Patomorfologia wykład 13. Patomorfologia. odczynowe zmiany w węzłach chłonnych. odczynowe zmiany w węzłach chłonnych



Podobne dokumenty
Patomorfologia. Wykład 13. prof hab. n. med. Andrzej Marszałek

NON-HODGKIN S LYMPHOMA

rozrosty hematologiczne nowotwory płuc

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

zapalenie naczyń Patomorfologia ZAPALENIA NACZYŃ zapalenia naczyń (tętnic) wywołane zakażeniami

Hematoonkologia w liczbach. Dr n med. Urszula Wojciechowska

Regina B.Podlasin Wojewódzki Szpital Zakaźny w Warszawie

Nowotwory układu chłonnego

Układ krwiotwórczy WYWIAD. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek. Olga Rostkowska

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Mam Haka na Raka. Chłoniak

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2005 roku

1. Co to jest chłoniak 2. Chłoniaki są łagodne i złośliwe 3. Gdzie najczęściej się umiejscawiają 4. Objawy 5. Przyczyny powstawania 6.

CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO BIAŁACZKI WIEKU DZIECIĘCEGO

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2006 roku

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE

Układ krwiotwórczy BADANIE PRZEDMIOTOWE. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek.

AIDS AIDS jest nabytym zespołem upośledzenia odporności, którego skrót (AIDS) wywodzi się od pierwszych liter nazwy angielskiej: (A)cquired (I)mmune

MAM HAKA NA CHŁONIAKA

Diagnostyka zakażeń EBV

CLADRIBINUM. Załącznik C.12. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1073 Poz. 71. Lp.

Ceny oczekiwane w rodzaju: leczenie szpitalne - programy zdrowotne (lekowe) obowiązujące od r. Cena Oczekiwana

CYTARABINUM. Zał cznik C.14. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA

DIAGNOSTYKA ULTRASONOGRAFICZNA TARCZYCY. Michał Brzewski Anna Jakubowska Zakład Radiologii Pediatrycznej AM Warszawa

MERCAPTOPURINUM. Załącznik C.40. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1365 Poz Lp.

ZBYT PÓŹNE WYKRYWANIE RAKA NERKI ROLA LEKARZA PIERWSZEGO KONTAKTU

Lp. tydzień wykłady seminaria ćwiczenia

Raport 1. Rozpoznania

Agencja Oceny Technologii Medycznych

FLUDARABINUM. Załącznik C.25. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Lp.

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

EPIRUBICINUM. Załącznik C.23. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1009 Poz.

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2003 roku

Niedokrwistość normocytarna

Działania niepożądane radioterapii

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Klasyfikacja chłoniaków

Wysypka i objawy wielonarządowe

Informacja dotyczy pozawęzłowego chłoniaka strefy brzeżnej systemu MALT (z komórek B), który jest odmianą złośliwego chłoniaka nieziarniczego.

NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

Rodzaje autoprzeciwciał, sposoby ich wykrywania, znaczenie w ustaleniu diagnozy i monitorowaniu. Objawy związane z mechanizmami uszkodzenia.

Ceny oczekiwane w rodzaju: leczenie szpitalne - programy zdrowotne (lekowe) obowiązujące od r. Cena Oczekiwana

Szpiczak plazmocytowy. Grzegorz Helbig Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

Immunologia komórkowa

Zapalenia płuc u dzieci

Ceny oczekiwane w rodzaju: leczenie szpitalne - programy zdrowotne (lekowe) obowiązujące od r. Cena Oczekiwana

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych

Katalog ryczałtów za diagnostykę w programach lekowych

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Europejski Tydzień Walki z Rakiem

GEMCYTABINUM. Załącznik C.28. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1050 Poz.

NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne

ZMIANY W ORGANIZMIE SPOWODOWANE PICIEM ALKOHOLU

Przykładowe badania PET/CT wykonane w ZMN SCO

HIV/AIDS Jacek Juszczyk 0

SPIS TREŚCI WSTĘP... 13

Poniższa informacja dotyczy chłoniaka Burkitta, będącego odmianą chłoniaka nieziarniczego.

Leczenie nowotworów tarczycy Dr hab. n. med. Sylwia Grodecka-Gazdecka 2007

Załącznik do OPZ nr 8

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

GEMCYTABINUM. Załącznik C.28. NAZWA SUBSTANCJI CZYNNEJ ORAZ, JEŻELI DOTYCZY- DROGA PODANIA. Lp. Dziennik Urzędowy Ministra Zdrowia 1260 Poz.

DIAGNOSTYKA CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI > WCZESNE ROZPOZNANIE < !!! NAJWAśNIEJSZY CZYNNIK ROKOWNICZY W NOWOTWORACH U DZIECI. Choroby rozrostowe

Jama ustna i ustna część gardła

Badanie płynów z jam ciała z wykorzystaniem analizatora Spotchem ez.

28 Choroby infekcyjne

Aktywność fosfatazy alkalicznej w neutrofilach u pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową

VII. ŚWIADCZENIA MEDYCYNY NUKLEARNEJ. LP. Nazwa świadczenia gwarantowanego Warunki realizacji świadczeń

FIZJOLOGIA I PATOLOGIA SUTKÓW U DZIECI I MŁODZIEŻY W DIAGNOSTYCE ULTRASONOGRAFICZNEJ

PROFILAKTYKA PRZECIW GRYPIE

Programy Terapeutyczne 2007 Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci. LECZENIE CHOROBY LEŚNIOWSKIEGO-CROHNA U DZIECI

starszych na półkuli zachodniej. Typową cechą choroby jest heterogenny przebieg

WZW A. wątroby typu A. Zaszczep się przeciwko WZW A

Spis Treści. Przedmowa... 11

Jakie informacje są potrzebne przed podjęciem decyzji o strategii leczenia? Punkt widzenia patologa

Rysunek. Układ Limfatyczny.

Rysunek. Układ limfatyczny.

Chłoniak. Chłoniaki to nowotwory tkanki limfatycznej. Podobnie jak przewlekłe. białaczki limfatyczne należą do chorób limfoproliferacyjnych.

Pozytronowa tomografia emisyjna PET zastosowanie kliniczne. CSK MSWiA i CMKP Warszawa

SpiS TreśCi chirurgia narządowa 51. nowotwory układu pokarmowego VII

Szczepienia w stanach zaburzonej odporności kiedy warto szczepić

Nowotwory złośliwe skóry. Katedra Onkologii AM w Poznaniu

Dz. U. z 2013 poz Brzmienie od 5 grudnia I. Osoby dorosłe

WZW TYPU B CO POWINIENEŚ WIEDZIEĆ? CZY WYKORZYSTAŁEŚ WSZYSTKIE DOSTĘPNE ŚRODKI ABY USTRZEC SIĘ PRZED WIRUSOWYM ZAPALENIEM WĄTROBY TYPU B?

Rysunek. Układ limfatyczny.

Układ krwiotwórczy wywiad i badanie. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE W WOJEWÓDZTWIE LUBUSKIM ROK 2009

Dr n. med. Anna Prokop-Staszecka Dyrektor Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II

NOWOTWORY SKÓRY. W USA około 20% populacji zachoruje nowotwory skóry.

Wirusy 2018 aktualne dane dotyczące zagrożeń epidemicznych

Leki immunomodulujące-przełom w leczeniu nowotworów hematologicznych

skazy sarkoidalnej zmieniona odpowiedź immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki sosny, kompleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

Kościółek Justyna Truszkowska Dominika Kl. II Ek

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu


WYKORZYSTANIE PET/CT W OKOLOGII

(+) ponad normę - odwodnienie organizmu lub nadmierne zagęszczenie krwi

Walczymy z rakiem buuu rakiem! Pod honorowym patronatem Rzecznika Praw Dziecka

Ocena immunologiczna i genetyczna białaczkowych komórek macierzystych

Transkrypt:

Patomorfologia wykład 13 Patomorfologia Wykład 13 prof hab. n. med. Andrzej Marszałek - nienowotworowe choroby układu chłonnego - przykłady hematopoetycznych chorób rozrostowych - choroby przełyku WĘZŁY CHŁONNE odczynowe zmiany w węzłach chłonnych przyczyny ostre nieswoiste powiększone ośrodki rozmnażania granulocyty obojętnochłonne (w zatokach) è bakteryjne martwica ośrodków rozmnażania (ropnie) przewlekłe odczynowe zmiany w węzłach chłonnych przewlekłe przerost grudek (è komórki B) rzs toksoplazmoza HIV (wczesne fazy) bez zatarcia struktury węzła grudki różnej wielkości różnej wielkości limfocyty makrofagi (dzielące się) odczynowe zmiany w węzłach chłonnych przewlekłe przerost strefy przykorowej (è komórki T) EBV szczepienia leki nieznaczne zatarcie struktury węzła obecność paraimmunoblastów 1

odczynowe zmiany w węzłach chłonnych przewlekłe rozrost zatok (è makrofagi) w pobliżu nowotowrów chroba kociego pazura (cat-scratch disease) Bartonella (Rochalimaea) henselae dzieci/młodzież (90% poniżej 18r.ż.) samowyleczenie (powiększenie węzłów 2 tyg è zanik 2-4 mc) przerost grudek przerost strefy przykorowej zmiany w zatokach + ewentualnie zmiany w: wątrobie śledzionie i kościach chroba kociego pazura (cat-scratch disease) morfologia: rozrost grudek (wczesna faza) è ziarniniaki sarkoidalne (w obrębie węzła) è martwica centralna è nacieki z granulocytów obojętnochłonnych (ropnie) Promienica (actinomycosis) definicja: przewlekłe zakażenie ropne wywołane przez bakterie z rodzaju Actinomyces postać szyjno-twarzowa (zakażenia po ekstrakcji zęba lub uraz żuchwy) Epidemiologia: bakterie mogą występować w zagłębieniach błony śluzowej lub w kryptach migdałków. Promienica (actinomycosis) Patomorfologia: obraz mikroskopowy: w pierwszej fazie po zakażeniu dochodzi do powstania ropnego nacieku i powstania ropni, w których w części środkowej można uwidocznić kolonie bakteryjne wokół ropnego nacieku dochodzi do nasilonego rozplemu fibroblastów. zakażenie EBV Mononukleoza zakaźna (typowo) nastolatek/młody dorosły: gorączka, ból gardła powiększenie węzłów chłonnych szyi niewielkie zapalenie wątroby we krwi obwodowej nietypowe limfocyty (cytotoksyczne komórki T CD8+) 2

zakażenie EBV rozpoznanie kliniczne (+serologia) biopsja węzła chłonnego ZBĘDNA nietypowe przypadki (lymfadenopatia bez gorączki, bez bólu gardła bez powiększenia śledziony) è trzeba wykluczyć chłoniaka è BIOPSJA zakażenie EBV Obraz mikroskopowy: Zatarcie struktury węzła (immunoblasty w zatokach) Rozplem grudek, dużo makrofagów, dużo mitoz granulocyty Zwykle bez martwicy immunoblasty Reed-Sternberg-like immunoblasts CD20+, CD15-, CD30- Lymphogranuloma venereum choroba przenoszona droga płciową Chlamydia trachomatis (serotypy L1, L2 and L3) endemiczna w obszarach tropikalnych w Zachodniej Europie wśród homoseksualistów (mężczyzn) Lymphogranuloma venereum Trzy fazy: wczesna drobne ogniska martwicy z granulocytami obojetnochłonnymi późna gwiaździste ropnie otoczone przez jasne komórki nabłonkowate rozwój ropni + ewentaulnie przetoki w makrofagach mogą być widoczne patogeny (w wakuolach) Toxoplasmosis (Piringer-Kuchinka lymphadenitis) częsty obligatoryjny pasożyt wewnątrzkomórkowy (Toxoplasma gondii) zakażenie bezobjawowe zakażenie z powiększeniem wezłów chłonnych (zwykle tylne szyi; młode kobiety) groźne u kobiet ciężarnych przenoszone z kału kotów lub surowego mięsa Toxoplasmosis (Piringer-Kuchinka lymphadenitis) zachowana struktura węzła znaczny rozrost grudek +: liczne mitozy liczne ciałka apoptotyczne drobne ziarniniaki nieserowaciejące (typowo w obrebie centrów rozrodczych) czasem obecne komórki olbrzymie Langhans a 3

GRASICA nużliwośc mięśni (myastenia gravis) Zaburzenie AChR na błonie postsynaptycznej (krążące auto-ab) AChR obecny w prawidłowej grasicy i komórkach mięśniowych w grasicy moga pojawić się ektopowe centra rozrodcze (z komórkami B produkującymi patogenne przeciwciała) nużliwośc mięśni (myastenia gravis) rola komórek T (?) è uszkadzanie komórek mięśniowych è stymulacja komórek B (produkcja autoprzeciwciał) grasiczak (?) rola rozrostu komórek zrębu grasicy (?) nieprawidłowe i dużo komórek dendrytycznych rola receptora dla TLR-4 nużliwośc mięśni (myastenia gravis) klinika 10% ma inną chorobę autoimmunologiczną (ch. G-B, RZS) Obecność autoab przeciw tytynie (białko mięśni) 65% z rozrostem grasicy 25% prawidłowa gracica 10% grasiczak czynniki ryzyka: M 50+ z objawami rozwija się u 30-45% pacjentów z grasiczakiem (nawet lata po wycięciu) splenomegalia ŚLEDZIONA masa śledziony powyżej 1000g przyczyny: CML ch. Gauchera hairy cell leukemia, marginal zone B cell lymphoma, myelofibrosis, plasmacytoma, prolymphocytic leukemia 4

charakteryzuje się: znaczną splenomegalią CML nadmierną produkcją granulocytów (szczególnie objętnochłnnych) CML ma łagodny przebieg do czasu transformacji blastycznej nie wykryto specyficznego czynnika etiologicznego (choć stwierdzono zwiększoną zapadalność wśród osób które przeżyły wybuch bomby atomowej) CML może wystąpić w każdym wieku, zwykle pomiędzy 25 a 60 rokiem życia (szczyt w 3 i 4 dekadzie) nie ma zwiększonego występowania u jednej z płci typowe są wartości WBC powyżej 200,000/mm 3 CML jest to choroba z wolną progresją i nawet bez leczenia średnie przeżycia wynoszą ok. 3 lat faza przyspieszenia kryza blastyczna w 70% przypadków komórki mają morfologiczne i cytochemiczne wykładniki mieloblastów; w 30% są Tdt dodatnie i mają ekspresję antygenów typowych dla wczesnych limfocytów B (CD 10, CD 19) podział tradycyjny inne rozrosty układu krwiotwórczego BIAŁACZKI heterogenna grupa chorób nowotworowych wywodzących się z transformacji komórek układu krwiotwórczego dzieli się ze względu na rodzaj komórki dającej początek nowotworowi (szpikowe lub chłonne) oraz ze względu na przebieg kliniczny (ostre lub przewlekłe) CHŁONIAKI rozrost powstający jako dyskretna masa, 66% ujawnia się jako zlokalizowane lub uogólnione powiększenie węzłów chłonnych w 33% rozwijają się w lokalziacji pozawęzłowej (skóra, żołądek, mózg) ok. 80-85% wywodzi się z komórki B ok. 20% z komórki T rzadko z komórki NK lub histiocyta klasyfikacja A. nowotwory z komórek B B. nowotwory z komórek T i NK C. ziarnica złośliwa chłoniaki (2) wszystkie są rozrostami monoklonalnymi: restrykcja łańcuchów lekkich lub rearanżacja receptorów (è immunoglobuliny lub receptory komórek T) charakterystyczne zajęcie tkanek: chłoniak grudkowy [FL] è strefa komórek B chłoniaki z komórek T è strefa parakortykalna większość nowotworów zaawansowana w chwili rozpoznania, wymgają intesywnego leczenia; staging nie jest istotny (wyj. chłoniak Hodgkina) 5

Z definicji, morfologia chłoniaki małe okrągłe komórki: CLL/SLL komórki małe/pośrednie z atypią: Mantle cell lymphoma (irregular), MALT lymphoma (monocytoid) komórki pośrednie: follicular lymphoma (cleaved), Burkitt lymphoma (non-cleaved, prominent nucleoli), lymphoblastic lymphoma (fine chromatin) duże komórki: diffuse large B cell lymphoma, mycosis fungoides or Sezary syndrome (cerebriform), anaplastic large cell lymphoma (pleomorphic) chłoniaki u dorosłych najczęsciej występują: follicular lymphoma, diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), CLL/SLL, multiple myeloma u dzieci najczęstsze są: Burkitt or Burkitt-like, lymphoblastic leukemia/lymphoma, large B-cell lymphoma and anaplastic large cell lymphoma; U dzieci: FL oraz MZL są rzadkie (zwykle pozawęzłowe, o gwałtownym przebiegu, czesto białaczkowym, ale lepsze przeżycia niż u dorosłych) chłoniaki czynniki ryzyka: niedobory immunologiczne (pierwotne lub wtórne), choroby autoimmunologiczne (z. Sjogrena, reumatoidalne zapelnie stawów, zapalenie tarczycy typu Hashimoto), wirusy (HIV, ATLV, KSHV/HHV8, HTLV-1), zakażenie Helicobacter pylori, naświetlanie, chemioterapia częściej niż chłoniak Hodgkina: pozawęzłowe, rozsiane, z zajęciem krwi obwodowej, zajęcie szpiku kostnego, przewodu pokarmowego, skóry lub OUN chłoniaki rzadziej niż chłoniak Hodgkina: z objawami B (20% vs 40% w HD) zajęcie śródpiersia (wyj. lymphoblastic oraz mediastinal large B cell lymphoma) złe czynniki prognostyczne: - wiek w chwili rozpoznania > 60 rż, - objawy B, - ñ LDH, - zajęcie więcej niż 1 okolicy węzłów lub choroba pozawęzłowa, - choroba rozsiana vs. lokalna chłoniaki dorośli (najczęstsze): follicular lymphoma, diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), CLL/SLL, multiple myeloma dzieci (najczęstsze): Burkitt or Burkitt-like, lymphoblastic leukemia/lymphoma, large B-cell lymphoma and anaplastic large cell lymphoma; chłoniaki grudkowe (follicular lymphomas) dawne nazwy: small-cleaved", "mixed smallcleaved and large cell" oraz "large-cell" małe komórki wyglądają jak prawidłowe limfocyty z wyjątkiem jednego lub więcej wcięcia błony jądrowej ("buttock cell", etc.) oraz brak heterochromatyny. duże komórki mogą być z wcięciami lub bez (są to "centrocyty" obecne w obrębie centrów rozrodczych) 6

Klinika (1a): chłoniaki grudkowe (follicular lymphomas) najczęstszy NHL w USA (45% wszystkich chłoniaków), rzadko u Azjatów i Afro-Amerykanów zwykle starsi dorośli (średni wiek rozpoznania 55 lat, rzadko przed 20rż) uogólniona limfadenopatia (czasem w wywiadzie pojawiająca się i zanikająca) Klinika (1b): chłoniaki grudkowe (follicular lymphomas) zwykle (60-70%) zajęcie szpiku kostnego w chwili rozpoznania 10% pacjentów z limfocytozą obwodową przebieg powolny, ale nie poddaje się leczeniu (średni czas przeżycia 8lat; 5lat przeżywa 72%) ok. 20-30% (50%) transformacja w rozlany chłoniak z komórek B zwykle obecna translokacja t(14;18), z bcl2 chłoniaki grudkowe (follicular lymphomas) klinika (2): transformacja do DLBC (20-30%) [z. Richtera] przeżycie < 1 roku (rzadko transfoamcja blastic/blastoid) pierwotne miejsca zajęcia przez FL: A) skóra (głowa i szyja, tułów), średni wiek 64 lata B) dwunastnica (najczęstsza lokalizacja w przewodzie pokarmowym) C) jądra dzieci (poniżej 10 przypadków) Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) Definicja: nowotwór z dużych komórek B (jądro minimum 2x wielkość prawidłowego limfocyta) Epidemiologia: częsty w krajach zachodnich (25-30% chłoniaków non-hodgkin u dorosłych) może wystapić w każdym wieku (zwykle osoby starsze, średnio 7 dekada) Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) Etiologia: z komórek B-like centrów rozrodczych (bcl6+, CD10+, CD38+), aktywowane B-like (IRF4+, FLIP+, bcl2+) lub inne de novo (czesto) lub progresja/transformacja z mniej agresywnego chłoniaka non-hodgkin 1/3 powstaje na podłożu FL (germinal center-like), można potwierdzić rearanżacją bcl2 lub koekspresja bcl6/cd10 z silną (stałą) ekspresją bcl6 klinika: 50% w chwili rozpoznania w stadium III/IV często jako pojedyncza, rosnąca szybko zmiana węzłowa 30%-40% w chwili rozpoznania są pozawęzłowe (skóra, przewód pokarmowy, moczowo-płciowy, OUN); także wątroba, śledziona 7

Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) Mikroskopowo: rozlane nacieki z dużych komórek (zwykle 5x prawidłowe limfocyty) przypominają immunoblasty (amfofilna cytoplzma, jądro mimośrodkowo z jednym jaderkiem) lub centroblasta (jasna lub zasadochłonna cytoplazma, pęchęrzykowa /marginacja chromatyny, 2-3 jąderka pod błoną), może występować różnicowanie plazmocytoidne lub ziarniaków nabłonkowatych SLL/CLL B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) prolymphocytic leukemia (B-PLL) small lymphocytic lymphoma (SLL) CLL/SLL Charakterystyka kliniczna: w większości przypadków reakcja białaczkowa (wyjątek stanowi SLL z histologicznymi cechami przewlekłej białaczki B komórkowej, gdzie obraz białaczkowy nie jest charakterystyczny), występuje zwykle u osób dorosłych (śr. wieku 60 lat) w rzadkich przypadkach występuje paraproteinemia, B-CLL ma powolny przebieg (bez wpływu leczenia na przedłużenie przeżywalności) powikłania obejmują: transformację prolimfocytarną ( chłoniak z dużych komórek B, tzw. zespół Richtera) pogarsza rozpoznanie, CLL/SLL Obraz histologiczny: w materiale z węzła chłonnego: małe limfocyty (o średnicy od 6 do 12 µm) lub prolimfocyty lub paraimmunoblasty (te dwie ostatnie populacje komórkowe tworzyć mogą grudki rzekome) w niektórych przypadkach utkanie tego nowotworu stanowią komórki o różnicowaniu w kierunku komórek plazmatycznych. Inne cechy: komórki nowotworu zwykle wykazuje ekspresję powierzchniowych Ig oraz silną ekspresję antygenów pan-b, w przypadkach B-CLL: często występuje trisomia 12 lub 13q, w B-PLL obserwuje się translokację t(11;14). plasmocytoma/myeloma Charakterystyka histologiczna: z komórek plazmatycznych lub ich postaci blastycznej; Inne cechy: antygeny pan-b są ujemne, komórki guza produkują duże ilości interleukiny 6 (IL-6), ponadto produkowane są inne cytokiny: MIP1alfa, czy RANKL (aktywator receptora liganda NF-κB), często występują delecje 13q oraz translokacje obejmujące loci dla łańcuchów ciężkich immunoglobulin na chromosomie 14q32, translokacja t(11;14) występuje rzadko, często towarzyszą nawracające zakażenia bakteryjne ( Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus oraz Escherichia coli) przy braku upośledzenia odporności komórkowej, w osoczu oraz w moczu obecne są podwyższone poziomy immunoglobulin lub łańcuchów lekkich bądź ciężkich (białka Bence- Jones). chłoniaki dorośli (najczęstsze): follicular lymphoma, diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), CLL/SLL, multiple myeloma dzieci (najczęstsze): Burkitt or Burkitt-like, lymphoblastic leukemia/lymphoma, large B-cell lymphoma and anaplastic large cell lymphoma; 8

Burkitt s lymphoma Charakterystyka kliniczna: znacznie częstszy u dzieci i pacjentów z immunosupresją (głównie wywołaną AIDS), występuje endemicznie w Afryce, choć występują także przypadki tej choroby w innych regionach świata, w większości przypadków ujawnia się jako szybko rosnący guz, większość przypadków ma lokalizację pozawęzłową (zajęcie przewodu pokarmowego, nerek, gonad, gruczołu piersiowego, czy kości twarzy), jest nowotworem o wysokiej złośliwości, ale potencjalnie poddaje się leczeniu; Burkitt s lymphoma Charakterystyka histologiczna: nacieki z komórek o śr. 10 a 25 µm, zasado- lub amfofilna cytoplazma, które zawierają okrągłe lub owalne jądra z licznymi jąderkami, cechą charakterystyczną jest wysoki indeks mitotyczny, wśród utkania nowotworowego występują liczne makrofagi (fagocytujące resztki komórkowe), które mają dużą i jasną cytoplazmę, co daje wrażenie opisywanie jako obraz rozgwieżdżonego nieba ; Immunofenotyp: - CD19 (+), CD20 (+), CD10 (+), BCL6 (+); Burkitt s lymphoma Charakterystyka histologiczna (b): Inne cechy: obecne są powierzchniowe Ig (zwykle IgM), monotypowa ekspresja łańcuchów kappa lub lambda, we wszystkich postaciach endemicznych obecne są wykładniki zakażenia wirusem EBV, we wszystkich postaciach chłoniaka Burkita występują translokacje związane z genem c-myc na chromosomie 8, stąd obecne są translokacje: t(8;14), t(2;8), t(8;22) MF/SS Mycosis fungoides Sezary syndrome - skórny chłoniak z komórek T - MF i SS to różna prezentacja tego samego chłoniaka Charakterystyka kliniczna: choroba występuje głównie u osób dorosłych, choroba wykazuje wysoką tendencję do zajęcia skóry, które może mieć postać wieloogniskowo występujących plam lub grudek, a nawet uogólnionego rumienia (często mylona z łuszczycą), zajęcie węzłów chłonnych występuje w późniejszym okresie choroby, choroba ma przebieg powolny (średnie przeżycie 8 lat), choć może nastąpić transformacja w innego chłoniaka o bardziej agresywnym przebiegu; Mycosis fungoides Charakterystyka histologiczna: mogą być obecne małe bądź duże limfocyty, które czasem mają charakterystyczne jądra (cerebriform), występują nacieki śródskórne z tropizmem do naskórka (ropnie Pautiera) Inne cechy: przyjmuje się że ten chłoniak zbudowany jest z pomocniczych limofocytów T CD4+, stąd immunofenotyp odpowiada następującemu obrazowi: dodatnie antygeny pan-t, ujemne reakcje na TdT, prawie zawsze komórki są CD4 (+) i CD8 (ujemne) 9

Sezary syndrome morfologia: - komórki Sezaryego - atypowe limfocyty, - jądra cerebriform - jąderka niewidoczne - CD2+, CD3+, CD4+, CD+ - CD8 ujemny - najczęściej szpik nie jest zajęty klinika: - dorośli, zwykle mężczyźni Sezary syndrome - z łuszczącym się rumieniem - uogólniona limfadenopatia (70%) - komórki nowotworowe obecne we krwi obwodowej (komórki Sezaryego przypominają komórki w MF) - obecne towarzyszące inne nowtowory (raki, inne chłoniaki nieziarnicze) - monoklonalna gammapatia - rokowanie złe ziarnica złośliwa rozpoczyna się w jednym węźle lub jednym pakiecie węzłów chłonnych ZIARNICA ZŁOŚLIWA, CHOROBA HODGKINA, HODGKIN S DISEASE choroba rozwija się zajmując kolejne grupy węzłów chłonnych śledzionę wątrobę szpik kostny narządy pozawęzłowe charakterystyczne występowanie komórek Reed- Sternberg (RS) [stanowią poniżej 5% masy guza] lub ich wariantów (komórki lakunarne) w podścielisku obecne reaktywne limfocyty, eozynofile, granulocyty i histiocyty ziarnica złośliwa 8,000 nowych przypadków/rok (w USA) częsty nowotwór młodych dorosłych (średni wiek 32 lata), ale także po 50rż wyleczenia do 75% w krajach rozwijających się: wcześniejszy szczyt zachorowań (poniżej 10 rż.może mieć związek z zakażeniem EBV) ziarnica złośliwa objawy: niebolesne powiększenie węzłów chłonnych (bolesność po spożyciu alkoholu) tzw. B : gorączka, nocne poty, utrata masy ciała ryzyko rozwoju innego nowotworu: rak piersi, guzy tkanek miękkich, AML 10

ziarnica złośliwa patofizjologia: klonalny rozrost komórek RS pochodzą z komórek B (z centrów rozrodczych), zakażenie EBV (w ~ 30%) komórki RS wydzielają cytokiny IL-5 (napływ eozynofili produkują TGF-beta powodują włóknienie RS: duże komórki (15-45µm) z obfitą amfofilną cytoplazmą; dwujądrowe lub jądro dwupłatowe; jedno/kilka jąderek lub duże wtręty eozynofile sowie oczy (5-7µm) komórki L&H (lymphocytarne i histiocytarne): przypominają popkorn; (głownie w typie LP i LR jednojądrzasty wariant RS: jedno okrągłe lub wydłużone jądro z dużym jąderkiem (przypominającym wtręt) CHOROBY PRZEŁYKU komórki RS: aneuploidalne, CD15+, CD30+ zapalenie przełyku GERD ok. 5-10 populacji GERD zarzucanie żoładkowo-przełykowe (najczęściej) nawet ⅓ populacji przyczyny: Candida Herpes rzadziej: Aspergillus CMV Choroba L-C ziarniniak eozynofilowy, HIV, portx, polekowe najczęstsza przyczyna zapalenia przełyku zarzucanie treści żołądka (dwunastnicy) kwas è uszkodzenie powikłania (odległe): krwawienie (ale nie masywne) Zwężenia przełyk Baretta GERD do 40% populacji dorosłych pacjenci (zwykle) 40+ Zwiększa ryzyko: alkohol leki (hamujące aktywnoiść OUN) Opóźnione opróżnianie żołądka Ciążą Przepuklina rozworu przełykowego tytoń GERD Objawy (niezależne od obrazu histologicznego) pieczenie maska zawału dysfagia 11

przełyk Baretta Definicja: Zamiana (metaplazja) nabłonka płaskiego w dystalnej części przełyku przez nabłonek gruczołowy (jelitowy, z komórkami kubkowymi) na skutek przewlekłego drażnienia (i zapalenia) Terminologia: długi segment min 3cm krótki poniżej 3cm ultrakrótki poniżej 1cm przełyk Baretta etiologia: przewlekły GERD ryzyko wzrasta 12x przełyk Baretta u ok 10% pacjentów z GERD nabłonek walcowaty (gruczołowy) bardziej oporny na działanie kwasu często u pacjentów z: przepukliną rozworu zarzucaniem treści wrzody trawienne po chemioterapii przełyk Baretta klinika: zmiana nabyta częściej u Białych otyłych mężczyzn średni wiek pacjenta 63 lata objawy jak w GERD (ale długotrwające) wzrost ryzyka rozwoju gruczolakoraka przełyku ALE 95% pacjentów z gruczolakorakiem przełyku bez wykładników przełyku Baretta przełyk Baretta mikroskopowo zamiana nabłonka płaskiego przez walcowaty jelitowy (typu: żołądkowego, jelita cienkiego lub grubego) z komórkami kubkowymi włóknienie blaszki właściwej zapalenie może występować zakażenie H. pylori nadżerki/owrzodzenia(mogą sugerować obecność gruczolakoraka) rak płaskonabłonkowy przełyku Def: nowotwór złośliwy zbudowany z komórek z różnicowaniem płaskonabłonkowym (z obecnością mostków cytoplazmatycznych lub rogowacenia) epidemiologia: najczęstszy nowotwór przełyku (ale w krajach rozwiniętych rzadziej niż gruczolakorak) 90% związana z alkoholem i tytoniem (ryzyko wzrasta o 400 do 800%, głównie z dużą zawartością smoły) głównie mężczyźni głównie środkowa jedna trzecia przełyku rak płaskonabłonkowy przełyku Etiologia: przykład dysplazja è Cis è Ca (HPV??) Czynniki ryzyka: - niedobór vit A, B6, C (brak owoców i warzyw w diecie) - zanieczyszczenie pozywienia grzybami - gorące posiłki I napoje - związki azotu przewlekłe zapalenia zwężenia przełyku choroba trzewna 12

rak płaskonabłonkowy przełyku klinika: zwykle w zaawansowanym stadium zaburzenia połykania (najpierw pokarmów stałych) znaczna (!!!) utrata masy ciała czasem przetoki przerzuty do węzłów chłonnych (zajęcie naczyń limfatycznych w badaniu mikroskopwoym u 75%) większość pacjentów nie przeżywa 1 roku 5-letnie przeżycia poniżej 10% rak gruczołowy przełyku Def: nowotwór złośliwy z tworzeniem gruczołów Epidemiologia: rośnie częstośc w krajach rozwiniętych (30-50% wszystkich raków przełyku) zwykle ok 60rż (rzadko przed 50rż) 80% pacjentów to mężczyźni czynniki ryzyka: wysoki BMI (GERD, przełyk Baretta) palenie tytoniu ochronna rola zakażenie H. pylori caga+ (??) rak płaskonabłonkowy przełyku klinika: zwykle w zaawansowanym stadium zaburzenia połykania (najpierw pokarmów stałych) znaczna (!!!) utrata masy ciała przerzuty (szybko) do węzłów chłonnych przerzuty do: wątroby, płuc I opłucnej czeste nawroty 13