This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 Wartość wielorzędowej tomografii komputerowej w wykrywaniu wad wrodzonych ucha wewnętrznego oraz przydatność metody w klinicznej kwalifikacji do implantacji Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Value of multidetector computed tomography in detection of congenital inner ear malformations and its usefulness in qualification for cochlear implantation Mariusz I. Furmanek 1, Anna Piotrowska 2, Henryk Skarżyński 2, Romana BogusławskaWalecka 3, Jerzy Walecki 1 1Zakład Diagnostyki Radiologicznej i Obrazowej Centrum Medyczne Kształcenia Podyplomowego Centralnego Szpitala Klinicznego MSWiA w Warszawie Kierownik: J. Walecki 2Instytut Fizjologii i Patologii Słuchu w Warszawie Kierownik: H. Skarżyński 3Zakład Radiologii Lekarskiej Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie Kierownik: R. BogusławskaWalecka Summary Aim. The aim of the study was retrospective review of multidetector computed tomography (MDCT) findings in group of patient with suspected congenital inner ear malformation and comparison of CT reports with the data concerning qualification for cochlear implantation, electrode choice and surgical technique modification. Material and method. 40 subjects, aged from 18 months to 32 years, with suspected inner ear malformation, underwent MDCT in protocol for temporal bone assessment as a part of preoperative assessment before cochlear implantation. CT results were compared with the data concerning qualification for implantation, electrode choice, ear choice and possible technique modification. Results. Normal CT scan were found in 18 subjects. Bilateral Michel deformity was found in 1 patient, bilateral cochlear aplasia in 1 case, common cavity in 1 case. One side cochlear hypoplasia with the cochlear aplasia was found in 1 case. Bilateral cochlear hypoplasia was found in 2 cases, bilateral incomplete partition type I in 2 cases, bilateral incomplete partition type II in 4 cases, bilateral large vestibular aqueduct without notable malformation of the cochlea in 2 cases. Various malformations of semicircular canals without notable malformations of the cochlea were found in 8 cases. MDCT affected ear choice in 6. In 2 cases decision of implantation was cancelled. In 1 case two stage procedure was conducted. Conclusions. MDCT is valuable method in diagnosing inner ear malformations. It is an essential part of preoperative assessment as its results affect decision of implantation, ear choice, and possible procedure modification. Hasła indeksowe: ucho wewnętrzne, ślimak, niedosłuch, tomografia komputerowa Key words: inner ear, cochlea, hearing loss, computed tomography Otolaryngol Pol 2007; LXI (4): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi 585

2 M.I. Furmanek i inni WSTĘP Wady ucha wewnętrznego stanowią jedną z podstawowych przyczyn wrodzonego niedosłuchu odbiorczego. Mogą dotyczyć wybiórczo ślimaka, przedsionka, wodociągu przedsionka i przewodów półkolistych, ale także mogą obejmować kilka struktur lub cały błędnik. Dostępne klinicznie metody obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) oraz rezonans magnetyczny (MR), nie pozwalają na rzetelne rozróżnienie błędnika błoniastego i przestrzeni perilimfatycznej. Dlatego wady ograniczone do elementów zwoju spiralnego, submilimetrowych elementów błędnika błoniastego lub przestrzeni perilimfatycznej są nierozpoznawalne w badaniach obrazowych o ile nie występuje wymierna zmiana kształtu lub wielkości poszczególnych odcinków traktowanej łącznie przestrzeni endolimfatycznoperilimfatycznej. Dane dostępne w literaturze medycznej [1] sugerują, że rozpoznawalne w TK i MR malformacje błędnika kostnego, stanowiące odzwierciedlenie zmiany kształtu lub wielkości przestrzeni endolimfatycznoperilimfatycznej, stanowią 20% wad wrodzonych ucha wewnętrznego. Należą do nich aplazja błędnika (malformacja typu Michel), aplazja ślimaka, wspólna jama (common cavity), niepełny podział typu I, hipoplazja ślimaka, niepełny podział typu II (malformacja typu Mondini), dysplazja kanałów półkolistych [2]. Wykorzystanie w pracy klasyfikacji zaproponowanej przez Sennaroglu i wsp. [2] wynika ze strukturalnego charakteru informacji uzyskiwanych w poddawanej analizie tomografii komputerowej. W praktyce audiologicznej stosuje się także inne podziały wad wrodzonych [3]. Należy pamiętać, że oprócz rozpoznania i określenia rodzaju malformacji błędnika metody obrazowe mają za zadanie wykluczyć występowanie przeciwwskazań do wszczepienia implantu ślimakowego, które uznawane jest obecnie za metodę z wyboru w leczeniu wrodzonego (znacznego lub głębokiego) niedosłuchu odbiorczego. Z zasady działania systemu implantu ślimakowego wynikają wprost następujące przeciwwskazania do metody: brak nerwu ślimakowego, aplazja błędnika, aplazja ślimaka oraz obustronne nerwiaki nerwów przedsionkowoślimakowych. Badania obrazowe pozwalają również na przedoperacyjną ocenę ucha wewnętrznego (TK i MR) oraz ucha środkowego i wyrostka sutkowatego (TK) w kontekście modyfikacji dostępu operacyjnego i techniki implantacji oraz wyboru typu elektrody. Dane uzyskane w badaniach strukturalnych wykorzystuje się także przy decyzji o wyborze strony do operacji. Rezonans magnetyczny, obok tomografii komputerowej, uznawany jest za metodę z wyboru dla morfologicznej oceny ucha wewnętrznego. Do zalet MR należy bezpieczeństwo biologiczne (nie wykorzystuje promieniowania jonizującego) oraz duża rozdzielczość tkankowa, pozwalająca na uzyskanie obrazów o dużym kontraście między silnie uwodnionym błędnikiem i przestrzenią perilimfatyczną a ubogosygnałową kością zbitą i upowietrznionymi komórkami piramidy; duża rozdzielczość tkankowa ma szczególne znaczenie w przypadkach diagnostyki wewnątrzprzewodowych nerwiaków nerwu przedsionkowoślimakowego. Do ograniczeń MR należy zaliczyć brak możliwości oceny budowy ucha środkowego i wyrostka sutkowatego oraz mniejszy komfort badania (w porównaniu z TK) wynikający z dłuższego czasu badania (ok. 30 min) i konieczności przebywania w klaustrofobicznym tunelu; w większości badań dzieci do 5 roku życia oraz pacjentów dorosłych cierpiących na klaustrofobię konieczna jest sedacja. Zalecane w literaturze medycznej obrazy warstw 0,4 mm nie są w praktyce dostępne w większości z funkcjonujących w Polsce systemów MR. Rozwój, jaki dokonał się w tomografii komputerowej w postaci wprowadzenia systemów spiralnych jednorzędowych, a następnie systemów spiralnych wielorzędowych (MDCT; aktualnie dostępne 16 i 64 warstwowe), przyczynił się do istotnego skrócenia czasu badania przy jednoczesnej poprawie rozdzielczości w osi długiej ciała. Zredukowanie czasu akwizycji do kilku sekund pozwala uniknąć sedacji w większości badań dzieci. Zwiększenie rozdzielczości przestrzennej w trzecim wymiarze umożliwia uzyskiwanie rekonstrukcji w dowolnej płaszczyźnie z zestawu danych otrzymanych w wyniku jednej akwizycji, dzięki czemu unika się dodatkowej akwizycji (i dodatkowej dawki promieniowania) w płaszczyźnie czołowej. Standardem w diagnostyce piramidy kości skroniowej staje się tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości o grubości warstwy 0,5 mm; dotychczas za badania wysokiej rozdzielczości uznawano te charakteryzujące się grubością warstwy do 1,5 mm. Tomografia jest metodą z wyboru do oceny budowy ucha środkowego i wyrostka sutkowatego, dając rzetelny wgląd w stan lokalny przed operacją. Mniejsza rozdzielczość tkankowa TK w porównaniu z MR ma niewielkie znaczenie praktyczne w diagnostyce wad wrodzonych ucha wewnętrznego, gdyż 586

3 eo nly d istr ibu Ryc. 1 a, b, c. Aplazja błędnika. Badanie jednofazowe TK, przekroje w płaszczyźnie poprzecznej. Całkowity brak struktur błędnika kostnego (a, b, c). Kontynuacją stożkowato zwężającego się przewodu słuchowego wewnętrznego jest kanał błędnikowego odcinka nerwu twarzowego (a). Obnażony sutkowy odcinek nerwu twarzowego lokalizuje się w bezpośrednim sąsiedztwie zatoki esowatej (a, b, c). Przodowanie zatoki esowatej (b, c) us for pe rs on al Ryc. 2. a, b, c. Aplazja ślimaka. Badanie jednofazowe TK, przekroje w płaszczyźnie poprzecznej. Brak ślimaka (a, b, c). W miejscu przedsionka i kanałów półkolistych obecna owalna jama (a. b). Skrajna hipoplazja przewodu słuchowego wewnętrznego (a) y is op Ryc. 3 a, b, c, d. Hipoplazja ślimaka. Badanie jednofazowe TK, przekroje w płaszczyźnie poprzecznej. W miejscu ślimaka mała niepodzielona jama (c, d), łącząca się z dnem przewodu słuchowego wewnętrznego. Brak komunikacji między hipoplastycznym ślimakiem a przedsionkiem (a, b, c). Przebieg nerwu twarzowego typowy (a, b, c, d) is c malformacje wykrywane w MR zazwyczaj mają swoje odzwierciedlenie w malformacji błędnika kostnego; dotyczy to także aplazji nerwu ślimakowego, którą można rozpoznawać w TK na pod stawie braku kanału nerwu (mimo niemożności bezpośredniej wizualizacji nerwu). W kontekście oceny przedoperacyjnej praktyczny aspekt mniejszej rozdzielczości tkankowej TK ma znaczenie Th tio np roh ibit ed. Wielorzędowa tomografia komputerowa 587

4 ed. tio np roh ibit Ryc. 4 a, b, c, d, e. Hipoplazja ślimaka. Przykład na continuum wad strukturalnych. Badanie jednofazowe TK, przekroje w płaszczyźnie poprzecznej. Niepodzielony ślimak łączy się z niepowiększonym przedsionkiem (a, b, c, d, e) w przeciwieństwie do przypadku przedstawionego na ryc. 3 us al on pe rs for y is Ryc. 5 a, b, c, d, e, f. Niepełny podział typu II (malformacja Mondini). Badanie jednofazowe TK, przekroje w płaszczyźnie poprzecznej. Poszerzony wodociąg przedsionka (a, b). Brak podziału na zakręt środkowy i wierzchołek ślimaka (c, d, e). Wydzielony zakręt podstawny (f). Brak prawidłowego wrzecionka (c, d, e) is c op w diagnostyce obustronnych nerwiaków, których tomografia komputerowa nie jest w stanie wykluczyć ani rzetelnie rozpoznać (o ile nie powodują objawów pośrednich w postaci ewidentnego poszerzenia przewodów słuchowych wewnętrznych). W literaturze medycznej dostępne są dane na temat wyższości tomografii komputerowej wielorzędowej nad tomografią spiralną jednorzędową w ocenie prawidłowej kości skroniowej [4]. Autorzy niniejszej pracy analizują wartość wielorzędowej tomografii komputerowej w diagnostyce wad wrodzonych ucha wewnętrznego, z uwzględnieniem przydatności metody w kwalifikacji do wszczepienia implantu ślimakowego. Th eo nly d istr ibu M.I. Furmanek i inni 588

5 MATERIAŁ I METODA Analizie retrospektywnej poddano wyniki badań tomografii komputerowej wielorzędowej kości skroniowych, wykonanych w Zakładzie Diagnostyki Radiologicznej CSK MSWiA u pacjentów kierowanych z Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu w Warszawie, w ramach kwalifikacji do wszczepienia implantu ślimakowego. Na podstawie wywiadu i dokumentacji dotyczącej choroby wyłączono z grupy badania pacjentów z nabytym niedosłuchem odbiorczym o domniemanej etiologii pourazowej, toksycznej (związek czasowy i domniemany przyczynowy z przyjmowaniem leków ototoksycznych) lub po zapaleniu opon mózgowordzeniowych (związek czasowy). Ostatecznie ocenie poddano badania TK 40 pacjentów w wieku od 18 miesięcy do 32 lat (12 dzieci poniżej 5 roku życia), 25 osób płci męskiej, 15 żeńskiej. Badania były wykonywane w protokole jednofazowym systemem 16 warstwowym: 120 kvp, 150 ma, czas rotacji 0,5 s, grubość warstwy 0,5 mm, odstęp rekonstrukcji 0,5 mm. W 2 przypadkach (pacjenci 3,5 i 4 lata) zastosowano krótkotrwałą (10 min) sedację. Wyniki badań opracowane były przez specjalistę radiologa, który dokonywał oceny na stacji diagnostycznej na podstawie rekonstrukcji w płaszczyźnie poprzecznej i czołowej korygowanych do płaszczyzny kanałów półkolistych bocznych (lub płaszczyzny odchylonej od płaszczyzny przedniego dołu czaszki o 25 stopni w kierunku dogłowowym w przypadku niewykształcenia kanałów półkolistych bocznych). Wyniki zawierały informacje na temat malformacji przewodów słuchowych wewnętrznych oraz malformacji uszu wewnętrznych z wykorzystaniem klasyfikacji Sennaroglu i wsp. [2]. Wyniki badań TK analizowano w kontekście decyzji o wszczepieniu implantu ślimakowego, wyborze strony do implantacji, ewentualnej modyfikacji techniki operacyjnej. WYNIKI W analizowanej grupie 40 pacjentów uzyskano następujące wyniki badań TK: a) aplazja błędnika obustronnie 1 pacjent; odstąpiono od implantacji; b) aplazja ślimaka obustronnie 1 pacjent; odstąpiono od implantacji; c) wspólna jama obustronnie, z hipoplazją przewodu słuchowego po jednej stronie 1 pacjent; Wielorzędowa tomografia komputerowa przeprowadzono implantację po stronie przeciwnej do hipoplazji przewodu słuchowego wewnętrznego, modyfikując procedurę (elektroda próbna); d) aplazja ślimaka po jednej stronie z hipoplazją ślimaka po drugiej stronie 1 pacjent; przeprowadzono implantację po stronie hipoplazji; e) hipoplazja ślimaka obustronnie 2 pacjentów; przeprowadzono implantację; wybór strony na podstawie wyników badań audiologicznych; f) niepełny podział typu I obustronnie 2 pacjentów; przeprowadzono implantację; wybór strony na podstawie wyników badań audiologicznych; g) niepełny podział typu II obustronnie (w 2 przypadkach asymetryczny) 4 pacjentów; przeprowadzono implantację; wybór strony na podstawie TK w 2 przypadkach; h) poszerzony wodociąg przedsionka obustronnie, bez ewidentnej malformacji ślimakowej części błędnika kostnego 2 pacjentów; przeprowadzono implantację; wybór strony na podstawie wyników badań audiologicznych; i) malformacje kanałów półkolistych obustronnie lub jednostronnie, bez ewidentnej malformacji w zakresie ślimaka lub przedsionka 8 pacjentów; przeprowadzono implantację; w 2 przypadkach wynik TK miał wpływ na wybór strony; j) typowy obraz błędnika kostnego: 18 pacjentów. Łącznie na podstawie wyniku TK: a) odstąpiono od implantacji w 2 przypadkach; b) dokonano wyboru strony implantacji w 6 przypadkach; c) zdecydowano o modyfikacji procedury w 1 przypadku. DYSKUSJA Wyniki badań TK w analizowanej grupie wskazują na dużą wartość, metody w wykrywaniu wad ucha wewnętrznego, takich jak: aplazja błędnika (ryc. 1), aplazja ślimaka (ryc. 2), wspólna jama, niepełny podział ślimaka typu I, hipoplazja ślimaka (ryc. 3 i 4), niepełny podział ślimaka typu II (ryc. 5), dysplazja kanałów półkolistych. Zwraca uwagę wyższy odsetek rozpoznawanych malformacji błędnika kostnego w porównaniu z danymi w pracy Jackler i wsp. [1], który można tłumaczyć inną techniką wykorzystywaną do oceny morfologicznej lub doborem grupy. Większy odsetek malformacji błędnika kostnego wykrywanych w TK w pracy Sennaroglu [2] wynika najpewniej z różnicy w kryteriach włączenia do grupy badanej i wykluczenia z grupy badanej. 589

6 M.I. Furmanek i inni Przydatność wielorzędowej tomografii komputerowej w ocenie przedoperacyjnej oprócz rozpoznania wady ucha wewnętrznego polega na wykrywaniu malformacji uniemożliwiających wszczepienie implantu ślimakowego (aplazja przewodów słuchowych wewnętrznych, aplazja błędnika, aplazja ślimaka) oraz dostarczaniu informacji wykorzystywanych przy wyborze strony operacji. Objawy morfologiczne, takie jak poszerzony wodociąg przedsionka czy ubytki w dnie przewodu słuchowego wewnętrznego wskazują na możliwość występowania wzmożonego ciśnienia płynu w uchu wewnętrznym, a w związku z tym podwyższone ryzyko płynotoku w trakcie operacji. Modyfikacji techniki implantacji na podstawie danych z MDCT mającej miejsce w badanej grupie tylko w 1 przypadku na 40 należy się spodziewać w większym odsetku w grupie pacjentów z niedosłuchem pozapalnym. WNIOSKI Wielorzędowa tomografia komputerowa jest cenną metodą diagnostyki wad wrodzonych ucha wewnętrznego. Wnosi istotne informacje w procesie kwalifikacji do wszczepienia implantu ślimakowego, wykrywając przeciwwskazania do implantacji, wspomagając w wyborze strony i ewentualnej modyfikacji techniki operacyjnej. PIŚMIENNICTWO 1. Jackler RK, Luxford WM, Mouse WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987; 97: Sennaroglu L, Saatci L. A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope 2002, 112: Pruszewicz A. Audiologia kliniczna zarys. Wyd. 3. Poznań: Wydawnictwa Akademickie w Poznaniu; Jagär L, Bonell H, Liebl M, Srivastav S, Arbusow W, Hempel M, Reiser M. CT of the normal temporal bone: comparison of multiand singledetector row CT. Radiology 2005; 235: Adres autora: Zakład Diagnostyki Radiologicznej CSK MSWiA ul. Wołoska Warszawa Pracę nadesłano: r. 590