Tkanka mięśniowa. pobudliwość kurczliwość

Transkrypt

1 Tkanka mięśniowa troponina tropomiozyna Aparat kurczliwy: miofilamenty cienkie ( i białka pomocnicze) miofilamenty grube (miozyna 2) białka pomocnicze łańcuchy lekkie miozyna 2 miozyna 2 pobudliwość kurczliwość Miofilamenty nie kurczą się, lecz przesuwają względem siebie ( główki miozyny kroczą po aktynie) Klasyfikacja tkanki mięśniowej: (1) mięśnie gładkie (2) mięśnie poprzecznie prążkowane Mięśnie gładkie: aparat kurczliwy o niższym poziomie uporządkowania reagują na różne bodźce unerwione przez autonomiczny układ nerwowy skurcz wolny, ale długotrwały komórki produkują własne blaszki podstawne i składniki substancji międzykomórkowej (m.in. włókna sprężyste i srebrochłonne) mięśnie szkieletowe mięsień sercowy Komórki mięśniowe gładkie tworzą warstwy (błony mięśniowe) lub pęczki i są połączone połączeniami szczelinowymi, co umożliwia przewodzenie bodźców Komórka mięśniowa gładka wydłużona, wrzecionowata pałeczkowate jadro organelle zgrupowane na biegunach jądra pozostałą cytoplazmę zajmuje aparat kurczliwy otoczona blaszką podstawną 1

2 Bardzo liczne cienkie i nieliczne grube miofilamenty tworzą wydłużoną sieć Miofilamenty cienkie są powiązane ze sobą i przyczepione do błony komórkowej za pośrednictwem białek wiążących aktynę ciałka gęste (α-aktynina) ciałko gęste podbłonowa płytka gęsta (α-aktynina, winkulina) kaweola podbłonowa płytka gęsta Aparat kurczliwy: miofilamenty cienkie: - - tropomiozyna miofilamenty grube: miozyna 2 6. Kinaza fosforyluje łańcuchy lekkie, co powoduje odsłonięcie miejsc wiążących aktynę miejsca wiążące aktynę zamknięte kinaza lekkich łańcuchów Molekularny mechanizm skurczu komórki mięśniowej gładkiej: 1. Bodziec 2. Otwarcie kanałów wapniowych 3. Wzrost poziomu Ca 2+ w cytoplazmie (sygnał wewnątrzkomórkowy) 4. Przyłączenie jonów Ca do kalmoduliny 5. Kompleks kalmodulina-ca aktywuje kinazę lekkich łańcuchów miozyny fosforylacja łańcuchów lekkich miozyny miejsca wiążące aktynę otwarte 7. Miozyna łączy się z aktyną 8. Skurcz Niemięśniowe komórki kurczliwe: - różne pochodzenie - aparat kurczliwy jak w komórkach mięśniowych gładkich Komórki mioepitelialne - pochodzenie nabłonkowe - obecne w niektórych gruczołach - wyciskają wydzielinę do przewodów Miofibroblasty - pochodzenie mezenchymatyczne (z komórek zrębowych szpiku) - obecne w skórze i niektórych narządach - uczestniczą w gojeniu ran, w warunkach patologicznych powodują zwłóknienie narządów Komórki mioidne - pochodzenie mezenchymatyczne - występują w jądrach, wokół kanalików nasiennych - wypychają plemniki z kanalików nasiennych Perycyty - pochodzenie mezenchymatyczne - występuja w ścianie naczyń włosowatych - regulują światło naczynia Mięśnie szkieletowe aparat kurczliwy o uporządkowanym układzie reagują wyłącznie na bodźce nerwowe unerwione przez ośrodkowy układ nerwowy skurcz szybki, ale krótkotrwały włókna mięśniowe wytwarzają własną blaszkę podstawną 2

3 Mięsień szkieletowy jest narządem zbudowanym z włókien mięśniowych i tkanki łącznej, która zawiera naczynia i włókna nerwowe Włókno mięśniowe szkieletowe jest wielojądrzastą zespólnią powstałą przez zespolenie wielu komórek prekursorowych (mioblastów) namięsna omięsna śródmięsna mięsień pęczek mięśniowy blaszka podstawna i śródmięsna Tkanka łączna: namięsna otacza brzusiec mięśnia omięsna otacza pęczki mięśniowe śródmięsna otacza włókna mięśniowe cytoplazma jądro włókno mięśniowe Średnica: µm Długość: jak brzusiec mięśnia (kilka kilkadziesiąt cm) Budowa włókna mięśniowego szkieletowego: Budowa miofibryli: regularny układ cienkich i grubych miofilamentów tworzy segmenty - sarkomery pomiędzy miofibrylami: mitochondria, kanaliki T, siateczka sarkoplazmatyczna glikogen, mioglobina sarkolema (błona komórkowa + blaszka podstawna) wąska obwodowa warstwa cytoplazmy zawierająca jądra i organelle obszar centralny zawierający aparat kurczliwy - równolegle ułożone, poprzecznie prążkowane miofibryle I H M A Sarkomer: 2,5 µm prążek I: miofilamenty cienkie prążek A: miofilamenty cienkie i grube prążek H: miofilamenty grube linia Z: α-aktynina linia M: miomezyna H I A I Z M Z Filamenty i białka podporowe sarkomeru i miofibryli titina nebulina Miofibryle połączone są poprzecznie biegnącymi filamentami pośrednimi (desmina) w ten sposób, że sarkomery znajdują się na tym samym poziomie - daje to efekt poprzecznego prążkowania całego włókna mięśniowego titina jest elastycznym białkiem zapobiegającym nadmiernemu rozciągnięciu sarkomeru nebulina usztywnia cienkie miofilamenty dystrofina dystrofina łączy obwodowe miofilamenty cienkie z błoną komórkową filamenty desminowe 3

4 Molekularna struktura miofilamentów cienkie grube główki (fragmenty S1) tropomiozyna troponina cząsteczka miozyny 2 Molekularny mechanizm skurczu 1. Wzrost poziomu jonów Ca 2+ (sygnał wewnątrzkomórkowy) 2. Jony Ca wiążą się z troponiną C 3. Troponina I poprzez troponinę T odsuwa tropomiozynę od aktyny, odsłaniając na aktynie miejsca wiążące miozynę 4. Główki miozyny wiążą się z aktyną 5. Miozyna kroczy po powierzchni aktyny - miofilamenty przesuwają się względem siebie, sarkomer się skraca miofilament tropomiozyna troponina (C, I, T) miozyna ale w miofybryli to nie ma prawa działać!... czyli dylemat skurczu mięśniowego (contraction dilemma) Bodziec dochodzi do każdego włókna mięśniowego z zakończenia włókna nerwowego, płytki motorycznej (synapsa nerwowo-mięśniowa) tak skierowane są wektory sił generowanych przez sarkomery? zakończenie włókna nerwowego fala skurczu To jednak działa, gdyż sarkomery nie kurczą się równocześnie, tylko po kolei, każdy z minimalnym opóźnieniem w stosunku do poprzedniego co pozwala na efektywne skrócenie miofibryli. fałdy sarkolemy kanały sodowe neuroprzekaźnik: acetylocholina Systemy błonowe otaczające miofibryle: kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna błona komórkowa miofibryla cysterna brzeżna siateczki sarkopl. kanalik T Reakcja włókna mięśniowego na bodziec nerwowy - etapy 1. Przekazanie bodźca (płytka motoryczna) 2. Wprowadzenie bodźca w głąb włókna (kanaliki T) 3. Zmiana kształtu białka wrażliwego na bodziec (zmianę potencjału błony) w błonie kanalika T siateczka sarkoplazmatyczna 4. Mechaniczne otwarcie kanałów wapniowych w błonie cysterny brzeżnej kanaliki T rurkowate wpuklenia błony komórkowej zlokalizowane wzdłuż granic między prążkami I i A, przewodzą bodziec w głąb włókna mięśniowego siateczka sarkoplazmatyczna odpowiednik siateczki gładkiej/kalciosomu, o segmentowym układzie, gromadzi jony Ca triada mięśniowa: kanalik T + 2 cysterny brzeżne 5. Wzrost poziomu jonów Ca w cytoplazmie (czyli także w otoczeniu miofilamentów) błona kanalika T błona cysterny brzeżnej kanał wapniowy bodziec 4

5 Połączenie mięsień-ścięgno Typy włókien mięśniowych szkieletowych: białe (typ IIX) pośrednie (typ IIA) czerwone (typ I) miofilamenty cienkie białka pośredniczące integryny kolagen Włókna białe: większa średnica, mniej mioglobiny i mitochondriów, węższe linie Z, b. szybki skurcz, szybkie zmęczenie Włókna czerwone: mniejsza średnica, więcej mioglobiny i mitochondriów, szersze linie Z, wolniejszy skurcz, bardziej odporne na zmęczenie Komórki satelitarne Mięsień sercowy: błona komórkowa komórki satelitarnej blaszka podstawna zbudowany z oddzielnych komórek uporządkowany układ aparatu kurczliwego (sarkomery) reaguje na bodźce generowane przez własne komórki skurcz rytmiczny skurcz przestrzenny błona komórkowa włókna mięśniowego niezróżnicowane (macierzyste) leżą pod blaszką podstawną mogą się namnażać i wbudowywać do istniejących włókien odpowiadają za rozrost, przebudowę i regenerację mięśni Z uwagi na przestrzenny charakter skurczu, komórki mięśnia sercowego (kardiomiocyty) oraz ich aparat kurczliwy tworzą przestrzenną sieć Pomiedzy rozgałęzionymi kardiomiocytami znajdują się bardzo liczne naczynia włosowate Komórki mięśnia sercowego zawierają: centralne jądro, a wokół niego organelle rozgałęzione pęczki miofilamentów zorganizowanych w sarkomery, a między nimi bardzo liczne mitochondria 5

6 Kanaliki T i siateczka sarkoplazmatyczna w komórkach mięśnia sercowego pełnią te same funkcje co w włóknach mięśniowych szkieletowych, choć nieco różnią się morfologią i mechanizmem działania Komórki mięśnia sercowego są połączone wstawkami - zespołami połączeń międzykomórkowych wstawka desmosom połączenie szczelinowe szersze kanaliki T zlokalizowane na poziomie linii Z mniejsze cysterny brzeżne diady zamiast triad (kanalik T + 1 cysterna brzeżna) w błonie kanalików T kanały wapniowe otwierane zmianą potencjału, wstępny wzrost poziomu Ca aktywuje kanały wapniowe w siateczce sarkoplazmatycznej (wzmocnienie sygnału) powięź przylegania Komórki robocze przedsionków Komórki układu bodźcotwórczo-przewodzącego są prymitywnymi komórkami mięśnia sercowego ubogi aparat kurczliwy brak kanalików T liczne połączenia szczelinowe mniejsze brak kanalików T niektóre komórki pełnią również funkcję dokrewną: produkują hormon: przedsionkowy peptyd natriuretyczny Węzeł zatokowo-przedsionkowy (1), węzeł przedsionkowo-komorowy (2): spontaniczna, rytmiczna depolaryzacja Pęczek Hisa (3), włókna Purkiniego (4): pęczki komórek połączone między sobą i z kardiomiocytami roboczymi połączeniami szczelinowymi ( rozprowadzanie bodźców) Kardiomiopatie charakteryzują się osłabieniem kurczliwości mięśnia sercowego i prowadzą do niewydolności krążenia. Mogą się wiązać z poszerzeniem przedsionków i komór (kardiomiopatia dylatacyjna, częsta u psów) albo z przerostem mięśnia sercowego (kardiomiopatia hypertroficzna, częsta u kotów). Kardiomiopatia dylatacyjna w większości przypadków jest wynikiem niedoboru tauryny. Obecnie komercyjnie dostępna karma dla psów zawiera taurynę i częstość występowania tej choroby zmalała. 6