klinicznym, który może być stanem zagrożenia życia w przypadku braku postawienia właściwego rozpoznania i włączenia leczenia

Transkrypt

1 Joanna Lange

2 ! Krwawienie pęcherzykowe jest objawem klinicznym, który może być stanem zagrożenia życia w przypadku braku postawienia właściwego rozpoznania i włączenia leczenia! W większości przypadków ma związek z zapaleniem małych naczyń w płucach

3 KRĄŻENIE PŁUCNE niskie ciśnienie, duża objętość! Z prawej komory! 100% wypływu KRĄŻENIE OSKRZELOWE wysokie ciśnienie, mała objętość! Od aorty, tętniczki podążają razem z oskrzelami! Część krążenia systemowego! Otrzymuje około 2% wypływu z lewej komory! Krwotoki płucne

4 Ogniskowe drogi 60-70% przewodzące Ostre infekcje dolnych dróg oddechowych Nekrotyzujące zapalenie płuc Przewlekłe zapalenie oskrzeli Rozstrzenie oskrzeli Rzadziej: Nowotwory Ropień płuca Gruźlica Zakażenia grzybicze Ciało obce Uraz płuca Malformacje tętniczo-żylne W części przypadków Krew z krążenia oskrzelowego Aspiracja Bronchoskopia BAL

5 Z małych naczyń płucnych (włośniczki, żyłki, tętniczki) BEZ ZAPALENIA NACZYŃ - Przyczyny sercowe - wady serca z przeciekiem L-P - Niewydolność serca - Bez przyczyn sercowych Z ZAPALENIEM NACZYŃ

6 ! Idiopatyczna hemosyderoza płucna (po wykluczeniu innych przyczyn)! Ostre idiopatyczne krwawienie do pęcherzyków płucnych u niemowląt! Zespół Heiner a! Zaburzenia krzepnięcia krwi! Niedobory immunologiczne! Przeszczep szpiku! Celiakia

7 ! Idiopatyczne zapalenie naczyń! Mikroskopowe zapalenie naczyń! Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera)! Zespół Goodpasture! Toczeń układowy! Zespół antyfosfolipidowy! Plamica Schönlein-Henocha! Nefropatia IgA! Celiakia

8 ! Krwioplucie! Zmiany radiologiczne! Niedokrwistość

9 ! Nie ma objawów charakterystycznych! U części dzieci mogą być słyszalne trzeszczenia! Pojawienie się KP w przebiegu zapalenia naczyń lub chorób układowych można obserwować objawy należące do choroby podstawowej (badanie nosogardła!!!)! Palce pałeczkowate praktycznie NIE

10 NAGŁY KRWAWIENIE Z DRÓG ODDECHOWYCH WSTRZĄS POCZĄTEK PODSTĘPNY NIEDOKRWI- STOŚĆ BLADOŚĆ OSŁABIENIE KRWIOPLUCIE NAWRACAJĄCE OBJAWY OSTRA DUSZNOŚĆ, NIEDOKRWISTOŚĆ, KRWIOPLUCIE WYMIOTY Z KRWIĄ!!!

11 ! Zakażenia wirusy (CMV), patogeny oportunistyczne! Choroby tkanki łącznej polymyositis, SLE! Leki amiodaron, nitrofurantoina, penicylamina, kokaina...! Inne ARDS, zawał płuca, stwardnienie guzowate

12 ! Głównie u wentylowanych, leczonych surfaktantem z powodu RDS wcześniaków! % wśród dzieci z bardzo niską masą urodzeniową ciała;! Śmiertelność 50-80%! Czynniki ryzyka:! Wcześniactwo! Wewnątrzmaciczne zahamowanie rozwoju! Zaburzenia oddychania! PDA! Zaburzenia krzepnięcia! Mechaniczna wentylacja! Leczenie surfaktantem Bendapudi P. Pediatrics and Child Health 2012; 22 (12):

13 ! Ostre idiopatyczne krwawienie pęcherzykowe Stachylizyna (hemolizyna) Montaña E. Pediatrics 1997; 99 CDC. Acute pulmonary hemorrhage/hemosiderosis among infants Cleveland, January 1993 November 1994 MMWR 1994;43:881 3.

14 Overall, the reviewers concluded that on the basis of these limitations the evidence from these studies was not of sufficient quality to support an association between S. chartarum and AIPH. In addition, the reviewers noted that evidence from other sources supporting a causal role of S. chartarum in AIPH is limited. First, AIPH is not consistent with historic accounts of animal and human illness caused by S. chartarum or related toxigenic fungi. Second, clusters of AIPH have not been reported in other flood-prone areas where growth of S. chartarum or other toxigenic fungi might be favored. Third, the mold-disease association observed in the Cleveland investigation was not observed in the investigation of a similar cluster in Chicago (34; CDC, unpublished data, May 1997).

15

16 ! Zdrowe niemowlę < 1 r.ż. Hbd 32:! Nagły początek krwawienia lub udokumentowana obecność krwi w drogach oddechowych krwawienie z nosa, krwioplucie, krew poniżej krtani niezwiązana z medyczną procedurą (np. laryngoskopia, intubacja) lub znalezienie hemosyderfagów w BAL-u lub bioptacie płuca (WYKLUCZ PRZYCZYNY LARYNGOLOGICZNE KRWAWIENIA)! Ostra niewydolność oddechowa wymagająca intubacji i wspomagania oddechu;! Rozsiane jedno- lub obustronne nacieki w badanich obrazowych (rtg lub TK) UDOKUMENTUJ W CIĄGU 48 GODZIN

17 ! Zespół Heinera! Nawrotowość lub choroba przewlekła! Zmiany w rtg! Eozynofilia, niedobór Fe! IgE lub test precypitacyjny! Hemosyderoza! Poprawa na diecie bezmlecznej Moissidis I. Ped Allergy Immunol 2005;16:

18 ! Choroby układowe! Celiakia zespół Lane Hamilton IPH badaj w kierunku celiakii;! Zespoły nerkowo- płucne! Astma oskrzelowa zesp. Churg-Straussa! Przyczyny sercowo-krążeniowe np. stenoza mitralna, niewydolność LK Ziarnianiak Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Goodpasture

19 12/17 poprawa na diecie bezglutenowej

20 Ziarniniak Wegenera Mikroskopowe zapalenie naczyń Zespół Goodpasture Izolowane zapalenie włośniczek płucnych Toczeń układowy Izolowane krwawienie pęcherzykowe KP ZKN "OB/CRP serologia PR3 MPO GBM PR3,MPO ANA - obj.pozanerkowe KP krwawienie pęcherzykowe, ZKN-zapalenie kłębków nerkowych

21 ! Ocena radiologiczna! Płukanie oskrzelikowo-pęcherzykowe - > 20% makrofagów obładowanych hemosyderyną nawet przy braku czynnego krwawienia;! Dlco (75-125%)! Biopsja płuca

22 Krwioplucie, nacieki w płucach, niedokrwistość Bronchofiberoskopia BAL ± biopsja, posiewy Potwierdzono RKP, wykluczono zakażenia, nowotwór Biopsja potwierdza diagnozę Leczenie wywiad Objawy reumatologiczne ANA, mocz, ANCA, RF, OB, kreatynina, GBMab, APLab, autoab Zespół płucnonerkowy Biopsje nerki, płuca, skóra, zatoki Leki - odstawić Choroby serca zastawki mitralnej, niewydolność serca - leczenie Przeszczep płuca, szpiku diagnoza Leczenie

23 KRWAWIENIE OSTRE Masywny krwotok # Intubacja i mechaniczna wentylacja, # bronchoskopia embolizacja Uzupełnienie KKCz, preparaty krwiozastępcze; sgks rfviia w trakcie b-pii; Plazmafereza; IVIG PRZEWLEKŁE ZALEŻY OD PRZYCZYNY # sgks # Cyklofosfamid # Azatiopryna # Metotreksat # wgks