Klinika Neurologii i Pediatrii WUM

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Klinika Neurologii i Pediatrii WUM"

Janusz Wrona
7 lat temu
Przeglądów:

1 Klinika Neurologii i Pediatrii WUM

2 Ø W obrębie głowy i szyi skupia się wiele narządów i tkanek różnego pochodzenia rozwojowego i o różnej budowie histologicznej - tłumaczy to różnorodność chorób występujących w tym rejonie

3 Pojęcie nowotwory głowy i szyi obejmuje grupę nowotworów złośliwych, w większości nabłonkowych, umiejscowionych w górnej części układu pokarmowego i oddechowego: Ø jama ustna Ø gardło Ø krtań Ø jama nosowa i zatoki oboczne nosa oraz nowotwory: Ø ucha Ø gruczołów ślinowych Ø tarczycy

pokarmowego i oddechowego: Ø jama ustna Ø gardło Ø krtań Ø jama nosowa

4 Ø Zdarzają się u dzieci bardzo rzadko Ø Wykazują dużą różnorodność w budowie histologicznej Ø Zostały podzielone na nowotwory pochodzenia nabłonkowego oraz nowotwory nienabłonkowe (mezenchymalne)

5 Ø Bardzo rzadkie Ø Łagodne: brodawczaki lub gruczolaki występują rzadko Ø Złośliwe: rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak, rak gruczołowo torbielowaty, rak śluzowo-naskórkowy

6 Ø Nowotwory łagodne: Ø WŁÓKNIAKI: rzadko u dzieci, uszypułowane, pojedyńcze Ø CHRZĘSTNIAK (CHONDROMA): zatoki sitowe, szczękowe, przegroda nosa Ø KOSTANIAK (OSTEOMA): dość częsty, zlokalizowany w zatokach szczękowych i czołowych, rośnie wolno, objawy pojawiają się przy jego dużych rozmiarach

przegroda nosa Ø KOSTANIAK (OSTEOMA): dość częsty, zlokalizowany w

7 Ø Nowotwory łagodne c.d. Ø TŁUSZCZAK (LIPOMA): jama nosa i zatoki Ø SLUZAK (MYXOMA): pochodzi z embrionajnej tkanki śluzowej, rzadki Ø NACZYNIAK (HEMANGIOMA): częsty guz okolicy nosa, błony śluzowej jamy ustnej i zatok szczękowych u dzieci, naczyniaki włośniczkowe, jamiste

8 Ø Nowotwory łagodne c.d. Ø GUZY NEUROEKTODERMALNE: dotyczy głównie dzieci, rozwija się z ektopowej tkanki glejowej w obrębie nasady nosa, dzieli się na zewnątrznosowy (wykrywany tuz po urodzeniu) i wewnątrznosowy Ø SZKLIWIAK: guz pochodzenia embrionalnego, umiejscowiony w szczęce, miejscowo złośliwy Ø NACZYNIAKOWŁÓKNIAK MŁODZIEŃCZY

9 Ø Nowotwory złośliwe Ø MIĘSAKI (SARCOMA) z tkanki mięśniowej - rhabdomiosarcoma wywodzi się z mięśni prążkowanych, dość częsty guz nosa, zatok szczękowych i szyi, bardzo szybko daje przerzuty do kości, węzłów chłonnych, płuc, 3- letnie przeżycie u dzieci stanowi ok % chorych - leyomiosarcoma z mm. gładkich, bardzo rzadki

szyi, bardzo szybko daje przerzuty do kości, węzłów chłonnych, płuc, 3- letnie

10 Ø Nowotwory złośliwe Ø MIĘSAKI (SARCOMA) z tkanki łącznej - Włókniakomięsak - Chrzęstniakomięsak - mięsak kościopochodny: rozwija się u dzieci jako guz pierwotny, pierwszym objawem może być guz w okolicy szczęki bez uchwytnych zmian w szczęce

kościopochodny: rozwija się u dzieci jako guz pierwotny,

11 Ø Nowotwory złośliwe Ø MIĘSAKI (SARCOMA) z tkanki naczyniowej - mięsak naczyniowy - obłoniak - mięsak Kaposiego

12 Ø Chłoniaki złośliwe (limphoma malignum) Ø Palsmocytarne Guzy złośliwe u dzieci występują prawie wyłącznie jako chłoniaki, które dzielimy na ziarnicze (Hodgkina) i nieziarnicze. Chłoniaki nieziarnicze rozprzestrzeniają się na węzły chłonne, tkanka limphoepitelialna, punktem wyjścia może być np. migdałek gardłowy

13 Ø Występują u dzieci niezwykle rzadko Ø Powodują typowe objawy niedrożności dróg oddechowych: stridor, duszność, chrypkę rodzaj i nalilenie zależne od lokalizacji guza Ø GUZY O CHARAKTAERZE ŁAGODNYM Ø naczyniaki, włókniaki, chrzęstniaki, nerwiakowłókniaki, nerwiaki Ø GUZY ZŁOŚLIWE Ø u dzieci najczęściej spotykane są mięsaki, zwłaszcza mięsak prążkowanokomórkowy

GUZY O CHARAKTAERZE ŁAGODNYM Ø naczyniaki, włókniaki, chrzęstniaki, nerwiakowłókniaki,

14 Ø GUZY ŁAGODNE (nowotwory łagodne) występują znacznie częściej niż guzy złośliwe, są to: Ø brodawczaki, włókniaki, tłuszczaki, naczyniaki krwionośne i limfatyczne, nierwiako-włókniaki, nerwiaki, glekaki Ø NACZYNIAKO-WŁÓKNIAK MŁODZIEŃCZY Ø miejscowo złośliwy, pierwotne miejsce rozwoju to nosogardło lub tylna część górnej i bocznej ściany nosa, poprzez ucisk powoduje destrukcję kostną, występuje wyłącznie u chłopców głównie w wieku pokwitania OBJAWY TO UPOSLEDZENIE DROŻNOŚCI I KRWAWIENIA Z NOSA

miejscowo złośliwy, pierwotne miejsce rozwoju to nosogardło lub tylna część górnej i bocznej ściany nosa, poprzez ucisk

15 Ø GUZY ZŁOŚLIWE Ø chłoniaki, Ø niskozróżnicowane nabłoniaki, Ø mięsak prążkowano komórkowy

16 Ø Torbiele skrzelopochodne, Ø Torbiele ślinowe związane z kamicą Ø Guzem w obrębie ślinianek, mogą być powiększone węzły chłonne Ø Ø NOWOTWORY ŁAGONE Ø najczęstsze naczyniaki wykazują tendencję do samoistnej regresji, większość ujawnia się u dzieci w 1 r.ż NOWOTWORY ZŁOŚLIWE Ø w wieku dziecięcym praktycznie nie występują

najczęstsze naczyniaki wykazują tendencję do samoistnej regresji, większość

17 Ø NACZYNIAKI WŁOSOWATE: dotyczą ucha zewnętrznego i jego okolicy, są guzami wrodzonymi, rosną zwykle do 3-5 r.ż., potem ulegają samoistnej inwolucji Ø KOSTANIAKI: zwykle obustronne, mogą być wynikiem przewlekłego drażnienia przewodu słuchowego Ø GRUCZOLAKI; bardzo rzadkie

, potem ulegają samoistnej inwolucji Ø KOSTANIAKI: zwykle

18 Ø KŁĘBCZAK: w przypadku wzrostu guza w jamie bębenkowej lub opuszce żyły szyjnej występuja objawy uszne: Ø tętniący szum w uchu Ø niedosłuch przewodzeniowy lub mieszany Ø zawroty głowy Ø okresowe krwawienie z ucha Ø PORAŻENIE N. TWARZOWEGO

szum w uchu Ø niedosłuch przewodzeniowy lub mieszany Ø

19 Ø PERLAK PRAWDZIWY: Ø ROZWIJA SIĘ W PIRAMIDZIE KOŚCI SKRONIOWEJ i niszczy struktury ucha środkowego i wewnętrznego Ø POWODUJE ODBIORCZE USZKODZENIE SŁUCHU Ø ZABURZENIA RÓWNOWAGI Ø PORAŻENIE NERWU TWARZOWEGO

20 Ø OPONIAKI TYLNEGO I ŚRODKOWEGO DOŁU CZASZKI Ø HISTIOCYTOSIS X: rozrost komórek LANGERHANSA, u dzieci występuje jako ziarniniak kwasochłonny ucha środkowego, objawy narastają powoli, choroba rozpoczyna się stanami podgorączkowymi, osłabieniem, wyciekiem z ucha środkowego, obrzękiem małżowiny usznej Ø NERWIAKOWŁOKNIAK w ch. Recklinghausena może wrastać w kość skroniową

choroba rozpoczyna się stanami podgorączkowymi, osłabieniem, wyciekiem z ucha środkowego,

21 Ø Najczęściej występują MIĘSAKI Ø rhabdomiosarcoma: Ø występuje u niemowląt i małych dzieci, częściej u chłopców Ø objawy początkowo niezauważalne Ø przebiega pod postacią; ostrego lub przewlwkłego zapalenia ucha środkowego, wyrostka sutkowatego Ø CHŁONIAKI NHL

22 Ø Najczęstsze guzy lite Ø Stanowią ok % nowotworów występujących u dzieci do 14 r.ż Ø średnia wieku w chwili rozpoznania wynosi 7 lat i 10 mies. Ø Ch : Dz = 1,2 : 1 Ø Nowotwory o.u.n stanowią różnorodną grupę pod względem histopatologicznym, umiejscowienia, dymamiki wzrostu

23 Ø Nie do końca poznana Ø Pierwotne guzy mózgu rozwijają się w niektórych schorzeniach dziedzicznych: Ø NF1: glejak dróg wzrokowych lub podwzgórza, oponiak, nerwiakowłókniak Ø NF2: schwannoma, wyściółczak Ø TSC: podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórokwy

24 Ø Czynniki środowiskowe Ø promieniowanie elektromagnetyczne Ø pestycydy Ø narażenie na nitrozaminy Ø ekspozycja na promieniowanie jonizujące Ø pierwotne i wtórne niedobory immunologiczne (nowotwory pochodzenia limfatycznego)

25 Ø Guzy mózgu stanowią różnorodną grupę nowotworów których klasyfikacja podlega ciągłym zmianom PODZIAŁ WG. UMIEJSCOWIENIA: Ø NADNAMIOTOWE rozwijają się powyżej namiotu móżdżku, obejmują półkule mózgowe: glejaki, wyściółczaki, PNET oraz tzw. guzy linii środkowej, wywodzące się z przysadki mózgowej, podwzgórza, jąder podkorowych i okolicy szyszynki

26 PODZIAŁ WG. UMIEJSCOWIENIA cd: Ø PODNAMIOTOWE obejmują tylna jamę czaszki, która zawiera pień mózgu oraz móżdżek: Ø medulloblastoma (móżdżek), mózgu) glejaki (pień Ø Klasyfikacja oparta na aspektach morfologicznych, stopniu złośliwości i aspektach molekularnych

27 Ø ZALEŻĄ OD WIELU CZYNNIKÓW: Ø szybkości wzrostu guza: szybkorosnące są zwykle złośliwe i ujawniają się w sposób ostry Ø umiejscowienia guza Ø wieku pacjenta GUZY TYLNEJ JAMY CZASZKI OBJAWY: Ø wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego Ø ataksja Ø bóle głowy Ø nudności i wymioty

28 Ø GUZY PNIA MÓZGU: Ø podwójne widzenie Ø niewyraźna mowa Ø zaburzenia połykania Ø Wodogłowie Ø GUZY NADNAMIOTOWE: Ø niedowład połowiczy Ø drgawki Ø objawy ogniskowe

29 Ø Badanie neurologiczne Ø Badania neuroobrazowe CT, MR Ø Badanie PMR LECZENIE Ø Chirurgiczne Ø Radioterapia Ø Chemioterapia

30 Ø W wieku dziecięcym guzy szyi to najczęściej powiększone węzły chłonne, spośród innych typów guzów częściej występują zmiany o charakterze łagodnym: Ø torbiele szyi boczne i środkowe Ø naczyniaki krwionośne i limfatyczne

31 Ø GUZY ROZWOJOWE Ø Torbiele środkowe szyi: rozwijają się z pozostałości przewodu tarczowo językowego Ø Torbiele i przetoki boczne szyi: powstają wskutek zaburzeń rozwojowych łuków skrzelowych, mają typowy stały przebieg anatomiczny Ø Torbiele skórzaste i potworniaki: występują bardzo rzadko, zazwyczaj są zlokalizowane w okolicach linii środkowej, gładkie, miękkie, otorebkowane, leżą powierzchownie

32 Ø GUZY ROZWOJOWE c.d Ø Torbiele krtani Ø Uchyłki tylnej części przełyku Ø NOWOTWORY POWSTAJĄCE Z TKANEK ZARODKOWYCH Ø Struniak Ø Rak skrzelopochodny

33 Ø GUZY POCHODZENIA GRUCZOŁOWEGO Ø Guzy gruczołu tarczowego: wole noworodkowe, wole młodzieńcze, ropne zapalenie tarczycy, nowotwory tarczycy Ø Guzy przytatczyc Ø Guzy ślinianek Ø GUZY POCHODZENIA NERWOWEGO Ø nerwiaki osłonkowe, Ø guz kłębka szyjnego Ø GUZY POCHODZENIA NACZYNIOWEGO Ø naczyniaki krwionośne, limfatyczne, tętniak t. szyjnej Ø Diagnostyka usg

Podobne dokumenty

Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne

Ewa Osuch-Wójcikiewicz Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Kierownik: Prof. dr hab. n. med. K. Niemczyk Konferencja