Nowotwory kości zasady diagnostyki w ramach współpracy klinicznej wielozespołowej

Transkrypt

1 Nowotwory kości zasady diagnostyki w ramach współpracy klinicznej wielozespołowej dr n. med. Marta Rzeszutko (Katedra i Zakład Patomorfologii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu)

2 Course Organizers: Istituto Ortopedico Rizzoli, Bologna, Italy Davide DONATI, M.D., Orthopaedic Surgery Marco GAMBAROTTI, M.D., Pathology Marco MANFRINI, M.D., Orthopaedic Surgery Piero PICCI, M.D., Oncology Pietro RUGGIERI, M.D.,Ph.D., Orthopaedic Surgery Daniel VANEL, M.D., Radiology

3 Hospital for Special Surgery, New York, NY Michael J. KLEIN, M.D., Pathology

4 USUALLY LEAVE ME ALONE LESIONS Histiocytic fibroma Fibrous dysplasia Bone cyst Eosinophilic granuloma Chondromas Osteochondroma s Myositis ossificans BENIGN SURGICAL LESIONS Osteoid osteoma Osteoblastoma Aneurysmal bone cyst Chondroblastom a Chondromyxoid fibroma Desmoplastic fibroma Giant cell tumor MALIGNANT TUMORS Chondrosarcoma s Osteosarcomas Spindle and pleomorphic sarcomas Ewing's sarcoma Lymphoma Myeloma Chordoma Adamantinoma Vascular tumors Secondary malignancies SOFT TISSUE TUMORS Lipoma Liposarcoma Fibrosarcoma Malignant fibrous histiocytoma Synovial sarcoma VARIOUS Staging and biospy and margins Surgical principles of benign lesions Prostheses in skeletal reconstruction Bone allografts in skeletal reconstruction Biological prognostic and therapeutic markers Chemotherapy issues and future trends Reconstruction in children Surgical

5

6

7 Najważniejszymi determinantami w analizie potencjalnego guza kości są: Morfologia zmiany kostnej oceniana na zdjęciu RTG -dobrze odgraniczona osteolityczna -źle odgraniczona osteolityczna -sklerotyczna Wiek pacjenta

8 Najważniejszym użytecznym badaniem w różnicowaniu zmian kostnych jest zdjęcie RTG. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny są pomocne jedynie w wyselekcjonowanych przypadkach

9

10

11 Większość guzów kości jest osteolityczna Najważniejszym wskaźnikiem w określeniu czy zmiana jest łagodna czy złośliwa jest strefa przejścia pomiędzy zmianą a przylegającą niezmienioną tkanką kostną Gdy już zdecydujemy czy zmiana kostna jest sklerotyczna czy osteolityczna i czy ma dobrze czy źle określone granice, to to następne pytanie jest ile pacjent ma lat?

12

13 Strefy przejścia - zone of transition W celu sklasyfikowania osteolitycznych zmian jako dobrze odgraniczone i źle odgraniczone, musimy ocenić strefę przejścia pomiędzy zmiana a przylegającą kością Strefa przejścia jest najbardziej wiarygodnym wskaźnikiem dla określenia, czy zmiana osteolityczna jest łagodna lub złośliwa Określenie strefy przejścia stosuje się tylko do zmian osteolitycznych gdyż sklerotyczne zmiany zwykle mają wąską strefę przejściową.

14 U pacjenta <30 rż, wąska strefa przejścia sugeruje zmianę łagodną

15 Wąska strefa przejścia : NOF, SBC and ABC

16 Wąska strefa przejścia wąska strefa przejścia ma ostre, dobrze określone brzegi i jest oznaką powolnego wzrostu. Sklerotyczny brzeg wskazuje na słabą aktywność biologiczną. U pacjentów, wieku> 30 lat, i > 40 lat, pomimo łagodnych radiologicznych cech, należy również rozważyć możliwość przerzutów lub szpiczaka

17 U pacjentów> 40 rż przerzuty i szpiczak mnogi to najczęstsze nowotwory kości. Przerzuty <40 rż są bardzo rzadkie, nawet jeśli wiadomo że pacjent ma rozpoznany pierwotny nowotwór. Przerzuty można uwzględnić w diagnostyce różnicowej u młodszych pacjentów jeśli wiadomo, że ma on nowotwór złośliwy, taki jak nerwiak niedojrzały i siatkówczak, mięśniakomięsak prążkowany.

18 Szeroka strefa przejścia wskazuje nowotwór lub zakażenie lub ziarniniaka eozynofilowego

19 Szeroka strefa przejścia Słabo konturowana granica z szeroką strefą przejścia jest oznaką agresywnego wzrostu. Jest cechą złośliwych guzów kości. Istnieją dwie zmiany nowotworowo-podobne, które mogą imitować złośliwość i muszą być uwzględnione w diagnostyce różnicowej. Są to infekcje i ziarniniak eozynofilowy. Obie te zmiany mogą mieć agresywny charakter wzrostu.

20 wiek Wiek jest najważniejszą wskazówką kliniczną w różnicowaniu guzów kości. Istnieje wiele sposobów podziału grup wiekowych, tabela Można podzielić pacjentów na dwie grupy wiekowe:> 30 i <30lat.

21

22 Reakcja okostnowa Reakcja okostnowa jest niespecyficzna i występuje gdy okostna jest podrażniona przez nowotwór złośliwy, nowotwór łagodny, uraz lub zakażenie. Obserwuje się 2 rodzaje reakcji okostnowej: łagodny i typ agresywny. Typ łagodny występuje w łagodnych zmianach łagodnych, takich jak guzy łagodne i po urazach. Agresywny typ występuje w nowotworach złośliwych jak i w łagodnych zmianach z zachowaniem agresywnym, takich jak infekcje i ziarniniak kwasochłonny.

23

24 Łagodna reakcja okostnowa Stwierdzenie łagodnej reakcji okostnowej jest bardzo pomocne, ponieważ nowotwór złośliwy nigdy nie powoduje łagodnego odczynu okostnowego. Łagodny typ reakcji okostnej to gęsta, falista i jednolita formacja tzw. callus będąca wynikiem chronicznego podrażnienia. W przypadku wolo rosnących zmian, wolny wzrost okostnej pozwala na budowę nowej grubej kości i na jej przebudowę w kość prawidłową.

25 Łagodna reakcja okostnowa w osteoid osteoma

26 Agresywna reakcja okostnowa Zmiany w okostnej mają charakter wielowarstwowy, blaszkowaty lub jest to tworzenie kości prostopadle do warstwy korowej kości. To mogą być szpikulce, zmiany przerwane lub trójkąt Codmana. Trójkąt Codmana to uniesienie okostnej, oddzielenie od kory, tworzące kąt w którym podwyższona okostna i kość się styka. W agresywnym odczynie okostnowym okostna nie zdąży się skonsolidować.

27 Złośliwe nowotwory kości nie wywołują łagodnego odczynu okostnowego

28 Agresywna reakcja okostnowa

29 Dysplasia fibrosa, Enchondroma, NOF i SBC są to częste zmiany spotykane w kościach Nie obserwujemy w nich okostnowej reakcji chyba że dojdzie do złamania kości Jeśli nie ma złamania to te zmiany można wykluczyć

30 Osteosarcoma (left), Ewings sarcoma (right)

31 Ballooning jest szczególnym rodzajem korowej destrukcji. W balonowatej destrukcji enostalnej części korowej kości i tworzenie nowej kości na zewnątrz postępuje w tym samym tempie, co powoduje ekspansję. Ta "kora nowaneocortex" może być gładka i nieprzerwana, ale może być również przerwana ogniskowo w bardziej agresywnych zmianach jak GCT.

32 Chondromyxoid fibroma (left), Giant cell tumor (right)

33 Kortykalna destrukcja W grupie złośliwych guzów z małych okrągłych komórek, [mięsak Ewinga, chłoniak kości i drobnokomórkowy kostniakomięsak] -kora może wyglądać prawidłowo radiologicznie, natomiast istnieje przenikający-permeative charakter wzrostu w kanałach Haversa. Guzom tym mogą towarzyszyć duże masy tkanek miękkich, podczas gdy niszczenie kości nie jest widoczne.

34 Ewing's sarcoma z przenikającym charakterem wzrostu przez kanały Haversa oraz towarzysząca zmiana guzowata w tkankach miękich

35 Lokalizacja: epiphysis - metaphysis - diaphysis

36 EPIPHYSIS Articular osteochondroma Dysplasia epiphysealis hemimelica chondroblastoma Giant cell tumour

37 METAPHYSIS Bone cyst Osteoblastoma Fibroxanthoma Fibrous cortical defect Non ossifying fibroma Chondromyxoid fibroma Chondrosarcoma osteochondroma osteosarcoma Enchondroma Giant cell tumour

38 Cortical fibrous dysplasia Adamantinoma DIAPHYSIS Round cell lesions Ewings Reticulum cell sarcoma Myeloma Osteoid osteoma Fibrous dysplasia Fibrosarcoma Fibroxanthoma Fibrous cortical defect Non ossifying fibroma Chondromyxoid fibroma Chondrosarcoma

39

40 Rozróżnianie pomiędzy lokalizacją przynasadową a w trzonie kości nie zawsze jest możliwe. Wiele zmian może być umieszczonych w obu lokalizacjach, bądź rozprzestrzeniać się z przynasady do trzonu podczas progresji. Duże zmiany mają tendencję do ekspansji w obu obszarach.

41 Lokalizacja: centric - eccentric - juxtacortical Centric: w kościach długich SBC, eosinophilic granuloma, fibrous dysplasia, ABC and enchondroma. Eccentric : w kościach długich Osteosarcoma, NOF, chondroblastoma, chondromyxoid fibroma, GCT and osteoblastoma. Cortical Osteoid osteoma musi być różnicowany z osteomyelitis. Juxtacortical Osteochondroma. Kora musi sięgać szypuły zmiany. Parosteal osteosarcoma wyłania się z okostnej.

42 1. SBC: central diaphyseal 2. NOF: eccentric metaphyseal 3. SBC: central diaphyseal 4. Osteoid osteoma: cortical 5. Degenerative subchondral cyst: epiphyseal 6. ABC: centric diaphyseal

43 Matrix Zwapnienia lub zmiany mineralizacji w obrębie kości mogą być ważną wskazówką w diagnostyce różnicowej. Mamy dwa rodzaje mineralizacji: chondroid matrix w nowotworach chrzęstnych [enchondromas i chondrosarcoma ] i osteoid matrix [osteoid osteoma i osteosarcoma].

44 Chondroid matrix Calcifications in chondroid tumors have many descriptions: rings-and-arcs, popcorn, focal stippled or flocculent. 1. left: Enchondroma, najczęstsza zmiana paliczków. 2. middle: Peripheral chondrosarcoma, powstały z osteochondroma (exostosis). 3. right: Chondrosarcoma żebra.

45 Osteoid matrix Mineralizacja w guzach osteoidnych to beleczkowe kostnienie w łagodnych zmianach kościopochodnych oraz cloud-like, źle odgraniczona, amorficzne obszary w osteosarcoma. Sclerosis może być również reaktywna, np. Ewing s sarcoma lub lymphoma.

46 Osteoid matrix w Osteosarcoma (left) Osteoid osteoma (right) Left- Cloud-like kostnienie w osteosarcoma. Obecna agresywna, przerwana periostalna reakcja. Right-Trabecular ossification w osteoid osteoma. Obecny osteolityczny nidus.

47 Polyostotyczne lub liczne zmiany Większość guzów kości to pojedyncze zmiany. Polyostotyczne zmiany: NOF, fibrous dysplasia, multifocal osteomyelitis, enchondromas, osteochondroma, leukemia i przerzutowy Ewing' s sarcoma. Liczne chrzęstniaki- Morbus Ollier. Liczne enchondroma i hemangioma -Maffucci's syndrome.

48 Polyostotyczne zmiany > 30 rż Częste: Metastases, multiple myeloma, multiple enchondromas. Żadsze: Fibrous dysplasia, Brown tumors [hyperparathyroidism], zawały kości

49 Polyostotyczna Dysplasia Fibrosa. Liczne osteolityczne zmiany w kości udowej.

50 Staging Bone Neoplasms (Enneking) Classification based on: Histological grade (G) Site (T) Metastases (M) ENNEKING'S SURGICAL STAGES STAGE GRADE SITE METASTASES 1A Low(G1) Intracompartmental(T1) None(M0) 1B Low(G1) Extracompartmental(T2) None(M0) 2A High(G2) Intracompartmental(T1) None(M0) 2B High(G2) Extracompartmental(T2) None(M0) 3 Low(G1) or High(G2) Intracompartmental(T1) Or Extracompartmental(T2) Yes(M1)

51 Stage of benign bone tumors Stage 1-LATENT, nie wykazuje charakterystycznych cech wzrostu ani progresji, może ustąpić spontanicznie. Stage 2-ACTIVE, zmiana zniekształca kość lecz pozostaje w kości, leczenie: curettage. Stage 3-AGGRESSIVE, zmiana wychodzi poza kość, wymaga resekcji z szerokimi marginesami by zapobiec nawrotom

52 BIOPSJA Jest to najbardziej konkluzyjny test; potwierdza czy zmiana jest łagodna czy złośliwa, czy zmiana jest pierwotna czy wtórna, i pozwala na staging. 1. Needle biopsy: May dwa typy biopsji : Fine needle aspiration: Core needle aspiration: 2. Incisional biopsy

53 AGE 13 Y AGE Location Margins Periosteal reaction Matrix other DX

54 AGE 13 Location Metadiaphysis Margins 1A-1B Periosteal reaction none Matrix other DX None Trabecular struts UBC

55 A- A large lesion located in the upper metaphysis of the humerus. B- A triangular lesion located in the upper end of the tibia. There has been secondary hemorrhage.

56

57 Friday February 7th at FINAL EXAM

58

59

60

61

62 CHONDROBLASTOMA

63 Chondroblastoma Codman Codmans tumor Rzadki, łagodny guz kości zwierający niedojrzałe chondrocyty wywodzące się z nasady polygonalne chondroblasty, komórki olbrzymie typu osteoklasta, ogniska zwapnień.

64 Występowanie- < 1 % pierwotnych nowotworów kości. Wiek 3 to 73 years. Zwykle dzieci, przed zamknięciem strefy wzrostu. 90% 5-25 lat. Płeć M:F 2:1

65 Lokalizacja Nasada kości długich, rozszerzenie do przynasady. Częste występowanie Kończyna dolna (72%)...z tego w 50 % okolica kolana Proximal humerus 18% Proximal Tibia 17 % Distal Femur 16 % Proximal femur 16% Ankle bones 9%

66 nasady kości długich [humerus, femur,tibia], ~ 10% kości dłoni i stóp

67

68 Wielkość - 1 to 6 cm Cechy kliniczne-. >Ból & obrzęk wywiad. >Upośledzenie funkcji stawu. >Wysięk stawowy. >Patologiczne złamania rzadko.

69 RADIOLOGICZNE CECHY RTG: >Lyticzna zmiana >Owalna lub okrągła < ½ of obszaru nasady. >Cienki rąbek osteosklerotyczny. >Punktowe lub smugowate zwapnienia.

70 Chondroblastoma-Głowa kości ramiennej

71 Makroskopowo- of chondroblastoma nasada bliższa kości ramiennej, ze zmianami imitującymi aneurysmal bone cyst

72 LECZENIE I ROKOWANIE Curettage i autologiczny przeszczep kości częste nawroty (10 35%). Ścisła obserwacja do zakończenia wzrostu [dojrzałości kostnej] zamiast agresywnego leczenia.

73 Chondroblastoma. A- małe komórki okrągłe oraz rozproszone osteoklasty. B-Immunoreaktywność z S-100 protein w komórkach nowotworowych.

74 Chondroblastoma: Dominujące jądro komórkowe, eozynochłonna cytoplazma, grube błony komórkowe, jednorodne komórki

75 Chondroblastoma z eozynochłonną chondroidną matrix, komórki olbrzymie, i komórki jednojądrowe

76 PAVING STONE APPEARANCE, CHICKEN WIRE CALCIFICATIONS,PICKET FENCE

77 Polygonalne jednojądrowe komórki z minimalną atypia komórkową oraz nienowotworowe wielojądrowe komórki olbrzymie. Mitotyczne figury są obecne lecz nie ma form atypowych. Martwica bywa rzadko obecna i nie ma wpływu na prognozę.

78 Cytologicznie chondroblasty mogą mieć wygląd epitelioidny, dobrze podkreślone granice komórkowe, centralnie lub ekscentrycznie ułożone jądro komórkowe z podłużnymi bruzdami oraz sporadycznie hyperlobulację imitując komórki Langerhansa

79 Pola chondroblastów, komórki olbrzymie oraz tzw. chicken-wire pattern rezultat okołokomórkowej mineralizacji

80 Chondroblastoma. Zmineralizowana matrix może dominować, radiologicznie widoczna jako : spotty calcifications

81

82

83

84

85

86

87

88

89 Henry L. Jaffe ( ) Principles in diagnosing Bone Tumors Jaffe 3-combined Principles (clinic, radiology, pathology) Clinical manifestation (history, symptoms, physical signs), laboratory tests (routine test, biochemistry ) Imaging examination (X-ray, CT, MRI, ultrasound, nuclear) Pathology test and other special test (immunology, infrared ray, flourescence)

90 DOCENT DR MED. HENRYK STARZYK (19 LISTOPADA MAJA 1989)

91

92

93 W prezentacji użyto materiałów udostępnionych w sieci