NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

Transkrypt

1 ZAŁĄCZNIK NR 1 MINISTERSTWO ZDROWIA Nazwa programu: NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH Nazwa zadania: PROGRAM WYKRYWANIA I ROZPOZNAWANIA CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH W POLSCE. Program realizowany na podstawie art. 1 ust. 1, w związku z atr. 3 pkt. 3 i 5 ustawy z dnia 1 lipca 2005 roku o ustanowieniu programu wieloletniego Narodowy program zwalczania chorób nowotworowych (Dz. U. Nr 143, poz. 1200). 1 / 9

2 STRESZCZENIE Nowotwory układu chłonnego - chłoniaki złośliwe to grupa chorób rozrostowych limfocytów, obejmująca ziarnicę złośliwą, szpiczaka plazmocytowego, białaczki limfoidalne oraz chłoniaki nieziarnicze. Zgodnie z szacowaną zachorowalnością na chłoniaki wynoszącą 14-18/ ludności, estymowana liczba nowych zachorowań na chłoniaki w Polsce powinna wynosić około nowych przypadków rocznie. Dane epidemiologiczne na temat chłoniaków złośliwych w Polsce nie są pełne z powodu znacznego niedorejestrowania. W ramach programu wykrywania i rozpoznawania chłoniaków złośliwych w Polsce istnieje pilan potrzeba wystandaryzowania metod diagnostyki patomorfologicznej. W tym celu konieczne jest wyodrębnienie ośrodków referencyjnych (koordynujących) dla diagnostyki patomorfologicznej (cytologia, histopatologia, immunopatologia i cytometria). Celem programu jest: standaryzacja metod diagnostyki patomorfologicznej chłoniaków, poprawa działania systemu zbierania danych o częstości występowania poszczególnych typów chłoniaków klasyfikowanych zgodnie z zaleceniami WHO, wdrożenie procedur zapewnienia jakości diagnostyki chłoniaków złośliwych w Polsce, edukacja lekarzy patologów w dziedzinie badań immunohistochemicznych i trafnego rozpoznawania chłoniaków złośliwych zgodnie z klasyfikacją WHO, umożliwienie wykonywania oznaczeń immunohistochemicznych we wszystkich Ośrodkach zajmujących się diagnostyką histopatologiczną chłoniaków złośliwych w Polsce. zapewnienie możliwości badań cytogenetycznych (FISH) i molekularnych (w oparciu o techniki PCR) w wybranych typach chłoniaków. Pierwszym etapem realizacji programu będzie wybór 2 ośrodków referencyjnych, pełniących rolę szkoleniową, konsultacyjną i koordynacyjną. W kolejnej edycji programu zostaną wybrane ośrodki regionalne (16-20), w których wykonywana będzie podstawowa diagnostyka immunopatologiczna. Ponadto, zostanie powołany zespół roboczy d/s diagnostyki chłoniaków w Polsce. 2 / 9

3 ZDEFINIOWANIE PROBLEMU Zgodnie z Krajowym Rejestrem Nowotworów wg danych z 2003 r. w Polsce rozpoznano nowych przypadków zachorowań na chłoniaki złośliwe, w tym zachorowań u mężczyzn i zachorowań u kobiet. Zarejestrowane zachorowania na chłoniaki, Polska 2003 Liczby bezwzględne ICD-10 RODZAJ CHŁONIAKA MEŻCZYŹNI KOBIETY RAZEM C81 HODGKIN A C82 GRUDKOWY C83 ROZLANY C84 Z LIMFOCYTÓW T C85 INNE & NIEOKREŚLONE C88 ZŁOŚLIWE ROZROSTY UKŁADU IMMUNOLOGICZNEGO C90 SZPICZAK PLAZMOCYTOWY C91 PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA C96 INNE ROZROSTY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO RAZEM CHŁONIAKI ZAREJESTROWANE ZACHOROWANIA NA NOWOTWORY % Niedorejestrowanie > 10%. Szacunkowa liczba chłoniaków > [ x ]. Szacunkowy współczynnik surowy / 10 5 > / 9

4 Zarejestrowane zachorowania na chłoniaki, Polska 2003 Struktura ICD-10 RODZAJ CHŁONIAKA % C81 HODGKINA 15 C82 GRUDKOWY 4 C83 ROZLANY 14 C84 Z LIMFOCYTÓW T 2 C90 SZPICZAK PLAZMOCYTOWY 19 C91 PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA 24 C85 INNE & NIEOKREŚLONE C88 ZŁOŚLIWE ROZROSTY UKŁ. IMMUNOL. C96 INNE ROZROSTY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO 21 Krajowy Rejestr Nowotworów, Warszawa 2005 Zgodnie z szacowaną zachorowalnością na chłoniaki wynoszącą ok. 16/ ludności, estymowana liczba nowych zachorowań na chłoniaki w Polsce powinna wynosić około nowych przypadków rocznie. Dane epidemiologiczne na temat chłoniaków złośliwych w Polsce nie są pełne z powodu znacznego niedorejestrowania. Trudności w ścisłym określeniu zachorowalności wynikają między innymi z wielokrotnych zmian klasyfikacji w ciągu ostatnich lat, które nie znajdują odbicia w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób. Najczęściej występującymi typami chłoniaków u dorosłych są chłoniaki rozlane z dużych komórek B oraz chłoniaki grudkowe. Szacowana w oparciu o dane z rejestrów międzynarodowych częstość ich występowania wynosi odpowiednio 30% i 22%, z czego wynika, że w Polsce powinno rozpoznawać się około chłoniaków rozlanych z dużych komórek B oraz nowych przypadków chłoniaków grudkowych. Zaskakująco, częstość zachorowań na chłoniaki rozlane i grudkowe zarejestrowanych w 2003 r. w KRN wyniosła, odpowiednio, 14% i 4%, co odpowiada liczbie zachorowań, odpowiednio, 840 i 240. Jednocześnie, niepokojąca jest częstość rozpoznań innych i nieokreślonych chłoniaków oraz chorób limfoproliferacyjnych 21%.. Wskazuje to na konieczność zweryfikowania trafności rozpoznań chłoniaków złośliwych w Polsce. Obecnie w diagnostyce chłoniaków zalecana jest klasyfikacja WHO, w której wyróżnia się trzy grupy nowotworów układu chłonnego: z limfocytów B, z limfocytów T/NK oraz chłoniak 4 / 9

5 Hodgkina. Podział chłoniaków innych niż Hodgkina na poszczególne jednostki chorobowe wg WHO jest następujący: Nowotwory z komórek B Nowotwory z komórek T i NK chłoniaki prekursorowe białaczka/chłoniak limfoblastyczny z prekursorów B białaczka/chłoniak limfoblastyczny z prekursorów T chłoniaki z komórek dojrzałych (obwodowych) przewlekła białaczka limfocytarna/chłoniak białaczka prolimfocytarna z komórek T z małych limfocytów B białaczka z ziarnistych komórek T białaczka prolimfocytarna z komórek B białaczka złośliwa z komórek NK chłoniak limfoplazmocytowy chłoniak/białaczka dorosłych z komórek T plazmocytoma, szpiczak plazmocytowy (HTLV+) białaczka włochatokomórkowa chłoniaki strefy brzeżnej z komórek B chłoniaki strefy brzeżnej z komórek B tkanki ziarniniak grzybiasty limfatycznej związanej z błoną śluzową (MALT) zespół Sezary'ego chłoniaki strefy brzeżnej węzłowe (z lub bez chłoniak z obwodowych komórek T komórek monocytoidnych B) niesprecyzowany chłoniak strefy brzeżnej śledzionowy z komórek chłoniak wątrobowo-śledzionowy gamma-delta z B chłoniaki grudkowe komórek T stopień 1, 0-5 centroblastów/wpw chłoniak podskórny typu panniculitis stopień 2, 6-5 centroblastów/wpw chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T stopień 3, >15 centroblastów/wpw chłoniak pozawęzłowy z komórek NK/T, odmiana typu nosowego postać skórna z grudek chłonnych chłoniak związany z enteropatią chłoniak z komórek płaszcza chłoniak anaplastyczny z dużych komórek chłoniak rozlany z dużych komórek B T/null, pierwotnie uogólniony śród piersiowy (grasiczy) wewnątrznaczyniowy pierwotny wysiękowy chłoniak Burkitta/białaczka z komórek Burkitta Ustalenie prawidłowego rozpoznania ma kluczowe znaczenie dla wyboru właściwej metody leczenia i rokowania. Standardem w diagnostyce chorób limfoproliferacyjnych jest obecnie badanie histopatologiczne węzła chłonnego lub innej zmienionej chorobowo tkani oraz badanie 5 / 9

6 immunohistochemiczne przy zastosowaniu paneli przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciwko określonym antygenom na powierzchni limfocytów i komórek chłoniaka. Określenie immunofenotypu ma obecnie rozstrzygające znaczenie w różnicowaniu niektórych białaczek i chłoniaków. Ważna metoda pomocnicza w diagnostyce chłoniaków złośliwych jest także fluorocytometria przepływowa. W niektórych przypadkach pomocne bywają badania cytogenetyczne. UZASADNIENIE Wdrożenie niniejszego programu jest podstawą do zagwarantowania racjonalnej, ekonomicznej i możliwej do zrealizowania w warunkach polskich diagnostyki chłoniaków, która pozwoli na właściwy dobór pacjentów do leczenia. Ustalenie prawidłowego rozpoznania ma kluczowe znaczenie dla wyboru właściwej metody leczenia i rokowania. Dla prawidłowego funkcjonowania systemu pracowni referencyjnych do diagnostyki nowotworów układu chłonnego konieczne jest wprowadzenie rejestru nowotworów układu chłonnego, którego celem będzie nie tylko ewidencjonowanie i ścisła klasyfikacja tych nowotworów, ale także wdrożenie odpowiedniego standardu badań w pracowniach uczestniczących w programie. OPIS PROGRAMU 1. Cele ogólne i szczegółowe standaryzacja metod diagnostyki patomorfologicznej chłoniaków, poprawa działania systemu zbierania danych o częstości występowania poszczególnych typów chłoniaków klasyfikowanych zgodnie zaleceniami WHO, wdrożenie procedur zapewnienia jakości diagnostyki chłoniaków złośliwych w Polsce, edukacja lekarzy patologów w dziedzinie badań immunohistochemicznych i trafnego rozpoznawania chłoniaków złośliwych zgodnie z klasyfikacją WHO, umożliwienie wykonywania oznaczeń immunohistochemicznych we wszystkich Ośrodkach zajmujących się diagnostyką histopatologiczną chłoniaków złośliwych w Polsce, zapewnienie możliwości badań cytogenetycznych (FISH) i molekularnych (w oparciu o techniki PCR) w wybranych typach chłoniaków. 6 / 9

7 Zakłada się, że w kolejnym etapie realizacji programu, wszystkie próbki materiału diagnostycznego (w tym węzły chłonne, szpik kostny, fragmenty tkanek lub narządów, inne) pobranego od chorych z klinicznym podejrzeniem chłoniaka złośliwego, w tym ziarnicy złośliwej, chłoniaków nieziarniczych, szpiczaka plazmocytowego, białaczki limfatycznej, będą przesyłane rutynowo do diagnostyki do ośrodków regionalnych, w celu diagnostyki. Zadania Ośrodka Koordynującego: 1. formułowanie zaleceń w sprawie metod diagnostyki chłoniaków, 2. opracowanie panelu immunochistochemicznego, niezbędnego do precyzyjnej diagnostyki nowotworów układu chłonnego, 3. opracowanie algorytmu postępowania diagnostycznego 4. organizowanie i prowadzenie konferencji szkoleniowo-konsultacyjnych, 5. prowadzenie rejestru chłoniaków, 6. w kolejnym etapie realizacji programu - kontrola jakości procedur diagnostycznych w ośrodkach regionalnych oraz konsultacja przypadków trudnych diagnostycznie. Ośrodek Koordynujący przygotuje schemat oceny diagnostycznej, który w kolejnych latach zostanie wykorzystany przez ośrodki regionalne. Formularz szczegółowo będzie określał: - rodzaj materiału do badania histopatologicznego: węzeł chłonny (w całości), szpik kostny (trepanobiopsja rozmaz + kostka), krew obwodowa, fragment narządu, inne. - sposób pobierania i utrwalanie materiału do badania histopatologicznego - wykonywane barwienia: barwienie H&E - zestaw oznaczeń immunohistochemicznych ew. wg schematu lub kolejności p/ciał - wskazania do wykonania cytofotometrii przepływowej ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badanie 7 / 9

8 - wskazania do wykonania badań cytogenetycznych i molekularnych ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badania, także dla potrzeb innych placówek. Dla prawidłowego funkcjonowania systemu pracowni referencyjnych do diagnostyki nowotworów układu chłonnego konieczne jest wprowadzenie tak zwanego rejestru nowotworów układu chłonnego, którego celem będzie nie tylko ewidencjonowanie i ścisła klasyfikacja tych nowotworów, ale wdrożenie odpowiedniego standardu badań w pracowniach uczestniczących w programie. Dla stworzenia prawidłowych podwalin do wdrożenia ujednoliconego systemu diagnostyki chłoniaków, konieczny jest wybór ośrodków referencyjnych, oraz doposażenie ich w niezbędny sprzęt (mikroskopy 10 - stanowiskowe szkoleniowo konsultacyjne, autotechnikony do immunohistochemii, moduły fluorescencyjne do cytometrów, aparaty cyfrowe z możliwością teletransmisji). REALIZATORZY PROGRAMU Wymagania dla Ośrodka Koordynującego: rozpoznawanie co najmniej 300 chłoniaków rocznie pełny panel diagnostyki cytometrycznej na terenie jednostki (pełen profil nowoczesnej diagnostyki) zatrudnienie co najmniej 2 lekarzy patologów specjalistów II o wykonujących tygodniowo co najmniej 5 badań poświęconych diagnostyce chłoniaków, szpiku kostnego i białaczek, w okresie ostatnich 5 lat dysponowanie automatyczną techniką histologiczną, histochemiczną, cytometrią przepływową oraz możliwością wykonywania badań cytogenetycznych (analiza prążkowa i molekularna FISH) i badań z zastosowaniem PCR stała współpraca z klinicystami ustalony plan seminariów kliniczno-patologicznych Kryteria wyboru realizatorów (oceny ofert): Spełnienie wymagań dla realizatorów określonych w programie, w tym m.in.: 1. rozpoznawanie co najmniej 300 chłoniaków rocznie 8 / 9

9 2. zatrudnienie co najmniej 2 lekarzy patologów specjalistów II o wykonujących tygodniowo co najmniej 5 badań poświęconych diagnostyce chłoniaków, szpiku kostnego i białaczek, w okresie ostatnich 5 lat 3. dysponowanie pełnym panelem diagnostyki cytometrycznej na terenie jednostki, włącznie z badaniami genetycznymi i cytometrią (pełen profil nowoczesnej diagnostyki), 4. dysponowanie automatyczną techniką histologiczną, histochemiczną, cytometrią przepływową oraz możliwością wykonywania badań cytogenetycznych (analiza prążkowa i molekularna FISH) i badań z zastosowaniem PCR 5. liczba i kwalifikacje pracowników wykonujących świadczenia zdrowotne w zakresie diagnostyki chłoniaków, zatrudnionych przez Oferenta. 6. stopień zużycia posiadanej aparatury i/lub braki sprzętu. 7. stała współpraca z klinicystami ustalony plan seminariów kliniczno-patologicznych. 8. koszt realizacji zadania 9 / 9