Badanie funkcji poznawczych w codziennej praktyce co powinien zrobić lekarz. Magdalena Gugała-Iwaniuk Ksenia Sławińska I Klinika Neurologiczna IPiN

Transkrypt

1 Badanie funkcji poznawczych w codziennej praktyce co powinien zrobić lekarz Magdalena Gugała-Iwaniuk Ksenia Sławińska I Klinika Neurologiczna IPiN

2 Cele badania neuropsychologicznego Ocena funkcjonowania poznawczego, behawioralnego i emocjonalnego Określenie rodzaju i stopnia nasilenia deficytów w funkcjonowaniu Próba sklasyfikowania profilu funkcjonowania charakterystycznego/typowego dla określonego zespołu chorobowego W kontekście różnicowania zespołów otępiennych ocena funkcjonowania poznawczego dostarcza informacji o obecności lub braku otępienia, o rodzaju procesu otępiennego i stopniu jego nasilenia Umożliwia monitorowanie skuteczności leczenia, określenie dynamiki progresji choroby

3 Badanie neuropsychologiczne co badamy? Ogólne funkcjonowanie poznawcze/ poziom intelektualny Tempo procesów psychicznych Funkcje uwagowe (koncentracja, przerzutność, selektywność, podtrzymywanie uwagi) Funkcje językowe (rozumienie i ekspresję komunikatów językowych) Funkcje wzrokowo-przestrzenne (spostrzeganie, praksja konstrukcyjna) Funkcje pamięciowe: pamięć bezpośrednia, uczenie się, przypominanie (odpamiętywanie, odtwarzanie z pamięci), rozpoznawanie (materiału słuchowo-werbalnego oraz wzrokowo-przestrzennego) Funkcje wykonawcze: planowanie, kontrolowanie i monitorowanie aktywności poznawczej, rozumowanie abstrakcyjne Realizowanie celowych czynności ruchowych (praksja)

4 Badanie neuropsychologiczne co badamy? Funkcjonowanie emocjonalno-osobowościowe: nastrój, afekt, nasilenie objawów depresyjnych/lękowych itp. Samoświadomość deficytów chorobowych krytycyzm

5 Przesiewowe metody badania stanu psychicznego MMSE (Mini-Mental State Examination) Test Rysowania Zegara Skala Funkcjonowania Poznawczego Addenbrooke'a (Addenbrooke's Cognitive Examination - ACE-III) Skala MoCA (Montreal Cognitive Assessment) Zadania kliniczne do oceny tzw. objawów czołowych (FAB, Frontal Assessment Battery at Bedside) Geriatryczna Skala Oceny Depresji

6 MMSE (Folstein, Folstein, McHugh, 1975) Badanie trwa około 10 minut 30 zadań sprawdzających: orientację w czasie, orientację w miejscu, zapamiętywanie, uwagę i liczenie, przypominanie, nazywanie, powtarzanie, rozumienie, czytanie, pisanie oraz rysowanie Wstępna, orientacyjna ocena funkcjonowania poznawczego (wynik nie może być podstawą rozpoznania otępienia) Kryteria oceny: wynik prawidłowy zaburzenia poznawcze bez otępienia otępienie w stadium łagodnym otępienie w stadium umiarkowanym 10-0 otępienie w stadium głębokim

7 MMSE c.d. Niższy punkt odcięcia dla osób z podstawowym wykształceniem (22pkt.), wyższy - dla osób z wyższym wykształceniem (24pkt.) Korekta wyników ze względu na wiek i wykształcenie (tabele dostępne w Diagnostyce i leczeniu otępień ) Polska normalizacja: Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa Psychologicznego, 2010 wyniki przeliczone wyrażone na skali stenowej Wartość we wstępnej diagnozie objawów o łagodnym nasileniu

8 MMSE c.d. W przypadku pacjentów z nasilonymi zaburzeniami ruchowymi (np. z objawami pozapiramidowymi) ograniczone zastosowanie zadań angażujących funkcje ruchowe W przypadku pacjentów z zaburzeniami rozumienia mowy (np. z afazją pierwotną postępującą) ograniczona wartość diagnostyczna

9 Test Rysowania Zegara (Clock Drawing Test) Ocena funkcji wzrokowo-przestrzennych, wyobraźni wzrokowoprzestrzennej i pamięci, funkcji wykonawczych (planowania działania) Wersja wg Sunderlanda (1989) rekomendowana przez zespół ekspertów PTA instrukcja: 1. proszę narysować koło 2. proszę zrobić z tego koła zegar 3. proszę narysować wskazówki tak, aby wskazywały dziesięć minut po godzinie jedenastej Kryteria oceny: 10 pkt poprawne wykonanie, 1 pkt to nie jest zegar Inne wersje, np. 3 zadania: wpisanie cyfr w tarczę zegara, oznaczenie godziny 15.00, oznaczenie godziny (brak jasnych kryteriów oceny)

10 Test Rysowania Zegara c.d pkt. - rysunek tarczy zegara jest prawidłowy 10 - wskazówki są we właściwych miejscach 9 drobne pomyłki w położeniu wskazówki 8 wyraźne błędy w położeniu obu wskazówek 7 wskazówki są w niewłaściwym położeniu 6 brak wskazówek, inne oznaczenie godziny (np. zapis liczbowy bądź zakreślenie godziny) 5-1 pkt. - rysunek tarczy i oznaczenie godzin są nieprawidłowe 5 grupowanie cyfr po jednej stronie tarczy lub ich odwracanie 4 niewłaściwa sekwencja cyfr bądź pomijanie godzin lub umieszczanie ich poza tarczą 3 tarcza i cyfry narysowane są obok siebie, nie ma wskazówek 2 rysunek tarczy wskazuje na zrozumienie instrukcji, ale daleki jest od zegara 1 osoba badana nie wykonała zadania lub rysunek nie nadaje się do interpretacji

11 Skala Funkcjonowania Poznawczego Addenbrooke'a ACE-III (Addenbrooke's Cognitive Examination, Hodges, 2014) Polskie tłumaczenie (w 3 wersjach) oraz instrukcja przeprowadzania testu dostępna po zalogowaniu na stronie: Umożliwia ocenę następujących aspektów funkcjonowania: Uwaga orientacja zapamiętywanie 3 słów seryjne odejmowanie siódemek Pamięć przypominanie 3 słów Fluencja słowna fonemiczna (słowa na ' k ) oraz semantyczna (nazwy zwierząt) Pamięć - pamięć krótkotrwała zapamiętanie nazwiska i adresu w 3 próbach Pamięć - pamięć semantyczna pytania o nazwiska premiera, papieża itp.

12 ACE-III c.d. Język rozumienie polecenia - pisanie 2 zdań - powtarzanie słów i przysłów - nazywanie obiektów - rozumienie wskazywanie obrazków związanych z różnymi stwierdzeniami - czytanie Funkcje wzrokowo-przestrzenne kopiowanie wstęgi Mobiusa i sześcianu - rysowanie zegara - percepcja liczenie kropek i rozpoznawanie liter Pamięć przypominanie nazwiska i adresu oraz rozpoznawanie Wynik ogólny 100pkt. Punkt odcięcia (na podstawie normalizacji w populacji angielskiej): 88pkt. - 94%czułości i 89% trafności dla demencji; 82pkt. - odpowiednio 84% i 100%

13 MoCA (Montreal Cognitive Assessment, Nasreddine, 2005; Montrealska skala oceny funkcji poznawczych Pozwala ocenić różne obszary poznawcze: uwagę i koncentrację, funkcje wykonawcze, pamięć, funkcje językowe, funkcje wzrokowo-przestrzenne, myślenie koncepcyjne, zdolności kalkulacyjne i orientację Przeprowadzenie testu zajmuje około 10 minut Wynik maksymalny 30pkt., 26 lub więcej wynik prawidłowy.

14 MoCA c.d. Funkcje wzrokowo-przestrzenne: naprzemienne łączenie liter i cyfr oraz zegar Nazywanie: 3 obrazki Pamięć: powtarzanie 5 słów w 2 próbach Uwaga: powtarzanie ciągów cyfr wprost i wspak, klaskanie na literę A w ciągu liter, odejmowanie seryjne Język: powtarzanie zdania i fluencja literowa Abstrahowanie: podobieństwa Odroczone przypominanie 5 słów Orientacja: data, miesiąc, rok, dzień, miejsce, miasto

15 Zadania kliniczne do oceny tzw. objawów czołowych (Frontal Assessment Battery at Bedside, FAB, Dubois, 2000) Zebrane próby eksperymentalno-kliniczne służące do oceny funkcji wykonawczych: Myślenie abstrakcyjne - podobieństwa: w czym są do siebie podobne...? Elastyczność poznawcza - fluencja słowna literowa Programowanie celowych czynności ruchowych - powtarzanie sekwencji ruchów (praksja dynamiczna) Podatność na interferencję - instrukcje konfliktowe Hamowanie niepożądanych reakcji - zadanie typu działaj nie działaj : Niezależność zachowania od warunków zewnętrznych - zachowanie patologicznie uzależnione od otoczenia (zachowanie użytkownika)

16 Geriatryczna Skala Oceny Depresji (Yesavage, 1983) Wersja pełna 30 cech Wersja skrócona 15 cech

17 Szczegółowe badanie neuropsychologiczne wybrane metody Poziom intelektualny: Test Matryc Ravena, Skala Inteligencji Wechslera dla Dorosłych (WAIS-R) Procesy uwagi: odejmowanie seryjne 100-7, Test Łączenia Punktów, Kolorowy Test Połączeń, podtest Powtarzanie cyfr z WAIS-R Procesy językowe: Bostoński Test do Diagnozy Afazji, Test Nazywania, test fluencji słownej Procesy pamięci słuchowo-werbalnej: Kalifornijski Test Uczenia się Językowego (CVLT), Test Słuchowo-Werbalnego Uczenia się Rey'a (AVLT) Procesy pamięci wzrokowo-przestrzennej: Test Figury Złożonej Rey'a, Test Pamięci Wzrokowej Bentona Funkcje wykonawcze i myślenie: Test Łączenia Punktów, test fluencji słownej, Test Sortowania Kart z Wisconsin, wybrane podtesty z WAIS-R

18 Współpraca z neuropsychologiem kiedy badać neuropsychologicznie Badanie neuropsychologiczne: trudno dostępne, wysokospecjalistyczne, długotrwałe i kosztowne Muszą być zapewnione odpowiednie warunki: cisza i spokój, odpowiednie oświetlenie, biurko (badanie przyłóżkowe w szczególnych sytuacjach) W stanie optymalnej aktywności (np. należy brać pod uwagę działanie leków w przypadku pacjentów z chorobą Parkinsona) Na końcu procesu diagnostycznego

19 Współpraca z neuropsychologiem kiedy skierować pacjenta na badanie Po przeprowadzeniu wywiadu (także z rodziną) Po wykluczeniu innych przyczyn osłabienia funkcji poznawczych (np. zaburzenia depresyjno-lękowe, zaburzenia świadomości, ogólny stan somatyczny) Po wykonaniu badania przesiewowego

20 Kiedy skierować na badanie, mimo że badania przesiewowe są w normie Gdy są widoczne zaburzenia zachowania w czasie badania Gdy wysoki poziom funkcjonowania przedchorobowego Gdy niepłynna mowa Pogorszenie sprawności w pracy Wyniki badań przesiewowych są niespójne z tymi z wywiadu

21 Współpraca z neuropsychologiem kiedy nie kierować pacjenta na badanie Gdy wyniki badania przesiewowego wskazuje na umiarkowany lub bardziej zaawansowany proces otępienny (MMSE mniejszy lub równy 18 pkt.), badanie neuropsychologiczne ma ograniczoną wartość. Pacjent ma zaburzenia świadomości W złym stanie psychofizycznym, np.: - w okresie żałoby - po nieprzespanej nocy - w sytuacji silnego stresu lub zmęczenia - na czczo - po punkcji lędźwiowej itp. - podczas zmiany leczenia farmakologicznego

22 Co powinien zrobić neurolog przed skierowaniem pacjenta na badanie neuropsychologiczne Wyjaśnić cel badania Przyjąć świadomą zgodę na badanie Uprzedzić o konieczności posiadania okularów, aparatu słuchowego (jeśli używa).

23 Współpraca z neuropsychologiem Deficyty sensoryczno-motoryczne (niedosłuch, zaburzenia widzenia, zaburzenia ruchowe) wpływają na dobór metod wykorzystywanych podczas badania. Warto uprzedzić o tym neuropsychologa.

24 Współpraca z neuropsychologiem komunikacja Cel badania powinien być jasno sformułowany i powinien służyć weryfikacji określonej hipotezy lekarza prowadzącego Wnioski z badania psycholog nie stawia rozpoznania nozologicznego, lecz: - wskazuje na ewentualny typowy/charakterystyczny profil funkcjonowania pacjenta sugerujący cechy jakiegoś zespołu -określa dominujące deficyty poznawcze - różnicuje ich głębokość (stan prawidłowy, dysfunkcje poznawcze związane z wiekiem, łagodne zaburzenia poznawcze, otępienie i jego stopień zaawansowania) - różnicowanie z innymi zaburzeniami (zaburzenia konwersyjne, zaburzenia lękowo-depresyjne, agrawacja, symulacja)

25 Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego znaczenie w diagnozie różnicowej Rola informacji uzyskanych z wywiadu na temat czasu trwania, narastania i dynamiki objawów W szczegółowym badaniu charakterystyczne profile funkcjonowania w różnych jednostkach chorobowych

26 Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego znaczenie w diagnozie różnicowej Otępienie korowe (w chorobie Alzheimera) vs otępienie podkorowe (w zespołach pozapiramidowych, móżdżkowych) Otępienie korowe: charakterystyczne nasilone zaburzenia pamięci epizodycznej oraz ogniskowe objawy behawioralne: agnozja wzrokowa, afazja, apraksja; zaburzenia uwagi, myślenia i funkcji wykonawczych; towarzyszą objawy psychiatryczne Otępienie podkorowe: charakterystyczne spowolnienie psychoruchowe, apatia, zaburzenia uwagi, funkcji wzrokowo-przestrzennych i wykonawczych (np. fluencji słownej); względnie mniej nasilone zaburzenia pamięci epizodycznej; często towarzyszą zaburzenia nastroju Otępienie naczyniowe: wyraźna męczliwość i wyczerpywalność podczas badania, zaburzenia uwagi i funkcji wykonawczych, zaburzenia pamięci

27 Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego znaczenie w diagnozie różnicowej Otępienie czołowo-skroniowe (fronto-temporal dementia, FTD, choroba Picka): 1. postać z dominującymi zaburzeniami zachowania (behavioral variant FTD, bvftd) wczesne zmiany zachowania i osobowości, zaburzenia funkcji wykonawczych i myślenia, względnie zachowane funkcje pamięciowe 2. afazja pierwotna postępująca (primary progressive aphasia, PPA): - wariant semantyczny (otępienie semantyczne- semantic dementia, SD; wariant skroniowy FTD, svppa): wczesne zaburzenia rozumienia znaczenia komunikatów językowych oraz rozpoznawania wzrokowego (może być obecna agnozja wzrokowa, prozopagnozja) - wariant z zaburzoną płynnością mowy (non-fluent variant PPA, nfvppa): agramatyzm i apraksja mowy, mowa niepłynna, wysiłkowa

28 Wnioski i interpretacja badania neuropsychologicznego znaczenie w diagnozie różnicowej Otępienie w zespołach pozapiramidowych Choroba Parkinsona: klasyczne otępienie podkorowe u około 1/3 pacjentów Otępienie z ciałami Lewy'ego (dementia with Lewy bodies, DLB): charakterystyczne fluktuacje zaburzeń poznawczych, nasilone zaburzenia uwagi i funkcji wzrokowo-przestrzennych; omamy wzrokowe; objawy parkinsonowskie Postępujące porażenie nadjądrowe (progressive supranuclear palsy, PSP): zaburzenia zachowania i funkcji wykonawczych we wczesnym stadium choroby; charakterystyczny brak kontroli nad własnymi ruchami i zachowaniem (odhamowanie); perseweracje słowne i ruchowe Zwyrodnienie korowo-podstawne (cortico-basal degeneration, CBD) Zanik wieloukładowy (multisystem atrophy, MSA)

29 Współpraca z neuropsychologiem przekazywanie informacji zwrotnych Każdy lekarz indywidualnie, wraz z uzyskiwanym doświadczeniem, nabywa umiejętność komunikacji, ale przekazywanie złych i trudnych wiadomości jest umiejętnością szczególną. Psycholog nie przekazuje pacjentowi i rodzinie informacji na temat ostatecznej diagnozy, ale może uczestniczyć w tym procesie.

30 Diagnoza neuropsychologiczna Badają klinicyści, nie testy. no batteries can substitute knowledge (Lezak) Badanie psychologiczne wywiera wpływ na osobę badaną. Diagnoza jest ingerencją, mogącą spowodować zmiany w sposobie istnienia drugiego człowieka (Stemplewska-Żakowicz, 2005)

31 Bibliografia Diagnostyka i leczenie otępień. Rekomendacje zespołu ekspertów Polskiego Towarzystwa Alzheimerowskiego. Medisfera,Otwock, Dubois, et al. A Frontal Assessment Battery at Bedside The FAB. Dubois et al. Neurology 2000: Kotapka-Minc S. Znaczenie badania neuropsychologicznego w diagnostyce otępienia. Polski Przegląd Neurologiczny 2007, tom 3,2, Sitek E., Barczak A., Narożańska E., Harciarek M., Brokhius B., Dubaniewicz-Wybieralska M., Sławek J. Afazja pierwotna postępująca zastosowanie nowych kryteriów diagnotystycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny 2014; 10 (1): Sławek J. Otępienie w zespołach pozapiramidowych. Polski Przegląd Neurologiczny 2008, tom 4,3, Stańczak J. MMSE. Polska normalizacja. Warszawa, Pracownia Testów Psychologicznych Polskiego Towarzystwa Psychologicznego, Stemplewska-Żakowicz K., Krejtz K. (red.) Wywiad Psychologiczny. Wywiad jako spotkanie z człowiekiem. Warszawa, Pracownia Testów Psychologicznych PTP, 2005 Yesavage J.A. Geriatric Depression Scale, Psychopharmacol. Bull. 1988, 24,