Juvenile dermatomyositis. Mariusz Domagalski VI rok, I WL

Juvenile dermatomyositis Mariusz Domagalski VI rok, I WL

Juvenile dermatomyositis (JDM) < 16 r.ż. : = 2 : 1 Dwa szczyty: 5 9 r.ż., okres dojrzewania 1-3/1000.000/rok Najczęstsza miopatia zapalna u dzieci Kowalska-Olędzka E, Błaszczyk M, Jabłońska S. Idiopatyczne miopatie zapalne. Przegl Dermatol 2001; 2: 113 123.

JDM kryteria rozpoznania 1) Typowe zmiany skórne 2) Symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej 3) Stan zapalny mięśni w badaniu hist.-pat. 4) Miopatia w EMG 5) Wzrost poziomu enzymów mięśniowych Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. Feb 13 1975;292(7):344-7. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (second of two parts). N Engl J Med. Feb 20 1975;292(8):403-7.

JDM typy przebiegu Monocykliczny * rzut leczenie remisja 2 lata zaprzestanie leczenia bez nawrotów Policykliczny * [rzut leczenie remisja 2 lata zaprzestanie leczenia nawrót ] n Przewlekle nawracający niezależnie od leczenia Rider LG, Miller FW. Classification and treatment of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Rheum Dis Clin North Am. Aug 1997;23(3):619-55.

JDM zmiany narządowe UKŁAD POKARMOWY - dysfagia - upośledzenie perystaltyki - refluks żołądkowo - przełykowy - choroba wrzodowa żołądka i XII cy - perforacja przewodu pokarmowego Kowalska-Olędzka E, Błaszczyk M, Jabłońska S. Idiopatyczne miopatie zapalne. Przegl Dermatol 2001; 2: 113 123.

JDM zmiany narządowe UKŁAD ODDECHOWY - osłabienie mięśni oddechowych - zmiany restrykcyjne - zachłystowe zapalenie płuc UKŁAD KRĄŻENIA - zapalenie mięśnia sercowego UKŁAD WEWNĄTRZWYDZIELNICZY - autoimmunologiczne zapalenie tarczycy Kowalska-Olędzka E, Błaszczyk M, Jabłońska S. Idiopatyczne miopatie zapalne. Przegl Dermatol 2001; 2: 113 123.

JDM Młodzieńcze zapalenie skórno - mięśniowe nie jest rewelatorem nowotworów!!! Ogromnym problemem są przykurcze w stawach, prowadzące niekiedy do trwałego kalectwa. B. Bergler-Czop, L. Brzezińska-Wcisło, A. Lis, E. Krauze, E. Marszał, E. Jamroz, B. Klimek, M. Kajor Juvenile dermatomyositis in 12 years old girl, WIADOMOŚCI LEKARSKIE 2005, LVIII, 9 10

JDM immunologia Aktywność choroby koreluje z poziomem CD19(B + ), neopteryny, TNFα 308A, IFN α/β, vwf Limfopenia z przewagą CD4 + >CD8 + Specyficzne przeciwciało Mi-2 (u 10% chorych) Złogi składowych dopełniacza C5-C9 w śródbłonku naczyń (waskulopatia) B. Bergler-Czop, L. Brzezińska-Wcisło, A. Lis, E. Krauze, E. Marszał, E. Jamroz, B. Klimek, M. Kajor Juvenile dermatomyositis in 12 years old girl, WIADOMOŚCI LEKARSKIE 2005, LVIII, 9 10

JDM - etiologia 1) Czynniki genetyczne * HLA: DR3, B14, DRw52, DRB1, DQA1 2) Etiologia wirusowa, bakteryjna, pasożytnicza * WZW typu B, grypy A lub B, Coxsackie A lub B * borelioza, toksoplazmoza * JDM po przebyciu infekcji wirusowej g.d.o. B. Bergler-Czop, L. Brzezińska-Wcisło, A. Lis, E. Krauze, E. Marszał, E. Jamroz, B. Klimek, M. Kajor Juvenile dermatomyositis in 12 years old girl, WIADOMOŚCI LEKARSKIE 2005, LVIII, 9 10

JDM - etiologia 3) Leki * d-penicylamina, leki hipolipemizujące 4) Pokarmy * olej rzepakowy, niektóre ryby, L-tryptofan 5) Czynniki środowiskowe * ekspozycja na krzem, implanty silikonowe i kolagenowe * szczyt zachorowalności w kwietniu i maju B. Bergler-Czop, L. Brzezińska-Wcisło, A. Lis, E. Krauze, E. Marszał, E. Jamroz, B. Klimek, M. Kajor Juvenile dermatomyositis in 12 years old girl, WIADOMOŚCI LEKARSKIE 2005, LVIII, 9 10

JDM leczenie Leczenie miejscowe: Ochronne kremy anty - UVA/UVB Steroidy Hydroxychloroquine Takrolimus (0,1%) Hollar CB, Jorizzo JL. Topical tacrolimus 0.1% ointment for refractory skin disease in dermatomyositis: a pilot study. J Dermatolog Treat. Jan 2004;15(1):35-9. Stringer E, Feldman BM. Advances in the treatment of juvenile dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol. Sep 2006;18(5):503-6

JDM leczenie Leczenie ogólne: Steroidy (i.v., p.o.) Metotreksat, cyklosporyna IVIG Cyklofosfamid, azatiopryna, MM Infliximab, rituximab Stringer E, Feldman BM. Advances in the treatment of juvenile dermatomyositis. Curr Opin Rheumatol. Sep 2006;18(5):503-6

JDM leczenie Leczenie dodatkowe: przykurcze fizykoterapia calcinosis cutis diltiazem, bisfosfoniany, aluminium hydroxide, probenecid, iniekcje steroidowe Ichiki Y, Akiyama T, Shimozawa N, Suzuki Y, Kondo N, Kitajima Y. An extremely severe case of cutaneous calcinosis with juvenile dermatomyositis, and successful treatment with diltiazem. Br J Dermatol. Apr 2001;144(4):894-7.

DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ!