Encefalopatie endogenne. Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz

Transkrypt

1 Encefalopatie endogenne Zakład Neuropatologii, IPiN Teresa Wierzba-Bobrowicz

2 Encefalopatie endogenne Uogólnione uszkodzenie oun w przebiegu Chorób ogólnorozwojowych Chorób określonych narządów wewnętrznych

3 ENCEFALOPATIE NIEDOKRWIENNONIEDOTLENIENIOWE OBNIŻENIE ZUŻYCIA GLUKOZA 0,3 mmol/min (60mg/min) Przepływ krwi 50ml/100g/min Ciśnienie tlenu we krwi 6,7 kpa (50mmHg)

4 Zatrzymanie akcji serca (institio cordis,cardiac arrest) Zabiegi torakochirurgiczna Powikłanie narkozy Zawał serca

5 Schorzenie ischemiczne

6 Schorzenie homogenizacyjne

7 Rozlana demielinizacja

8 Klazmatodendroza astrocytów

9 Zwyrodnienie powrózkowe rdzenia (myelosis funicularis) Występuje jako powikłanie upośledzonego wchłaniania witaminy B12 Niedokrwistości megaloblastycznej (Addisona-Biermera) Dietetyczny niedobór witaminy B12 Choroby końcowego odcinka jelita cienkiego Po resekcji żołądka

10 Dominujące uszkodzenie oun Powrózki tylne i boczne rdzenia kręgowego (głównie drogi korowo-rdzeniowe boczne) na odcinku piersiowym rdzenia

11 Uszkodzenie mózgowia Typ 1: zwyrodnienie komórek nerwowych kory (schorzenie ostre, przewlekłe, stłuszczenie) Typ 2: rozsiane wynaczynienia przynaczyniowe Typ 3: drobne rozsiane ogniska demielinizacji (rozpad włókien, odczyn astrocytarny)

12 Symetryczne zwyrodnienie powrózków tylnych i bocznych

13

14 Encefalopatia białaczkowa (Enephalopatia leukaemica) Patogeneza 1. Patologiczna leukocytoza 2. Nacieki i zakrzepy białaczkowe 3. Skaza krwotoczna 4. Stosowane leczenie Objawy kliniczne 1. Zaburzenia świadomości 2. Zespoły neurologiczne 3. Wzmożone ciśnienie śródczaszkowe 4. Uszkodzenie nerwów czaszkowych

15

16 Encefalopatia mocznicowa (Encephalopathia uraemica) Patogeneza 1. Zaburzenia metaboliczne, gromadzenie toksyn mocznicowych (np. pochodne metyloguanidyny, mioinozytolu, fenolu) 2. Zachwianie równowagi kwasowo-zasadowej 3. Zaburzenie równowagi elektrolitowo-wodnej 4. Udział mechanizmów immunopatologicznych 5. Nadciśnienie pochodzenia nerkowego (przepuszczalność naczyń) Objawy kliniczne 1. Śpiączka mocznicowa 2. Zaburzenia neurasteniczno-psychotyczne 3. Objawy przypominające zapalenie opon i mózgu 4. Objawy ubytkowe i napady drgawkowe

17

18

19 Encefalopatia mocznicowa

20 Encefalopatia wątrobowa (Encephalopathia hepatica) Patogeneza Objawy kliniczne Nieprawidłowe funkcjonowanie cyklu mocznikowego Zaburzenie cyklu Krebsa Wzrot stężenia amoniaku i przeciążenie układu jego detoksykacji Spadek poziomu alfa-ketoglutaranu (upośledzenie oddychania komórkowego) Obniżenie zawartości glutaminianu (substrat energetyczny dla astrocytów) Zaburzenie równowagi pomiędzy neuroprzekaźnictwem hamującym a pobudzającym Zaburzenie równowagi aminokwasowej we krwi Synteza neuroprzekaźników fałszywych (np.fenyloetanoloaminy, oktopaminy) Zaburzenia świadomości (śpiączka) Uszkodzenie układu piramidowego Objawy uszkodzenia móżdżku

21 Encefalopatia wątrobowa: kom. Alzheimera typu II ( nagie jądra )

22 Encefalopatia niedocukrzeniowa (Encephalopatia hypoglycaemica) Patogeneza Objawy kliniczne Obniżenie poziomu glukozy we krwi poniżej 20mg% (1,1mmol/l) na czas dłuższy niż dwie godziny Zaburzenia hemodynamiczne Uogólnione drgawki Zaburzenia świadomości (śpiączka) Napady drgawkowe Zespoły psychoorganiczne Ogniskowe i ubytkowe objawy neurologiczne

23

24

25 Encefalopatia paranowotworowa (Encephalopatia paraneoplasmatica) Patogeneza Czynniki toksyczne Czynniki niedoborowe Zaburzenia wydzielania narządów wewnętrznych Zmieniona odczynowość immunologiczna

26 Zespoły paranowotworowe: Podostre zwyrodnienie móżdżku (PCD) Zapalenie mózgu i rdzenia (PEM, neuropatia czuciowa) Niezborność opsokloniczno-miokloniczna (POMA) Zespół Lamberta-Eatona (LEMS, myasthenic syndrome) Zapalenie skórno-mięśniowe

27

28 Encefalopatia Hashimoto Choroby autoimmunologiczne tarczycy Z niedoczynnością tarczycy Nadczynnością tarczycy Objawy kliniczne: Otępienie Zaburzenia psychiczne (halucynacje wzrokowe, słuchowe) Ataksja móżdżkowa Padaczka i mioklonie