Ubytki kości podstawy środkowego i tylnego dołu czaszki przy niezmienionej wyściółce ucha środkowego

Transkrypt

1 otolaryngologia polska 66 (2012) Doste pne online journal homepage: Artykuł oryginalny/original research article Ubytki kości podstawy środkowego i tylnego dołu czaszki przy niezmienionej wyściółce ucha środkowego Skull base defects in the middle and posterior cranial fossa with unchanged mucous lining middle ear spaces Maciej Wiatr *, Agnieszka Morawska, Jacek Składzień, Jerzy Tomik, Robert Przeklasa, Henryk Podziorny Katedra i Klinika Otolaryngologii, Uniwersytet Jagielloński, Collegium Medicum, Poland Kierownik: prof. dr hab. med. Jacek Składzień informacje o artykule abstract Historia artykułu: Otrzymano: Zaakceptowano: Dostępne online: Słowa kluczowe: ucho środkowe ubytki podstawy czaszki usznopochodne powikłania wewna trzczaszkowe Keywords: Middle ear Skull bone defects Otogenic intracranial complications Background: Skull bone defects in the region of middle ear are usually observed in the cases of chronic otitis media. Such loses can also be congenital, posttraumatic, iatrogenic or due to hyperplasia. They can potentially lead to development of otogenic intracranial complications. Aim: We present the patients who were not observed during otosurgery to have any pathological changes to the mucous of the middle ear and were diagnosed as having bone defects in the middle and/or posterior cranial fossa. We discuss also methods of reconstruction during otosurgery. Material and methods: The prospective analysis involves the patients operated on middle ear in the Department of Otolaryngology at the Jagiellonian University of Krakow in the years first-time otosurgeries were performed in this period of time. Results: Skull bone defects were diagnosed in 46 patients who had undergone surgery and 25% of these patients had no. This points to congenital etiology of the defects. In this group the most common cause for otosurgery was chronic otitis media (10 patients). In 1 patient, bone defect occurred along with otosclerosis. In patients with congenital skull bone defects otogenic intracranial complications were described in 4 cases. Conclusions: Nearly 80% of skull bone defects remain asymptomatic; they are revealed incidentally during the surgery of the middle ear. The above observations emphasize the significant role of preoperative imaging diagnostics. The methods of bone defects reconstruction using the fascia, strengthened with the pedicle muscle flap where larger defects occurred, as well as with either bone lamella or cartilage in particular cases, proved successful Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. * Adres do korespondencji: dr n. med. Maciej Wiatr, Klinika Otolaryngologii, CMUJ, ul. Śniadeckich 2, Kraków. Tel.: ; fax: Adres mwiatr@mp.pl (M. Wiatr) /$ see front matter 2012 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

2 otolaryngologia polska 66 (2012) Wstęp Ubytki kości podstawy środkowego i/lub tylnego dołu czaszki obserwowane są zwykle w przebiegu przewlekłego zapalenia ucha środkowego. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego charakteryzuje ubytek błony bębenkowej, przewodzeniowe upośledzenie słuchu oraz stale lub okresowo obecny wyciek z ucha. W odróżnieniu od przewlekłego prostego zapalenia ucha środkowego przewlekłe perlakowe i przewlekłe ziarninowe zapalenie ucha środkowego to te postaci zmian chronicznych, w przebiegu których ponadto istnieje tendencja do niszczenia struktur kostnych. Często niezależnie od uszkodzenia łańcucha kosteczek słuchowych u tych chorych obserwuje się uszkodzenia ścian kostnych ucha środkowego. Powyższa sytuacja może prowadzić do rozwoju usznopochodnych powikłań wewnątrzskroniowych (gdy ubytek kości dotyczy kanału półkolistego poziomego, kanału nerwu twarzowego) czy wewnątrzczaszkowych (brak kości podstawy środkowego, rzadziej tylnego dołu czaszki) [1, 2]. Ubytki kości podstawy czaszki mogą być też wrodzone, pourazowe, jatrogenne lub powstać w przebiegu procesu rozrostowego. Stanowią one potencjalną drogę rozwoju powikłań wewnątrzczaszkowych [3]. Opisywane powikłania wewnątrzczaszkowe to: ropniak nadtwardówkowy (empyema epidurale), ropniak podtwardówkowy (empyema subdurale), zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej (thrombophlebitis sinus sigmoidei), usznopochodne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (meningitis otogenes), usznopochodny ropień mózgu zlokalizowany w zakresie płata skroniowego lub/i w obrębie móżdżku (abscessus cerebri otogenes, abscessus cerebelli otogenes), wodogłowie usznopochodne (hydrocephalus oticus). Cel pracy Celem pracy jest prezentacja chorych, u których podczas operacji ucha środkowego stwierdzono ubytki kości podstawy środkowego lub/i tylnego dołu czaszki, a stan wyściółki ucha środkowego nie tłumaczył przyczyny braku kości podstawy czaszki. Taki obraz kliniczny może wskazywać na wrodzone tło tych nieprawidłowości. Scharakteryzowano także przeprowadzoną rekonstrukcję stwierdzonych ubytków. Materiał Analizą objęto chorych operowanych po raz pierwszy z powodu schorzeń ucha środkowego w Klinice Otolaryngologii UJ CM w Krakowie w latach W rozpatrywanym przedziale czasu przeprowadzono 495 operacji usznych. W 387 przypadkach wskazaniem do leczenia chirurgicznego było przewlekłe zapalenie ucha środkowego, w 98 otoskleroza, pozostałych 10 chorych operowanych było z innych przyczyn (guzy, urazy). Operowano 264 mężczyzn i 231 kobiet. Wiek operowanych mieścił się w przedziale 7 76 lat, średnia wieku wynosiła 36 lat. Rozpatrywano 11 chorych leczonych operacyjnie z powodu nieprawidłowości ucha środkowego, u których w trakcie zabiegu operacyjnego stwierdzono ubytki ściany kostnej w zakresie środkowego lub/i tylnego dołu czaszki, a błona śluzowa wyścielająca przestrzenie ucha środkowego pozostawała makroskopowo prawidłowa, niezmieniona, co zostało potwierdzone wynikiem badania histopatologicznego śluzówki pobranej z brzegu ubytku. Metoda Opracowanie ma charakter prospektywnej analizy chorych, u których podczas operacji ucha zaobserwowano ubytek kości podstawy czaszki. Klinika Otolaryngologii CM UJ jako uczestnik,,the Otology Audit Group od blisko dziesięciu lat prowadzi analizę zabiegów na uchu środkowym. Ten wieloośrodkowy program służy wypracowaniu optymalnych rozwiązań chirurgicznych w poszczególnych sytuacjach klinicznych, jak również umożliwia modyfikację własnej metodyki operacyjnej dzięki doświadczeniom innych otochirurgów. Badanie zakłada wykorzystanie zunifikowanego arkusza komputerowego, który opisuje badaną grupę, postępowanie diagnostyczne wobec pacjenta, metodykę operacyjną i rezultaty badań ostrości słuchu w kontrolach pooperacyjnych bezpośrednich i odległych z oceną następujących częstotliwości: 500, 1000, 2000, 3000 i 4000 Hz. Wyniki U 46 chorych spośród wszystkich należących do rozpatrywanej grupy w trakcie operacji ucha środkowego stwierdzono ubytki podstawy czaszki. Brak kości podstawy czaszki najczęściej (80%) dotyczył środkowego dołu czaszki i występował z porównywalną częstością u obu płci. Średnia wieku pacjentów wynosiła 33,4 roku (między 7 a 68 lat). U 89% chorych wskazaniem do leczenia operacyjnego było przewlekłe zapalenie ucha środkowego, u 9% guz, a u 1 osoby ubytek kości podstawy czaszki zaobserwowany został podczas operacji przeprowadzanej z powodu otosklerozy. U 24% pacjentów z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego mających ubytki kości podstawy czaszki nie stwierdzono zmian wyściółki ucha środkowego, które mogłybytłumaczyćzniszczeniekości, u pozostałych chorych z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego obserwowano obraz typowy dla perlaka, ziarniny czy obu tych nieprawidłowości współistniejących (Ryc. 1). Usznopochodne powikłania wewnątrzczaszkowe opisano u 14 chorych z całej analizowanej grupy. Najczęściej obserwowanym powikłaniem było zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, rzadziej przepuklina oponowo-mózgowa czy ropień mózgu. W przypadku 11 chorych (25% wszystkich z ubytkami kości podstawy czaszki) nie obserwowano zmian błony śluzowej, które mogłyby tłumaczyć deficyt kości podstawy czaszki. Grupę tę stanowiło 10 chorych z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego i jeden pacjent z otosklerozą.

3 350 [(Ryc._1)TD$FIG] otolaryngologia polska 66 (2012) [(Ryc._2)TD$FIG] Ryc. 1 Nieprawidłowości błony śluzowej u chorych z ubytkami kości podstawy czaszki w przebiegu przewlekłego zapalenia ucha środkowego Fig. 1 Middle ear mucous pathology in patients with skull base defect in the course of chronic otitis media W dalszej części pracy scharakteryzowany zostanie obraz kliniczny oraz zastosowane postępowanie chirurgiczne u chorych należących do tej 11-osobowej grupy chorych. U pacjentów tych można założyć, że ubytki kości podstawy czaszki, wobec niestwierdzenia zmian tłumaczących ich powstanie, mają charakter wrodzony. Tylko u 2 chorych z zapaleniem opon mózgowo- -rdzeniowych leczenie operacyjne ukierunkowane było na ewentualna identyfikację usznopochodnej drogi rozwoju neuroinfekcji. U pozostałych 9 chorych ubytki kości podstawy środkowego lub/i tylnego dołu czaszki stwierdzane były przypadkowo podczas zabiegu ukierunkowanego na leczenie schorzenia ucha środkowego, a następnie rekonstrukcję błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych. Ubytki najczęściej obserwowano w zakresie środkowego dołu czaszki (9 chorych), istotnie rzadziej dotyczyły tylnego (1 chory) oraz łącznie środkowego i tylnego dołu czaszki (1 operowany) (Ryc. 2). Usznopochodne powikłania wewnątrzczaszkowe obserwowano u 4 chorych (36%) i w połowie przypadków było to zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (Ryc. 3). Ponad połowa chorych (6 operowanych) nie zgłaszała dolegliwości innych niż charakterystyczne dla choroby podstawowej (przewlekłe zapalenie ucha środkowego, otoskleroza). 25% skarżyło sięna ból ucha w okresie przedoperacyjnym. Śródoperacyjny obraz łańcucha kosteczek słuchowych u chorego z otosklerozą był typowy dla tej jednostki chorobowej. Większość leczonych z powodu przewlekłego zapalenia ucha środkowego miała zachowany i prawidłowo ruchomy łańcuch kosteczek słuchowych. U 3 chorych uszkodzenia dotyczyły wszystkich elementów łańcucha kosteczek słuchowych. Inne warianty nieprawidłowości obserwowano w pojedynczych przypadkach (Ryc. 4). Postępowanie chirurgiczne w rozpatrywanej grupie pacjentów nie odbiegało od standardów postępowania obowiązuja cych dla operacji ucha środkowego. W każdym przypadku po usunięciu nieprawidłowości przeprowadzono Ryc. 2 Lokalizacja ubytków kości podstawy czaszki w uchu środkowym 11 chorych bez zmian błony śluzowej ucha środkowego Fig. 2 Localization of skull base defects in the middle ear 11 patients with no [(Ryc._3)TD$FIG] Ryc. 3 Powikłania wewnątrzczaszkowe 11 chorych bez zmian błony śluzowej ucha środkowego Fig. 3 Intracranial complications 11 patients with no [(Ryc._4)TD$FIG] Ryc. 4 Uszkodzenie łańcucha kosteczek słuchowych 11 chorych bez zmian błony śluzowej ucha środkowego Fig. 4 Defects of the ossicular chain 11 patients with no

4 [(Ryc._5)TD$FIG] otolaryngologia polska 66 (2012) Ryc. 5 Materiał wykorzystany w rekonstrukcji podstawy czaszki 11 chorych bez zmian błony śluzowej ucha środkowego Fig. 5 Ways of skull base reconstruction 11 patients with no rekonstrukcję układu przewodza cego dźwięk w uchu środkowym. Dodatkowo w zależności od wielkości ubytku podstawy czaszki przeprowadzono rekonstrukcję ściany kostnej, kierując się następującymi zasadami: małe ubytki jednowarstwowa rekonstrukcja z użyciem materiałów, takich jak tachocomb, oxycel, sztuczna opona, fragment powięzi mięśnia skroniowego, lub dwuwarstwowa z wykorzystaniem chrza stki i powięzi; większe ubytki powięź mięśnia skroniowego dodatkowo podparta uszypułowanym płatem mięśnia skroniowego; duże ubytki (powyżej 1 cm średnicy) preferowano trzywarstwową rekonstrukcję przy wykorzystaniu chrza stki lub blaszki kostnej pacjenta, wzmocnionej powięzią i dodatkowo podpartej uszypułowanym płatem mięśnia skroniowego. Obserwowane u rozpatrywanych chorych ubytki były najczęściej niewielkie, a ich zaopatrzenie sprowadzało się u większości do jednowarstwowej rekonstrukcji z wykorzystaniem powięzi mięśnia skroniowego (Ryc. 5). Przedstawione postępowanie okazało się skuteczne. Omówienie Ubytki kości podstawy środkowego i tylnego dołu czaszki mogą być konsekwencja przewlekłych zmian zapalnych, szczególnie tych postaci przewlekłego zapalenia ucha środkowego, które cechuje tendencja do niszczenia tkanki kostnej (ziarnina, perlak). Obserwuje się je także po urazach (zwykle po złamaniu podłużnym piramidy kości skroniowej), mogą być również następstwem procesu nowotworowego oraz mieć podłoże jatrogenne. Kolejną grupę stanowią chorzy, u których obraz kliniczny oraz obserwowane zmiany wyściółki ucha środkowego nie tłumaczą powstania ubytków, w tych przypadkach można przyjąć, że ubytki podstawy czaszki mają tło wrodzone [4 6]. Chorych bez nieprawidłowości wyściółki ucha środkowego (ubytki wrodzone) charakteryzuja pewne odmienności. Wynik badania histopatologicznego wyściółki pobranej przy brzegu ubytku był prawidłowy. Łańcuch kosteczek u większości operowanych był zachowany lub uszkodzenia były niewielkie. Nie obserwowano izolowanego zniszczenia młoteczka oraz strzemiączka. Większość chorych nie zgłaszała w okresie przedoperacyjnym dolegliwości innych niż typowe dla wyjściowej przyczyny operacji (przewlekłe zapalenie ucha środkowego, otoskleroza). Blisko 75% tych chorych w okresie przedoperacyjnym zgłaszało wyciek z ucha. U nikogo nie stwierdzono ubytku kanału nerwu VII, nie obserwowano również przetoki na kanale półkolisty poziomym. Większość ubytków (80 90%) pozostawała bezobjawowa i przypadkowo została wykryta podczas operacji usznej z innych wskazań. Powyższa obserwacja podkreśla istotną rolę badań obrazowych wykonywanych w okresie przedoperacyjnym. Niezależnie od podłoża ubytki stanowią jedną z dróg rozwoju usznopochodnych powikłań wewnątrzczaszkowych. Inne drogi szerzenia się infekcji z ucha środkowego do jamy czaszki to zmiany zapalne tkanki kostnej kości skroniowej, zakrzepowe zapalenie naczyń. Przyjmuje się, że ubytek kostny może powstać 14 dni od wystąpienia zakażenia, więc wszystkie wcześniejsze powikłania są częściej następstwem zakrzepowego zapalenia naczyń lub powstają przez ciągłość przy już istniejących ubytkach [7, 8]. Wrodzone jak i nabyte ubytki podstawy czaszki obserwowane są dziesięć razy częściej w zakresie środkowego dołu czaszki. Również przepuklina oponowo-mózgowa obserwowana jest u jednego na dziesięciu chorych, zarówno z wrodzonymi, jak i nabytymi ubytkami środkowego dołu czaszki [9, 10]. Zastosowane postępowanie operacyjne przebiegło bez powikłań i umożliwiło jednoetapowe usunięcie nieprawidłowości z ucha środkowego, zamknięcie ubytku kości podstawy czaszki oraz rekonstrukcję układu przewodzącego dźwięk w uchu środkowym [11]. Wnioski 1. Istnieje grupa pacjentów (25% w naszym materiale), u których stwierdza się ubytki kości podstawy czaszki pomimo braku zmian wyściółki ucha mogących odpowiadać za ich powstanie. Po wykluczeniu etiologii pourazowej, ubytki te można traktować jako wrodzone. 2. Większość ubytków kości podstawy środkowego lub/i tylnego dołu czaszki pozostaje bezobjawowa i sa przypadkowo odkrywane podczas operacji usznych. 3. Zarówno nabyte, jak i traktowane jako wrodzone ubytki podstawy czaszki dziesięć razy częściej występują w zakresie dołu środkowego. 4. Najczęstszym obserwowanym usznopochodnym powikłaniem wewnątrzczaszkowym jest zapalenie opon mózgowo- -rdzeniowych. 5. W przypadku wrodzonych ubytków kości podstawy czaszki łańcuch kosteczek słuchowych najczęściej jest mniej uszkodzony, niż gdy ubytki powstają w przebiegu procesu perlakowego czy ziarninowego. 6. Niezależnie od etiologii ubytków kości podstawy czaszki stosowane metody rekonstrukcji sa skuteczne

5 352 otolaryngologia polska 66 (2012) iumożliwiają jednoczesne odtworzenie układu przewodzącego ucha środkowego. Wkład autorów/authors contributions Według kolejności. Konflikt interesu/conflict of interest Nie występuje. piśmiennictwo/references [1] Wiatr M, Składzień J, Tomik J. Przewlekłe zapalenie ucha środkowego jako wstęp do usznopochodnych powikłań wewna trzczaszkowych. Otolaryngol Pol 2008;62(1): [2] Wiatr M, Hydzik-Sobocińska K, Morawska A, Składzień J, Tomik J, Przeklasa R, et al. Reoperacje w przebiegu otitis media chronica cholesteatomatosa. Otolaryngol Pol 2010; 64(5): [3] Migirov L, Duvdevani S, Kronenberg J. Otogenic intracranial complications:a review of 28 cases. Acta Otolaryngol 2005;125(8): [4] Baran Z, Składzień J, Tomik J. Ubytki kostne środkowego i tylnego dołu czaszki stwierdzone u chorych operowanych z powodu przewlekłego zapalenia ucha środkowego. Otorynolaryngol Przegl Klin 2005;4(4): [5] Wiatr M, Skladzien J, Moskala M. Massive Posttraumatic Otorrhoea Case Report; Int. Adv Otol 2009;5(1): [6] Bento R, de Brito R, Ribas GC. Surgical management of intracranial complications of otogenic infection. Ear Nose Throat J 2006;85(1): [7] Gubbels SP, Selden NR, Delashaw Jr JB, McMenomey SO. Spontaneous middle fossa encephalocele and cerebrospinal fluid leakage:diagnosis and management. Otol Neurotol 2007;28(8): [8] Patel RB, Kwartler JA, Hodosh RM, Baredes S. Spontaneous cerebrospinal fluid leakage and middle ear encephalocele in seven patients. Ear Nose Throat J 2000;79(5) , [9] Escada P, Vital JP, Capucho C, Lima C, Da Silva JM, Penha RS. Meningoencephalic herniation into the middle ear. Rev Laryngol Otol Rhinol 1999;120(1): [10] Nahas Z, Tatlipinar A, Limb CJ, Howard W. Francis Spontaneous meningoencephalocele of the temporal boneclinical spectrum and presentation Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008;134(5): [11] Boroń A, Wiatr M, Niemiec T, Morawska A, Oleś K, Składzień J, et al. Optymalizacja leczenia chorych z perlakiem ucha środkowego. Otolaryngol Pol 2011; 65(3a):80 83.