Podział tkanki mięśniowej. Tkanka mięśniowa. Poprzecznie prążkowana

Transkrypt

1 Tkanka mięśniowa

2 Podział tkanki mięśniowej Tkanka mięśniowa Poprzecznie prążkowana Gładka Szkieletowa Sercowa Szkieletowe Mięsień sercowy Mięśnie gładkie Cytoplazma z miofibryllami sarkoplazma SER siateczka sarkoplazmatyczna Mitochondrium sarkosom Błona komórkowa sarkolemma

3 Mięśnie szkieletowe Namięsna (epimysium) tkanka łączna zwarta Omięsna (perimysium) otacza pęczki włókien mięśniowych Śródmięsna (endomysium) tkanka łączna luźna (włókna siateczkowate i istota podstawowa) Pojedyncze włókno Śródmięsna Omięsna Namięsna Pęczki włókien Cały mięsień Funkcja tkanki łącznej mechaniczne przenoszenie siły generowanej przez kurczące się włókna mięśniowe wprowadzanie naczyń krwionośnych i limfatycznych. Naczynia włosowate (o śródbłonku ciągłym) tworzą gęstą sieć, która biegnie pomiędzy włóknami i równolegle do nich

4 Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane) Mezoderma somitów miotomy Mioblasty Specyficyne dla mioblasta Miogenne Czynniki Regulacyjne - MRFs (Myogenic Regulatory Factors) MyoD Myf5 Postmitotyczne, wielojądrowe miotuby Dojrzałe włókno mięśniowe Ø m Dłg. kilka cm

5 Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane) m Włókno mięśniowe Włókno mięśniowe Wiele jąder ułożonych obwodowo pod sarkolemmą 75 jąder / 1mm dłg (fuzja w okresie embriogenezy) Otoczone blaszką podstawną Między blaszką podstawną a sarkolemmą komórki satelitarne W sarkoplazmie miofibrylle (pęczki filamentów) (ok. 80% sarkoplazmy) Liczne mitochondria (sarkosomy) otaczające miofibrylle, bardzo dobrze rozbudowana SER

6 Mięśnie szkieletowe (poprzecznie prążkowane) Różnice w średnicy mięśnia: Specyfika mięśnia Wiek Płeć Stan odżywienia Trening fizyczny Zwiększenie objętości włókna hypertrofia (przerost)

7 Miofibrylle filamenty cienkie aktynowe filamenty grube - miozynowe Organizacja włókien mięśni szkieletowych Prążek ciemny A anizotropowy Prążek jasny I izotropowy Każdy prążek I przedzielony linią Z (TEM) Sarkomer Od linii Z do linii Z Około 2,5 m w mięśniu w spoczynku Miofibrylle 1 2 m, biegną równolegle do długiej osi włókna mięśniowego, tworzą je łańcuchowo ułożone sarkomery

8 Podstawowa jednostka kurczliwa Sarkomer I A Białka miofibrylli biorące udział w skurczu aktyna miofilamenty aktynowe (troponina, tropomiozyna) miozyna filamenty miozynowe (grube) Białka utrzymujące mifilamenty i strukturę sarkomeru titina nebulina białko m desmina (filamenty połączone między sobą przez filamenty plektynowe) -aktynina dystrofina utrofina Linia Z Prążek I Prążek A Prążek H Linia M Z + ½ I + A + ½ I + Z aktynina, desmina filamenty aktynowe filamenty miozynowe i filamenty aktynowe filamenty miozynowe białko m (kinaza kreatyninowa) Titina od linii Z do Linii M od linii M do linii Z Nebulina dookoła filamentów aktynowych Dystrofina, utrofina mocowanie miofibrylli do sarkolemmy

9 Filamenty cienkie 1,6 m dłg i 15 nm szerokości G-aktyna F-aktyna Każda cząsteczka G-aktyny zawiera miejsce wiążące miozynę Tropomiozyna długa, cienka cząsteczka, 40 nm dłg., zawiera 2 łańcuchy polipeptydowe Troponina kompleks 3 podjednostek TnT silnie wiąże się z tropomiozyną TnC wiąże jony Ca TnI hamuje interakcję aktyna-miozyna W filamencie cienkim każda cząsteczka tropomiozyny łączy 7 cząsteczek G-aktyny i przyłącza 1 kompleks troponin

10 500 kda 2 Łańcuchy ciężkie Łańcuchy lekkie (2 pary) Skurcz wiązanie Ca do TnC odsłonięcie miejsca wiązania się aktyny z miozyną wiązanie się główki miozyny z aktyną ATP ADP = energia przesuwanie się główki miozyny

11 Mięśnie szkieletowe Siateczka sarkoplazmatyczna (SR) i system kanalików poprzecznych (T) SR otacza każdą miofibryllę dookoła prążka A i I (każda składa się z dwóch płaskich zbiorników połączonych kanalikami). Kanalik T (wpuklenie błony komórkowej) oddziela układ SR - leży na pograniczu A i I Triada układ zawierający kanalik T oraz przylegające do niego dwa zbiorniki SR. Cysterny siateczki sarkoplazmatycznej magazyn Ca Triada szybkie przekazywanie sygnału do skurczu od błony komórkowej do błony siateczki sarkoplazmatycznej

12 Sarkolema Może ulegać uszkodzeniu zapobieganie i reperacja z udziałem (~ 40) białek podbłonowych kostamery. Udział białek sarkolemy: kaweolina 3, kaplaina 3 oraz dysferlina. Kostamery - leżą obwodowo na kształt pierścieni na wysokości linii Z, tworząc sieć kostamerową: aktyna, integryna, desmina, dystrofina, kompleks białek towarzyszących dystrofinie (DAP), dystroglikan, meluzyna i wiele enzymów, Funkcja kostamerów Przenoszenie sił mechanicznych poprzez sarkolemę poza włókno Koordynacja kształtu błony (skurcz/rozkurcz) Przekazywanie sygnałów z innych komórek

13 Dystrofie mięśniowe Grupa dziedzicznych chorób mięśni, objawiających się zmianami patologicznymi we włóknach mięśniowych i tkance łącznej osłabienie mięśni, atrofia, podwyższenie stężenia enzymów mięśni w surowicy krwi, zmiany destrukcyjne w tkance mięśniowej. Głównym białkiem włączonym w dystrofie mięśniowe jest dystrofina, która przyłącza do niej filamenty aktynowe, poprzez białka łączące (kompleks dystroglikanu i kompleks sarkoglikanu)

14 Mięśnie szkieletowe W oparciu o morfologiczne, histochemiczne i biochemiczne właściwości włókna mięśni szkieletowych dzieli się na typ I (wolne) oraz typ II (szybkie) Typ I włókna wąskie, bogate w sarkoplazmę, zawierającą mioglobinę - czerwone zabarwienie oraz liczne mitochondria. Charakteryzują się wolnym skurczem i dużą wytrzymałością na zmęczenie. Jako źródło energii wykorzystują fosforylację tlenową kwasów tłuszczowych. Liczne w mięśniu trójgłowym ramienia. Typ II włókna zawierające mało mioglobiny (mniej czerwone lub białe) i mniej mitochondriów II A włókna czerwone o średniej szerokości, wykazujące cechy typu I i II. Charakteryzują się szybkimi skurczami i stosunkowo szybkim zmęczeniem, a jako źródła energii wykorzystują fosforylację tlenową i glikolizę. IIB włókna szerokie, w sarkoplazmie niewiele mioglobiny (białe) i mitochondriów. Szybko ulegają zmęczeniu. Jako źródło energii wykorzystują glikolizę beztlenową, spalając glukozę. Liczne w mięśniach wykonujących szybkie i krótkotrwałe ruchy mięśnie okoruchowe. Klasyfikacja włókien mięśniowych ma znaczenie kliniczne w diagnozowaniu chorób mięśni lub miopatii. U człowieka mięśnie szkieletowe są utworzone z kombinacji różnych typów, występujących w różnych proporcjach.

15 Jednostka motoryczna (Motor unit) lub Połączenie nerwowo-mięśniowe Grupa włókien mięśniowych unerwionych przez jedno włókno nerwowe Jedno włókno 1 do ok. 160 włókien mięśniowych Włókna mięśniowe Jądro włókna mięśniowego Płytka motoryczna Włókno nerwowe ruchowe Budowa płytki motoryczne, jak synapsy nerwowej, mediator acetylocholina

16 Połączenie nerwowo-mięśniowe Nieprawidłowości związane z funkcją występowanie niektórych chorób np. miastenia (myasthenia gravis) choroba autoimmunologiczna (produkcja przeciwciał przeciwko receptorom acetylocholiny) utrudnienie (brak) skurczu Toksyna botulinowa blokuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwowych

17 Mięsień sercowy (mezoderma) Komórki mięśnia sercowego, kardiocyty, kardomiocyty Kształt rozgałęzionych cylindrów 1 lub 2 jądra położone centralnie Otoczone cienką w-wą tkanki łącznej (endomysium) bogata sieć naczyń Układ miofibrylli, jak w mięśniu szkieletowym (poprzeczne prążkowanie) Słabo rozwinięta SER Bardzo liczne mitochondria (40% objętości cytoplazmy) Połączone wstawkami Hematoksylina żelazista 15 m Dłg m

18 Mięsień sercowy 1 2 Kanalik T umiejscowiony w pobliżu linii Z, przylega do jednej cysterny SR diada. Kanalik T 3 1. Obwódka zamykająca - miejsce przyczepu filamentów aktynowych 2. Desmosom - połączenie komórek między sobą 3. Połączenia typu neksus - szybka wymiana jonów pomiędzy komórkami

19 Aspekt kliniczny W błonie cystern SR białko transportujące jony wapnia, regulowane przez białko fosfolamban rola w zmianach funkcji rozkurczowej serca, jego chrobach. Fosfolamban regulacja przez hormony tarczycy (choroby tarczycy) Fosfolamban wypełnianie się serca krwią Fosfolamban

20 Dłg m Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma) Miocyt gładki Kształt wrzecionowaty. Jedno jądro położone centralnie. Sarkolema tworzy liczne wgłobienia jamki (caveolae) odpowiednik kanalików T Na wewnętrznej powierzchni sarkolemy liczne taśmy gęste (odpowiednik linii Z sarkomeru), w sarkoplazmie pola gęste ( aktynina). Wiązki filamentów aktynowych i miozynowych biegną w poprzek komórki (brak prążkowania). Liczne filamenty desminowe stabilizacja położenia ciałek gęstych. Filamenty wimentynowe SER bez specyficznego uporządkowania. RER synteza kolagenu i proteoglikanów. Połączenia typu neksus (jony Ca).

21 Tkanka mięśniowa gładka (mezenchyma) Podłużny Poprzeczny Błona mięśniowa przewodu pokarmowego Ściana naczyń krwionośnych

22 Skurcz miocyta gładkiego uzależniony od struktury i organizacji filamentów aktynowych i miozynowych. Wiązki filamentów ułożone w postaci krat. Skurcz inicjowany napływem Ca Miozyna wiąże się z aktyną, z chwilą fosforylacji łańcucha lekkiego miozyny Akceptorem Ca kalmodulina (brak kompleksu troponin)

23 Miogeneza

24 Regeneracja tkanki mięśniowej Mięsień sercowy nie ma właściwości regeneracyjnych (tylko wczesne dzieciństwo) Mięśnie gładkie Zdolne do aktywnej regeneracji. Po uszkodzeniu miocyty przechodzą podział mitotyczny

25 Regeneracja tkanki mięśniowej Mięsień szkieletowy właściwości proliferacyjne komórek satelitarnych (udział w naprawie, utrzymaniu struktury mięśnia i hipertrofii) Jądra położone centralnie Komórki satelitarne spoczywają na sarkolemie, otoczone blaszką podstawną u dorosłych w odpowiedzi na stres lub uszkodzenie mogą proliferować ekspresja MyoD indukuje proliferację

26 Regeneracja tkanki mięśniowej Mięsień szkieletowy Ekspresja MyoD indukuje proliferację Komórki satelitarne Receptor c-met na powierzchni komórek po związaniu z HGF (czynnik wzrostu hepatocytów) proliferacja i różnicowanie (ekspresja MRFs specyficzne dla mioblasta miogenne czynniki regulacyjne) MRFs miogenne czynniki regulacyjne