Kardiomiopatie Piotr Abramczyk
Definicja (ESC, 2008r.) Kardiomiopatia to choroba mięśnia sercowego, w której jest on morfologicznie i czynnościowo nieprawidłowy, o ile nie występuje jednocześnie choroba wieńcowa, nadciśnienie, wada zastawkowa lub wrodzona wada serca na tyle istotna, by doprowadzić do obserwowanej patologii miokardium
Definicja Mięsień serca morfologicznie i czynnościowo nieprawidłowy
Czynniki wykluczające Choroba wieńcowa Nadciśnienie tętnicze Wada zastawkowa Wada wrodzona
Podział fenotypowy/czynnościowy Przerostowa (HCM) Rozstrzeniowa (DCM) Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) Restrykcyjna (RCM) Niesklasyfikowana
Podział genetyczny Rodzinna - uwarunkowana genetycznie Niezidentyfikowany defekt genetyczny Podtyp choroby Niewystępująca rodzinnie nieuwarunkowana genetycznie Idiopatyczna Podtyp choroby
Podział nieuwarunkowane genetycznie Przerostowa: otyłość, amyloidoza Rozstrzeniowa zapalenie mięśnia sercowego, alkohol, tachyarytmia Restrykcyjna: amyloidoza, promieniowanie, leki Niesklasyfikowane takotsubo
Kardiomiopatia rozsztrzeniowa DCM Poszerzenie jam (lewej, prawej, obu); ścieńczenie ścian, spadek kurczliwości, objawy niewydolności serca Najczęstsza (60%; 5-8/100000/rok) Mutacje genów, zapalenie, toksyny Różnicowanie: choroba wieńcowa, wady serca
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Objawy Objawy niewydolności zastoinowej Podmiotowe Przedmiotowe Powiększenie sylwetki serca Szmer niedomykalności mitralnej III i IV ton
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Badania dodatkowe EKG migotanie przedsionków, bloki pęczków Hisa, zaburzenia komorowe RTG powiększenie sylwetki serca, zastój Echo wymiary, skrzeplina, kontrast spontaniczny Biopsja (?)
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Śmiertelność 25% w ciągu roku 50% w ciągu 5 lat 25% poprawa Rokowanie Wymiar, EF, maksymalne zużycie tlenu
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Leczenie Jak w niewydolności serca Zapalenie przyczynowe (?) Toksyczne odstawienie substancji szkodliwej
Kardiomiopatia rozstrzeniowa Ciąża Sytuacje szczególne
Kardiomiopatia przerostowa HCM Przerost ścian (ściany) LV > 15 mm (z wykluczeniem znanych przyczyn Częstość występowania 20-230/100 000 70% rodzinnie SCD Osoby młodsze 25% dożywa 75r.z.
Kardiomiopatia przerostowa objawy Duszność wysiłkowa Ból dławicowy Zawroty głowy, omdlenia, stany przedomdleniowe Szmer skurczowy przy lewym brzegu mostka, reagujący na zmiany gradientu ciśnień
Kardiomiopatia przerostowa badania dodatkowe EKG: cechy przerosty LK Holter EKG Echo serca LVOTO (left ventricular outflow tract obstruction) MR, TK Koronarografia Badanie elektrofizjologiczne Badania genetyczne
Kardiomiopatia przerostowa różnicowanie Przerost w przebiegu NT Wady U sportowców
Kardiomiopatia przerostowa leczenie 1/2 Betaadrenolityki Werapamil Dizopiramid Leczenie jak w niewydolności serca Amiodaron w AF Leki przeciwwskazane: Digoksyna, inhibitory fosfodiesterazy, leki rozszerzające naczynia, katecholaminy
Kardiomiopatia przerostowa Leczenie inwazyjne leczenie 2/2 Miektomia Ablacja przegrody (alkohol) ICD Przeszczepienie serca
4- Alcohol septal ablation (NSRT) Controlled myocardial infarction of the basal ventricular septum to gradient. First septal artery occluded with a balloon catheter and ETOH injected distally
Kardiomiopatia restrykcyjna RCM Zaburzenia czynności rozkurczowej LK Bardzo rzadka choroba Poza Europą i Ameryką północną: zespół hipereozynofilowy Skrobiawica, hemochromatoza, cukrzyca, HCM, radioterapia
Kardiomiopatia restrykcyjna objawy Duszność Łatwa męczliwość Prawokomorowa niewydolność serca
Kardiomiopatia restrykcyjna badania dodatkowe EKG: P, R, nadkomorowe zaburzenia rytmu RTG ok. Echo powiększenie przedsionków, zaburzenia czynności rozkurczowej Biopsja - naciek
Kardiomiopatia restrykcyjna różnicowanie Zaciskające zapalenie osierdzia
Kardiomiopatia restrykcyjna leczenie Jak w niewydolności serca: diuretyki!
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa ARVC Genetycznie uwarunkowana Tkanka mięśniowa tkanka włóknista i tłuszczowa prawej komory Zaburzenia rytmu - SCD 20/100 000
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa objawy Omdlenia, zawroty głowy, SCD Niewydolność prawokomorowa Częstoskurcze komorowe
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa badania dodatkowe EKG: RBBB, ujemny T w odprowadzenia prawokomorowych Szeroki S w V1-V3 Fala epsilon Echo serca - PK
Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa Sotalol, amiodaron Ablacja ICD leczenie
Kardiomiopatie niesklasyfikowane Niescalony mięsień LK (left ventricular non-compaction,lvnc); 14/100 000 Takotsubo zespół akinetycznego koniuszka
Octopus- ośmiornica tako
Jak złowić?
Jak złowić c.d. tsubo
Tako-tsubo Zespół akinetycznego koniuszka Zespół balotującego koniuszka Przejściowe ogłuszenie serca spowodowane katecholaminami Zespół złamanego serca Kardiomiopatia stresowa
Tako-tsubo Ok. 2% OZW Śmiertelność 0-8% Kobiety (>90%) Po menopauzie Złamane serca, kłopoty finansowe, katastrofy naturalne, nagłe choroby, diagnostyka inwazyjna w okolicach klp.
Kardiomiopatie o znanej przyczynie Tachyarytmiczna DCM Zapalna DCM Polekowa W przebiegu chorób tkanki łącznej W przebiegu sarkoidozy RCM W przebiegu hemochromatozy W przebiegu skrobiawicy Metaboliczna Alkoholowa - DCM Połogowa (-1m do +5m) - DCM AIDS