Joanna Taybert imii; i iia/wisko Warszawa, dnia 10 lutego 2016roku. Inslytut Matki i Dziecka Ul.Kasprzaka 17a 01-211 Warszawa nazwa i adres ^aktadu pracy RPU/569ie/2ei6 p Dats:2ei6-e2-17 Tel. 22 32 77 321 joanna.taybert@imid.med.pl tel., lax. email Raport Konsultanta Wojewodzkiego w dziedzinie pediatrii metabolicznej za rok2015. I. Ocena zabezpieczenia opieki zdrowotnej w zakresie danej dziedziny medycyny, farmacji, piel^gniarst>^'a, innej dziedziny maj^cej zastosowanie w ochronie zdrowia na obszarze wojewodztwa, vv tym: W wojewodztwie mazowieckim opieka specjalistyczna nad pacjentami pediatrycznymi z wrodzonymi wadami melabolizmu (WWM) realizowana jest glovvnie przez oddziaty i povadnie znajduj^ce sit^ w dwoch instytutach na terenie Warszavvy: /nslytucie Matki i Dziecka (IMiD) i Instytucie-Pomnik "Centrum Zdrowia Dziecka" (IPCZD). Obie placowki maj^ kilkudziesi^cioletnie doswiadczenie w opiece nad pacjentami z WWM. Ze wzgl^du na doswiadczenie i renom^ placowek obie s\uz^ pomoc^ w diagnozowaniu i opiece nad pacjentami z ca!ego kraju. Nalezy zauwazyc, ze IMID pelni obecnie funkcj? osrodka referencyjnego dla rozszerzonego skriningu populacyjnego, jak rowniez ze wzgl^du na charakter placowki umozliwia opiek? nad kobietami z WWM (bylymi pacjentkami placowek pediatrycznych) w okresie prekoncepcyjnym, ci^zy. porodu i pologu. Opieka nad pacjentami sprawowana jest w tych placowkach przez pracuj^cy tam personel, vv cz^sci z doswiadczeniem w opiece nad pacjentami z WWM. W obu placowkach hospitalizacje pacjentow z WWM odbywaj^ si? w oddzialach ogolnopedialrycznych (niededykowanych jedynie pacjentom z WWM), a opiek^ nad pacjentami sprawiij^ lekarze ze specjalizacj^ z pediatrii i pediatrii metabolicznej, ale takze lekarze w trakcie specjalizacji z pediatrii lub pediatrii metabolicznej. Sprawowanie opieki tylko przez oddzial ogolnopediatryczny wii^ze si? np. z potencjalnym ograniczeniem mozliwosci przyj^cia pacjenta z WWM podczas sezonu zwi^kszonej zachorowalnosci populacji dzieci?cej na infekcje. 1
II. Nadzor nad szkoleniem kadr medycznych Pediatria metaboliczna jest now^ specjalizacj^ - powstala w 2014rok:u. W listopadzie 2014 odbyl si^ pierwszy nabor na staze specjalizacyjne. W marcu 2015 odbyl si^ pierwszy egzamin specjalizacyjny w tej dziedzinie dla osob, ktorych dorobek naukowy zostal oceniony przez Minislra Zdrowia za rownowazny ze stazami specjalizacyjnymi. Kolejna tura egzaminow odbyla si? w listopadzie 2015. Specjalizacj? z pediatrii metabolicznej w Polsce obecnie posiada 15 lekarzy, z czego 7 w wojewodztwie mazowieckim. W w>'niku powyzszego obecnie w wojewodztwie mazowieckim, w szczegolnosci w obu wymienionych placowkach, pracuje 5 lekarzy ze specjalizacj^ z pediatrii metabolicznej (IMID - 3, IPCZD -2), a z kazd^ z tych placowek wspolpracuje po jednym emerytowanym profesorze, ktorzy takze s^ specjalistami pediatrii metabolicznej. W trakcie szkolenia specjalizacyjnego w placowkach mazowieckich pozostaje obecnie 10 (6 w IMlD, 4 w IPCZD) lekarzy - wszyscy realizuj^cy staze w ramach miejsc pozarezydenckich dla lekarzy z odpowiedni^ specjalnosci^". W tej grupie znajduje si? 3 lekarzy z wojewodztwa mazowieckiego (2 z IMID, 1 z IPCZD). Osoby pozostajqce obecnie w trakcie stazy specjalizacyjnych przyst^piq do egzaminu specjalizacyjnego dopiero za okoto rok. B?dzie wowczas mozliwe peine ocenienie przebiegu i merytorycznej wartosci stazu. Obecnie wysokie oceny, ktore osi^galy kursy obowi^zkowe do specjalizacji, wskazuj^ na wlasciw^4 ich realizacj?." ~ ' ~ - _ - _ - - Obie szkol^ce placowki maj^ odpowiedni^ baz?, liczb? i zakres leczonych pacjentow, jak i wyspecjalizowan^ kadr? medycznq zapewniajqc^ odpowiedni poziom szkolenia. Nadal wolne pozostaje 4 miejsca specjalizacyjne w wojewodztwie (w IPCZD). Pomimo dost?pnych podczas dotychczasowych rekrutacji miejsc rezydenckich - pozostaje one takze wolne. Nie jest mi wiadome o odrzuceniu czyjejkolwiek kandydatury do otwarcia specjalizacji i stazu specjalizacyjnego. Nie jest mi rowniez wiadome o jakiejkolwiek innej placowce, ktora ubiegaiaby si? o wpisanie na prowadzon^ przez ministra wlasciwego do spraw zdrowia list? jednostek organizacyjnych uprawnionych do prowadzenia specjalizacji HI. Kontrota podmiotow wykonujqcych dzialalnosc lecznicz^ W roku 2015 formalnych kontroli nie przeprowadzano i nie wnioskowano o kontrol?. IV. Udzielone opinie i konsultacje 1. Wydawanie opinii.
Nie wydawano opinii dotycz^cych; likwidacji lub powstania nowego oddzialu szpitalnego, przychodni specjalistycznej, pracowni diagnostycznej, apteki, spe^niania przez podmiot w>'konuj^cy dzialalnosc lecznicz^ warunkow do udzielania swiadczeri zdrowotnych w danej dziedzinie medycyny, stosowanego post^powania diagnostycznego, leczniczego i piel^gnacyjnego w zakresie jego zgodnosci z aktualnym stanem wiedzy, z uwzgl^dnieniem dost^pnosci metod i srodkow, wyrobow medycznych, wyposazenia wyrobow medycznych, w>'rob6w medycznych do diagnostyki in vitro, wyposazenia wyrobow medycznych do diagnosiyki in vitro oraz aktywnych wyrobow medycznych do implantacji. Zaopiniowano 221 wnioskow na sprowadzenie na import docelowy produktu leczniczego lub srodka spozywczego specjalnego przeznaczenia zywieniowego - wnioski wyslawiane byty przez dwa powyzsze osrodki dla leczonych w nich pacjentow z wojewodztwa mazowieckiego i spoza niego. 2. Konsultacje przypadkow problemowych. Odbyto liczne konsultacje telefoniczne przypadkow problemowych w dziedzinie pediatrii metabolicznej. W w)'niku cz^sci z nich pacjenci byli kievowani do IMID. Konsultacje nie miaty charakteru interwencji kierowanej do Konsultanta Wojewodzkiego. V. Prognozowanie potrzeb zdrowotnych populacji. WWM nalez^ do chorob rzadkich, przez lata mialy status..chorob sierocych". Rozpoznawane mogq bye w kazdym wieku. Manifestowac si^ mog^ objawami ze strony roznych narz^dow lub rownoczesnie wielu z nich. Wielokrotnie dzieci gin^ty bez rozpoznania lub z niepelnym lub bj^dnym rozpoznaniem. Obecnie post^p medycyny i mozliwosci diagnostycznych przyczynia si? do wczesnego (sk^po- lub przedobjawowego) postawienia rozpoznania i poprawy rokowania u tych pacjentow. Najcz^sciej jest to zwi^zane z koniecznosci^ terapii i opieki specjalistycznej przez caie zycie...opieka metabouczna" jest opiek^ zespoiu osob: lekarza, dietetyka, psychologa, diagnosty laboratoryjnego, Nalezy zauwazyc, ze wraz z post^pem medycyny oraz zmieniaj^cymi si? mozliwosciami diagnostycznymi, konieczne jest stale ksztalcenie kadr oraz dostosowyvvanie placowek i ich personelu. Leczenie pacjentow z WWM wymaga wspolpracy rowniez innych specjalistow: kardiologa, gastroenterologa, okulisty, neurologa, geneiyka i in. Zatem optymalna opieka mozliwa jest w placowkach wielospecjalistycznych. O ile wspolpraca mi?dzy specjalistami w zakresie opieki nad dziecmi przebiega dose sprawnie, o tyle stalym problemem placowek dzieci?cych jest przekazywanie pod opiek?
specjalistyczn^ (mlodych) dorostych. Placowki melaboliczne dia doroslych. klore zajmowaiyby si^ WWM praktycznie nie istniej^. Pacjenci ci pozostaj^ najcz^sciej pod opiek^ placowek dzieci^cych, w ktorych pracuj^ lekarze doswiadczeni w pediatrii metabolicznej. Mam nadziej?, ze zaplanowane juz uprzednio przez Ministerstwo Zdrowia mapy zdrowotne umozliwi^ racjonaln^ ocen? potrzeb pacjentow z WWM. VI. Podsumowanie ogolnej sytuacji w zakresie danej dziedziny medycyny, farmacji, piel^gniarstwa, innej dziedziny majqcej zastosowanie w ochronie zdrowia na terenie wojewodztwa (uwagi, problemy, wnioski). Pediatria metaboliczna jest szybko rozwijaj^c^ si^ dziedziny medycyny, a istotny post^p, jaki dokonai si^ w terapii niektorych WWM umozliwia wielokrotnie skuteczne leczenie chorych. Wobec obecnego i przewidywanego wzroslu rozpoznan WWM oraz osi^gania wieku dorosiego przez pacjentow, wskazane jest zwi^kszanie edukacji lekarzy w tym zakresie: nie tyiko lekarzy pediatrii metabolicznej, ale takze wszystkich lekarzy specjalnosci pediatrycznych i internistycznych. Wskazane jest utrzymanie aktualnej liczby miejsc szkoleniowych dla zapewnienia kadr, Brak zainteresowania t^ specjalnosci^ mlodych lekarzy wydaje si? wskazywac na trudny charakler zagadnienia, ale takze koresponduje z niedoslateczn^ edukacji w tym kierunku podczas studiow. Istnieje dose pilna polrzeba zwi^kszenia zainteresowania szkoleniem najmlodszych lekarzy. Wobec cz^sto wyzszych kosztow leczenia wskazane jest uaktualnienie wyceny swiadczen pediatrii metabolicznej, jak i zwi^kszenie (brak limitu) kontraktow zwlaszcza dla placowek referencyjnych. Obecnie opieka nad pacjentami z WWM wyceniana jest wg procedur pediatrycznych, ktore nie uwzgl^dniajq intensywnego leczenia prowadzonego w oddzialach zachowawczych u pacjentow np. w dekompensacji metabolicznej. Rowniez wycena swiadczen realizowanych w poradni nie pokrywa cen specjalistycznych badah meiabolicznych niezb^dnych dla monitorowania wielu pacjentow. Porada dietetyczna (dluga, czasochlonna, obejmuj^ca monitorowanie diety prowadzonej w domu, a jednoczesnie polegaj^ca na stalej reedukacji pacjentow i ich opiekunow) b^d^ca wielokrotnie integraln^ cz^sciq wizyty kontrolnej zwi^ksza wartosc wykonywanego swiadczenia, co powinno znajdywac odniesienie w procedurach NFZ. Waznym zagadnieniem jest takze refundacja diagnostyki genelycznej (molekulamej), ktora wielokrotnie skraca proces diagnostyczny, jak rowniez jest altematyw^ dla drogiej diagnostyki inwazyjnej (np. biopsje tkankowe, oznaczanie aktywnosci enzymatycznej).
V Wskazane jest by powstal program opieki na doroslymi z WWM jako kontynuacji opieki rozpocz?tej w placowkach pediatrii metabolicznej. Obecnosc na terenie wojewodztwa dwoch renomowanych osrodkow o dlugoietnim doswiadczeniu wplywa na ponadregionalny i ponadwojewodzki charakter kierowanych tutaj pacjentow. KOMSULTANT WOJEWdOZKI wdzmdnie (pieczi;tka i podpis) Do wiadomosci: 1. Pani dr hab. n.med. Jolanta Sykut-Cegielska - Konsultant krajowy w dziedzinie pediatrii metabolicznej.