Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego PREZENTACJA PRZYPADKU. Michał Osowiecki

Transkrypt

1 Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego PREZENTACJA PRZYPADKU Michał Osowiecki

2 Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego Wysoce agresywny klinicznie podtyp chłoniaka pozawęzłowego pierwotnie umiejscowiony w mózgowiu, rdzeniu, oponach mózgowych, nerwach czaszkowych i/lub gałce ocznej Około 3% wszystkich guzów mózgu 2-3% rozpoznań chłoniaków nie-hodgkina >95% przypadków chłoniaków OUN stanowi DLBCL Pozostałe to chłoniaki wysoce agresywne (Burkitta, limfoblastyczny) oraz MZL i T-komórkowe Znacznie gorsze rokowanie w porównaniu z innymi umiejscowieniami pozawęzłowymi i węzłowymi DLBCL

3 letni mężczyzna zgłosił się do COI w styczniu 2017 roku po około 3,5 lat od pojawienia się pierwszych objawów neurologicznych dotychczasowa diagnostyka i leczenie poza COI silne bóle głowy pierwszy napad padaczkowy - w obrazie MR wodogłowie, zmiany w III komorze, ognisko wzmocnienia 1x1 cm prawostronnie przy linii pośrodkowej, utrudnienia krążenia PMR kraniotomia czołowa obraz sugeruje zmiany zapalno-resorpcyjne, demielinizacja?, brak utkania torbieli koloidowej, intensywny naciek z limfocytów B/T

4 2014 pacjent pozostawiony pod obserwacją bez objawów neurologicznych ponowny napad padaczkowy ( w badaniu MR wykonanym dwa tygodnie wcześniej obraz niepodejrzany) obecnie w MR: poszerzenie komory bocznej prawej, komora III wąska, utrudnienie krążenia na poziomie otworu Monro, wpuklenie lewego migdałka móżdżku do otworu wielkiego zabieg udrożnienia otworu międzykomorowego; biopsja zmian z nacieku pajęczynówki w III komorze - obraz budzi podejrzenie chłoniaka DLBCL

5 2014 Z powodu braku poprawy klinicznej po pierwszym zabiegu wykonano reoperację założenie drenu zastawki komorowootrzewnowej Konsultacja materiału biopsyjnego pacjenta z 2013 i 2014 w Zakładzie Patologii Centrum Onkologii w Warszawie

6 Konsultacja materiału biopsyjnego z 2013 roku w COI

7 Konsultacja materiału biopsyjnego z 2014 roku w COI

8

9

10 mirna w PCNSL mirna - to krótki, niekodujący odcinek RNA, którego nadmierna ekspresja związana jest z występowaniem wielu nowotworów. Dla PCNSL charakterystyczne jest występowanie w PMR podtypów mir-21, mir-19b i mir92a wykrywanych metodą łańcuchowej reakcji polimerazy w czasie rzeczywistym (qrt-pcr). Wykazano ponad 95% czułość i swoistość testu na obecność mirna potwierdzającego rozpoznanie PCNSL Baraniskin A. Blood 2011; 117:

11 Płyn mózgowo-rdzeniowy cytologia vs cytometria Autor Rok Publikacja % rozp. cytol. Hedge 2005 Blood 2 22 Bromberg 2007 Neurology 9 20 Di Noto 2008 Leuk Res Quaijano 2009 JCO 6 22 Benevolo 2012 Blood 4 10 Alvarez 2012 Ann Oncol 1 12 Wilson 2013 Submitted 5 17 % rozp. cytom.

12 2016 Konsultacja w Klinice Chorób Zakaźnych wykluczono tło infekcyjne objawów PMR jałowy według relacji pacjenta wdrożono jednak antybiotykoterapię i prawdopodobnie sterydoterapię ( brak dokumentacji) Pacjent bez objawów neurologicznych do lipca 2016 roku napad padaczkowy obraz TK bez zmian podejrzanych o nowotwór włączono leczenie p/padaczkowe Wrzesień i październik 2016 kolejne napady padaczkowe

13 2016

14 kraniotomia częściowa resekcja guza obraz histo-patologiczny odpowiada jak poprzednio procesowi zapalno resorpcyjnemu z naciekami okołonaczyniowymi limfocytów konsultacja materiału biopsyjnego w COI nietypowe nacieki z limfocytów B obraz zbliżony do PCNSL lub nietypowej reakcji immunologicznej z 2013/2014 roku, która teraz transformuje w kierunku chłoniaka MR obraz regresji guza nadal resztkowa zmiana naciekowa 18x9x17mm i ogniska satelitarne 4 i 10 mm Szeroki panel przeciwciał dla chorób autoimmunologicznych - negatywny

15 konsultacja wielodyscyplinarna zalecenie dalszej obserwacji chorego napad padaczkowy MR wzrost wielkości nacieku 33x31x38mm, palczasty obrzęk, wgłobienie na stronę lewą pod sierp mózgu sterydoterpia zgłosił się do COI w Warszawie

16 2017

17 2017

18 posiedzenie multidyscyplinarne z ponowną oceną preparatów biopsyjnych tkanki mózgowej oraz oceną radiologiczną wyników badań MR i PET/CT WNIOSEK: rozpoczęcie leczenia programem RMIV

19 Overall survival by treatment regimen R-CHOP+HM Palliative CHOP+HM HM HA Ostrowska B et al. Blood 2013; 122: 3051

20 Osowiecki M et al Oncol Clin Pract 2015;11(6):

21

22 2017 Badanie kontrolne po 5 kursach RMIV

23 zbiórka komórek macierzystych z krwi obwodowej konsolidacja schematem Ara-C/TT PET/CT : Wynik badania PET/CT wskazuje na dobrą odpowiedź na zastosowane leczenie - regresja metaboliczna zmiany ogniskowej w płacie czołowym prawym -mcr auto-hct po kondycjonowanie BCNU/TT/VP-16

24 2018 Badanie kontrolne po 8 miesiącach od zakończenia leczenia

25 hospitalizowany z powodu podwójnego widzenia oraz zaburzeń mowy z towarzyszącym niedowładem centralnym n.vii po stronie lewej oraz niedowładu kończyn lewych, z bólem głowy 2/10 punktów w skali VAS z upływem czasu objawy się spłyciły, a po kilku godzinach ustąpiły całkowicie MR zmiana udarowa w fazie ostrej w obrębie prawego wzgórza wym. 7,7x12x6,3 mm

26 mcr