Typ artykułu: Praca poglądowa

Kardiochirurg, jego droga do świętości i jego dziedzictwo - w 80.rocznicę urodzin Giancarlo Rastelliego i w 45. rocznicę pierwszej operacji metodą Rastelliego. Typ artykułu: Praca poglądowa Tytuł angielski: Cardiac surgeon, his way to holiness and his heritage - on the 80th anniversary of Giancarlo Rastelli birthday and the 45th anniversary of the first Rastelli procedure. Streszczenie: Giancarlo Rastelii urodził się 80 lat temu w miejscowości Pescara we Włoszech. Jego nazwisko zostało unieśmiertelnione w postaci eponimów określających klasyfikację ubytku przegrody przedsionkowokomorowej (klasyfikacja Rastelliego) oraz technikę zabiegu operacyjnego stosowanego m.in. w przełożeniu wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu lewej komory (operacja metodą Rastelliego). Giancarlo Rastelli zmarł w 1970 r. w wieku 36 lat. Od 2005 r. w Watykanie trwa jego proces beatyfikacyjny. W opracowaniu przedstawiono aktualne spojrzenie na klasyfikację Rastelliego, jak również problemy związane z operacją metodą Rastelliego oraz alternatywne metody leczenia stosowane w poszczególnych przypadkach - tj. metodę Nikaidoh, REV i Metras. Streszczenie (j. angielski): Cardiac surgeon Giancarlo Rastelli was born in Pescara, Italy, 80 years ago. His name was immortalized in the eponymous Rastelli classification (the classification of an atrioventricular septal defect) and the Rastelli procedure (performed among other applications for treatment of the transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction). Giancarlo Rastelli died in 1970 at the age of 36. His beatification has been in process at the Vatican since 2005.The paper presents the current view on the Rastelli classification, as well as problems related to the Rastelli procedure and alternative procedures applied in the specific cases i.e Nikaidoh, REV and Metras procedures. Słowa kluczowe: operacja Rastelliego, klasyfikacja Rastelliego,historia medycyny

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) Słowa kluczowe (j. angielski): Rastelli procedure, Rastelli classification,history of medicine

1 2 Kardiochirurg, jego droga do świętości i jego dziedzictwo - w 80.rocznicę urodzin Giancarlo Rastelliego i w 45. rocznicę pierwszej operacji metodą Rastelliego. 3 4 Cardiac surgeon, his way to holiness and his heritage - on the 80th anniversary of Giancarlo Rastelli birthday and the 45th anniversary of the first Rastelli procedure. 5 Magdalena Mazurak, Jacek Kusa 6 7 Oddział Kardiologii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu; Kierownik: dr hab. n. med. Jacek Kusa 8 9 10 11 12 Dr n.med. Magdalena Mazurak Oddział Kardiologii Dziecięcej, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny Ośrodek Badawczo-Rozwojowy, ul. Kamieńskiego 73a, 51-124 Wrocław Tel. 691509787, madzia-mazurak@wp.pl

13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Streszczenie: Giancarlo Rastelii urodził się 80 lat temu w miejscowości Pescara we Włoszech. Jego nazwisko zostało unieśmiertelnione w postaci eponimów określających klasyfikację ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej (klasyfikacja Rastelliego) oraz technikę zabiegu operacyjnego stosowanego m.in. w przełożeniu wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem drogi odpływu lewej komory (operacja metodą Rastelliego). Giancarlo Rastelli zmarł w 1970 r. w wieku 36 lat. Od 2005 r. w Watykanie trwa jego proces beatyfikacyjny. W opracowaniu przedstawiono aktualne spojrzenie na klasyfikację Rastelliego, jak również problemy związane z operacją metodą Rastelliego oraz alternatywne metody leczenia stosowane w poszczególnych przypadkach - tj. metodę Nikaidoh, REV i Metras. 23 Słowa kluczowe: operacja Rastelliego, klasyfikacja Rastelliego, historia medycyny 24 25 26 27 28 29 30 31 Abstract: Cardiac surgeon Giancarlo Rastelli was born in Pescara, Italy, 80 years ago. His name was immortalized in the eponymous Rastelli classification (the classification of an atrioventricular septal defect) and the Rastelli procedure (performed among other applications for treatment of the transposition of the great arteries with ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction). Giancarlo Rastelli died in 1970 at the age of 36. His beatification has been in process at the Vatican since 2005.The paper presents the current view on the Rastelli classification, as well as problems related to the Rastelli procedure and alternative procedures applied in the specific cases i.e Nikaidoh, REV and Metras procedures. 32 Keywords: Rastelli procedure, Rastelli classification, history of medicine

33 Wstęp 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 W 1969 r. do Stanów Zjednoczonych, do Houston (w Teksasie) przybył z Włoch wraz z rodzicami 12-letni chłopiec, Vincenzo Ferrante. Miał być operowany przez tamtejszych kardiochirurgów, tam bowiem 3 lata wcześniej przeprowadzono u niego pierwszą procedurę chirurgiczną- atrioseptektomię (tj. zabieg Blalock-Hanlon). Niestety, okazało się, że stopień złożoności wady (przełożenie wielkich pni tętniczych z ubytkiem przegrody międzykomorowej i zwężeniem pnia płucnego) dyskwalifikuje pacjenta od dalszych działań. Zdesperowani rodzice zwrócili się o pomoc do doktora Giancarlo Rastelliego. Kardiochirurg, sam od niemal roku zmagający się z ziarnicą złośliwą, zajął się sumiennie swoim rodakiem. Chłopiec przeszedł dwie operacje w Rochester, w Klinice Mayo, w listopadzie 1969 r. Pierwszą z nich była procedura Rastelliego, niestety konieczna była reoperacja z powodu rekanalizacji ubytku przegrody międzykomorowej. Stan małego Włocha poprawiał się z dnia na dzień, podczas gdy dr Giancarlo Rastelli z każdym dniem czuł się coraz gorzej. Mimo to, codziennie odwiedzał swojego pacjenta. Poświęcił dla niego swoją Wigilię Bożego Narodzenia i spędził całą noc przy jego łóżku, bo dwunastolatek musiał zostać w tym czasie w klinice. Po kilku tygodniach Vincenzo Ferrante opuścił szpital, wrócił z rodzicami do Włoch, tam skończył studia, został inżynierem, obecnie mieszka w Neapolu. Giancarlo Rastelli zmarł niespełna miesiąc po jego wypisie ze szpitala- 2 lutego 1970 r. Miał 36 lat. Zmarł w szczytowym okresie swojej kariery zawodowej. Od 2005 r. w Watykanie trwa jego proces beatyfikacyjny...[1,2] 53 54 55 Kim był człowiek, który dziś lekarzom zajmującym się wadami wrodzonymi serca kojarzy się wyłącznie z eponimami: klasyfikacja Rastelliego i operacja metodą Rastelliego? Jakie niezwykłe okoliczności spowodowały, że być może wkrótce dojdzie do niecodziennego

56 57 wydarzenia i po raz pierwszy w historii przed imieniem kardiochirurga pojawi się określenie "błogosławiony", a potem "święty"? 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 Giancarlo Rastelli urodził się dokładnie 80 lat temu, 25 czerwca 1933 r. w miejscowości Pescara, we Włoszech. Ojciec -Vito Rastelli- był dziennikarzem lokalnej gazety, matka - Luisa Bianchi- nauczycielką w szkole podstawowej. W domu była jeszcze młodsza siostra Giancarlo- Rosangela. Jego wuj (Lino Rastelli) był znanym pianistą. Po skończeniu nauki w liceum 17-letni Giancarlo dostał się na studia medyczne na parmeńskim uniwersytecie. Na trzecim roku studiów zainteresował sie chirurgią, a później zawęził swoje pole zainteresowań do chirurgii sercowo-naczyniowej. Studia na uniwersytecie w Parmie ukończył z wyróżnieniem w 1957 r, notę cum laude otrzymał za pracę pod tytułem: "Zmiany w aktywności ATP-azy miokardium podczas głębokiej hipotermii". Trzy lata później Giancarlo Rastelli został stypendystą NATO, co pozwalało mu na wybór jednego spośród kilku ośrodków w USA. Zdecydował się na prestiżową Klinikę Mayo w Rochester, gdzie pracował jeden z pionierów kardiochirurgii- John Kirklin (1917-2004). Początkowo Rastelli wybrał kardiologię inwazyjną i przez dwa lata w pracowni cewnikowania serca i angiokardiografii pod kierunkiem Jeremy'ego Swana zgłębiał tajniki patomorfologii i patofizjologii układu krążenia. W ten sposób zdobył podstawy do swoich doświadczeń w kardiochirurgii. W 1962 r. Rastelli zaczął asystować do pierwszych zabiegów kardiochirurgicznych. John Kirklin- jego mistrz i nauczyciel- po latach powiedział: "Wiele się od niego nauczyłem. W licznych projektach, w których braliśmy udział, zaproponował nowe, odkrywcze rozwiązania- zarówno teoretyczne, jak i praktyczne." [1]. Rastelliego zainteresowała szczególnie jedna wada wrodzona serca: ubytek przegrody przedsionkowokomorowej (Atrioventricular Septal Defect, AVSD), którego korekcja wiązała się wówczas z bardzo wysoką śmiertelnością. Rezultatem jego badań patomorfologicznych

80 81 przeprowadzonych na dużej liczbie sekcjonowanych serc była nowa klasyfikacja AVSD opublikowana w 1967 r. [1,2,3,4] 82 Klasyfikacja Rastelliego 83 84 85 Klasyfikacja Rastelliego jest oparta na morfologii pomostującego płatka górnego wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej i jego relacji w stosunku do przegrody międzykomorowej oraz mięśnia brodawkowatego prawej komory. 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 W typie A (50-70% wszystkich AVSD) płatek pomostujący górny jest podzielony symetrycznie, centralnie w linii przegrody międzykomorowej, a jego dwie składowe: lewa i prawa przyczepiają się licznymi nićmi ścięgnistymi do przegrody międzykomorowej w odpowiadających im komorach. Część lewostronna wspólnej zastawki jest przesunięta w stronę koniuszka i tworzy wspólny pierścień z częścią prawostronną. Typ A często współistnieje z zespołem Downa i częściej wiąże się z nadciśnieniem płucnym. W typie B (3%- najrzadszy) płatek górny jest podzielony niesymetrycznie w taki sposób, że jego lewa składowa jest częściowo przesunięta nad prawą komorę, a nici ścięgniste krzyżują ubytek międzykomorowy dochodząc do mięśnia brodawkowatego prawej komory. Zwykle towarzyszy temu brak jednego mięśnia brodawkowatego komory lewej, a część mitralna wspólnej zastawki może mieć wtedy postać zastawki spadochronowej. Typ B często związany jest z niezbalansowaną postacią AVSD z dominującą prawą komorą. Typ C AVSD (30%) charakteryzuje skrajne przesunięcie płatka lewo-górnego nad prawą komorę tak, że jest on swobodnie położony powyżej ubytku międzykomorowego i nici ścięgniste odchodzące od niego przyczepiają się do mięśni brodawkowatych w obu komorach serca. Ta postać często współistnieje z zespołem heterotaksji oraz wadami stożka.[5,6,7] 102 103 W 1967 r. Rastelli i wsp. opublikowali pracę przedstawiającą doświadczenia Kliniki Mayo w operowaniu pacjentów z całkowitą postacią AVSD (38 pacjentów, lata 1955-1967).

104 105 106 107 108 109 110 Dzięki lepszemu zrozumieniu tej wady i dostosowaniu leczenia do tej nowej klasyfikacji autorzy uzyskali spadek wczesnej śmiertelności z 60% (operowani przed 1964 r.) do 20%. W konkluzji stwierdzili, że wyróżnienie trzech podtypów anatomicznych AVSD pozwoliło na lepsze zrozumienie istoty tej wady i wpłynęło na poprawę wyników leczenia operacyjnego [8]. Rastelliemu bardzo zależało na publikacji książki- monografii poświęconej AVSD. Śpieszył się z powodu progresji swojej choroby. Niestety, książki nie zdążył dokończyć, pozostawił to zadanie innym. Ta monografia została wydana w 1976 r.[2] 111 112 113 114 115 116 117 Dziś klasyfikacja Rastelliego nie jest już tak przydatna jak w czasach, kiedy powstała. Nie uwzględnia mnogości wariantów anatomicznych AVSD, co sprawiło, że część kardiochirurgów odrzuciła ją. Niektórzy uważają, że większe znaczenie ma stopień restrykcji (pociągania) płatków, stąd też - według nich- klasyfikacja Rastelliego ma dziś znaczenie raczej historyczne [6]. Inni jednak twierdzą, że mimo różnorodności odmian anatomicznych AVSD klasyczny podział Rastelliego pozostaje nadal bardzo przydatnym, jasnym i użytecznym narzędziem w chirurgicznej praktyce [9]. 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 Z nazwiskiem Giancarlo Rastelliego łączy się jeszcze jeden eponim dotyczący AVSD: technika operacji zamknięcia ubytków typowych dla tej wady. Metodę tę (technika Rastelli'ego) wprowadzono w 1967 r., a polegała ona na zastosowaniu pojedynczej łaty obejmującej zarówno ubytek międzyprzedsionkowy, jak i międzykomorowy. Później wprowadzono modyfikację w postaci zamykania ubytku przegrody międzykomorowej łatą z dakronu lub Gore-tex'u, a ubytku międzyprzedsionkowego- łatą z osierdzia. Obecnie w wybranych przypadkach stosuje się zmodyfikowaną technikę pojedynczej łaty, w której komponenty zastawkowe przytwierdza się do szczytu przegrody międzykomorowej. W 2011 r. opublikowano wyniki francuskich autorów, którzy objęli analizą 107 niemowląt poniżej 1. roku życia z całkowitą postacią AVSD, operowanych w latach 1985-2006 w szpitalu w Marsylli. Całkowita śmiertelność operacyjna wynosząca początkowo 13% spadła do 4%

129 130 131 wśród operowanych w ciągu ostatnich 10 lat. Autorzy cytowanej pracy stwierdzili, że technika Rastelliego zamykania AVSD jest bezpieczna, powtarzalna, a jej wyniki satysfakcjonujące. [9]. 132 Operacja metodą Rastelliego 133 134 W latach 1962-64 Giancarlo Rastelli przeprowadzał doświadczenia chirurgiczne w laboratorium eksperymentalnym Kliniki Mayo. Początkowo zainteresował się nieoperacyjną 135 w tym czasie wadą serca: wspólnym pniem tętniczym. Próbował zamknąć ubytek 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 międzykomorowy i zastosować homograft do połączenia prawej komory z pniem płucnym odciętym od wspólnego pnia. Jego sukcesy doświadczalne zachęciły Dwighta Mc Goona do wykonania w 1967 r. pierwszej operacji przy pomocy tej techniki. Zastosowanie tego samego innowacyjnego rozwiązania i użycie homograftu zastawkowego łączącego prawą komorę z pniem płucnym oraz łaty kierującej spływ z lewej komory przez ubytek międzykomorowy do aorty stało się podstawą zabiegu nazywanego dziś operacją metodą Rastelliego. Oryginalnie tę procedurę stosowano w przełożeniu wielkich pni tętniczych (TGA- Transposition of the great arteries) z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD- Ventricular septal defect) i zwężeniem drogi odpływu lewej komory (LVOTO- Left ventricle outflow obstruction). W tej właśnie złożonej wadzie zabieg metodą Rastelliego (w Klinice Mayo) po raz pierwszy wykonał Robert Wallace- dokładnie 45 lat temu, 26 lipca 1968 r. Rok później tej metody użyto z powodzeniem przy pierwszej na świecie z sukcesem przeprowadzonej operacji wspólnego pnia tętniczego (także w Klinice Mayo, Dwight McGoon). [1,2,10,11] 149 150 151 152 Zabieg metodą Rastelliego obecnie stosowany jest także w innych wadach serca, m.in. w podwójnym odpływie z prawej komory ze zwężeniem lub atrezją drogi odpływu lewej komory. Mimo upływu niemal pół wieku od wykonania pierwszego zabiegu metodą Rastelliego chirurgiczne leczenie pacjentów z TGA, VSD i LVOTO nadal pozostaje

153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 wyzwaniem. W kręgu zainteresowania pozostają odległe wyniki zabiegu metodą Rastelliego. Syntetyczny materiał użyty do rekonstrukcji LVOTO nie posiada potencjału wzrostowego, ponadto miarę upływu czasu zwiększa się ryzyko LVOTO spowodowane naturalną tendencją do przymykania się z czasem VSD, problemem staje się dysfunkcja lewej komory oraz arytmie. W celu uniknięcia LVOTO wprowadzono modyfikację w postaci wycięcia przegrody stożka oraz poszerzenie VSD przed wytworzeniem przy pomocy łaty drogi odpływu z lewej komory do aorty. To poprawiło wczesne i średnioterminowe przeżycie po operacji metodą Rastelliego. Nadal istotnym problemem pozostaje późne zwężenie konduitu łączącego prawa komorę z tętnicami płucnymi (RV-PA) wymagające reinterwencji. Początkowo wyniki leczenia pacjentów, u których wykonano procedurę Rastelliego były dalekie od optymalnych. W 2000 r. Kreutzer i wsp. opublikowali pracę podsumowującą ich 25- letnie doświadczenia w operacji metodą Rastelliego (lata 1973-1998, 101 pacjentów). Po 20 latach przeżyło 52% pacjentów i nie wymagali oni przeszczepu serca. [12]. Odsetek ten udało się znacznie zwiększyć dzięki dalszemu udoskonaleniu techniki operacyjnej, lepszej protekcji mięśnia sercowego, zmianie kryteriów kwalifikacji do zabiegu oraz większemu doświadczeniu kardiochirurgów. W 2011 r. ukazała się publikacja amerykańskich autorów dotyczącą pacjentów operowanych w latach 1988-2008. Przeżycie 20-letnie wyniosło 93%. Czynnikiem ryzyka zgonu lub transplantacji serca było wykonanie operacji Rastelliego przed 1998 r. oraz obecność anomalii pozasercowych. 40% pacjentów wymagało reoperacji z powodu zwężenia konduitu RV-PA. Na podstawie analizy danych stwierdzono w 59% przypadków brak konieczności wymiany konduitu po 20 latach. Czynnikami ryzyka wymiany konduitu był młodszy wiek operowanych oraz operacja przed 1988 r. [13]. 175 Metoda REV

176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 W 1982 r. Lecompte i wsp. zaproponowali technikę rekonstrukcji drogi odpływu prawej komory przy użyciu łaty zamiast konduitu zastawkowego (REV= Réparation à l'etage Ventriculaire), jako alternatywę dla pacjentów-kandydatów do zabiegu Rastelliego [14]. Kluczowym elementem operacji jest wycięcie przegrody stożka poszerzające VSD, co ma zapobiegać LVOTO. Również w tej metodzie stosuje się łatę kierującą spływ z lewej komory do aorty. Prawa komora jest połączona bezpośrednio z pniem płucnym z jednopłatkową zastawką lub bez niej. Tej technice przypisuje się większą śmiertelność wczesną w porównaniu do metody Rastelliego. Pacjenci wymagają również kontroli z powodu RVOTO. W 2011 r. opublikowano pracę pochodzącą z ojczyzny Rastelliego (ze szpitala Dzieciątka Jezus w Rzymie). Autorzy (w tym Yves Lecompte) dokonali analizy wyników odległych 205 pacjentów leczonych metodą REV w latach 1980-2003. 25-letnie przeżycie wyniosło 85%, a 45% pacjentów nie wymagało żadnego zabiegu operacyjnego w tym czasie. Najczęstszą przyczyną chirurgicznych reinterwencji było LVOTO. U 77% pacjentów nie stwierdzono żadnej arytmii, 87% było w I klasie NYHA. We wnioskach autorzy stwierdzili, że zaprezentowane wyniki operacji metodą REV są korzystniejsze w porównaniu do wyników zabiegu metodą Rastelliego zarówno jeżeli chodzi o przeżycie, jak i konieczność reoperacji z powodu zwężenia drogi odpływu prawej lub lewej komory [15]. Metoda REV nie zdobyła jednak jak dotąd dużej popularności i zabieg Rastelliego nadal pozostaje preferowaną opcją leczenia w większości przypadków. 195 Metoda Nikaidoh 196 197 198 199 W 1984 r. Nikaidoh zaprezentował inną koncepcję leczenia operacyjnego d-tga z VSD i LVOTO: przemieszczenie aorty z rekonstrukcją dróg odpływu z obu komór [16]. Metoda, która zawiera w sobie elementy zabiegów Rossa, Jatene'a i Konno, polega na odcięciu aorty od prawej komory, zniesieniu zwężeń drogi odpływu lewej komory poprzez

200 201 202 203 204 205 206 przecięcie przegrody stożka i wycięcie zastawki tętnicy płucnej, rekonstrukcji drogi odpływu lewej komory do przemieszczonej aorty przy pomocy łaty odpowiednio naszytej na ubytek w przegrodzie międzykomorowej oraz drogi odpływu prawej komory przy pomocy łaty z osierdzia. Modyfikacje tej metody obejmują przemieszczenie naczyń wieńcowych w czasie translokacji aorty (w celu uniknięcie niedokrwienia), manewr Lecompte'a oraz rekonstrukcję drogi odpływu prawej komory przy pomocy homograftu płucnego lub bezpośrednie połączenie prawej komory z tętnicą płucną [17,18]. 207 208 209 Zabieg metodą Nikaidoh- stanowiący techniczne wyzwanie- jest polecany szczególnie w przypadkach napływowego (oddalonego od LVOT) lub restrykcyjnego ubytku przegrody międzykomorowej, hipoplastycznej prawej komory oraz "straddlingu" zastawki 210 przedsionkowo-komorowej (zastawka umiejscowiona okrakiem nad przegrodą 211 212 213 214 215 216 międzykomorową), w takich sytuacjach może być niekiedy jedyną opcją dwukomorowej korekcji [17,18, 19]. Uważa się, że przeciwskazaniem do zabiegu Nikaidoh jest nieprawidłowy przebieg tętnic wieńcowych, chociaż w 2011 r. w czasopiśmie Cardiology in the Young opublikowano opis przypadku pacjenta zoperowanego z sukcesem tą techniką, mimo odejścia prawej tętnicy wieńcowej od gałęzi międzykomorowej przedniej, która krzyżowała drogę odpływu prawej komory [20]. 217 218 219 220 221 222 223 224 W 2010 r. opublikowano wieloośrodkową pracę porównującą wyniki leczenia TGA z VSD i LVOTO różnymi metodami [19]. Analizą objęto 146 pacjentów operowanych różnymi technikami w latach 1980-2002 r w ośmiu europejskich ośrodkach. We wstępie autorzy stwierdzili, że dyskusja dotycząca leczenia operacyjnego TGA z VSD LVOTO skupia się głównie na porównywaniu wyników między metodą Rastelliego, NIkaidoh i REV i że dotąd nie opublikowano badań, które jednoznacznie wykazują wyższość jednej z tych metod nad pozostałymi. Operację metodą Rastelliego wykonano u 82 pacjentów (56,2%), metodą Jatene'a (arterial switch) u 24 (16,4%), REV u 7 (4,8%), modyfikację techniki REV metodą

225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 Metras u 24 (16,4%), atrial switch u 5 (3,4%), natomiast zabieg metodą Nikaidoh - u 4 (2,7%) pacjentów. Śmiertelność wczesna była wyższa w przypadku zabiegu typu atrial lub arterial switch z zamknięciem VSD oraz zniesieniem LVOTO. Późna śmiertelność była niższa w grupie pacjentów operowanych techniką REV oraz modyfikacją tej techniki metodą Metras. Reoperacja z powodu RVOTO była najczęściej konieczna w przypadku pacjentów operowanych metodą Rastelliego (37,7% operowanych tą techniką), następnie- REV (14,3%) oraz tych u których wykonano arterial switch (13%). Reoperacji lub interwencji przezskórnej nie wymagał największy odsetek pacjentów spośród operowanych metodą Nikaidoh, następnie REV oraz modyfikacji Metras. Reinterwencje częściej dotyczyły LVOTO niż RVOTO. Czynnikami ryzyka śmiertelności były wiek operowanych dzieci, VSD "niezwiązany" z aortą lub tętnicą płucną oraz czas trwania zabiegu (krążenia pozaustrojowego). Rodzaj zabiegu nie był czynnikiem ryzyka śmiertelności. Wiek operowanych, rok operacji oraz rodzaj zabiegu stanowiły istotny czynnik prognostyczny konieczności reoperacji lub przezskórnej interwencji. Większe ryzyko reoperacji stwierdzono u pacjentów operowanych metodą Rastelliego. W metodzie REV i jej modyfikacji unika się wszczepienia konduitu, a dzięki wycięciu przegrody stożka uzyskuje proste połączenie lewej komory z aortą, co niestety nie wyklucza reoperacji w przyszłości z powodu LVOTO. W cytowanej pracy liczba pacjentów operowanych techniką Nikaidoh była zbyt mała (4 dzieci), a okres obserwacji zbyt krótki, aby wysuwać daleko idące wnioski. W konkluzji autorzy cytowanej wieloośrodkowej publikacji stwierdzili, że ich analiza potwierdziła sygnalizowane we wcześniejszych doniesieniach mniej niż optymalne wyniki operacji metodą Rastelliego, która częściej- porównaniu do techniki REV i jej modyfikacji Metras- wymaga reinterwencji, zwłaszcza z powodu RVOTO [19]. 248 Rastelli, Nikaidoh czy REV?

249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 Chirurgiczne leczenie TGA z VSD i LVOTO nadal pozostaje wyzwaniem z powodu konieczności rekonstrukcji dróg odpływu z obu komór. Istnieje pewna tendencja do wykonywania konkretnych zabiegów w konkretnych krajach. Technika REV Yves'a Lecompte'a oraz jej modyfikacja metodą Dominique Metras początkowo była rozpowszechniona tylko w krajach frankofońskich, podczas gdy metodę Rastelliego spopularyzowano na całym świecie. Najmłodsza ze stosowanych technik- Nikaidoh- pochodzi z Japonii, choć jej korzenie sięgają Francji (publikacja Jean-Pierre'a Bexa i Yves'a Lecompte'a z 1979 r). Uważa się, że metoda Nikaidoh zapewnia " bardziej zbliżony do normy" efekt anatomiczny z lepszym ustawieniem prawej i lewej drogi odpływu oraz mniejszym ryzykiem ucisku mostka na drogę odpływu prawej komory w porównaniu z zabiegiem metodą Rastelliego (nieanatomiczne odejście konduitu z drogi odpływu prawej komory w procedurze Rastelliego). Przeciwskazaniem do operacji metodą Nikaidoh są nieprawidłowości tętnic wieńcowych. Tylny, śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej stwarza trudności przy przemieszczeniu aorty do tyłu w kierunku pierścienia płucnego. Taka anatomia może także uniemożliwiać przeszczepienie tętnic wieńcowych w połączeniu z translokacją aorty. W takich sytuacjach lepszą opcją leczenia wydaje się metoda Rastelliego [19,20,21,22]. 265 266 267 268 269 270 271 272 Klinika Kardiochirurgii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie jest siedzibą Europejskiej Bazy Danych Wad Wrodzonych Serca u Dzieci (European Association for Cardio-Thoracic Surgery, EACTS Congenital Data Base), ponadto prowadzi Krajowy Rejestr Operacji Kardiochirurgicznych. Według danych EACTS wśród pięciu najlepszych ośrodków na świecie śmiertelność zabiegu met. Rastelliego wynosi 6,6% (15/225 pacjentów) a procedury REV- 4,35% (5/115 pacjentów). Natomiast zabieg Nikaidoh w bazie EACTS został ujęty w grupie "inne" (razem z np. operacją Kawashima) i w tej grupie śmiertelność wynosi 10,53% (6/58 pacjentów ).

273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 Operacja metodą Rastell'ego, procedura Nikaidoh oraz metoda REV stanowią trzy uzupełniające się opcje leczenia operacyjnego. Każda z tych metod ma swoje zalety i wady, każda ma swoje ograniczenia i szczególne wskazania. Są pacjenci, którzy są lepszymi kandydatami do zabiegu Nikaidoh, niż do zabiegu Rastelliego. W przypadku restrykcyjnego VSD i niemożności dostatecznego wycięcia przegrody stożka lepszą opcją jest operacja metodą Nikaidoh. Technika REV ma podobne przeciwskazania, co metoda Rastell'ego. Każda z tych trzech opcji leczenia operacyjnego znalazła swoje miejsce w kardiochirurgii, a wybór optymalnej metody budzi niekiedy kontrowersje w odniesieniu do śmiertelności i wyników odległych. Jednak dla zdecydowanej większości ośrodków na świecie zabieg metodą Rastelli'ego nadal pozostaje procedurą z wyboru [19,20,21,22]. 283 Epilog 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 W latach 1968-69 Giancarlo Rastelli został dwukrotnie uhonorowany złotym medalem American Medical Association - za badania nad AVSD oraz za opracowanie innowacyjnej techniki operacyjnej wspólnego pnia tętniczego i przełożenia wielkich pni tętniczych. Nie chciał się zrzec swojego włoskiego obywatelstwa, ale po 7 latach pobytu w Stanach Zjednoczonych, zgodnie z tamtejszym prawem, musiał przyjąć obywatelstwo amerykańskie. Wybawieniem okazał sie specjalny dekret prezydenta Nixona, wydany specjalnie dla niego. Przed wyjazdem do USA, w 1959 r. Rastelli na obozie narciarskim w Alpach poznał 19-letnią Annę Anghileri, z Ameryki niemal codziennie pisał do niej listy. Pięć lat później poleciał do Europy, do Włoch, dzień po przylocie wziął z Anną ślub (12.08.1964r.).Wkrótce potem Rastelli rozpoznał u siebie chorobę. Chorobę Hodgkina, czyli ziarnicę złośliwą. Był zbyt inteligentny, żeby nie wiedzieć, co to oznacza...[1,2,3,4] 295 296 Giancarlo Rastelli kochał góry i muzykę klasyczną- zwłaszcza Verdiego, Vivaldiego i Purcell'a. Miał urodę amanta filmowego. Był niezwykle lubiany. Wielu dzieciom

297 298 299 300 301 302 303 304 305 ze złożonymi wadami serca nie mógł pomóc. Ale twierdził, że lekarz zawsze może tym dzieciom coś z siebie dać, choćby te codzienne kilka minut uwagi, wejść do sali, usiąść, uśmiechnąć się, potrzymać za rękę. Sam był niezwykle oddany pacjentom- zwłaszcza włoskim dzieciom, które z rodzicami pielgrzymowały z Europy w nadziei na naprawienie przez amerykańskich chirurgów wadliwie zbudowanego serca. Dr Rastelli zajmował się nimi troskliwie, gościł ich u siebie w domu, karmił, pomagał zbierać fundusze niezbędne do przeprowadzenia zabiegu. W jego gabinecie wisiał plakat z napisem po włosku "l'amore vince" (miłość zwycięża), na nim Rastelli zbierał dziecięce podpisy swoich włoskich pacjentów [2,4,23]. 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 Kiedy tracił siły z powodu coraz wyraźniejszej progresji choroby jego siostra- Rosangela- doradzała mu, żeby zwolnił, odpoczął. Nie chciał, odmawiał. Twierdził, że przestać pracować oznaczałoby dla niego- przestać żyć. John Kirklin, mistrz i nauczyciel Rastelli'ego kilka dni po jego śmierci wspominał: "Chyba najbardziej niezwykła w nim była reakcja na tę fatalną diagnozę. Niemal pięć lat temu przyszedł do mojego gabinetu i powiedział, że ma chorobę Hodgkina. Powiedział mi to na tym samym poziomie emocji, na jakim był, kiedy zwykł mówić, że nasz densytometr niewłaściwie funkcjonuje. Jakaś niewypowiedziana zgoda nastąpiła między nami, co do tego aby nie poruszać tematu jego choroby, jeżeli nie jest to konieczne. Półtora roku później nastąpił nawrót, powiedział mi o tym- tym samym tonem, co wtedy. Spokój i zaufanie, z którymi podchodził do życia i śmierci były najważniejszymi z wielu rzeczy, których mnie nauczył." [1,2,23,24] 317 318 319 320 321 Giancarlo Rastelli zmarł w szpitalu w Rochester po pięcioletnich zmaganiach z chorobą, 4 miesiące przed swoimi 37. urodzinami. Osierocił 4-letnią córkę Antonellę Luisę (obecnie jest lekarzem, pracuje w St Louis). Jego ciało sprowadzono do Włoch, został pochowany w kaplicy Uniwersytetu w Parmie. 35 lat później- 30 września 2005 r.- rozpoczął się w Watykanie jego proces beatyfikacyjny. Uznano, że życiorys Rastelliego może stanowić

322 323 324 325 326 327 328 329 330 przykład i inspirację dla młodych katolików, studentów medycyny, początkujących lekarzy. Ci, którzy znają jego biografię, uważają, że jego stosunek do pacjentów, postawa życiowa i sposób uprawiania zawodu lekarza mogą stanowić wzór do naśladowania. Podstawową kwestią w procesie beatyfikacyjnym jest udowodnienie wyjątkowości życia osób zmarłych w opinii świętości. Chodzi o tzw. "heroiczność cnót" (heroicas virtutum). Postulatorem procesu beatyfikacyjnego Rastelliego jest Diecezja w Parmie i Stowarzyszenie Lekarzy Katolickich To ich zadaniem będzie udowodnienie m.in. heroiczności cnót Giancarlo Rastelliego. Procesem beatyfikacyjnym kieruje Kongregacja do Spraw Świętych (nr protokołu 2678). Czas pokaże- czy kardiochirurg zostanie świętym...[1,2,3,4,23,24] 331 332 Autorzy bardzo dziękują Dr Antonelli Rastelli z Washington University School of Medicine w Saint Louis za udostępnienie i zgodę na publikację zdjęcia jej Ojca. 333 334 335 336 337 Fot.: Giancarlo Rastelli w wieku 27 lat. Zdjęcie zostało dołączone przez Rastelliego do dokumentów aplikacyjnych o przyznanie stypendium NATO w Klinice Mayo w 1960r. Fotografia udostępniona Autorom przez Córkę - dr Antonellę Rastelli z Washington University School of Medicine w Saint Louis w USA. Piśmiennictwo:

338 339 1. Squarcia U, Squarcia A. Giancarlo Rastelli: the scientist, the man. Clin Cardiol. 2007 Sept; 30 (9): 485-487. 340 341 2. Konstantinov IE, Rosapepe F, Dearani JA, Alexi-Meskishvili VV, Li J. A tribute to Giancarlo Rastelli. Ann Thorac Surg. 2005 May; 79 (5):1819-1823. 342 3. http://www.mayo.edu/pmts/mc4400-mc4499/mc4409-0105.pdf 343 4. http://www.mercatornet.com/articles/view/saintly_scientists_love_always_wins/ 344 345 5. Pawlak S, Wites M. Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy. W: Skalski JH, Religa Z (red.): Kardiochirurgia dziecięca. Wyd. Śląsk. Katowice 2003; 147-150 346 347 6. Anderson RH, Baker EJ, Redington A, Rigby ML, Penny D, Wernovsky D. Paediatric Cardiology, 3rd Edition. Churchill Livingstone / Elsevier 2009; 27; 562 348 349 7. Park M. Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th Edition. Mosby Elsevier 2007; Part IV, Chapter 12; 229-230 350 351 8. Rastelli GC, Ongley PA, Kirklin JW, McGoon DC. Surgical repair of the complete form of persistent common atrioventricular canal J Thorac Cardiovasc Surg 1968; 55: 299-308. 352 353 354 9. Metras D., Kreitmann B., Ghez O. Rastelli one-patch procedure for complete atrioventricular septal defect repair. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2011;19 Suppl 1: 6-12 355 356 10. Rastelli GC. A new approach to "anatomic" repair of transposition of the great arteries Mayo Clin Proc 1969; 44: 1-12.

357 358 359 11. Rastelli GC, McGoon DC, Wallace RB. Anatomic correction of transposition of the great arteries with ventricular septal defect and subpulmonary stenosis J Thorac Cardiovasc Surg 1969; 58: 545-552. 360 361 362 12. Kreutzer C, De Vive J, Oppido G, Kreutzer J, Gauvreau K, Freed M, Mayer JE Jr, Jonas R, del Nido PJ. Twenty-five-year experience with rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000 Aug; 120 (2): 211-223. 363 364 365 366 13. Brown JW, Ruzmetov M, Huynh D, Rodefeld MD, Turrentine MW, Fiore AC. Rastelli operation for transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Ann Thorac Surg. 2011 Jan; 91(1):188-193; discussion 193-194. doi: 10.1016/j.athoracsur.2010.07.057. 367 368 369 14. Lecompte Y, Neveux JY, Leca F, Zannini L, Tu TV, Duboys Y, Jarreau MM. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without a prosthetic conduit J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 84: 727-733. 370 371 372 15. Di Carlo D, Tomasco B, Cohen L, Vouhé P, Lecompte Y. Long-term results of the REV (réparation à l'ètage ventriculaire) operation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Aug;142(2):336-343. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.10.041. Epub 2011 Feb 1. 373 374 375 16. Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. A new surgical repair for transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88: 365-372. 376 377 378 17. Delgado-Pecellín I, García-Hernández JA, Hosseinpour R, Gerard Hazekamp M. Nikaidoh Procedure for the Correction of Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect, and Pulmonary Stenosis. Rev Esp Cardiol. 2008 Oct; 61(10): 1101-1103.

379 380 18. Morell VO, Wearden PD. Nikaidoh operation for transposition of the great arteries with a ventricular septal defect and pulmonary stenosis. doi:10.1510/mmcts.2006.002337 381 382 383 384 385 19. Hazekamp MG, Gomez AA, Koolbergen DR, Hraska V, Metras DR, Mattila IP, Daenen W, Berggren HE, Rubay JE, Stellin G; European Congenital Heart Surgeons Association. Surgery for transposition of the great arteries, ventricular septal defect and left ventricular outflow tract obstruction: European Congenital Heart Surgeons Association multicentre study. Eur J Cardiothorac Surg (2010) 38 (6): 699-706. doi: 10.1016/j.ejcts.2010.03.030 386 387 388 20. Ugurlucan M, Sayin OA, Tireli E. Modified Nikaidoh procedure in a patient with transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and left ventricular outflow tract obstruction with unusual coronary anatomy. Cardiol Young 2011; 21 (6): 703-706 389 390 391 21. Hu SS, Liu ZG, Li SJ, Shen XD, Wang X, Liu JP, Yan FX, Wang LQ, Li YQ. Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Rastelli, REV, or Nikaidoh procedure? J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:331-338. 392 393 394 395 22. Alsoufi B, Awan A, Al-Omrani A, Al-Ahmadi M, Canver CC, Bulbul Z, Kalloghlian A, Al-Halees Z. The Rastelli procedure for transposition of the great arteries: resection of the infundibular septum diminishes recurrent left ventricular outflow tract obstruction risk. Ann Thorac Surg 2009;88:137-143. 396 23. http://www.abcparma.it 397 24. http://www.diocesi.parma.it 398 Konflikt interesów: nie zgłoszono

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) Rycina 1 Pobierz plik źródłowy (728.98 kb) Fot.: Giancarlo Rastelli w wieku 27 lat. Zdjęcie zostało dołączone przez Rastelliego do dokumentów aplikacyjnych o przyznanie stypendium NATO w Klinice Mayo w 1960r. Fotografia udostępniona Autorom przez Córkę - dr Antonellę Rastelli z Washington University School of Medicine w Saint Louis w USA.

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org) Wykaz plików Treść artykułu Treść 1 - Ryciny Rycina 1 - Pobierz plik źródłowy (728.98 kb) Fot.: Giancarlo Rastelli w wieku 27 lat. Zdjęcie zostało dołączone przez Rastelliego do dokumentów aplikacyjnych o przyznanie stypendium NATO w Klinice Mayo w 1960r. Fotografia udostępniona Autorom przez Córkę - dr Antonellę Rastelli z Washington University School of Medicine w Saint Louis w USA.