Brodawczaki splotu naczyniówkowego u dzieci

Transkrypt

1 Brodawczaki splotu naczyniówkowego u dzieci Choroid plexus papilloma in children Krzysztof Jarmusz, Zdzis³aw Huber, Pawe³ Ma³asiak, Katarzyna Nowakowska, Krzysztof Strzy ewski z Katedry i Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik Katedry: prof. dr hab. Andrzej Jankowski Streszczenie Brodawczak splotu naczyniastego jest rzadkim nowotworem wieku rozwojowego. Autorzy leczyli dotychczas 4 dzieci z tym rozpoznaniem. W oparciu o przedstawiony materia³ uwa aj¹, e odleg³y stan neurologiczny dzieci operowanych z powodu brodawczaka splotu naczyniówkowego wydaje siê zale eæ g³ównie od stanu mózgowia przed leczeniem. Summary Plexus papilloma is a rare neoplasm of developmental age. 4 children with plexus papilloma were treated. Authors presents their experience of treatment. They consider patient s neurological outcome depends on brain s condition before treatment. S³owa kluczowe: brodawczak splotu naczyniówkowego, dzieci Key words: plexus papilloma, children Wstêp Brodawczak splotu naczyniówkowego jest rzadkim nowotworem spotykanym g³ównie u dzieci, szczególnie w najm³odszych grupach wiekowych. Wg Heese ok. 70% pacjentów leczonych z jego powodu nie przekracza drugiego roku ycia (4). W piœmiennictwie czêstoœæ wystêpowania tego nowotworu jest bardzo ró nie oceniana. W materiale Zûlcha stanowi³ on 0,5-0,6% wszystkich guzów oun podczas gdy u elix 2,2% (8). Roszkowski ocenia czêstoœæ wystêpowania brodawczaka splotu u dzieci na 1% (9) a Sarkar na 1,5-4% (11). Z kolei wg Isaacs nowotwór ten stanowi ok. 10% wszystkich guzów mózgowia u niemowl¹t (5). Wiêkszoœæ autorów podaje, i czêœciej choruj¹ ch³opcy. U dzieci brodawczak najczêœciej umiejscowiony jest w komorze bocznej, nieco czêœciej w lewej, z regu³y w trójk¹cie. Wyj¹tkowo zdarzaj¹ siê obustronnie czy w III komorze (5, 8, 9). Mikroskopowo guz ten wykazuje struktury brodawkowate, na które sk³ada siê ³¹cznotkankowe podœcielisko z naczyniami oraz jedna warstwa komórek nab³onkowych z pojedynczymi figurami podzia³u. Posiada szypu³ê zawieraj¹c¹ naczynia i tkankê ³¹czn¹. Znacznie rzadszy rak splotu wykazuje polimorfizm j¹der i komórek (komórki olbrzymie), liczniejsze figury podzia³u i naciekanie otoczenia (6, 8). Makroskopowo brodawczak jest kalafiorowatym, ró owo-szarym, bogato unaczynionym guzem. Szypu³¹ ³¹czy siê ze splotem naczyniówkowym. Po przerwaniu ci¹g³oœci mo e obficie krwawiæ. Rak splotu makroskopowo jest trudny do odró nienia od brodawczaka (10). W obrazie klinicznym dominuj¹ objawy wodog³owia spowodowanego nadprodukcj¹ p³ynu mózgowo- rdzeniowego a niekiedy obturacj¹ dróg przep³ywu (2). Wytwarzanie p³ynu przez guz w skrajnych przypadkach mo e siêgaæ 2000 ml na dobê (3). Inne objawy to: podwy szone cisnienie œródczaszkowe, drgawki i opóÿnienie rozwoju (10). W diagnostyce przydatna jest ultrasonografia przezciemi¹czkowa, tomografia komputerowa i tomografia rezonansu magnetycznego. Ultrasonografia jest dostêpn¹, tani¹ i nieszkodliw¹ metod¹ diagnostyczn¹ idealn¹ dla badañ screeningowych gdy wiêkszoœæ brodawczaków ujawnia siê klinicznie w okresie obecnoœci ciemi¹czka. Pomimo charakterystycznego obrazu hyperechogennej masy w wodog³owiowo poszerzonej komorze wynik wymaga potwierdzenia przez KT lub MR. W tomografii komputerowej brodawczak przedstawia siê jako homogenna, zrazikowata masa wewn¹trz komory intensywnie wzmacniaj¹ca siê po podaniu œrodka cieniuj¹cego. Tomografia rezonansu magnetycznego umo liwia precyzyjn¹ ocenê stosunków anatomicznych, wykazanie ewentualnej ekspansji przez ujœcie komory i uwidocznienie naczyñ ywi¹cych co jest istotne dla planowania zabiegu (10). W leczeniu metod¹ z wyboru jest zabieg operacyjny z dostêpu indywidualizowanego w ka dym przypadku. Konieczna jest przed- i œródoperacyjna identyfikacja szy- Neuroskop 2004, nr 6 63

2 pu³y oraz zamkniêcie naczyñ zaopatruj¹cych przed usuniêciem guza. Zaleca siê technikê mikrochirurgiczn¹. Ewentualne wszczepienie zastawki winno odbyæ siê w drugim etapie (7, 9). W przypadku raka splotu konieczne jest nastêpowe leczenie onkologiczne. Materia³ W Oddziale Neurochirurgii Katedry Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej Akademii Medycznej w Poznaniu leczenie operacyjne nowotworów mózgowia u dzieci prowadzone jest od 1983 r. Do maja 2004 r. z powodu guza mózgu operowano 311 dzieci. W tym materiale by³y 4 przypadki brodawczaka splotu naczyniówkowego. Stanowi to 1,3% wszystkich operowanych nowotworów. Przypadek 1 Dziewczynka S.H. w wieku 3 lata i 4 miesi¹ce przyjêta do oddzia³u z powodu bólów i zawrotów g³owy. Stwierdzono opóÿnienie rozwoju psychoruchowego oraz objawy ciasnoty œródczaszkowej. W badaniu tomografii komputerowej guz III komory i wodog³owie. DoraŸnie wszczepiono zastawkê drenuj¹c¹ obie komory boczne. Po 10 dniach doszczêtnie wyciêto guza przez kraniotomiê. W badaniu histopatologicznym: Plexus papilloma I o. W kontrolnym badaniu KT stwierdzono wodniaki podtwardówkowe (ryc. 1) jednak wobec bardzo dobrego stanu dziecko zwolniono do domu. Po 2,5 m-ca od resekcji guza w kontrolnym badaniu KT stwierdzono olbrzymi lewostronny krwiak podtwardówkowy (ryc. 2), który ewakuowano przez kraniotomiê do³¹czaj¹c równoczeœnie zastawkê Orbis Sigma do starego uk³adu. W badaniu KT po miesi¹cu stwierdzono œladowy wodniak lewostronny (ryc. 3). Po roku by³a operowana z powodu oderwania drenu obwodowego od zastawki z towarzysz¹cymi objawami nadciœnienia œródczaszkowego co œwiadczy³o o zastawkozale noœci. Podczas ostatniej kontroli ambulatoryjnej z odchyleñ od stanu prawid³owego stwierdzano obni enie ostroœci wzroku i tarcze zanikowe na dnie oczu. Rycina 2. Rycina 1. Rycina Neuroskop 2004, nr 6

3 Przypadek 2 Ch³opiec K.R. w wieku 4 miesi¹cy przyjêty z powodu nadmiernego obwodu g³owy. W badaniu klinicznym stwierdzono objawy nadciœnienia œródczaszkowego, obwód g³owy 47,5 cm i czterokoñczynowy niedow³ad z przewag¹ strony prawej. W ultrasonografii przezciemi¹czkowej wykazano du y twór lito torbielowaty w lewej bardziej poszerzonej komorze bocznej oraz wodog³owie (ryc. 4). W tomografii komputerowej stwierdzono guz lewego trójk¹ta komorowego, znaczne poszerzenie komór z przewag¹ strony lewej. Lewa pó³kula mózgu Rycina 4. Rycina 6. Rycina 5. Rycina 7. Neuroskop 2004, nr 6 65

4 Aktualnie, 5,5 roku po zabiegu stwierdza siê u ch³opca opóÿnienie rozwoju, padaczkê oraz czterokoñczynowy niedow³ad spastyczny z przewag¹ strony prawej (ryc. 6). W badaniu MR widoczne znaczne zniekszta³cenia lewej pó³kuli mózgu z obecnoœci¹ torbieli oraz przewlek³ego wodniaka podtwardówkowego (ryc. 7). Rycina 8. Przypadek 3 Ch³opiec K.R. przyjêty do oddzia³u w wieku 11 miesiêcy z powodu opóÿnienia rozwoju. W tomografii komputerowej stwierdzono guz w rogu potylicznym prawej komory bocznej istotnie wzmacniaj¹cy siê po podaniu œrodka cieniuj¹cego z towarzysz¹cym nieznacznym poszerzeniem komór (ryc. 8). Wykonano kraniotomiê ciemieniowo - potyliczn¹ i doszczêtnie wyciêto guz. W badaniu histopatologicznym: Plexus papilloma I o. Aktualnie, 11 lat po zabie- Rycina 10. gu, w tomografii komputerowej utrzymuje siê nieznaczne poszerzenie komór (ryc. 9) Stan ogólny dziecka jest bardzo dobry a w badaniu neurologicznym nie stwierdza siê odchyleñ (ryc. 10). Rycina 9. Omówienie Ma³a liczba dzieci leczonych z powodu brodawczaka splotu naczyniówkowego nie upowa nia do wyci¹gania bardziej ogólnych wniosków. Czêstoœæ wystêpowania tego nowotworu w naszym materiale (1,3%) zbli ona jest do danych innych autow znacznym stopniu by³a zniszczona przez proces obrzêkowo zanikowy (ryc. 5). Wykonano kraniotomiê ciemieniow¹ lewostronn¹ z doszczêtnym wyciêciem guza. Przebieg pooperacyjny bez powik³añ. W badaniu histopatologicznym: Plexus papilloma I o. 66 Neuroskop 2004, nr 6 Przypadek 4 Dziewczynka B.A. przyjêta do oddzia³u w wieku 4 lat z powodu objawów nadciœnienia œródczaszkowego. W tomografii komputerowej stwierdzono guz w rogu potylicznym lewej komory bocznej i umiarkowane wodog³owie (ryc. 11). DoraŸnie wszczepiono zastawkê do prawej komory mózgu. Po 3 dobach doszczêtnie wyciêto guza przez kraniotomiê. Rozpoznanie histopatologiczne: Plexus papilloma I o. Przebieg poperacyjny niepowik³any. Aktualnie, 4 lata po zabiegu, prawid³owy stan neurologiczny (ryc. 12). W tomografii komputerowej widoczna lo a po guzie i dren zastawki, poza tym obraz jest prawid³owy (ryc. 13).

5 Rycina 11. Rycina 12. Rycina 13. rów (9, 11). Nie odnotowaliœmy przewagi p³ci mêskiej ani w przeciwieñstwie do innych (4) zdecydowanej przewagi dzieci w wieku do 2 lat. Podobnie jak u innych autorów g³ównym powodem zg³oszenia siê pacjentów do diagnostyki i leczenia by³o wodog³owie (2, 10). W 2 przypadkach uwagê otoczenia zwróci³y objawy nadciœnienia œródczaszkowego pod postaci¹ bólów g³owy i wymiotów a w jednym nadmierny przyrost obwodu g³owy. W jednym przypadku odnotowaliœmy stosunkowo rzadkie umiejscowienie brodawczaka w III komorze (1, 5). W pozosta³ych nowotwór znajdowa³ siê w komorze bocznej. W diagnostyce tak przed- jak i pooperacyjnej korzystaliœmy g³ównie z tomografii komputerowej. W naszych warunkach jest to optymalna metoda. Tomografia rezonansu magnetycznego dostarcza wprawdzie wiêcej informacji (7), lecz specyficzne trudnoœci w wykonaniu badania u dzieci, zw³aszcza problemy zwi¹zane ze znieczuleniem ogólnym (brak odpowiedniej aparatury anestezjologicznej) powoduj¹ rzadkie korzystanie z tej metody. W jednym przypadku rozpoznanie zosta³o postawione w oparciu o badanie ultrasonograficzne a nastêpnie potwierdzone tomografi¹ komputerow¹. We wszystkich przypadkach samo wyciêcie guza przebieg³o bez powik³añ tak œródoperacyjnych jak i wczesnych pooperacyjnych zwi¹zanych z resekcj¹ nowotworu. Identyfikacja i amputacja szypu³y guza przed jego usuniêciem nie przedstawia³y trudnoœci. Nie obserwowaliœmy wiêkszych krwawieñ. Dzieci po 7-10 dniach zosta³y zwolnione do domu. Neuroskop 2004, nr 6 67

6 U dwójki dzieci z zaroœniêtymi szwami czaszkowymi wszczepiliœmy przed resekcj¹ guza uk³ady zastawkowe. Wynika³o to z koniecznoœci pilnego opanowania ciasnoty œródczaszkowej u pacjentów hospitalizowanych w godzinach wieczorno nocnych. Podobnie jak wiêkszoœæ autorów uwa amy, e korzystniejsze jest ewentualne wszczepienie przecieku po resekcji guza (7, 9). U dziewczynki z brodawczakiem III komory wyst¹pi³y powik³ania zwi¹zane z implantacj¹ uk³adu zastawkowego: wodniaki podtwardówkowe, krwiak podtwardówkowy, niedro noœæ uk³adu. Problemy te zosta³y opanowane i nie wp³ynê³y znacz¹co na odleg³y stan dziecka. U drugiej dziewczynki z zastawk¹ wszczepion¹ przed resekcj¹ guza nie obserwowaliœmy adnych powik³añ. Aktualnie jest w bardzo dobrym stanie. Jeden z czterech pacjentów prezentuje znaczne odchylenia w stanie neurologicznym: znaczne opóÿnienie rozwoju, czterokoñczynowy niedow³ad spastyczny i padaczkê. Nie mia³ wszczepionej zastawki a zabieg wyciêcia guza i przebieg pooperacyjny by³y niepowik³ane. Przedoperacyjna tomografia komputerowa wykazywa³a znaczny stopieñ uszkodzenia pó³kul mózgu (zw³aszcza lewej) przez proces obrzêkowo zanikowy. Aktualny z³y stan neurologiczny dziecka wynika prawdopodobnie z pierwotnego, przedoperacyjnego zniszczenia mózgowia. Uwaga koñcowa W przedstawionym materiale odleg³y stan neurologiczny dzieci operowanych z powodu brodawczaka splotu naczyniówkowego wydaje siê zale eæ g³ównie od stanu mózgowia przed leczeniem. Piœmiennictwo 1. Costa J.M. i wsp.: Choroid plexus papillomas of the III ventricle in infants. Child s Nerv Syst 1997, 13, Due-Tonessen B. i wsp.: Chorioid plexus tumors in children and young adults: report of 16 conecutive cases. Child s Nerv Syst 2001, 17, ujimura M. i wsp.: Hydrocephalus due to cerebrospinal fluid opverproduction by bilateral chorioid plexus papillomas. Child s Nerv Syst 2004, 20, Heese O. i wsp.: Diffuse arachnoid enhancement of a well differentiated chorioid plexus papilloma. Acta Neurochir 2002, 144, Isaacs H. Jr.: II Perinatal brain tumors: A reviwe of 250 cases. Pediatr Neurol 2002, 27, Ka³u a J.: Brodawczak splotu naczyniastego plexus papilloma. Pol J Pathol 2001, 53, 4 suplement, Mahmoud G.N. i wsp.: Lateral ventricle chorioid plexus papilloma in childchood: management and complications. Surg. Neurol 2000, 54, Mossakowski M. J. i wsp.: Nowotwory neoroepitelialne. Nowotwory splotu naczyniówkowego. W: Guzy uk³adu nerowego. Red. M. J. M. Mossakowski, Ossolineum, Wroc³aw, 1997, Roszkowski M.: Brodawczak splotu naczyniówkowego. W: Zarys Neurochirurgii. Red. M. Z¹bek, PZWL, Warszawa, 1999, Sanford R. A. i wsp.: Intraventricular tumors. W: Pediatric Neurosurgery. Red. W. R. Cheek, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1994, Sarkar C. i wsp.: Chorioid plexus papilloma: aclinicopathological study of 23 cases. Surg Neurol 1999, 52, Adres do korespondencji: Katedra Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33, Poznañ 68 Neuroskop 2004, nr 6