Implanty pniowe u pacjentów z NF-2 w praktyce klinicznej

Transkrypt

1 Implanty pniowe u pacjentów z NF-2 w praktyce klinicznej Lidia Mikołajewska, Kazimierz Niemczyk, Andrzej Marchel, Agnieszka Pastuszka Katedra i Klinika Otolaryngologii Katedra i Klinika Neurochirurgii Warszawski Uniwersytet Medyczny

2 Nerwiakowłókniakowatość typu 2 Dawniej nazywana obustronną neurofibromatozą nerwu słuchowego Dziedziczenie autosomalne dominujące (chr. 22) Objawy: * zmiany nowotworowe (85% obustronne, 2-5% jednostronne nerwiaki nn. przedsionkowych, nerwiaki nerwów okoruchowych lub n. trójdzielnego, oponiaki osłonek nerwu wzrokowego) * zmiany skórne (plamy au lait) *zmiany oczne (zaćma, hamartomata i zmiany barwnikowe siatkówki)

3 Kliniczne rozpoznanie NF2 Obustronne schwannoma nerwu przedsionkowego potwierdzone histopatologicznie lub widoczne w MRI ze wzmocnieniem kontrastowym, Krewny I z rozpoznaniem NF2 i Jednostronny guz schwannoma nerwu przedsionkowego lub Meningioma albo glioma albo schwannoma albo podtorebkowe zmętnienie soczewki albo zwapnienia śródmózgowe lub

4 Kliniczne rozpoznanie NF2 Jednostronny schwannoma nerwu przedsionkowego i przynajmniej dwa z wymienionych: meningioma, glioma, schwannoma, podtorebkowe zmętnienie soczewki, zwapnienia śródmózgowe.

5 Diagnostyka Badania otolaryngologiczne Badania audiologiczne subiektywne i obiektywne: - audiometria tonalna, słowna, AI, próby nadprogowe, potencjały słuchowe pnia mózgu -badanie narządu równowagi (ENG) -badanie obrazowe (rezonans magnetyczny) Inne

6 Obraz kliniczny choroby Najczęściej zgłaszane objawy choroby: - asymetryczny niedosłuch odbiorczy - szumy uszne - zaburzenia równowagi. Rzadziej występujące objawy choroby -niedowład nerwu twarzowego - niedowład nerwu trójdzielnego -bóle głowy

7 Metody leczenia Zalecana metoda mikrochirurgicznego usuniecia guzów {Wytyczne NIH Consensus Development Conference on Acoustic Neuroma (Roswell E. Parry D., 1992) } Wybrane przypadki : Radioterapia Obserwacja radiologiczna

8 Leczenie głuchoty w NF2: I.Chirurgiczne wszczepienie elektronicznej protezy, stymulującej elektrycznie pień mózgu (jądra ślimakowe) II. Chirurgiczne wszczepienie implantu ślimakowego (ucho wewnętrzne) q=brainstem+implant&form=hdrsc2

9 Wszczepienie implantu pniowego q=brainstem+implant&form=hdrsc2

10 Implant pniowy Implant pniowy i elektroda implantu pniowego

11 Materiał Kliniki 17 implantów Digisonic SP ABI 2 implanty Nucleus ABI24M 8 implantów ślimakowych Nucleus Freedom CI24 RE - kilka miesięcy po operacji -3 pacjentów wymiana implantu ślimakowego na pniowy

12 Materiał Kliniki Usunięcie guza oraz wszczepienie ABI wykonywane: 1) jednoczasowo : 17 pacjentów, - podczas operacji pierwszego guza - 2 pacjentów - podczas operacji drugiego guza - 15 pacjentów 2) w terminie późniejszym (2 pacjentów z ABI): - 1 mies. po resekcji guza, - 2 lata po usunięciu guza Reoperacje z powodu dyslokacji elektrody: -2 miesiące po operacji- 1 pacjent -6 miesięcy po operacji -1 pacjent

13 Badanie śródoperacyjne Prawidłowe umieszczenie elektrod: -kontrolowano poprzez monitoring EABR -brak zapisu EABR- repozycja elektrody

14 Procedura pooperacyjna I programowanie procesora mowy implantu pniowego A. Monitorowanie podstawowych parametrów życiowych ( EKG, pulsoksymetr, RR) Blok operacyjny lub oddział pooperacyjny, 4-6 tygodni po operacji B. Poszukiwanie aktywnych akustycznie elektrod C. Deaktywacja elektrod nie wywołujących reakcji słuchowych D. Określany próg słyszenia E. Próg komfortowego słyszenia F. Tonotopia

15 Procedura pooperacyjna Kolejne ustawienia procesora mowy - próba aktywacji nowych elektrod na oddziale pooperacyjnym - pierwszy rok, co 2-3 miesiące - kolejne lata co 3-4 miesiące - indywidualnie zmienne Długotrwały czas programowania

16 Ocena reakcji słuchowych Ocena percepcji dźwięków oraz mowy wykrywanie dźwięków otoczenia /instrumentów muzycznych/ rozpoznawanie samogłosek i spółgłosek (dźwięki Ling a) rozumienie słów jedno i dwusylabowych rozumienie zdań rozumienie mowy potocznej Ocena odczytywania mowy z ust z implantem i bez implantu

17 Rezultaty-implanty pniowe 4 pacjenci brak aktywnych akustycznie elektrod (usunięto 3 implanty) 1 pacjent aktywne 3 elektrody, ze względu na bóle i zawroty głowyusunięty implant 20 % pacjentów-brak efektów stymulacji liczba aktywnych elektrod (wywołujących wrażenia akustyczne) wynosiła od 1 do13 ( średnio 7 elektrod) Duże różnice w zakresie efektów implantacji u poszczególnych pacjentów Powolny proces nabywania umiejętności słuchowych

18 Rezultaty- implanty pniowe Podczas 1 dopasowania procesora mowy u większości badanych pacjentów występowały objawy niepożądane stymulacji pnia mózgu -zawroty głowy -dysfagia -ból lub drętwienie kończyn -osłabienie, - trudności w oddychaniu Objawy te ustąpiły po deaktywacji elektrod, wywołujących te objawy (13 z 17 pacjentów) Trzech pacjentów nie mogło korzystać z procesora mowy ze względu na bóle i zawroty głowy towarzyszące stymulacji elektrycznej

19 Wyniki testów logopedycznych 14 pacjentów percepcja dźwięków (89%) 4 pacjentów- identyfikacja dźwięków (24%) 4 pacjentów w różnym zakresie rozpoznawało słowa na drodze słuchowej (24%) 2 pacjentów rozumiało mowę w znacznym zakresie bez wspomagania się wzrokiem (11%) 7 rozumiało mowę wspomagając się czytaniem z ust (41%)

20 Rezultaty audiologiczne Próg słuchu w zakresie 250Hz- 2kHz, 250Hz- 4 khz, 250 Hz- 6kHz na poziomie db ( średnio 50 db). Pierwsze badanie słuchu w swobodnym polu akustycznym w implancie pniowym ( na górze) i badanie wykonane kilkanaście miesięcy później (poniżej).

21 Wyniki audiologiczne i logopedyczne Identyfikacja dźwięków Ling a-100% Identyfikacja instrumentów muzycznych-100% Dyskryminacja słów jednosylabowych- 10% Dyskryminacja słów wielosylabowych-100%

22 Procedura pooperacyjna Kontrolne badania obrazowe Konsultacje neurochiruriczne Konsultacja neurologiczna Konsultacja dermatologiczna Konsultacja genetyczna Konsultacje okulistyczne Konsultacja psychologiczna Rehabilitacja ruchowa Rehabilitacja słuchu i mowy

23 Czynniki wpływające na efekty wszczepienia ABI? Wydaje się z obserwacji że, wpływ na osiągane wyniki może mieć: - wielkość guza / guzów/, wpływająca na anatomię jąder ślimakowych i ich unaczynienie -lokalizacja elektrody i związana z tym liczba aktywnych elektrod w trakcie operacji, i podczas aktywacji urządzenia -zaangażowanie pacjenta i rodziny w proces rehabilitacji -optymalne dopasowanie procesora mowy

24 Przegląd literatury. 8/16 użytkowników ABI osiągnęło >50% dyskryminacji mowy (Paris, Grayeli, 2008) Kombinacja czytania z ust i ABI z czasem pozwalała na poprawę rozumienia mowy u wszystkich pacjentów (MHH, Lenarz 2001) 2 z 26 badanych było w stanie korzystać z ABI w rozmowie bez czytania z ust. (EUR2, Nevison, 2002) Większość pacjentów nie była w stanie rozumieć słów w zdaniach korzystając tylko ze słuchu. Dla większości poprawa komunikacji nastąpiła w połączeniu ABI z czytaniem z ust.(hei, Otto,Schwartz 2002, 2008)

25 86 % pacjentów posiada reakcje słuchowe, 36% pacjentów rozumie mowę w znacznym zakresie na drodze słuchowej (Christophe Vincent, 2002) 8% pacjentów brak efektów implantacji Marc S. Schwartz- House Ear Institute, 2003)

26 Wnioski U pacjentów z NF2, ABI w połączeniu z czytaniem z ust umożliwia poprawę komunikacji, u części pacjentów możliwa jest osiągnięcie rozumienia mowy na drodze słuchowej lub wzrokowo- słuchowej Audiologiczne wyniki pacjentów z ABI nie są do końca przewidywalne oraz nie dorównują wynikom pacjentów z implantami ślimakowymi. U części pacjentów należy się liczyć z brakiem efektu implantacji Czas programowania znacznie dłuższy, a proces rehabilitacji słuchowej znacznie powolniejszy niż u pacjentów z implantami ślimakowymi