Rzadko występujący mezenchymalny guzek zbudowany z dojrzałych mięśni szkieletowych. Prawie wyłącznie u młodych kobiet

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Rzadko występujący mezenchymalny guzek zbudowany z dojrzałych mięśni szkieletowych. Prawie wyłącznie u młodych kobiet"

Filip Krupa
7 lat temu
Przeglądów:

1 NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH Barbara Górnicka Katedra i Zakład Patomorfologii Rhabdomyoma mięśniak cardiac adult fetal genital Rhabdomyosarcoma mięśniakomięsak Embrional Alveolar Pleomorphic Noworodki i dzieci Często wieloogniskowy Często współistnieje z innymi wadami wrodzonymi Mi: duże, poligonalne pająkowate komórki z zwakuolizowaną cytoplazmą. Immunofenotyp: aktyna, desmina - dodatnie 90% głowa i szyja (gardło, jama ustna, krtań) 60 lat M:K 3:1 Pojedynczy, dobrze odgraniczony Zbudowany z dużych kwasochłonnych komórek z ziarnistą lub zwakuolizowaną cytoplazmą Ich: desmina+ Głowa i szyja (okolica zauszna, twarz) Dzieci, nieco częściej chłopcy Rzadko występujący mezenchymalny guzek zbudowany z dojrzałych mięśni szkieletowych Dobrze odgraniczony, szarawy guzek Prawie wyłącznie u młodych kobiet Pęczki wrzecionowatych komórek przypominających włókna mięśniowe położone w myxoidnym podścielisku Pod postacią polipów w pochwie lub szyjce macicy 1

2 Rhabdomyoma mięśniak cardiac adult fetal genital Rhabdomyosarcoma mięśniakomięsak Embrional Alveolar Pleomorphic Dzieci i młodzi dorośli (najczęściej poniżej 5rż); tylko 17% powyżej 15 roku życia Nieco częściej chłopcy Około 50% - głowa i szyja (spindle cell), 30% okolica moczowo-płciowa (botrioid) De novo (sporadycznie na podłożu rhabdomyoma) Szybko rosnący, źle odgraniczony guz 3 podtypy histologiczne Botrioid variant (rozwijający się podśluzówkowo) - mięsak groniasty Spindle cell variant wariant wrzecionowatokomórkowy Anaplastic variant wariant anaplstyczny Mi: małe okrągłe lub wydłużone komórki, chaotyczne układy, wśród nich duże kwasochłonne komóki, gdzieniegdzie widoczne poprzeczne prążkowanie Dziewczęta i młode kobiety Okolica narządów moczowo-płciowych Mi: pod warstwą prawidłowego nabłonka widoczna jest tzw. warstwa kambialna (gęsto ułożone, zbite, drobne komórki) pozostałe utkanie skąpokomórkowe; w śluzowatym podścielisku gwiaździste komórki nisko zróżnicowanej mezenchymy oraz duże komórki z widocznymi prążkami. W każdym wieku, częściej u dzieci i młodych dorosłych Głównie kończyny Szybko rosnący guz, zbudowany z małej komórki tworzącej struktury pęcherzykowe Rokowanie złe, przebieg bardziej agresywny od embryonal RMS 2

3 Pęcherzykowate skupienia komórek nowotworowych poprzedzielane włóknistą tkanką Prawie wyłącznie u dorosłych Nie zawiera domieszki typu alveolarnego ani embrionalnego Głównie w tkankach miękkich kończyn dolnych Bardzo złe rokowanie Haemangioma (capillary, cavernous, venous); pyogenic granuloma Epithelioid haemangioma Lymphangioma O pośredniej złośliwości Haemangioendothelioma (spindle cell, endovascular papillary angioendothelioma, epithelioid) Kaposi sarcoma Angiosarcoma Włosowaty: zbudowany z licznych dojrzałych naczyń włosowatych. Najczęściej w skórze. Jamisty: zbudowany z kanałów naczyniowych wysłanych komórkami śródbłonka. Najczęstszy nowotwór wątroby. Częściej u kobiet, pojedynczy, wolno rosnący. Wymaga obserwacji. Nabłonkowaty: kanały naczyniowe i drobne naczynia, często niedojrzałe, wysłane wysokimi, nabłonkowatymi komórkami śródbłonka. W 1/3 przypadków nawroty; nie daje przerzutów odległych. Naczyniak włosowaty Haemangioma capillare Naczyniak jamisty Haemangioma cavernosum Nowotwór pochodzenia naczyniowego, o biologii pośredniej pomiędzy naczyniakami, a mięsakami naczyniowymi Może dawać wznowy miejscowe, niektóre typy mogą dawać przerzuty odległe Grupy epithelioidnych komórek tworzących poronne kanały naczyniowe, mające światła wewnątrzcytoplazmatyczne DD: rak gruczołowy Ich: CD34, CD31 3

4 W narządach powierzchownych i głębokich wątroba Nowotwór wieloogniskowy Częściej u kobiet Typ Klasyczny Endemiczny Jatrogenny Towarzyszący AIDS Grupy ryzyka Starsi mężczyźni Mężczyźni średni wiek, dzieci Leczenie immunosupr. (przeszczepy) Zajęcie skóry Kończyny dolne Kończyny Kończyny dolne Chorzy Twarz, zakażeni HIV okolica płciowa, kończyny dolne Narządy głębokie Rzadko Stosunkowo częste (zwłaszcza u dzieci) Stosunkowo częste Częste Przebieg Powolny Powolny u dorosłych Agresywny u dzieci Powolny lub agresywny Agresywny Liczne przestrzenie naczyniowe, nieregularne, atypia, erytrocyty pozanczyniowe. Skóra, ¼ w narządach głębokich Często związany z obrzękiem limfatycznym Kanały naczyniowe wysłane atypowymi komórkami śródbłonka Wyraźna atypia, liczne figury podziału Ich: CD31, CD34 Ich: CD34+ 4

5 Glomus tumor kłębczak Zbudowany z małych okrągłych komórek otaczających naczynia 2% guzów tkanek miękkich Z reguły łagodny (2% złośliwe) Dystalne odcinki kończyn, rzadko narządy głębokie Bolesny, wolno rosnący guzek Fascitis (nodular, proliferative, ischaemic) Fibroma/myofibroma O pośredniej złośliwości miejscowo agresywne Fibromatosis (palmar, plantar) O pośredniej złośliwości rzadko przerzutujące Haemangiopericytoma Fibrosarcoma Każda okolica Częściej powierzchownie Wydziela się 3 podtypy Włókniak pochewek ścięgnistych (dłoń, nadgarstek) Włókniak z włókien elastycznych (okolica podłopatkowa u kobiet) Bliznowiec (keloid) rozrost włókien kolagenowych skóry właściwej, rasa czarna, histologicznie jak przerostowa blizna Rozrost fibroblastów bez cech atypii, o charakterze naciekającym, często dające wznowy po chirurgicznym usunięciu. Podział: Powierzchowna *Dłoni i stóp *Prącia (choroba Peyroniego) Głęboka *Powłok jamy brzusznej (desmoid abdominalis) *Pozabrzuszna (desmoid extraabdominalis) *Śródbrzuszna (desmoid intraabdominalis): miednicy, krezki i krezki w zespole Gardnera Tkanki głębokie, najczęściej miednica Wolno rosnący guz Monomorficzne, wrzecionowate komórki położone wokół licznych naczyń Ich: CD34, CD99 5

6 1-3% wszystkich mięsaków Tkanki głębokie kończyn, tułowia, głowy i szyi Wrzecionowate komórki wykazujące wyraźną atypię i liczne figury podziału Układy wirowe, pęczki (szkielet śledzia) Przerzuty do płuc, kości i rzadko do węzłów chłonnych Do 50% chorych przeżywa 5 lat Guzy olbrzymiokomórkowe (ścięgien, tkanek głębokich) O pośredniej złośliwości rzadko przerzutujące Plexiform fibrohistiocytic tumor Malignant fibrous histiocytoma Skóra i i tkanka podskórna kończyn (dermatofibroma) Wolno rosnący Pojedynczy Niebolesny Niezbyt ostro odgraniczony Komórki wrzecionowate, niekiedy komórki olbrzymie (Toutona) Olbrzymiokomórkowy, plecionkowowielopostaciowy, z towarzyszącym naciekiem zapalnym Najliczniejsza grupa mięsaków u pacjentów powyżej 40 roku życia Tkanki głębokie kończyn i tułowia, 10% tkanki podskórne Rokowanie zależne od gradingu; generalnie złe Liczne atypowe komórki olbrzymie Figury podziału (w tym atypowe) 6

7 Myxoma O pośredniej złośliwości Angiomatoid fibrous histiocytoma Parachordoma Synovial sarcoma Epithelioid sarcoma Alveolar soft part tissue sarcoma Desmoplastic small round cell tumour Malignant mesenchymoma Jeden z częstszych mięsaków tkanek miękkich Najczęściej w okolicy stawów (kolano) bez zajęcia jamy stawowej (udo, kończyna górna, tułów, głowa i szyja) Młodzi dorośli Translokacja t(x;18)(p11;q11) w ponad 90% synovial sarcoma 4 warianty histologiczne: Wariant dwufazowy: komórki wrzecionowate i komórki nabłonkopodobne Wariant jednofazowy: z komórek wrzecionowatych Wariant jednofazowy: z komórek nabłonkopodobnych Wariant synovioblastyczny: drobne, owalne lub wrzecionowate komórki 7

Podobne dokumenty

Nowotwory tkanek miękkich

Nowotwory tkanek miękkich Tkanki miękkie - tkanki nienabłonkowe inne niż kośd, chrząstka, mózg i opony, układ krwiotwórczy i limfatyczny Nowotwory tkanek miękkich są klasyfikowane na podstawie tkanki,