ECHOKARDIOGRAFIA PRENATALNA W 1, 2, 3 TRYMESTRZE (W CIĄŻY POJEDYNCZEJ) PRZEGLĄD PIŚMIENNICTWA

ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne ECHOKARDIOGRAFIA PRENATALNA W 1, 2, 3 TRYMESTRZE (W CIĄŻY POJEDYNCZEJ) PRZEGLĄD PIŚMIENNICTWA Fetal echocardiography in first, second and 3rd trimester literature review Streszczenie: Echokardiografia prenatalna ma różne cele i możliwości na różnych etapach rozwoju ciąży. W 1 trymestrze pozwala na potwierdzenie prawidłowej budowy serca lub uwidocznienie ciężkich wad serca. W 2 trymestrze pozwala na przeprowadzenie segmentarnej analizy struktur serca i wykrywanie anomalii nie dostrzeżonych w 1 trymestrze. W 3 trymestrze pozwala na uchwycenie zmian czynnościowych ich jak niedomykalności zastawek, zwężenia, przedwczesne zamykanie się otworu owalnego lub przewodu tętniczego albo w prawidłowych dotychczas anatomicznie sercach płodów lub w wadach serca lub arytmiach lub u płodów poddawanych zabiegom dzięki długofalowemu minitorowaniu stanu hemodynamicznego płodu można udokumentować dobrostan stan płodu i bezpiecznie ciąże kontynuować lub wychwycić nowe wskazania do wcześniejszego ukończenia ciąży. Przedstawiono różne przykłady w ciążach pojedynczych. Słowa kluczowe: echokardiografia, 1 trymestr, 2gi trymestr, 3 trymestr. Summary: Fetal echocardiography has different goals at the different gestational age: in the first trimester it may be used to confirm normal heart anatomy or to detect major heart defects, in the second trimester segmental heart analysis is performed inculding atrial-ventricular, ventricular-arterial connections, systemic venous flow and pulmonary venous connection as well as Doppler evaluation. Most of critical heart defects could be pre- Autor: Prof. dr. hab. n. med. Maria Respondek- Liberska Ośrodek Referencyjny Kardiologii Prenatalnej typu C Programu Polkard-Prenatal - Łódź, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki & Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych cisely diagnosed at 18-20 weeks of gestation. In third trimester of pregnancy even in normal heart anatomy functional changes can be seen such as valvular regurgitations or stenosis, premature closure of the foramen ovale or ductus arteriosus. In heart defects or fetal arrhythmias or fetuses selected for invasive procedures the longitudineal evaluation is helpful to trace haemodynamic changes and fetal response. The pregnancy may be savely prolonged or new indications for elecitve cesarean sections based of fetal echo findings could be en for consideration. Several examples are discussed in single pregnancies. Key words: fetal echocardiography, 1 st trimester, 2nd trimester, 3rd trimester Początki badań echokardiograficznych na świecie sięgają lat 80tych w Europie i w USA, i 90tych w Polsce (1-8). W minionym czasie staliśmy się świadkami rozwoju dynamicznej dziedziny medycyny jaką jest kardiologia prenatalna: od zwrócenia uwagi na możliwość wizualizacji serca płodu po rozwój metod terapeutycznych wpływających na stan układu krążenia płodu, po przygotowanie płodów do zabiegów kardiologicznych in utero jak i zabiegów kardiologicznych i kardiochirurgicznych bezpośrednio po przecięciu pępowiny. Zabiegi w 1 godzinie po porodzie oraz w 1 dobie po porodzie to już nie science fiction ale rzeczywistość do której należy się przygotować. Badania serca płodów, powszechne skriningowe to domena odpowiednio wyszkolonych położników i położnych przeprowadzających badania USG u płodów np. w Norwegii 6

oraz techników ultrasonografistów np. w USA 9, 10, 11. Jest to tzw. I etap badań serca płodu. Wykrycie patologii w badaniach przesiewowych jest wskazaniem do badań diagnostycznych płodów w ośrodkach kardiologii prenatalnej. Taki schemat postępowania obowiązuje aktualnie w 80%, natomiast 20% płodów badanych w ośrodkach kardiologii prenatalnej to nadal ciężarne z grup tzw. Podwyższonego ryzyka : np. tych ciężarnych, które urodziły poprzednio dzieci z wadami serca, albo same mają wady serca lub choroby zwiększające ryzyko wad serca u potomstwa (np. cukrzyca, epilepsja) 12. Celowane badania echokardiograficzne wykonywane są przez wyspecjalizowanych lekarzy w ośrodkach referencyjnych kardiologii prenatalnej. Badanie serca płodu jest najtrudniejszym elementem prenatalnego badania USG i do jego poprawnego wykonania konieczne jest specjalistyczne szkolenie. Chaoui wykazał iż bez przygotowania położnicy wykrywają ok. 30% wad serca, po przeszkoleniu w tym zakresie do 50-60% wad serca, a w ośrodkach gdzie pracują eksperci odsetek ten wzrasta do 90% 13. BADANIE ECHO w 1 TRYMESTRZE CIĄŻY Aktualnie I badanie kardiologiczne wykonuje się między 14 a 15 tyg ciąży, czyli około 1-2 tyg później w stosunku do oceny NT 14, 15, czyli przezierności karku. Poszerzenie NT > 3,5mm jest dziś I wskazaniem do wczesnej oceny serca płodu w ośrodku kardiologii prenatalnej. Drugie badanie serca płodu przeprowadza się w połowie trwania ciąży, czyli ok. 18-20 tygodnia 16. Na podstawie badania echokardiograficznego w ośrodku referencyjnym w 1 trymestrze można potwierdzić prawidłową lokalizację serca (levocardię - serce w klatce piersiowej), prawidłową wielkość serca (6-7 mm), prawidłowy obraz 4 jam i w ok. 60-70% przypadków prawidłowe połączenia komorowo-tętnicze. Na tym etapie ciąży nie można wykluczyć nieprawidłowego spływu żył płucnych, nieprawidłowości łuku aorty, zwężeń zastawek półksiężycowatych. Można wykryć duże wady serca ie jak zespół hipoplazji lewego serca, Z. Ebsteina (Fot. 1), obecność aorty jeździec, serce jednokomorowe. Wczesne wykrycie wady serca może stanowić dodatkowe wskazanie do badania cytogenetycznego płodu. Innym kardiologicznym markerem sugerującym badanie cytogenetyczne może być fala niedomykalności zastawki trójdzielnej w sercu 4 jamowym 17, lub wsteczny przepływ w przewodzie żylnym. Objawy patologiczne z 1 trymestru mogą ulegać regresji albo progresji. W części przypadkow można na podstawie badania kardiologicznego płodu prognozować dalsze losy ciąży 18. W 1 trymestrze stosunkowo łatwo można potwierdzić prawidłową budowę serca, stosunkowo łatwo można wykryć duże Fot 1: Obraz nieprawidłowego serca płodu w 14 tyg ciąży: poszerzenie światła prawego przedsionka sugeruje zespół Ebsteina. wady serca, znacznie trudniej ustalić ich precyzyjną diagnozę. BADANIE ECHO w 2 TRYMESTRZE CIAŻY Optymalnym wiekiem do oceny serca płodu pozostaje od lat połowa trwania ciąży, czyli 18-20 tydz. Sprzyja temu wielkość serca (18-20 mm), ułożenie płodu, możliwość uzyskania dobrych technicznie obrazów, słabo rozwinięte płuca, nie uwapnione jeszcze żebra. Jest to optymalny wiek do badań zarówno skirningowych serca płodu jak i specjalistycznych echokardiograficznych (tabela 1). W Polsce przyjęliśmy zasadę definiowania ośrodków kardiologii prenatalnej wg wkładu pracy do Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych u Płodu (www.orpkp.pl, 25 ). Płody z wadami serca trafiają do ośrodków kardiologii prenatalnej typu B lub C, które rejestrują odpowiednio > 50 lub > 100 przypadków wad serca rocznie, a lekarze na podstawie min. udokumentowania odpowiedniej liczby patologii 19, 20, w swojej praktyce uzyskują odpowiednie certyfikaty 21. Pełne badanie echokardiograficzne wymaga interpretacji w odniesieniu zarówno do stopnia rozwoju płodu (właściwy w stosunku do wieku ciążowego?, za mały w stosunku do wieku ciążowego?, za duży w stosunku do wieku ciążowego?), jak i min. funkcji łożyska czy oceny objętości wód płodowych. Ocena kardiologiczna uzupełniona jest badaniem płodu w technice 3D/4D celem wykluczenia ewentualnej dysmorfii. W ośrodku referencyjnym dla kardiologii prenatalnej stosowane są różne techniki echokardiograficzne (tabela1): 22. 7

ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Prenatalne badanie podstawowe serca płodu Prenatalne badanie echokardiograficzne Badanie 2D Badanie 2DD Badanie 2DD + KD Badanie power angio Badanie High definition flow Badanie M-mode Badanie M-mode + KD Badanie tissue Doppler Badanie TUI Badanie STIC Tak o ile sa sprzyjające warunki* * Płód jest w stanie snu, nie ma arytmii, nie ma wielowodzia, nie ma małowodzia, jest korzystne ułożenie płodu, nie ma czkawki Tabela 1. Techniki badania serca płodu w ośrodkach kardiologii prenatalnej dla lekarzy legitymujących się Certyfikatami Podstawowego Badania Serca Płodu lub Badania Echokardiograficznego Serca Płodu Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PTU RIGHT LAA RAA ocenie budowy serca (analiza przedsionków (Fot.2), przegrody międzyprzedsionkowej, zastawek przedsionkowo-komorowych, połączeń komorowo-tętniczych, spływy żył płucnych i systemowych oraz lewostronnego lub prawostronnego łuku aorty, a kończy się oceną grasicy płodu ale w połowie ciąży jej ocena jest jeszcze trudna i nie zawsze możliwa. 23, 24. Druga część badania poza oceną struktur serca, polega na ocenie stanu hemodynamicznego płodu w oparciu o przepływy wewnątrzsercowe oraz obwodowe, które są często niezależne od budowy anatomicznej serca płodu. Np. W prawidłowym anatomicznie sercu mogą występować zmiany czynnościowe pod postacią: niedomykalności z. mitralnej, trójdzielnej, płucnej, a u płodu z wadą serca pod postacią hipoplazji lewego serca przepływy wewnątrzsercowe mogą być prawidłowe, tzn. bez turbulencji, bez fali niedomykalności czy zwężenia. Stan hemodynamiczny płodu opisywany jest min. za pomocą uproszczonej 10 punktowej skali Huhty tzw. Cardiovascular Profil Score 25, 26, za pomocą ilościowych wskaźników z prezentacji M-mode i/lub Dopplera, które mają szczególne znaczenie w długofalowym monitorowaniu stanu płodu. Echokardiograficzne monitorowanie długofalowe jest dzisiaj rutynową procedurą wysokospecjalistyczną u płodów poddawanych terapii farmakologicznej przezłożyskowej jak i zabiegowej. W przypadku farmakologicznej terapii przezłożyskowej stosuje się zasadę badania płodu 1 x na 7 dni, w przypadku terapii zabiegowej wykonuje się badanie echokardiograficzne przed i po zabiegu a następnie po 7 dniach 27, 28, 29, 30. W przypadku pełnej diagnostyki kardiologicznej w 1 połowie ciąży i ustaleniu rokowania dla płodu i noworodka ciężarna w Polsce ma prawo do podjęcia decyzji o zakończeniu ciąży zanim płód osiągnie zdolność do życia poza organizmem kobiety. Wg danych z Rejestru WWW.orpkp.pl odsetek ciężarnych, które podejmują ą decyzję po konsultacji w naszych ośrodkach referencyjnych od kilku lat utrzymuje się na stałym poziomie i przekracza 10 % w skali roku a zatem około 90% ciężarnych pomimo wykrycia i zdiagnozowania u ich potomstwa anomalii kardiologicznych podejmuje decyzje o kontynuacji ciąży i oczekuje opieki perinatalnej. LEFT Fot 2: Inwersja uszek przedsionków u płodu w 22 tyg ciązy: po stronie lewej uszko prawego przedsionka, po stronie prawej uszko lewego przedsionka u płodu ze wspólna zastawką przedsionkowo-komorową Dgn kardiologiczna rozpoczyna się od wstępnej diagnozy: situs solitus i levocardia lub situs solitus i dextrocardia, situs inversus i levocardia lub situs inversus i dextrocardia. Badanie echokardiograficzne polega na segmentarnej BADANIE ECHO w 3 TRYMESTRZE CIAŻY Badania kardiologiczne u płodów w 3 trymestrze są trudniejsze technicznie niż w 2 trymestrze ( dobrze już rozwinięte płuca, dobrze uwapnione żebra płodu, łożysko na ścianie przedniej czy zmniejszona objętość płynu owodniowego, niekorzystne do badania ułożenie płodu a że otyłość ciężarnej mogą być naturalnymi czynnikami ograniczającymi penetracje ultradźwięków). Warto zwrócić uwagę iż prawidłowy zarys twarzoczaszki płodu w prezentacji 3D (ważny obraz dla rodziców (Fot. 3) nic nie mówi o budowie serca (ważny obraz 8

dla echokardiografistów ). Fot 5: Poszerzenie naczynia wieńcowego z przepływem krwi Fot 3: Prawidłowy zarys twarzoczaszki płodu w 31 tyg ciązy Fot 4: Turbulenty przepływ wewnątrzsercowy odpowiadający masywnej niedomykalności zastawki mitralnej Jednym z podstawowych wstępnych elementów badania serca płodu w 3 trymestrze jest ocena jego wielkości 31. U płodu z prawidłowym przebiegiem 1 i 2 trymestru ciąży w 3 trymestrze może się pojawić kardiomegalia z prawidłową budową serca albo dysproporcja w obrazie przedsionków, lub komór lub dużych naczyń. W przypadku kardiomegalii u płodu należy wykluczyć opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego oraz hipoplazję płuc 32, 33. W ok. 80% przypadków obecność wady serca płodu nie powoduje kardiomegalii. Przyczynami powiększenia serca płodu w 3 trymestrze mogą być choroby mięśnia serca, np. kardiomiopatia rozstrzeniowia albo tętniak lewej komory 34, 35. Zawsze kardiomegalia płodu powinna być postrzegana jako jeden z elementów rozpoczynającej się niewydolności krążenia płodu 36.Obecność płynu w jamach ciała płodu oznacza już późny zwykle schyłkowy okres niewydolności krążenia, ale izolowana kardiomegalia przy prawidłowej budowie serca może oznaczać anomalię poza sercową, czasem trudną do znalezienia jak węzeł prawdziwy pępowiny 37. Mogą być że obecne inne anomalie poza sercowe ( nieprawidłowe połączenia tętniczo-żylne w różnych narządach, min. w OUN 38, w obrębie tarczycy płodu 39. Przyczyną kardiomegalii płodu może być infekcja (np. parwowiroza) 40. Niezależnie od przyczyny kardiomegalii zawsze jest to niekorzystny objaw grożący zgonem płodu lub noworodka 41. W wybranych przypadkach klinicznych podejmuje się próbę terapii farmakologicznej, przezłożyskowej monitorowanej min. oceną wielkości serca 42, 43, 44. U płodu w 3 trymestrze z prawidłowym przebiegiem 1 i 2 trymestru stosunkowo często można zaobserwować łagodne zmiany czynnościowe w sercu płodu ie jak: czynnościowe niedomykalności zastawki trójdzielnej (u płodu z prawidłowym kariotypem), łagodny przerost mięśnia serca (np. u ciężarnych z cukrzycą), wysięk w osierdziu, ogniska hiperechogeniczne w obrębie wsierdzia lewej lub prawej komory 45, 46, 47. W 3 trymestrze ciąży stosunkowo łatwo zaobserwować istotne nieprawidłowości w przepływach wewnątrzsercowych (np. istotną niedomykalność zastawki mitralnej u płodu z wadą serca pod postacią zwężenia zastawki aortalnej fot 4), ale znacznie trudniej subtelne nieprawidłowości jak poszerzenie 9

ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne naczyń wieńcowych w przebiegu niedotlenienia płodu (Fot.5). Ważnym elementem badania serca w 3 trymestrze jest ocena łuku aorty (Fot 6). Dla ułatwienia stosujemy że analizę off-line w prezentacji Power angio (Fot.7). W 3 trymestrze niektóre obrazy serca są łatwe do zarejestrowania jak np. obraz śródpiersia płodu (Fot.8), ale znacznie trudniejsze do interpretacji. Początkujący echokardiograsita może rozpoznać ring naczyniowy, stawiając diagnozę fałszywie dodatnią, tam gdzie budowa serca jest prawidłowa. prostaglandyn prowadząc do przymykania się przewodu tętniczego 53-54. W 3 trymestrze ciąży stosujemy że u płodów test tlenowy do oceny rozwoju stanu płuc płodu w wybranych patologiach 55-56. Pojawiają się że pierwsze doniesienia o zastosowaniu tlenoterapii u płodów z wadą serca pod postacią HLHS. Pełne badanie kardiologiczne u płodu zakończone jest W 3 trymestrze ciąży mogą się ujawnić min. zaburzenia rytmu serca płodu stanowiące izolowany problem lub w przebiegu infekcji wewnątrzmacicznej lub w przebiegu kolagenozy ciężarnej (często bez innych objawów klinicznych). Stosunkowo często, 7-8% płodów z prawidłową budową serca w 2 połowie ciąży prezentuje czynnościową niedomykalność zastawki trójdzielnej 46, 47 ale interpretacja tego zaburzenia hemodynamicznego jest zupełnie inna niż u płodu w 1 trymestrze. Stosowanie leków u ciężarnej 48-51 które potencjalnie wpływają na metabolizm prostaglandyn u płodów, może powodować w 3 trymestrze ciąży u płodu (zarówno z prawidłową jak i nieprawidłową budową serca) przymykanie się przewodu tętniczego. Do leków tych należą głównie niesterydowe środki p/zapalne ale że sterydy. Należy brać pod uwagę możliwość spontanicznych zmian w układzie krążenia płodu i np. samoistnego zamykania się przewodu tętniczego bez farmakoterapii u ciężarnej 52. Wg doniesień z Uniwersytetu Porto Alegre w Brazylii należy że analizować wpływ diety ciężarnej. W pewnych produktach duża zawartość związków polifenolowych może że zmieniać metabolizm płodowych Fot 7: Rekonstrukcja off-line obrazu w Power angio prezentująca hipoplastyczny łuk aorty z koarktacją Fot 6: Obraz hipoplastycznego łuku aorty u płodu w 3 trymestrze ciąży Fot 8: Obraz śródpiersia płodu w 3 trymestrze z prawidłowym zarysem grasicy. DO żyły głównej górnej uchodząca vena azygos 10

Wyniki oceny budowy serca płodu wraz z rysunkiem budowy serca Wyniki oceny stanu hemodynamicznego płodu Rokowanie krótkoterminowe oraz długoterminowe dla płodu Zasady monitorowania stanu płodu Wskazania do terapii farmakologicznej, zabiegowej czy postępowanie konserwatywne Przewidywanie czasu, miejsca i sposobu porodu Przewidywanie stanu klinicznego noworodka Rokowanie dla noworodka Zasady postępowania kardiologicznego u noworodka: pilne czy planowe Wstępne rokowanie dla dziecka Zasady przerwania ciąży u płodu z wadą serca wg polskiego prawodawstwa Grupy wsparcia dla rodziców dzieci z wadami serca Możliwość dodatkowych konsultacji w ośrodkach kardiologii prenatalnej oraz w klinice kardiologii dziecięcej i kardiochirurgii Polecane strony internetowe i podręczniki celem pogłębienia wiedzy ze strony rodziców Tabela 2: Informacje zawarte w konsultacji dla ciężarnej z problem kardiologicznym płodu oraz zespołu medycznego konsultacją dla ciężarnej oraz przejmujących naszą zawodową pałeczkę lekarzy ( tabela 2). W ośrodku kardiologii prenatalnej sporządzany jest raport z badania wraz z graficzną prezentacją danej wady oraz przygotowywana jest pisemna i werbalna konsultacja dla ciężarnej. Konsultacja przeprowadzana jest zwykle w obecności członka rodziny ciężarnej w odrębnym gabinecie konsultacyjnym. Coraz częściej nasza wspólna sztafeta lekarska od wykrycia wady poprzez prawidłową diagnozę i monitorowanie stanu płodu prowadzi do sukcesu Dostęp do Internetu zarówno przez ciężarną jak i lekarzy powoduje iż musimy sobie przyswoić i oswoić się z danymi płynącymi ze świata: prenatalna diagnostyka kardiologiczna umożliwia kwalifikowanie noworodków do pilnych zabiegów cewnikowań serca bezpośrednio po porodzie, jak również do zabiegów kardiochirurgicznych już nie tylko w USA czy Japonii ale w Kijowie. Reasumując, w różnych trymestrach ciąży mamy do czynienia z różnymi rodzajami badań echokardiograficznych, prowadzeniem terapii in utero, kardiologicznym monitorowaniem stanu płodu, jesteśmy świadkami boomu technologicznego, postępu w zakresie interpretacji badań echokardiograficznych, coraz lepszej organizacji prenatalnych badań kardiologicznych. Efektem tych działań że w Polsce staje się przygotowanie noworodka do coraz wcześniejszego wdrażania terapii i coraz krótszego pobytu pacjentów w szpitalu. Piśmiennictwo: www.echoplodu.fetalecho.pl nr 4/2012 WYKRYWANIE WAD SERCA NA PODSTAWIE PROTOKO- ŁU PRZESIEWOWEGO BADANIA ECHOKARDIO- GRAFICZNEGO PŁODU Streszczenie: Wady serca to najczęstsze malformacje występujące u płodów, ale ich wykrywalność jest nadal niezadawalająca. Celem poprawy diagnostyki prenatalnej wad wrodzonych serca u płodów zarówno w Polsce jak i na świecie wprowadzono protokoły przesiewowego badania serca płodów. Systematyczna ocena anatomii serca płodu i układu krążenia pozwala na wykrycie ponad 75% przypadków wad serca. Słowa kluczowe: płód, wada serca, przesiewowe badanie Key words: fetus, heart defect, screening Detection of the fetal heart defects according to screening fetal heart examination protocol. Autor: Dr n. med. Anna Wójtowicz Klinika Położnictwa i Perinatologii Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum Ośrodek Kardiologii Prenatalnej TYPU A 11