Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek Krzysztof Letachowicz Katedra i Klinika Nefrologii i Medycyny Transplantacyjnej, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu Kierownik: Prof. dr hab. Marian Klinger
Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek Proces zapalny, który toczy się w tkance śródmiąższowej nerek. Często uszkodzenie cewek nerkowych. Etiologia niezakaźna lub spowodowana przez drobnoustroje. Zmiany pierwotne lub wtórne (KZN, choroby naczyń, zaburzenia budowy nerek). Ostre i przewlekłe (utrzymujące się 3 miesięcy).
Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek Naciek zapalny w tkance śródmiąższowej, który prowadzi do wzrostu stężenia kreatyniny.
Epidemiologia Zapadalność trudna do ustalenia CŚZN pojawia się u 17 % pacjentów leczonych metycyliną dłużej niż 10 dni OCŚZN stwierdzane 1 % biopsji OCŚZN stwierdzane w 15 % biopsji wykonanych z powodu ostrego uszkodzenia nerek
Etiologia Leki (w 1/3 przypadków antybiotyki)- 75 % Choroby układowe: sarkoidoza, zespół Sjögrena, SLE - 10-15% Zakażenia - 5-10 % Idiopatyczne, w tym zespół TINU (tubulointerstitial nephritis and uveitis) - 5-10 %
Leki NLPZ Penicyliny i cefalosporyny Ryfampicyna Sulfonamidy Leki moczopędne Ciprofloksacyna Cymetydyna Allopurinol IPP (omeprazol i lansoprazol)
Obraz kliniczny Objawy niespecyficzne: nudności, wymioty, złe samopoczucie Spadek diurezy Gorączka Wysypka Krwiomocz Bóle brzucha i w okolicy lędźwiowej Obrzęki Bóle stawów
Badania laboratoryjne Wzrost stężenia kreatyniny, u 40 % konieczność dializoterapii Eozynofilia i eozynofiluria Białkomocz zazwyczaj subnerczycowy Leukocyturia, erytrocyturia, wałeczki leukocytarne Cechy uszkodzenia cewki: glukozuria, zespół Fanconiego, kwasica, utrata sodu
Rozpoznawanie Wzrost stężenia kreatyniny + zmiany w badaniu ogólnym moczu Związek czasowy ze stosowaniem leków Ostateczne rozpoznanie na podstawie biopsji
Wskazania do biopsji Typowy obraz kliniczny, brak czynnika sprawczego Brak poprawy po wstrzymaniu leku potencjalnie sprawczego Świeżo rozpoznana zaawansowana niewydolność nerek Niejasny obraz ostrego uszkodzenia nerek Pacjenci, u których planowane jest wprowadzenie steroidoterapii
Obraz histopatologiczny Obrzęk tkanki śródmiąższowej Nacieki zapalne z limfocytów T i monocytów, ewentualnie eozynofili, komórek plazmatycznych i neutrofili Zapalenie cewek (tubulitis) rozpoznawane, gdy naciek zapalny przekracza błonę podstawną cewek
Diagnostyka różnicowa Inne przyczyny ostrego uszkodzenia nerek (AKI), w tym: KZN Ostra martwica cewek (ATN) Zatorowość cholesterolowa Zanerkowa niewydolność nerek
Leczenie Odstawienie leku wywołującego CŚZN Jeśli brak istotnej poprawy (redukcja stężenia kreatyniny) po 3-7 dniach, to należy rozpocząć leczenie glikokortykosteroidami Prednizon 1 mg/kg/dobę (40-60 mg) przez co najmniej 1-2 tygodnie, stopniowa redukcja dawki po normalizacji/znacznym obniżeniu stężenia kreatyniny Poprawy należy oczekiwać po 7-14 dniach Alternatywnie wlewy metyloprednizolonu 0,5-
Rokowanie Poprawa czynności u większości pacjentów Gorsza czynność nerek u około 1/3 pacjentów 10 % kontynuacja dializoterapii
Przewlekłe cewkowośródmiąższowe zapalenie nerek Przewlekły proces zapalny, który manifestuje się włóknieniem i ogniskowym naciekiem. Dochodzi do zaniku cewek, poszerzenia ich światła. Wtórnie dochodzi do włóknienienia okołokłębuszkowego, a następnie stwardnienie kłębuszków nerkowych.
Obraz kliniczny i epidemiologia Przebieg skąpoobjawowy Objawy przewlekłej niewydolności nerek Przyczyna schyłkowej niewydolności nerek (2007): Śródmiąższowe zapalenie nerek bakteryjne (w tym z kamicą i odpływem) 9,82 % Śródmiąższowe zapalenie nerek niebakteryjne 4,02 %
Podział etiologiczny Przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek Gruźlica nerek Wywołane przez leki Toksyczne Zaburzenia metaboliczne Procesy immunologiczne Choroby krwi
Postacie szczególne Nefropatia analgetyczna Nefropatia bałkańska Nefropatia po stosowaniu ziół chińskich Nefropatia popromienna Nefropatia ołowiowa Narażenie na kadm Zespół Sjoegrena Leczenie litem Nefropatia dnawa
Badania dodatkowe Zmniejszony ciężar właściwy moczu, izostenuria Białkomocz subnerczycowy Leukocyturia Glukozuria Niskie stężenia kwasu moczowego (defekt reabsorbcji) Niedokrwistość Zaburzenia elektrolitowe
Figure 1 American Journal of Kidney Diseases 2008 52, 606-616DOI: (10.1053/j.ajkd.2008.05.024)
Leczenie Eliminacja czynnika sprawczego Hamowanie progresji przewlekłej niewydolności nerek Leczenie powikłań (ZUM, nowotwory w przypadku nefropatii analgetycznej, bałkańskiej i wywołanej ziołami chińskimi)
Dziękuję za uwagę