Drgawki gorączkowe. Odział Neurologii Dzieciecej WSSDz w Olsztynie

Transkrypt

1 Drgawki gorączkowe Odział Neurologii Dzieciecej WSSDz w Olsztynie

2 Drgawki gorączkowe Definicja Drgawki gorączkowe zostały zdefiniowane przez ILAE w 2010r jako napad padaczkowy towarzyszący chorobie gorączkowej niezwiązanej z infekcją OUN i nie spełniający kryteriów drgawek objawowych, pojawiający się u dzieci po pierwszym miesiącu życia u których wcześniej nie występowały drgawki okresu noworodkowego lub napady nieprowokowane.

3 Drgawki goraczkowe. Mają związek z gorączką 38-38,5 st. C -najczęściej 3/12-5 r.ż ( 2-5% wszystkich dzieci); -85% przypadków 16m.ż. -2 r.ż -Zapadalność / /rok; częściej chłopcy. -50% w pierwszej dobie gorączki. - infekcje wirusowe górnych dróg oddechowych zapalenia ucha, przewodu pokarmowego (hrpeswirusy, adenowirusy, CMV, EBV, HHV6);przewarzają nad bakteryjnymi. - Po szczepieniach (częściej żywe atenuowane) uwaga na DTP i MMR. - Po gorącej kąpieli, po przegrzaniu.

4 Patomechanizm Niejasny Ważna rola neurotransmiterów ( przewaga glutaminergicznych, niedobór GABA) neuromodulatorów, ich transporterów i kanałów jonowych bramkowanych napięciem Gorączka ma wpływ na liczne procesy neuronalne modulując potencjał czynnościowy komórki uwalnianie i zwrotne wchłanianie neurotransmiterów, kinetyki kanałów jonowych itd. Prawdopodobny udział mediatorów reakcji immunologicznych w patomechanizmie IL-1,TNF alfa, IL-6, IL- COX-2: IL-1R, TLR10? Próg drgawkowy dla temperatury zmienia się wraz z rozwojem tkanki mózgowej i jej dojrzewaniem.

5 Podłoże genetyczne Mutacje którym przypisywany jest udział w patogenezie drgawek gorączkowych : FEB1- chromosom 8; FEB2- ch19;feb3-ch2,18; SCN1A w obrębie ch 2, SCN1B ch19, GABRG2.

6 Stary podział drgawek gorączkowych Proste (70%) - drgawki uogólniane toniczno kloniczne rzadziej toniczne, bądź atoniczne ( napady miokloniczne i nieświadomości dyskwalifikują rozpoznanie drgawek gorączkowych) - czas trwania napadu nie przekracza 15 minut. Złożone (30%) Musiał być spełniony co najmniej jeden z poniższych warunków: - ogniskowy charakter napadu. - napad trwający powyżej 15 minut. - powtórny napad w ciągu 24 godzin. - nie dochodzi do nawrotu w ciągu 24 godzin

7 DG Proste Napady uogólnione Trwające <10min Pojedynczy napad w przebiegu jednego epizodu gorączkowego Podział 2015r Drgawki gorączkowe DG Proste plus > 1 napad drgawek uogólnionych w ciągu 24 godzin Brak nieprawidłowości w badaniu neurologicznym w okresie miedzynapadowym DG Złożone Napad z objawami ogniskowymi Trwający >10 min > niż 1 napad w trakcie tego samego epizodu gorączkowego

8 Drgawki gorączkowe proste plus ( SFS+) - drgawki uogólnione powtarzają się ciągu 24 godz. - brak objawów ogniskowych i zaburzeń świadomości miedzy kolejnymi napadami Wyodrębniono z DGZ gdyż: Zazwyczaj EEG i MRI głowy były prawidłowe, Zazwyczaj dobre rokowanie tak jak w DGP. Postępowanie jak w DGP.

9 DG proste DG proste plus Postępowanie Dokładne zebranie wywiadu i przeprowadzenie szczegółowego badania neurologicznego. --- mają zazwyczaj dobre rokowanie--- Brak wskazań do dalszych badań diagnostycznych

10 Postępowanie : DG proste Nie wymagają bezwzględnej hospitalizacji oraz badań dodatkowych ALE rozważyć skierowanie na oddział jeśli: - Jeśli dziecko <18 m.ż ( trudności w rozpoznaniu zakażenia OUN) - Jeśli podejrzewasz zapalenie opon m-r - Gdy DG przerwano farmakologicznie w ciągu pierwszych 10 min. - Jeśli dziecko otrzymało antybiotyk przed wystąpieniem drgawek - brak odpowiedniej opieki ze strony rodziców a lekarz oceniający dziecko po raz pierwszy nie ma możliwości obserwacji dziecka i powtórnego zbadania po 24 godzinach. - Lekarz oceniający ma wątpliwości co do rozpoznania DGP.

11 Postępowanie DGP c.d. - Nie zaleca się morfologii, stężenia elektrolitów i glukozy w surowicy krwi oraz badań mikrobiologicznych chociaż są pomocne dla ustalenia przyczyny gorączki. -Nakłucie lędźwiowe tylko u dzieci z objawami oponowymi -Drgawki gorączkowe proste w oddziale niemowlęcym: U dzieci <6 m.z. trudno różnicować DG i zakażenie OUN dlatego badania są konieczne. Wykonaj P.L jeśli : -dziecko ma <12 m.ż -stwierdzasz objawy oponowe, lub istnieją objawy sugerujące zapalenie opon m-r - Należy je rozważyć u niemowląt w wieku <18 m.ż. z niepełnym uodpornieniem przeciwko H. influenzae typ B lub Streptococcus pneumoniae. -dziecko otrzymywało antybiotyk przed wystąpieniem DG -brak dokładnych danych na temat napadu -stwierdza się zmiany w badaniu neurologicznym jeśli wcześniej one nie występowały. ----EEG w ostrej fazie nie odgrywa roli w diagnostyce TK lub MRI nie są konieczne chyba że są inne wskazania neurologiczne.

12 Drgawki gorączkowe złożone Wymagają dokładniejszej oceny klinicznej neurologicznej. Wskazana hospitalizacja wszystkich dzieci po pierwszym epizodzie DG złożonych. Wymagają: badania EEG, diagnostyki laboratoryjnej i neuroobrazowej, dno oka, ponieważ: --Częściej są spowodowane innymi chorobami -- Mają nieco większe ryzyko rozwoju padaczki --Ich najcięższą postacią jest stan padaczkowy --Ze względu na ryzyko rozwoju padaczki, dzieci po przebyciu DG złożonych powinny przez około 2 lata pozostawać pod obserwacją neuropediatryczną.

13 DG złożone EEG Badania obrazowe mózgu -MRI Należy wykonać: 1. u wszystkich z drgawkami gorączkowymi złożonymi Należy wykonać gdy: 1.Nieprawidłwe badanie neurologiczne 2.Kliniczne podejrzenie strukturalnych zaburzeń mózgu 3. Przedłużające się i ogniskowe DGZ stwardnienie hipokampa. 3. Ogniskowych zmian w EEG Badanie Płynu M-R Należy rozważyć gdy są: 1. DG < 6 m.ż. 2.Zaburzenia świadomości, senność ponapadowa, objawy ubytkowe. 3. Objawy oponowe. (częściej wiążą się z zapaleniem opon m-r. )

14 DG złożone EEG Badania obrazowe mózgu Należy wykonać: 1. u wszystkich z drgawkami gorączkowymi złożonymi -MRI Należy wykonać gdy: 1.Nieprawidłwe badanie neurologiczne 2.Kliniczne podejrzenie strukturalnych zaburzeń mózgu 3. Przedłużające się i ogniskowe DGZ stwardnienie hipokampa. 3. Ogniskowych zmian w EEG Badanie Płynu M-R Należy rozważyć gdy są: 1. DG < 6 m.ż. 2.Zaburzenia świadomości, senność ponapadowa, objawy ubytkowe. 3. Objawy oponowe. (częściej wiążą się z zapaleniem opon m-r. )

15 Stwardnienie hipokampa

16

17 Możliwośc nawrotu DG Po pierwszym napadzie w granicach 30-40% 50% w I roku po napadzie, 90% w drugim roku. Większe ryzyko gdy: -wiek dziecka <15m.ż. -dodatni wywiad rodzinny DG lub padaczki (głownie ze strony matki), -DGZ jako pierwszy objaw, -liczne napady przy tej samej chorobie gorączkowej, -niższa temp. ciała,

18 Postępowanie przedszpitalne W trakcie napadu wskazane ułożenie w pozycji bocznej ustalonej, zapewnienie drożności dróg oddechowych, ocena podstawowych parametrów życiowych. Drgawki trwają zazwyczaj 2-3 min. Gdy napad drgawek > 5min należy podać : I etap ( drgawki 5-30 min): Diazepam (BDZ) najczęściej p.r. 0.5mg/kg na dawkę - można powtórzyć po około 20 min. (średnio 5 mg < 3 r.ż, 10mg>3 r.ż), midazolam na bł. śluzową jamy ustnej.

19 Leczenie szpitalne I etap - gdy napad < 30 min : BDZ, II etap gdy napad min: pochodne fenytoiny, PB, VPA, LVT, Lakozamid III gdy napad >90 min: laki anestetyczne

20 Postępowanie ---Stosowanie profilaktyczne leków p/gorączkowych (ibuprofen, paracetamol) w przebiegu infekcji oraz planowanych szczepień jest aprobowaną metodą ochronę przed wystąpieniem gorączki, ale jej skuteczność w przypadku ochrony p/drgawkowej nie jest do końca wiarygodna. + obfite pojenie ---Podawanie profilaktyczne BZD w okresie gorączki i po szczepieniu również jest dopuszczalne, ale nie zalecane ze względu na efekty uboczne i możliwą błędną ocenę stanu ogólnego ( głownie u dzieci z częstymi inf+d.g lub z tendencją do długotrwałych drgawek)

21 Szczepienia w D.G D.G. nie stanowią przeciwwskazania do szczepień. W D.G prostych szczepienia powinny iść zgodnie z kalendarzem szczepień tylko krztusiec acelularny. Po drgawkach złożonych odroczyć na 3 miesiące celem oceny postępów rozwoju psychoruchowego oraz wyjaśnienia stanu neurologicznego dziecka. W przypadku dalszych wątpliwości co do stabilności stanu neurologicznego dziecka (nietypowy wiek, przebieg pierwszego napadu, liczne nawroty, odchylenia w badaniu neurologicznym ) odroczyć szczepienia do czas wyjaśnienia stanu neurologicznego dziecka. W SCN1A zupełny zakaz szczepień przeciwko krztuścowi.

22 DG i padaczka DG mogą być częścią bardziej złożonego zespołu padaczkowego: - Zespól Dravet - FIRES ( febrile infection-related epilepsy syndrom FIRES) zespół padaczkowy związany z zakażeniem przebiegającym z gorączką. Jest to katastroficzna encefalopatia padaczkowa rozwijająca się w następstwie epizodu gorączkowego we wczesnym dzieciństwie 4-9 lat. Ma fazę ostrą z nawracającym, zagrażającym życiu stanem padaczkowym oraz w późniejszym okresie lekooporną padaczką i niepełnosprawnością intelektualną. - Zespół IHHE (idiopathic hemiconvulsion hemiplegia and epilepsy syndrome) oraz inne choroby o podłożu autoimmunizacyjnym: zespół Rasmussena czy zapalenie mózgu z obecnością przeciwciał przeciwko receptorom NMDA, w którym często pierwotnym czynnikiem etiologicznym jest zakażenie HSV.

23 GEFS + genetic epilepsy with febrile seizures plus Ważny rodzinny zespół padaczkowy uwarunkowany genetycznie AD ( SCN1A) PLUS oznacza że drgawki utrzymują się powyżej 6 r.ż oraz mogą współistnieć z nimi napadami nieprowokowanymi gorączką. Początek zazwyczaj w 1 roku życia i utrzymują się do wieku młodzieńczego. Obraz kliniczny nawet u członków tej samej rodziny jest bardzo zróżnicowany. Drgawki gorączkowe (75%) mogą być izolowane lub występować z innymi napadami : uogólnionymi t-k bez gorączki, nieświadomości, mioklonicznymi, tonicznymi, drgawkami ogniskowymi, i inne ciężkie zespoły padaczkowe (z. Dravet, z. Doosego)

24 ZAPAMIETAJ U niemowląt w wieku <6 12 miesięcy trudno jest odróżnić DG od zakażenia OUN, dlatego konieczne są bardziej szczegółowe badania diagnostyczne, w tym rozważenie nakłucia lędźwiowego. EEG nie odgrywa istotnej roli w postępowaniu diagnostycznym w ostrej fazie DG prostych, nie pozwala też przewidzieć nawrotu DG lub wystąpienia w przyszłości drgawek bez związku z gorączką. Należy rozważać hospitalizację dzieci z DG prostymi w wieku <18 miesięcy oraz jeżeli rodzice nie mogą zapewnić odpowiedniej opieki. Hospitalizacji wymagają dzieci z pierwszym epizodem DG złożonych, nawet jeżeli DG przerwano farmakologicznie w ciągu pierwszych 10 minut.

25

26 Dziękuje za uwagę