Nawracająca duszność u 3 - letniego dziecka. Joanna Lange

Transkrypt

1 + Nawracająca duszność u 3 - letniego dziecka Joanna Lange

2 + Definicja duszności! Duszność (dys-utrudnione, pneumea oddech) to subiektywne odczuwanie dyskomfortu podczas oddychania (trudne do oceny u 3 letniego dziecka) lepiej zastąpić pojęciem skrócony oddech (ang. breathless - brak oddechu), który można zobiektywizować! Przyczyną pojawienia się objawu może być: zwiększony wysiłek mięśni oddechowych, stymulacja neuroreceptorów przez układ oddechowy lub stymulacja obwodowych i centralnych chemoreceptorów! Podział ostra, przewlekła, nawracająca współistnienie z innymi objawami ze strony układu oddechowego z/bez krążenia

3 + Proces oddychania Proces oddychania podlega regulacji przez kompleks oddechowy pnia mózgu złożony z kilku ośrodków. Głównymi czynnikami regulującymi jego czynność są:! zmiany ciśnienia cząsteczkowego dwutlenku węgla (pco2),! spadek ciśnienia cząsteczkowego tlenu (po2), przy czym nadmierne zwiększenie po2 nie ma wpływu na czynność oddychania! zmiana stężenia jonów wodorowych we krwi (ph).

4 Duszność nie jest objawem swoistym Nie pozwala na rozpoznanie określonej choroby Nie sugeruje chorego narządu

5 + Ostra duszność

6 + Nawracająca duszność astma oskrzelowa ciało obce choroba śródmiąższu nawracające odmy niewydolność serca nawracające zapalenia płuc

7 + Duszność przebiegająca z głodem tlenowym Miejsce powstania problemu Związane z przepływem powietrza/ pompą oddechową Niewydolność pompy sercowej Co zaobserwujesz/ co zgłosi pacjent ciężar w klatce piersiowej Objawy zwiększonego wysiłku oddechowego brak tchu Hipoksemia niedostateczny przepływ krwi do płuc O czym trzeba pomyśleć obturacja choroby nn-mm, śródmiąższowe inne - np. malacje, ciało obce, zapalenie: nagłośni, oskrzelików, płuc, astma Niewydolność PK (niewydolność sinicza) Obrzęk płuc niedostateczny dopływ do organów Ucisk w klatce piersiowej Niewydolność LK (brak sinicy) Układ krwiotwórczy Bladość powłok skórnych Niedokrwistość Nadmierne zużycie przez tkanki Endokrynopatie

8 + Duszność przebiegająca bez głodu tlenowego Miejsce powstania problemu Pochodzenia ośrodkowego Co zaobserwujesz Zmiana liczby oddechów, głębokości oddechów, rytmu oddychania O czym trzeba pomyśleć choroby metaboliczne toksyny endo i ezgogenne/ zatrucia lekami (np. salicylany) kwasica oddechowa, metaboliczna nerwice

9 + Istotne dane z wywiadu! Od kiedy nawraca duszność u dziecka?! Jakie objawy ze strony układu oddechowego towarzyszą duszności?! Czy są obecne objawy ze strony innych układów niż oddechowy?

10 + Badanie przedmiotowe! Objawy osłuchowe płucne i sercowe! Sinica centralna, czy obwodowa! Cechy wskazujące na niedokrwistość! Hipoksja

11 + Sinica centralna z dusznością i tachypnoe PRZYCZYNY PŁUCNE:! Choroby miąższu płuc! Przyczyn zewnętrzne: zwiotczenie przepony, odma lub płyn w jamie opłucnej! Uruchomienie mięśni oddechowych, osłabienie szmeru pęcherzykowego PRZYCZYNY SERCOWE:! Wady serca z przeciekiem prawolewym! Bez udziału dodatkowych mięśni oddechowych, rtg rysunek naczyniowy płuc zmniejszony (przede wszystkim wady ze zwężeniem tętnicy płucnej), zwiększony lub zastój żylny UWAGA podaż tlenu zmniejsza stopień sinicy UWAGA podaż tlenu nie ma wpływu na stopień sinicy

12 + Test hiperoksji! Wykonaj przy saturacji < 85%;! 5-10 minut, tlen 100%, prawa ręka, krew tętnicza lub przezskórne monitorowanie wysycenia tlenem;! Brak poprawy saturacji sinicze wady serca, przeciek P-L;! Poprawa PaO 2 :! PaO 2 >33 kpa (247 mmhg) wyklucza siniczą wadę serca;! PaO 2 >26 kpa (195 mmhg) sinicza wada serca mało prawdopodobna;! PaO 2 <13 kpa (97,5 mmhg) sinicza wada serca bardzo prawdopodobna;

13 + Badania dodatkowe! Morfologia! Badania biochemiczne krwi! Badanie ogólne moczu! Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej!...! Badania czynnościowe u 3 latka gazometria, technika oscylacji wymuszonych

14 + Przypadek 1! Chłopiec z nawracającymi od 2 lat epizodami duszności i świszczącego oddechu ( 4/rok oraz w nocy);! Epizodom nie towarzyszy wysoka gorączka, ale często pojawiają się po 2-3 dniach nieżytu nosa;! Dziecko od 2 lat uczęszcza do żłobka;! W okresie niemowlęcym matka podczas karmienia piersią pozostawała na diecie bezmlecznej;

15 + Dodatkowe informacje z wywiadu! W okresie niemowlęcym - zmiany na tułowiu, policzkach, swędzące, obfite ulewania! U matki w okresie dzieciństwa rozpoznawano astmę oskrzelową, obecnie bez objawów! Epizody duszności pojawiają się u dziecka podczas śmiechu i zabawy, z rówieśnikami (matka zauważyła je podczas pobytu w parku na placu zabaw)! W morfologii krwi u dziecka wykonanej w wieku 2 lat stwierdzono eozynofilię 5%

16 + Badanie przedmiotowe! Skóra sucha, w zgięciach łokciowych i podkolanowych niewielkie zmiany w tendencją do lichenifikacji! Liczba oddechów 25/min! Saturacja 98%! Osłuchowo szmer oddechowy pęcherzykowy prawidłowy! Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej - prawidłowe

17 + Badania dodatkowe! Eozynofilia we krwi obwodowej 4%! Testy skórne prick dodatnie z alergenami kurzu domowego, kota

18 + O jakim rozpoznaniu pomyślisz w pierwszej kolejności?! Astma oskrzelowa wczesnodziecięca! Nawracające aspiracje! Wysunę podejrzenie mukowiscydozy

19 + Astma oskrzelowa! Najczęstsza przewlekła choroba układu oddechowego będąca przyczyną absencji w przedszkolu/szkole, konieczności korzystania z pomocy medycznej i hospitalizacji! Charakteryzuje się nawrotami duszności, świszczącego oddechu, ucisku w klatce piersiowej i kaszlu (noc, wczesny ranek)! Objawy u dzieci poniżej 5-go r.ż. są zmienne i niecharakterystyczne

20 + Typowe objawy astmy! Epizody przebiegają bezgorączkowo! Wywiad osobniczy atopowy! Wywiad rodzinny atopia/astma! Objawy indukowane wysiłkiem! Wywiad w kierunku czynników wyzwalających! Zaostrzenia sezonowe! Dobra reakcja na SABA

21 + Czerwone flagi! Początek objawów po urodzeniu lub w okresie noworodkowym! Objawy ze strony układu oddechowego związane z posiłkiem lub wymiotami! Nawracające epizody wilgotnego kaszlu! Upośledzenie stanu odżywienia dziecka! Brak poprawy po konwencjonalnym leczeniu! Objawy kliniczne sugerujące inną patologię, np. palce pałeczkowate, szmer nad sercem, ogniskowe objawy osłuchowe! Choroba nerwowo-mięśniowa Ng M Singapore Med J 2014; 55:236

22 + Rozpoznanie astmy u dzieci < 6 lat Narzędzia diagnostyczne Co przemawia za rozpoznaniem Rozpoznanie różnicowe Wykluczenie innych przyczyn Badanie przedmiotowe Leczenie SABA Częsta kontrola Brak objawów próba leczenia Poprawa - astma Brak poprawy po leczeniu zawsze konieczne ponowne różnicowanie

23 + 4 epizody świszczącego oddechu /rok trwające > 1 dnia, także w nocy oraz jeden duży czynnik ryzyka AZS u dziecka Kiedy rozpocząć przewlekłe leczenie?? AO u rodziców Uczulenie na alergeny powietrznopochodne lub dwa mniejsze Dowód na alergię pokarmową Eozynofilia 4 % Świszczący oddech bez infekcji Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma J Allergy Clin Immunol 2007;120:94-138

24 + Leczenie SABA > 2 dni w tygodniu przez > 4 tygodnie Kiedy rozważyć przewlekłe leczenie?? 2 zaostrzenia wymagające sgks w ciągu 6 miesięcy Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma J Allergy Clin Immunol 2007;120:94-138

25 + Leczenie! Ze względu na nawracanie epizodów duszności wymagających podawania SABA podjęto próbę leczenia! Włączono propionian flutikazonu w dawce 2 x 50 mcg! Zastosowano podajnik MDI + przedłużacz z maską twarzową

26 + Niskie dawki wgks w dzieci < 5 r.ż. Lek Dawka (mcg) Dwupropionian beklometazonu (HFA) 100 Budesonid pmdi + spacer 200 Budesonid (nebulizacje) 500 Propionian flutikazonu (HFA) 100 Ciclesonid 160 GINA update 2016

27 + Kontrola po 2 miesiącach leczenia! Uzyskano częściową poprawę! U chłopca pojawiły się dwa epizody duszności! Zalecono wykonanie ph-metrii refluks żołądkowo-przełukowy - omeprazol

28 + Dalsze postępowanie Przy braku poprawy w ciągu 4-6 tygodni, sprawdzeniu poprawności techniki podawania leków, zakończ leczenie lub rozważ terapię alternatywną lub zrewiduj rozpoznanie Jeżeli jest poprawa lecz przez 3 miesiące, rozważ zmniejszenie intensyfikacji leczenia; istnieje możliwość samoistnej remisji Expert Panel Report 3: Guidelines for the Diagnosis and Management of Asthma J Allergy Clin Immunol 2007;120:94-138

29 Leczenie astmy u dzieci < 5 r.ż. Edukacja, czynniki środowiskowe, SABA na żądanie Kontrola objawów Częściowa kontrola podczas leczenia SABA Brak kontroli lub częściowa kontrola przy leczeniu niskimi dawkami wgks Opcje terapeutyczne Kontynuacja SABA Niska dawka wgks Podwójna dawka wgks Leki antyleukotrienowe Niska dawka wgks + lek antyleukotrienowy

30 + Nebulizacje u dzieci Wiek dziecka < 3 r.ż. 3 r.ż. 5 r.ż. Rodzaj nebulizatora i technika inhalacji nebulizator pneumatyczny pracy ciągłej lub siateczkowy* lub ultradźwiękowy maseczka, spokojne oddychania nebulizator pneumatyczny pracy ciągłej lub siateczkowy lub ultradźwiękowy ustnik, spokojne oddychania nebulizator pneumatyczny pracy ciągłej lub wspomagany wdechem lub aktywowny wdechem** lub dozymetryczny** lub z adaptację wzorca oddechowego lub siateczkowy lub ultradźwiękowy ustnik, oddychanie TV*** *preferencja siateczkowego nad pneumatycznym **preferencja dozymetrycznego lub aktywowanego wdechem nad pneumatycznym pracy ciągłej ***objętość oddechowa Emeryk Alergia Astma Immunologia 2013;18:140

31 + Przypadek 2! Dziewczynka przeniesiona do Kliniki w celu diagnostyki utrzymywania się rozdęcia lewego płuca;! Z wywiadu wynika, że u dziecka występowały nawroty duszności początkowo dobrze reagujące na berodual! Podczas hospitalizacji w szpitalu obserwowano ściszenie szmeru pecherzykowego nad płucem lewym! W wieku 2 lat u dziecka rozpoznano zapalenie oskrzeli wykonane wówczas zdjęcie klatki piersiowej bez zmian

32 + Badanie przedmiotowe! Na powiece górnej lewej siatka naczyń! Udo prawe, potylica naczyniaki płaskie! Liczba oddechów 32/min! Opukowo - odgłos nadmiernie jawny nad lewym płucem! Osłuchowo - osłabienie szmeru pęcherzykowego nad całym lewym płucem

33 + Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej

34 + O jakim rozpoznaniu pomyślisz w pierwszej kolejności?! Astma oskrzelowa wczesnodziecięca! Ciało obce w drogach oddechowych! Wada wrodzona układu oddechowego

35 + Jakie badanie dodatkowe zaproponujesz jako pierwsze?! ECHO serca! tomografię komputerową! bronchoskopię

36 + Tomografia komputerowa angio TK

37 + Rozpoznanie ostateczne NACZYNIAK OSKRZELA GŁÓWNEGO LEWEGO

38 +Jakie leczenie zastosujesz w pierwszej kolejności?! Usunięcie naczyniaka np. laserem! Propranolol doustnie! Zabieg operacyjny

39 + Konsultacja laryngologiczna! Propranolol (3 mg/kg po posiłku) i obserwacja! Leczenie endoskopowe (np. laser) obarczone jest dużym ryzykiem powikłań i krwawienia podczas zabiegu! Pojawienie się znacznego stopnia zaburzeń wentylacji z niedodmą leczenie chirurgiczne

40 + Kontrola po 3 m-cach leczenia! Badanie przedmiotowe bez odchyleń! Zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej bez zmian! Bronchoskopia zmniejszenie wymiarów naczyniaka, światło obok niego wolne, umożliwiające prawidłową wentylację! Kontynuacja leczenia propranololem przez kolejne 3 m-ce

41 + Kontrola po roku od momentu zakończenia leczenia! Zdrowa bez objawów ze strony układu oddechowego, bez spadków saturacji! Badanie przedmiotowe bez odchyleń! Bronchoskopia niewielkie wymiary naczyniaka

42 + Naczyniaki! Najczęstsze guzy naczyniowe u małych dzieci (5% niemowlęta)! Większość może być nieobecna po urodzeniu, zwiększanie rozmiarów wraz z wiekiem dziecka! Przede wszystkim zlokalizowane na skórze, gdzie mogą przyjmować monstrualne rozmiary;! Lokalizacja wewnątrzoskrzelowa wyjątkowo rzadka częściej u dzieci z naczyniakami w obrębie twarzy i szyi objawy guza, ciała obcego, Chen Pediatrics 2013;131:99-108

43 + Leczenie naczyniaków Leczenie Dawkowanie Na co zwrócić uwagę? Czujna obserwacja Ogólne propranolol Planowe wizyty, czujność rodziców 1-3 mg/kg/d po posiłku Monitorowanie objawy zagrażające życiu, zdrowiu Hipotensja, hipoglikemia, nadwrażliwość oskrzeli, drgawki, zaburzenia snu, zaparcia, zimne kończyny ogks 1-3 mg/kg/d Wzrost ciśnienia, apetytu, podrażnienie żołądka, kardiomiopatia, zaburzenie wzrastania, zakażenia uogólnione, martwica aspetyczna kości vinkrystyna Różne dawki Podrażenienie naczyń, neurotoksyczność, zaparcia interferon alfa Różne dawki Objawy grypopodobne, transaminazemia, neutropenia, martwica skóry, diplegia (do 20%) Miejscowe Timolol 0.5% żel laseroterapia nm, co 2-4 tyg. 1 kropla 2xdz Teoretycznie objawy jak po preparatach doustnych Owrzodzenia (okolica ust) mgks 2 x dziennie Zanik skóry, teleangiektazje Chen Pediatrics 2013;131:99-108

44 + Propranolol w leczeniu naczyniaków Hamuje rozrost i indukuje zmniejszanie się naczyniaków poprzez:! Wazokonstrykcję! Zmniejsznie ekspresji VEGF (czynnik wzrostu dla naczyniowego endotelium) i BFGF (czynnik wzrostu dla fibroblastów)! Wpływ na apoptozę

45 + Przed włączeniem leczenia! Wywiad osobniczy - duszność, tachypnoe, świszczący oddech, szmer nad sercem, problemy z odżywianiem, nadmierne pocenie się;! Wywiad rodzinny bloki serca, arytmie! Pomiary czynność serca, ciśnienie krwi! Ekg

46 + Propranolol p/wskazania! Wstrząs kardiogenny! Udokumentowana trwała i znacząca bradykardia zatokowa! Udokumentowane trwałe i znaczące niskie ciśnienie! > blok I 0! Świsty! Nadwrażliwość na lek

47 + Monitorowanie leczenia! Kontrola czynności serca i ciśnienia po 1-2 godzinach od momentu podania leku i przy zwiększaniu dawki o 0,5 mg/kg/dobę! Konieczność poinformowania rodziców jak rozpoznawać objawy niepożądane, takie jak: spadek ciśnienia, bradykardia, świsty, hipoglikemia (pocenie się!!!)! Rutynowe pomiary glikemi nie są wskazane

48 + Odpowiedź na leczenie! Wizyty kontrolne co miesiąc (konieczność modyfikacji dawki w związku z przyrostami masy ciała dziecka)! Czas leczenia zwykle 6-12 miesięcy (może być dłuższy)

49 + Przypadek 3! duszność! palce pałeczkowate! trzeszczenia u podstawy obu płuc

50 Dane z wywiadu! 7 tydzień życia pokasływanie, duszność;! 3 miesiąc życia niewydolność oddechowa, mechaniczna wentylacja przez 32 dni, podejrzenie pneumocystozowego zapalenia płuc (biseptol);! 6 miesięc życia Klinika Niemowląt CZD duszność, tachypnoe, tlenozależność, włączono pentamidynę;! Pobyt w domu koncentrator tlenu;! 11/12 miesięcy szpital w Olsztynie saturacja 69-85%, duszność wysiłkowa, klatka piersiowa beczkowata, podwyższenie ciśnienia w prawej komorze;! 3 lata - IMiDz - wykluczono mukowiscydozę;

51 Jakie badanie zaproponujesz?! Biopsję płuca! Tomografię komputerową o wysokiej rozdzielczości! Rezonans magnetyczny

52 TKWR

53 Jakie rozpoznanie jest najbardziej prawdopodobne?! Wrodzona torbielowatość płuc! Choroba śródmiąższowa płuc! Zmiany pozapalne

54 ! 3-5 lat duszność, palce pałeczkowate, trzeszczenia u podstawy obu płuc, wydolna oddechowo-krążeniowa! 6 lat - biopsja płuca potwierdzenie zapalenia płuc z nadwrażliwości! ponownie leczenie prednisonem w dawce 1 mg/kg/dobę! po 3 miesiącach pełnej dawki stopniowa redukcja dawki do 0,5 mg/kg/dobę

55 TKWR

56 progresja zmian w HRCT dołączono azatioprynę oraz acetylcysteinę Stały kontakt z antygenem = brak możliwości poprawy

57 Definicja choroby śródmiąższowej Pojęcie choroby śródmiąższowej płuc odnosi się do patologii, która poprzez wpływ na wymianę gazową pomiędzy pęcherzykiem płucnym a układem naczyniowym prowadzi do zaburzeń czynności układu oddechowego. Wprowadzenie pojęcia rozsianej choroby płuc, zwraca uwagę na proces toczący się nie tylko w pęcherzyku i jego otoczeniu, ale również w dystalnej części drobnych dróg oddechowych i strefy przewodzącej, w tym oskrzelikach końcowych.

58 + Klasyfikacja child Występujące głównie w wieku niemowlęcym Występujące we wszystkich grupach wiekowych A1 Zaburzenia rozwoju (np. dysplazja włośniczkowokapilarna) Towarzyszące chorobom układowym (np. reumatologicznym) B1 A2 Zaburzenia dojrzewania (np. hipoplazja płuc) U dzieci bez zaburzeń odporności (np. infekcje, wpływ środowiska) B2 A3 Choroby o nieznanej przyczynie (NEHI, PIG) U dzieci z zaburzeniami odporności (np. po przeszczepie płuc) B3 A4 Wrodzone zaburzenia metabolizmu surfaktantu (np. proteinoza pęcherzyków płucnych) Przebiegające z objawami przypominającymi child (np. tętnicze nadciśnienie płucne) B4

59 + Objawy chorób śródmiąższowych płuc duszność tachypnoe trzeszczenia wciąganie ścian klatki piersiowej " Deterding R. Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology 2010; 23, 1

60 Objawy kliniczne narażenie na czynniki zewnętrzne Wywiad brak narażenia objawy pozapłucne Badanie kliniczne objawy zaburzeń restrykcyjnych Badania dodatkowe p/ciała surowica p/ciała - surowica biopsja zajętych narządów biopsja płuca Klasyfikacja ILD związane z narażeniem: HSP leki promieniowanie Clement A Orph J Rare Dis 2010; 5: Choroby układowe z ILD: ch. tk. łącznej zapalenie nn.płucnych ch.ziarniniakowe ch.metaboliczne histiocytoza z KL Patologia struktur pęcherzyka: nabłonek, naczynia, śródmiąższ ILD u niemowląt: PIG NEHI przewlekłe zap.płuc zaburzenia rozwoju płuc

61 + Leczenie! Postawa wyczekująca! Tlenoterapia! Prawidłowe odżywianie! Leczenie chorób współistniejących, np. refluksu żołądkowoprzełykowego! Zabezpieczenie:! Szczepienia p/ko grypie! Palivizumab?! Ograniczenie narażenia na dym tytoniowy

62 + Leczenie! Sterydoterapia (wzrost ekspresji ABCA3 in vitro) Uwaga! PIG u noworodków zaburzenie alweolaryzacji???! Cytostatyki (cyclofosfamid np. krwawienia pęcherzykowe; hydroxychlorochina np. zaburzenia surfaktantu C, DIP, LIP)! Azitromycyna min. 3 m-ce! GM-CSF! Płukanie pęcherzykowe (proteinoza płucna)! Przeszczep płuca/płuco-serce (niedobór surfaktantu, niedobór ABCA3, ACD-MPV; inne w zależności od stanu dziecka)

63 + Take home massage! Duszność to objaw, którego nie należy lekceważyć u dziecka;! Duszność ostra, nawracająca i przewlekła może być sygnałem patologii toczącej się w układzie oddechowym, krążenia i innych;! Istotne jest współistnienie innych objawów, ktore mogą sugerować rozpoznanie;! Postępowanie zależy od właściwego rozpoznania