Naczyniakowłókniak młodzieńczy: znaczenie diagnostyki angiograficznej i przedoperacyjnej embolizacji w postępowaniu leczniczym



Podobne dokumenty
Ocena wyników leczenia chirurgicznego chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym

Przypadek naczyniakowłókniaka o nietypowym unaczynieniu

Radiologia zabiegowa. Radiologia zabiegowa. Radiologia zabiegowa. dr n.med. Jolanta Meller

CHIRURGICZNE LECZENIE ZWĘŻEŃ TĘTNIC SZYJNYCH

Przedoperacyjna embolizacja włókniaka młodzieńczego

Urologiczne leczenie paliatywne zaawansowanych raków nerki. Dr n. med. Roman Sosnowski Klinika Nowotworów Układu Moczowego, COI, Warszawa

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Czynniki ryzyka przerwania ciągłości torebki

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Wykorzystuje metody obrazowania narządów i specjalistyczny sprzęt do przeprowadzania zabiegów diagnostycznych i leczniczych zastępując, uzupełniając

Przerzut raka żołądka do migdałka podniebiennego

dr n.med. Bartosz Żabicki Zakład Radiologii Klinicznej Szpital Kliniczny Przemienienia Pańskiego UM w Poznaniu

KATEDRA CHIRURGII STOMATOLOGICZNEJ I SZCZĘKOWO- TWARZOWEJ ZAKŁAD CHIRURGII STOMATOLOGICZNEJ

TOMOGRAFIA KOMPUTEROWA W KARDIOCHIRURGII

ZBYT PÓŹNE WYKRYWANIE RAKA NERKI ROLA LEKARZA PIERWSZEGO KONTAKTU

Czym jest badanie czynnościowe rezonansu magnetycznego? Oraz jaki ma związek z neuronawigacją?

Imię nazwisko pacjenta... Lekarz nadzorujący Rozpoznanie

Kierownik: dr hab. P. Sosnowski

Zaawansowany. Zaliczenie pierwszego semestru z anatomii i z patologii

Guzy tylnej jamy czaszki w materiale Oddziału Neurochirurgii Dziecięcej w Poznaniu

Podstawowe zmiany patologiczne stwierdzane za pomocą dopplerowskich badań ultrasonograficznych naczyń domózgowych i wewnątrzczaszkowych

typ 3, sporadyczny; Techniki Obrazowe

S T R E S Z C Z E N I E

Imię nazwisko pacjenta... Lekarz nadzorujący Rozpoznanie. Nazwa operacji:..

BADANIA LABORATORYJNE WYKONYWANE W PRZYPADKU NIEDOKRWIENNEGO UDARU MÓZGU

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI OBRAZOWEJ Cennik badań

Podstawy diagnostyki onkologicznej. Podstawy diagnostyki onkologicznej. Marcin Stępie. pień

Analiza histokliniczna guzów ślinianek przyusznych u chorych operowanych w okresie 20 lat w Klinice Laryngologii ŚlAM w Katowicach

NOWOCZESNE KARDIOCHIRURGICZNE METODY LECZENIA TĘTNIAKÓW AORTY

Ocena czynników rokowniczych w raku płaskonabłonkowym przełyku w materiale Kliniki Chirurgii Onkologicznej AM w Gdańsku doniesienie wstępne

SPIS TREŚCI Przedmowa Mięsaki kości charakterystyka kliniczna i metody leczenia Objawy radiologiczne zmian nowotworowych kości Guzy z tkanki kostnej

Koordynator ds. przewodów doktorskich Rady Naukowej Centrum onkologii-instytutu Im. Marii Skłodowskiej Curie Prof. dr hab.n.med.

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI OBRAZOWEJ

Przedoperacyjna embolizacja guzów kręgosłupa

lek Magdalena Puławska-Stalmach STRESZCZENIE

Analysis of infectious complications inf children with acute lymphoblastic leukemia treated in Voivodship Children's Hospital in Olsztyn

SYLABUS DOTYCZY CYKLU KSZTAŁCENIA 2015/2021

Ocena skuteczności preparatów miejscowo znieczulających skórę w redukcji bólu w trakcie pobierania krwi u dzieci badanie z randomizacją

Pytania na II-gi termin poprawkowy z anatomii prawidłowej człowieka dla studentów Oddziału Stomatologicznego

VII. ŚWIADCZENIA MEDYCYNY NUKLEARNEJ. LP. Nazwa świadczenia gwarantowanego Warunki realizacji świadczeń

NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

Dr hab. med. Mirosław Dziuk, prof. nadzw. Kierownik Zakładu Medycyny Nuklearnej WIM Warszawa

GUZY PODŚCIELISKOWE PRZEWODU POKARMOWEGO. (Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST)) Anna Nasierowska-Guttmejer, Katarzyna Guzińska-Ustynowicz

Anatomia uszka lewego przedsionka w sercu ludzkim

Doustne środki antykoncepcyjne a ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Dr hab. Jacek Golański Zakład Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Uniwersytet Medyczny w Łodzi

UNIWERSYTECKIE CENTRUM KLINICZNE. Zakład Radiologii. ul. Dębinki 7, Gdańsk, tel. (058) CENNIK USŁUG 2010

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012

Choroba wieńcowa i zawał serca.

ETYKIETA NA OPAKOWANIU:

ZDJĘCIA KONWENCJONALNE. Rtg całego kręgosłupa (ap) 35,00. Rtg czaszki (ap+bok) 40,00. Rtg jamy brzusznej (ap) 40,00. Rtg klatki piersiowej (pa) 35,00

DIAGNOSTYKA ULTRASONOGRAFICZNA TARCZYCY. Michał Brzewski Anna Jakubowska Zakład Radiologii Pediatrycznej AM Warszawa

3. Zapalenia tkanek miękkich i kości części twarzowej czaszki Stanisława Z. Grabowska, Robert M. Balicki

Rola i zakres limfadenektomii w raku pęcherza moczowego

This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Arteriografia pnia trzewnego i tętnicy krezkowej górnej

Wartość diagnostyczna angio-tk w diagnostyce krwotoku podpajęczynówkowego

SYLABUS. Część A - Opis przedmiotu kształcenia. I Wydział Lekarski z Oddziałem Stomatologicznym II Wydział Lekarski z Oddziałem Anglojęzycznym

Nowotwory złośliwe skóry. Katedra Onkologii AM w Poznaniu


Zakład Radiologii - Cennik usług ~ obowiązuje od 01 sierpnia 2014 r. ~

tomografia komputerowa

ŚWIADCZENIA TOMOGRAFII KOMPUTEROWEJ. Kod. Lp. ICD TK głowy bez środka kontrastującego 1. Personel:

Aerozol pulsujący. Nowa jakość w leczeniu zapalenia zatok. skuteczne, dokładne i bezpieczne leczenie zapalenia zatok

Elżbieta Sosnowska Instytut Hematologii i Transfuzjologii Warszawa

WSKAZANIA DO LECZENIA CHIRURGICZNEGO W CHOROBACH ZAPALNYCH JELIT. Zuzanna Kaszycka Klinika Chirurgii Gastroenterologicznej i Transplantologii

PAKIET NR XIII BADANIA TOMOGRAFII KOMPUTEROWEJ DLA DZIECI WYKONYWANE CAŁODOBOWO

1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi

LP. NAZWA BADANIA CENA W PLN

Postępy w Gastroenterologii. Poznań Janusz Milewski, Klinika Gastroenterologii CSK MSW.

II KATEDRA KARDIOLOGII CM UMK

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE

UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Radiologia stomatologiczna

Brodawczaki splotu naczyniówkowego u dzieci

Rezonans magnetyczny 3D z kontrastem może być najlepszy do oceny rozwarstwienia aorty

Diagnostyka chorób jamy nosowej oraz zatok przynosowych u psów i kotów z wykorzystaniem nowoczesnych technik obrazowania

Paweł Szwedowicz. Sialoendoskopia w diagnostyce i leczeniu schorzeń gruczołów ślinowych - analiza doświadczeń własnych

Wznowa raka gardła. Możliwości rekonstrukcji.

Marzena Woźniak Temat rozprawy: Ocena, monitorowanie i leczenie zakrzepicy żylnej w okresie ciąży i połogu Streszczenie

CENNIK SPECJALISTYCZNEGO CENTRUM MEDYCZNEGO S.A. Str L.p. Rodzaj usługi Cena

Dr hab. n. med. Prof. PAN Marek Durlik

10. DIAGNOSTYKA OBRAZOWA RADIOLOGIA

Układ moczowy metody diagnostyczne

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Propedeutyka onkologii

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Radiologia ogólna i stomatologiczna

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne Otolaryngologia

ahead of print], Impact Factor 1,426; punktacja MNiSW 20 pkt.). Przeanalizowane zostały dwie grupy chorych: w pierwszej znalazło się 441 chorych z

CENNIK PROCEDUR MEDYCZNYCH WYKONYWANYCH W PRACOWNI ULTRASONOGRAFII ŚWIĘTOKRZYSKIEGO CENTRUM ONKOLOGII W KIELCACH NA 2019 ROK

Część II - Ceny świadczeń medycznych i usług diagnostyki obrazowej r. Dział pierwszy - ŚWIADCZENIA I USŁUGI RADIODIAGNOSTYCZNE

Grant NCN 2011/03/B/ST7/ Reguły systemu wsparcia decyzji: wskazania/przeciwskazania trombolizy

Imię i nazwisko Pacjenta:..PESEL/Data urodzenia:... FORMULARZ ZGODY. Imię i nazwisko Pacjenta:... Imię i nazwisko przedstawiciela ustawowego:...

Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne

Problemy kostne u chorych ze szpiczakiem mnogim doświadczenia własne

Badanie ultrasonograficzne tętnic szyjnych w odcinku zewnątrzczaszkowym

Program specjalizacji z NEUROCHIRURGII

Program nauczania neurochirurgii na Wydziale Lekarskim PAM.

Transkrypt:

Postępy Nauk Medycznych, t. XXV, nr 5, 2012 Borgis *Anna Szymańska 1, Tomasz Jargiełło 1, Anna Drelich-Zbroja 1, Marcin Szymański 2, Małgorzata Szczerbo-Trojanowska 1 Naczyniakowłókniak młodzieńczy: znaczenie diagnostyki angiograficznej i przedoperacyjnej embolizacji w postępowaniu leczniczym Juvenile angiofibroma: the role of diagnostic angiography and preoperative embolization in treatment 1 Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie Kierownik Zakładu: prof. dr hab. med. Małgorzata Szczerbo-Trojanowska 2 Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Janusz Klatka Streszczenie Wstęp. Naczyniakowłókniak młodzieńczy to bogato unaczyniony nowotwór nosogardła, który może powodować silne krwawienia z nosa, masywny krwotok śródoperacyjny. Dla wielu autorów ważną częścią postępowania leczniczego jest przedoperacyjna embolizacja, której celem jest wybiórcze zamknięcie naczyń guza. Celem pracy jest ocena przedoperacyjnej diagnostyki angiograficznej i embolizacji u chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym oraz analiza obrazu radiologicznego i klinicznego w tej grupie. Materiał i metody. W ocenianej grupie było 25 mężczyzn (12-22 lata). U wszystkich chorych wykonano badanie tomografii komputerowej, arteriografię tętnic szyjnych. U 21 chorych wykonano badanie rezonansu magnetycznego, a u 24 embolizację naczyń guza. Poddano ocenie stopień zaawansowania guzów wg klasyfikacji Andrews i wsp. Wszyscy chorzy byli leczeni chirurgicznie i rozpoznanie zostało potwierdzone histopatologicznie. Wyniki. Ocena stopnia zaawansowania guzów w ocenianej grupie wykazała u 11 chorych II stopień zaawansowania guza, u 4 chorych stopień zaawansowania IIIB. W grupach stanowiących stopień rozległości I i IIIA było po 5 chorych. U wszystkich chorych angiografia wykazała obraz typowy dla naczyniakowłókniaka młodzieńczego oraz unaczynienie pochodzące od tętnicy szczękowej, u 8 chorych dodatkowo od tętnicy gardłowej wstępującej, u 1 chorego od tętnicy twarzowej, u 5 od chorych tętnicy szyjnej wewnętrznej, u 4 chorych od przeciwległej tętnicy szczękowej. U jednego chorego po podwiązaniu tętnicy szyjnej zewnętrznej embolizacja nie była możliwa, ponadto wszystkie zabiegi embolizacji były skuteczne. U 1 chorego wystąpiły przemijające objawy neurologiczne niedokrwienia mózgu. U chorych po embolizacji śródoperacyjne krwawienie (średnio 530 ml) było znacznie mniejsze niż u chorego bez embolizacji (2300 ml). Wnioski. Badanie angiograficzne ustala rozpoznanie naczyniakowłókniaka oraz umożliwia embolizację jego naczyń. Przedoperacyjna embolizacja jest bezpiecznym zabiegiem, który znacznie zmniejsza krwawienie śródoperacyjne. Słowa kluczowe: cyfrowa angiografia subtrakcyjna, embolizacja, naczyniakowłókniak młodzieńczy Summary Introduction. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a vascular nasopharyngeal tumor, which may lead to abundant nasal bleeding or profound intraoperative haemorrhage. For many surgeons superselective embolization of feeding vessels followed by surgery is an important part of patient management. The aim of the study is evaluation of preoperative angiography and embolization in patients with juvenile nasopharyngeal angiofibroma, as well as comparison of clinical and radiological findings. Material and methods. There were 25 patients aged 12-22 years. All patients underwent computed tomography and carotid arteriography. In 21 cases magnetic resonance imaging, and in 24 cases carotid embolization were performed. All tumors were staged according to Andrews classification system. All patients were treated surgically and the diagnosis was histopatologically comfirmed. Results. Classification results showed that 11 of the 25 tumors were stage II, 4 were stage IIIB, with stages I and IIIa including 5 tumors each. In all patients angiography showed findings typical for JNA. All tumors had blood supply from internal maxillary artery. The source of additional supply were: the ascending pharyngeal artery in 8 cases, the facial artery in 1 case, the internal carotid artery in 5 cases and the contralateral internal maxillary artery in 4 cases. Embolization was succesful in 459

Anna Szymańska i wsp. all patients except for the patient after external artery ligation. In 1 casetransient neurological deficit developed. Intraoperative bleeding in the embolized group was much smaller than in the non-embolized patient. Conclusions. Angiography establishes the diagnosis of JNA and enables embolization of its vasculature. Preoperative embolization is a safe procedure, which markedly reduces intraoperative bleeding. Key words: digital subtraction angiography, embolization, juvenile nasopharyngeal angiofibroma Wstęp Naczyniakowłókniak młodzieńczy to bogato unaczyniony nowotwór części nosowej gardła, charakterystyczny dla okresu dojrzewania. Guz występuje prawie wyłącznie u chłopców i młodych mężczyzn, najczęściej między 7. a 21. rokiem życia (1, 2). Jest to rzadki nowotwór, który stanowi mniej niż 0,5% wszystkich nowotworów głowy i szyi (2). Naczyniakowłókniak jest łagodnym nowotworem pozbawionym torebki. Pomimo braku histologicznych cech złośliwości wykazuje tendencję do agresywnego wzrostu, niszczenia kości i nawrotów (3). Nowotwór ten wykazuje dużą złośliwość kliniczną, prowadząc często do zagrażających życiu powikłań w postaci silnego krwawienia z nosa, wnikania do jamy czaszki, masywnego krwotoku śródoperacyjnego (4, 5). Etiologia naczyniakowłókniaka nie jest znana. Ścisły związek występowania tego rzadkiego nowotworu z płcią męską i okresem dojrzewania przemawia za udziałem zaburzeń osi hormonalnej przysadka-gonady w rozwoju choroby (5). Ostatnie badania oceniają rolę enzymów i osoczowych czynników wzrostu w patogenezie tego guza (6, 7). Pierwotnym miejscem rozwoju naczyniakowłókniaka jest część nosowa gardła w okolicy ujścia kanału skrzydłowatego (8, 9). Początkowo nowotwór rośnie w kierunku najmniejszego oporu, w jamie nosowej i nosogardle. Dalsze szerzenie guza zachodzi drogą naturalnych szczelin i otworów twarzoczaszki lub przez bezpośrednie niszczenie struktur kostnych. Nowotwór może zajmować sąsiednie okolice: zatokę klinową, szczękową, dół skrzydłowo-podniebienny i podskroniowy, komórki sitowe i oczodół. Inwazja do jamy czaszki występuje u 10-20% chorych (10, 11). Zaawansowana diagnostyka obrazowa zrewolucjonizowała możliwości leczenia operacyjnego oraz znacznie zmniejszyła liczbę związanych z nim powikłań. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny umożliwiają potwierdzenie klinicznej diagnozy naczyniakowłókniaka oraz dokładną ocenę jego rozległości, co jest niezbędne do określenia stanu zaawansowania guza i planowania operacji (4, 12, 13). Systemy klasyfikacji stopnia zaawansowania nowotworu oparte na badaniach TK i MR istotnie poprawiły wyniki leczenia naczyniakowłókniaka przez lepszy dobór technik operacyjnych oraz umożliwiły wiarygodne porównanie metod leczenia chorych w poszczególnych stadiach zaawansowania (4). Duże znaczenie dla operatora ma ocena unaczynienia nowotworu w badaniu angiograficznym. Dla wielu autorów ważną częścią postępowania leczniczego jest przedoperacyjna embolizacja, której celem jest selektywne zamknięcie naczyń nowotworu, przy zachowaniu prawidłowego ukrwienia otaczających tkanek (14-16). Cel pracy Celem pracy jest ocena przedoperacyjnej diagnostyki angiograficznej i embolizacji u chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym oraz analiza obrazu radiologicznego i klinicznego w tej grupie. Materiał i metody W okresie od 2000 do 2012 roku w naszym ośrodku było leczonych 25 chorych z naczyniakowłókniakiem młodzieńczym. W tej grupie byli wyłącznie mężczyźni w wieku od 12 do 22 lat. Średni wiek chorych wynosił 14,5 roku. Najczęściej zgłaszanymi objawami klinicznymi choroby były: krwawienie z nosa (24/25 chorych), niedrożność nosa (22/25 chorych), ból (4/25 chorych), uwypuklenie policzka (1/25 chorych). Czas trwania objawów przed ustaleniem rozpoznania wynosił od 1 do 24 miesięcy. Guz położony był po stronie lewej u 14 chorych oraz po stronie prawej u 11 chorych. U wszystkich chorych wykonano badanie tomografii komputerowej (TK) oraz arteriografię tętnic szyjnych. Ponadto u 21 chorych wykonano badanie rezonansu magnetycznego (MR). Na podstawie badań obrazowych poddano ocenie stopień zaawansowania guzów w opisywanej grupie według klasyfikacji Andrews i wsp. (17). U wszystkich chorych arteriografia tętnic szyjnych była wykonana metodą cyfrowej angiografii subtrakcyjnej, z nakłucia prawej tętnicy udowej i obejmowała obustronne cewnikowanie tętnic szyjnych wspólnych metodą Selingera cewnikiem kalibru 5 French (5F). Selektywną arteriografię tętnic szyjnych wewnętrznych i zewnętrznych uzyskiwano przez wybiórcze podanie jodowego środka kontrastowego do wymienionych tętnic oraz rejestrowanie przepływu krwi na obrazach w projekcjach przednio-tylnej i bocznej. W celu embolizacji naczyń guza wprowadzano współosiowo cewnik (2,7F) do tożstronnej tętnicy szczękowej przez tętnicę szyjną zewnętrzną. Przez jego światło podawano materiał embolizacyjny alkohol poliwinylovy (PVA), cząstki 500-700 um, w roztworze soli fizjologicznej i jodowego środka kontrastowego. W ten sposób poddano embolizacji wszystkie dostępne gałęzie tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujące guz. Skuteczność zabiegu oceniano w kontrolnym angiogramie, uznając zabieg za skuteczny przy całkowitej lub znacznej redukcji unaczynienia w obszarze leczenia. 460

Naczyniakowłókniak młodzieńczy: znaczenie diagnostyki angiograficznej i przedoperacyjnej embolizacji... Wszyscy chorzy byli leczeni chirurgiczne i rozpoznanie naczyniakowłókniaka u wszystkich zostało potwierdzone badaniem histopatologicznym. Ryc. 2. Arteriografia dystalnego odcinka tętnicy szczękowej, projekcja boczna. Faza włośniczkowa, widoczne przebarwienie kontrastowe odpowiadające masie guza. Ryc. 3. Arteriografia dystalnego odcinka tętnicy szyjnej wewnętrznej w projekcji bocznej ujawniła unaczynienie guza od tej tętnicy. Ryc. 1. Arteriografia dystalnego odcinka tętnicy szczękowej, projekcja boczna. Wczesna faza tętnicza, widoczne liczne nieprawidłowe naczynia guza. Wyniki Klasyfikacja stopnia zaawansowania guzów w ocenianej grupie według systemu Andrews i wsp. (17) wykazała, że największa liczba chorych (11/25) miała II stopień zaawansowania guza. W grupach stanowiących stopień zaawansowania I i IIIA było po 5 chorych. Czterech chorych prezentowało stopień rozległości nowotworu IIIB, tj. guz z inwazją wewnątrzczaszkową, zewnątrzoponową. Angiografia wykazała u wszystkich chorych obraz typowy dla naczyniakowłókniaka młodzieńczego liczne nieprawidłowe naczynia oraz przebarwienie kontrastowe utrzymujące się w fazie żylnej, odpowiadające masie guza (ryc. 1, ryc. 2). U wszystkich chorych nowotwór był unaczyniony przez gałęzie tożstronnej tętnicy szyjnej zewnętrznej, w tym u wszystkich chorych przez tętnicę szczękową, u 8 chorych przez tętnicę gardłową wstępującą oraz u 1 chorego przez tętnicę twarzową. Ponadto u 4 chorych zaopatrzenie guza pochodziło także z gałęzi przeciwległej tętnicy szczękowej. Dodatkowym źródłem unaczynienia u 5 chorych była tętnica szyjna wewnętrzna (ryc. 3). W obrazach angiograficznych nie stwierdzono u żadnego chorego obecności anastomoz między gałązkami tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej. U wszystkich chorych zabieg embolizacji był przeprowadzony bezpośrednio po angiografii diagnostycznej. U jednego chorego ze wznową naczyniakowłókniaka, po operacji w innym ośrodku, angiografia wykazała obecność krytycznego zwężenia pnia tętnicy szyjnej zewnętrznej w miejscu podwiązania chirurgicznego. W tym przypadku wprowadzenie cewnika do gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej zaopatrujących guz nie było możliwe. Ponadto wszystkie zabiegi embolizacji w ocenianej grupie były skuteczne (ryc. 4). U 14 chorych wystąpił zespół poembolizacyjny w postaci lokalnych dolegliwości bólowych i podwyższonej ciepłoty ciała. Objawy te utrzymywały się przez 1-3 dni. Ponadto u jednego chorego stwierdzono objawy niedokrwienia mózgu (niedowład połowiczy, porażenie ośrodkowe nerwu VII), które całkowicie ustąpiły po 5 godzinach. Utrata krwi w czasie zabiegu operacyjnego u chorego bez emolizacji była znaczna i wynosiła około 461

Anna Szymańska i wsp. Ryc. 4. Arteriografia dystalnego odcinka tętnicy szczękowej, projekcja boczna. Stan po embolizacji tętnicy szczękowej, brak naczyń nowotworu. 2300 ml. U pozostałych chorych operowanych po zabiegu embolizacji średnia śródoperacyjna utrata krwi wynosiła 530 ml, min. 300, max. 1100 ml. Dyskusja Naczyniakowłókniak młodzieńczy wykazuje charakterystyczne objawy kliniczne oraz typowe cechy w badaniach obrazowych, takich jak tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Angiografia w większości przypadków umożliwia jednoznaczne potwierdzenie rozpoznania. Klasyczny obraz radiologiczny pozwala odstąpić od przedoperacyjnej biopsji, która obciążona jest ryzykiem silnego krwotoku. Naczyniakowłókniak młodzieńczy jest bardzo bogato unaczynionym nowotworem. Obok tkanki łącznej naczynia stanowią tutaj element podstawowego utkania histologicznego (18). W badaniu angiograficznym u wszystkich opisywanych chorych widoczna była charakterystyczna sieć nieprawidłowych, krętych naczyń krwionośnych, które w fazie żylnej powodowały utrzymujące się, intensywne przebarwienie miąższowe odpowiadające masie guza. Zaopatrzenie tętnicze naczyniakowłókniaka jest uzależnione od jego rozległości. We wczesnym okresie rozwoju, guz położony w nosogardle i jamie nosowej otrzymuje zaopatrzenie tętnicze z gałęzi tętnicy szczękowej. W miarę wzrostu i zajmowania sąsiednich okolic udział w unaczynieniu mogą brać inne gałęzie tętnicy szyjnej zewnętrznej oraz tętnica szyjna wewnętrzna. W opisywanej grupie głównym naczyniem zaopatrującym guz była tętnica szczękowa, u 8 osób dodatkowo udział w unaczynieniu guza brała tętnica gardłowa wstępująca oraz u 1 chorego tętnica twarzowa. Podobne wyniki podają inni autorzy (13). Angiografia powinna być przeprowadzona w taki sposób, aby uwidocznić wszystkie potencjalne źródła unaczynienia guza. Przy zbyt wysokim umiejscowieniu końcówki cewnika w badaniu można pominąć tętnicę gardłową wstępującą, która typowo odchodzi od początkowego odcinka tętnicy szyjnej zewnętrznej, a czasem od tętnicy szyjnej wspólnej w okolicy miejsca jej podziału. Gdy naczyniakowłókniak przekracza linię pośrodkową, badaniem powinna być objęta również przeciwległa tętnica szyjna zewnętrzna i wewnętrzna (19). W ocenianej grupie obecność unaczynienia z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej zależała od zaawansowania guza. U chorych z rozległym guzem, który oprócz części nosowej gardła i/lub jamy nosowej szerzył się do dołu podskroniowego i zatok przynosowych unaczynienie z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej występowało częściej, niż w mniej rozległych nowotworach. Wyniki te potwierdzają opinie innych autorów, że występowanie unaczynienia z tętnicy szyjnej wewnętrznej nie jest uzależnione od obecności szerzenia wewnątrzczaszkowego naczyniakowłókniaka. Brak wypustki wewnątrzczaszkowej w badaniu TK i MR nie wyklucza obecności unaczynienia z zakresu tętnicy szyjnej wewnętrznej (10, 20). Wybiórcza embolizacja tętnic, zaopatrujących nowotwór ma na celu zamknięcia łożyska naczyniowego guza. Charakterystyczne objawy kliniczne oraz wyniki badań obrazowych pozwalają z dużym prawdopodobieństwem ustalić rozpoznanie naczyniakowłóknika i dzięki temu zaplanować zabieg embolizacji jednoczasowo z badaniem angiograficznym. Miało to miejsce u wszystkich opisywanych chorych. Do embolizacji w opisywanej grupie wykorzystano alkohol poliwinylowy. Jest to najczęściej stosowany materiał embolizacyjny w tego typu zabiegach. Część autorów dodatkowo implantuje dystalnie do pnia tętnicy szczękowej mikrospirale w ostatnim etapie zabiegu (21, 22). Do najczęstszych objawów ubocznych ebmolizacji należy zespół poembolizacyjny, na który składają się: miejscowy ból, gorączka (19). Objawy te związane są z niedokrwieniem tkanek i ustępują zwykle po 1-6 dniach. W badanej grupie chorych opisywane dolegliwości stwierdzono u 14 osób. Powikłania związane z cewnikowaniem naczyń, takie jak krwiak lub przetoka tętniczo-żylna w miejscu nakłucia, rozwarstwienie ściany naczynia nie wystąpiły w ocenianej grupie. Poważne powikłania embolizacji związane są z przedostaniem się materiału zatorowego poza embolizowany obszar, do gałęzi tętnicy szyjnej wewnętrznej. Przyczyną może być wsteczne przemieszczenie się materiału embolizacyjnego z tętnicy szyjnej zewnętrznej, dobór niewłaściwych, zbyt małych cząstek embolizacyjnych i ich przedostanie się przez anastomozy między układem tętnicy szyjnej wewnętrznej i zewnętrznej (3, 19). W opisywanej grupie u jednego chorego stwierdzono przemijające objawy niedokrwienia mózgu, które całkowicie ustąpiły po 5 godzinach. Ciężkie powikłania tego typu występują rzadko, stanowią około 1 na 1000 przypadków, częstość ich występowania znacznie się zmniejszyła wraz z wprowadzeniem nowoczesnych narzędzi do zabiegów wewnątrznaczyniowych (23). 462

Naczyniakowłókniak młodzieńczy: znaczenie diagnostyki angiograficznej i przedoperacyjnej embolizacji... Stosowane kiedyś śródoperacyjne podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej unaczyniającej guz jest niekorzystne, ponieważ powoduje zmniejszenie ukrwienia obszaru unaczynienia tej tętnicy, co prowadzi do otwarcia anastomoz i rozwoju dróg krążenia obocznego od tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy kręgowej (16, 22, 24). Jest to bardzo niekorzystne, ponieważ ich embolizacja lub podwiązanie w przypadku wznowy guza jest trudne lub niemożliwe i może być przyczyną groźnego krwawienia w czasie reoperacji (25). Podstawową metodą leczenia chorych z nacz niakowłókniakiem położonym zewnątrzczaszkowo jest zabieg chirurgiczny (4, 5, 10). Duże znaczenie dla rokowania i wyników leczenia ma umiejscowienie i rozległość nowotworu w chwili rozpoznania. Ze względu na brak torebki, złożoną anatomię podstawy czaszki oraz obfite krwawienie, całkowite usunięcie guza jest bardzo trudne. Embolizacja zmniejsza krwawienie śródoperacyjne, umożliwia lepsze uwidocznienie części guza oraz anatomicznych znaków topograficznych. To sprzyja jego całkowitej resekcji i zmniejsza ryzyko wznowy. Wielu autorów opisuje wysoką skuteczność embolizacji w połączeniu z leczeniem operacyjnym (12, 16, 26). Z naszych badań wynika, że utrata krwi u chorego, który nie był poddany embolizacji była znacznie większa w porównaniu z grupą embolizowaną. Podobne wyniki podaje piśmiennictwo (20, 21). Największa skuteczność embolizacji, związana z najlepszą okluzją naczyń guza w przypadku alkoholu polivinylowego utrzymuje, się przez 24-48 godzin po zabiegu. Istotne jest, aby operacja miała miejsce w tym okresie, wówczas korzyść z embolizacji jest największa. Zabieg embolizacji może być wykonany powtórnie przed usunięciem wznowy guza, a także umożliwia zamknięcie zaopatrujących guz gałęzi przeciwległej tętnicy szyjnej zewnętrznej, co nie jest możliwe w czasie operacji. Piśmiennictwo 1. Bremer JW, Neel HB, DeSanto LW et al.: Angiofibroma: treatment trends in 150 patients during 40 years. Laryngoscope 1986; 96, 1321-9. 2. Neel H III: Benign and Malignant Neoplasms of the Nasopharynx. [In:] CW Cummings, editor. Otolaryngology- Head and Neck Surgery. St. Louis: Mosby Year Book 1993; 1355-1371. 3. Schick B, Kahle G: Radiological findings in angiofibroma. Acta Radiologica 2000; 41, 585-593. 4. Paris J, Guelfucci B, Moulin G et al.: Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Eur Arch Otorhinolaryngol 2001; 258, 120-4. 5. Radkowski D, McGill T, Healy G et al.: Angiofibroma: changes in staging and treatment. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996; 122, 122-9. 6. Coutinho-Camillo CM, Bretani MM, Butugan O et al.: Relaxation of imprinting of IGFII gene in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Diagn Mol Pathol 2003; 12, 57-62. 7. Gautham K, Ogale SB, Shradda RU et al.: Expression of GSTM1 in angiofibromas. J Laryngol Otol 2002; 116, 352-4. 8. Lloyd G, Howard D, Phelps P et al.: Juvenile angiofibroma: the lesson of 20 years of modern imaging. J Laryngol Otol 1999; 113, 127-134. 9. Zhuo-fu Liu, De-hui Wang, Xi-cai Sun et al.: The site of origin and expansive routes of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. (JNA). Int J Ped Otorhinolaryngol 2011; 75: 1088-1092. 10. Economou TS, Abemayor E, Ward PH: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: an update of the UCLA experience 1960-85. Laryngoscope 1988; 98, 170-5. 11. Spector JG: Management of juvenile angiofibromata. Laryngoscope 1988; 98, 1016-1026. 12. Fagan JJ, Snyderman CH, Carrau RL et al.: Nasopharyngeal angiofibromas: selecting a surgical approach. Head Neck 1997; 19, 391-9. 13. Scholtz AW, Appenroth E, Kammen-Jolly K et al.: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: management and therapy. Laryngoscope 2001; 111, 681-7. 14. Garcia-Cervignon E, Bien S, Rufenacht D et al.: Pre-operative embolization of nasopharyngeal angiofibromas. Neuroradiology 1988; 30, 556-560. 15. Herman P, Lot G, Chapot R et al.: Long-term follow-up of juvenile nasopharyngeal angiofibromas: analysis of recurrences. Laryngoscope 1999; 109, 140-7. 16. Siniluoto TMJ, Luotonen JP, Tikkakoski TA et al.: Value of preoperative embolization in surgery for nasopharyngeal angiofibroma. J Laryngol Otol 1993; 107, 514-521. 17. Andrews JC, Fish U, Valavanis A et al.: The surgical management of extensive nasopharyngeal angiofibroma with infratemporal fossa approach. Laryngoscope 1989; 99, 429-437. 18. Liang J, Yi Z, Lianq P: The nature of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123, 475-81. 19. Lasjaunias P: Nasopharyngeal angiofibromas: hazards of embolization. Radiology 1980; 136: 119-123. 20. Jacobsson M, Petruson B, Svendsen P et al.: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. A report of 18 cases. Acta Otolaryngol 1988; 105: 132-9. 21. Santaolalla F, Araluce I, Zabala A et al.: Efficacy of selective pecutaneous embolization for the treatment of intractable epistaxis and juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA). Acta Oto-Laryngologica 2009; 129: 1456-1462. 22. Petruson K, Rodriguez-Catarino M, Petruson B et al.: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: long-term results in preoperative embolized patients and non-embolized patients. Acta Otolaryngol 2002; 122: 96-100. 23. Goddard JC, Reiter ER: Inpatient management of epistaxis outcomes and costs. Otolarygol Head Neck Surg 2005; 132: 707-712. 24. Liu L, Wang R, Huang D et al.: Analysis of intra-operative bleeding and recurrence of juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Clin Otolaryngol 2002; 27, 536-540. 25. Semczuk B, Gołąbek W, Klonowski S: Rozpoznawanie i leczenie operacyjne naczyniakowłókniaków nosogardła w świetle własnego materiału klinicznego. Otolaryngol Pol 1986; 15, 233-7. 26. Ungkanont K, Byers RM, Weber SR et al.: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: an update of therapeutic management. Head Neck 1996; 18, 60-66. otrzymano/received: 08.03.2012 zaakceptowano/accepted: 14.04.2012 Adres/address: *Anna Szymańska Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii UM w Lublinie ul. Jaczewskiego 8, 20-954 Lublin tel.: +48 (81) 724-41-54, fax: 724-41-56 e-mail: szymanna@poczta.onet.pl 463