerzut do węzła chłonnego (1,5 roku od wycięcia zmiany pierwotnej), potwierdzony histologicznie. U drugiego chorego stwierdzono przerzut do płuc po 2 latach od wycięcia wznowy miejscowej i po 5 latach od wycięcia zmiany pierwotnej. pierwotnej Przerzuty odległe - jedynie wyjątkowo (<2%) S. Weiss: Wide local excision without adjuvant therapy appears to be adequate treatment for this tumor. Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) spindle cell haemangioendothelioma Æspindle cell hemangioma, angiomatoid MFH Æangiomatoid fibrous hi ti histiocytoma t (AFH) low grade fibromyxoid sarcoma 116 J. Ryś

Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) low grade fibromyxoid sarcoma Low grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) (syn. Fibrosarcoma, fibromyxoid type, hyalinising spindle cell tumor with giant cell rosettes) - początkowo, zaliczany do nowotworów o granicznej (pośredniej) złośliwości. ł ś i Aktualnie uważa się że częstość przerzutów odległych w przypadku tego nowotworu może dochodzić do 30% Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) low grade fibromyxoid sarcoma LGFMS- to jednostka opisana przez Evansa, po raz pierwszy w roku 1987, w formie prezentacji 3 przypadków, a następnie w roku 1993 jako zestawienie większej liczby chorych / guzów z tym rozpoznaniem. Nowotwór dotyczy głównie osób w młodym wieku pomiędzy 25-45 r.ż oraz dzieci, wg części doniesień częściej płci męskiej. Guz lokalizuje się z reguły w obrębie mięśnia - wówczas zwykle jest dużych rozmiarów. Najczęstsze umiejscowienie nowotworu to: udo, pośladek, pachwina, okolica barku, ściana klatki piersiowej. Opisano również przypadki w obrębie przestrzeni zaotrzewnowej oraz w obrębie bi krezki. ki Niektóre z LGFMS umiejscowione są powierzchownie, w obrębie skóry i tkanki podskórnej i w takich przypadkach mają mniejsze rozmiary. Guzy umiejscowione powierzchownie dotyczą częściej dzieci. Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) low grade fibromyxoid sarcoma Przerzuty do płuc stwierdzano w dwóch pierwszych doniesieniach w 7/12 i w 1/11 przypadków, najczęściej po licznych, uprzednich wznowach miejscowych. W 80% przypadków przerzuty do płuc wykrywane są po upływie 9 lat od usunięcia guza pierwotnego. Miettinen obserwował chorych, u których przerzuty do płuc stwierdzono zanim ujawniono duży (bezobjawowy) guz w tkankach miękkich pośladka i powłok. ł W wielu przypadkach chorzy żyją przez długi okres czasu nawet pomimo przerzutów do płuc i ich wznów usuwanych drogą torakotomii. t J. Ryś 117

Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) low grade fibromyxoid sarcoma Zgodnie z definicją histologiczne utkanie nowotworu tworzą wrzecionowate komórki o łagodnym wejrzeniu (bland spindle cells) zatopione we włóknistym lub myksoidnym podścielisku lub tworzące bardzo charakterystyczne włókniste guzki. Łagodne wejrzenie nowotworu sprawia, że obraz histologiczny nowotworu może imitować utkanie: - neurofibroma / perineurioma / fibrous histiocytoma -włókniakowatości (fibromatosis) -włókniakomięsaka guzowatego skóry (DFSP) W części przypadków LGFMS ulega histologicznej progresji do guza o wysokim stopniu złośliwości (high grade sarcoma) i wówczas najczęściej przypomina swoim utkaniem epithelioid fibrosarcoma Nowotwory, w przypadku których nazwa guza jest niezgodna z biologią guza (i przebiegiem choroby) low grade fibromyxoid sarcoma Komórki większości przypadków LGFMS (zarówno postaci klasycznej jak i odmiany z tworzeniem rozet) wykazują specyficzną translokację t(7;16)(q34;p11), w wyniku której dochodzi do tworzenia genu fuzyjnego FUS-CREB3L2 (znanego również ż pod uprzednią nazwą FUS-BBF2H7). W pojedynczych przypadkach odnotowano powstawanie alternatywnego genu fuzyjnego: FUS-CREB3L1 ta odmiana molekularna l nie została ł dotychczas potwierdzono badaniami i cytogenetycznymi, zakłada się że winna jej odpowiadać translokacja t(11;16)(p11;p11). Powstałe ł geny fuzyjne można ż wykrywać ć metodą PCR, zaś ś poprzedzające je zjawisko specyficznego pęknięcia genu FUS badaniem FISH z użyciem sond o typie FUS break apart probes Nowotwory o takim utkaniu histologicznym, które na podstawie rutynowego badania mikroskopowego (opartego na analizie wycinków tkankowych barwionych HE) nie pozwala na odróżnienie przerzutu od guza pierwotnego 118 J. Ryś

PYTANIE 3. Czy każdy guz umiejscowiony w skórze lub tkance podskórnej, prezentujący typowe histologiczne i immunohisto- chemiczne cechy czerniaka (malignant melanoma), ale nie wykazujący związku z naskórkiem musi być przerzutem? Nowotwory utkaniu histologicznym, które nie pozwala na odróżnienie przerzutu od guza pierwotnego w preparatach barwionych HE Standardowo, warunkiem rozpoznania czerniaka (malignant melanoma) jest stwierdzenie w badaniu mikroskopowym składowej śródnaskórkowej nowotworu (superficial spreading melanoma, lentigo maligna) lub zniszczenie naskórka przez naciek nowotworu. Stwierdzenie ognisk czerniaka w obrębie skóry właściwej lub tkanki podskórnej przemawia w pierwszej kolejności ś za charakterystycznym dla tego nowotworu szerzeniem się ę w formie skiping metastases. Istnieją dwa wyjątki od tej reguły: -czerniak powstały na bazie znamienia błękitnego, -tzw. czerniak tkanek miękkich (melanoma of soft part, clear cell sarcoma) Kobieta l.52 IV.2003 w szpitalu rejonowym usunięto guzek stopy prawej materiału nie badano histologicznie VII 2003 wznowa miejscowa w bliźnie III 2004 amputacja w 1/3 dolnej podudzia (opis badania hist-pat) : Nowotwór cechujący się dwufazowym utkaniem, na które składają się gniazda i sznury komórek epitelioidnych o jasnej cytoplazmie i wyraźnym rubinowym jąderku oraz krótkie pęczki komórek wrzecionowatych. W badaniach immunohistochemicznych komórki nacieku nowotworowego wykazują ekspresję wimentyny, białka S100, antygenu HMB45 i melanu A. Reakcje na obecność cytokeratyn oraz antygenu EMA dały wynik ujemny. W badanym materiale nowotwór nie wykazuje związku z naskórkiem, dlatego w niniejszym przypadku można rozważać nowotwór o typie mięsaka jasnokomórkowego. Warunkiem rozpoznania jest wykluczenie wznowy czerniakakonieczne uzupełnienie wywiadu czy usunięta pierwotnie zmiana miała charakter guza skóry czy umiejscowiona była w tkankach miękkich II.2007 przerzut do tkanek miękkich pachy (histologicznie o utkaniu analogicznym) 6.06.2007 ostatnia t kontrola- bene Clear cell sarcoma J. Ryś 119

Nowotwory utkaniu histologicznym, które nie pozwala na odróżnienie przerzutu od guza pierwotnego w preparatach barwionych HE Melan A Clear cell sarcoma HMB45 clear cell sarcoma EWSR1 Dual Color Break Apart DNA Probe Konsult. 112/07 (prep. 27025-026) 120 J. Ryś