This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 WSTĘP Diagnostyka przyzwojaków kości skroniowej Przyzwojaki są to guzy wywodzące się z ciał przyzwojowych skupisk komórek chromochłonnych pochodzenia neuroektodermalnego. Największym skupiskiem komórek chromochłonnych są nadnercza i tu rozwija się 90% guzów o tym utkaniu histologicznym (pheochromocytoma). Przyzwojaki o lokalizacji pozanadnerczowej występują najczęściej w jamie brzusznej (85%) i w klatce piersiowej (12%) [1]. Około 3% przyzwojaków rozwija się w obrębie głowy i szyi, stanowiąc w przybliżeniu 0,6% wszystkich guzów tego regionu [2]. Przyzwojaki mogą występować sporadycznie lub w postaci rodzinnej. W większości przypadków są to pojedyncze guzy. Mnogie przyzwojaki spotykane są w około 10% Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6 Diagnostic evaluation of temporal paragangliomas Anna Szymańska 1, Wiesław Gołąbek 2, Marcin Szymański 2, Kamal Morshed 2, Agnieszka Trojanowska 3 1Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii AM w Lublinie Kierownik: prof. dr hab. M. Szczerbo-Trojanowska 2Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej AM w Lublinie Kierownik: prof. dr hab. W. Gołąbek 3Zakład Radiologii Ogólnej AM w Lublinie Kierownik: prof. dr hab. A. Drop Summary Paragangliomas are rare tumours deriving from paraganglia small bodies of neuroendocrine tissue. Approximately 3% of paragangliomas occur in the head and neck area accounting for about 0,6% of all tumours of this region. Head and neck paragangliomas are divided into two groups: neck tumours (carotid body tumor and vagal paraganglioma) and temporal paragangliomas (jugular bulb tumor and tympanic paraganglioma). Temporal paragangliomas arise from paraganglia located in the petrous part of the temporal bone. Radiological evaluation of these lesions is essential for confirming the diagnosis and surgery planning. Most useful methods are magnetic resonance imaging and computed tomography. These modalities deliver important information about tumour location, extension and the state of the surrounding structures. Carotid angiography is a second step diagnostic method, performed in patients with jugular bulb paraganglioma. It has a diagnostic value and allows palliative or preoperative embolization of the tumor. Ultrasonographic evaluation and scintigraphy also provide advantages in diagnostic management. Hasła indeksowe: przyzwojak, rezonans magnetyczny, tomografia komputerowa Key words: computed tomography, magnetic resonance imaging, paraganglioma Otolaryngol Pol 2007; LXI (6): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi przypadków sporadycznych. W przypadku guzów występujących rodzinnie wieloogniskowe zmiany występują u 25 80% chorych, ponadto guzy rozwijają się u osób w młodszym wieku w drugiej i trzeciej dekadzie życia [3 5]. Przyzwojaki nadnerczowe i pozanadnerczowe często towarzyszą zespołom rodzinnym takim, jak MEN IIA i IIB, nerwiakowłókniakowatość typu I, zespół von Hippel-Lindaua, zespół Carney a [1, 4]. Większość przyzwojaków ma charakter łagodny. Złośliwy przebieg choroby podaje się w 10 20% przyzwojaków nerwu błędnego, 6% przyzwojaków tętnicy szyjnej wspólnej oraz około 5% przyzwojaków kości skroniowej [6]. Nie ustalono jednoznacznych kryteriów histopatologicznych złośliwości przyzwojaków. Wyznacznikiem złośliwego charak- 931

2 A. Szymańska i inni teru guza jest obecność potwierdzonych biopsją przerzutów. Ogniska przerzutowe mogą występować w węzłach chłonnych, oraz narzadach odległych, takich jak płuca, czaszka, żuchwa, kręgosłup, wątroba, skóra [3, 7]. Szczególną cechą przyzwojaków jest ich aktywność wewnątrzwydzielnicza, 1 3% przyzwojaków wykazuje aktywność hormonalną powodując objawy kliniczne w postaci bólu głowy, wzmożonego pocenia, przyspieszenia akcji serca [6]. CHARAKTERYSTYKA KLINICZNA Przyzwojaki występujące w obszarze głowy i szyi dzielimy na przyzwojaki szyjne (przyzwojak tętnicy szyjnej wspólnej i przyzwojak nerwu błędnego) oraz przyzwojaki skroniowe (przyzwojak opuszki żyły szyjnej i przyzwojak bębenkowy). Do najczęstszych należą przyzwojaki tętnicy szyjnej wspólnej oraz przyzwojaki opuszki żyły szyjnej [8, 9]. Przyzwojaki skroniowe wywodzą się z ciał przyzwojowych położonych w obrębie piramidy kości skroniowej. Przyzwojak bębenkowy może rozwijać się w różnych miejscach wzdłuż przebiegu gałęzi bębenkowej nerwu językowo-gardłowego (nerw Jacobsona), najczęściej w jamie bębenkowej w okolicy promontorium. Przyzwojak opuszki żyły szyjnej wyrasta z ciał przyzwojowych położonych w przydance opuszki żyły szyjnej wzdłuż gałęzi usznej nerwu błędnego (nerw Arnolda) [5, 10]. Przyzwojaki piramidy kości skroniowej występują zazwyczaj w 5 6 dekadzie życia, wyraźnie częściej u kobiet (4 6:1) [11]. Ich wspólnym objawem jest jednostronny pulsujacy szum w uchu oraz niedosłuch przewodzeniowy. Ponadto przyzwojaki opuszki żyły szyjnej ze względu na ekspansywny wzrost mogą powodować porażenia nerwów czaszkowych w postaci zespołu otworu żyły szyjnej (z. Verneta), na który składa się porażenie nerwu IX, X i XI, lub zespołu Collet- Sicarda porażenie nerwu IX, X, XI, XII. W przebiegu choroby może wystąpić także zespół Hornera [5, 7, 9, 11]. DIAGNOSTYKA RADIOLOGICZNA Ryc.1. Tomografia komputerowa w oknie kostnym, przekrój poprzeczny. Poszerzenie otworu prawej żyły szyjnej z cechami niszczenia i nieregularnym zarysem jego ścian kostnych przyzwojak opuszki żyły szyjnej Ocena przyzwojaków kości skroniowej w badaniach obrazowych jest konieczna do uściślenia rozpoznania i planowania leczenia operacyjnego. Największe znaczenie ma tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Badania te dostarczają najbardziej istotnych informacji dotyczących położenia, rozległości guza i jego stosunku do otaczających struktur. W erze rozwoju nieinwazyjnych technik obrazowania angiografia tętnic szyjnych wykonywana jest w dalszej kolejności, u chorych z przyzwojakiem opuszki żyły szyjnej, oprócz znaczenia diagnostycznego służy kwalifikacji do paliatywnej lub przedoperacyjnej embolizacji guza. W postępowaniu diagnostycznym zastosowanie znajdują także ultrasonografia dopplerowska oraz scyntygrafia. Tomografia komputerowa w oknie kostnym jest najlepszą metodą obrazowania skomplikowanych struktur kostnych podstawy czaszki. W razie podejrzenia przyzwojaka opuszki żyły szyjnej pierwszym i najbardziej istotnym elementem oceny jest określenie stanu otworu żyły szyjnej. Charakterystyczne dla tego guza jest poszerzenie otworu żyły szyjnej, z wybitnie nieregularnymi zarysami i cechami rozległej destrukcji kostnej o charakterze permeacyjnym [2, 5] (ryc. 1). Prawidłowy obraz otworu żyły szyjnej w badaniu TK pozwala z dużym prawdopodobieństwem wykluczyć obecność przyzwojaka [10]. Duże guzy mogą powodować bardziej zaawansowane niszczenie ścian kostnych w otoczeniu i szerzyć się do sąsiadujących przestrzeni. Najczęściej obserwuje się zniszczenie ściany dzielącej otwór żyły szyjnej od jamy bębenkowej, z wnikaniem guza do tej przestrzeni, destrukcją kosteczek słuchowych i 932 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6

3 kanału nerwu twarzowego. Nowotwór może także niszczyć podstawę tylnego dołu czaszki i wnikać do tej jamy (często imitując oponiak lub nerwiak nerwu słuchowego), lub niszczyć ściany kanału kostnego tętnicy szyjnej wewnętrznej, w różnym stopniu ją otaczając. W badaniu w oknie tkankowym guz ma postać masy o gęstości odpowiadającej tkankom miękkim, po podaniu środka kontrastowego ulega intensywnemu, jednorodnemu wzmocnieniu [9]. Angiografia TK po dożylnej iniekcji środka kontrastowego pozwala na uzyskanie trójwymiarowych rekonstrukcji obrazujących unaczynienie guza, a także drożność i przebieg dużych naczyń pod podstawą czaszki oraz wewnątrzczaszkowo [11]. Typowy obraz przyzwojaka bębenkowego w tomografii komputerowej to niewielka masa tkankowa położona w okolicy promontorium (ryc. 2). W miarę wzrostu guza może on otaczać kosteczki słuchowe, rzadko jednak doprowadza do ich zniszczenia. Ściany kostne otworu żyły szyjnej mają prawidłowe, gładkie obrysy. Zazwyczaj ograniczony do jamy bębenkowej przyzwojak bębenkowy może szerzyć się do komórek powietrznych wyrostka sutkowatego, trąbki eustachiusza, nosogardła. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości umożliwia szczegółowe uwidocznienie ważnych dla chirurga Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6 Diagnostyka przyzwojaków kości skroniowej Ryc. 2. Tomografia komputerowa w oknie kostnym, przekrój poprzeczny. Niewielka masa tkankowa w lewej jamie bębenkowej, bez oznak destrukcji kostnej przyzwojak bębenkowy. Prawidłowe, gładkie obrysy ścian otworu żyły szyjnej anatomicznych znaków topograficznych, takich jak kanał tętnicy szyjnej, kanał nerwu twarzowego, a także pozwala na różnicowanie przyzwojaka i innych przyczyn pulsującego szumu usznego (np. nietypowy przebieg tętnicy szyjnej wewnętrznej Tabela I. Klasyfikacja przyzwojaków kości skroniowej według Glasscocka-Jacksona Przyzwojak opuszki żyły szyjnej Przyzwojak bębenkowy I Guz ograniczony do otworu żyły szyjnej, ucha środkowego, Mały guz ograniczony do promontorium wyrostka sutkowatego II Guz szerzący się poniżej przewodu słuchowego wewnętrznego, Guz wypełniający całkowicie jamę bębenkową może mieć wypustkę wewnątrzczaszkową III Guz szerzący się do szczytu piramidy, może mieć wypustkę Guz wypełniający jamę bębenkową i wnikający do wyrostka wewnątrzczaszkową sutkowatego IV Guz szerzący się poza szczyt piramidy do stoku lub dołu podskroniowego, może mieć wypustkę wewnątrzczaszkową Guz wypełniający jamę bębenkową, wnikający do wyrostka sutkowatego lub przez błonę bębenkową do przewodu słuchowego zewnętrznego, może szerzyć się do przodu od tętnicy szyjnej wewnętrznej Tabela II. Klasyfikacja przyzwojaków kości skroniowej według Fischa A Guzy położone wzdłuż splotu bębenkowego na promontorium; ograniczone do jamy bębenkowej B Guzy wychodzące z kanału bębenkowego z inwazją hypotympanum i wyrostka sutkowatego, bez niszczenia ścian kostnych opuszki żyły szyjnej C Guzy wychodzące z otworu żyły szyjnej z inwazją części skalistej i piramidy. Podgrupy C1 C4 odzwierciedlają stopień erozji kanału tętnicy szyjnej wewnętrznej od otworu tętnicy szyjnej wewnętrznęj do zatoki jamistej. D Guzy z inwazją wewnątrzczaszkową (tylna jama); podział w zależności od stopnia zaawansowania inwazji De: zewnątrzoponowa De1 przemieszczenie opony < 2cm De2 przemieszczenie opony > 2cm Di: wewnątrzoponowa Di1 inwazja wewnątrzoponowa < 2cm Di2 inwazja wewnątrzoponowa > 2cm Di3 nie jest możliwe całkowite usunięcie guza 933

4 A. Szymańska i inni Ryc. 3. Rezonans magnetyczny, obraz T1-zależny w płaszczyźnie poprzecznej po podaniu środka kontrastowego. Ulegający silnemu wzmocnieniu kontrastowemu przyzwojak prawej opuszki żyły szyjnej w obrębie piramidy kości skroniowej oraz w obrębie tylnego dołu czaszki Ryc. 4. Angiografia tętnicy szyjnej, projekcja boczna. Bogato unaczyniony guz położony w obrębie piramidy kości skroniowej przyzwojak opuszki żyły szyjnej lub wysokie położenie opuszki żyły szyjnej). Ocena rozległości destrukcji kostnej guza jest istotna dla jego klasyfikacji, określenia stopnia zaawansowania, wyboru najlepszego dostępu operacyjnego i oceny wyników leczenia. Istnieje kilka systemów klasyfikcji przyzwojaków skroniowych, podział wg Glasscocka-Jacksona oraz wg Fischa jest przedstawiony w tabeli I i II [12, 13]. Rezonans magnetyczny wykazuje wiele cech obrazu charakterystycznych dla przyzwojaków, co przyczynia się do postawienia prawidłowego rozpoznania. Metoda ta ma większe zastosowanie w diagnostyce przyzwojaków opuszki żyły szyjnej. Ze względu na najlepsze obrazowanie tkanek miękkich jest bardzo pomocna w dokładnej ocenie granic nowotworu (zwłaszcza inwazji wewnątrzczaszkowej), jego położenia względem dużych naczyń i zatok opony twardej, a także w różnicowaniu guza i zmian zapalnych (ryc. 3). Zaletą tej metody jest brak promieniowania jonizującego, bezpośrednie wielopłaszczyznowe obrazowanie, a także możliwość wykonania arteriografii lub wenografii MR bez konieczności podania środka kontrastowego, z oceną przemieszczenia i drożności dużych naczyń, a w szczególności żyły szyjnej, zatoki poprzecznej i esowatej [11]. W obrazach T1-zależnych wewnątrz masy guza mogą być widoczne dobrze odgraniczone, kręte lub punktowate pasma bezsygnałowe odpowiadające nieprawidłowym naczyniom o szybkim przepływie krwi. Obraz taki można obserwować także w innych bogato unaczynionych nowotworach, np. naczyniakowłókniak młodzieńczy, jednak w przypadku guza piramidy wskazuje on z dużym prawdopodobieństwem na obecność przywojaka [10, 11]. Charakterystyczną cechą przyzwojaków jest niejednorodny sygnał w obrazach T2-zależnych, z obecnością licznych ognisk obniżonego i podwyższonego sygnału odpowiadających zmianom wstecznym oraz przekrojom naczyń tak zwany obraz soli i pieprzu, który występuje w guzach o średnicy przekraczającej 2 cm [2, 5, 11]. Po podaniu środka kontrastowego przyzwojaki ulegają szybkiemu i intensywnemu wzmocnieniu [2, 5]. 934 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6

5 Charakterystyczne cechy obrazu przyzwojaków w badaniu TK i MR w połączeniu z typową lokalizacją, położeniem w stosunku do naczyń, kierunkami wzrostu oraz obrazem klinicznym często umożliwiają postawienie prawidłowego rozpoznania, a kombinacja tych cech z dużym prawdopodobieństwem wyklucza obecność innej patologii. W przypadkach wątpliwych badaniem diagnostycznym, które jednoznacznie potwierdza lub wyklucza diagnozę naczyniowego guza jest cyfrowa angiografia subtrakcyjna [3, 5, 14, 15]. Typowo w badaniu angiograficzym przyzwojak opuszki żyły szyjnej uwidacznia się jako bogato unaczyniona masa, z intensywnym przebarwieniem kontrastowym, obecnością poszerzonych tętnic zaopatrujących i wczesnym odpływem żylnym wskazującym na obecność przetok tętniczo-żylnych [2, 5] (ryc. 4). Oprócz uściślenia rozpoznania angiografia obrazuje mapę unaczynienia guza, stanowiąc wstęp do jego przedoperacyjnej embolizacji, a także ułatwiając znalezienie i identyfikację przemieszczonych naczyń w czasie operacji [3, 11]. Tętnicą, która bierze udział w zaopatrzeniu wszystkich przyzwojaków głowy i szyi jest tętnica gardłowa wstępująca. Ponadto w unaczynieniu mogą brać udział tętnica potyliczna, uszna tylna, gałęzie pnia tarczowoszyjnego, a także gałęzie oponowe tętnicy kręgowej i tętnicy szyjnej wewnętrznej [2, 5, 11]. Według wielu autorów przedoperacyjna embolizacja tętnic zaopatrujących guz jest skuteczną metodą zmniejszenia krwawienia śródoperacyjnego [5, 10, 11]. Ze względu na wieloogniskowe występowanie przyzwojaków oraz największą czułość badania naczyniowego w wykrywaniu obecności nawet małych guzów angiografia tętnic szyjnych powinna zawsze dotyczyć obu stron. U chorych z rozległym guzem kierowanych do leczenia chirurgicznego wskazane jest wykonanie próby Mattasa (badania z uciskiem tętnicy szyjnej po stronie zmiany) w celu oceny wydolności krążenia mózgowego i ewentualnej możliwości zamknięcia tętnicy szyjnej w trakcie operacji [3, 5]. Przyzwojak bębenkowy w badaniu angiograficznym ma postać ograniczonego przebarwienia kontrastowego w obrębie piramidy kości skroniowej. Ze względu na małe rozmiary guza i niewielką korzyść płynąca z jego embolizacji angiografia zazwyczaj nie jest wykonywana u chorych z tym guzem. W niektórych przypadkach badanie to może jednak być przydatne do odróżnienia przyzwojaka bębenkowego od nietypowo przebiegającej tętnicy szyjnej wewnętrznej lub wysokiego położenia opuszki żyły szyjnej. Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6 Diagnostyka przyzwojaków kości skroniowej Ultrasonografia Dopplerowska jako metoda dostępna, nieinwazyjna i powtarzalna jest bardzo użytecznym narzędziem, które powinno być stosowane jako badanie pierwszego rzutu w ocenie chorych z nieprawidłową masą na szyi [15]. Pozwala ono odróżnić przyzwojak od guzów ubogo unaczynionych, a także od anomalii naczyniowych i pseudotętniaków [3, 11]. Niestety w większości przypadków przyzwojaki opuszki żyły szyjnej położone wysoko pod podstawą czaszki znajdują się poza zasięgiem wiązki ultradźwięków i nie są dostępne w badaniu, a o ich obecności może jedynie pośrednio świadczyć wzmożony, niskooporowy przepływ krwi w tętnicy szyjnej zewnętrznej po stronie guza oraz wzmożony lub zmniejszony (przy niedrożności) przepływ krwi w żyle szyjnej. Metoda ta pozwala na wstępne wykluczenie obecności współistniejących mnogich przyzwojaków w podziale tętnicy szyjnej. Obecność receptorów somatostatynowych w komórkach przyzwojaków została wykorzystana w badaniu scyntygraficznym z zastosowaniem znakowanego radioizotopowo oktreotydu, analogu somatostatyny. Badanie to jest przydatne w niektórych przypadkach guzów pierwotnych wymagających zaawansowanej diagnostyki różnicowej, w różnicowaniu blizny pooperacyjnej i wznowy guza, a także w poszukiwaniu mnogich przyzwojaków [4, 11]. PIŚMIENNICTWO 01. Wasserman P, Savargaonkar P, Paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am 2001; 34(5): Lowenheim H, Koerbel A, Ebner FH, Kumagami H, Ernemann F, Tatagiba M. Differentiating imaging findings in primary and secondary tumors of the jugular foramen. Neurosurg Rev 2006; 29: Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of the head and neck: diagnosis and treatment. Familial Cancer 2005; 4: Heth J. The basic science of glomus jugulare tumours. Neurosurg Focus 2004; 2: Van den Berg R. Imaging and management of head and neck paragangliomas. Eur Radiol 2005; 15: McCaffrey TV, Myssiorek D, Marrinan M. Head and neck paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am 2001; 34(5): Som PM, Curtin HD. Tumors of the temporal bone and the cerebellopontine angle. W: Som PM, Cortin HD, red. Head and Neck Imaging. Wyd. 3, vol 2. St Louis: Mosby; p Megerian CA, McKenna MJ, Nadol JB Jr. Non-paraganglioma jugular foramen lesions masqueradingas glomus jugulare tumours. Am J Otol 1995; 16:

6 A. Szymańska i inni 09. Rao AB, Koeller KK, Adair CF. Paragangliomas of the head and 15. Stoeckli SJ, Schukneht B, Alkadhi H, Fish U. Evaluation of neck: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1999; paragangliomas presenting as a cervical mass on color-coded 19: Doppler sonography. Laryngoscope 2002; 112: Phelps DP, Cheesman AD. Imaging jugulotympanic glomus tumors. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1990; 116: Lustrin ES, Palestro C, Vaheesan K. Radiographic evaluation Adres autora: and assessment of paragangliomas. Otolaryngol Clin North Anna Szymańska Am 2001; 34(5): 881. Zakład Radiologii Zabiegowej i Neuroradiologii 12. Glasscock ME, Jackson CG, Harris PF. Glomus tumours: diagnosis, AM w Lublinie classification and management of large lesions. Arch ul. Jaczewskiego 8 Otolaryngol 1982; 108: Lublin 13. Fish U, Mattox D. Microsurgery of the skull base. Wyd. 1. New tel. (081) , faks (081) York: Thiemen Verlag; szymanna@poczta.onet.pl 14. Maier W, Marangos N, Laszig R. Paragangliomamas a systemic syndrome: pitfalls and strategies. J Laryngol Otol 1999; 113: Pracę nadesłano: r Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 6