Nowotwory tkanek miękkich
Tkanki miękkie - tkanki nienabłonkowe inne niż kośd, chrząstka, mózg i opony, układ krwiotwórczy i limfatyczny Nowotwory tkanek miękkich są klasyfikowane na podstawie tkanki, z której pochodzą. nowotwory mezenchymalne łagodne i złośliwe
Guzy tkanek miękkich Epidemiologia Mięsaki tkanek miękkich stanowią około: 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych 7% wszystkich nowotworów złośliwych u pacjentów 15 r.ż. występują jednakowo często u obu płci
Guzy tkanek miękkich 1. ok. połowa mięsaków tkanek miękkich rozwija się w obrębie kończyn 2. u 80-100% pacjentów po prostym wycięciu guza rozwija się wznowa miejscowa 3. wznowie miejscowej towarzyszy rozsiew nowotworu (najczęściej) 4. istotne znaczenie ma stopień złośliwości histologicznej
Guzy tkanek miękkich założenia diagnostyczne: lokalizacja zmiany zlokalizowane głęboko częściej są złośliwe powierzchowne częściej łagodne rozmiar większe - złośliwsze typ wzrostu szybko rosnące złośliwe przerzutujące złośliwe
Guzy tkanek miękkich Podstawy diagnostyki HE IHC cytogenetyka badania molekularne ultrastruktura
Guzy tkanek miękkich IHC cytokeratin vimentin smooth muscle actin desmin S-100 CD 31 CD 34
Guzy tkanek miękkich Charakterystyczne zmiany cytogenetyczne t(2;13) Alveolar rhabdomyosarcoma t(11;22) Ewing s sarcoma/pnet t(11;22) Desmoplastic small round cell tumor t(12;16) Myxoid liposarcoma t(9;22) Myxoid chondrosarcoma t(12;22) Clear cell sarcoma t(x;18) Synovial sarcoma
Leiomyoma nowotwór łagodny występuje w tkance podskórnej lub w ścianie naczyń zwykle bolesny pęczki równolegle ułożonych komórek mięśni gładkich
Leiomyoma
Leiomyosarcoma złośliwy skóra, tk. podskórna, kończyny głębokie szerzą się wzdłuż naczyń martwica, wylewy krwawe pęczki, nasilona atypia wysoka aktywność mitotyczna Komórki: dziwaczne, wielojądrowe olbrzymie
Leiomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma nowotwór złośliwy o różnicowaniu mięśni poprzecznie prążkowanych u dzieci i młodych dorosłych kilka warianów - Embryonal (zarodkowy) - Alveolar (pęcherzykowy) - Botryoid (groniasty) - Pleomorphic (wielopostaciowy)
Najczęstszy mięsak u dzieci do 15 roku życia!!! Klinika: guz głowy/karku objawy z nerwów czaszkowych w układzie moczowo-płciowym: dysuria, hematuria lub nietrzymanie moczu na kończynach: bolesny, rosnący szybko guz
Rokowanie/leczenia przed 1960 100% zgonów (5-letnich) obecnie: chirurgia + chemio- + RTG 5-letnie przeżycia: botryoid embryonal RMS 95% classic embryonal RMS 66% alveolar RMS 54% w 20% przerzuty: płuca, kości węzły chłonne
Embryonal Rhabdomyosarcoma najczęstszy u dzieci w lokalizacji, na głowie / szyi najczęstszy wariant rabdomyoblasty z prążkowaniem chaotyczne układy zróżnicowane utkanie
Embryonal rhabdomyosarcoma
Embryonal rhabdomyosarcoma - desmina
Botryoid Rhabdomyosarcoma najczęstszy w lokalizacji narządowej np. układ moczowo-płciowy polipowate, groniaste masy nowotworu rozproszone komórki atypowe w śluzowatym podścielisku
Botryoid rhabdomyosarcoma
Botryoid rhabdomyosarcoma
Botryoid rhabdomyosarcoma
Alveolar Rhabdomyosarcoma na kończynach przegrody z luźnymi skupiskami okrągłych komórek w centrum - wariant pęcherzykowy
Alveolar rhabdomyosarcoma
Pleomorphic Rhabdomyosarcoma w mięśniach u osób starszych znaczny pleomorfizm nieregularnie ułożone komórki wielojądrowe olbrzymie komórki
Pleomorphic Sarcoma
Lipoma łagodny, dobrze ograniczony guz z wysoko zróżnicowanych adipocytów u dorosłych, plecy, kark, ramiona zazwyczaj podskórnie, najczęstszy guz łagodny tkanek miękkich przypomina normalną tkankę tłuszczową podtypy: angiolipoma, spindle cell lipoma
TŁUSZCZAK (LIPOMA) c.d. Makroskopowo: miękki, żółty guz czasem otoczony cienką torebką na przekrojach o wyglądzie podskórnego tłuszczu
LIPOMA Mikroskopowo: utkanie guza zbudowane z dojrzałych adipocytów adipocyty mogą różnid się nieznacznie między sobą pod względem kształtu i wielkości Odmiany histologiczne tłuszczaków: fibrolipoma, angiolipoma, myolipoma, angiomyolipoma (nerka, ostry brzuch)
Lipoma
Lipoma
Angiolipoma
Lipoma - wrzecionowatokomórkowy
Zimowiak
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - głównie u osób dorosłych - raczej w głębokich tkankach miękkich i trzewiach; najczęściej w przestrzeni zaotrzewnowej, pośladkach, proksymalnych odcinkach kooczyn - rokowanie zależy od typu histologicznego Typy histologiczne tłuszczakomięsaków: 1. TŁUSZCZAKOMIĘSAK WYSOKO DOJRZAŁY, DOBRZE ZRÓŻNICOWANY 2. TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY - najczęstszy z nich!!! 3. TŁUSZCZAKOMIĘSAK OKRĄGŁOKOMÓRKOWY 4. TŁUSZCZAKOMIĘSAK POLIMORFICZNY 5. TŁUSZCZAKOMIĘSAK ODRÓŻNICOWANY
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia: - guzy średnicy od 5-10 cm - wyraźnie odgraniczone od otoczenia, otorebkowane - dośd często obecne ogniska satelitarne - żółte, białaoszare, słoninowate - galaretowate, lśniące
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia:
TŁUSZCZAKOMIĘSAK (LIPOSARCOMA) - morfologia: TŁUSZCZAKOMIĘSAK DOBRZE ZRÓŻNICOWANY adipocyty + lipoblasty TŁUSZCZAKOMIĘSAK ŚLUZOWATY (LIPOSARCOMA MYXOIDES) lipoblasty w różnych stadiach zróżnicowania śluzowate podścielisko
WŁÓKNIAK (FIBROMA) - niezłośliwy nowotwór tkanki łącznej włóknistej - może się rozwinąd w każdej lokalizacji, rzadko w głębi tkanek miękkich włókniaki pochewek ścięgnistych -dłoo, palce, nadgarstek - jako twarde guzki, średnicy 1 2cm włókniaki z włókien elastycznych bliznowiec
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) guz złośliwy wywodzący się z fibroblastów może pojawid się w każdym wieku, najczęściej u osób dorosłych M =K * włókniakomięsak wieku dziecięcego -zwykle u noworodków (lepsze rokowanie niż u dorosłych) najczęstsza lokalizacja -tułów, pośladek, udo daje wznowy, przerzuty
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Morfologia-obraz makroskopowy: pojedynczy, mniej lub bardziej twardy guz może byd otorebkowany na przekrojach barwy różowo szarej lub żółtej
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Morfologia -obraz mikroskopowy: utkanie guza budują wydłużone komórki o wrzecionowatych jądrach komórkowych i kwasochłonnej cytoplazmie charakterystyczny jest układ komórek nowotworowych przeplatające się pęczki komórek nowotworowych, miejscami podobnie do szkieletu ryby ( herring -bone like pattern )
WŁÓKNIAKOMIĘSAK (FIBROSARCOMA) c.d. Grade I tumor has minimal pleomorphism and low mitotic index, but is more cellular than fibromatosis Grade III tumor has high grade atypia and high mitotic index
Dermatofibroma Łagodny guz fibro-histiocytarny związany ze skórą Skład: fibroblasty, miofibroblasty, histiocyty Leczenie: wycięcie
Dermatofibroma
Dermatofibroma
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) Fibrohistiocytic tumor pośredni potencjał złośliwości w skórze i tkance podskórnej wrzecionowate komórki, pasma nawroty lokalne (50 %), przerzuty 4% CD 34 leczenie: wycięcie
Dermatofibrosarcoma Protuberans ( DFSP )
Malignant Fibrous Histiocytoma Złośliwy nowotwór tkanek miękkich z różnicowaniem histiocytarnym Najczęstszy typ mięsaka tk. miękkich Najczęściej spotykany jako następstwo radioterapii U dorosłych, głęboka lokalizacja - kończyny & przestrzeń zaotrzewnowa Nasilony pleomorfizm, wrzecionowatokomórkowy, plecionkowty, śluzowaty
MFH
Definicja Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Jest nowotworem złośliwym, tworzącym chrząstkę Drugi pod względem częstości nowotwór złośliwy kośćca Szczyt zapadalności to 5 i 6 dekada życia, przypadki przed 20 rokiem życia są rzadkie
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Najczęściej zajęte są: Kości miednicy Kość udowa i ramienna w trzonach i przynasadach (nowotwory nasady są dużo rzadsze) Żebra Najczęstszym objawem jest ból 75%
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Dwa podstawowe typy wzrostu centralny (śródjamowy) powstaje w jamie szpikowej kości długich Obwodowy (powierzchowny) wyrasta z powierzchni kości w obręb otaczających tkanek (kości miednicy i bliższy odcinek kości udowej
Chrzęstniakomięsak (chondrosarcoma) Stopnie złośliwości histologicznej: I stopień: duże ogniska chondroidne, ogniska śluzowate są nieobecne Komórki są drobne, niekiedy dwu lub trzyjądrowe, wykazujące ogniskową atypię rosną wolno, miejscowe nawroty, nie dają przerzutów II stopień: Większa gęstość komórkowa (szczególnie na obwodzie gdzie chondroid może być nieobecny) Ogniska śluzowacenia Wyraźny pleomorfizm chondrocytów, aktywność mitotyczna W niektórych jamkach spotyka się po kilka komórek (nie jąder) Ogniskowo wyraźna aktywność mitotyczna Większa miejscowa agresywność, przerzuty u 15-20% chorych III stopień: Niewiele podścieliska chondroidnego, głównie śluzowate Wyraźny pleomorfizm komórkowy Ogniska martwicy W 70% odległe przerzuty