Epidemiologia i leczenie mięsaków tkanek miękkich jamy ustnej i kości szczęk w materiale klinicznym

Transkrypt

1 Czas. Stomatol., 2007, LX, 8, Polish Dental Society Epidemiologia i leczenie mięsaków tkanek miękkich jamy ustnej i kości szczęk w materiale klinicznym Sarcomas of the oral soft tissues and jaw bones: epidemiology and treatment in view of the clinical material Leszek Lewandowski Z Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu p. o. Kierownika: dr n. med. K. Osmola Streszczenie Wprowadzenie: mięsaki są nowotworami pochodzenia mezenchymalnego, które w obrębie jamy ustnej występują znacznie rzadziej niż raki. Z klinicznego punktu widzenia dzieli się je na dwie grupy wywodzące się z tkanek miękkich i struktur kostno-chrzęstnych. Cel pracy: retrospektywna ocena występowania mięsaków w jamie ustnej i kościach szczęk oraz zastosowanych metod leczenia na podstawie 25-letniego materiału klinicznego. Materiał i metody: w Klinice Chirurgii Szczękowo- -Twarzowej w Poznaniu w latach leczono 48 pacjentów z różnymi typami mięsaków, w tym 22 osób płci żeńskiej i 26 płci męskiej. 44 chorych poddano leczeniu chirurgicznemu, u 4 zastosowano chemioterapię z uwagi na młody wiek i zaawansowanie guza. Podsumowanie: mięsaki występowały w każdym wieku, częściej u osób płci męskiej i dwukrotnie częściej w żuchwie, niż w szczęce. Metodą leczenia z wyboru było leczenie chirurgiczne. Summary Introduction: sarcomas are mesenchymal neoplasms which occur much less frequently than cancers within the oral cavity. From the clinical point of view they are divided into two groups: soft tissue sarcomas and osteochondrous sarcomas. Aim of the study: To assess the incidence of oral sarcomas and to review approaches to treatment on the basis of 25 years of clinical data. Materials and methods: Forty-eight patients (22 females and 26 males) manifesting various types of sarcomas were treated at the Maxillofacial Surgery Department in Poznan between Fortyfour patients were treated surgically, four received chemotherapy due to young age and the advanced stage of the tumour. Conclusion: Sarcomas may occur at any age, more frequently in males, and twice as often in the mandible as in the maxilla. Surgery was the treatment of choice. HASŁA INDEKSOWE: mięsaki tkanek miękkich i kości, rozpoznanie, leczenie Wstęp KEYWORDS: soft tissue sarcomas, bone sarcomas, diagnosis, treatment Mięsaki należą do agresywnych nowotworów rozwijających się z każdej tkanki mezenchymalnej organizmu ludzkiego, poza tkanką nabłonkową [1, 2, 4]. Dotyczą tkanek miękkich oraz struktur kostnych i chrzęstnych [3, 5, 10, 12]. W tkankach miękkich mięsaki są spotykane rzadko i stanowią 1% rejestrowanych guzów złośliwych [8, 11, 15]. Występują z jednakową częstością u obu płci. Pochodzą one z pierwotnej mezenchymy, głównie me- 542

2 2007, LX, 8 Epidemiologia i leczenie mięsaków zodermy; wyodrębniono około 50 typów tych guzów. Są jednak rozpatrywane jako jedna grupa guzów z uwagi na podobieństwo kliniczne, a także podobne postępowanie lecznicze. Mięsaki tkanek miękkich szerzą się miejscowo wzdłuż struktur anatomicznych z tendencją do tworzenia własnej pseudotorebki [4, 7, 16]. Mięsaki struktur kostnych i chrzęstnych stanowią 1,5% wszystkich nowotworów złośliwych kości. Częstość ich występowania osiąga szczyt w II i V dekadzie życia [6, 9, 10, 13]. Do tej grupy zaliczany jest mięsak kościopochodny, mięsak Ewinga i chrzęstniakomięsak. Stopień zaawansowania w mięsakach kościopochodnych jest oparty o klasyfikację Ennekinga, która uwzględnia: stopień złośliwości G, lokalizację z uwzględnieniem przedziałów anatomicznych (kość, okostna, staw, grupa mięśniowa) T oraz przerzuty M [16]. Buraczewski [1] podaje, że mięsaki kości pojawiają się w miejscach o najbardziej zaznaczonych procesach modulujących kość (wzrost, apozycja, absorpcja) i są charakteryzowane przez komórkę, od której pochodzą, a więc przez osteoblasty, osteoklasty, chondroblasty, fibroblasty, histiocyty, komórki USŚ oraz mezenchymalne komórki pierwotne i komórki systemu naczyniowego. Dlatego może występować zjawisko dedyferencjacji, czyli różnicowania się komórek. Jest to powodem, że w jednym guzie mogą występować przestrzenie o utkaniu kilku innych guzów. Rozpoznanie mięsaków sprawia niekiedy trudności, albowiem objawy kliniczne są podobne do procesu zapalnego z naciekaniem, obrzękiem, bolesnością, martwicą, zaś zastosowane leczenie p-zapalne opóźnia rozpoznanie procesu nowotworowego [5, 7, 13]. Wczesne objawy radiologiczne zwykle nie mają charakteru typowego z trójkątem Codmana, spikulami, obszarami osteolizy, które pojawiają się dopiero w okresie zaawansowanym. Cel pracy Celem pracy była retrospektywna ocena występowania mięsaków w jamie ustnej i kośćcu szczęk oraz zastosowanych metod leczenia na podstawie materiału klinicznego z 25 lat. Materiał i metody W Klinice Chirurgii Szczękowo-Twarzowej w Poznaniu w okresie 25 lat ( ) leczono 48 pacjentów z różnymi mięsakami umiejscowionymi w tkankach miękkich jamy ustnej i kośćcu szczęk. W grupie tej było 22 chorych płci żeńskiej i 26 płci męskiej. 44 chorych poddano leczeniu chirurgicznemu, u 4 z uwagi na młody wiek i zaawansowanie guza zastosowano chemioterapię. Wyniki Mięsaki występowały w każdym wieku od 10 roku życia do późnej starości (tab. 1). Dzieci po ustaleniu rozpoznania przekazywano do ośrodka onkologii dziecięcej, natomiast dorosłych radykalnie operowano. W analizowanej grupie rozpoznano różne rodzaje mięsa- T a b e l a 1. Liczba chorych z mięsakami w przedziałach wiekowych Przedziały wiekowe Liczba mięsaków Do 10 r. życia Powyżej 80 r. 2 Ogółem

3 L. Lewandowski Czas. Stomatol., Ryc. 1. Włókniakomięsak prawej zatoki szczękowej szerzący się do jamy ustnej. Ryc. 2. Chory lat 40 stan po 2 latach od usunięcia rozległego kostniakomięsaka lewej zatoki szczękowej szerzącego się w kierunku podstawy czaszki. ków, które w 44 przypadkach dotyczyły struktur kostnych lub chrzęstnych. Były one umiejscowione u 28 chorych w żuchwie, natomiast u 16 w szczęce, a u 4 chorych lokalizowały się w tkankach miękkich (ryc. 1 i 2). Obecność pierwotnych guzów w strukturach kostnych takich jak osteosarcoma, haemangiopericytoma, rhabdomyosarcoma, sa. Ewingi, tu gigantocellulare malignum, histiocytoma fibrosum malignum, chandrosarcoma względnie guzów naciekających kości (neurosarcoma, fibrosarcoma, sa. angiomatodes) powodowały konieczność wykonania rozległej resekcji żuchwy lub szczęki (tab. 2). W 4 przypadkach jednoczasowo wykonano rekonstrukcję żuchwy przeszczepem autogennej kości z talerza biodrowego, w 2 przypadkach rekonstrukcję dopiero po wygojeniu się rany. Rekonstrukcje wykonywano zwłaszcza u osób młodych, u których rokowanie dawało szansę na przeżycie. Mięsaki tkanek miękkich (liposarcoma, sa. angiomatodes, tu. mesenchymale malignum) umiejscowione były w policzku (3 przypadki) i dnie jamy ustnej (1 przypadek), które usunięto w bloku tkankowym z 2 cm marginesem tkanek zdrowych. Należy zaznaczyć, że guzy u 3 chorych wystąpiły prawie jednoczasowo i symetrycznie po obu stronach kąta lub trzonu żuchwy, a u T a b e l a 2. Rodzaje mięsaków u leczonych pacjentów Rodzaj mięsaka Liczba Histiocytoma fibrosum malignum 8 Haemangiopericytoma malignum 8 Osteosarcoma 7 Tumor gigantocellulare malignum 6 Rhabdomyosarcoma 4 Neurosarcoma 4 Fibrosarcoma 4 Chondrosarcoma 3 Sarcoma ewingi 1 Liposarcoma 1 Sarcoma angiomatodes 1 Osteoblastoma malignum 1 Razem

4 2007, LX, 8 Epidemiologia i leczenie mięsaków jednego chorego guz pojawił się w zębodole w krótkim czasie po usunięciu zęba. Początkowo objawy kliniczne większości mięsaków były podobne do występujących w procesie zapalnym z bólem, obrzękiem, podwyższoną ciepłotą ciała, a w obrazie radiologicznym z pojedynczymi lub mnogimi ubytkami w kości i poszerzeniem ozębnej, co mogło nasuwać podejrzenie zapalenia kości. Tylko w 3 zaawansowanych przypadkach mięsaków stwierdzono na radiogramach typowe obrazy z trójkątem Codmana, odczynem okostnowym i spikulami. Często proces nowotworowy przez dłuższy czas rozwijał się wewnątrzkostnie, lecz w następstwie znacznej progresji uzewnętrznienie guza następowało szybko. Okres przeżycia po leczeniu chirurgicznym był zależny od stopnia zaawansowania guza, jego progresji oraz możliwości radykalnego usunięcia guzy szybko rosnące rokowały gorzej odnośnie przeżycia do 3 lat. W obserwacji klinicznej jest nadal 5 chorych, których przeżycie jest już kilkuletnie od 3 do 7 lat po zabiegu. W tej grupie jest 2 chorych, którym odtworzono ciągłość żuchwy przeszczepem autogennym o długości 5 i 12 cm oraz 2 chorych, którzy z powodu wznowy (rhabdemyosarcoma oczodołu i osteosarcoma szczęki) byli powtórnie reoperowani. W jednym przypadku u młodego mężczyzny mięsak kościopochodny rozwijał się symetrycznie po obu stronach kątów żuchwy z przebiegiem bardzo agresywnym i mimo rozległej resekcji żuchwy w ciągu kilku miesięcy nastąpił zgon. Przerzuty do płuc z około 100 ogniskami obserwowano u pacjenta z mięsakiem osteoblastycznym w gałęzi żuchwy, który w dobrym stanie ogólnym przeżył ponad 2 lata.u pozostałych osób w okresie pooperacyjnym nie stwierdzono przerzutów do płuc. Omówienie wyników i dyskusja W piśmiennictwie są zwykle opisy pojedynczych przypadków dotyczących postępowania w różnych typach mięsaków u dorosłych i dzieci, które występują w obrębie jamy ustnej oraz kośćca szczęk [2, 3, 8, 10, 14]. U dzieci stosuje się zwykle leczenie cytostatykami lub radioterapię, rzadko leczenie chirurgiczne. U dorosłych leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru, a pozostałe działania lecznicze mają charakter wspomagający lub paliatywny [3, 7, 8, 13]. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoczęcia leczenia według niektórych autorów wynosi około 21 miesięcy. Najczęściej spotykanym guzem jest histiocytoma fibrosum malignum. Janicka-Jedyńska [6] na podstawie analizy 46 chorych z tym mięsakiem uważa, że pojawia się on w 2% przypadków, zwykle u dorosłych około r. życia, częściej u mężczyzn. Guz ten ma różną budowę histopatologiczną. Z pośród 5 typów najgorsze rokowanie jest przy obecności guza polimorficznego rozwijającego się w obrębie głowy i szyi [9]. Rozpoznanie histopatologiczne dotyczące złośliwości tego guza może sprawiać patologowi trudności, co mieliśmy okazję stwierdzić u chorych analizowanej grupy. W kilku przypadkach leczono chorych z mięsakiem kościopochodnym. Guz ten rozprzestrzenia się w jamie szpikowej i zawsze obszar jego naciekania jest większy niż to widoczne jest na radiogramach. Szczyt zachorowania przypada na drugą dekadę życia (okres dojrzewania i przyspieszonego wzrostu). Podobne objawy mogą wystąpić w mięsaku Ewinga. Dość często spotyka się mięsaki olbrzymiokomórkowe występujące w postaci łagodnej, a niekiedy złośliwej. Złośliwe wykazują dużą szybkość wzrostu i naciekanie tkanek mięk- 545

5 L. Lewandowski Czas. Stomatol., kich i kości. Mięsaki olbrzymiokomórkowe są zbudowane z komórek wrzecionowatych, wielojądrzastych olbrzymich, piankowatych oraz lipidów. Wymagają zabiegów radykalnych, chociaż początkowe objawy mogą sugerować proces łagodny. Częstym guzem u dzieci, rzadziej u dorosłych jest rhabdomyosarcoma. W naszym materiale nowotwór ten stwierdzono zagałkowo u 12-letniej dziewczynki, u której wznowa po zabiegu i chemioterapii wystąpiła dopiero po kilku latach. Oczodół stanowi częstą lokalizację dla tych mięsaków, które z uwagi na skąpe unaczynienie i ograniczenie kostne mają najlepsze rokowanie. W obrębie kośćca szczęk częstym nowotworem jest chrzęstniakomięsak. Namysłowski i wsp. [10] podają, że stwierdza się go w 1,25% wszystkich guzów, dwukrotnie częściej w obrębie szczęki niż żuchwy między 20, a 50 rokiem życia. Około 20% tych guzów należy do grupy o niskim stopniu zróżnicowania, natomiast guzy o zaawansowaniu G1 morfologicznie przypominają guzy łagodne [14]. W naszym materiale w jednym przypadku chrzęstniakomięsak występował w zatoce szczękowej, a także stwierdzono go w wyrostku kłykciowym i kącie żuchwy. Wykazywały one dużą progresję, skłonność do nawrotów i dlatego w okresie kilku miesięcy następował zgon. Z analizy naszego materiału wynika, że leczenie chirurgiczne, nawet kilka razy powtarzane może zapewnić kilkuletnie przeżycie. U dorosłych chemio i radioterapia dla większości mięsaków nie gwarantuje wyleczenia. Podsumowanie Mięsaki mogą pojawiać się w każdej dekadzie życia, lecz młody wiek jest predylekcyjny dla mięsaków pochodzenia kostnego i chrzęstnego. U dorosłych podstawowym postępowaniem leczniczym jest rozległy zabieg chirurgiczny. U osób młodych po wykonanej resekcji należy rozważyć rekonstrukcję ciągłości żuchwy. Mięsaki rozwijające się początkowo wewnątrzustnie mogą dawać objawy kliniczne i radiologiczne podobne do procesu zapalnego. Piśmiennictwo 1. Buraczewski J: O ogólnej teorii nowotworów kości i jej praktycznych implikacjach. Nowotwory 1991, 41, 1: Carmona I T, Teijeiro J C, Dios P D, Feijoo J F, Posse J L: Intra-alveolar granulocytic sarcoma developing after tooth extraction, Oral Oncol 2000, 36: Chindia M L: Osteosarcoma of the jaw bones. Oral Oncol, 2001, 37: Gorsky M, Epstein J B: Head and neck and intra-oral soft tissue sarcomas. Oral Oncol 1998, 34: Gorsky M, Epstein J B: Craniofacial osseous and chandromatous sarcomas in British Columbia a review of 34 cases. Oral Oncol 2000, 36: Janicka-Jedyńska M: Histiocytoma fibrosum malignum najczęstszy, ale mało znany mięsak osób dorosłych. Now Lek 1997, 66, 3: Lewandowski L: Mięsaki tkanek miękkich i kości szczęk Onkologia szczękowo- -twarzowa wybrane zagadnienia kliniczne. AM Poznań Morawski K, Dudkiewicz Z, Paradowski P T: Mięsaki tkanek miękkich problem diagnostyczny i terapeutyczny. Kwart Ortop 2000, 2: Mori A, Tagawa T, Kamei T, Murata T, Inui M, Ohse S: Characterisation of four cell derived from a human malignant fibrous histiocytoma of the maxillary sinus. Oral Oncol 2001, 37: Namysłowski G, Socholik K, Januszewski 546

6 2007, LX, 8 Epidemiologia i leczenie mięsaków K: Chrzęstniakomięsak zatoki szczękowej. Otolaryngol Pol 1993, 47, 5: Nunes F D, Loducca S V L, de Oliveira E M F, de Araujo V C: Well-differentiated liposarcoma of the tongue. Oral Oncol 2002, 38: Paulopoulos A K, Antoniades K, Kiziridou A: Bilateral metastatic breast angiosarcoma to the mandibular gingiva: case report. Oral Oncol 2001, 37: Skibińska Z, Dragan Sz, Gwiazda I, Rząca M: Epidemiologia i leczenie złośliwych mięsaków kości i chrzęstnopochodnych w materiale własnym. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1996, 41, 1: Szułko J, Lejman T: Chondrosarcoma na podłożu pojedynczej wyrośli kostnej opis chorego i przegląd piśmiennictwa. Chir Narz Ruchu Ortop Pol 1998, 6, 32: Szklarski W, Wasilewska A, Gruchała A, Ryś J, Jaworska A, Kruczek A, Niezabitowski A: Alveolar soft part sarcoma: an analysis of 8 cases. Review of the literature. Pat Pol 1991, 42, 1: Woźniak W: Postępowanie diagnostyczne i lecznicze w nowotworach kości i tkanek miękkich. Med Wieku Rozwoj 1997, I, 3: Otrzymano: dnia 7.V.2007 r. Adres: Kamionki, ul. Szafirowa