This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 Kazuistyka/Case report Przypadek rozległego przyzwojaka szyjnobębenkowego A case of huge tympanojugular paraganglioma Izabela Łukawska 1, Grzegorz Januszek 1, Kazimierz Niemczyk 1, *, Andrzej Marchel 2 1 Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, Kierownik: prof. Kazimierz Niemczyk, Warszawa, Polska 2 Klinika Neurochirurgii WUM, Kierownik: prof. Andrzej Marchel, Warszawa, Polska informacje o artykule Historia artykułu: Otrzymano: Zaakceptowano: Dostępne online: Słowa kluczowe: przyzwojak szyjnobębenkowy diagnostyka leczenie Keywords: Tympanojugular paraganglioma Diagnostics Therapy Wstęp polski przeglą d otorynolaryngologiczny 3 (2014) abstract Jednym z rodzajów guzów neurogennych są przyzwojaki nowotwory niezłośliwe pochodzące z ciałek przyzwojowych przywspółczulnego układu nerwowego. W obrębie głowy i szyi rozwijają się w okolicy rozgałęzienia tętnicy szyjnej wspólnej (glomus caroticum), opuszki żyły szyjnej wewnętrznej (glomus jugulare), wzdłuż nerwu błędnego (glomus vagale) Dostępne online ScienceDirect journal homepage: Paragangliomas are benign tumors that originates from paraganglia of parasympathetic nervous system. They are characterized by slow growth and late clinical symptoms. In the head and neck localize around carotid bifurcation, jugular bulb, along the vagus nerve and in the tympanic cavity. Typical complaints are: pulsatile tinnitus and hearing loss initially conductive, and as the disease progresses sensorineural hearing loss. Diagnosis of these tumors at an early stage of development allows the selection of optimal treatment and radical removal of the tumor. Authors presented a case of huge paraganglioma, which progressed significantly during observation period. Tumor extended within temporal bone, external auditory canal and intracranially. The patient was treated surgically. A near total resection of the tumor was performed with consecutive facial nerve reconstruction Polish Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. oraz w jamie bębenkowej (glomus tympanicum) [1, 2]. Określenie przyzwojak szyjnobębenkowy ( paraganglioma jugulotympanicum) często spotykane w piśmiennictwie, dotyczy dużych guzów umiejscowionych zarówno w jamie bębenkowej, jak i w opuszce żyły szyjnej. W przypadku tak rozległej lokalizacji nierzadko trudno jest ustalić granice między nimi, jak również punkt wyjścia nowotworu [2]. W obrębie kości skroniowej przebieg nerwu bębenkowego (n. Jacobsona), gałąź uszna n. błędnego (n. Arnolda) oraz w wyściółka okolicy promontorium są typowymi lokalizacjami omawianej * Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, ul. Banacha 1a, Warszawa, Polska. Tel.: ; fax: Adres kniemczyk@wum.edu.pl (K. Niemczyk) / 2014 Polish Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

2 ibu tio np roh ibit d istr eo us al on pe rs [(Ryc._1)TD$FIG] y is op is c Th nly Opis przypadku 62letnia pacjentka została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii WUM celem leczenia operacyjnego guza kości skroniowej po stronie lewej. Pierwsze objawy w postaci pogorszenia słuchu, uczucia pełności w uchu lewym i chrypki pojawiły się w 2007 roku. Rok później dołączył się pulsujący szum uszny. W wywiadach nadciśnienie tętnicze, wole guzowate tarczycy w okresie eutyreozy. Ponadto wywiad rodzinny w kierunku podobnych dolegliwości był ujemny. Chora nie zgłosiła się wówczas do lekarza i nie wykonywała żadnej diagnostyki. Guz podstawy czaszki prawdopodobnie o typie przyzwojaka szyjnobębenkowego został zdiagnozowany na podstawie badania podmiotowego, przedmiotowego pacjentki oraz badań obrazowych w kwietniu 2010 roku, w Oddziale Neurologii w Szpitalu Wojewódzkim w miejscu zamieszkania (Ryc. 1). Chora zgłosiła się do tamtejszego Oddziału z powodu narastającego zaniku połowiczego języka po stronie lewej. Wykonano wtedy badania obrazowe MR głowy z kontrastem oraz angiotk. W MR wykonanym w kwietniu 2010 roku opisano zmianę guzowatą wielkości mm, intensywnie wzmacniającą się po kontraście, zlokalizowaną, w lewym kącie mostowomóżdżkowym, obejmującą lewe nerwy VII i VIII oraz dolną część piramidy lewej kości skroniowej. Celem oceny struktur naczyniowych wykonano angiotk. Badanie to wykazało guz silnie wzmacniający się kontrastem w otworze żyły szyjnej o wymiarach mm, schodzący do dołu podskroniowego do wysokości dolnego zarysu wyrostka poprzecznego C1, penetrujący do jamy bębenkowej oraz do tylnego dołu czaszki w kierunku kąta mostowomóżdżkowego (do wysokości przewodu słuchowego wewnętrznego). Jama bębenkowa była w całości wypełniona guzem, który niszczył dolnoprzyśrodkową oraz przedniogórną jej ścianę, kosteczki słuchowe otoczone guzem były zachowane. Po konsultacji okulistycznej, laryngologicznej oraz neurochirurgicznej uzgodniono termin przyjęcia do kliniki neurochirurgicznej celem dalszej diagnostyki i ewentualnego leczenia operacyjnego. Podczas hospitalizacji pacjentki w oddziale neurochirurgicznym wykonano badanie TK oceniające struktury kostne. Badanie to potwierdziło destrukcję kostną kości pokrywy czaszki okolic otworu żyły szyjnej i piramidy kości skroniowej. Wyrostek sutkowy lewy był bezpowietrzny. Ponownie wykonano MR, gdzie stwierdzono nieprawidłową masę o wymiarach mm obejmującą otwór żyły szyjnej, przyśrodkową część piramidy kości skroniowej lewej. Od strony bocznej guz penetrował do przewodu słuchowego zewnętrznego, a od strony przyśrodkowej wnikał do przewodu słuchowego wewnętrznego, lewej zatoki esowatej i nieznacznie modelował lewą półkulę móżdżku. Arteriografia naczyń mózgowych wykonana w maju 2010 roku potwierdziła obecność silnie unaczynionego guza w okolicy opuszki żyły szyjnej lewej. Źródłami unaczynienia nowotworu były: gałęzie od tętnicy gardłowej wstępującej i prawdopodobnie od tętnicy usznej lewej, gałęzie od tętnicy gardłowej wstępującej po stronie prawej, od gałęzi oponowych tętnicy kręgowej lewej oraz od drobnych gałęzi pnia oponowoprzysadkowego po stronie lewej. Po przeprowadzeniu dokładnej diagnostyki pacjentka została zakwalifikowana do leczenia chirurgicznego. Wówczas chora nie wyraziła zgody na proponowane leczenie operacyjne. Pacjentka dopiero we wrześniu 2013 roku zgłosiła się do poradni laryngologicznej z powodu nawracających wycieków krwistych z ucha lewego. Ponadto zgłaszanymi przez chorą dolegliwościami były niedosłuch ucha lewego, uczucie pełności w uchu, szum uszny o charakterze pulsowania, chrypka, zaburzenia połykania oraz asymetria twarzy. Pacjentka negowała zawroty głowy, zaburzenia równowagi oraz bóle głowy. W badaniu przedmiotowym zanotowano porażenie nerwu twarzowego lewego, 6. stopnia w skali HB, asymetrię łuków podniebiennych po stronie lewej, zanik połowy języka i zbaczanie języka w stronę lewą. W laryngoskopii pośredniej odnotowano unieruchomienie lewej połowy krtani, bez cech duszności. W badaniu otoskopowym widoczny był kalafiorowaty guz pokryty skórą wychodzący z przewodu słuchowego zewnętrznego. Kontrolne badanie MR wykazało zwiększenie rozmiarów guza w porównaniu z badaniami poprzednimi do mm, a uwzględniając zmianę w przewodzie słuchowym zewnętrznym, do ed. grupy nowotworów [3]. Umiejscowienie guza w pobliżu miejsc z obecnością licznych przestrzeni i szczelin umożliwia rozprzestrzenianie się go poprzez komórki powietrzne wyrostka sutkowego, trąbki Eustachiusza, otwory nerwowe oraz wzdłuż tętnic i żył szyjnych [3]. Typowymi dolegliwościami, z jakimi zgłaszają się pacjenci do laryngologa, są: pulsujący szum uszny oraz niedosłuch początkowo przewodzeniowy, a w miarę postępu choroby odbiorczy. Ponadto pacjenci nierzadko skarżą się na wycieki z ucha, bóle głowy czy zawroty głowy. W miarę postępu choroby i wzrostu wielkości guza dołączają się objawy związane z niedowładem lub porażeniem nerwów czaszkowych od VII do XII włącznie. Dodatkowo należy nadmienić, że jednym z objawów przyzwojaków zajmujących ucho środkowe jest zaczerwienie oraz uwypuklenie błony bębenkowej [1 3]. W diagnostyce ważną rolę odgrywa badanie podmiotowe oraz przedmiotowe pacjenta z dokładną oceną błony bębenkowej. Do zasadniczych badań obrazowych wykorzystywanych celem rozpoznania tych guzów zalicza się tomografię komputerową (TK) i rezonans magnetyczny (RM). for polski przegląd otorynolaryngologiczny 3 (2014) Ryc. 1 Guz wypełniający w całości przewód słuchowy zewnętrzny i wystający ponad nim Fig. 1 The tumor filling the whole external auditory canal and protruding above it

3 [(Ryc._2)TD$FIG] Ryc. 2 Przyzwojak szyjnobębenkowy po stronie lewej rezonans magnetyczny (RM) wykonany przed zabiegiem operacyjnym Fig. 2 Tympanojugular paraganglioma on the left side preoperative magnetic resonance imaging (MRI) 72 mm (Ryc. 2 i 3). Ostatecznie pacjentka wyraziła zgodę na zaproponowane jej leczenie. Wykonano embolizację guza jako pierwszy etap leczenia, a następnie chirurgiczne usunięcie nowotworu z ucha i kości skroniowej (Ryc. 4 i 5). Usunięcie nowotworu z części wewnątrzczaszkowej wykonał zespół neurochirurgiczny. Z uwagi na stopień zaawansowania [(Ryc._3)TD$FIG] Ryc. 3 Przyzwojak szyjnobębenkowy po stronie lewej tomografia komputerowa (TK) wykonana przed zabiegiem operacyjnym Fig. 3 Tympanojugular paraganglioma on the left side preoperative computed tomography (CT) polski przeglą d otorynolaryngologiczny 3 (2014) [(Ryc._4)TD$FIG] Ryc. 4 Embolizacja wewnątrznaczyniowa przed planowanym zabiegiem operacyjnym Fig. 4 Preoperative endovascular embolization [(Ryc._5)TD$FIG] Ryc. 5 Embolizacja wewnątrznaczyniowa przed planowanym zabiegiem operacyjnym Fig. 5 Preoperative endovascular embolization nowotworu (Di2 wg klasyfikacji Fischa) dokonano subtotalnej resekcji guza z dostępu zmodyfikowanego podskroniowego typu Fisch B. Niewielką część guza zrośniętą z oponą twardą okolicy szczytu piramidy pozostawiono. Jednocześnie wykonano zespolenie nerwu VII z XII po stronie lewej. Gojenie przebiegło prawidłowo. Obecnie pacjentka znajduje się pod stałą kontrolą Kliniki Otolaryngologii WUM. Omówienie Przyzwojaki rozwijające się w obrębie głowy i szyi stanowią 0,6% guzów tej okolicy oraz 0,03% wszystkich nowotworów [3]. Częstość ich występowania według różnych źródeł waha się 1: [4, 5]. Największą grupę przyzwojaków,

4 100 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 3 (2014) bo około 60%,stawią guzy zlokalizowane w okolicy rozwidlenia tętnicy szyjnej wspólnej. Przyzwojaki szyjnobębenkowe występują uokoło 40% pacjentów z tego typu nowotworami. Najrzadziej spotyka się przyzwojaki umiejscowione wzdłuż nerwu błędnego, jest to niecałe 5% przypadków [1, 6 8]. Omawiana grupa nowotworów występuje również jako postać sporadyczna lub rodzinna. W piśmiennictwie odnotowano zróżnicowanie częstotliwości występowania postaci rodzinnej od około 10 do nawet 50% w zależności od badanej populacji [5]. Ponadto przyzwojaki mogą ujawniać się jako pojedyncze lub mnogie guzy. Formy wieloogniskowe częściej występują (do 80%) u pacjentów z dziedzicznymi przyzwojakami, natomiast około 10 20% z nich może pojawić się w postaci sporadycznej guza [9]. Najczęściej przyzwojaki są nowotworami łagodnymi, ale niewielka ich grupa (5 10%) może wykazywać cechy złośliwości. Obecność przerzutów do węzłów chłonnych lub przerzutów odległych stanowi główne kryterium złośliwości omawianej grupy guzów [9, 10]. Autorzy prezentują omawiany przypadek celem zwrócenia uwagi na rangę problemu, którym jest powolny wzrost przyzwojaków, niecharakterystyczne objawy kliniczne i wczesna diagnostyka. Niezwykle istotna jest również diagnoza postawiona na wczesnym etapie rozwoju nowotworu. Przyzwojaki szyjnobębenkowe dają zwykle pierwsze objawy w postaci niedosłuchu przewodzeniowego z towarzyszącym szumem o charakterze pulsowania. Dolegliwości te są z jednej strony niespecyficzne, a z drugiej wydają się być niegroźne z punktu widzenia pacjentów, którzy nierzadko bagatelizują mało nasiloneobjawy.wzwiązku z powyższym postawienie diagnozy może być opóźnione nawet o kilka lat. Dlatego też diagnostykę w kierunku przyzwojaków należy wdrożyć u każdego pacjenta z pulsującym szumem oraz towarzyszącym niedosłuchem przewodzeniowym. Niedosłuch czuciowonerwowy oraz objawy przedsionkowe wynikają z rozrostu guza do ucha wewnętrznego, kanału słuchowego wewnętrznego oraz kąta mostowomóżdżkowego. Niedowład dolnych nerwów czaszkowych związany jest z inwazją nowotworu w kierunku przyśrodkowej ściany otworu żyły szyjnej. Z uwagi na powoli narastający deficyt ze strony zajętych nerwów czaszkowych pacjenci adaptują się do zmieniających się warunków anatomicznych i czasami są nieświadomi pojawiających się zmian. Objawy związane zniedowładem lub porażeniem wyżej omawianych struktur są następujące: dysfagia, chrypka, zaburzenia połykania, porażenie połowy mięśni języka, opadanie ramienia [3, 11 18]. Biorąc pouwagę przebieg kliniczny przyzwojaków, w diagnostyce ważną rolę odgrywa zarówno badanie podmiotowe, przedmiotowe pacjenta, jak i dokładna ocena radiologiczna. Do zasadniczych badań obrazowych wykorzystywanych celem rozpoznania tych guzów zalicza się tomografię komputerową (TK), rezonans magnetyczny (RM) oraz badania angiograficzne. W diagnostyce przyzwojaków istotną rolę odgrywają zarówno RM, jak i TK. Są to uzupełniające się metody diagnostyczne. Stosunek guza do otaczających struktur miękkich, naczyń oraz inwazji zarówno wewnątrzjak i zewnątrzczaszkowej pomaga ocenić wynik badania RM. Zwykle w sekwencji T2zależnej uzyskuje się hiperintensywny sygnał, a wyraźne wzmocnienie w sekwencji T1zależnej [5, 6]. TK jest przydatne w ocenie ewentualnej destrukcji otaczających struktur kostnych: otworu żyły szyjnej wewnętrznej, elementów kostnych ucha wewnętrznego, kanału Fallopiusza czy kanału tętnicy szyjnej. Przyzwojaki są to guzy bardzo bogato unaczynione, dlatego też istotnym elementem diagnostyki omawianej grupy nowotworów jest badanie angiograficzne. Badanie to umożliwia nam dokładną ocenę naczyń odżywiających guz. Wykonane w krótkim odstępie czasu od operacji pozwala na jednoczesną embolizację naczyń zaopatrujących guz [6]. Wyżej wymienione postępowanie diagnostyczne umożliwia ocenę stopnia zaawansowania zmiany, zajęcie okolicznych struktur oraz zaplanowanie optymalnej terapii [1, 2]. Przyzwojaki szyjnobębenkowe rozwijają się w pobliżu dużych naczyń, ważnych struktur nerwowych, jak również mogą wzrastać wewnątrzczaszkowo. Stąd też leczenie przyzwojaków stanowi prawdziwe wyzwanie dla chirurga. Zależy od wielkości, umiejscowienia i stopnia zaawansowania nowotworu. Należy pamiętać o tym, że rozległe guzy wiążą się z większym ryzykiem śródoperacyjnym, brakiem całkowitej resekcji oraz powikłaniami. Stąd też istotna jest diagnostyka przyzwojaków na wczesnym etapie rozwoju. Nadmienić należy, że głównym celem leczenia jest radykalne usunięcie guza. Dlatego też wykorzystuje się osobno lub w połączeniu różne opcje terapeutyczne: leczenie operacyjne, radioterapię, embolizację [2, 4]. Radioterapię można stosować jako leczenie uzupełniające po niepełnej resekcji chirurgicznej. Jako samodzielną metodę leczenia zazwyczaj stosuje się ją u pacjentów zaawansowanych wiekowo, z licznymi obciążeniami internistycznymi, które uniemożliwiają zastosowanie znieczulenia ogólnego, u chorych z szybkim odrostem guza, z mnogimi przyzwojakami, jak również przy braku zgody pacjenta na leczenie operacyjne [12, 15, 17]. Nadmienić należy, że w procedurze resekcji przyzwojaków istotną rolę w efektywnym przeprowadzeniu zabiegu odgrywa przedoperacyjna embolizacja guza. Podobnie w omawianym przypadku wykonanie przedoperacyjnej embolizacji pozwoliło na sprawne wykonanie zabiegu oraz subtotalną resekcję znaczących rozmiarów nowotworu. Podsumowanie Przyzwojaki to rzadko występujące, najczęściej łagodne guzy pochodzenia neurogennego. Cechują się powolnym wzrostem i późnymi objawami klinicznymi. Diagnostyka we wczesnym stadium zaawansowania umożliwia radykalną resekcję guza. Metoda leczenia jest zawsze dobierana indywidualnie. Zależy od lokalizacji i rozległości zmiany. Leczenie dużych guzów penetrujących wewnątrzczaszkowo wymaga współpracy wielu specjalistów: laryngologów, neurochirurgów oraz radiologów. Operowanie tak rozległych guzów stanowi zawsze wyzwanie dla chirurgów i poważne zagrożenie dla pacjenta. Dlatego decyzje o operacji powinny być podejmowane wcześniej, kiedy jeszcze można zachować czynność nerwów czaszkowych okolicy opuszki żyły szyjnej wewnętrznej. Wkład autorów/authors' contributions Według kolejności.

5 Konflikt interesu/conflict of interest Nie występuje. Finansowanie/Financial support Nie występuje. Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. pismiennictwo/references [1] Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, Jackson CG, Bradley PJ, Devaney KO. Paragangliomas of the head and neck. Oral Oncol 2004;40: [2] Van den Berg R. Imaging and management of head and neck paragangliomas. Eur Radiol 2005;15: [3] Skrivan J, Zverina E, Kluch J, Chovanec M, Padr R. Our experience with surgical treatment of tympanojugular paragangliomas. Prague Medical Report 2010;1: [4] Badenhop RF, Jansen JC, Fagan PA, Lord RSA, Wang ZG, Foster WJ, et al. [46_TD$DIF]The prevalence of SDHB, SDHC and SDHD mutations in patients with head and neck paraganglioma and association of mutation with clinical features. J Med Genet 2004;41(7):e99. [5] Baysal BE. Hereditary paraganglioma targets diverse paraganglia. J Med Genet 2002;39(9): polski przeglą d otorynolaryngologiczny 3 (2014) [6] Sniezek JC, Netterville JL, Sabri AN. Vagal paragangliomas. Otolaryngol ćlin North Am 2001;34(5): vi. [7] Zanoletti EMD, Manzzoni AMD. Vagal paraganglioma. Skull Base 2006;16(3): [8] Van der Mey AG, Jansen JC, van Baalen JM. Management of carotid body tumors. Otolaryngol Clin North Am 2001; 34(5): vi. [9] Lee JH, Barich F, Karnell LH, Robinson RA, Zhen WK, Gantz BJ, et al. [47_TD$DIF]American College of Surgeons Commission on Cancer; American Cancer Society, National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck. Cancer 2002;94(3): [10] Kahn LB. Vagal body tumor (nonchromaffin paraganglioma, chemodectoma, and carotid body [10_TD$DIF] like tumor) with cervical node metastasis and familial association. Ultrastructural study and review. Cancer 1976;38: [11] Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Neto MC, et al. [48_TD$DIF][49_TD$DIF]Jugular foramen tumors: diagnosis and treatment. Neurosurg. Focus 2004;17: [12] Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J. Paragangliomas of head and neck: diagnosis and treatment. Famialial Cancer 2005;4: [13] Rigby PL, Jackler RK. Clinicopathologic presentation and diagnostic imaging of jugular foramen tumors. Head and Neck Surgery 1996;2: [14] Watkins LD, Mendoza N, Cheesman AD, Symon L. Glomus jugulare tumors: a review of 61 cases. Acta Neurochir (Wien) 1994;130(1 4): [15] Forest III JA, Jackson G, Benjamin MM. Long term control of surgically treated glomus tympanicum tumors. Otol Neurotol 2001;22: [16] Jackson CG. Glomus tympanicum and glomus jugulare tumors. Otolaryngol Clin North Am 2001;34: [17] Alaani A, Chavda SV, Irving RM. The crucial role of imaging in determining the approach to glomus tympanicum tumors. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266: [18] Moe KS, Linder TE, Schmid S, Fisch U. An Update on the surgical treatment of temporal bone paraganglioma. Skull Base Surg 1999;9(3):