NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH

Transkrypt

1 Załącznik nr 1 OPIS PROGRAMU Nazwa programu: NARODOWY PROGRAM ZWALCZANIA CHORÓB NOWOTWOROWYCH Nazwa zadania: PROGRAM WYKRYWANIA I ROZPOZNAWANIA CHŁONIAKÓW ZŁOŚLIWYCH W POLSCE. Program realizowany na podstawie art. 3 pkt. 3 i 5 ustawy z dnia 1 lipca 2005 roku o ustanowieniu programu wieloletniego Narodowy program zwalczania chorób nowotworowych (Dz. U. Nr 143, poz. 1200) i art. 48 ustawy z dnia 27 sierpnia 2004r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych (Dz. U. Nr 210, poz z późn. zm.). 1 / 11

2 STRESZCZENIE Nowotwory układu chłonnego - chłoniaki złośliwe to grupa chorób rozrostowych limfocytów, obejmująca ziarnicę złośliwą, szpiczaka plazmocytowego, białaczki limfoidalne oraz chłoniaki nieziarnicze. Zgodnie z szacowaną zachorowalnością na chłoniaki wynoszącą 14-18/ ludności, estymowana liczba nowych zachorowań na chłoniaki w Polsce powinna wynosić około nowych przypadków rocznie. Dane epidemiologiczne na temat chłoniaków złośliwych w Polsce nie są pełne z powodu znacznego niedorejestrowania. Celem programu jest: wdrożenie procedur zapewnienia jakości diagnostyki chłoniaków złośliwych w Polsce, edukacja lekarzy patologów w dziedzinie badań immunohistochemicznych i trafnego rozpoznawania chłoniaków złośliwych zgodnie z klasyfikacją WHO, umożliwienie wykonywania oznaczeń immunohistochemicznych we wszystkich Ośrodkach zajmujących się diagnostyką histopatologiczną chłoniaków złośliwych w Polsce, poprawa działania systemu zbierania danych o częstości występowania poszczególnych typów chłoniaków. 2 / 11

3 ZDEFINIOWANIE PROBLEMU Zgodnie z Krajowym Rejestrem Nowotworów wg danych z 2003 r. w Polsce rozpoznano nowych przypadków zachorowań na chłoniaki złośliwe, w tym zachorowań u mężczyzn i zachorowań u kobiet. Zarejestrowane zachorowania na chłoniaki, Polska 2003 Liczby bezwzględne ICD-10 RODZAJ CHŁONIAKA MEŻCZYŹNI KOBIETY RAZEM C81 HODGKIN A C82 GRUDKOWY C83 ROZLANY C84 Z LIMFOCYTÓW T C85 INNE & NIEOKREŚLONE C88 ZŁOŚLIWE ROZROSTY UKŁADU IMMUNOLOGICZNEGO C90 SZPICZAK PLAZMOCYTOWY C91 PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA C96 INNE ROZROSTY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO RAZEM CHŁONIAKI ZAREJESTROWANE ZACHOROWANIA NA NOWOTWORY % Niedorejestrowanie > 10%. Szacunkowa liczba chłoniaków > [ x ]. Szacunkowy współczynnik surowy / 10 5 > / 11

4 Zarejestrowane zachorowania na chłoniaki, Polska 2003 Struktura ICD-10 RODZAJ CHŁONIAKA % C81 HODGKINA 15 C82 GRUDKOWY 4 C83 ROZLANY 14 C84 Z LIMFOCYTÓW T 2 C90 SZPICZAK PLAZMOCYTOWY 19 C91 PRZEWLEKŁA BIAŁACZKA LIMFATYCZNA 24 C85 INNE & NIEOKREŚLONE C88 ZŁOŚLIWE ROZROSTY UKŁ. IMMUNOL. C96 INNE ROZROSTY UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO 21 Krajowy Rejestr Nowotworów, Warszawa 2005 Zgodnie z szacowaną zachorowalnością na chłoniaki wynoszącą ok. 16/ ludności, estymowana liczba nowych zachorowań na chłoniaki w Polsce powinna wynosić około nowych przypadków rocznie. Dane epidemiologiczne na temat chłoniaków złośliwych w Polsce nie są pełne z powodu znacznego niedorejestrowania. Trudności w ścisłym określeniu zachorowalności wynikają między innymi z wielokrotnych zmian klasyfikacji w ciągu ostatnich lat, które nie znajdują odbicia w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób. Najczęściej występującymi typami chłoniaków u dorosłych są chłoniaki rozlane z dużych komórek B oraz chłoniaki grudkowe. Szacowana w oparciu o dane z rejestrów międzynarodowych częstość ich występowania wynosi odpowiednio 30% i 22%, z czego wynika, że w Polsce powinno rozpoznawać się około chłoniaków rozlanych z dużych komórek B oraz nowych przypadków chłoniaków grudkowych. Zaskakująco, częstość zachorowań na chłoniaki rozlane i grudkowe zarejestrowanych w 2003 r. w KRN wyniosła, odpowiednio, 14% i 4%, co odpowiada liczbie zachorowań, odpowiednio, 840 i 240. Jednocześnie, niepokojąca jest częstość rozpoznań innych i nieokreślonych chłoniaków oraz chorób limfoproliferacyjnych 21%.. Wskazuje to na konieczność zweryfikowania trafności rozpoznań chłoniaków złośliwych w Polsce. Obecnie w diagnostyce chłoniaków zalecana jest klasyfikacja WHO, w której wyróżnia się trzy grupy nowotworów układu chłonnego: z limfocytów B, z limfocytów T/NK oraz chłoniak 4 / 11

5 Hodgkina. Podział chłoniaków innych niż Hodgkina na poszczególne jednostki chorobowe wg WHO jest następujący: Nowotwory z komórek B Nowotwory z komórek T i NK chłoniaki prekursorowe białaczka/chłoniak limfoblastyczny z prekursorów B białaczka/chłoniak limfoblastyczny z prekursorów T chłoniaki z komórek dojrzałych (obwodowych) przewlekła białaczka limfocytarna/chłoniak białaczka prolimfocytarna z komórek T z małych limfocytów B białaczka z ziarnistych komórek T białaczka prolimfocytarna z komórek B białaczka złośliwa z komórek NK chłoniak limfoplazmocytowy chłoniak/białaczka dorosłych z komórek T plazmocytoma, szpiczak plazmocytowy (HTLV+) białaczka włochatokomórkowa chłoniaki strefy brzeżnej z komórek B chłoniaki strefy brzeżnej z komórek B tkanki ziarniniak grzybiasty limfatycznej związanej z błoną śluzową zespół Sezary'ego (MALT) chłoniaki strefy brzeżnej węzłowe (z lub bez chłoniak z obwodowych komórek T komórek monocytoidnych B) niesprecyzowany chłoniak strefy brzeżnej śledzionowy z chłoniak wątrobowo-śledzionowy gamma-delta z komórek B chłoniaki grudkowe komórek T stopień 1, 0-5 centroblastów/wpw chłoniak podskórny typu panniculitis stopień 2, 6-5 centroblastów/wpw chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T stopień 3, >15 centroblastów/wpw chłoniak pozawęzłowy z komórek NK/T, odmiana typu nosowego postać skórna z grudek chłonnych chłoniak związany z enteropatią chłoniak z komórek płaszcza chłoniak anaplastyczny z dużych komórek chłoniak rozlany z dużych komórek B T/null, pierwotnie uogólniony śród piersiowy (grasiczy) wewnątrznaczyniowy pierwotny wysiękowy chłoniak Burkitta/białaczka z komórek Burkitta Ustalenie prawidłowego rozpoznania ma kluczowe znaczenie dla wyboru właściwej metody leczenia i rokowania. 5 / 11

6 Standardem w diagnostyce chorób limfoproliferacyjnych jest obecnie badanie histopatologiczne węzła chłonnego lub innej zmienionej chorobowo tkani oraz badanie immunohistochemiczne przy zastosowaniu paneli przeciwciał monoklonalnych skierowanych przeciwko określonym antygenom na powierzchni limfocytów i komórek chłoniaka. Określenie immunofenotypu ma obecnie rozstrzygające znaczenie w różnicowaniu niektórych białaczek i chłoniaków. Ważna metoda pomocnicza w diagnostyce chłoniaków złośliwych jest także fluorocytometria przepływowa. W niektórych przypadkach pomocne bywają badania cytogenetyczne. UZASADNIENIE Ustalenie prawidłowego rozpoznania ma kluczowe znaczenie dla wyboru właściwej metody leczenia i rokowania. Dla prawidłowego funkcjonowania systemu pracowni referencyjnych do diagnostyki nowotworów układu chłonnego konieczne jest wprowadzenie tak zwanego rejestru nowotworów układu chłonnego, którego celem będzie nie tylko ewidencjonowanie i ścisła klasyfikacja tych nowotworów, ale wdrożenie odpowiedniego standardu badań w pracowniach uczestniczących w programie. OPIS PROGRAMU 1. Cele ogólne i szczegółowe wdrożenie procedur zapewnienia jakości diagnostyki chłoniaków złośliwych w Polsce, edukacja lekarzy patologów w dziedzinie badań immunohistochemicznych i trafnego rozpoznawania chłoniaków złośliwych zgodnie z klasyfikacją WHO, umożliwienie wykonywania oznaczeń immunohistochemicznych we wszystkich Ośrodkach zajmujących się diagnostyką histopatologiczną chłoniaków złośliwych w Polsce, poprawa działania systemu zbierania danych o częstości występowania poszczególnych typów chłoniaków. Wszystkie próbki materiału diagnostycznego (w tym węzły chłonne, szpik kostny, fragmenty tkanek lub narządów, inne) pobranego od chorych z klinicznym podejrzeniem chłoniaka złośliwego, w tym ziarnicy złośliwej, chłoniaków nieziarniczych, szpiczaka plazmocytowego, 6 / 11

7 białaczki limfatycznej, będą przesyłane rutynowo do diagnostyki do wybranych Zakładów Patomorfologii, biorących udział w programie, w celu diagnostyki w okresie od r. do r. W drodze konkursu ofert zostanie wyłoniony Ośrodek Koordynujący oraz ośrodki regionalne (ok. 10), prowadzące diagnostykę patomorfologiczną chłoniaków w Polsce. W każdym z ośrodków wyznaczonych zostanie 1-2 patologów, którzy chcą specjalizować się w diagnostyce chłoniaków złośliwych. Zadania Ośrodka Koordynującego: 1. formułowanie zaleceń w sprawie metod diagnostyki chłoniaków 2. kontrola jakości procedur diagnostycznych w ośrodkach regionalnych 3. organizowanie i prowadzenie konferencji szkoleniowo-konsultacyjnych 4. zarządzanie Rejestrem Chłoniaków Zadania ośrodków regionalnych 1. współpraca z Ośrodkiem Koordynującycm w zakresie diagnostyki chłoniaków 2. udział w programie kontroli jakości procedur diagnostycznych 3. udział w konferencjach szkoleniowo-konsultacyjnych 4. dostarczanie danych do Rejestru Chłoniaków Ośrodek Koordynujący ustali schemat oceny diagnostycznej dla wszystkich Ośrodków biorących udział w programie i roześle specjalne formularze. Formularz szczegółowo określa: - rodzaj materiału do badania histopatologicznego: węzeł chłonny (w całości), szpik kostny (trepanobiopsja rozmaz + kostka), krew obwodowa, fragment narządu, inne. - sposób pobierania i utrwalanie materiału do badania histopatologicznego - wykonywane barwienia: barwienie H&E - zestaw oznaczeń immunohistochemicznych ew. wg schematu lub kolejności p/ciał 7 / 11

8 - wskazania do wykonania cytofotometrii przepływowej ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badanie - wskazania do wykonania badań cytogenetycznych ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badania. W Ośrodku Koordynującym, zostanie wyznaczony patolog weryfikujący opisy rozpoznań, nadsyłanych z ośrodków regionalnych. W przypadku rozpoznań niepełnych lub budzących wątpliwości, patolog weryfikujący opisy rozpoznań zwróci się do Ośrodków Regionalnych, w których przeprowadzano diagnostykę, o nadesłanie materiału diagnostycznego od pacjenta w celu weryfikacji ustalonego wstępnie rozpoznania. Dodatkowo, Ośrodek Koordynujący zwróci się do ośrodków regionalnych o przysyłanie losowo wybranych próbek materiału diagnostycznego od chorych (np. 20% próbek, np. wszystkie oznaczone kodem cyfrowym kończącym się na 4 lub 7), w celu oceny trafności rozpoznań histopatologicznych poszczególnych typów chłoniaków złośliwych. Patolog w Ośrodku Regionalnym przeprowadza diagnostykę wg przygotowanego schematu/ formularza. Formularz szczegółowo określa: - rodzaj materiału do badania histopatologicznego: węzeł chłonny (w całości), szpik kostny (trepanobiopsja rozmaz + kostka), krew obwodowa, fragment narządu, inne. - sposób pobierania i utrwalanie materiału do badania histopatologicznego - wykonywane barwienia: barwienie H&E - zestaw oznaczeń immunohistochemicznych ew. wg schematu lub kolejności p/ciał - wskazania do wykonania cytofotometrii przepływowej ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badanie - wskazania do wykonania badań cytogenetycznych ze wskazaniem Ośrodków wykonujących takie badania. Przypadki trudne diagnostycznie lub wątpliwe będą przesyłane do Ośrodka Koordynującego w celu ustalenia bądź potwierdzenia rozpoznania histopatologicznego przez patologakonsultanta programu. 8 / 11

9 Dla prawidłowego funkcjonowania systemu pracowni referencyjnych do diagnostyki nowotworów układu chłonnego konieczne jest wprowadzenie tak zwanego rejestru nowotworów układu chłonnego, którego celem będzie nie tylko ewidencjonowanie i ścisła klasyfikacja tych nowotworów, ale wdrożenie odpowiedniego standardu badań w pracowniach uczestniczących w programie. 9 / 11

10 Kosztorys i harmonogram realizacji i zadania w 2006 roku. L.p. Zadanie Termin 1 Powołanie zespołu roboczego d/s diagnostyki chłoniaków w Polsce 2 Ustanowienie 2 nowych ośrodków 2 o referencyjności Zakup wyposażenia 1.1, 1.2, Wdrożenie projektu kontroli jakości diagnostyki chłoniaków 5 Seminarium / konferencja diagnostyczna dla patologów specjalizujących się w diagnostyce chłoniaków (standardyzacja i zapewnienie poprawy jakości diagnostyki) 6 Opracowanie regulaminu i organizacja pracy Rejestru chłoniaków, rozpoczęcie gromadzenia danych uzyskanych w Biostatystyk (prowadzenie bazy danych rejestru) Asystent informatyk (serwis oprogramowania) Razem REALIZATORZY PROGRAMU Wymagania dla Ośrodka Koordynującego: rozpoznawanie co najmniej 300 chłoniaków rocznie zatrudnienie co najmniej 2 lekarzy patologów specjalistów II o wykonujących tygodniowo co najmniej 5 badań poświęconych diagnostyce chłoniaków, szpiku kostnego i białaczek, w okresie ostatnich 5 lat dysponowanie automatyczną techniką histologiczną, histochemiczną, cytometrią przepływową oraz możliwością wykonywania badań cytogenetycznych (analiza prążkowa i molekularna FISH) i badań z zastosowaniem PCR stała współpraca z klinicystami ustalony plan seminariów kliniczno-patologicznych 10 / 11

11 Wymagania dla ośrodków regionalnych: prowadzenie diagnostyki patomorfologicznej co najmniej 50 chłoniaków rocznie w Polsce, zatrudnianie co najmniej 2 lekarzy patologów zajmujących się diagnostyką chłoniaków i białaczek, dysponowanie techniką histologiczną i najczęstszych odczynów histochemicznych w diagnostyce chłoniaków Kryteria wyboru realizatorów (oceny ofert): Spełnienie wymagań dla realizatorów określonych w programie, w tym m.in.: 1. Liczba i kwalifikacje pracowników wykonujących świadczenia zdrowotne w zakresie diagnostyki chłoniaków, zatrudnionych przez Oferenta. 2. Stopień zużycia posiadanej aparatury i/lub braki sprzętu. 3. Liczba chorych na chłoniaki leczonych w ośrodku w skali roku. 4. Gotowość partycypacji Oferenta w kosztach zakupu aparatury lub zaangażowanie środków finansowych organu założycielskiego w doposażenie ośrodka, potwierdzona oświadczeniem Oferenta o partycypacji w kosztach zakupu z określeniem wysokości partycypacji (wyrażonej w PLN). 5. Wskaźniki populacyjne i epidemiologiczne regionu, który dany ośrodek obejmuje świadczeniami. 6. Doświadczenie w zakresie wykorzystania technik immunohistochemicznych, cytogenetycznych i molekularnych w diagnostyce chłoniaków. 11 / 11