Imaging and assessment of glomus jugulare in MRI and CT techniques

Transkrypt

1 218 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Imaging and assessment of glomus jugulare in MRI and CT techniques 1, Ewa Kluczewska 1, SUMMARY Paragangliomas are rare group of tumors originating from paraganglionic tissue. The most common site of occurrence of the head and neck paragangliomas are: carotid body, jugular foramen (glomus jugulare) and tympanic cavity (glomus tympanicum). Magnetic resonance (MR), computed tomography (CT) and angiography are the modalities of choice in detecting and characterizing paragangliomas. The aim of this study was to compare different imaging techniques of CT and MR in visualization, detecting and characterizing paragangliomas of the jugular foramen. Usefulness of CT and MR techniques was analyzed on the basis of CT and MR examinations performed in the group of three patients with different clinical history. Multidetector CT scanning is especially useful to show subtle destruction of the temporal bone on early stage of disease. MR is the modality of choice in assessing middle ear, scull base or posterior fossa involvement and monitoring growth of paraganglioma. MR and CT angiography are both useful methods to identify arterial feeders of the paragangliomas, and in some cases due to better availability in clinical practice can be alternative to angiography. Angiography in combination with embolization will mainly be used prior to surgical resection. paraganglioma, CT, MR, imaging techniques, glomus jugulare by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów 3 / adres pocztowy: tel. Diagnostyka obrazowa odgrywa kluczową rolę w przedoperacyjnej ocenie zaawansowania klinicznego przyzwojaków, a także pozwala uprawdopodobnić często wątpliwe klinicznie rozpoznania. Metody tomografii komputerowej (TK) i rezonansu magnetycznego (MR), po które najczęściej sięgamy w praktyce klinicznej, dostarczają różnych, uzupełniających się informacji na poszczególnych etapach procesu leczenia i diagnostyki. Obrazowanie TK pozwala na szczegółową ocenę struktur kostnych ucha wewnętrznego i wykrycie nawet niewielkiej destrukcji piramidy kości skroniowej. Rezonans magnetyczny umożliwia diagnostykę niewielkich zmian śródbębenkowych na wczesnym etapie zaawansowania klinicznego, a także odgrywa kluczową rolę w ocenie przedoperacyjnej i monitorowaniu efektów leczenia. Angiografia TK i MR wraz z wtórną obróbką dostarcza informacji o naczyniach zaopatrujących guz i pozwala wykryć także rzadkie wielomiejscowe występowanie guzów [1]. Przedstawiamy możliwości i ograniczenia diagnostyczne nowoczesnych technik TK i MR w oparciu o opis trzech przypadków chorych z przyzwojakami szyjno-bębenkowymi. Przyzwojaki charakterystyka, etiologia i objawy kliniczne Przyzwojaki (paraganglioma, chemodectoma, glomus tumor) są grupą dobrze unaczynionych nowotworów wywodzących się z ciałek przyzwojowych układu autonomicznego. Histopatologicznie guzy te są identyczne z guzami chromochłonnymi nadnerczy (pheochromocytoma), jednak, w odróżnieniu od nich, o pozanadnerczowej lokalizacji oraz najczęściej nieczynne hormonalnie. Przyzwojaki są rzadko występującymi nowotworami i pomimo najczęstszej lokalizacji w obrębie głowy i szyi stanowią zaledwie 0,6% guzów tej okolicy [2]. Umiejscowienie zmian w kolejności częstości występowania przedstawia się następująco: kłębek szyjny (ciałka przyzwojowe tętnicy szyjnej, glomus caroticum), okolica opuszki żyły szyjnej (ciałka przyzwojowe zwoju szyj-

2 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 219 nego, glomus jugulare), jama bębenkowa (ciałka przyzwojowe zwoju bębenkowego, glomus tympanicum) oraz ciałka przyzwojowe wzdłuż przebiegu nerwu błędnego (paraganglioma nervi vagi). Do innych bardzo rzadkich punktów wyjścia guza okolicy głowy i szyi należą: ciałka przyzwojowe oczodołów, krtani, przytarczyc, jamy ustnej, nosowej i nosogardła [3]. Jak zostało wspomniane powyżej, najczęściej przyzwojaki głowy i szyi lokalizują się w obrębie kłębka szyjnego, w miejscu podziału tętnicy szyjnej wspólnej [3 5]. W zdecydowanej większości przypadków zmiany o tej lokalizacji wywodzą się z ciałek przyzwojowych związanych z nerwem językowo-gardłowym. Przyzwojaki bębenkowe oraz szyjno-bębenkowe są drugą co do częstości występowania lokalizacją tych nowotworów oraz są najczęstszymi guzami ucha środkowego i drugimi co do częstości po nerwiakach przewodów słuchowych wewnętrznych guzami kości skroniowej. Często używany, jednak nie do końca poprawny pod kątem nazewnictwa histopatologicznego, termin kłębczak bębenkowy odnosi się do przyzwojaków wywodzących się z ciałek przyzwojowych zlokalizowanych najczęściej na wzgórku ściany przyśrodkowej jamy bębenkowej. Ciałka przyzwojowe w tej lokalizacji związane są z gałęzią nerwu IX nerwu Jacobson a. Z kolei klinicznie należy odróżnić kłębczaki szyjno- -bębenkowe uznawane za zmiany o punkcie wyjścia z opuszki żyły szyjnej, będące w istocie przyzwojakami szyjnymi, które wtórnie wnikają w obręb hypotympanum. Większość przyzwojaków szyjnych powstaje z ciałek przyzwojowych nerwu Jacobsona lub usznej gałęzi nerwu błędnego (nerwu Arnolda) w obrębie otworu żyły szyjnej. Często postacie przyzwojaków bębenkowa, szyjna lub mieszana szyjno-bębenkowa charakteryzują się innym sposobem leczenia wynikającym z rozległości zmian, rodzajem unaczynienia oraz inną manifestacją w badaniach obrazowych. W zdecydowanej większości przypadków przyzwojaki głowy i szyi są zmianami łagodnymi. Tylko 7 10% zmian wykazuje cechy złośliwości, dając odległe przerzuty [2, 6, 7]. Najczęściej odległe przerzuty dają przyzwojaki nerwu błędnego (16 19%), rzadziej kłębka szyjnego (do 6%), a najrzadziej przyzwojaki szyjno- -bębenkowe (4%) [2]. Podczas gdy zdecydowana większość przyzwojaków to zmiany występujące sporadycznie, to około 27% przyzwojaków głowy i szyi jest uwarunkowanych genetycznie występuje rodzinnie i może występować wieloogniskowo [7]. W ostatnich latach wykazano ścisły związek czterech typów rodzinnie występujących przyzwojaków z mutacjami genów kodujących jedną z 3 podjednostek dehydrogenazy bursztynianowej (SDH), która pełni kluczową rolę w cyklu Krebsa. Mutacje związane z przyzwojakami dotyczą podjednostek SDHB, SDHC oraz SDHD. Wykazano, że mutacja SDHD jest związana z wieloogniskowym występowaniem przyzwojaków głowy i szyi, podczas gdy mutacja SDHB zdecydowanie częściej występuje u pacjentów z pozanadnerczową lokalizacją przyzwojaków i ma związek z większą złośliwością zmian [3, 6 8, 17]. Rodzinne przyzwojaki spowodowane mutacją SDHC są najbardziej klinicznie zbliżone do sporadycznych przyzwojaków głowy i szyi, jeśli chodzi nie tylko o lokalizację zmian, ale także ich głównie łagodny charakter i bardzo rzadkie mnogie występowanie. Mutacja ta jest odpowiedzialna za około 4% przypadków przyzwojaków głowy i szyi [7]. Przyzwojaki są wolno rosnącymi guzami i często rozwijają się bezobjawowo przez lata, zanim zostaną zdiagnozowane. Guzy umiejscowione w okolicy opuszki żyły szyjnej wykazują się miejscową złośliwością, prowadząc do destrukcji i uszkodzenia okolicznych struktur anatomicznych, zwłaszcza nerwów czaszkowych. Szum uszny oraz niedowład obwodowy nerwu twarzowego są często pierwszymi, jednak późnymi objawami patologii tej okolicy. Ze względu na bliskość ważnych struktur anatomicznych i różne, w tym wewnątrzczaszkowe, kierunki szerzenia się zmian leczenie przyzwojaków okolicy otworu żyły szyjnej stanowi interdyscyplinarne wyzwanie z pogranicza otolaryngologii, neruochirurgii oraz radioterapii. Manifestacja kliniczna przyzwojaków jest ściśle uzależniona od punktu wyjścia guza oraz kierunku rozprzestrzeniania się zmiany. Jeśli przyzwojak rozwija się w obrębie kości skroniowej, najczęściej pierwszym objawem są pulsujące szumy uszne, a w przypadku zajęcia jamy bębenkowej niedosłuch przewodzeniowy. Rozprzestrzenianie się lub rozrost guza w otworze żyły szyjnej powoduje objawy uszkodzenia nerwów czaszkowych IX, X i XI. Boczne rozprzestrzenianie się guza często powoduje obwodowe porażenie n. VII, co nierzadko jest pierwszym, niestety późnym symptomem choroby [9 11]. Często stwierdza się także niszczenie struktur ucha wewnętrznego mogące powodować niedosłuch mieszany bądź odbiorczy oraz zawroty głowy. W zaawansowanych przypadkach dochodzi do wewnątrzczaszkowego rozprzestrzeniania się guza i wpuklenia się w obręb kąta mostowo-móżdżkowego. W bębenkowej postaci przyzwojaka lub w przypadku zajęcia jamy bębenkowej przez zmianę wywodzącą się z opuszki żyły szyjnej często w badaniu otoskopowym widoczny jest dobrze unaczyniony, czasami tętniący twór, położony za tylno-dolnym kwadrantem błony bębenkowej. Bardzo istotne z punktu widzenia możliwości leczenia jest zróżnicowanie takiego obrazu z wariantami anatomicznymi, takimi jak przemieszczona tętnica szyjna wewnętrzna oraz z bębenkową i szyjną postacią przyzwojaka. W postaci bębenkowej rozległość zmian jest często dużo mniejsza, co przemawia za wyborem chirurgicznej metody leczenia i jest obarczone mniejszą liczbą możliwych powikłań [11]. Tympanotomia zwiadowcza, nieodpowiednio zaplanowana próba operacji bądź biopsja przyzwojaków

3 220 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Ryc. 1. pneumatization of mastoid and subtle destruction of jugular bulb walls on the right side. C,D Poschl reformat, close to coronal plane mastoid part of facial nerv canal (white arrow); E,F MPR reconstruction in coronal plane hypotympanum fundus destruction on the right side

4 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 221 Ryc. 2. CT angiography MPR reconstruction in coronal plane. Contrast enhancement of a right-sided tumour in jugular bulb (black arrow) with tympanic cavity involvment (arrow head) szyjno-bębenkowych może prowadzić do poważnych komplikacji (trudnego do opanowania krwawienia), stąd ważną rolę w różnicowaniu i diagnostyce tych zmian odgrywa poprawna interpretacja badań TK i MR wykonanych przed planowanym leczeniem. Diagnostyka obrazowa przyzwojaków głowy i szyi Istotną rolę w procesie leczenia, jego planowania i ocenie efektów terapii odgrywa diagnostyka obrazowa pozwalająca na wczesne wykrycie zmian. Ze względu na bogate unaczynienie przyzwojaków rutynowo nie wykonuje się biopsji zmian. Tomografia komputerowa (TK), rezonans magnetyczny (MR) oraz badania angiograficzne znajdują szerokie zastosowanie w wykrywaniu i diagnozowaniu przyzwojaków w każdej lokalizacji, w tym także w zakresie opuszki żyły szyjnej. W przypadku pojedynczych lub mnogich guzów hormonalnie czynnych o różnych lokalizacjach dużą czułością charakteryzuje się pozytronowa emisyjna tomografia komputerowa (PET) z wykorzystaniem znaczników z powinowactwem do receptorów dopaminergicznych, takich jak np. 18-Fluoro-DOPA (DOPA-PET) [12]. Badanie USG odgrywa istotną rolę w diagnostyce przyzwojaków kłębka szyjnego ze względu na ich powierzchowne położenie i łatwy dostęp [5]. Pomimo dużej czułości w wykrywaniu zmian okolicy opuszki żyły szyjnej, w badaniach TK i MR zdarzają się

5 222 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Ryc. 3. ascending pharyngeal feeding artery entering the glomus tumour przypadki błędnych rozpoznań lub braku potwierdzenia rozpoznania. Kluczowa dla poprawnej oceny i wykrywania przyzwojaków jest wiedza dotycząca punktów wyjścia, kierunków rozprzestrzeniania się zmian oraz towarzyszących objawów klinicznych. Przyczynami pomyłek diagnostycznych są najczęściej nieodpowiednia metodyka badania, towarzyszące patologie lub błędna interpretacja subtelnych zmian okolicy opuszki żyły szyjnej i ucha środkowego. Prezentujemy opis trzech przypadków pacjentów z przyzwojakami opuszki żyły szyjnej wewnętrznej, u których wykonano badania przy użyciu 16-rzędowego aparatu TK (GE, Lightspeed) techniką spiralną wysokiej rozdzielczości o grubości warstwy 0,625 mm oraz 1,5-teslowym aparatem MR (GE, Signa HDxt). Uzyskane dane były poddane ocenie i obróbce wtórnej 2D i 3D na stacji diagnostycznej Volume Share 2 (Advantage Workstation 4.5, GE). Prezentowane przypadki kliniczne mają na celu przybliżenie poszczególnych technik obrazowania TK i MR w aspekcie oceny i wykrywania przyzwojaków. Wiedza na temat przydatności poszczególnych technik i metod diagnostycznych, ich zalet i ograniczeń pozwoli na wybór odpowiedniej procedury w zależności od etapu diagnostycznego bądź leczniczego choroby. Pierwszy przypadek U 55-letniej pacjentki z szumami usznymi rozpoznano niedosłuch typu mieszanego z decybelową rezerwą ślimakową po stronie prawej. Wykonano tympanotomię eksploratywną, stawiając podejrzenie przyzwojaka ucha środkowego prawego. Tydzień po zabiegu wykonano badanie TK piramid kości skroniowej przed i po dożylnym podaniu środka kontrastowego w algorytmie kostnym (Ryc. 1). Na podstawie badania stwierdzono cechy przewlekłego stanu zapalnego ucha środkowego prawego z bezpowietrznością wyrostka sutkowatego oraz jamy bębenkowej, nie potwierdzając obecności przyzwojaka. Wykonane 2 miesiące później badanie angio-tk podstawy czaszki wykazało obecność guza opuszki żyły szyjnej po stronie prawej z penetracją do jamy bębenkowej o charakterze przyzwojaka (Ryc. 2). W tym samym dniu wykonano u pacjentki badanie MR piramid kości skroniowej oraz angio- -MR w sekwencji 3D TOF, potwierdzając rozpoznanie przyzwojaka szyjno-bębenkowego. Zarówno badania angio-tk i angio-mr uwidoczniły naczynia zaopatrujące masę guza. Oba badania oceniono z zastosowaniem rekonstrukcji wtórnych MIP, MPR i VR (Ryc. 3). Chorą leczono radioterapią. W wykonanym 9 miesięcy od rozpoznania i 3 miesiące od leczenia kontrolnym badaniu MR stwierdzono nieznaczną progresję wielkości guza w kierunku doogonowym wzdłuż żyły szyjnej wewnętrznej przy stacjonarnym obrazie zmiany w obrębie jamy bębenkowej (Ryc. 4). Drugi przypadek Pacjentka w wieku 61 lat leczona radioterapią od 8 lat z klinicznym rozpoznaniem przyzwojaka szyjno- -bębenkowego po stronie prawej zgłosiła się na badanie kontrolne MR. Powodem skierowania na badanie było osłabienie czucia powierzchniowego prawej połowy twarzy, niedosłuch prawostronny, zbaczanie języka w prawo oraz epizody napadów padaczkowych. Poprzed-

6 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 223 Ryc. 4. Assessment of tumor growth in 7-month time period in MR examinations. T1-weighted 3D sequence after contrast adminis- nio u pacjentki wykonano badania TK oraz dwukrotnie MR. Kontrolne badanie MR w porównaniu z badaniem sprzed 4 lat wykazało wzrost masy guza z doogonową penetracją wzdłuż żyły szyjnej wewnętrznej (Ryc. 5A i 5B) oraz powikłania pod postacią modelowania struktur mózgowia w obrębie prawego kąta mostowo-móżdżkowego, penetracji do jamy bębenkowej oraz nosogardła z następczym zanikiem mięśni języka po stronie prawej (Ryc. 5C). Trzeci przypadek 68-letni pacjent zgłosił się w trybie planowym na badanie z powodu obwodowego niedowładu nerwu VII po stronie lewej oraz dłużej utrzymującego się niedosłuchu po tej stronie. Od 3 miesięcy pacjent uskarżał się na ból kończyny dolnej prawej z następczym niedowładem. Wykonane badanie TK piramid kości skroniowej wykazało guza lewej opuszki żyły szyjnej z rozległą destrukcją kości skroniowej, w tym kanału n. VII, oraz wewnątrzczaszkową penetracją zmiany (Ryc. 6A). Podczas hospitalizacji miesiąc później u pacjenta wykonano badanie MR oraz panangiografię naczyń mózgowych, która wykazała bardzo obfite unaczynienie zmiany pochodzące od tętnicy szyjnej zewnętrznej. U pacjenta rozpoznano przyzwojaka szyjnego i leczono radioterapią w ciągu następnych 3 miesięcy, uzyskując niewielką poprawę stanu klinicznego. Po 11 miesiącach od wyjściowego badania TK piramid kości skroniowych u pacjenta wystąpiła ogniskowa padaczka. W wykonanym TK głowy uwidoczniono pojedynczy przerzut lewego płata potylicznego z krwawieniem do guza (Ryc. 6B). Poszerzono diagnostykę o badanie TK jamy brzusznej, stwierdzając rozległego guza dolnej części jamy brzusznej i miednicy z destrukcją kości miednicy po stronie prawej i przerzutami do wątroby (Ryc. 6C). Pacjent leczony zachowawczo zmarł. Obecnie tomografia komputerowa piramid kości skroniowych jest najczęściej stosowaną metodą w diagnostyce patologii ucha środkowego i wewnętrznego i często pierwszym badaniem zlecanym u chorych

7 224 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Ryc. 5. A picture on the right glomus tumor with extension to CPA, picture on the left done after 4 years shows nasopharyngeal space z podejrzeniem przyzwojaka okolicy opuszki żyły szyjnej. Dzieje się tak głównie za sprawą wysokiej rozdzielczości przestrzennej obrazowanych struktur i możliwości wykrycia nawet niewielkich ognisk osteolizy ograniczeń kostnych otworu żyły szyjnej i dna jamy bębenkowej. Nie bez znaczenia pozostaje również szeroka dostępność tej metody i relatywnie niski koszt badania. Jednak, jak obrazuje pierwszy prezentowany

8 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 225 Ryc. 6. abdomen shows large tumor of abdomen with pelvis bone destruction on the right przypadek, metodyka badania, współistniejące zmiany w uchu środkowym oraz sposób interpretacji uzyskanych danych może mieć ogromny wpływ na wykrycie zmian na wczesnym etapie. W opisywanym przypadku badanie TK zostało wykonane bez podania kontrastu, a następnie po dożylnym podaniu kontrastu. Ze względu na bogate unaczynienie zmian o typie przyzwojaków należałoby się spodziewać silnego wzmocnienia masy guza na tle współistniejących zmian zapalnych ucha środkowego, jednak zbyt długi czas od podania środka kontrastowego do momentu akwizycji zdjęć oraz zastosowanie wyłącznie kostnego algorytmu rekonstrukcji obrazu utrudniły jednoznaczną identyfikację zmiany i w efekcie stały się przyczyną opóźnionej diagnozy. Retrospektywna analiza wyjściowego badania TK piramid kości skroniowych ujawniła subtelne zmiany osteolityczne dna opuszki żyły szyjnej widoczne na rycinie 1. Dodatkowo stwierdzenie zmian zapalnych w obrębie ucha środkowego i wyrostka sutkowatego bez radiologicznych cech przewlekłego stanu zapalnego powinno skłaniać do poszukiwania przyczyny upośledzenia wentylacji trąbki słuchowej zwłaszcza w okolicy jej ujścia do jamy bębenkowej. W wykonanych w późniejszym terminie badaniach angio-tk, MR i angio-mr (Ryc. 2 i 3) widzimy wyraźne wzmocnienie się masy guza na tle tkanek zapalnych oraz bardzo dobrze unaczynioną część zmiany położoną w obrębie otworu żyły szyjnej. W przypadku małych przyzwojaków ograniczonych tylko do jamy bębenkowej pomiar ich gęstości, a więc i ocena wzmocnienia pokontraktowego, jest często niemiarodajny ze względu na bliskość struktur kostnych i związane z tym efekt uśrednienia oraz artefakty z utwardzania wiązki. Te ograniczenia są mniejsze w przypadku aparatów 64-rzędowych. Dodatkowo współistniejąca komponenta wysiękowo-zapalna będąca efektem upośledzenia powietrzności trąbki słuchowej może nakładać się na stwierdzane zmiany w badaniach obrazowych i utrudniać ocenę ewentualnego wzmocnienia pokontrastowego. Niewielkie przyzwojaki bębenkowe rzadko powodują destrukcję kosteczek słuchowych, w odróżnieniu od przyzwojaków szyjno- -bębenkowych, co przy małej wielkości guza, słabym wzmocnieniu pokontarstowemu i towarzyszących zmianach zapalnych może być przyczyną nierozpoznania patologii. W takich przypadkach badanie MR wykazuje wyższość w ocenie unaczynienia i charakteru zmian położonych za błoną bębenkową. Zmiany tego typu są najlepiej widoczne w jamie bębenkowej w sekwencjach T1-zależnych wysokiej rozdzielczości wykonanych w płaszczyźnie czołowej i/lub poprzecznej przed i po dożylnym podaniu kontrastu oraz w sekwencjach T2-zależnych z wytłumieniem sygnałów tłuszczu (opcja fatsat saturacji tłuszczu). Zaletą badania angiografii TK jest możliwość oceny naczyń zaopatrujących guz oraz ich topografii. W tej technice duża ilość i stężenie środka kontrastowego oraz bardzo krótki czas pomiędzy podaniem, a rozpoczęciem skanowania sprawia, że guz oraz patologiczne naczynia zaopatrujące go ulegają wyraźnemu wzmocnieniu pokontrastowemu. Wydaje się więc, że ta metoda diagnostyczna jest najbardziej odpowiednia w przypadku klinicznego podejrzenia przyzwojaka na podstawie obserwacji tętniącej masy patologicznej za błoną bębenkową. Niejednorodny charakter i wzór wzmocnienia pozwalają w większości przypadków na różnicowanie przyzwojaka od innych, rzadszych zmian tej okolicy, takich jak nerwiak lub oponiak. Istnieje jednak rzadka grupa oponiaków, stanowiąca około 2% wszystkich nowotworów tego typu, z dominującą komponentą naczyniową (meningioma angiomatosum), które silnie wzmacniają się po podaniu kontrastu i mogą wykazywać na-

9 226 KAZUISTYKA / CASE REPORTS ciekanie okolicznych struktur kostnych [13]. Jeśli występują one w okolicy otworu żyły szyjnej, przedoperacyjna ocena różnicowa w tych przypadkach jest często niemożliwa, gdyż wykazują podobną do przyzwojaków morfologię, charakter wzmocnienia i objawy kliniczne. Współczesne wtórne techniki obróbki wyjściowych danych obrazowych, spośród których należy wymienić metody: trójwymiarowego odwzorowania objętościowego tzw. 3D VR (volume rendering) oraz maksymalnej intensywności sygnału MIP (maksimum intensity projection), znajdują szerokie zastosowanie w badaniach angio-tk i angio- -MR, gdzie są wykorzystywane w celu przestrzennej prezentacji naczyń, zmian patologicznych oraz ich topografii względem siebie. Techniki te pozwalają na lepsze zobrazowanie naczyń zaopatrujących przyzwojaki oraz przedoperacyjną ocenę stopnia destrukcji struktur kostnych ucha wewnętrznego i środkowego. Angiografia MR dzięki zastosowaniu sekwencji 3D TOF (time of flight), polegającej na zbieraniu sygnałów z struktur tkankowych będących w ruchu, takich jak krew w naczyniach i wytłumieniu innych sygnałów, umożliwia uzyskanie informacji na temat unaczynienia zmiany i naczyń ją zaopatrujących. W odróżnieniu od badania angio-tk, wykorzystanie sekwencji 3D TOF w badaniu angio-mr nie wiąże się z koniecznością podania kontrastu, co ma kluczowe znaczenie w grupie pacjentów uczulonych na jodowe środki kontrastowe stosowane zarówno w tomografii, jak i klasycznej angiografii. Angiografia TK wykazuje jednak większą czułość w wykrywaniu zmian o charakterze przyzwojaka oraz cechuje się większą rozdzielczością przestrzenną, a więc i stopniem odwzorowania naczyń [14]. Zbyt wolny przepływ w części naczyń w badaniu angio-mr może skutkować utratą sygnału i brakiem możliwości zobrazowania naczyń mniejszego kalibru. W takich sytuacjach konieczne może być użycie sekwencji po podaniu kontrastu [15, 16]. Wykazano, że technika 3D TOF ma wyższą czułość (90%) i specyficzność (92%) w porównaniu z 2D TOF, 3D PCA oraz kombinacją sekwencji T1, PD i T2 w wykrywaniu przyzwojaków szyjno-bębenkowych [16]. Wyższe koszty badania MR oraz jego mniejsza dostępność nie pozostają także bez wpływu na wybór metody diagnostycznej. Badanie MR i TK są badaniami komplementarnymi i uzupełniającymi się nawzajem, nie należy zatem ich traktować zamiennie. Co więcej badanie MR pozwala lepiej monitorować postęp choroby i efekty leczenia, a także powikłania będące następstwem choroby, jak np. penetracja w obręb przestrzeni szyi czy ekspansja wewnątrzczaszkowa prezentowane w drugim z omawianych przypadków. Jak wspomniano na wstępie, przyzwojaki charakteryzują się powolnym wzrostem i rzadko dają przerzuty. Objawy obserwowane u pacjenta najczęściej są efektem penetracji nowotworu w obręb przyległych struktur ucha wewnętrznego, nerwów czy naczyń. Klasyfikację przyzwojaków zlokalizowanych w kości skroniowej uwzględniającą między innymi kierunki szerzenia się tych guzów zaproponował Fisch. Rzadziej stosowaną klasyfikacją jest ta zaproponowana przez Glassock-Jackson. Nietypowe objawy kliniczne zawsze powinny skłaniać do poszukiwania innych przyczyn będących wytłumaczeniem stanu pacjenta. Ostatni z prezentowanych przypadków pokazuje, że brak korelacji pomiędzy obrazem radiologicznym, a atypowymi dla przyzwojaka objawami neurologicznymi, takimi jak np. niedowład kończyny dolnej, powinien skłaniać do poszerzenia diagnostyki. Badanie tomografii komputerowej ze względu na swoją dostępność i relatywnie niski koszt pozostaje podstawową metodą obrazową służącą do diagnostyki przyzwojaków szyjno-bębenkowych. Prawidłowo wykonane i interpretowane badanie TK przy klinicznym podejrzeniu przyzwojaka pozwala na wykrycie guza na wczesnym etapie i dostarcza istotnych informacji przed planowanym leczeniem operacyjnym. Rezonans magnetyczny cechuje się większą czułością w wykrywaniu przyzwojaków i ocenie zakresu rozprzestrzeniania się guza oraz odgrywa kluczową rolę w ocenie postępów leczenia. Zarówno badanie angio-tk, jak i angio-mr pozwalają na ocenę naczyń zaopatrujących guz. W wątpliwych przypadkach wysoce wskazane jest wykonanie badania angio-tk, zanim podejmie się decyzję o operacji guza. 1. Jurkiewicz D, Niemczyk K, Wojdas A, Kantor I, Jaroń B, Kosek J. Przypadek kłębczaka o pierwotnie mnogim umiejscowieniu u 24-letniego mężczyzny. Otolaryngol Pol. 2008; 62(2): Lee JH, Barich F, Karnell LH, Robinson RA, Zhen WK, Gantz BJ, Hoffman HT National Cancer Data Base report on malignant paragangliomas of the head and neck. Cancer. 2002; 94(3): Berg R Imaging and management of head and neck paragangliomas Eur Radiol (2005) 15: Al-Mefty O, Teixeira A. Complex tumors of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome. J Neurosurg. 2002; 97(6): Całka K. Rare case of bilateral carotic chemodectoma. Pol J Radiol, 2006; 71(2): Boedeker CC, Neumann HP, Maier W, et al. Malignant head and neck paragangliomas in SDHB mutation carriers. Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;137(1): Schiavi F, Boedeker CC, Bausch B, Predictors and prevalence of paraganglioma syndrome associated with mutations of the SDHC gene. JAMA. 2005; 294(16):

10 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Borba LA, Araújo JC, de Oliveira JG, Filho MG, Moro MS, Tirapelli LF, Colli BO. Surgical management of glomus jugulare tumors: a proposal for approach selection based on tumor relationships with the facial nerve. J Neurosurg. 2010; 112(1): Fayad JN, Keles B, Brackmann DE. Jugular foramen tumors: clinical characteristics and treatment outcomes. Otol Neurotol. 2010; 31(2): Willen SN, Einstein DB, Maciunas RJ, Megerian CA. Treatment of glomus jugulare tumors in patients with advanced age: planned limited surgical resection followed by staged gamma knife radiosurgery: a preliminary report. Otol Neurotol. 2005; 26(6): Ramina R, Maniglia JJ, Fernandes YB, Paschoal JR, Pfeilsticker LN, Coelho Neto M. Tumors of the jugular foramen: diagnosis and management.neurosurgery. 2005; 57(1 Suppl): Kemeny AA.Contemporary management of jugular paragangliomas (glomus tumours): microsurgery and radiosurgery. Acta Neurochir (Wien). 2009; 151(5): Chen ZC, Wang CP, Hsiao JK, Ko JY, Tseng HM, Yao YT. Angiomatous type of jugular foramen meningioma with neck extension: differential diagnosis from paraganglioma and schwannoma. Head Neck. 2007; 29(8): Christie A, Teasdale E. A comparative review of multidetector CT angiography and MRI in the diagnosis of jugular foramen lesions. Clin Radiol. 2010; 65(3): Neves F, Huwart L, Jourdan G, Reizine D, Herman P, Vicaut E, Guichard JP.Head and neck paragangliomas: value of contrast-enhanced 3D MR angiography. AJNR Am J Neuroradiol. 2008; 29(5): Berg R, Schepers A, de Bru ne FT, Liauw L, Mertens BJ, van der Mey AG, van Buchem MA. The value of MR angiography techniques in the detection of head and neck paragangliomas. Eur J Radiol. 2004; 52(3): Baysal BE, Ferrell RE, Willett-Brozick JE, et al./ Mutations in SDHD, a mitochondrial complex II gene, in hereditary paraganglioma. Science. 2000; 287(5454):