Nabyte wady zastawkowe serca wada mitralna Katarzyna Mizia Stec I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH
NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ - ETIOLOGIA Patologia kompleksu mitralnego: płatki, pierścień, nici ścięgniste, mięśnie brodawkowate, LV Choroba reumatyczna, IZW, choroby tkanki łącznej - uszkodzenie płatków zastawki, uszkodzenie nici ścięgnistych Zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia rozstrzeniowa, pozawałowe uszkodzenie LV - poszerzenie pierścienia mitralnego Zawał serca, uraz - pęknięcie mięśnia brodawkowatego Zawał serca dysfunkcja LV poszerzenie pierscienia mitralnego, dysfunkcja mięśnia brodawkowatego Wypadanie płatka zastawki mitralnej
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ etiologia - typy Degeneracyjna Billowing valve część płatka wpada do LA (koaptacja zachowana) Floppy valve płatki pogrubiałe (> 5mm) z nadmiarem tkanki (zmiany morfologii płatków) Wypadanie płatka zastawki mitralnej punkt koaptacji poniżej płaszczyzny pierścienia mitralnego Flail leaflet zerwanie wolnego brzegu płatka, który wpada do LA Reumatyczna różny stopień pogrubienia / zwapnienia płatków, komisur, nici ścięgnistych (restrykcyjny ruch płatków S i D) Czynnościowa
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ etiologia - typy Czynnościowa nieprawidłowa funkcja płatków o prawidłowej morfologii wtórna do upośledzonej funkcji LV (restrykcyjny ruch płatków - S) Siły pociągania dilatacja pierścienia dilatacja LV przemieszczenie m.brodawkowatych sferyczność LV Siły zamykania zmniejszona kurczliwość LV dyssynchronia LV stopnia skurczu pierścienia MV
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Klasyfikacja czynnościowa Carpentier s Typ I dilatacja pierścienia MV Typ II - wypadanie płatka / płatków zastawki mitralnej Typ III restrykcja płatków MV Typ IIIa restrykcja rozkurczowa reumatyczna MR Typ IIIb restrykcja skurczowa - czynnościowa MR typ symetryczny globalny remodeling LV (np. po zawale ściany przednio-bocznej) typ asymetryczny odcinkowy remodeling LV (np. po zawale ściany dolnej)
PRZEBIEG KLINICZNY ostra vs przewlekła MR ostra nagły wzrost ciśnienia w LA i naczyniach płucnych, nagły spadek LV CO.- obrzęk płuc, objawy zmniejszonego rzutu LV wstrząs kardiogenny przewlekła przeciążenie objętościowe LA i LV dilatacja jam Duszność wysiłkowa, duszność nocna, kołatania serca Przewlekły zastój w krążeniu płucnym objawy przewlekłej HF w szczególności RV HF
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Migotanie przedsionków Dilatacja LA i LV, wtórne przeciążenie RV Szmer holosystoliczny nad koniuszkiem (punctum maximum nad koniuszkiem, prom. do pachy, czasami z towarzyszącym drżeniem) Cichy ton I serca (nieprawidłowe zamknięcie MV), głośny trzeci ton czasami z towarzyszącym krótkim śródrozkurczowym szmerem (zwiększony napływ przez MV) Objawy zastoju w krążeniu płucnym (trzeszczenia, płyn)
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ badania dodatkowe EKG przeciążenie LA, LV, u części chorych FA RTG powiększenie LA, LV, cechy zastoju w krążeniu płucnym TTE / TEE
Niedomykalność mitralna: sylwetka serca projekcja AP
Niedomykalność mitralna: sylwetka serca projekcja boczna
Niedomykalność mitralna: wentrikulografia
NIEDOMYKALNOŚĆ ZASTAWKI MITRALNEJ Wskaźniki echokardiograficzne stopień IM I II III LV N N lub LA N N lub IM area IM area / LA (%) Intensywność sygnału Kształt CW IM < 4cm 2 < 20% mała paraboliczny 4-10 cm 2 20-40% > 10 cm 2 > 40% --- znaczna trójkątny VC < 3mm 3-7 > 7mm IM volume (ml) Frakcja fali zwrotnej (%) < 30 < 30 30 60 30-50 > 60 > 50 ERO (cm2) < 0.2 0.3-0.39 >0.4 PV S > D --- Systolic flow reversal Wg ASE Report
Niedomykalność zastawki mitralnej - leczenie FARMAKOLOGICZNE ACE inhibitory Beta-adrenolityki antagoniści wapnia leki przeciwkrzepliwe i moczopędne ZABIEGOWE naprawa zastawki mitralnej wymiana zastawki z zachowaniem części lub całego aparatu zastawkowego wymiana zastawki mitralnej stymulacja resynchronizująca
Objawy (-) Objawy (+) LV EF LV EF, LV ESD FA spap Odpowiedź na farmakoterapię Skuteczność naprawy, niskie ryzyko zabiegu, czynniki ryzyka Skuteczność naprawy, choroby współistniejące CIĘŻKA ORGANICZNA MR
NIEDOMYKALNOŚĆ MITRALNA NAPRAWA CZY WYMIANA?
Protezy zastawkowe
Zastawka mitralna: interwencja przezskórna
WYPADANIE PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ (MVP) I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH
MVP Częsta przyczyna łagodnej MR (postać wrodzona lub degeneracyjne zmiany śluzakowate) Częste rozpoznanie nadrozpoznawalność U kobiet hiposteniczne, wysokie osoby Objawy neuralgii Zaburzenia endokrynologiczne Płatki zastawki duże, wiotkie, wpadające do LA
MVP - objawy Bezobjawowe lub związane z nietypowymi dolegliwościami bólowymi w klatce piersiowej Zwiększona częstość arytmii (zwykle łagodnej) Hemodynamicznie istotne MVP zwiększa ryzyko incydentów niedokrwiennych OUN, IZW, NZK Odległe rokowanie - dobre Objawy wtórne do niedomykalności mitralnej Inne: Dysfunkcja neuroendokrynna lub autonomiczna Objawy neuropsychiatryczne Zespół MVP (zespół Barlowa) zespół objawów: bół, kołatanie, arytmie, zawroty głowy, omdlenia u osoby z MVP
MVP - osłuchiwanie Śródskurczowy klik łagodne postaci MVP Zastawka kompetentna z płatkami uginającymi się do LA w czasie skurczu MVP + MR klik z następowym późnoskurczowym szmerem podatność } kurczliwość murmur objetość
MVP kryteria diagnostyczne nieprawidłowe skurczowe przemieszczenie 1 lub obu płatków to LA poniżej płaszczyzny pierścienia 2mm (LAX, 2J) punkt koaptacji poniżej płaszczyzny pierścienia (w obrębie LA) płatki o grubosci prawidłowej lub pogrubiałe ( 5mm zmiany śluzakowate choroba Barlowa)
ZWĘŻENIE ZASTAWKI MITRALNEJ I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH
STENOZA MITRALNA (MS) - etiologia Przyczyny: Choroba reumatyczna Izolowana MS - 25% chorych z chorobą reumatyczną Kombinowana wada mitralna 40% chorych z chorobą reumatyczną 2 / 3 pacjentów - K inne przyczyny: degeneracja, IZW, choroby układowe tkanki łacznej, karcinoid, wada wrodzona
MS - Patofizjologia: Ujście zastawki mitralnej ok. 5 cm 2 Łagodna: 1.5-2,0cm 2 Umiarkowana: 1-1,5cm 2 Ciężka: <1cm 2
MS - Patofizjologia : Wzrost ciśnienia napełniania LV powiększenie LA LV CO może być zachowany przez wzrost ciśnienia w LA: Łagodna MS wzrost ciśnienia w LA tylko w trakcie wysiłku Ciężka MS - wzrost ciśnienia w LA potrzebny dla zachowania CO także w spoczynku Wzrost ciśnienia w w żyłach płucnych kapilarach zmniejszenie podatności płuc, zaburzenia dyfuzji duszność wysiłkowa Nadciśnienie płucne Przeciążenie RV i niewydolność RV
MS objawy: najczęściej w 3 lub czwartej dekadzie życia u chorych po chorobie reumatycznej Przewlekłego zastoju w krążeniu płucnym duszność wysiłkowa, duszność nocna, kaszel, krwioplucie Ostrego obrzęku płuc napad FA, ciąża Niewydolności komory prawej obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby Zmniejszonego rzutu komory lewej (osłabienie, zmęczenie, niskie RR) Zatory systemowe
MS - powikłania Migotanie przedsionków (FA) (czasem pierwszy objaw MS) prowadzi do objawów dekompensacji lewokomorowej brak skurczu przedsionka upośledza i tak utrudnione napełnianie LV) Wzrost ryzyka tworzenia skrzeplin w LA i zatorów systemowych MS badanie przedmiotowe Twarz mitralna Osłuchiwanie pola płucne: trzeszczenia 1. Głośna komponenta płucna II tonu serca 2. Szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej
MS objawy 1. Atrial fibrillation 2. Twarz mitralna 3. Sinica obwodowa 4. Skurczowe tętnienie w dołku podsercowym 5. Nadmierne wypełnienie żył szyjnych i obrzęk kończyn dolnych 6. Osłuchiwanie pola płucne: trzeszczenia
MS osłuchiwanie serca Głośny kłapiący I ton serca (wydłużony czas otwarcia zwężonej zastawki, nagłe ich zamknięcie) Ton otwarcia MV (opening snap OS zbliża się do II tonu serca wraz z nasilaniem się stopnia zwężenia; może być słabo słyszalny w bardzo zaawansowanych wadach) Szmer rozkurczowy decrescendo o niskiej częstotliwości najlepiej słyszalny na koniuszku w pozycji na lewym boku (przedskurczowe wzmocnienie przy zachowanej funkcji skurczowej przedsionka) PHT - Głośna komponenta płucna II tonu serca, szmer Grahama Steella Szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej
MS badania dodatkowe EKG Cechy powiększenia LA, P mitrale U chorych z PH dextrogram, irbb FA RTG klatki piersiowej Powiększenie LA, poszerzenie żył górno-płatowych, poszerzenie pnia PA, obrzęk pęcherzykowy, obrzęk śródmiąższowy, powiększenie RV, zwapnienia w rzucie MV TTE Cewnikowanie serca i koronarografia
Ekg przeciążenie lewego przedsionka
Przeciążenie prawej komory
Ekg stenoza mitralna
Sylwetka serca i dużych naczyń
Sylwetka serca i dużych naczyń
MS - sylwetka serca i dużych naczyń
Sylwetka serca i dużych naczyń
MS TTE Reumatyczna MS: pogrubienie i zwapnienie brzegów płatków, ruch restrykcyjny płatków, zwapnienia komisur, skrócenie nici ścięgnistych, ich zwapnienia Degeneracyjna MS: zwapnienia pierścienia, MAC mniejsze zaburzenia hemodynamiczne, częściej wada kombinowana (MR + MS) Pogrubienie płatków i ich kalcyfikacja głównie u ich podstawy Planimetryczny pomiar pola MS 2D TTE (SAX) metoda referencyjna
MS TEE Inny wskaźnik MS: Pmean
KLASYFIKACJA MS łagodna umiarkowana ciężka MVA (cm2) > 1.5 1.0 1.5 < 1.0 Pmean (mmhg) < 5 5 10 > 10 spap (mmhg) < 30 30-50 > 50 MVA < 1.5 cm2 decyzja co do dalszego leczenia zależna od objawów MS (objawy, AF, PHT) i możliwości wykonania przeskórnej komisurotomii mitralnej
ZWĘŻENIE ZASTAWKI MITRALNEJ Skala Wilkins a St. Ruchomość Pogrubienie Kalcyfikacje Zmiany w aparacie podzastawkowym 1 Zachowana z restrykcją ograniczoną szczytów płatków ~ N (4-5mm) Drobne ogniska Minimalne pogrubienie tuż poniżej płatków MV 2 Zachowana ruchomość środkowych i podstawnych fragmenty płatków Pogrubienie brzegów (5-8mm) Zlewające się ogniska zwapnień na brzegach Pogrubienie < 1/3 długości strun ścięgnistych 3 Ruchomość segmentów podstawnych płatków Pogrubienie całych płatków (5-8mm) 4 Brak lub minimalny ruch Istotne pogrubienie całych płatków (>8mm) Zwapnienia sięgające środkowych fragm. płatków Masywne zwapnienia płatków Pogrubienie sięgające części dystalnych nici ścięgnistych Masywne pogrubienie i skrócenie wszystkich nici schodzące na mięśnie brodawkowate
Echokardiograficzny test wysiłkowy zalecany u chorych z MVA < 1,5 cm2, którzy są bezobjawowi lub mają nietypowe objawy. E.Picano et al. JACC 2009.
Objawy (+) Objawy (-) CI do PMC CI do KCH Anatomiczna charakterystyka MS Korzystna dla PMC - PCM vs Niekorzystna dla PCM - MVR Wysokie ryzyko zatorowości lub dekompensacji TAK PCM lub MVR NIE test wysiłkowy: Objawy + PCM lub MVR
MS PCM UWAGI 1. Wysokie ryzyko zatorowości: przebyty incydent zatorowy, FA, samoistne kontrastowanie w LA 2. Wysokie ryzyko dekompensacji: PASP > 50mmHg w spoczynku, planowany zabieg pozasercowy, planowana ciąża Przeciwwskazania do PCM: MVA > 1.5cm2 Skrzeplina w LA MR umiarkowana lub ciężka Ciężkie zwapnienia obu komisur Brak fuzji komisur Ciężka współistniejąca wada aortalna lub mitralna Współistniejąca CAD wymagająca CABG
Stenoza mitralna: PMC
MS LECZENIE ZACHOWAWCZE Leczenie HF: diuteryki, ACE-I przy upośledzeniu funkcji LV, glikozydy naparstnicy (szykie FA) Leczenie przeciwkrzepliwe (INR 2-3) u chorych: z FA po incydencie zatorowym lub z udokumentowaną skrzepliną w LA z dużym LA (> 55mm) ze zjawiskiem samoistnego kontrastowania się krwi w LA ze współistniejącą skurczową dysfunkcją LV
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ I K AT E D R A I K L I N I K A K AR D I OLOGII WYDZIAŁ LEKARSKI ŚLĄSKIEGO UNIWERSYTETU MEDYCZNEGO W KATOWICACH