Guzy wewnątrzmózgowe. dr hab. Anna Zimny. Zakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii, UM we Wrocławiu

Transkrypt

1 Guzy wewnątrzmózgowe dr hab. Anna Zimny Zakład Radiologii Ogólnej, Zabiegowej i Neuroradiologii, UM we Wrocławiu

2 Plan prezentacji Klasyfikacje guzów oun Techniki obrazowania Przegląd wybranych guzów wewnątrzmózgowych Podsumowanie

4 Klasyfikacja Guzy ośrodkowego układu nerwowego Guzy neuroepitelialne Guzy nerwów czaszkowych i rdzeniowych Guzy opon Chłoniaki i nowotwory hematopoetyczne Guzy germinalne Guzy okolicy siodłowej Torbiele i zmiany guzopodobne Przerzuty

5 Guzy oun Wewnątrzmózgowe (intra-aksjalne) Zewnątrzmózgowe (ekstra-aksjalne) Guzy glejowe (glejaki) Guzy nieglejowe

6 Nowa klasyfikacja guzów oun wg WHO poprzednia klasyfikacja WHO z 2007 r. w obecnej oprócz kryteriów histologicznych włączone są wyniki badań genetycznych (intergracja fenotypu i genotypu)

7

8 Stopnie wg WHO

9 Główne zmiany Grupa diffuse gliomas łączy guzy typu astrocytoma i oligodendrioglioma, Guzy WHO II-III oraz GBM WHO IV Astrocytoma: mutacja genu IDH (dehydrogenazy izocytrynianowej) korzystny czynnik prognostyczny wycofano rozpoznania: a. fibryllare, a. protoplasmaticum GBM: IDH-wildtype (pierwotny GBM) IDH-mutant (wtórny GBM, konwersja z LGG) Oligodendrioglioma: mutacja IDH oraz kodelecja 1p/19q (utrata krótkiego ramienia ch.1 i długiego ramienia ch. 19) korzystna rokowniczo Oligoastrocytoma: rozpoznanie niezalecane, badania genetyczne umożliwiają jednoznaczne określenie histologii Diffuse midline glioma zamiast diffuse pontine glioma dzieci, lokalizacja: wzgórza, pień mózgu, rdzeń wycofano rozpoznanie: gliomatosis cerebri

10 Główne zmiany nowości Medulloblastoma: 4 grupy histologiczne 4 grupy genetyczne wycofano nazwę PNET

11 Guzy oun Wewnątrzmózgowe (intra-aksjalne) Zewnątrzmózgowe (ekstra-aksjalne) Guzy glejowe (glejaki) Guzy nieglejowe

12 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki - skąpodrzewiaki - (glejakowatość mózgu) - glejaki mieszane (ganglioglioma, DNET) Nieglejowe - chłoniaki - przerzuty

15 Diagnostyka obrazowa - techniki TK +/ - C MR + C własny protokół: T1 axial T2 axial, coronal, sagital FLAIR axial DWI (DTI opcjonalnie) PWI (DSC) T1+C MRS (opcjonalnie)

16 Diagnostyka obrazowa standardowa TK (+/-C): zwapnienia, krwawienia MR: - T1 krwawienie, melanina, tłuszcz - T2, FLAIR obrzęk, komponent torbielowaty - T1+C wzór wzmocnienia kontrastowego złośliwe = wzmocnienie niezłośliwe = brak wzmocnienia (30% guzów HGG nie wzmacnia się!!!)

17 DWI marker komórkowości guza dyfuzja prawidłowa obrzęk komórek (cytotoksyczny) zmiany bogatokomórkowe guzy mózgu Wykorzystywane do różnicowania guzów z innymi zmianami zmiana składu biochemicznego płynu (wzrost lepkości)

18 DTI planowanie zabiegu ocena relacji guza w stosunku do strategicznych dróg istoty białej ocena przemieszczenia, nacieku, infiltracji dróg

19 DTI naciekanie i niszczenie włókien modelowanie włókien

20 PWI neoangiogeneza Fuzja obrazów PWI i T1 po kontraście baseline b a relative Cerebral Blood Volume relative Percentage of Signal Recovery mean rcbv max rcbv mean rpsr = a (25 s after peak height) b

21 PWI parametr objętości (CBV), ważny max. rcbv marker gęstości naczyń włośniczkowych, neoangiogenezy rcbv : w glejakach koreluje ze stopniem złośliwości guzów rcbv odpowiada złośliwości low grade < 1,75 < high grade

22 MRS MRS ocena złośliwości guza, wszystkie guzy: NAA (marker neuronalny) ocena poziomu choliny!!! kąt Huntera odwrócenie kąta Huntera - guzy złośliwe

23 Zmiany ogniskowe - SVS jeden woksel w ognisku, drugi kontrolny w odpowiadającej okolicy anatomicznej po stronie przeciwnej (w okolicy niezmienionej)

24 Zmiany ogniskowe - CSI

26 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki - skąpodrzewiaki - (glejakowatość mózgu) - glejaki mieszane (ganglioglioma, DNET) Nieglejowe - chłoniaki - przerzuty

27 Glejaki

28 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki (astrocytoma) - skąpodrzewiaki (oligodendrioglioma) - glejakowatość mózgu - glejaki mieszane (ganglioglioma, DNET) LGG (low grade gliomas) o niskiej złośliwości WHO I, II HGG (high grade glioma) o wysokiej złośliwości WHO III, IV

29 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki - skąpodrzewiaki - glejakowatość mózgu - glejaki mieszane (ganglioglioma, DNET) LGG (low grade gliomas) WHO I, II HGG (high grade glioma) WHO III, IV

30 Gwiaździaki Najczęstsze guzy, we wszystkich grupach wiekowych

31 Gwiaździaki WHO I: astrocytoma pilocyticum, (subependymal giant cell astrocytoma SGCA, lokalizacja wewnątrzkomorowa) WHO II: diffuse astrocytoma + genotyp (dawniej astrocytoma fibryllare, protoplasmic, gemistocytic) WHO III: diffuse anaplastic astrocytoma (AA) + genotyp WHO IV: glioblastoma multiforme (GBM)

32 Gwiaździaki Ograniczone Rozlane (WHO I) Astrocytoma pilocyticum WHO II WHO III WHO IV SGCA (stwardnienie guzowate)

33 WHO I Astrocytoma pilocyticum (gwiaździak włosowatokomórkowy) ograniczony

34 Astrocytoma pilocyticum 5-10% wszystkich glejaków Najczęstszy guz pierwotny oun u dzieci 80% guzów u osób poniżej 20 r.ż Typowe lokalizacje - droga wzrokowa - intra-aksjalnie: móżdżek > mózg

35 Astrocytoma pilocyticum Droga wzrokowa/podwzgórze (optic/chiasmatic/hypothalamic) Poszerzenie nerwów wzrokowych, skrzyżowania, pasma wzrokowego Zróżnicowanie wzmocnienia kontrastowego, często brak wzmocnienia Często w NF1

36 Astrocytoma pilocyticum

37 Astrocytoma pilocyticum Móżdżek (dzieci) > mózg (dorośli) 50% zmiana torbielowata z silnie wzmacniającym się guzkiem przyściennym 50% postać lita, z niejednorodnym wzmocnieniem W PWI i MRS często cechy guza złośliwego (wysoki rcbv, oraz cholina)

38 Astrocytoma pilocyticum Cho NAA Lac Jest guzem WHO I, ale wykazuje wysoki poziom choliny!!!

39 Różnicowanie Móżdżek: hemangioblastoma Komora IV: medulloblastoma, ependymoma

40 Zmiana lito-torbielowata w móżdżku Astrocytoma pilocyticum DZIECI!!!!! hemangioblastoma DOROŚLI!!!!!!

41 Gwiaździaki WHO II (diffuse astrocytoma)

42 Astrocytoma WHO II Głównie astrocytoma fibryllare (rzadsze podtypy: gemistocyticym, protoplasmaticum) 10-15% wszystkich glejaków Szczyt zachorowań r.ż Guz rozlany, wzrost naciekający w istocie białej Wykazuje dużą tendencje do progresji w HGG Dorośli: nadnamiotowo, dzieci: pień mózgu (pediatric diffuse midline glioma)

43 Diffuse astrocytoma (+ genotyp) WHO II rozlany gwiaździak WHO II, Brak obrzęku, tylko naciek guza!!! Astrocytoma fibryllare

44 Astrocytoma fibryllare WHO II

45 Astrocytoma fibryllare WHO II Brak wzmocnienia kontrastowego!!!

46 Astrocytoma fibryllare WHO II Mapa ADC Brak restrykcji dyfuzji w DWI,

47 Astrocytoma fibryllare WHO II Niskie wartości parametru rcbv poniżej 1,7

48 Astrocytoma fibryllare WHO II Guz Zdrowa i. b. NAA/Cr 0,97 1,27 Cho/Cr 0,93 1,06 mi/cr 1,04 0,80

49 Różnicowanie udar niedokrwienny herpes encephalitis cerebritis anaplastic astrocytoma, oligodendrioglioma

50 WHO III gwiaździak anaplastyczny (anaplastic astrocytoma AA)

51 Gwiaździak anaplastyczny W 75 % progresja z guza typu LGG WHO II (LGG AA GBM) Najczęściej po 40 r.ż Histologiczny i radiologiczny obraz zróżnicowany, pomiędzy LGG a GBM Guz naciekający, słabo odgraniczony, bardziej niejednorodny od LGG, czasem cechy krwawienia,

52 AA- wzmocnienie kontrastowe Brak punktowe przypominające GBM

53 AA - PWI rcbv powyżej 1,7 świadczy o wyższej złośliwości guza glejowego (HGG)

54 PWI w guzach bez wzmocnienia kontrastowego Wysoka perfuzja Astrocytoma anaplasticum Cha S. et al. Intracranial mass lesions: dynamic contrast-enhanced susceptibility weighted echo-planar perfusion MR imaging. RSNA 2002;223:11-29.

55 AA - MRS NAA spadek, Cholina wysoka koło 2,0 Patologiczne piku lipidów i mleczanów Lip Ma Lipidy i mleczany Cho NAA Lip

56 Różnicowanie Niewzmacniające się: LGG udar niedokrwienny Wzmacniające się: GBM oligodendrioglioma

57 WHO IV gwiaździak wielopostaciowy (glioblastoma multiforme - GBM)

58 GBM Najczęstszy gwiaździak, Średni wiek 50 r.ż Bardzo złośliwy, przeżycie do 2 lat GBM pierwotny Bardziej agresywny wtórny Mniej agresywny LGG AA - GBM

59 Lokalizacja Nadnamiotowo >>> pień mózgu, móżdżek Przechodzi przez ciało modzelowate (butterfly glioma)

60 Wzmocnienie kontrastowe Typowa martwica centralna

61 Nietypowe GBM wieloogniskowe torbielowate

62 Dynamika wzrostu

63 DWI Restrykcja dyfuzji w częściach bogato komórkowych guza

64 PWI Hiperperfuzja, wysokie wartości parametru rcbv powyżej 1,7

65 HGG - infiltracja npl GBM rcbv = 1.8

66 Ocena nacieku GBM Infiltracja npl Ognisko GBM

67 HGG - SVS i CSI

68 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki - skąpodrzewiaki - glejakowatość mózgu - glejaki mieszane (ganglioglioma, DNET) LGG (low grade gliomas) WHO I, II HGG (high grade glioma) WHO III, IV

69 Skąpodrzewiaki WHO II-III Trudne do odróżnienia od gwiaździaków Cechy bardziej typowe dla skąpodrzewiaków to: zwapnienia i lokalizacja w korze LGG najczęściej brak wzmocnienia lub słabe HGG silniejsze wzmocnienie PWI LGG i HGG wysoka perfuzja w LGG i HGG MRS brak mioinozytolu (marker astrogleju) Delecja 1p 19q dobra odpowiedź na chemioterapię

70 Oligodendrioglioma WHO II Lokalizacja korowa Zwapnienia w TK Silne jednorodne wzmocnienie kontrastowe Wysoka perfuzja

71 WHO II

72 Skąpodrzewiak anaplastyczny WHO III

73 Problemy diagnostyczne z glejakami w konwencjonalnym badaniu MR Określenie stopnia złośliwości (grading), ważne przed planowaniem biopsji Ocena konwersji WHO II do WHO III/IV Obrazowanie rzeczywistych granic nacieku Różnicowanie z innymi guzami Monitorowanie po leczeniu: różnicowanie blizny pooperacyjnej i/lub martwicy popromiennej ze wznową guza

74 Określenie stopnia złośliwości Określanie konwersji Planowanie biopsji Glejaki to guzy heterogenne, różna złośliwość w poszczególnych częściach guza

75 Grading Konwersja LGG w HGG w badaniu klasycznym: powiększenie objętości guza, wzmocnienie kontrastowe LGG Objawy późne!! wczesne objawy w perfuzji i spektroskopii Astrocytoma anaplasticum wysoka perfuzja

76 Obrazowanie konwersji w PWI Radiologiczny obraz w konwencjonalnym MR - LGG WHO II Rozpoznanie histopatologiczne astrocytoma fibryllare LGG, WHO II

77 Restrykcja dyfuzji w DWI Hiperperfuzja rcbv 2,1 Obraz radiologiczny HGG WHO III bioptat pobrany z miejsca o mniejszej złośliwości

78 Po 2 latach

79 Glejaki II wg WHO rcbv < 1,75 średni czas progresji 4620 dni +/-433 rcbv > 1,75 średni czas progresji 245+/-62 dni (mimo rozpoznania histopatologicznego niskiej złośliwości zachowują się jak guzy wysokiej złośliwości) postępowanie rcbv < 1,75 monitorowanie w MR (perfuzja MR) rcbv > 1,75 leczenie agresywne jak glejaki wysokiej złośliwości (operacja, radioterapia, leki hamujące neoangiogenezę) Law M. et al. Neurosurgery 2006; 58:

80 Planowanie biopsji Guzy niewzmacniające się po podaniu środka kontrastowego Astrocytoma anaplasticum Cha S. et al. Intracranial mass lesions: dynamic contrast-enhanced susceptibility weighted echo-planar perfusion MR imaging. RSNA 2002;223:11-29.

81 Planowanie biopsji wybieranie miejsca o największej złośliwości

82 Obrazowanie po leczeniu Po zabiegu operacyjnym: w ciągu 72 h występuje wzmocnienie loży pooperacyjnej, ziarniny Zaleca się wykonywać wczesne badanie pooperacyjne MR z kontrastem, w ciągu 24 h po zabiegu - wzmocnienie widoczne wtedy odpowiada tylko resztkowemu guzowi Później: MRS, perfuzja

83 Wczesne obrazowanie wznowy Cho NAA

84 WHO III/IV w lewym płacie skroniowym, radioterapia 6 miesięcy temu

85 WHO III/IV w lewym płacie skroniowym, radioterapia 6 miesięcy temu Martwica popromienna

86 Wznowa i martwica popromienna GBM

87 Guzy wewnątrzmózgowe Glejaki - gwiaździaki - skąpodrzewiaki - glejakowatość mózgu Glejaki mieszane - ganglioglioma - DNET Nieglejowe - chłoniaki - przerzuty

88 Glejakowatość mózgu (WHO II/III) Patologiczny rozplem komórek astrocytarnych Zajmuje co najmniej 2 płaty (istota biała, jądra podstawy, wzgórza, ciało modzelowate) Niewielkie objawy kliniczne, powolny wzrost Konwertuje po latach do AA lub GBM W TK może być niewidoczna Na początku brak istotnego efektu masy Brak wzmocnienia (wzmocnienie - oznaka konwersji do HGG)

89 Glejakowatość Dyskretne nacieki w lewym płacie czołowym i skroniowym Brak wzmocnienia kontrastowego

90 Gliomatosis cerebri

91 Glejakowatość Brak lub dyskretna restrykcja dyfuzji niska perfuzja

92 Glejakowatość Wysoki poziom mi/cr = 1,59 norma ok. 0,6

93 Różnicowanie Wirusowe zapalenie mózgu Vasculitis Leukoarajoza PML- postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia chłoniak

95 Ganglioglioma WHO I/II Z komórek gleju i komórek zwojowych Głównie młodzi dorośli Objawy: padaczka skroniowa!! Lokalizacja obwodowa w korze +/- zwapnienia, +/- wzmocnienie, Postać torbielowata z guzkiem przyściennym lub lita Różnicowanie: astrocytoma WHO I, II oligodendrioglioma DNET

96 Ganglioglioma

98 DNET dysembryoplastic neuroepithelial tumor (WHO I) Guz wewnąrzkorowy, współistnieje z dysplazją korową Często obraz guza z psuedotorbielkami (bubbly tumor) Objawy: padaczka lekooporna Powolny wzrost, może modelować przyległą kość Różnicowanie: ganglioglioma, torbiel neuroepitelialna, dysplazja korowa,

99 DNET

100 DNET Nie wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego

101 Guzy nieglejowe

103 Wstęp Pierwotny (PCNSL) Chłoniaki z komórek B, pozawęzłowe Wzrastająca częstotliwość!!! (immunosupresja) Wtórne (głównie opony mózgowe, nerwy czaszkowe)

104 PCNSL 1-2% (6,6%)złośliwych guzów wewnątrzczaszkowych Wiek: -bez zaburzeń odporności: 6 dekada życia -w immunosupresji: 4 dekada życia Czynniki ryzyka: AIDS, przeszczepy, wrodzone niedobory odporności (związek z aktywacją wirusa EBV) Leczenie: chemioterapia, sterydy = znikający guz!!

105 Lokalizacja okołokomorowo (rozsiew podwyściółkowy) Jądra podstawy Ciało modzelowate (5-10%) obwodowo, w łączności z oponą miękką

106 PCNSL Morfologia mnogie lub pojedyncze Naciekające lub ograniczone

107 Obraz radiologiczny TK Hiperdensyjne MR hipo w T2

108 Wzmocnienie kontrastowe Silne, jednorodne imunosupresja: niejednorodne, martwica krwawienia

109 MR DWI - restrykcja dyfuzji dyfuzja prawidłowa dyfuzja utrudniona (restrykcja) zmiany bogatokomórkowe guzy mózgu

110 PWI - chłoniaki hipoperfyzja=niskie wartości rcbv powrót krzywej perfuzyjnej ponad linię bazową Linia bazowa rcbv=0,3

111 MRS - chłoniaki Lip lipidy Cho NAA

112 Diagnostyka różnicowa - guzy złośliwe: GBM, przerzuty - zmiany zapalne: ropień, cerebritis - demielinizacja (SM) - pacjenci z AIDS: toxoplazmoza

114 Przerzuty Odległe przerzuty z guzów poza oun (krwiopochodne) Lokalizacja (głównie na granicy i.sz i i.b) 80% - nadnamiotowo 15% - móżdżek (rak nerki!) 3% - jądra podstawy rzadko pień mózgu (inne: opony, wyściółka komór, przysadka, szyszynka)

115 Obraz radiologiczny Mnogie, pojedyncze Hiper T1 krwawienie do guza (czerniak, rak nerki, tarczycy) melanina (przerzuty czerniaka) Hipo w T2 przerzuty śluzowe

116 Przerzuty wzmocnienie kontrastowe Prawie zawsze obecne, różnorodne (jednorodne, niejednorodne, obrączkowate)

117 Wzmocnienie kontrastowe 49-letnia kobieta z podejrzeniem przerzutów do OUN dawka 0,1 mmol/kg dawka 0,3 mmol/kg

118 Wzmocnienie kontrastowe w badaniu TK i MR TK + C MR + C 52-letni mężczyzna z rakiem niedrobnokomórkowym płuca wzmocnienie kontrastowe zmian meta widoczne tylko w MR

119 Przerzuty - obrzęk Obrzęk wazogenny (najczęściej duży) T2 Mapa ADC Brak restrykcji dyfuzji obrzęk wazogenny

120 Przerzuty - obrzęk Brak obrzęku!!! przerzuty do kory mózgowej, mogą być niewidoczne w TK

121 Przerzuty PWI (obrzęk wazogenny) Guz wysoka perfuzja Czysty obrzęk wazogenny Bardzo niska perfuzja mean rcbv=0.55

122 Przerzuty - MRS MRS jak inne guzy złośliwe Lac Cho Cr NAA Lip

123 Rozsiew do opony miękkiej i pajęczej (leptomeningeal spread) Guzy oun (GBM, ependymoma, medulloblastoma) Przerzuty z raka piersi, płuca, czerniaka Białaczka, chłoniak

124 Różnicowanie Pojedynczy przerzut: GBM, ropień Mnogie przerzuty: SM, udary lakunarne wzmacniające się

126 Różnicowanie guzów Wiek pacjenta Lokalizacja Morfologia zmiany w różnych sekwencjach MR

127 Wiek i lokalizacja

128 Lokalizacja Ciało modzelowate GBM Chłoniak (demielinizacja) Kora mózgowa Oligodendrioglioma Ganglioglioma DNET

129 Morfologia Wzmocnienie kontrastowe HGG (WHO III/IV) LGG (ganglioglioma, astrocytoma pilocyticum) chłoniak przerzuty Ekstra-aksjalne (oponiaki, nerwiaki) Inne: zapalenia, ropień, SM, udar Wzmocnienie obrączkowate GBM Przerzuty Martwica popromienna Inne: Ropień SM Udar podostry Krwiak stłuczenie

130 Morfologia zwapnienia Oligodendrioglioma Ependymoma Astrocytoma GBM krwawienie do guza GBM Przerzuty (nerka, tarczyca, czerniak) oligodendrioglioma duży obrzęk wazogenny: przerzuty GBM martwica popromienna inne: ropień, krwiak