Dziecko po zabiegu kardiochirurgicznym Jerzy Wójtowicz Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii z Pododdziałem Kardiologii
Serce jednokomorowe Wiele synonimów - pojedyńcza komora (single ventricle), - komora dwunapływowa (double inlet ventricle), - serce jednokomorowe (univentricular heart), - wspólna komora (common ventricle) Grupa wad, w której jedna komora jest wykorzystywana do tłoczenia krwi
Czynnościowo pojedyńcza komora jedna komora dominuje w funkcji tłoczenia krwi na obwód (komora dominująca) druga komora : brak, atrezja, znaczna hypoplazja całej bądź znacznej części komory (komora odpływowa)
Epidemiologia Pojedyńcza komora 1.1 1.2% wszystkich wad serca Czynnościowo pojedyńcza (jednokomorowe rozwiązanie chirurgiczne) 10% wad wrodzonych serca Najczęściej dominująca LV (78%) Dominująca RV (5%) Część komory prawa, część lewa, brak przegrody międzykomorowej (7%) Niezróżnicowana budowa (10%) Często inwersja komór zarówna w postaciach z dominującą RV jak i LV
Warianty anatomiczne
Serce jednokomorowe Formy anatomiczne Pojedyńcza komora Atrezja zastawki trójdzielnej Hipoplazja lewej komory Hipoplazja prawej komory Dwunapływowa komora prawa (DILV) Wady z niezbalansowanymi komorami (np. ubytek przegrody AV)
Zaburzenia hemodynamiczne Zmniejszony przepływ płucny - sinica Zwiększony przepływ płucny - niewydolność krążenia, nadciśnienie płucne Wydolność skurczowa funkcjonującej komory (podwójny opór naczyniowy) ASD - wielkość Anatomia zastawek przedsionkowo - komorowych Napływ do aorty, napływ do pnia płucnego Współistniejące anomalie anatomiczne
Serce jednokomorowe I co dalej? Idea leczenia chirurgicznego Cel ostateczny: wytworzenie krążenia typu Fontana, oparte na założeniu, że przepływ płucny nie wymaga czynności skurczowej komory. Pojedyńcza komora może wówczas pełnić rolę komory systemowej, a krążenia systemowe i płucne zostają rozdzielone
Serce jednokomorowe I co dalej? Idea leczenia chirurgicznego leczenie etapowe Cele pośrednie: Utrzymanie prawidłowego utlenowania krwi Uchronić krążenie płucne przed nadciśnieniem płucnym Zapewnić rozwój naczyń płucnych Chronić pojedyńczą komorę przed skutkami przeciążenia ciśnieniowego i objętościowego
Chirurgiczne leczenie etapowe OKRES NOWORODKOWY Zmniejszony przepływ płucny zespolenie systemowo płucne (BT) Zwiększony przepływ płucny banding tętnicy płucnej Zniesienie wszelkich zwężeń pomiędzy komorą systemową a aortą (np. operacja Noorwoda 1980r)
Operacja Norwooda
Chirurgiczne leczenie etapowe NIEMOWLĘ 3 6 mc Łączenie żył systemowych z tętnicami płucnymi (pierwszy etap rozdzielenia krążenia systemowego i płucnego). Zespolenie żyły głównej górnej z tętnicą płucną -Zabieg dwukierunkowego zespolenie Glenna -Operacja hemifontany
Operacja hemi - Fontana
Chirurgiczne leczenie etapowe DZIECKO 18-36 mc Łączenie żył systemowych z tętnicami płucnymi (drugi etap) Połączenie żyły głównej dolnej z tt.płucnymi -Całkowite połączenie żylno płucne; Total Cavo-Pulmonary Connection:TCPC (de Leval 1988) -External TCPC ( Marcelletti 1990) -Operacja typu Fontany z fenestracją (Castaneda)
TCPC
Serce jednokomorowe Przebieg naturalny (1978) 50% zgon w 1 mc zycia 70% zgon do do 6 mc życia Wyniki leczenia Śmiertelność szpitalna < 10% Przeżycie 1 roku - 97% Przeżycie 5 lat 95%
Serce jednokomorowe Problemy Dzieci z wielowadziem (T21, T18, T13 chromosom) Wieloetapowe leczenie Niska waga urodzeniowa, problemy z karmieniem Powikłania Zaburzenia rytmu serca Zakrzepica Enteropatia z utratą białka Nadciśnienie żylne Rozwój płucnych malformacji naczyniowych
Serce jednokomorowe Wczesna diagnostyka wady Hybrydyzacja terapii Pacjent po 18 roku życia (wysiłek fizyczny, ciąża)
Serce jednokomorowe I CO DALEJ?