Problematyka uszkodzenia mózgu

Transkrypt

1 Wstęp Podręcznik rozpoczyna serię wydawniczą Neuropsychologia stosowana. Nosi on tytuł Rehabilitacja neuropsychologiczna: procesy poznawcze i emocjonalne, co świadczy o ogólnym podejściu do problematyki, która różni się zasadniczo pod wieloma względami od standardowych podejść. W tym tomie omawiam zaburzenia i terapię procesów poznawczych i emocjonalnych oraz zachowania; tematem drugiego tomu będą zaburzenia i terapia procesów umysłowych wyższego rzędu, tj. komunikacji werbalnej oraz procesów związanych z relacjami interpersonalnymi, przede wszystkim osobowości. Dalsze tomy są już w trakcie przygotowywania. Na ogół (szczególnie na Zachodzie) zawód neuropsychologa kojarzy się przede wszystkim z testami, a co za tym idzie z diagnozą. Chociaż byłoby przesadą twierdzenie, że tematyka terapii bywa zaniedbywana w literaturze neuropsychologicznej, jednak bez wątpienia o wiele więcej uwagi poświęcono do tej pory diagnostyce zaburzeń procesów poznawczych za pomocą testów neuropsychologicznych niż problemom związanym z terapią. Trudno zrozumieć, dlaczego problematyka terapii jest spychana na margines. W tej serii publikacji skupię się głównie właśnie na terapii, choć nie sposób w tym kontekście całkowicie pominąć problematyki związanej z diagnozą. Czytelnika, który szuka wskazówek dotyczących stosowania bardziej lub mniej znanych testów standardowych, odsyłam do innych publikacji (Borkowska i Szepietowska 2000, Pąchalska 2007). Co więcej, postaram się wskazać niektóre obszary oddziaływania terapeutycznego, które do tej pory nie były przedmiotem specjalnego zainteresowania neuropsychologii, jak np. świadomość, tożsamość i osobowość, choć wynika to bardziej z praktyki niż teorii. W książce wykorzystałam przede wszystkim wieloletnie obserwacje i badania prowadzone w latach w Oddziale Rehabilitacji Medycznej Krakowskiego Centrum Rehabilitacji, w okresie od 2000 do 2005 w Katedrze i Klinice Rehabilitacji Akademii Medycznej im. L. Rydygiera w Bydgoszczy, w Katedrze Neurotraumatologii Collegium Medicum UJ w Krakowie od 2005 roku oraz w Krakowskim Ośrodku Rehabilitacji Chorych z Afazją Afa-Klubie w latach , gdzie leczono setki osób z różnorodnymi dysfunkcjami mózgu. Pacjenci wymienionych ośrodków objęci zostali w tym okresie bezpłatną konsultacją i opieką neuropsychologiczną i neurolingwistyczną, w ramach stosownych umów, przez Fundację na Rzecz Osób z Dys-

2 8 Wstęp funkcjami Mózgu w Krakowie, w której pracuję społecznie od wielu lat jako prezes zarządu oraz konsultant w dziedzinie neuropsychologii. W ten sposób powstało wiele projektów badawczych o charakterze wieloośrodkowym i interdyscyplinarnym. Niektóre wyniki eksperymentalne podane w poszczególnych rozdziałach niniejszej książki zostały już opublikowane w czasopismach krajowych i zagranicznych, inne zaś stanowią wyniki badań, które ukażą się po raz pierwszy. Problematyka uszkodzenia mózgu Jak wiadomo, mózg może ulec uszkodzeniu w wyniku wielu różnych patologii, z których każda ma swoją specyfikę. Na ogół wymienia się tu: udary mózgu: niedokrwienne (zawały mózgu) i krwotoczne (wylewy krwi do mózgu), urazy czaszkowo-mózgowe, choroby zwyrodnieniowe, guzy mózgu, procesy zapalne w mózgu, zatrucia substancjami toksycznymi (w tym również alkoholem i narkotykami), inne (w tym głównie nieznane) przyczyny. Warto nadmienić, że w przypadku udarów, urazów i zapaleń mamy do czynienia ze skutkami jednego, wysoce szkodliwego wydarzenia, choć pierwotne uszkodzenie prawie zawsze uruchamia cały łańcuch wtórnych patologicznych procesów, które mogą przebiegać przez kilka dni, tygodni, miesięcy, a nawet lat. U pacjentów tych można obserwować wyraźny podział rozwoju objawów na dwa okresy: okres ostry, gdy toczy się walka o życie i mózg reaguje na szok w różny, czasami dramatyczny sposób, okres przewlekły, gdy stan kliniczny stabilizuje się, a objawy pozostają w miarę stałe. W przypadku chorób zwyrodnieniowych i guzów widzimy tzw. podstępny rozwój (ang. insidious onset) objawów i stopniowe pogorszenie stanu klinicznego, aż do zgonu pacjenta. Jeżeli guz mózgu zostaje w całości usunięty (chirurgicznie lub dzięki leczeniu farmakologicznemu i radiologicznemu), to rozwój objawów zatrzymuje się, jednak najczęściej mamy wtedy do czynienia z urazem jatrogennym. Przebieg leczenia zatrucia zależy od specyfiki substancji toksycznej. Czasami zatrucie ma przebieg ostry, natomiast uszkodzenie mózgu spowodowane chronicznym nadużyciem alkoholu lub niektórych narkotyków cechuje się podstępnym rozwojem i stopniowym pogorszeniem, podobnie jak w przypadku chorób zwyrodnieniowych, szczególnie wtedy, gdy pacjent nie potrafi zerwać z nałogiem. Mózg może ulec również uszkodzeniu z powodu innych (często nieznanych) przyczyn. Należą tu przykładowo postępujące zaniki móżdżku (rozprzestrzeniające się na struktury podkorowe i korowe mózgu), które często mają nieznaną etiologię. Występują one na ogół u osób młodych. Pierwsze objawy trudności w utrzymaniu

3 Wstęp 9 równowagi (w chodzeniu, klęczeniu) są zauważalne w wieku 9 10 lat. Stopniowo narastają zaburzenia ruchowe, w tym zaburzenia koordynacji wzrokowo-ruchowej oraz niezborność, przypominająca czasami we wczesnym przebiegu choroby ataksję Friedricha. W badaniach neuropsychologicznych obserwuje się początkowo wolno postępującą dyzartrię, a w miarę postępu choroby narastają łagodne zaburzenia poznawcze (Mild Cognitive Impairment MCI), rozwijające się w bardziej poważne deficyty poznawcze, które nie do końca przypominają w przebiegu inne znane choroby otępienne. Śmierć następuje na ogół około roku życia (por. Bidzan i wsp. 2007). Pomimo że nie ma tu rozpoznania (nawet klinicznego), gdyż nie określono do tej pory patomechanizmu zaburzeń, niezbędna jest ocena stanu psychicznego takiego pacjenta oraz udzielenie mu (o ile to możliwe) właściwej pomocy neuropsychologicznej. Rodzaje uszkodzenia mózgu można również klasyfikować pod względem głównego patomechanizmu. W tym kontekście należy wymienić: ogniskowe uszkodzenie tkanki mózgowej, które powstaje wtedy, gdy pewien obszar mózgu, dający się określić na podstawie badań neuroradiologicznych typu tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, jest objęty martwicą (tj. śmiercią wszystkich neuronów w obrębie ogniska), utratę pojedynczych neuronów, w tym z powodu apoptozy (genetycznie zaprogramowane samozniszczenie się komórki), utratę synaps, w tym przez tzw. ścięcie neuronalne w wyniku urazu mózgu, rozregulowanie dynamiki pracy mózgu (np. obniżenie lub podwyższenie stężenia neuroprzekaźników lub innych substancji biochemicznych w mózgu). Należy podkreślić, że każdy z wyżej wymienionych patomechanizmów może współwystępować z innymi, które mogą być ze sobą związane dość skomplikowanym łańcuchem przyczynowo-skutkowym. Ogólnie rzecz biorąc, uszkodzenie tkanki mózgowej spowodowane powstaniem ogniska martwicy lub utratą pojedynczych neuronów jest nieodwracalne, natomiast w określonych warunkach utracone synapsy można odzyskać, a zaburzenia dynamiczne mogą ulec poprawie albo spontanicznie, albo na skutek oddziaływań terapeutycznych (por. Papathanasiou 2003, Papathanasiou i wsp. 2003). W niniejszej pracy zakładam, że neuropsycholog w praktyce klinicznej przeważnie ma do czynienia z pacjentami w okresie przewlekłym po udarze mózgu lub po urazie mózgu, a w ostatnich latach coraz częściej z pacjentami z chorobą otępienną, np. chorobą Alzheimera czy otępieniem czołowo-skroniowym. Dla tych celów wyszczególnienie specyfiki zaburzeń występujących w obrębie danego systemu, w przebiegu każdego rodzaju uszkodzenia mózgu, byłoby niepotrzebnym rozproszeniem uwagi i wysiłku, szczególnie dlatego, że skupiamy się tu bardziej na terapii niż na diagnostyce. Niestety, w neuropsychologii do niedawna mieliśmy raczej tendencję do skupiania się prawie wyłącznie na diagnostyce, która dla niektórych stanowiła główny cel badań neuropsychologicznych zarówno klinicznych, jak i naukowych. Jednym

4 10 Wstęp z następstw przyjęcia podejścia systemowego i procesowego, lansowanego w tej książce, jest uwolnienie się od tej swoistej obsesji związanej z lokalizacją funkcji, z wyraźną moim zdaniem korzyścią dla naszych pacjentów i naszej nauki. Objawy nie wynikają bowiem z ogniska zlokalizowanego w tym lub innym miejscu, lecz z niekorzystnego wpływu tego ogniska na systemy i procesy zachodzące w tym, a nie innym obszarze mózgu, co prowadzi do destabilizacji całego systemu organizmu i powstania tzw. reakcji katastroficznej, o której pisał Goldstein (1995). Tak więc nasze wysiłki terapeutyczne kierujemy nie na ognisko, lecz na zaburzony system i proces z nim związany. Układ książki Pierwsze dwa rozdziały podręcznika stanowią ogólne wprowadzenie do tematyki rehabilitacji, natomiast kolejne przedstawiają różne, ważne systemy mózgowe, które często ulegają zaburzeniu na skutek uszkodzenia mózgu. Struktura każdego z rozdziałów jest podobna i obejmuje: przedstawienie podstawowych pojęć i zagadnień związanych z omawianą problematyką, kliniczny opis zaburzeń, które najczęściej występują wtedy, gdy dany system ulega uszkodzeniu i traci stabilność, wykaz technik terapeutycznych, które klinicysta może stosować w trakcie terapii osób, u których stwierdzono wyżej opisane zaburzenia. W rozdziale 1 znajdzie Czytelnik omówienie założeń wyjściowych, ze szczególnym uwzględnieniem podstawowych pojęć, jakimi są system i proces. Podczas stulecia, które upłynęło od śmierci Karola Wernickego w 1905 r., opracowano różne modele pracy mózgu, jednak do niedawna wszystkie te modele, pomimo różnic w szczegółach, zgodnie postulowały albo modularny model mózgu, składający się z wyodrębnionych ośrodków przetwarzania informacji ( procesorów ) połączonych ze sobą kablami (czyli nerwami), albo holistyczny model mózgu funkcjonującego jako całość. W tym rozdziale postaram się pokazać trzeci model, który zgodnie z moim przekonaniem jest oparty na podejściu systemowym i procesowym, wynikającym z teorii mikrogenetycznej. Rozdział 2 pt. Zasady rehabilitacji neuropsychologicznej prezentuje główne założenia, według których sama prowadzę terapię chorych z uszkodzeniem mózgu. Znajdzie tu Czytelnik bardziej szczegółowe omówienie niektórych zagadnień poruszonych w rozdziale 1. Terapia zaburzeń świadomości to tytuł rozdziału 3, w którym podejmuję trudny, ale jakże ważny dla klinicystów temat. Do tej pory był on przedmiotem stosunkowo nielicznych badań neuropsychologicznych. Trudno jednak prowadzić jakąkolwiek terapię neuropsychologiczną z osobą, która na przykład nie jest świadoma tego, że zachorowała, czy uległa wypadkowi. Jeżeli klinicysta nie rozumie, a w związku

5 Wstęp 11 z tym nie rozwiązuje tych problemów na samym początku terapii, wszystkie wysiłki najprawdopodobniej pójdą na marne. W rozdziale 4 Terapia zaburzeń orientacji przedstawię istotę zaburzeń orientacji w czasie, przestrzeni oraz co do własnej osoby. Należy wspomnieć, że choć problematyka ta znajduje się nieomal we wszystkich standardowych bateriach diagnostycznych, jednak do tej pory stosunkowo mało napisano na temat, jak można pomóc pacjentowi z takimi zaburzeniami (por. Szumska 1980a, b). Z kolei w rozdziale 5 Terapia zaburzeń percepcji znajdzie Czytelnik jedno z najbardziej interesujących, a zarazem skomplikowanych zagadnień neuropsychologii. Do niedawna wydawało się, że wszystko już wiemy na temat, jak mózg odbiera i przetwarza na bieżąco dane z narządów zmysłowych, jednak w ostatnich latach rozważania niektórych teoretyków (np. prof. Jasona W. Browna) oraz wyniki z dokładniejszych badań neuroobrazowych (wykonanych przede wszystkim za pomocą techniki funkcjonalnego rezonansu magnetycznego fmri) ciągle prowadzą większą liczbę neuropsychologów do wniosku, że należy weryfikować nasze poglądy na ten temat. W rozdziale tym zajmuję własne stanowisko w tej kontrowersji oraz ukazuję implikacje tego stanowiska dla terapii pacjentów z zaburzeniami percepcji. Na temat zaburzeń uwagi i pamięci, którym poświęcone zostały kolejne rozdziały (6 i 7), można oczywiście napisać całe tomy, nie wyczerpując tematu. To właśnie w tych dwóch rozdziałach podejście systemowe okazuje się najbardziej przydatne. W przypadku uwagi podstawowy problem koncepcyjny polega na pewnych wątpliwościach: czy można uznać uwagę za odrębny proces umysłowy, czy raczej za pewien komponent większości innych funkcji poznawczych. Jeżeli natomiast trzymamy się podejścia systemowego i procesowego, możemy uniknąć wielu tych trudności teoretycznych i lepiej zająć się konkretnymi problemami pacjentów. Natomiast od lat 70. i 80. ubiegłego wieku do dziś trwają intensywne badania nad pamięcią, przy czym wszyscy zgodnie stwierdzają, że pamięć nie stanowi jednego systemu, lecz kilka, przy czym najtrudniejszym problemem jest wyodrębnienie tych systemów, które współdziałają i krzyżują się w sposób wręcz misterny. Problematyka pamięci z kolei została zaprezentowana w ten sposób, aby przy omawianiu poszczególnych rodzajów pamięci wydzielić konkretne jej zaburzenia, z którymi borykają się pacjenci z uszkodzeniem mózgu oraz pokazać sposoby terapii stosowane w przypadku tych zaburzeń. Rozdział 8 Terapia zaburzeń emocji i zachowania zawiera omówienie zaburzeń emocji i zachowania, które dla wielu pacjentów z uszkodzeniem mózgu w okresie przewlekłym stają się najbardziej dokuczliwymi objawami choroby. Problemy w tym zakresie bywają jeszcze trudniejsze dla rodziny chorego, narażonej nieomal codziennie na trudne do przewidzenia, a więc i do zapobiegania, wybuchy nieopanowanych emocji i/lub dziwacznego, często wysoce nieobliczalnego, zachowania się pacjenta. W tych warunkach łatwo zrozumieć, dlaczego tak często dochodzi do rozpadu więzi emocjonalnych w rodzinie, co jeszcze bardziej burzy chwiejny układ emocjonalny pacjenta.

6 12 Wstęp Rozdział 9 poświęcony terapii zaburzeń funkcji wykonawczych prezentuje toczącą się w ostatnich latach, ożywioną dyskusję wśród światowych neuropsychologów, jak należy rozumieć pojęcie funkcje wykonawcze. Dla niektórych jest to tylko odmienna nazwa znanego od wielu lat zespołu czołowego ; dla innych pojęcie to wywodzi się raczej z badań nad systemami uwagi i pamięci, gdzie wielu badaczy dostrzega znaczenie tzw. centralnego systemu wykonawczego (inaczej: metapamięć, metauwaga), sterującego przebiegiem innych procesów mózgowych. W praktyce klinicznej natomiast problem zaburzeń funkcji wykonawczych pojawia się u tych pacjentów, którzy pomimo zachowania lub odzyskania sprawności poznawczej i/lub motorycznej w jakiś trudny do zbadania sposób nie potrafią doprowadzić do realizacji swoich celów i zadań. Wyróżniamy dwa warianty zespołu zaburzeń funkcji wykonawczych, a mianowicie: myślenie bez działania, gdy pacjent wie, co chce robić i jak należy to robić, a jednak nie uruchamia odpowiedniego działania, aby realizować swoje zamiary, działanie bez myślenia, tj. chaotyczne wykonywanie różnych czynności w sposób niekompletny, zdezorganizowany w czasie i przestrzeni. W rozdziale 10 pt. Poznanie osoby chorej, który jest ostatni w podręczniku, prezentuję wybrane przypadki, które sprawiły duże trudności w diagnozie oraz terapii. Ukazuję znaczenie bliższego poznania osoby chorej i skupienia się nad jej ogólną sytuacją życiową związaną z istotą samej choroby, jej następstwami i rokowaniami na przyszłość oraz z jakością życia. W nowoczesnych programach terapii powinno się uwzględnić nie tylko nowe zdobycze nauki (m.in. wyniki metod neuroobrazowania oraz teorię mikrogenetyczną), ale także subiektywne przeżycia osoby chorej, wyznaczone przez nią cele terapii i własne plany na przyszłość. Należy też określić znaczenie stresu w rodzinie, który wywołała choroba, w tym występowania zespołu opiekuna. Jak korzystać z tego podręcznika Książkę tę napisałam, mając na myśli dwie kategorie odbiorców. Są to: studenci neuropsychologii i psychologii klinicznej (względnie również logopedii i neurologopedii), którzy przygotowują się do pracy z pacjentami z różnego rodzaju uszkodzeniami mózgu, klinicyści, w tym nie tylko neuropsycholodzy, lecz również reprezentanci innych specjalności, którzy już mają lub mogą mieć w przyszłości kontakt z tymi pacjentami w klinice i pragną wzbogacić swój warsztat technik terapeutycznych. Niekiedy Czytelnik może mieć powód, aby wyszukać omówienie tylko jednego, szczególnego zagadnienia, zamiast czytać cały podręcznik od deski do deski. Rozdziały od 3 do 9 można, owszem, czytać wybiórczo, jednak radzę Czytelnikom przeczytanie pierwszych dwóch rozdziałów, bez względu na zainteresowanie poszczególnymi zagadnieniami, gdyż omówione w nich zostały założenia i pojęcia, bez których zrozumienie treści zawartej w dalszych rozdziałach może być utrudnione.