Czyli inne mezenchymalne nowotwory przewodu pokarmowego JEŚLI NIE GIST TO CO?

Transkrypt

1 Czyli inne mezenchymalne nowotwory przewodu pokarmowego JEŚLI NIE GIST TO CO?

2 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE Występują znacznie częściej niż mięsaki Najczęściej występują w przełyku oraz jelicie grubym, znacznie rzadziej w żołądku i w jelicie cienkim Większość to zmiany niewielkie, ale wykrywano także guzy o średnicy do 30 cm W przewodzie pokarmowym wywodzą się z warstwy mięśniowej właściwej (ok. 80%) lub mięśniówki śluzówki i mogą wzrastać do światła

3 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE W przełyku wystepują najczęściej u młodych mężczyzn Zajmują 1/3 dolną przełyku Najczęstszym objawem jest dysfagia

4 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE W jelicie grubym występują w postaci małych niespełna 1 cm guzków wystających z błony mięśniowej Są one przypadkowym znaleziskiem podczas endoskopii Rzadko mogą się rozwinąć w śródścienne masy w odbytnicy

5 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE Histologicznie jest to rozrost cytologicznie podobnych wrzecionowatych komórek z niewielką bądź umiarkowaną komórkowością Komórki te charakteryzują się wydłużonym jądrem i kwasochłonną cytoplazmą W rzadkich przypadkach zdarzają się komórki z atypią jądrową, jednakże bez aktywności mitotycznej Zdarzają się zwapnienia głównie w przypadku mięśniaków występujących w przełyku

6 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE Badania immunohistochemiczne: Dodatnie: aktyna, desmina, Ujemne: CD117 i CD34

7 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE

8 MIĘŚNIAKI GŁADKOKOMÓRKOWE

9 MIĘSAKI Z KOMÓREK MIĘŚNIOWYCH GŁADKICH Występują częściej u starszych pacjentów Występują w postaci śródściennych, polipowatych mas, który może dotyczyć każdego odcinka przewodu pokarmowego Występuje nieznaczna przewaga płci żeńskiej

10 MIĘSAKI Z KOMÓREK MIĘŚNIOWYCH GŁADKICH Histologicznie są to wysoko zróżnicowane nowotwory Występuje znaczny pleomorfizm jądrowy Duża aktywność mitotyczna Duży odsetek martwicy Komórki maja podłużne jądra w kształcie cygara oraz kwasochłonną cytoplazmę, świadczącą o przynależności do mięśni gładkich

11 MIĘSAKI Z KOMÓREK MIĘŚNIOWYCH GŁADKICH Badania immunohistochemiczne: Dodatnie: aktyna, desmina Ujemne: CD 117

12 MIĘSAKI Z KOMÓREK MIĘŚNIOWYCH GŁADKICH

13 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR Jest bardzo rzadkim nowotworem, najczęściej występującym w jelicie cienkim Jakkolwiek badania cytogenetyczne dają podobne wyniki, obraz histologiczny, immunologiczny fenotyp, a także przebieg kliniczny znacznie odbiegają od obrazu typowych jasnokomórkowych mięsaków kończyn

14 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR Zaproponowano stworzenie nowej grupy: malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor (GNET) Większość tych guzów występuje u młodych dorosłych klinicznie reprezentujących niedrożność bądź bóle brzucha Często występują przerzuty do wątroby i węzłów chłonnych Zmiana ma przeciętnie średnicę 5cm

15 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR Zmiana ta charakteryzuje się głębokim naciekaniem ściany jelita, częstym owrzodzeniem śluzówki i naciekaniem krezki Jest to guz zbudowany z jednakowych, najczęściej okrągłych lub owalnych komórek, z niewyraźnymi bądź małymi jąderkami, jasną kwasochłonna bądź przezroczystą cytoplazmą W niektórych częściach guza mogą występować epitelioidalne lub wrzecionowate komórki

16 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR Dominuje wzrost warstwowy jednakże ogniskowo może występować także wzrost pęcherzykowy, pseudopapilarny lub w postaci gniazd Indeks mitotyczny jest niski, co pozwala odróżnić tę zmianę od przerzutów czerniaka W około połowie przypadków widuje się rozsiane duże komórki wyglądające jak osteoklasty

17 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR Dodatnie: S100 Ujemne: Melan A, HMB-45, KIT, DOG 1 FISH dla EWSR1 może być używane w celu potwierdzenia diagnozy

18 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR

19 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR

20 GASTROINTESTINAL CLEAR CELL SARCOMA LIKE TUMOR (S100)

21 MIĘSAK KAPOSHIEGO Występuje w jelicie grubym i odbycie Najczęściej związany z AIDS Rzadko związany z chorobami zapalnymi jelit albo immunosupresją

22 MIĘSAK KAPOSHIEGO Obraz histologiczny jest podobny do mięsaków Kaposhiego występujących gdzie indziej Jest to proliferacja nieregularnych naczyń wyścielonych niepodejrzanymi komórkami nabłonkowymi oraz licznymi limfocytami, komórkami plazmatycznymi, depozytami hemosyderyny i kwasochłonnymi, hialinowymi złogami

23 MIĘSAK KAPOSHIEGO

24 SCHWANNOMA Rzadki guz, najczęściej występuje w żołądku, rzadziej w jelicie grubym i odbytnicy Najczęściej występują w starszym wieku najczęściej w wieku 60 lat Ich występowanie nie jest uzależnione od zachorowania fibromatozę typu 1 bądź 2

25 SCHWANNOMA Najczęściej zajmuje warstwę podśluzówkową oraz mięśniówkę właściwą Pokrywająca go śluzówka może być owrzodziała W niektórych przypadkach występuje również komponenta polipowata są dobrze odgraniczone jednak brak im torebki

26 SCHWANNOMA Histologicznie: są zbudowane z podłużnych, wrzecionowatych komórek z falistym jądrem oraz (rzadko) inkluzjami jądrowymi Mogą występować komórki z atypią jądrową jednak aktywność mitotyczna jest niska (mniej niż 5 mitoz na 50HPF) W rzadkich przypadkach występuje komponenta złożona z komórek epitelialnych

27 SCHWANNOMA Komórkowość jest często różna w zależności od części guza- niektóre części guza mogą być bogatokomórkowe i zawierać włókna, pozostałe obszary mogą być ubogokomórkowe i zawierać hialinową lub myksoidalna stromę Może występować palisadowatość jąder oraz ciałka Verocaya W guzie mogą występować limfocyty, komórki plazmatyczne

28 SCHWANNOMA Immunohistochemicznie: Dodatnie: S100, GFAP ogniskowo czasem CD34 Ujemne: markery mięśniowe i CD117

29 SCHWANNOMA

30 SCHWANNOMA

31 GUZ ZIARNISTOKOMÓRKOWY Są znajdowane przypadkowo Najczęściej występują w przełyku Zdarzają się pacjenci z rozsianymi guzami w całym przewodzie pokarmowym Najczęściej występują podśluzówkowo, chociaż mogą znajdować się również w mięśniówce właściwej oraz w błonie śluzowej (wtedy można je uwidocznić i usunąć podczas endoskopii)

32 GUZ ZIARNISTOKOMÓRKOWY Są to guzy o łagodnym charakterze Zdarza się niezwykle rzadko, że guzy te posiadają cechy histologicznej złośliwości w postaci powiększonego jądra, widocznego pleomorfizmu jądrowego, aktywności mitotycznej i martwicy

33 GUZ ZIARNISTOKOMÓRKOWY Guzy te składają się z S100 dodatnich epitelioidalnych bądź wrzecionowatych komórek Mają kwasochłonną cytoplazmę zawierającą liczne fagolizosomy

34 GUZ ZIARNISTOKOMÓRKOWY

37 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA Jest to rzadki guz występujący najczęściej w dwunastnicy Najczęściej występuje u mężczyzn Częstym objawem jest krwawienie z przewodu pokarmowego

38 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA Guzy te w większości maja charakter łagodny, aczkolwiek zdarzają się rzadkie przypadki przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych Najpewniejszą metodą leczenia jest ich całkowite wycięcie

39 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA Składa się on z epitelioidalnych komórek, wrzecionowatych komórekschwann a, komórek zwojowych, oraz gniazd neuroendokrynnych komórek W obszarach złożonych z komórek epitelioidalnych można zaobserwować różne stopnie zróżnicowania komórkowego

40 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA Immunohistochemicznie występują liczne antygeny takie jak: neuron- specyficzna enolaza, insulina, glukagon, somatostatyna, serotonina (w komórkach epitelioidalnych), w obszarach przypominających rakowiaka Dodatnie: chromogranina, w obszarach komórek zwojowych dodatnia jest neuronspecificzna enolaza, synaptofizyna, białko neurofilamentów

41 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA Białko S100 najczęściej otacza komórki epitelioidalne

42 GANGLIOCYTIC PARAGANGLIOMA

46 NERWIAK ZWOJOWY Są to guzy złożone z komórek Schwanna oraz komórek zwojowych występujące w śluzówce przewodu pokarmowego często w postaci polipów Mogą być one pojedyncze ( ganglioneuroma) bądź mnogie ( ganglioneuromatoza) Współistnieją często z zespołem MEN IIb oraz NF1

47 NERWIAK ZWOJOWY Histologicznie blaszka właściwa wykazuje nadmierną komórkowość Złożona jest ona głównie z łagodnych, wrzecionowatych komórek z cechami komórek Schwanna Komórki zwojowe mogą występować w skupiskach, jednakże bardzo często występują izolowane i mogą być trudne do zidentyfikowania

48 NERWIAK ZWOJOWY Krypty są często przemieszczone przez blaszkę właściwą co daje obraz niskiej złośliwości

49 NERWIAK ZWOJOWY

50 ROZROST TKANKI TŁUSZCZOWEJ PRZY ZASTAWCE KRĘTNICZO-KĄTNICZEJ Nie jest to nowotwór Składa się z dojrzałej tkanki tłuszczowej Może unosić śluzówkę jelita, przez co budzi podejrzenie zmiany nowotworowej w endoskopii Pacjenci skarżą się na bóle brzucha, jednakże nie jest do końca jasne czy to rozrost tkanki tłuszczowej powoduje takie objawy Etiologia nieznana

51 TŁUSZCZAKI Są one nieczęsta zmianą w przewodzie pokarmowym, najczęściej zajmują prawą część okrężnicy Z reguły są to małe, pokryte błona śluzową guzki Większe zmiany mogą powodować owrzodzenia błony śluzowej

52 TŁUSZCZAKI Są zlokalizowane podśluzówkowo i często przylegają do mięśniówki Ich objawy są różnorodne: bóle brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego, a nawet objawy niedrożności Rzadko zdarza się aby występowały liczne tłuszczaki u jednego pacjenta Większość z nich odkrywana jest przypadkowo

53 TŁUSZCZAKI Histiologicznie są to guzy zbudowane z dojrzałych adipocytów jednakowej wielkości bez cech atypii komórkowej

54 TŁUSZCZAKOMIĘSAKI Bardzo rzadko występują w przewodzie pokarmowym Większość z nich występuje w przestrzeni zaotrzewnowej jako dobrze zróżnicowane bądź odróżnicowane które wtórnie zajmują jelito

55 TŁUSZCZAKOMIĘSAKI Dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki charakteryzują się dużymi, atypowymi, hiperchromatycznymi komórkami Guzy te mogą przekształcać się w wysoko zróżnicowane mięsaki co często oznacza podobieństwo do pleomorficznego niezróżnicowanego mięsaka (dediffernetiated liposarcoma)

56 TŁUSZCZAKOMIĘSAKI Myksoidne lub okrągłokomórkowe tłuszczakomięsaki są rzadkie w przestrzeni zaotrzewnowej i ten podtyp nigdy nie zajmuje przewodu pokarmowego Pleomorficzny tłuszczakomięsak również rzadko kiedy zajmuje przewód pokarmowy

57 NACZYNIAKONERWIAKOMIĘŚNIAK Są one zbudowane ze zmodyfikowanych komórek mięśni gładkich które reprezentują odpowiednik okołonaczyniowego ciała kłębkowego Rzadko występują w przewodzie pokarmowym najczęściej w żołądku Najczęściej występują u kobiet w wieku około 55 lat Objawami są często krwawienia z przewodu pokarmowego lub objawy podobne do objawów choroby wrzodowej

58 NACZYNIAKONERWIAKOMIĘŚNIAK Większość z nich jest mniejsza niż 3 cm Są one złożone z ostro odgraniczonych, jednokształtnych, okrągłych kłębkowych komórek, często są zgrupowane w rozszerzających się hemangipericytomapodobnych naczyniowych przestrzeniach Komórki guza są okrągłe z centralnie położonymi jednakowymi jądrami oraz jasną cytoplazmą

59 NACZYNIAKONERWIAKOMIĘŚNIAK Są to guzy łagodne Aktywność mitotyczna jest niska Może wystąpić ogniskowa atypia bądź inwazja naczyniowa Immunohistochemicznie dodatnie SMA, kalponina, kolagen typ IV, ujemne desmina,s100, CD117

60 NACZYNIAKI I INNE ŁAGODNE ROZROSTY NACZYNIOWE Są stosunkowo częstymi zmianami w przewodzie pokarmowym Niektóre są zbudowane z dużych jamistych naczyniowych przestrzeni, niektóre zawierają zraziki złożone z małych naczyń, wielkości kapilar

61 NACZYNIAKI I INNE ŁAGODNE ROZROSTY NACZYNIOWE Wszystkie te rozrosty naczyniowe, w tym naczyniaki limfatyczne i angiodysplazje mogą obejmować duże obszary przewodu pokarmowego Ich powikłaniem mogą być zagrażające życiu krwotoki

62 NACZYNIAKI I INNE ŁAGODNE ROZROSTY NACZYNIOWE

63 NACZYNIAKOMIĘSAK Jest to niezwykle rzadki guz przewodu pokarmowego Są to guzy złożone z wrzecionowatych komórek, które tworzą prymitywne kanały naczyniowe, lub z komórek epitelioidalnych podobnych do czerniaka, raka oraz międzybłoniaka

64 NACZYNIAKOMIĘSAK W większości wystepują wieloogniskowo, ich przebieg jest agresywny

65 NACZYNIAKOMIĘSAK Immunochistochemicznie pozytywne: CD31,34, czynnik von Willebranda, niektóre wykazują aktywność cytokeratyn

66 NACZYNIAKOMIĘSAK

67 KREZKOWA FIBROMATOZA Wewnątrzbrzuszna fibromatoza to grupa blisko spokrewnionych zmian, często zajmująca przewód pokarmowych Ta kategoria obejmuje fibromatozę miedniczna i krezkowa, również te związane z FAP lub zespole Gardnera

68 KREZKOWA FIBROMATOZA Fibromatoza jest najczęstszym pierwotnym guzem krezki i wynosi około 8 % ze wszystkich fibromatoz Najczęściej występuje w krezce jelita cienkiego, chociaż zdarzają się również przypadki w esiczo-okrężniczej krezce, więzadle żołądkowo-okrężniczym, pozaotrzewnowe oraz w sieci

69 KREZKOWA FIBROMATOZA U większości pacjentów występuje w postaci bezobjawowej masy w jamie brzusznej, jednak zdarzają się krwawienia z przewodu pokarmowego bądź objawy ostrego brzucha spowodowanego jelita Większość krezkowych fibromatoz jest duża (powyżej 10 cm)

70 KREZKOWA FIBROMATOZA Pomimo swoich rozmiarów jest to zmiana dobrze odgraniczona, jednakże typowym jest naciekanie otaczających tkanek miękkich, łącznie ze ścianą jelita

71 KREZKOWA FIBROMATOZA Zbudowana jest z cytologicznie łagodnych wrzecionowatych bądź gwiaździstych komórek zawieszonych w podścielisku kolagenowym bądź myksoidnym Mogą występować włókna kolagenowe w typie bliznowca, pooddzielane cienkościennymi naczyniami

72 KREZKOWA FIBROMATOZA Immunohistochemicznie pozytywne dla: beta-kateniny, negatywne: CD117

73 KREZKOWA FIBROMATOZA

76 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Jest to guz pojawiający się śródbrzusznie u dzieci i młodych dorosłych Łagodny przebieg Najczęściej występują w sieci i krezce Najczęstszym objawem jest ból brzucha bądź objawami masy, czasami z objawami niedrożności U niektórych pacjentów występują objawy ogólnoustrojowe: gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, złe samopoczucie

77 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Najczęściej występują w postaci zrazikowych lub wieloguzkowe z gumowatą powierzchnią, Czasem występują zwapnienia Najczęściej są to pojedyncze zmiany

78 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Histologicznie mogą dawać różny obraz zarówno w jednym guzie jak i w licznych guzach u jednego pacjenta Niektóre z nich są zbudowane z łagodnych wrzecionowatych lub gwiaździstych komórek zawieszonych w kolagenowym bądź śluzowym podścielisku często z komórkami zapalnymi, przypominające guzkowe zapalenie powięzi

79 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Inne są zbudowane z komórek wrzecionowatych o włókienkowym typie wzrostu Jeszcze inne mogą mieć ogniska ubogokomórkowe z jednakowymi komórkami zawieszonymi w sklerotycznym podścielisku W obrębie guza zdarzają się nacieki z komórek limfoplazmatycznych, a także zwapnienia, a nawet fragmenty metaplastycznej kości

80 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Immunohistochemicznie pozytywne Vimentyna, SMA, mięśniowo specyficzna aktyna, desmina, ALK protein

81 ZAPALNY GUZ MIOFIBROBLASTYCZNY Bywają one mylone z zapalnymi fibroidalnymi polipami często spotykanymi w żołądku i esicy jako pojedynczy podśluzówkowy polip Pomimo, ze generalnie są to guzy łagodne, zdarzają się wśród nich guzy o znacznie bardziej agresywnym przebiegu- w niewielkim odsetku chorych występują przerzuty, najczęściej do płuc i mózgu

82 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY Jest to łagodny guz najczęściej występujący w odźwierniku oraz esicy Pacjenci z małymi guzami często cierpią na bóle brzucha, krwawienie z przewodu pokarmowego oraz wgłobienie jelit Są to najczęściej guzy zlokalizowane w ścianie jelita podśluzówkowo

83 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY Mają przeciętnie od 3 do 6 cm średnicy Naciekają śluzówkę oraz ścianę jelita

84 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY Są one zbudowane z łagodnych, gwiaździstych lub krótkich wrzecionowatych komórek Są one rozmieszczone przypadkowo w myksoidnym podścielisku wraz z komórkami zapalnymi

85 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY Dodatnie: CD 34 Ujemne: KIT, DOG 1, SMA, desmina, S100

86 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY

87 ZAPALNY POLIP FIBROIDALNY

88 LITERATURA: Biopsy Pathology in Colorectal Disease Ian Talbot, Ashley Price, Manuel Salto-Tellez 2007 Pathology and Genetics oftumours of the Digestive System Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas ROBERT D. ODZE, JOHN R. GOLDBLUM 2009 Diagnostic Histopathology of Tumors- Fletcher 4th 2013