This copy is for personal use only - distribution prohibited. Perlaki wrodzone. Congenital cholesteatomas WSTĘP

Transkrypt

1 Perlaki wrodzone Congenital cholesteatomas Waldemar Narożny, Jerzy Kuczkowski, Czesław Stankiewicz Katedra i Klinika Otolaryngologii, Gdański Uniwersytet Medyczny, Gdańsk, Polska Article history: Received: Accepted: Published: STRESZCZENIE: Perlak wrodzony jest rzadkim schorzeniem ucha. Najczęściej przybiera postać perłowobiałej masy widocznej za niezmienioną błoną bębenkową u osób bez przeszłości otologicznej, w tym otochirurgicznej, oraz z nieuszkodzoną błoną bębenkową. Na podstawie wnikliwego przeglądu piśmiennictwa autorzy przedstawili w artykule najbardziej prawdopodobne teorie rozwoju perlaka wrodzonego, kryteria diagnostyczne, najczęstsze jego objawy kliniczne, rodzaje badań wykonywanych przed operacją, sposoby postępowania chirurgicznego i cele opieki pooperacyjnej. Ponadto autorzy dokonali porównania cech histologicznych, molekularnych oraz klinicznych perlaków wrodzonych i nabytych. SŁOWA KLUCZOWE: Perlak wrodzony, ucho środkowe, etiologia, leczenie, przegląd ABSTRACT: KEYWORDS: WSTĘP Congenital cholesteatoma is a rare ear disorder. The most common presentation is a pearly and white mass, visible with an intact tympanic membrane in individuals with no previous history of ear discharge, ear surgery or perforation of tympanic membrane. Based on a careful overview of literature, authors of this article present: the most probable theories of the cause of development of congenital cholesteatoma, diagnostic criteria of congenital cholesteatoma, its most common clinical symptoms, preoperative studies, methods of surgical treatments and goals of postoperative proceedings. Furthermore, authors present a comparison of histological, molecular and clinical features of congenital and acquired cholesteatomas. congenital cholesteatoma, middle ear, etiology, treatment, overview Perlak (cholesteatoma) jest tworem podobnym do guza stanowiącym nagromadzenie złuszczonego nabłonka wielowarstwowego płaskiego rogowaciejącego oraz keratyny i złogów cholesterolu wraz z licznymi mediatorami stanu zapalnego. Nad patofizjologią perlaka prowadzone są intensywne, wielopłaszczyznowe badania naukowe, stąd brak jest pełnej i ostatecznej definicji tej zmiany chorobowej. Wzrost perlaka jest rozprężający, a charakterystyczną jego cechą kliniczną jest niszczenie kości prowadzące do poważnych, czasem zagrażających życiu powikłań [1]. Perlaki rozpoznaje się u 3-6 na 100 tys. osób [2]. Dzieli się je na nabyte (acquired cholesteatoma) i wrodzone (congenital cholesteatoma). Perlaki wrodzone są zdecydowanie rzadsze. Częstość ich występowania określa się na 0,12/100 tys. osób, tj proc. wszystkich perlaków oraz 4-24 proc. perlaków u dzieci [2-7]. Perlaki wrodzone są najczęściej rozpoznawane u dzieci w wieku 4-8 lat, głównie chłopców [1-3, 8, 9]. Wraz ze wzrostem świadomości istnienia takiej choroby ucha środkowego oraz postępem technik diagnostycznych (obrazowania radiologicznego, badań elektrofizjologicznych słuchu) wiek chorych się obniża [8-10]. Wśród 63 perlaków wrodzonych leczonych przez Kojima i wsp. perlaki u osób dorosłych stanowiły jedynie 27 proc., a pozostałe 73 proc. perlaków rozpoznano u dzieci [11]. Perlak wrodzony może się rozwinąć w różnych miejscach kości skroniowej. Najczęściej jest to ucho środkowe, rzadziej wyrostek sutkowaty, przewód słuchowy zewnętrzny, część skalista kości skroniowej i/lub szczyt piramidy kości skroniowej [12-16]. W materiale 64 chorych z perlakiem wrodzonym leczonych przez Giannuzziego i wsp. u 46 (71,9 proc.) był umiejscowiony w uchu środkowym, u 15 (23,4 proc.) w piramidzie kości skroniowej i u 3 (4,7 proc.) obejmował wyrostek sutkowaty [17]. Wśród 63 chorych leczonych przez Kojima i wsp. większość (35-55,6 proc.) stanowiły zmiany rozległe obej- 78 DOI: /

2 mujące jamę bębenkową i sutkową; rzadziej perlaki obejmowały jamę bębenkową (26-41,2 proc.), szczyt piramidy kości skroniowej (1-1,6 proc.), bądź rozwijały się dwuogniskowo (1-1,6 proc.) [11]. Nazwy perlak pierwszy użył Müller w 1838 r. [2]. Pierwszego opisu perlaka wrodzonego dokonał w 1885 r. Luchae [18]. W 1922 r. Cushing przedstawił zmienioną koncepcję rozwoju perlaka wrodzonego [19]. Derlacki i wsp. w 1965 r. określili kryteria rozpoznania perlaka wrodzonego jako: obecność perłowobiałej masy za niezmienioną błoną bębenkową, brak perforacji błony bębenkowej oraz wycieków z ucha środkowego, negatywny wywiad otochirurgiczny [20]. W 1986 r. Levenson i wsp. zaproponowali złagodzenie kryteriów przedstawionych przez Derlackiego i wsp. o możliwość uznania przebytego zapalenia ucha środkowego jako stanu niewykluczającego rozpoznania perlaka wrodzonego [21]. Perlaki wrodzone są rzadko występującą, choć coraz częściej rozpoznawaną chorobą. Tym większą wartość naukową i kliniczną mają analizy epidemiologiczno-kliniczne większych grup chorych z tym schorzeniem leczonych w głównych ośrodkach otologicznych na świecie. Materiał House a i wsp. z 1980 r. zawierający przypadki 41 chorych z perlakiem wrodzonym zapoczątkował obserwowaną w światowym piśmiennictwie tendencję wzrostową liczby doniesień, zarówno kazuistycznych, jak i zbiorczych dotyczących tego zagadnienia [22]. Największy materiał w piśmiennictwie anglojęzycznym obejmujący 167 chorych (172 perlaki wrodzone) opublikowali w 2002 r. Potsic i wsp. [9]. Inne większe zestawienia przedstawili: Choi i wsp. 71 chorych [12], Kojima i wsp. 63 chorych [11], Park i wsp. 35 chorych [10], Darrouzet i wsp. 34 chorych [8]. O perlaku wrodzonym kości skroniowej w polskim piśmiennictwie otolaryngologicznym pierwszy doniósł w 1935 r. Laskiewicz [23]; 2 następne publikacje pojawiły się dopiero 30 lat później [24, 25]. Te publikacje, podobnie jak zdecydowana większość następnych przedstawianych w kolejnych latach, miała charakter opisów kazuistycznych [26-33]. Obszerniejszy materiał przedstawili jedynie w 2004 r. Kuczkowski i wsp., dokonując porównawczej analizy klinicznej 52 perlaków nabytych z 6 perlakami wrodzonymi ucha środkowego u dzieci leczonych w okresie 12 lat [4]. ETIOLOGIA Etiologia perlaka wrodzonego jest nieustalona. Najprawdopodobniejsze są dwie, spośród wielu istniejących, teorie jego rozwoju: teoria wrodzonych wtrętów embrionalnych i teoria migracyjna. Podwaliny teorii wrodzonych wtrętów embrionalnych dały obserwacje histologiczne kości skroniowych płodów poczynione przez Teeda w 1936 r. Stwierdził on w przestrzeniach ucha środkowego badanych płodów obecność nabłonkowych wtrętów. Były one widoczne w górno-przedniej części jamy bębenkowej płodów do ich 33. tygodnia rozwoju; po tym okresie ulegały resorpcji [34]. Zbliżone były obserwacje Michaelsa przedstawione w 1986 r. [35]. Wyniki pierwszych badań dokumentujących związek embrionalnych wtrętów z perlakami wrodzonymi przedstawili w 1998 r. Karmody i wsp. [18]. Założenia teorii migracyjnej opierają się na przekonaniu, że do rozwoju perlaka wrodzonego dochodzi w wyniku zaburzeń w migracji ektodermalnych komórek rozwijającego się przewodu słuchowego zewnętrznego. Komórki te przesuwają się w nieprawidłowym kierunku, ku uchu środkowemu, stając się podłożem rozwoju perlaka [34, 36]. OBJAWY KLINICZNE Objawy kliniczne perlaków wrodzonych są zależne od ich rozległości, czyli zaawansowania klinicznego. Część chorych nie zgłasza żadnych dolegliwości, a rozpoznanie perlaka wrodzonego stawiane jest przypadkowo [10]. Pozostali chorzy skarżą się głównie na niedosłuch (29-88 proc.) [4, 6, 8, 20], inne objawy, takie jak szumy uszne, otalgia, uczucie pełności w uchu, zgłaszane są rzadziej. Pojawienie się takich objawów, jak: bóle i zawroty głowy, podwyższona temperatura ciała, porażenie nerwu twarzowego, musi zawsze budzić niepokój oraz podejrzenie rozwoju powikłania. Perlaki wrodzone rzadko prowadzą do powikłań. Wśród 34 chorych leczonych przez Darrouzeta i wsp. u 3 (8,8 proc.) stwierdzono porażenie nerwu twarzowego (śródoperacyjnie: zniszczenie otoczki kostnej kanału n. VII), a u 2 (5,9 proc.) zawroty głowy (śródoperacyjnie: przetoka na kanale półkolistym bocznym) [8]. Mierzwiński i wsp. przedstawili w 2005 r. opis zapalenia błędnika w przebiegu perlaka wrodzonego u 14-letniego dziecka [33]. Hidaka i wsp. w 2010 r. opisali zapalenie wyrostka sutkowatego będącego powikłaniem perlaka wrodzonego wyrostka sutkowatego u 65-letniego chorego [13]. W 2012 r. Abdel-Aziz przedstawił przypadek 16-letniego chłopca z perlakiem wrodzonym kości skroniowej powikłanym zapaleniem wyrostka sutkowatego [37]. W tym samym roku Janardhan i wsp. opisali ropień Bezolda, który rozwinął się u 60-letniego chorego z perlakiem wrodzonym kości skroniowej [38]. W 2015 r. Kuczkowski i wsp. przedstawili przypadek perlaka wrodzonego u 10-letniego dziecka, powikłany ostrym zapaleniem wyrostka sutkowatego, ropniem Bezolda i zakrzepowym zapaleniem zatoki jamistej. Był to pierwszy w światowym piśmiennictwie opis wewnątrzczaszkowego powikłania w tym schorzeniu [30]. POLSKI PRZEGLĄD OTORYNOLARYNGOLOGICZNY, TOM 4, NR 2 (2015), s

3 DIAGNOSTYKA Rozpoznanie perlaka wrodzonego opiera się na mikrootoskopii oraz tomografii komputerowej (TK) kości skroniowych. Badanie otoskopowe wykazuje u większości chorych białoperłowe masy za niezmienioną błoną bębenkową. Zdania autorów co do uprzywilejowanego miejsca rozwoju perlaka wrodzonego w jamie bębenkowej są podzielone. Jedni za takie uważają jej część przednio-górną [8, 9, 39, 40], inni część tylno-górną [11]. U 9-20 proc. chorych badanie otoskopowe nie wykazuje żadnych zmian [8, 10]. Interesująca jest obserwacja Potsica i wsp., którzy u 13 proc. chorych rozpoznanie perlaka wrodzonego postawili w trakcie paracentezy wykonywanej z powodu wysiękowego zapalenia ucha [9]. Wykonanie badania TK kości skroniowych zostało powszechnie zaakceptowane jako standard postępowania przedoperacyjnego u chorych z perlakiem wrodzonym [1, 3, 10, 17, 41, 42]. Badanie to pomaga w przedoperacyjnej ocenie rozległości perlaka oraz wyborze najwłaściwszej techniki operacyjnej [3, 39, 41]. Rezonans magnetyczny (MR) jest przydatny jedynie w przypadku podejrzenia powikłania wewnątrzskroniowego i/lub wewnątrzczaszkowego [30, 43]. Większość autorów zwraca uwagę na lepszą pneumatyzację kości skroniowych w perlakach wrodzonych niż nabytych, a wśród perlaków wrodzonych na lepszą pneumatyzację w perlakach umiejscowionych w części przednio-górnej niż tylno-górnej jamy bębenkowej [11, 41, 42]. Badania radiologiczne wykonywane przedoperacyjnie, które były weryfikowane śródoperacyjnie, pozwoliły określić typowe zmiany występujące w uchu środkowym z perlakiem wrodzonym. Najważniejsze klinicznie są różnie nasilone zniszczenia kosteczek słuchowych występujące u proc. leczonych [8, 9, 11, 41] oraz ich zniekształcenia (malformacje) (12,7-33 proc.) [8, 11]. Dążność do stworzenia mechanizmu umożliwiającego analizę porównawczą prezentowanych wyników leczenia przedstawianych grup chorych stała się inspiracją dla Potsica i wsp. do opracowania i opublikowania w 2002 r. klasyfikacji przedstawiającej stopnie zaawansowania perlaków wrodzonych [44]. Autorzy określili, że: I stopień to zajęcie jednego kwadrantu przy braku uszkodzeń kosteczek słuchowych i zajęcia wyrostka; II stopień zajęcie kilku kwadrantów, brak uszkodzeń kosteczek słuchowych i wyrostka sutkowatego; III stopień uszkodzenie kosteczek bez zajęcia wyrostka sutkowatego; IV stopień zajęcie wyrostka sutkowatego. Klasyfikacja ta pozwala nie tylko analizować zaawansowanie perlaków wrodzonych, lecz także określać prawdopodobieństwo wznowy pooperacyjnej. Potsic i wsp. na podstawie własnego materiału klinicznego 172 perlaków określili je na 14 proc. dla I stopnia, 33 proc. II dla stopnia, 41 proc. dla III stopnia i 67 proc. dla IV stopnia zaawansowania perlaka [45]. Badania histopatologiczne kości skroniowych z perlakami wrodzonymi prowadzone w Massachusetts Eye & Ear Infirmary przez McGilla i wsp. pozwoliły na wyróżnienie dwóch typów perlaka. Typ zamknięty jest dobrze odgraniczony od otoczenia, umiejscowiony w części przednio-górnej jamy bębenkowej, najczęściej bezobjawowy, dający się usunąć poprzez myringotomię lub tympanotomię. Typ otwarty jest umiejscowiony w tylnej części jamy bębenkowej, macierz perlaka jest związana z częścią napiętą błony bębenkowej, pokrywa (uszkadza) kosteczki słuchowe i mięśnie wewnątrzbębenkowe, prowadzi do znacznego niedosłuchu przewodzeniowego, leczenie chirurgiczne jest związane z potrzebą usunięcia uszkodzonych struktur ucha środkowego i możliwością pozostawienia resztek perlaka bądź jego wznowy [40]. LECZENIE Leczenie perlaka wrodzonego odbywa się chirurgicznie, a wybór techniki operacyjnej w dużej mierze zależy od umiejscowienia i rozległości zmian [2, 46, 47]. Głównym celem chirurga jest doszczętne usunięcie perlaka z równoczesnym, możliwie pełnym zachowaniem słuchu. W chirurgii perlaków dziecięcych preferowane są techniki operacyjne zamknięte, jednakże w każdym przypadku ostateczny dobór techniki winien być indywidualizowany [1, 2, 8, 11]. Słuszne wydaje się stwierdzenie Tosa: jedna metoda nie może być najlepsza we wszystkich przypadkach [47]. Tos i wsp., w 1995 r. porównując wyniki pooperacyjne 740 chorych z perlakiem, nie zauważyli zasadniczych różnic wynikających ze sposobu operacji [46]. Podejmując decyzję dotyczącą wyboru techniki operacyjnej (zamknięta lub otwarta), chirurg winien rozważyć również jej wpływ na pooperacyjny stan słuchu [8]. Techniki zamknięte (z pozostawieniem tylnej ściany przewodu słuchowego zewnętrznego) dają szansę uzyskania dobrego pooperacyjnego słuchu [2, 8]. Ueda i wsp. [48] uważają, że postępowanie jednoetapowe powinno być rekomendowane wyłącznie w przypadkach braku uszkodzeń łańcucha kosteczek przy ograniczeniu perlaka do przedniej części zachyłka nadbębenkowego. W przypadku stosowania technik zamkniętych wskazane jest zaplanowanie późniejszej procedury second-look [1, 2]. Szczególnie ważne w perlakach wrodzonych, zwłaszcza w świetle danych o wysokim odsetku pooperacyjnych wznów sięgającym 5-71 proc., jest poddanie chorego długotrwałej pooperacyjnej obserwacji (follow up) [2, 8, 10, 56]. PERLAK WRODZONY A PERLAK NABYTY W większości opracowań epidemiologiczno-klinicznych dotyczących perlaków wrodzonych podkreśla się różnice ich bu- 80

4 dowy tkankowej i molekularnej oraz cech klinicznych w porównaniu z perlakami nabytymi [1, 3, 4, 5, 8, 49]. Badania podstawowe wykazały m.in. w perlaku wrodzonym, w odróżnieniu od perlaka nabytego, brak odczynu zapalnego podścieliska oraz brak struktur gruczołowych z obecnymi jedynie pojedynczymi komórkami Largenhansa [50]. Ferlito w 1997 r. wykazał, że perlaki wrodzone są zbudowane z pięciu, podczas gdy nabyte z większej liczby (do 15) warstw nabłonka [50]. Inne dostrzeżone przez badaczy różnice to wzmożony w perlaku wrodzonym proces proliferacji komórkowej macierzy oraz większa niż w perlaku nabytym liczba komórek ulegających samobójczej śmierci [51, 52]. Badania molekularne prowadzone przez Kojima i wsp. dowiodły różnic w długości telomerów i aktywności telomerazy w budowie porównywanych perlaków [53]. Akimoto i wsp. w perlaku nabytym, w porównaniu z perlakiem wrodzonym, wykazali znacznie mniejszą ekspresję międzykomórkowych cząstek przylegania ICAM-1 oraz antygenu czynnościowego limfocytów LFA-1 [49]. Obserwacje kliniczne wykazały, że u chorych z perlakami wrodzonymi znacznie rzadziej niż z perlakami nabytymi dochodzi do powikłań wewnątrz- i zewnątrzskroniowych [13, 33, 37, 38]. Fakt, że powikłania te rzadziej się obserwuje w perlakach wrodzonych niż nabytych, może wynikać z tego, że przy tak dużym zaawansowaniu, jakie jest konieczne do wystąpienia powikłania, błona bębenkowa jest zazwyczaj zniszczona i niemożliwe jest wówczas ustalenie etiologii perlaka. U chorych z perlakami wrodzonymi relatywnie częściej dochodzi do uszkodzeń łańcucha kosteczek, zniszczeń otoczki kostnej błędnika i kanału nerwu twarzowego; wcześnie masy perlaka zajmują przestrzenie ucha środkowego trudno dostępne operacyjnie, częściej i wcześniej, jako wynik uszkodzeń kosteczek słuchowych oraz ich zaburzeń rozwojowych, perlak wrodzony doprowadza do niedosłuchu; uzyskuje się Piśmiennictwo lepsze pooperacyjne wyniki słuchu [8, 9, 11, 41]. Rokowanie we wszystkich perlakach jest zależne głównie od ich wielkości i umiejscowienia [44, 45]. Rokowanie pooperacyjne (anatomiczne i czynnościowe) w ograniczonych perlakach wrodzonych jest lepsze niż w perlakach nabytych. Rokowanie pooperacyjne (anatomiczne i czynnościowe) w otwartych perlakach wrodzonych jest równie niepewne jak w perlakach nabytych [11]. Różnice w obrazie klinicznym między perlakami wrodzonymi a nabytymi winny się stać bodźcem do wzmożenia badań naukowych nad znalezieniem przyczyn tego stanu rzeczy. UWAGI KOŃCOWE W ostatnich latach zauważalny jest wzrost liczby rozpoznawanych perlaków wrodzonych. Przyczyn tego stanu rzeczy Potsic i wsp. upatrują we wzrastającej wiedzy otolaryngologów i pediatrów o tym schorzeniu; stawianiu rozpoznania w coraz wcześniejszych stadiach rozwoju perlaka, przed pojawieniem się perforacji błony bębenkowej, zwiększeniu dostępności mikrootoskopii, antybiotyków oraz liczby zakładanych drenów wentylacyjnych prowadzących do zmniejszenia liczby perlaków nabytych, a relatywnie do wzrostu liczby perlaków wrodzonych [9]. Podejrzenie perlaka wrodzonego zawsze powinien budzić otoskopowy widok białawej masy widocznej za nieuszkodzoną błoną bębenkową u chorego (najczęściej dziecka) z postępującym niedosłuchem przewodzeniowym. Drugim elementem ułatwiającym rozpoznanie perlaka wrodzonego jest tomografia komputerowa kości skroniowej. Perlaki wrodzone są leczone chirurgicznie, a wybór techniki operacyjnej w dużej mierze zależy od umiejscowienia i rozległości zmian. Ze względu na możliwość pooperacyjnych nawrotów perlaka chorzy muszą pozostawać pod wieloletnią obserwacją pooperacyjną. 1. Mierzwiński J., Fishman A.J.: Przewlekłe zapalenie ucha środkowego, Otorynolaryngologia dziecięca, Gryczyńska D. (red.), α-medica Press, Bielsko-Biała, 2007: Kazahaya K., Potsic W.P.: Congenital cholestatoma, Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2004; 12: Friedberg J.: Congenital cholesteatoma, Laryngoscope 1994; 104: Kuczkowski J., Babiński D., Stodulski D.: Perlak wrodzony i nabyty ucha środkowego u dzieci, Otolaryngol Pol 2004: 58(5): McDonald T.J., Cody D.T., Ryan R.E. Jr: Congenital cholesteatoma of the ear, Ann Otol Rhinol Laryngol 1984; 93: Paparella M., Rybak L.: Congenital cholesteatoma, Otolaryngol Clin North Am, 1978; 11: Romanet P.: Congenital cholesteatoma, Magnan J., Chays A. et al.: Proceedings: 6 th International Conference on Cholesteatoma & Ear Surgery, Marseille, 2001: Darrouzet V., Duclos J.Y., Portmann D., Bebear J.P.: Congenital middle ear cholesteatomas in children: our experience in 34 cases, Otolaryngol Head Neck Surg, 2002; 26: POLSKI PRZEGLĄD OTORYNOLARYNGOLOGICZNY, TOM 4, NR 2 (2015), s

5 Potsic W.P., Korman S.B., Samadi D.S., Wetmore R.F.: Congenital cholesteatoma: 20 years experience at the Children s Hospital of Philadelphia, Otolaryngol Head Neck Surg 2002; 126: Park K.H., Park S.N., Chang K.H., Jung M.K., Yeo S.W.: Congenital middle ear cholesteatoma in children: retrospective review of 35 cases, J. Korean Med. Sci., 2009; 24: Kojima H., Tanaka Y., Shiwa M., Sakurai Y., Moriyama H.: Congenital cholesteatoma clinical features and surgical results, Am J Otolaryngol 2006: 26: Choi H.G., Park K.H., Park S.N., Jun B.C., Lee D.H., Chang K.H., Park S.Y., Non H., Yeo S.W.: Clinical experience of 71 cases of congenital middle ear cholesteatoma. Acta Otolaryngol 2010; 130: Hidaka H., Ishida E., Katu K., Nishikawa H., Kobayashi T.: Congenital cholesteatoma of mastoid region manifesting as acute mastoiditis: case report and literature review, J. Laryngol Otol 2010; 124: Karmarkar S., Bhatia S., Khashaba A., Saleh E., Russo A., Sanna M.: Congenital cholesteatomas of the middle ear: a differential experience, Am J Otol 1996; 17: Sanna M., Pandya Y., Mancini F., Sequino G., Piccirillo E.: Petrous bone cholesteatoma: classification, management and review of the literature, Audiol. Neurotol., 2011; 16: Vrabec J.T., Chaljub G.: External canal cholesteatoma, Am. J. Otol., 2000; 21: Giannuzzi A.L., Merkus P., Taibah A., Falcioni M.: Congenital mastoid cholesteatoma: case series, definition, surgical key points, and literature review, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 2011; 120 (11): Karmody C.S., Byhatti S.V., Blevins N., Valtonen H., Northrop C.: The origin of congenital cholesteatoma, Am. J. Otol., 1998; 19(3): Cushing H.: A large epidermoid cholesteatoma of the parieto-temporal region deforming the left hemisphere without cerebral symptoms, Surg. Gynecol. Obstet., 1922; 34: Derlacki E.L., Clemis J.D.: Congenital cholesteatoma of the middle ear and mastoid, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1965; 74: Levenson M.J., Parisier S.C., Chute P., Wenig S., Juarbe C.: A review of twenty congenital cholesteatomas of the middle ear in children, Otolaryngol. Head Neck Surg., 1986; 94(5): House J.W., Sheehy J.L.: Cholesteatoma with intact tympanic membrane: a report of 41 cases, Laryngoscope, 1980; 90: Laskiewicz A.: O perlaku wrodzonym ucha (cholesteatoma verum petrosquamosum), Pol. Przegl. Otolaryng., 1935; 13: Abramowicz-Wawrzyńczakowa D., Popławski B.: Przypadek olbrzymiego utajonego perlaka piramidy, Otolaryngol Pol, 1965, 19(2): Karwowski R.: Perlaki olbrzymie kości skroniowej z uwzględnieniem postępowania operacyjnego, Otolaryngol Pol, 1965; 19(2): Bartnik W., Bartnik-Krystalska A., Szewczyk M.: Perlak wrodzony kości skroniowej, Otolaryngol. Pol., 1998; 52(5): Berger Z., Sopek A., Choiński I.: Przypadek wrodzonego perlaka piramidy kości skroniowej, Otolaryngol Pol, 1972; 26(2): Iwaszkiewicz J., Jordan J.: W sprawie perlaków wrodzonych kości skroniowej, Otolaryngol Pol, 1971; 25(2): Kowalczyk M., Komoń-Kotecka E., Niemczyk K.: Perlak wrodzony bez destrukcji piramidy kości skroniowej, Pol. Przegl. Otorynolaryngol., 2014; 3: Kuczkowski J., Narożny W., Markiet K., Biernat W., Stankiewicz C.: Mnogie powikłania wewnątrz- i zewnątrzskroniowe oraz wewnątrzczaszkowe perlaka wrodzonego ucha środkowego u 10-letniego dziecka, Otorynolaryngologia, 2015; 14; Kuźniarz J., Szendo J.: Perlak za nieuszkodzoną błoną bębenkową, Otolaryngol Pol 1984; 38 (supl): Mierzwiński J., Piziewicz A., Polak M.: Perlaki wrodzone u dzieci obserwacje własne, Otolaryngol Pol 2001; 55(4): Mierzwiński J., Zwierz A., Modrzyński M., Bandrowicz W., Piziewicz A.: Przypadek zapalenia błędnika w przebiegu perlaka wrodzonego u dziecka, Otolaryngol Pol, 2005; 59(3): Teed R.W.: Cholesteatoma verum tympani: its relationship to the first epibranchial placode, Arch. Otolaryngol., 1936; 24: Michaels L.: An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma, J. Otolaryngol., 1986; 15: Aimi K.: Role of the tympani ring in the pathogenesis of congenital cholesteatoma, Laryngoscope, 1983; 93: Abdel-Aziz M.: Congenital cholesteatoma of the infratemporal fossa with congenital aural atresia and mastoiditis: a case report., BMC Ear Nose Throat Disord., 2012; 12: Janardhan N., Nara J., Peram I., Palukuri S., Chinta A., Satna K.: Congenital cholesteatoma of temporal bone with Bezold s abscess: case report, Indian J. Otolaryngol. Head Neck Surg., 2012; 64(1): Levenson M.J., Michaels L., Parisier S.C.: Congenital cholesteatomas of the middle ear in children: origin and management, Otolaryngol. Clin. North. Am., 1989; 22: McGill T.J., Merchant S., Healy G.B., Friedman E.M.: Congenital cholesteatoma of the middle ear in children: a clinical and histopathological report, Laryngoscope, 1991; 101: El-Bitar M.A., Choi S.S., Emamian S.A., Vezina L.G.: Congenital middle ear cholesteatoma: need for early recognition role of computed tomography scan, Int. J. Ped. Otorhinolaryngol., 2003; 67 (3): Iino Y., Imamura Y., Hiraishi M., Yabe T., Suzuki J.: Mastoid pneumatization in children with congenital cholesteatoma: an aspect of the formation of opentype and closed-type cholesteatoma, Laryngoscope, 1998; 108 (7): Shohet J.A., dejong A.L.: The management of pediatric cholesteatoma, Otolaryngol. Clin. North. Am., 2002; 35:

6 Potsic W.P., Samadi D.S., Marsh R.R., Wetmore R.F.: A staging system for congenital cholesteatoma, Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg., 2002; 128: Potsic W.P., Korman S.B., Samadi D.S., Wetmore R.F.: Congenital cholesteatoma: 20 years experience at the Children s Hospital of Philadelphia, Otolaryngol. Head Neck Surg., 2002; 126: Tos M., Lau T.: Late results of surgery in different cholesteatoma types, ORL J. Otorhinolaryngol. Relat. Spec., 1995; 1: Tos M.: Treatment of cholesteatoma in children, Am. J. Otol., 1983; 4: Ueda H., Nakashima T., Nakata S.: Surgical strategy for cholesteatoma in children, Auris Nasus Larynx, 2000; 28: Akimoto R., Pawankar R., Yagi T., Bada S.: Aquired and congenital cholesteatoma: determination of tumor necrosis factor-alfa, intercellular adhesion molecule-1, interleukin-1-alfa and lymphocyte functional antigen-1 in the inflammatory process, ORL J. Otorhinolaryngol., 2000; 62: Ferlito A.: Clinicopathological consultation. Ear cholesteatoma versus cholesterol granuloma, Ann. Otol. Rhinol. Laryngol., 1997; 106: Olszewska E., Chodynicki S., Chyczewski L.: Ocena proliferacji i apoptozy w nabłonku perlaka ucha środkowego u dorosłych, Otolaryngol Pol, 2003; 57: Tokuriki M., Noda I., Saito T., Narita N., Sunaga H., Tsuzuki H., Ohtsubo T., Fujieda S., Saito H.: Gene expression analysis of human middle ear cholesteatoma using complementary DNA arrays, Laryngoscope, 2003; 113: Kojima H., Miyazaki H., Shiwa M., Tanaka Y., Moriyama H.: Molecular biological diagnosis of congenital and acquired cholesteatoma on basis of differences in telomerase length, Laryngoscope, 2001; 111: Word count: 2063 Tables: Figures: References: 53 Access the article online: DOI: / Full-text PDF: Corresponding author: Waldemar Narożny, Katedra i Klinika Otolaryngologii, Gdańsk Uniwersytet Medyczny, Gdańsk, naroznyw@wp.pl Copyright 2015 Polish Society of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeons. Published by Index Copernicus Sp. z o.o. All rights reserved Competing interests: The authors declare that they have no competing interests. Cite this article as: Narożny W., Kuczkowski J., Stankiewicz C.: Congenital cholesteatomas. Pol Otorhino Rev 2015; 4(2): POLSKI PRZEGLĄD OTORYNOLARYNGOLOGICZNY, TOM 4, NR 2 (2015), s