Choroby układu moczowego u dzieci dr n. med. Jolanta Meller Budowa i czynność układu moczowego u dzieci położenie nerek budowa anatomiczna (moczowody, pęcherz moczowy) Funkcje wydalnicza (wydalanie, wchłanianie zwrotne) wewnątrzwydzielnicza (Epo-, renina, PG) Ilość moczu Wydalana przez dziecko zależy od wieku i ilości wypitych płynów 1
Laboratoryjna diagnostyka chorób nerek Badanie ogólne moczu pobieranie czas badania ocena diurezy Zbiórka moczu (dokładniejsze dane co do liczby wydalanych z moczem leukocytów, E, wałeczków, białka) Badanie bakteriologiczne sposób pobrania moczu (bezpośrednio, cewnikowanie, nakłucie nadłonowe) posiew ilościowy flora bakteryjna antybiogram (lekowrażliwość) Badanie czynności nerek Badanie krwi mocznik kreatynina kwas moczowy Badanie moczu klirens kreatyniny (współczynnik oczyszczania) odpowiada objętości osocza, które przepływając przez nerkę, zostaje całkowicie oczyszczone z danej substancji w ciągu 1 minuty test zagęszczania i rozcieńczania zakwaszanie moczu Badania radiologiczne układu moczowego zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej urografia uretrocystografia mikcyjna tomografia komputerowa arteriografia nerkowa scyntygrafia nerek USG biopsja nerki 2
Metoda otwarta przezskórna (oligobiopsja) wskazania niektóre przypadki niewydolności nerek nawracający krwinkomocz sterydooporny zespół nerczycowy bezwzględne przeciwwskazania brak jednej nerki skaza krwotoczna niektóre wady rozwojowe Biopsja nerki Wady rozwojowe nerek i dróg moczowych wrodzony brak nerek (agenesia renum) nerka nadliczbowa niedorozwój nerki (hypoplasia) dystopia nerki wodonercze moczowód podwójny uchyłek pęcherza (ureterocele) moczowód olbrzymi (megaureter) zastawki cewki tylnej odpływ pęcherzowo moczowodowy torbielowatość nerek Wady rozwojowe nerek torbielowatość nerek 3
Wady rozwojowe nerek odpływ pęcherzowo-moczowodowy E. Coli inne bakterie G (-) i G (+) Candida Zakażenia układu moczowego drogi zakażenia Diagnostyka zakażeń układu moczowego złoty standard posiew moczu badanie mikroskopowe próbki moczu na obecność leukocytów badania biochemiczne w oparciu o testy paskowe badania krwi 4
Ustalenie lokalizacji zakażenia Zapalenie pęcherza moczowego (cystitis) ropomocz, krwiomocz, bakteriomocz bolesne parcie na mocz, pieczenie na początku mikcji u dzieci starszych Odmiedniczkowe zapalenie nerek (pyelonephritis) obejmuje miedniczkę i miąższ nerki gorączka, biegunka, wymioty, żółtaczka, brak łaknienia do 5. roku życia Diagnostyka - renoscyntygrafia z użyciem 99 Tc DMSA uwidacznia zmniejszenie wychwytu znacznika w obrębie ognisk zapalnych w miąższu nerki - USG z badaniem dopplerowskim Leczenie ZUM i postępowanie zapobiegawcze antybiotykoterapia (rodzaj antybiotyku, czas stosowania) leczenie zapobiegawcze stosuje się u dzieci zagrożonych nawrotami ZUM i powstawaniem zmian bliznowatych w nerkach Kłębkowe zapalenie nerek Choroba o podłożu immunologicznym, powodująca szereg zmian czynnościowych i morfologicznych w nerkach (kompleksy immunologiczne antygen/przeciwciało, interakcja pomiędzy przeciwciałami a antygenami powierzchniowymi komórek kłębuszków nerkowych, bezpośrednie działanie przeciwciał przeciwko błonie podstawnej i mezangium) Czynniki etiologiczne wirusy HBV, HCV, CMV bakterie: paciorkowce ß -hemolizujące, gronkowce leki: penicylina, aminoglikozydy, sole metali ciężkich szczepionki i surowice odpornościowe 5
Kłębkowe zapalenie nerek Podział: pierwotne wtórne ( w przebiegu chorób układowych, nowotworów, przewlekłych zakażeń) Objawy: bezobjawowy białkomocz bezobjawowy krwinkomocz zespół nerczycowy ostra / przewlekła niewydolność nerek nadciśnienie tętnicze Postacie kłębkowego zapalenia nerek ostre kłębkowe zapalenie nerek przewlekłe kłębkowe zapalenie nerek zespół nerczycowy skąpoobjawowa glomerulopatia Zespół nerczycowy uszkodzenie błony filtracyjnej kłębków nerkowych, które stają się przepuszczalne dla białka częściej chorują chłopcy, wiek przedszkolny przebieg: początkowo skryty obrzęki (powieki, twarz, kk. dolne, powłoki brzuszne) zmniejszenie diurezy często powikłania zakrzepowe w żyłach płucnych, nerkowych i kończynach dolnych charakter nawrotowy 6
Zespół nerczycowy Kryteria rozpoznania dobowa utrata białka > 50 mg/kg lub > 40 mg/24 h hiperlipidemia hipoalbuminemia Leczenie: sterydy doustnie wyrównywanie hipoproteinemii kontrola diurezy i płynów Brak poprawy jest wskazaniem do biopsji nerki Ostre kłębkowe zapalenie nerek nefrytogenne typy paciorkowca hemolizującego gr. A poprzedzone jest często paciorkowcowym zapaleniem gardła, ucha, anginą, ropnym zapaleniem skóry najczęściej u chłopców 6 11 lat objawy kliniczne: obrzęki, nadciśnienie skąpomocz, krwiomocz, wałeczkomocz ostra niewydolność nerek Leczenie: objawowe kontrola ciśnienia i diurezy Przewlekłe postępujące kłębkowe zapalenie nerek nie stanowi jednorodnego zespołu klinicznego wielopostaciowe: rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe, mezangialne, błoniaste, mezangialnokapilarne, szkliwiejące ogniskowe obraz kliniczny: od bezobjawowego krwinkomoczu lub białkomoczu, przez zespół nerczycowy, do przewlekłej niewydolności nerek czas trwania choroby: od kilku miesięcy do kilku lat 7
Ostra niewydolność nerek zespół objawów klinicznych będących następstwem nagłego, odwracalnego lub nie, spadku czynności nerek, prowadzącego do zaburzeń homeostazy rodzaje: przednerkowa nerkowa zanerkowa przebieg kliniczny: przewodnienie, zaburzenia elektrolitowe, kwasica metaboliczna, zaburzenia neurologiczne Przewlekła niewydolność nerek Przyczyny u dzieci zejście ostrej niewydolności nerek (zespół hemolitycznomocznicowy, kłębkowe zapalenie nerek) nefropatie wrodzone Przebieg kliniczny powolny początkowo utrata zdolności zagęszczania moczu upośledzenie wydalania nadciśnienie niedokrwistość, osteodystrofia nerkowa skąpomocz mocznica Zaburzenia ze strony CUN śpiączka skłonność do drgawek niewydolność mięśnia sercowego skaza krwotoczna 8
Przewlekła niewydolność nerek Przewlekła niewydolność nerek Okres PNN nazwa % czynnych objawy kliniczne objawy leczenie nefronów biochemiczne I względna 70 - - - niewydolność II wyrównana 50 +/- - - PNN III niewyrównana 25 10 obecne obecne zachowawcze PNN IV schyłkowa PNN <10 obecne, w pełni wyrażone obecne nerkozastępcze czas trwania okresów zależy od: dynamiki procesu chorobowego pojawienie się czynników dodatkowych uszkadzających nerki właściwości osobniczych pacjenta Leczenie nerkozastępcze usunięcie substancji toksycznych z płynów ustrojowych dializa otrzewnowa wiek 0-5 lat, brak dostępu do naczyń, trudne do opanowania nadciśnienie hemodializa przeszczep nerki Nowotwory układu moczowego Guz Wilmsa nerczak zarodkowy ( nephroblastoma) najczęstszy nowotwór złośliwy u dzieci do 3 lat przeważnie jednostronny rozwija się skrycie, bezboleśnie; powiększenie obwodu brzucha, krwiomocz występuje dopiero po przejściu procesu nowotworowego na miedniczkę nerkową, podwyższone ciśnienie tetnicze krwi w 60% przypadków rtg jamy brzusznej i urografia leczenie chirurgiczne 9