Drgawki gorączkowe Odział Neurologii Dzieciecej WSSDz w Olsztynie
Drgawki gorączkowe Definicja Drgawki gorączkowe zostały zdefiniowane przez ILAE w 2010r jako napad padaczkowy towarzyszący chorobie gorączkowej niezwiązanej z infekcją OUN i nie spełniający kryteriów drgawek objawowych, pojawiający się u dzieci po pierwszym miesiącu życia u których wcześniej nie występowały drgawki okresu noworodkowego lub napady nieprowokowane.
Drgawki goraczkowe. Mają związek z gorączką 38-38,5 st. C -najczęściej 3/12-5 r.ż ( 2-5% wszystkich dzieci); -85% przypadków 16m.ż. -2 r.ż -Zapadalność 240-500/100.000 /rok; częściej chłopcy. -50% w pierwszej dobie gorączki. - infekcje wirusowe górnych dróg oddechowych zapalenia ucha, przewodu pokarmowego (hrpeswirusy, adenowirusy, CMV, EBV, HHV6);przewarzają nad bakteryjnymi. - Po szczepieniach (częściej żywe atenuowane) uwaga na DTP i MMR. - Po gorącej kąpieli, po przegrzaniu.
Patomechanizm Niejasny Ważna rola neurotransmiterów ( przewaga glutaminergicznych, niedobór GABA) neuromodulatorów, ich transporterów i kanałów jonowych bramkowanych napięciem Gorączka ma wpływ na liczne procesy neuronalne modulując potencjał czynnościowy komórki uwalnianie i zwrotne wchłanianie neurotransmiterów, kinetyki kanałów jonowych itd. Prawdopodobny udział mediatorów reakcji immunologicznych w patomechanizmie IL-1,TNF alfa, IL-6, IL- COX-2: IL-1R, TLR10? Próg drgawkowy dla temperatury zmienia się wraz z rozwojem tkanki mózgowej i jej dojrzewaniem.
Podłoże genetyczne Mutacje którym przypisywany jest udział w patogenezie drgawek gorączkowych : FEB1- chromosom 8; FEB2- ch19;feb3-ch2,18; SCN1A w obrębie ch 2, SCN1B ch19, GABRG2.
Stary podział drgawek gorączkowych Proste (70%) - drgawki uogólniane toniczno kloniczne rzadziej toniczne, bądź atoniczne ( napady miokloniczne i nieświadomości dyskwalifikują rozpoznanie drgawek gorączkowych) - czas trwania napadu nie przekracza 15 minut. Złożone (30%) Musiał być spełniony co najmniej jeden z poniższych warunków: - ogniskowy charakter napadu. - napad trwający powyżej 15 minut. - powtórny napad w ciągu 24 godzin. - nie dochodzi do nawrotu w ciągu 24 godzin
DG Proste Napady uogólnione Trwające <10min Pojedynczy napad w przebiegu jednego epizodu gorączkowego Podział 2015r Drgawki gorączkowe DG Proste plus > 1 napad drgawek uogólnionych w ciągu 24 godzin Brak nieprawidłowości w badaniu neurologicznym w okresie miedzynapadowym DG Złożone Napad z objawami ogniskowymi Trwający >10 min > niż 1 napad w trakcie tego samego epizodu gorączkowego
Drgawki gorączkowe proste plus ( SFS+) - drgawki uogólnione powtarzają się ciągu 24 godz. - brak objawów ogniskowych i zaburzeń świadomości miedzy kolejnymi napadami Wyodrębniono z DGZ gdyż: Zazwyczaj EEG i MRI głowy były prawidłowe, Zazwyczaj dobre rokowanie tak jak w DGP. Postępowanie jak w DGP.
DG proste DG proste plus Postępowanie Dokładne zebranie wywiadu i przeprowadzenie szczegółowego badania neurologicznego. --- mają zazwyczaj dobre rokowanie--- Brak wskazań do dalszych badań diagnostycznych
Postępowanie : DG proste Nie wymagają bezwzględnej hospitalizacji oraz badań dodatkowych ALE rozważyć skierowanie na oddział jeśli: - Jeśli dziecko <18 m.ż ( trudności w rozpoznaniu zakażenia OUN) - Jeśli podejrzewasz zapalenie opon m-r - Gdy DG przerwano farmakologicznie w ciągu pierwszych 10 min. - Jeśli dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem drgawek - brak odpowiedniej opieki ze strony rodziców a lekarz oceniający dziecko po raz pierwszy nie ma możliwości obserwacji dziecka i powtórnego zbadania po 24 godzinach. - Lekarz oceniający ma wątpliwości co do rozpoznania DGP.
Postępowanie DGP c.d. - Nie zaleca się morfologii, stężenia elektrolitów i glukozy w surowicy krwi oraz badań mikrobiologicznych chociaż są pomocne dla ustalenia przyczyny gorączki. -Nakłucie lędźwiowe tylko u dzieci z objawami oponowymi -Drgawki gorączkowe proste w oddziale niemowlęcym: U dzieci <6 m.z. trudno różnicować DG i zakażenie OUN dlatego badania są konieczne. Wykonaj P.L jeśli : -dziecko ma <12 m.ż -stwierdzasz objawy oponowe, lub istnieją objawy sugerujące zapalenie opon m-r - Należy je rozważyć u niemowląt w wieku <18 m.ż. z niepełnym uodpornieniem przeciwko H. influenzae typ B lub Streptococcus pneumoniae. -dziecko otrzymywało antybiotyk przed wystąpieniem DG -brak dokładnych danych na temat napadu -stwierdza się zmiany w badaniu neurologicznym jeśli wcześniej one nie występowały. ----EEG w ostrej fazie nie odgrywa roli w diagnostyce. ---- TK lub MRI nie są konieczne chyba że są inne wskazania neurologiczne.
Drgawki gorączkowe złożone Wymagają dokładniejszej oceny klinicznej neurologicznej. Wskazana hospitalizacja wszystkich dzieci po pierwszym epizodzie DG złożonych. Wymagają: badania EEG, diagnostyki laboratoryjnej i neuroobrazowej, dno oka, ponieważ: --Częściej są spowodowane innymi chorobami -- Mają nieco większe ryzyko rozwoju padaczki --Ich najcięższą postacią jest stan padaczkowy --Ze względu na ryzyko rozwoju padaczki, dzieci po przebyciu DG złożonych powinny przez około 2 lata pozostawać pod obserwacją neuropediatryczną.
DG złożone EEG Badania obrazowe mózgu -MRI Należy wykonać: 1. u wszystkich z drgawkami gorączkowymi złożonymi Należy wykonać gdy: 1.Nieprawidłwe badanie neurologiczne 2.Kliniczne podejrzenie strukturalnych zaburzeń mózgu 3. Przedłużające się i ogniskowe DGZ stwardnienie hipokampa. 3. Ogniskowych zmian w EEG Badanie Płynu M-R Należy rozważyć gdy są: 1. DG < 6 m.ż. 2.Zaburzenia świadomości, senność ponapadowa, objawy ubytkowe. 3. Objawy oponowe. (częściej wiążą się z zapaleniem opon m-r. )
DG złożone EEG Badania obrazowe mózgu Należy wykonać: 1. u wszystkich z drgawkami gorączkowymi złożonymi -MRI Należy wykonać gdy: 1.Nieprawidłwe badanie neurologiczne 2.Kliniczne podejrzenie strukturalnych zaburzeń mózgu 3. Przedłużające się i ogniskowe DGZ stwardnienie hipokampa. 3. Ogniskowych zmian w EEG Badanie Płynu M-R Należy rozważyć gdy są: 1. DG < 6 m.ż. 2.Zaburzenia świadomości, senność ponapadowa, objawy ubytkowe. 3. Objawy oponowe. (częściej wiążą się z zapaleniem opon m-r. )
Stwardnienie hipokampa
Możliwośc nawrotu DG Po pierwszym napadzie w granicach 30-40% 50% w I roku po napadzie, 90% w drugim roku. Większe ryzyko gdy: -wiek dziecka <15m.ż. -dodatni wywiad rodzinny DG lub padaczki (głownie ze strony matki), -DGZ jako pierwszy objaw, -liczne napady przy tej samej chorobie gorączkowej, -niższa temp. ciała,
Postępowanie przedszpitalne W trakcie napadu wskazane ułożenie w pozycji bocznej ustalonej, zapewnienie drożności dróg oddechowych, ocena podstawowych parametrów życiowych. Drgawki trwają zazwyczaj 2-3 min. Gdy napad drgawek > 5min należy podać : I etap ( drgawki 5-30 min): Diazepam (BDZ) najczęściej p.r. 0.5mg/kg na dawkę - można powtórzyć po około 20 min. (średnio 5 mg < 3 r.ż, 10mg>3 r.ż), midazolam na bł. śluzową jamy ustnej.
Leczenie szpitalne I etap - gdy napad < 30 min : BDZ, II etap gdy napad 30-90 min: pochodne fenytoiny, PB, VPA, LVT, Lakozamid III gdy napad >90 min: laki anestetyczne
Postępowanie ---Stosowanie profilaktyczne leków p/gorączkowych (ibuprofen, paracetamol) w przebiegu infekcji oraz planowanych szczepień jest aprobowaną metodą ochronę przed wystąpieniem gorączki, ale jej skuteczność w przypadku ochrony p/drgawkowej nie jest do końca wiarygodna. + obfite pojenie ---Podawanie profilaktyczne BZD w okresie gorączki i po szczepieniu również jest dopuszczalne, ale nie zalecane ze względu na efekty uboczne i możliwą błędną ocenę stanu ogólnego ( głownie u dzieci z częstymi inf+d.g lub z tendencją do długotrwałych drgawek)
Szczepienia w D.G D.G. nie stanowią przeciwwskazania do szczepień. W D.G prostych szczepienia powinny iść zgodnie z kalendarzem szczepień tylko krztusiec acelularny. Po drgawkach złożonych odroczyć na 3 miesiące celem oceny postępów rozwoju psychoruchowego oraz wyjaśnienia stanu neurologicznego dziecka. W przypadku dalszych wątpliwości co do stabilności stanu neurologicznego dziecka (nietypowy wiek, przebieg pierwszego napadu, liczne nawroty, odchylenia w badaniu neurologicznym ) odroczyć szczepienia do czas wyjaśnienia stanu neurologicznego dziecka. W SCN1A zupełny zakaz szczepień przeciwko krztuścowi.
DG i padaczka DG mogą być częścią bardziej złożonego zespołu padaczkowego: - Zespól Dravet - FIRES ( febrile infection-related epilepsy syndrom FIRES) zespół padaczkowy związany z zakażeniem przebiegającym z gorączką. Jest to katastroficzna encefalopatia padaczkowa rozwijająca się w następstwie epizodu gorączkowego we wczesnym dzieciństwie 4-9 lat. Ma fazę ostrą z nawracającym, zagrażającym życiu stanem padaczkowym oraz w późniejszym okresie lekooporną padaczką i niepełnosprawnością intelektualną. - Zespół IHHE (idiopathic hemiconvulsion hemiplegia and epilepsy syndrome) oraz inne choroby o podłożu autoimmunizacyjnym: zespół Rasmussena czy zapalenie mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorom NMDA, w którym często pierwotnym czynnikiem etiologicznym jest zakażenie HSV.
GEFS + genetic epilepsy with febrile seizures plus Ważny rodzinny zespół padaczkowy uwarunkowany genetycznie AD ( SCN1A) PLUS oznacza że drgawki utrzymują się powyżej 6 r.ż oraz mogą współistnieć z nimi napadami nieprowokowanymi gorączką. Początek zazwyczaj w 1 roku życia i utrzymują się do wieku młodzieńczego. Obraz kliniczny nawet u członków tej samej rodziny jest bardzo zróżnicowany. Drgawki gorączkowe (75%) mogą być izolowane lub występować z innymi napadami : uogólnionymi t-k bez gorączki, nieświadomości, mioklonicznymi, tonicznymi, drgawkami ogniskowymi, i inne ciężkie zespoły padaczkowe (z. Dravet, z. Doosego)
ZAPAMIETAJ U niemowląt w wieku <6 12 miesięcy trudno jest odróżnić DG od zakażenia OUN, dlatego konieczne są bardziej szczegółowe badania diagnostyczne, w tym rozważenie nakłucia lędźwiowego. EEG nie odgrywa istotnej roli w postępowaniu diagnostycznym w ostrej fazie DG prostych, nie pozwala też przewidzieć nawrotu DG lub wystąpienia w przyszłości drgawek bez związku z gorączką. Należy rozważać hospitalizację dzieci z DG prostymi w wieku <18 miesięcy oraz jeżeli rodzice nie mogą zapewnić odpowiedniej opieki. Hospitalizacji wymagają dzieci z pierwszym epizodem DG złożonych, nawet jeżeli DG przerwano farmakologicznie w ciągu pierwszych 10 minut.
16-11-6
Dziękuje za uwagę