Nowotwory złośliwe zatok przynosowych u dzieci

Podobne dokumenty
BIOPSJA GRUBOIGŁOWA PIERSI WYTYCZNE DIAGNOSTYCZNE

1.6. Ćwiczenia w ciąży

Diagnostyka uszkodzeñ wiæzadeæ krzyºowych w badaniu rezonansu magnetycznego

Podstawowe kryteria przyznawania. lekarze upoważnieni do wystawiania zleceń. wskazania medyczne. okulista. w okresie leczenia zeza

Karta oceny merytorycznej wniosku o dofinansowanie projektu konkursowego PO KL 1

Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne

Pytania na II-gi termin poprawkowy z anatomii prawidłowej człowieka dla studentów Oddziału Stomatologicznego

ZESZYTY NAUKOWE UNIWERSYTETU SZCZECIŃSKIEGO NR 424 PRACE INSTYTUTU KULTURY FIZYCZNEJ NR

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Przydatność badań inwazyjnych w chorobach płuc

Autor: Zbigniew Tuzimek Opracowanie wersji elektronicznej: Tomasz Wdowiak

PRACE KAZUISTYCZNE. Postrzałowe obrażenia twarzy i czaszki twarzowej przypadki własne. Gunshot Injuries of Face and Facial Cranium Personal Cases


PRZEDMIOTOWY SYSTEM OCENIANIA Z JĘZYKÓW OBCYCH w Gimnazjum nr 2 im. ks. Stanisława Konarskiego nr 2 w Łukowie

Podłoże genetyczne fakomatoz - dziedziczenie, zmienność, możliwości diagnostyczne. Fakomatozy. Fakomatozy. Nerwiakowłókniakowatość typu I

Odbudowa estetyczna materiałem DiaFil. Przypadki kliniczne

Przerzut raka żołądka do migdałka podniebiennego

Rozdział 3. Ograniczenia i połączenia dołów i przestrzeni czaszki Rozdział 4. Mięśnie i powięzie głowy, szyi i karku

Komisja Egzaminacyjna dla Aktuariuszy LII Egzamin dla Aktuariuszy z 15 marca 2010 r. Część I Matematyka finansowa

Zastosowanie multimetrów cyfrowych do pomiaru podstawowych wielkości elektrycznych

BADANIE MOBILNOŚCI KOMUNIKACYJNEJ LUDNOŚCI

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

Metoda kropli wosku Renferta

Aparatura sterująca i sygnalizacyjna Czujniki indukcyjne zbliżeniowe LSI

Diagnostyka i leczenie chłoniaków nieziarniczych. Diagnosis and treatment of non-hodgkin lymphomas

PACLITAXELUM. Zał cznik C.47. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA

Zastosowanie lasera Er:YAG w zabiegach chirurgii stomatologicznej

Pracownia Patologii Ogólnej i Neuropatologii, Katedra Pielęgniarstwa, Gdański Uniwersytet Medyczny

1. Protezowanie aparatami (przewodnictwo powietrzne i kostne). 2. Ćwiczenia logopedyczne.

Ciekawy przypadek przewlekłe ropne zapalenie zatok.

KOMPLEKSOWE POMIARY FREZÓW OBWIEDNIOWYCH

DZIAŁ 2. Figury geometryczne

INSTRUKCJA. - Jak rozwiązywać zadania wysoko punktowane?

Algebra Boola i podstawy systemów liczbowych. Ćwiczenia z Teorii Układów Logicznych, dr inż. Ernest Jamro. 1. System dwójkowy reprezentacja binarna

1. Funkcje szkieletu:

2. Tensometria mechaniczna

Ośrodki medyczne wykonujące procedury diagnostyczno-terapeutyczne powinny mieć następujące możliwości:

typ 3, sporadyczny; Techniki Obrazowe

MarekPorycki. Walka SAMBO. rosyjskisystemwalkiwręcz. opracowanienapodstawie. Борьба САМБО AnatolijaCharłampiewa

Algorytmy graficzne. Filtry wektorowe. Filtracja obrazów kolorowych

Paweł Szwedowicz. Sialoendoskopia w diagnostyce i leczeniu schorzeń gruczołów ślinowych - analiza doświadczeń własnych

Podstawy diagnostyki onkologicznej. Podstawy diagnostyki onkologicznej. Marcin Stępie. pień

WNIOSEK O USTALENIE PRAWA DO ŚWIADCZENIA PIELĘGNACYJNEGO Część I. Dane osoby ubiegającej się o ustalenie prawa do świadczenia pielęgnacyjnego

Spis treści. 1 Anatomia ogólna 1. 2 Głowa i szyja Czaszka i mięśnie głowy Nerwy czaszkowe 64

Metodologia szacowania wartości docelowych dla wskaźników wybranych do realizacji w zakresie EFS w Regionalnym Programie Operacyjnym Województwa

TeraŸniejszoœæ i przysz³oœæ chirurgii rekonstrukcyjnej szkieletu czaszki twarzowej

WNIOSEK O USTALENIE PRAWA DO SPECJALNEGO ZASIŁKU OPIEKUŃCZEGO. Dane osoby ubiegającej się o ustalenie prawa do specjalnego zasiłku opiekuńczego.

Część 2 7. METODA MIESZANA 1 7. METODA MIESZANA

PACLITAXELUM. Załącznik C.47. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA

Realizacje zmiennych są niezależne, co sprawia, że ciąg jest ciągiem niezależnych zmiennych losowych,

Klinika Neurologii i Pediatrii WUM

Twoje zdrowie -isamopoczucie

Wstępne wyniki skleroterapii doksycykliną malformacji limfatycznych u dzieci.

Kodowanie liczb. Kodowanie stałopozycyjne liczb całkowitych. Niech liczba całkowita a ma w systemie dwójkowym postać: Kod prosty

Szpiczak mnogi możliwości leczenia chirurgicznego

Rola laparoskopowa adrenalektomii w leczeniu pacjentów z neuroblastomadoświadczenia

Karta oceny merytorycznej wniosku o dofinansowanie projektu konkursowego PO KL 1

Narożnik MIRAGE Mini. Wygląd mebla. Okucia i poduszki. Instrukcja montażu. Poduszka oparciowa 3szt. Poduszka ozdobna 2szt. ver.3/07.

DZIENNIK URZĘDOWY WOJEWÓDZTWA PODKARPACKIEGO. Póz DECYZJA NR OKR (14)/2014/404/XII/EŚ PREZESA URZĘDU REGULACJI ENERGETYKI

WNIOSEK O PRZYZNANIE STYPENDIUM SZKOLNEGO

Ćwiczenia laboratoryjne z przedmiotu : Napędy Hydrauliczne i Pneumatyczne

ULTRASONOGRAFIA SUTKÓW u dzieci

Choroby układu nerwowego

Pakiet aplikacyjny. Specjalista ds. rozliczeń i administracji [Pomorze] ADM/2011/01

Leczenie nowotworów tarczycy Dr hab. n. med. Sylwia Grodecka-Gazdecka 2007

EPIRUBICINUM. Załącznik C.23. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1009 Poz.

POWŁOKI ELEKTROISKROWE WC-CO MODYFIKOWANE WIĄZKĄ LASEROWĄ. 88 Powłoki elektroiskrowe WC-Co modyfikowane wiązką laserową. Wstęp

PODSTAWY BAZ DANYCH Wykład 3 2. Pojęcie Relacyjnej Bazy Danych

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA INFRASTRUKTURY 1) z dnia 16 grudnia 2004 r.

i metody obrazowania przełyku

Wyposażenie służące do przenoszenia pacjenta

LISTA02: Projektowanie układów drugiego rzędu Przygotowanie: 1. Jakie własności ma równanie 2-ego rzędu & x &+ bx&

Opracowanie zbiorcze wyników ankiet przeprowadzonych wśród rodziców na temat koncepcji pracy szkoły szkoły.

Dr n. med. Piotr Jackiewicz publikacje

Nowotwory złośliwe skóry. Katedra Onkologii AM w Poznaniu

BADANIE ZALEŻNOŚCI PRZENIKALNOŚCI MAGNETYCZNEJ

Założenia i cele. Ogromny postęp, który dokonał się w dziedzinie chirurgii rekonstrukcyjnej w ostatnich dekadach, sprawił, że stało się możliwe

Propozycja ujednoliconego programu nauczania onkologii w Polsce. Katedra Onkologii Akademii Medycznej we Wrocławiu

DIAGNOSTYKA ULTRASONOGRAFICZNA TARCZYCY. Michał Brzewski Anna Jakubowska Zakład Radiologii Pediatrycznej AM Warszawa

Wektor kolumnowy m wymiarowy macierz prostokątna o wymiarze n=1 Wektor wierszowy n wymiarowy macierz prostokątna o wymiarze m=1

Instytut Matki i Dziecka Fundacja Spełnionych Marzeń Klinika Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży P R O G R A M

Zadania do rozdziału 7.

symbol dodatkowy element graficzny kolorystyka typografia

Podstawy programowania obiektowego

Moje dziecko czeka TORAKOTOMIA - zabieg operacyjny klatki piersiowej

Jakie informacje są potrzebne przed podjęciem decyzji o strategii leczenia? Punkt widzenia patologa

Piłka nożna w badaniach statystycznych 1

Karta oceny merytorycznej wniosku o dofinansowanie projektu konkursowego PO KL

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE

Karta oceny merytorycznej wniosku o dofinansowanie projektu innowacyjnego testującego składanego w trybie konkursowym w ramach PO KL

Czym jest funkcjonalna (czynnościowa) chirurgia zatok przynosowych (FESS)

GUZY PODŚCIELISKOWE PRZEWODU POKARMOWEGO. (Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST)) Anna Nasierowska-Guttmejer, Katarzyna Guzińska-Ustynowicz

WYZNACZANIE OGNISKOWEJ SOCZEWEK CIENKICH ZA POMOCĄ ŁAWY OPTYCZNEJ

ZAMKNIĘCIE ROKU 2016 z uwzględnieniem zmian w prawie bilansowym. dr Gyöngyvér Takáts

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2006 roku

RAK JAMY USTNEJ, WARG I JĘZYKA (Carcinomas of the Lip and Oral Cavity) Józef Kobos

GRUCZOLAKOWŁÓKNIAK (fibroadenoma mammae) ZWYRODNIENIE WŁÓKNISTPTORBIELOWATE (mastopathia fibrocystica,morbus Kronig, morbus Reclus)

O RELACJACH MIĘDZY GRUPĄ OBROTÓW, A GRUPĄ PERMUTACJI

3. Zapalenia tkanek miękkich i kości części twarzowej czaszki Stanisława Z. Grabowska, Robert M. Balicki

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2005 roku

Transkrypt:

OPIS PRZYPADKU CASE REPORT Borgis Now Peditr 2016; 20(1): 7-13 Młgorzt Dęsk, Mgdlen Frąckiewicz, *Lidi Zwdzk-Głos Nowotwory złośliwe ztok przynosowych u dzieci Mlignnt neoplsms of prnsl sinuses in children Klinik Otolryngologii Dziecięcej, Wrszwski Uniwersytet Medyczny Kierownik Kliniki: dr h. n. med. Lidi Zwdzk-Głos S u m m r y The nlysis of mlignnt neoplsms of prnsl sinuses in children. The reserch included children who were hospitlized in SPDSK in Wrsw with dignosis of mlignnt neoplsm of prnsl sinuses in period etween 2007 nd 2014. It ws retrospective study. During the nlyzed period the mlignnt neoplsm ws dignosed in six cses. In the nlyzed group there were 3 girls nd 3 oys, etween the ge of 10 months 16 yers. 2 cses of Burkitt s lymphom in seven-yer-old girl nd five-yer-old oy, 1 cse of lympholstic lymphom in eight-yer-old girl, 1 cse of squmous cell cncer in sixteen-yer-old oy, 1 cse of neurolstom in ten-month-old girl nd 1 cse of emryonl rhdomyosrcom in four nd hlf-yer-old oy were dignosed. Conclusions. 1. Mlignnt neoplsms of prnsl sinuses in children re rre. 2. Nonepithelil neoplsms, like lymphoms, srcoms or neuroectoderml neoplsms re dignosed most often in children. 3. Burkitt s lymphom ws the most often stted neoplsm in the nlyzed group. 4. The erly symptoms of neoplsms my suggest chronic rhinosinusitis. Keywords mlignnt neoplsms, prnsl sinuses, fcil oedem Wstęp Nowotwory złośliwe ztok przynosowych występują w wieku dziecięcym rdzo rzdko. Pod względem udowy histologicznej częściej stwierdzne są nowotwory pochodzeni nienłonkowego (mezenchymlne). Brdzo rzdko spotyk się nowotwory nłonkowe, tkie jk rk płskonłonkowy czy gruczołowy (1). Njczęstszymi nowotwormi złośliwymi rozwijjącymi się u dzieci w oręie głowy i szyi są nowotwory wywodzące się z komórek ukłdu chłonnego, czyli chłoniki, rzdsze są mięski tknek miękkich, neurolstom czy pierwotne nowotwory złośliwe kości. Nowotwory u dzieci chrkteryzują sie szykim wzrostem, dltego w niektórych przypdkch w chwili rozpoznni trudno jest ustlić punkt wyjści nowotworu (2). Ojwy nowotworów złośliwych ztok przynosowych są niespecyficzne, mogą sugerowć powikłni ostrego zpleni ztok lu przewlekłych stnów zplnych. Njczęstszymi ojwmi są: upośledzenie drożności nos, wyciek lu krwwienie z nos, orzęk twrzy, powiek; mniej powszechne to: ól twrzy, zęów, niedosłuch. Z szczególnie lrmujące uwż się dolegliwości lu ojwy jednostronne. Wystąpienie porżeni nn. czszkowych, wytrzeszczu, zurzeń widzeni i zurzeni ruchomości głki ocznej zwsze powinno wzudzić czujność dignostyczną (3, 4). Now Peditri 1/2016 7

Młgorzt Dęsk, Mgdlen Frąckiewicz, Lidi Zwdzk-Głos Dignostyk nowotworów złośliwych ztok przynosowych opier się n zerniu dokłdnego wywidu, przeprowdzeniu dni przedmiotowego, z uwzględnieniem dni endoskowego w mirę współprcy pcjent. Wykonuje się dni lortoryjne (LDH, rozmz ręczny), dni orzowe (USG, RTG kltki piersiowej, TK, MRI), dni histoptologiczne, immunocytochemiczne, cytogenetyczne, molekulrne z iopsji lu pornych wycinków. W niektórych przypdkch konieczne jest wykonnie punkcji lu trepnoiopsji szpiku. Wżn jest współprc wielospecjlistyczn, szczególnie z onkologiem, okulistą i neurologiem. Ze względu n ociążjący dl dzieck proces dignostyczny orz konieczność wykonni niektórych dń w znieczuleniu ogólnym, nleży zplnowć równoczesne wykonywnie niektórych procedur, jk np. poiernie wycinków ze zmin orz wykonywnie punkcji szpiku. Ze względu n różnorodność nowotworów, jkie mogą rozwinąć się w oręie ztok przynosowych, leczenie zleżne jest od typu histoptologicznego zminy. W większości przypdków rol lryngolog ogrnicz się jedynie do porni mteriłu do dni histoptologicznego (5). W przypdku chłoników, które chrkteryzują się znczną dynmiką rozwoju (podwojenie msy guz w ciągu 24 godzin), zlec się jk njmniej inwzyjne postępownie chirurgiczne, żey nie opóźnić rozpoczęci chemioterpii. W przypdku mięsków tknek miękkich leczenie jest skojrzone (chirurgi, chemio- i rdioterpi). Ogrniczone zminy o typie neurolstom mogą yć leczone jedynie chirurgicznie lu resekcj jest wykonywn po indukcyjnej chemioterpii i zkończon chemioterpią podtrzymującą. Nowotwory złośliwe kości są operowne po indukcyjnej chemioterpii. W leczeniu rk płskonłonkowego stosuje się metodę skojrzoną (chirurgi, rdioterpi, plitywn chemioterpi). Stosown w leczeniu onkologicznym rdioterpi u dzieci może spowodowć zurzeni we wzroście twrzoczszki, prowdząc do znczych symetrii twrzy, orz stwrz duże ryzyko rozwoju w przyszłości drugiego nowotworu (6). Cel prcy Celem prcy ył nliz przypdków nowotworów złośliwych ztok przynosowych u dzieci orz zwrócenie uwgi n różnicownie tych rzdko występujących schorzeń z ostrymi i przewlekłymi stnmi zplnymi ztok. Mterił i metody Bdniem ojęto dzieci hospitlizowne w Smodzielnym Pulicznym Dziecięcym Szpitlu Klinicznym w Wrszwie z rozpoznnym nowotworem złośliwym ztok przynosowych w ltch 2007-2014. W dnym okresie rozpoznno nowotwór złośliwy ztok przynosowych u 6 dzieci w wieku od 10 miesięcy do 16,5 roku. Grup liczył 3 dziewczynki i 3 chłopców. Wyniki Rozpoznno dw przypdki chłoników typu Burkitt orz po jednym przypdku chłonik limfolstycznego, nerwik zrodkowego, rhdomyosrcom emryonle orz rk płskonłonkowego. Chłoniki niezirnicze Chłoniki niezirnicze (ng. non-hodgkin lymphom NHL) są grupą choró nowotworowych chrkteryzującą się klonlnym rozrostem komórek limfoidlnych. Szczyt zchorowlności przypd n okres między 5. 15. r.ż., 2,5 rzy częściej chorują chłopcy. Nowotwory chrkteryzują się wysoką złośliwością orz szykim i ostrym przeiegiem, guz może podwoić swoją msę w ciągu 24 godzin. Według klsyfikcji WHO dzielimy je n 3 grupy: I chłoniki limfolstyczne wywodzące się z komórek T, II chłoniki niezróżnicowne wywodzące się z owodowej komórki B (typ Burkitt), III nplstyczne chłoniki olrzymiokomórkowe. Njczęstszym punktem wyjści tego typu nowotworów są: węzły chłonne (ndoojczykowe, pchowe, pchwinowe), rzdziej: oczodół, trczyc, kości, gruczoł piersiowy, jądr, skór, tknk podskórn. Do ojwów zliczmy: powiększenie węzłów chłonnych, porżenie nerwów czszkowych, orzęk twrzy, jednostronne powiększenie migdłk podnieiennego, wyciek z nos, upośledzenie drożności nos, niedosłuch, zespół żyły głównej górnej orz zespół górnego śródpiersi. W procesie dignostycznym stosuje się: dnie przedmiotowe, USG (szyi, jmy rzusznej), RTG kltki piersiowej, TK, MRI, ddni histoptologiczne, immunocytochemiczne, cytogenetyczne, molekulrne, punkcję, trepnoiopsję szpiku, dni lortoryjne. Leczenie poleg n zstosowniu chemioterpii według europejskich protokołów, unik się rozległych ziegów, które ze względu n długie gojenie tknek mogą opóźnić rozpoczęcie leczeni. Przypdek chłonik limfolstycznego Siedmioletni pcjentk przyjęt z powodu nieleczącego się orzęku i olesności policzk lewego, orzęku i zsinieni podnieieni twrdego po lewej stronie orz powiększeni węzłów chłonnych po stronie lewej. Ojwy oecne od 2 tygodni, nrstją pomimo prowdzonej ntyiotykoterpii. Przy przyjęciu stn ogólny dość dory, nie gorączkowł. Wykonno TK twrzoczszki, w którym stwierdzono: destrukcję kości szczęki (ryc. 1, ), msywne pogruienie i ztrcie struktury tknek miękkich górnej części szyi po stronie lewej (przestrzenie żwcz, przygrdłow), policzk i skroni, ztok szczękow, sitowie, jm nos po stronie lewej wypełnione niejednorodnymi msmi tknkowymi, rozpychjącymi świtło w/w struktur; destrukcję części kostnych; nciek oczodołu lewego od strony oczno-dolnej, zewnątrzstożkowo (ryc. 2). Wykonno pornie węzł chłonnego podżuchwowego po stronie lewej orz lewostronną opercję Cldwell-Luc celem porni wycinków. Poszerzono dignostykę rdiologiczną o RTG i TK kltki piersiowej, USG i TK jmy rzusznej, TK OUN. Wykonno iopsję szpiku, dni immunohistochemiczne, dni lortoryjne. Rozpoznno chłonik limfolstycznego B (NHL-B) w III stopniu zwnsowni klinicznego. W leczeniu zstosowno chemioterpię według protokołu EURO-LB: Prot. I Encorton, Winkrystyn (4 x), Dunoruicyn (4 x), L-sprginz (8 x), Metotrekst doknłowo (2 x) i Prot. I Endoxne (1 x), I seri ARA-C (4 x). Początkowo uzyskno regresję choroy, później pojwiły 8 Now Peditri 1/2016

Nowotwory złośliwe ztok przynosowych u dzieci Ryc. 1,. TK: Destrukcj kości szczęki Ryc. 2. TK: nciek oczodołu lewego Ryc. 3. TK: nciek ztok szczękowych, klinowych, sitowych, jmnistych i siodł tureckiego się powikłni: wczesn wznow ostrej iłczki limfolstycznej, posocznic Pseudomons eruginos wielooporny, niewydolność oddechow, trcheostomi. Pomimo gresywnego leczeni dziewczynk zmrł po 13 miesącch od rozpoznni. Chłonik Burkitt Przypdek I Siedmioletni dziewczynk z utrzymującym sie od miesiąc niepokojem, ólem zęów i policzków, w dniu przedmiotowym stwierdzono orzęk twrzy orz utrtę msy cił. Rozpoznno zplenie jmy ustnej. Do oecnych wcześniej ojwów dołączyło zcznie język n prwo. Wykonno dni orzowe TK twrzoczszki, w którym stwierdzono: msywne zjęcie twrzoczszki przez proces ekspnsywny, z nciekiem ztok szczękowych, klinowych, sitowych i jmistych orz siodł tureckiego; ogrniczeni kostne ztok szczękowych miejscmi niewidoczne, miejscmi ścieńczłe (ryc. 3) orz wyrźną destrukcję kostną dolnego ogrniczeni prwego oczodołu n grnicy szwu szczękowo-jrzmowego, nieprwidłowe msy w dnie prwego oczodołu (ryc. 4, ). Porno endoskopowo wycinek ze zmin oejmujących ztoki szczękowe, stwierdzono chłonik Burkitt. Celem oceny stopni zwnsowni wykonno RTG i TK kltki piersiowej, USG jmy rzusznej, MRI głowy, iopsję szpiku, dni cytogenetyczne, dnie płynu mózgowordzeniowego. N podstwie wyników dń i oceny klinicznej rozpoznno chłonik Burkitt IV stopni zwnsowni z zjęciem OUN ez zjęci płynu mózgowo-rdzeniowego. Dziecko jest pod opieką Kliniki Onkologii Dzięcej, w trkcie chemioterpii. Przypdek II Czteroipółletni chłopiec przyjęty z powodu nrstjącego od tygodni nieolesnego orzęku prwego policzk. Rozpoznno zplenie ztok przynosowych i zstosowno ntyiotykoterpię. Z powodu rku poprwy wdrożono dignostykę orzową. W TK ztok opisno rozległą, miękkotknkową zminę po stronie prwej, nieulegjącą ewidentnemu wzmocnieniu kontrstowemu, któr cłkowicie wypełni świtło ztoki szczękowej, orz destrukcję części kostnych szczęki, skrzydł większego kości klinowej od strony dołu skrzydłowo- -podnieiennego po stronie prwej (ryc. 5, ), nciek tknek miękkich szczytu oczodołu, w tym mięśni i nerwu wzrokowego, dołu skrzydłowo-podnieiennego, mięśni żwcz i skroniowego orz przestrzeni policzkowej (ryc. 6, ). N podstwie orzu w TK zsugerowno RMS. Now Peditri 1/2016 9

Młgorzt Dęsk, Mgdlen Frąckiewicz, Lidi Zwdzk-Głos Ryc. 4,. TK: destrukcj kostn dolnego ogrniczeni prwego oczodołu, ptologiczne msy w prwym oczodole Ryc. 5,. TK: miękkotknow zmin wypełnijąc ztokę szczękową Ryc. 6,. TK: nciek tknek oczodołu (mięśni i nerwu wzrokowego), dołu skrzydłowo-podnieiennego W znieczuleniu ogólnym wykonno iopsję otwrtą guz policzk i ztoki szczękowej prwej, otrzymno wynik histoptologiczny chłonik Burkitt. Dodtkowe dni (TK głowy, RTG i TK kltki piersiowej, USG i TK jmy rzusznej, iopsj szpiku, dni lortoryjne, dnie płynu mózgowo-rdzeniowego) umożliwiły określenie stopni zwnsowni i zstosownie chemioterpii w Klinice Onkologii Dziecięcej. Nerwik zrodkowy współczulny Nerwik zrodkowy współczulny (łc. neurolstom) jest to złośliwy nowotwór wywodzący się z pierwotnych komórek grzeieni nerwowych (neurolstów). Około 80% nowotworów rozpoznje się przed 4. r.ż., częściej występuje u chłopców w stosunku M:K = 1,2:1. W oręie głowy i szyi njczęściej loklizuje się w oczodole i szczęce, szerzy się drogą nczyń limftycznych i krwionośnych. Typowymi 10 Now Peditri 1/2016

Nowotwory złośliwe ztok przynosowych u dzieci ojwmi są wylewy okulrowe w przypdku loklizcji w oczodole i przymusowe ułożenie cił. Dignostyk uwzględni: USG i TK z kontrstem (mieszn gęstość tknek, mrtwic, wylewy do guz), scyntygrfię z użyciem znkownej MIBG, iopsję szpiku, oznczenie ktecholminy i metolitów w ziórce moczu, stężeni ferrytyny (> 150 ng/ml zły wskźnik prognostyczny), dnie ptomorfologiczne, cytogenetykę. Klsyfikcj uwzględni rozległość ognisk pierwotnego, możliwość jego rdyklnego usunięci orz szerzenie miejscowe. W leczeniu stosuje się chirurgię jko jedyną metodę, indukcyjną chemioterpię, nstępnie chirurgię i chemioterpię podtrzymującą. Przy złym rokowniu stosown jest megchemioterpi z utologicznym przeszczepem szpiku. Przypdek neurolstom Dziesięciomiesięczn dziewczynk z zsinieniem i orzękiem powieki dolnej ok lewego, orzękiem lewego policzk, gorączkując, leczon z powodu stnu zplnego tknek miękkich zostł przyjęt do Kliniki Lryngologii Dziecięcej. W dniu przedmiotowym stwierdzono: stn ogólny dory, węzły chłonne szyi niewyczuwlne, niewielki orzęk powieki górnej ok lewego, twrdy nciek lewego policzk średnicy ok. 3 cm, niezmienioną łonę śluzową policzk, w okolicy skroniowej prwej guz średnicy ok. 2 cm, głki oczne ruchome prwidłowo. W TK ztok opisno cłkowite zcienienie lewej ztoki szczękowej, ez ewidentnych cech destrukcji kostnej; częściowe zcienienie prwej ztoki szczękowej i komórek sitowych; ocznie od wyrostk zęodołowego szczęki po stronie lewej pogruienie tknek miękkich orz cechy destrukcji kości (ryc. 7). Porno w znieczuleniu ogólnym wycinki z guz szczęki, ztoki szczękowej lewej i skóry czoł, w uzysknym wyniku njrdziej prwdopodonym rozpoznniem jest tzw. ife- Ryc. 7. TK: zcienienie cłkowite lewej i częściowo prwej ztoki szczękowej, komórek sitowych notypowy PNET (guz zudowny z utkni neuroektodermlnego typu PNET i utkni mięśniowego typu RMS). Dlsze leczenie prowdzono w Klinice Onkologii Dziecięcej, podno 6 kursów chemioterpii i usunięto guz resztkowy. Mięsk prążkownokomórkowy Mięsk prążkownokomórkowy (łc. rhdomyosrcom RMS) jest nowotworem złośliwym tknek miękkich, wywodzącym się z komórek mezenchymlnych. Głow i szyj stnowią njczęstszą loklizcję tego typu nowotworów. Częściej występuje u chłopców w stosunku M:K = 1,5:1. W oręie głowy i szyi wyróżni się loklizcję: oczodołową, okołooponową (ucho środkowe, nosogrdło, ztoki przynosowe i dół skrzydłowo-podnieienny) orz nieokołooponową (okolic skroniow i czołow). Loklizcj okołooponow m gorsze rokownie, zminy te szyciej szerzą się do OUN i n podstwę czszki. Do njczęstszych ojwów zliczmy: zurzeni widzeni, wytrzeszcz głki ocznej, orzęk w okolicy twrzoczszki, niedosłuch, opdnie powieki, porżenie nerwów czszkowych, ztknie nos, krwwienie z nos, ojwy wzmożonego ciśnieni śródczszkowego. W dignostyce stosuje się dni orzowe (TK, MRI), iopsję szpiku, scyntygrfię kości, dni histoptologiczne. Leczenie poleg n skojrzeniu chirurgii z chemio- i rdioterpią. Przypdek rhdomyosrcom Czteroipółletni chłopiec przyjęty z powodu nwrcjących śluzowo-ropnych wycieków z nos, krwwień z nos, ólów głowy i utrty msy cił. W dniu przedmiotowym stwierdzono zezownie ok prwego, opdnie prwej powieki orz lity guz w prwej jmie nos. Oceniono stn ogólny jko średni. W MRI twrzoczszki opisno nieprwidłową msę w jmie nos i ztoce sitowej po stronie prwej (ryc. 8, ). Wykonno iopsję i rozpoznno rhdomyosrcom emryonle. Wdrożono leczenie w Klinice Onkologii Dziecięcej, zstosowno 8 kursów chemioterpii, po której pcjent zkwlifikowno do usunięci guz resztkowego. Śródopercyjnie stwierdzono zyt dużą rozległość guz i gączsty chrkter, po porniu wycinków odstąpiono od opercji. W dniu histoptologicznym rozpoznno rhdomyosrcom emryonle ze zwyrodnieniem myksoidlnym podścielisk. Zstosowno kolejny kurs chemioterpii, nstępnie przeprowdzono częściowe usunięcie guz. Jko leczenie uzupełnijące zstosowno rdioterpię, kontynuowno chemioterpię. Pcjent pozostje pod opieką Kliniki Onkologii Dziecięcej. Rk płskonłonkowy Rk płskonłonkowy (łc. crcinom plnoepithelile) jest nowotworem nłonkowym. Njczęściej rozwij się w ztokch szczękowych. U dzieci rozpoznwny jest rdzo rzdko. Częściej występuje u płci męskiej w stosunku M:K = 2-3:1. W dignostyce stosuje się: dnie przedmiotowe, dni orzowe (TK, MRI, ngiogrfi). W leczeniu chirurgi może yć zstosown jko metod smodzieln lu z uzupełnijącą rdioterpią. W leczeniu plitywnym stosuje się chemio- i rdioterpię. Now Peditri 1/2016 11

Młgorzt Dęsk, Mgdlen Frąckiewicz, Lidi Zwdzk-Głos Ryc. 8,. MRI: nieprwidłow ms w jmie nos i ztoce szczękowej po stronie prwej Przypdek rk płskonłonkowego Szesnstoipółletni chłopiec przyjęty do Kliniki Lryngologii Dziecięcej z powodu nrstjącej lokdy prwej jmy nos i nwrcjących krwwień z prwej jmy nos, oecnych od 2-3 lt, nsiljących się w osttnim roku (1 x/dziennie). W rinoskopii przedniej opisno twrdą tknkową zminę o ldoróżowej rwie i zlegnie treści ropnej po stronie prwej. W endoskopii jm nos stwierdzono prwidłową lewą jmę orz nierówną, pokrytą włóknikiem zminę w górnej części przewodu nosowego, wychodzącą spod młżowiny nosowej górnej w prwej jmie. W TK ztok opisno polipowtą msę tknkową w tylnej części jmy nosowej, nosogrdle i ztoce klinowe po stronie prwej, o wymirch 19 x 15 x 22 mm, ulegjącą wzmocnieniu jk otczjące tknki miękkie, ez cech destrukcji kostnej struktur sąsidujących (ryc. 9, ). Przeprowdzono endoskopowe usunięcie ms guz z przewodu nosowego dolnego, środkowego i górnego orz ztoki klinowej. Wstępnie w dniu histoptologicznym stwierdzono rodwczk odwróconego (ng. Schneiderin ppillom), osttecznie po weryfikcji rozpoznno crcinom plnoepithelile typus ppillris, invsivum, kertodes csi nsi G2. Ze względu n niedoszczętne wycięcie zminy włączono chemioterpię włoski protokół dl guzów rzdkich TREP (cispltyn, fluorourcyl). W dnich kontrolnych po 6 (ocen wycinków) i 18 (MRI) miesiącch nie stwierdzono cech ktywnego rozrostu nowotworowego. Dyskusj Nowotwory złośliwe ztok przynosowych występują w wieku dziecięcym rdzo rzdko. Częściej stwierdzne są nowotwory pochodzeni nienłonkowego, w tym przewżją nowotwory wywodzące się z komórek ukłdu chłonnego, czyli chłoniki. W nszym mterile, w okresie 7-letnim rozpoznno jedynie 6 przypdków nowotwrów oejmujących ztoki przynosowe. W 50% przypdków stwierdzono chłonik niezirnicze, ntomist tylko w jednym przypdku rozpoznno nowotwór pochodzeni nłonkowego rk płskonłonkowego. Część utorów wyklucz z klsyfikcji nowotworów złośliwych ztok przynosowych guzy pochodzeni nienłonkowego, tłumcząc, że punktem wyjści tkiej zminy powinien Ryc. 9,. TK: polipowt ms tknkow w jmie nosowej, nosogrdle, ztoce klinowej po stronie prwej 12 Now Peditri 1/2016

Nowotwory złośliwe ztok przynosowych u dzieci yć nłonek. W nszym mterile do dni włączyliśmy nowotwory pochodzeni nienłonkowego z kilku powodów. Po pierwsze, chcieliśmy zwrócić uwgę n odmienność typów nowotworów w tej grupie wiekowej w porównniu do rozpoznń stwinych u dorosłych. Po drugie, prgniemy podkreślić, iż dignostyk nowotworów tej okolicy jest trudn, wymg zngżowni i współprcy wielu specjlistów (lryngolog, onkolog, okulist, neurolog, peditr). Rol lryngolog jest w większości przypdków ogrniczon, le niezmiernie wżn, gdyż może yć to jeden z pierwszych specjlistów djących pcjent. A wiemy, że opóźnienie w leczeniu jest czynnikiem niejednokrotnie decydującym o jego niepowodzeniu (7, 8). Kolejną sprwą jest fkt, iż występujące ojwy mogą sugerowć ostre lu przewlekłe stny zplne orz ich powikłni (9). Często o nowotworowym chrkterze choroy myślimy dopiero po nieskutecznym leczeniu ntyiotykmi, nleży pmietć, że szczególnie u dzieci rozwój nowotworu chrkteryzuje się ogromną dynmiką i liczy się kżd do. W dnej przez ns grupie dzieci, njpierw wiekszość (5 pcjentów) ył leczon z powodu powikłń ostrego zpleni ztok przynosowych ntyiotykoterpią, co opóźniło rozpoczęcie leczeni. Nowotwory ztok przynosowych są rozpoznwne w późnych stdich rozwoju, z co przede wszystkim odpowiedzilne są niespecyficzne ojwy, jkie powodują (10-12). Proces dignostyczny jest dl dzieck uciążliwy i olesny. Trze w mirę możliwości łączyć procedury dignostyczne wymgjące znieczuleniu ogólnego (pornie wycinków z wykonniem iopsji szpiku), żey skrócić jk njrdziej czs do postwieni rozpoznni, tkże uniknąć niepotrzenego cierpieni pcjent. Wnioski 1. U dzieci nowotwory złośliwe ztok przynosowych występują rzdko. 2. W tej grupie wiekowej njczęstsze są nowotwory nienłonkowe, tkie jk chłoniki, mięski, nowotwory pochodzeni neuroektodermlnego. 3. W dnej grupie njczęstszym nowotworem ył chłonik niezirniczy typu Burkitt. 4. Wczesne ojwy nowotworów mogą sugerowć ostry lu przewlekły stn zplny nos i ztok przynosowych. Adres do korespondencji *Lidi Zwdzk-Głos Klinik Otolryngologii Dziecięcej WUM ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Wrszw tel.: +48 (22) 317-97-21 e-mil: lryngologi@litewsk.edu.pl; lryngologi@spdsk.edu.pl Konflikt interesów Conflict of interest Brk konfliktu None ndesłno: 07.01.2016 zkceptowno do druku: 19.01.2016 Piśmiennictwo 1. Bień S: Nowotwory złośliwe nos i ztok przynosowych. Zsdy klsyfikcji i terpii. Mgzyn Otolryngologiczny 2005; 14-55. 2. Zgolski O, Dwivedi RC, Surmnin S, Kzi R: Non-Hodgkin s lymphom of the sino-nsl trct in children. J Cncer Res Ther 2010 Jn-Mr; 6(1): 5-10. 3. Gryczyńsk D: Otorynolryngologi dziecięc. Alf Medic Press, Bielsko Bił 2007: 492-504. 4. Żyłk S, Bień S, Kmiński B et l.: Nowotwory złośliwe jm nos i ztok przynosowych w mterile włsnym chrkterystyk epidemiologiczn i kliniczn. Otolryngol Pol 2008; 62(4): 436-441. 5. Bluestone, Stool, Alper C et l.: Peditric Otolryngology. Sunders Phildelphi 2002. 6. Jnczewski G: Otorynolryngologi prktyczn. Tom I. Vi Medic, Gdńsk 2007: 353-357. 7. Cesmesi A, Griel A, Niku D et l.: Peditric Hed nd Neck Tumors: An Intr- -Demogrphic Anlysis Using the SEER Dtse. Med Sci Monit 2014; 20: 2536-2542. 8. Chmielik M, Zjąc B, Bielick A, Wsiutyński A: Guzy ztok przynosowych u dzieci w mterile Kliniki Otolryngologii Dziecięcej Akdemii Medycznej w Wrszwie w ltch 1990-2001. Now Peditr 2005; 3: 96-99. 9. Mnsouri H, Rzin N, Mrjni M et l.: Firosrcom of the mxillry sinus. Indin J of Otolryng nd H&N Surg 2006; 58(1): 104-105. 10. Szleniec J, Hrtwich P, Skłdzień J: Ocen przyczyn późnego rozpoznwni nowotworów jm nos i ztok przynosowych. Otolryngologi 2009; 8(1): 23-27. 11. Shji T, Preeti N, Anil K et l.: A young oy with mxillry swelling nd closed rhinolli. BMJ Cse Reports 2010; 10(11): 1-8. 12. Zevllos JP, Jin KS, Roerts D et l.: Sinonsl mligrncies in chilren: 10-yer, single institutionl review. Lryngoscope 2011; 121: 2001-2003. Now Peditri 1/2016 13