Przedoperacyjna embolizacja włókniaka młodzieńczego

Transkrypt

1 Czas. Stomatol., 2008, 61, 4, Polish Dental Society Przedoperacyjna embolizacja włókniaka młodzieńczego Preoperative embolization of juvenile angiofibroma Anatol Dowżenko 1,2, Przemysław Richter 2, Wojciech Czepiel 3, Andrzej Kukwa 4, Kornel Kosieradzki 1 Z Zakładu Radiologii Stomatologicznej i Szczękowo-Twarzowej IS AM w Warszawie 1, Kierownik: prof. nadzw. dr hab. A. Dowżenko; Z I Kliniki Neurologicznej IPiN w Warszawie 2, Kierownik: prof. dr hab. D. Ryglewicz; Z II Kliniki Neurologicznej IPiN w Warszawie 3, Kierownik: prof. dr hab. med. A. Członkowska; Z Kliniki Otolaryngologii Oddziału Stomatologii AM w Warszawie 4, Kierownik: prof. dr med. A. Kukwa Summary Introduction: Juvenile angiofibroma is rare but at the same time one of the most common benign tumors of the nasopharynx. Aim of the study: To describe preoperative embolization of juvenile angiofibroma and to present technical difficulties, postoperative complications and the risks involved in the procedure. Material and methods: The study was based of 9 cases of juvenile angiofibroma following clinical and radiographic diagnosis. Embolization was performed with Omega X-ray device. Diagnostic catheter (5-6 F in diameter and 110 cm in length), microcatheter (1.5 F in diameter), topical skin adhesive (Histoacryl) and iodinated poppyseed oil contrast (Lipiodol) were used Results: In all the clinical cases it was possible to perform partial or complete preoperative embolization of the tumor. It reduced bleeding when the fibroma was being surgically removed. Conclusions: The embolization procedure significantly decreased intraoperative blood loss (from 2400 ml to 500 ml on average). Histoacryl seems safe as it is visible radigraphically. The risk of the adhesive leaking to the brain is smaller in comparison with the application of Spongostan or Trufil whose particles are invisible radiographically. Complications are negligible and resolve on their own. KEYWORDS: juvenile nasopharyngeal angiofibroma, embolization Streszczenie Wprowadzenie: włókniak młodzieńczy jest nowotworem występującym rzadko, lecz równocześnie najczęściej występującym łagodnym nowotworem nosogardła. Cel pracy: opisanie techniki przedoperacyjnej embolizacji włókniaka młodzieńczego oraz omówienie trudności, powikłań i ryzyka związanego z tym zabiegiem. Materiały i metody: obserwacje dotyczą 9 przypadków włókniaka młodzieńczego rozpoznanego klinicznie i radiologicznie. Embolizację wykonano z użyciem aparatu Omega. Stosowano cewnik diagnostyczny o średnicy 5-6 F i długości 110 cm, mikrocewnik o średnicy około 1,5 F oraz klej akrylowy o nazwie fabrycznej Histoacryl i kontrast olejowy Lipiodol. Wyniki: we wszystkich przypadkach udało się bez trudności wykonać częściową lub całkowitą embolizację przedoperacyjną guza. Przedoperacyjna embolizacja naczyń włókniaka młodzieńczego zmniejszła krwawienie podczas chirurgicznego usuwania guza. Wnioski: Zabieg embolizacji włókniaka młodzieńczego w znaczący sposób hamuje krwawienie śródoperacyjne (średnio z 2400 ml do 500 ml). Embolizacja Histoacrylem wydaje się bezpieczna, gdyż środek embolizujący jest widoczny w skopii rentgenowskiej. Ryzyko przedostania się kleju do naczyń mózgowych jest mniejsze w porównaniu z niewidocznymi o rentgenowskim obrazie cząstkami stałymi Spongostanu lub Trufilu. Powikłania związane z zabiegiem są niegroźne i ustępują samoistnie. HASŁA INDEKSOWE: włókniak młodzieńczy, embolizacja 283

2 A. Dowżenko i in. Czas. Stomatol., Wstęp Włókniak młodzieńczy jest nowotworem występującym rzadko, stanowi on około 0,5% guzów głowy i szyi. Guz występuje wyłącznie u chłopców, najczęściej jest rozpoznawany pomiędzy 10 a 14 rokiem życia, w okresie pokwitania. Zdarzają się przypadki jego rozpoznania u mężczyzn letnich [1, 3, 9]. Etiopatogeneza włókniaka młodzieńczego jest nieznana. Wielu autorów uważa, że powstaje on z zarodkowej chrząstki kostniejącej po 20 roku życia, obecnej w czasie rozwoju czaszki, pomiędzy trzonem kości potylicznej a kością klinową [5]. Pogląd o przyczynie zapalnej, pourazowej lub alergicznej jest powszechnie krytykowany przez znawców przedmiotu. Natomiast w wielu doniesieniach zwraca się uwagę na rolę czynnika hormonalnego. Obecnie przeważa pogląd, że chodzi raczej o zaburzenia korelacji pomiędzy czynnością wydzielniczą przysadki mózgowej a gruczołami wydzielającymi hormony płciowe. Stąd może wynikać fakt rozwoju guza w okresie pokwitania, zatrzymania jego wzrostu po uzyskaniu dojrzałości płciowej oraz to, że niektórzy chorzy reagują na leczenie androgenami, zaś inni estrogenami. Histologicznie jest to włókniako-naczyniak lub naczyniako-włókniak w zależności od przewagi tkanek, które go tworzą. Guz ten stanowi sieć elastycznych włókien, wśród których znajdują się nieprawidłowe naczynia krwionośne. Zazwyczaj komponenta naczyniowa przeważa w ogólnej masie guza. Cechą znamienną tego nowotworu jest fakt, że większość naczyń w jego obszarze to naczynia o nieprawidłowej budowie ścian. Większość z nich jest pozbawiona włókien kurczliwych, zaś niektóre tworzą jedynie przestrzenie wyścielone pojedynczą warstwą śródbłonka. Prawidłowe naczynia odżywiające guz, znajdują się jedynie w okolicy jego przyczepu. Budowa guza sprzyja nawracającym, dość często obfitym, krwawieniom. Wynikiem jego budowy jest niezwykła skłonność włókniaków młodzieńczych do obfitych krwawień, nawet przy niewielkim uszkodzeniu. W skrajnych przypadkach może dochodzić do krwotoków zagrażających życiu [3]. Unaczynienie włókniaków młodzieńczych pochodzi zwykle jednostronnie od tętnicy szczękowej, rzadziej od innych odgałęzień tętnicy szyjnej zewnętrznej. W przypadku guzów penetrujących w głąb czaszki, zdarza się ukrwienie od wrastających weń tętnic będących odgałęzieniami tętnicy oponowej środkowej. Początkowy okres wzrostu guza jest bezobjawowy. W miarę rozwoju guza i ucisku na sąsiadujące struktury pojawiają się ból i objawy zależne od kierunku rozwoju masy guza. Rozrastając się do przodu, nowotwór poprzez nozdrza tylne może wrastać do jam nosowych powodując całkowite ich wypełnienie i przemieszczenie lub zniszczenie przegrody nosa przez ucisk. Wynikiem takiego rozrostu jest upośledzenie oddychania przez nos i mowa nosowa. Guz może wrastać do zatok szczękowych i sitowia, dając na radiogramach objawy całkowitego ich wypełnienia. Rozrastając się, może penetrować do dołu skrzydłowo-podniebiennnego i do dołu podskroniowego powodując deformację twarzy oraz przez szczelinę oczodołową dolną do oczodołu. Niszcząc przez ucisk gałkę oczną i nerw wzrokowy może doprowadzić do całkowitej jednostronnej ślepoty. Rozrastając się w nosogardle powoduje ucisk na ujścia gardłowe trąbek słuchowych, wskutek czego następuje upośledzenie słuchu typu zaburzenia przewodzenia dźwięku. Blokada trąbki słuchowej może prowadzić do surowiczego zapalenia ucha środkowego [1]. Pomimo histologicznie łagodnej budowy, guz ze względu na swój ekspansywny, choć 284

3 2008, 61, 4 Embolizacja włókniaka młodzieńczego powolny wzrost tkanek i niszczenie jakie powoduje poprzez ucisk oraz szczególną skłonność do trudnych do opanowania krwotoków zaliczany jest do guzów klinicznie złośliwych. Włókniak młodzieńczy rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych oraz badań radiologicznych. Ze względu na groźbę krwotoków nie zaleca się pobierania wycinków z masy guza. W badaniu laryngologicznym: w rynoskopii przedniej, tylnej lub endoskopii, guz ma typową sino-czerwoną barwę i gładką lub płatową powierzchnię. Celem badania radiologicznego jest określenie rozległości guza, ocena zniszczeń kostnych oraz wykluczenie szerzenia się do jam czaszki. Na zdjęciu przeglądowym bocznym nosogardła widoczna jest najczęściej jedynie nieprawidłowa masa wypełniająca jego światło. Na podstawie tego badania lekarz radiolog nie może precyzyjnie określić rozległości guza. Badaniem komplementarnym z wyboru jest tomografia komputerowa, która pozwala dokładnie określić zasięg penetracji włókniaka oraz zniszczenia kostne jakie spowodował. Pozwala ona także wykluczyć rozrost wewnątrzczaszkowy guza [4, 6]. Badanie TK jest wykonywane dwuetapowo: I etap bez kontrastu, II etap po dożylnym podaniu około 60 ml 60% Uropoliny. Ze względu na bogate ukrwienie, typowe dla tego guza jest wyraźne wysycenie się kontrastem, czyli wzrost osłabienia promieniowania wyrażony w jednostkach Hounsfielda. W przypadku, gdy chory leży na plecach uzyskuje się obrazy w przekrojach osiowych. Aby wykonać projekcje czołowe pacjenta układa się na brzuchu z głową odchyloną ku tyłowi i pochyla lampy donosowo. Kolejną metodą w postępowaniu diagnostycznym pozwalającą ocenić unaczynienie włókniaka młodzieńczego jest arteriografia tętnicy szyjnej zewnętrznej, zaś przy rozległym guzie także tętnicy szyjnej wewnętrznej oraz angiografia superselektywna z jednoczasową embolizacją naczynia odżywiającego guz. Zatem arteriografia ma w przypadku włókniaka (podobnie jak w innych bogato unaczynionych guzach) podwójne znaczenie. Jest metodą diagnostyczną (w obrazie badania naczyniowego stwierdza się typową dla tego guza sieć nieprawidłowych naczyń tworzących bezładne skupisko przestrzeni wypełnionych kontrastem) oraz interwencją. Dzięki rozwojowi zabiegów wewnątrznaczyniowych, takich jak np. embolizacja stwarza możliwości bezpiecznego usunięcia guza. Naczyniakowłókniak młodzieńczy powinien być usunięty chirurgicznie w całości. Ze względu na trudne dojście chirurgiczne oraz ryzyko obfitego krwotoku śródoperacyjnego, leczenie chirurgiczne włókniaków młodzieńczych powinno być wykonane jedynie w przygotowanych do tego ośrodkach chirurgii głowy i szyi. Cel pracy Celem pracy było opisanie przedoperacyjnej techniki embolizacji włókniaka młodzieńczego oraz ocena jej skuteczności, a także przedstawienie trudności, powikłań i ryzyka zabiegu. Materiał i metody Obserwacje dotyczą 9 przypadków włókniaka młodzieńczych rozpoznanego klinicznie i radiologicznie (bez biopsji). Wszyscy chorzy byli płci męskiej, w wieku od 16 do 23 lat. Unaczynienie guza u ośmiu pacjentów było jednostronne, u jednego chorego obustronne, od tętnic szczękowych. Embolizację wykonano kilka dni przed zabiegiem chirurgicznym. 285

4 A. Dowżenko i in. Czas. Stomatol., Zabieg embolizacji Embolizację wykonywano w Instytucie Psychiatrii i Neurologii z użyciem rentgenowskiego aparatu Omega specjalnie przystosowanym do zabiegów wewnątrznaczyniowych w obrębie głowy i szyi. Stosowano cewnik diagnostyczny o średnicy 5 6 F (skala French) i długości 110 cm, mikrocewnik o średnicy około 1,5 F oraz klej akrylowy o nazwie Histoacryl i kontrast olejowy Lipiodol. Embolizację wykonywano zawsze w znieczuleniu miejscowym, przy zachowanym kontakcie z pacjentem. Chorym niewspółpracującym podawano jako premedykację lek uspokajający Dormicum. Przed embolizacją zawsze wykonywano diagnostyczną arteriografię kontrastową tętnicy szyjnej zewnętrznej, która była integralną częścią zabiegu. Na tej podstawie oceniano unaczynienie guza, rozległość zmiany oraz naczynia odżywiające guz. Następnie przez cewnik diagnostyczny wprowadzono mikrocewnik do naczynia odżywiającego guz. Wykonywano angiografię, aby mieć pewność, że mikrocewnik wprowadzono do naczynia odżywiającego (ryc. 1a, b). Klej embolizujący to mieszanka 1:3 preparatu o nazwie Histoakryl oraz kontrastu olejowego Lipiodol. Właściwości tej mieszanki to natychmiastowa i trwała embolizacja zmiany naczyniowej lub guza oraz dobra widoczność w czasie podawania. Gdy ilość kleju, kierując się skopią rentgenowską, uznano za wystarczającą, usuwano mikrocewnik i cewnik diagnostyczny (ryc. 2a, b). Angiografii kontrolnej po zabiegu nie wykonywano, aby zmniejszyć ryzyko zabiegu i uniknąć ewentualnego przedostania się kleju do naczyń mózgowych. Wyniki We wszystkich przypadkach udało się bez trudności wykonać przedoperacyjną częściową lub całkowitą embolizację guza. Przedoperacyjna embolizacja naczyń włókniaka młodzieńczego zmniejszała krwawienie Ryc. 1 a, b. Angiografia przed zabiegiem u 22 letniego mężczyzny z objawami klinicznymi nawracającego krwawienia z nosa i trudnością oddychania przez nos. Duży guz, obustronie unaczyniony przez tętnice szczękowe; a tętnica po stronie lewej, b tętnica po stronie prawej. 286

5 2008, 61, 4 Embolizacja włókniaka młodzieńczego Ryc. 2a, b. Zdjęcie czaszki po embolizacji guza widoczny klej w guzie i w końcowych odcinkach tętnic szczękowych; a zdjęcie boczne czaszki, b zdjęcie tylno-przednie czaszki. podczas usuwania guza. Utrata krwi wynosiła od 200 do 500 ml. Powikłania związane z zabiegiem to w 6 przypadkach ból twarzy o średnim nasileniu, który ustępował samoistnie po kilku godzinach. Gojenie rany po zabiegu chirurgicznym usunięcia guza było niepowikłane. Omówienie wyników i dyskusja Włókniak młodzieńczy, histologicznie łagodny nowotwór nosogardła klinicznie jest guzem złośliwym. Ze względu na swój dość szybki ekspansywny wzrost oraz specyficzną budowę histologiczną, stanowi poważny problem medyczny. Chociaż jest to guz bardzo rzadki i nie stwarza problemu epidemiologicznego, to ze względu na swoje specyficzne cechy stanowi poważny problem kliniczny. Specyficzna budowa histologiczna włókniaka nosogardła powoduje, że guz pomimo łagodnego mikroskopowo utkania, jest nowotworem zagrażającym życiu. Wynika to z faktu, że guzy te mają skłonność do niezwykle obfitych krwawień, które mogą wystąpić nawet przy minimalnym urazie. Krwotoki są wówczas bardzo trudne do opanowania i mogą stanowić zagrożenie życia. Z tego powodu chirurdzy w czasie diagnostyki nie wykonują biopsji. Zakrzewski [10] podaje, że na 46 przypadków włókniaka młodzieńczego leczonych w poznańskiej klinice w latach , tylko w kilku przypadkach wykonano przedoperacyjne badanie histologiczne. Ward i wsp. [11] zgadzają się z możliwością biopsji. Zastrzegają ją jednak dla przypadków zdecydowanie wątpliwych i zalecają wykonanie biopsji jedynie w warunkach sali operacyjnej z pełnym wyposażeniem zabezpieczającym postępowanie w przypadku masywnego krwotoku. Rosen i wsp. [8] uważają, że angiofibroma juvenile ma tak charakterystyczny obraz w badaniu angiograficznym, że przedoperacyjna biopsja jest zabiegiem, narażającym chorego na niepotrzebne ryzyko. Na przestrzeni wielu lat leczenie włókniaka młodzieńczego stanowiło duży problem me- 287

6 A. Dowżenko i in. Czas. Stomatol., dyczny ze względu na obfite krwawienie śródoperacyjne. Stąd tak wiele prób leczenia guza innymi metodami. Jedną z metod stosowanych w przeszłości była hormonoterapia. W dostępnym piśmiennictwie polskim, jak i angielskim nie ma doniesień o zaniku guza i zmniejszeniu krwawienia po stosowaniu leczenia hormonalnego. Radioterapia też nie przyniosła zadowalających wyników. Tym bardziej, że opisywano pacjentów z rakiem zatoki szczękowej w wieku lat, po radioterapii naczyniako-włókniaka w dzieciństwie. Economou i wsp. [2] uważali, że radioterapia powinna być stosowana szczególnie ostrożnie i zarezerwowana dla przypadków wewnątrzczaszkowego rozrostu. Obecnie dominuje pogląd, że leczenie chirurgiczne jest najbardziej właściwą metodą postępowania w przypadku włókniaka młodzieńczego. Pogląd ten jest tym bardziej słuszny, że od czasu gdy Robertson i wsp. [7] wprowadzili oraz rozpropagowali metodę embolizacji naczynia odżywiającego guz, jego usunięcie, choć nadal jest trudne ze względu na topografię nie jest obecnie zabiegiem zagrażającym życiu chorego. Chirurdzy z Katedry i Kliniki Otolaryngologii AM w Warszawie oraz angielscy są zdania, że średnia utrata krwi w przypadkach usuwania włókniaka nosogardła wynosi 2000 ml. Natomiast w czasie usuwania guza po embolizacji średnia utrata krwi waha się w granicach ml. Ma to kolosalne znaczenie dla organizmu chorego. Nie można też pominąć oczywistego faktu oszczędności finansowych dla szpitala. Jakkolwiek wszyscy obecnie zgadzają się, że chirurgiczne usunięcie włókniaka nosogardła jest jedyną radykalną metodą leczenia, to zdania są podzielone co do konieczności wykonania przedoperacyjnej embolizacji. Weidenbecher [12] podaje, że sposobem skutecznie zmniejszającym krwawienie śródoperacyjne jest podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej. Z kolei Robertson i wsp. [7] donoszą, że w ich materiale podwiązywanie tętnicy szyjnej zewnętrznej nie dało efektu zmniejszenia krwawienia śródoperacyjnego. Podkreślają znaczenie angiografii, jako wyczerpującego diagnostycznie badania przedoperacyjnego oraz embolizacji dającej możliwość bezpiecznego usunięcia guza. Naszym zdaniem podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej jest skuteczne, gdy guz zostaje usunięty w całości. W sytuacji niemożności wykonania radykalnego zabiegu, podwiązanie tętnicy szyjnej zewnętrznej źle rokuje. W przypadku wznowy nie ma już możliwości wykonania embolizacji. Obawa przed śródoperacyjnym krwotokiem, która stanowiła w przeszłości główną przeszkodę przed podjęciem leczenia chirurgicznego, dzięki rozwojowi radiologii interwencyjnej, znacznie zmniejszyła się. Obecnie, po uprzedniej embolizacji, pacjentów z włókniakiem młodzieńczym można bezpiecznie leczyć chirurgicznie. Ryzyko powikłań po embolizacji, przy starannym i uważnym wykonaniu zabiegu, jest stosunkowo małe. W naszym materiale (9 embolizacji) nie było ani jednego przypadku uszkodzenia centralnego układu nerwowego. Przeważały powikłania niewielkie, których objawy ustępowały samoistnie, po kilku godzinach. Pacjenci po embolizacji skarżyli się na ból twarzy, ból głowy, nieostrość widzenia. U wszystkich objawy ustępowały samoistnie, w krótkim czasie. Biorąc pod uwagę korzyści płynące z przedoperacyjnej embolizacji, lekkie powikłania po jej wykonaniu nie mają praktycznie znaczenia. Naszym zdaniem technika angiografii selektywnej, a zwłaszcza wewnątrznaczyniowe zamknięcie światła tętnicy (embolizacja) jest w rękach doświadczonego radiologa metodą bezpieczną i skuteczną. Daje doskonałe możli- 288

7 2008, 61, 4 Embolizacja włókniaka młodzieńczego wości diagnostyczne oraz niezwykle cenną dla chirurgów pomoc w spokojnym i doszczętnym usunięciu guza. Podsumowanie Przedoperacyjna embolizacja włókniaka młodzieńczego w znaczący sposób hamuje krwawienie śródoperacyjne (średnio z 2400 ml do 500 ml). Embolizacja Histoacrylem wydaje się bezpieczna, gdyż środek embolizujący jest widoczny w skopii rentgenowskiej, zaś ryzyko przedostania się kleju do naczyń mózgowych jest mniejsze w porównaniu z niewidocznymi cząstkami stałymi Spongostanu lub Trufilu. Komplikacje związane z zabiegiem są niegroźne i ustępują samoistnie. Piśmiennictwo 1. Balcerzak J: Włókniak młodzieńczy problem diagnostyczny i leczniczy. Otolaryngol Pol 1995, 48, 6: Economou T S, Abemayor E, Ward P H: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: an update of the UCLA experience, Laryngoscope 1988, 98, 2: Fagan J J, Snyderman C H, Carrau R L, Janecka I P: Nasopharyngeal angiofibromas: selecting a surgical approach. Head Neck, 1997, 19, 5: Lloyd G, Hovard D, Phelps P, Cheesman A: Juvenile angiofibroma: the lessons of 20 years of modern imaging. J Laryngol Otol 1999, 113, 2: Moulin G, Chagnaud C, Gras R: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: comparison of blood loss during removal in embolized versus nonembolized group. Cardiovasc Intervent Radiol 1995, 18, 3: Nakamura H, Kawasaki M, Higuchi Y, Seki S, Takahashi S: Transnasal endoscopic resection of juvenile nasopharyngeal angiofibroma with KTP laser. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999, 256, 4: Robertson G H, Biller H, Sessions D G: Presurgical internal maxillary artery embolization in juvenile angiofibroma. Laryngoscope 1972, 82, 8: Rosen L, Hanafee W, Nahum A: Nasopharyngeal angiofibroma, an angiographic evaluation. Radiology 1966, 86, 1: Soboczyński R, Wierzbicka M, Golusiński W, Kaczmarek J: Włókniaki młodzieńcze w materiale Kliniki Otolaryngologicznej Akademii Medycznej w Poznaniu w latach Otolaryngol Pol 1995, 49, 2: Topilko A, Zakrzewski A, Pichard E, Viron A: Ultrastructural cytochemistry of intranuclear dense granules in nasopharyngeal angiofibroma. Ultrastruct Pathol 1984, 6, 2-3: Ward P H, Thompson R, Calcaterra T, Kadin M R: Juvenile angiofibroma: a more rational therapeutic approach based upon clinical and experimental evidence. Laryngoscope 1974, 84, 12: Weidenbecher M: Juvenile nasopharyngeal fibroma. Report of experiences. Laryngol Rhinol Otol 1984, 63, 4: Otrzymano: dnia 4.I.2008 r. Adres autorów: Warszawa, ul. Nowogrodzka 59 Tel.: Fax: zrs@zrs.amwaw.edu.pl 289