5-letnie obserwacje efektów leczenia implantoprotetycznego w przebiegu dysplazji ektodermalnej

_terapie interdyscyplinarne 5-letnie obserwacje efektów leczenia implantoprotetycznego w przebiegu dysplazji ektodermalnej 5-years follow up of the effects of -prosthetic treatment of ectodermal dysplasia Autorzy_ Igor Kresa, Remigiusz Czerkies, Ewa Czochrowska i Andrzej Wojtowicz Streszczenie: Dysplazja ektodermalna (dysplasia ectodermalis, ectodermal dysplasia, ED) jest chorobą genetyczną, w której dochodzi do nieprawidłowego rozwoju tkanek pochodzenia ektodermalnego. Brak zawiązków zębów stałych stanowi istotny problem rozwoju i zdrowia jamy ustnej. Choroba powoduje szereg zaburzeń kośćca szczęki i żuchwy, co upośledza funkcje układu stomatognatycznego. Wieloletni proces leczenia wymaga ścisłej współpracy wielu specjalistów: chirurgów stomatologicznych, ortodontów i protetyków. Summary: Ectodermal dysplasia is genetic disease causing hypoplasia of ectodermal tissues. Lack of secondary teeth s germs is essential problem of oral cavity. It causes series of mandibular and maxillar disorders leading to health and development of stomatognathic system. Longterm treatment process needs interdisciplinary cooperation of specialists oral surgeons, orthodontists and prostheticts. Słowa kluczowe: dysplazja ektodermalna, miniimplanty, leczenie implantoprotetyczne. Key words: ectodermal dysplasia, mini, prosthetic treatment. _Jedną z prawdopodobnych diagnoz u pacjenta z hipo- lub anodoncją jest dysplazja ektodermalna. Stanowi ona grupę zaburzeń genetycznych (ponad 150 typów ED) tkanek pochodzenia ektodermalnego o różnym sposobie dziedziczenia. 1-3 Najczęstszą formą jest dziedziczenie recesywne sprzężone z chromosomem X, rzadszymi dominujące i recesywne autosomalne. Występuje sporadycznie od 1:10 000 do 1:100 000 żywo urodzonych dzieci, niemniej jednak wyróżnia się specyicznym obrazem morfologicznym. Rozróżniamy 2 postacie tej choroby: hydrotyczną i anhydrotyczną, wiążącą się z aplazją gruczołów potowych. Dysplazję ektodermalną stwierdzamy, kiedy przynajmniej 2 z 4 głównych tkanek pochodzenia ektodermalnego wykazują nieprawidłowości w budowie (m.in. brak zawiązków zębów, aplazję gruczołów ślinowych, niedorozwój kośćca twarzoczaszki, soczewki oka, ucha wewnętrznego, nadnerczy, układu nerwowego oraz skóry i jej przydatków, w tym włosów, paznokci i gruczołów potowych, śluzowych, łojowych, łzowych). 4-6 Gdy zawiązki zębów są obecne, ząbkowanie rozpoczyna się późno (ok. 2 r.ż.), zęby sieczne są małe o stożkowatym kształcie, zęby trzonowe w kształcie graniastosłupów o dużych komorach (taurodontyzm), a ich hipoplastyczne szkliwo jest bardziej podatne na próchnicę, często występuje duża diastema. Widać zmiany w izjonomii twarzy: brak uzębienia rzutuje na mimikę, kącik ust opada, warga dolna wynicowuje się, guzy czołowe są mocno wykształcone, nos siodełkowaty, obserwuje się tzw. uszy satyra. Innymi objawami są: skąpe owłosienie, cienka skóra, niedorozwój paznokci. W postaci anhydrotycznej występuje aplazja gruczołów ślinowych i potowych. Ma to swoje poważne konsekwencje w postaci niemożności pocenia oraz występowania gorączki po wysiłkach izycznych. Z kolei zmniejszona liczba gruczołów śluzowych przejawia się skłonnością do infekcji błony śluzowej jamy ustnej i nosogardła. 4,5 Proces leczenia jest interdyscyplinarny i wymaga holistycznego spojrzenia na pacjenta w wieku rozwojowym. Szczególną rolę poświęca się leczeniu ortodontycznemu, protetycznemu, a po zakończeniu wzrostu kostnego również interwencjom w zakresie chirurgii stomatologicznej. 6,7 Ostateczny wynik leczenia jest uzależniony 6

MIS Corporation. All Rights Reserved _magazine MORE BONE Where it Matters Most... Find out more about the new V3 Implant at: www.v3-implant.com 7

_magazine _terapie interdyscyplinarne Ryc. 1_Obraz OPG w dysplazji ektodermalnej: brak zawiązków zębów, widoczne przetrwałe zęby mleczne, nieprawidłowości zębowe. Ryc. 2_Żuchwa: deicyt dziąsłowy, kostny, brak siekaczy centralnych. Ryc. 3_Żuchwa: odcinek przedni, brak siekaczy, odleżyna od miniprotezy akrylowej. Ryc. 4_ Zdjęcie śródzabiegowe, deicyt tkanki kostnej. Ryc. 5_ Zdjęcie śródzabiegowe, wszczepienie miniimplantów w pozycji siekaczy centralnych żuchwy, znaczny deicyt tkanki kostnej, augmentacja od strony przedsionka (DDBM). Ryc. 1 Ryc. 2 Ryc. 3 Ryc. 4 Ryc. 5 przede wszystkim od opieki stomatologicznej w wieku rozwojowym (pedodoncji). Leczenie implantologiczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną powinno być ściśle skorelowane z leczeniem ortodontycznym i protetycznym. Istotny problem podczas leczenia implantologicznego stanowi hipoplazja kości szczęki i żuchwy oraz związana z tym bardzo często niewystarczająca szerokość i wysokość wyrostków zębodołowych na wszczep w standardowym rozmiarze. 6-9 Rozwiązaniem tej sytuacji są krótkie i wąskie implanty jedno- lub dwuczęściowe o szerokości niekiedy poniżej 3 mm. Są one alternatywą dla skomplikowanego zabiegu augmentacji lub przeszczepu kości. W niniejszym artykule przedstawiono możliwości leczenia poprzez uzupełnienie braków zębowych u pacjentki z dysplazją ektodermalną przy zastosowaniu jednofazowych implantów tytanowych minisky Bredent o średnicy 2,8 mm. _Opis przypadku 12-letnia pacjentka, chorująca na dysplazję ektodermalną, zgłosiła się w celu konsultacji 8

_terapie interdyscyplinarne _magazine Ryc. 6 Ryc. 7 Ryc. 8 Ryc. 9 Ryc. 10 Ryc. 11 Ryc. 6_Zdjęcie śródzabiegowe: widoczne pobrużdżone, kruche dziąsło. Ryc. 7_Zdjęcie śródzabiegowe żuchwy: wszczepienie miniimplantów w odcinku bocznym (pozycja zębów przedtrzonowych, strona lewa) Ryc. 8_Żuchwa: odbudowa tymczasowa kompozytem na implantach, strona prawa. Ryc. 9_Odbudowa tymczasowa kompozytem na implantach w pozycji siekaczy centralnych. Ryc. 10_Zdjęcie śródzabiegowe, stan po wszczepieniu 2 implantów w odcinku bocznym. Ryc. 11_Montaż tymczasowych łączników peak. i zaplanowania ewentualnego leczenia implantologicznego. Pacjentka od 7. r.ż. objęta była leczeniem ortodontycznym, w ramach programu NFZ leczenia zespołów genetycznych w Zakładzie Ortodoncji Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Pomimo zaopatrzenia w płytkoprotezy ortodontyczne, chora skarżyła się na trudności w codziennym funkcjonowaniu, zaburzoną samoocenę oraz problemy interpersonalne w szkole. W badaniu przedmiotowym i analizie rtg stwierdzono brak 19 zawiązków zębów stałych oraz atroię obu wyrostków zębodołowych szczęki i części zębodołowej żuchwy. Pacjentka była 9

_magazine _terapie interdyscyplinarne Ryc. 12_ Proil wyłaniania miniimplantów w odcinku bocznym szczęki, strona lewa. Ryc. 13_Warunki zwarcia po stronie lewej żuchwy. Ryc. 14_Przygotowanie indywidualnych łączników protetycznych na implantach w szczęce. Ryc. 15_Model gipsowy, porcelanowe korony na implantach w żuchwie po stronie prawej. Ryc. 12 Ryc. 13 Ryc. 14 Ryc. 15 objęta leczeniem stomatologicznym od najmłodszych lat, co zaowocowało zachowaniem wielu zębów mlecznych. Na podstawie badania klinicznego i radiologicznego (CBCT) zaplanowano leczenie interdyscyplinarne. Plan zaopatrzenia implantologicznego szczęki obejmował zastosowanie 6-8 implantów minisky Bredent o średnicy 2,8 mm. Po konsultacji z rodzicami, uwzględniając aspekty inansowe lecze- 10

_terapie interdyscyplinarne _magazine Ryc. 16_zdjęcie wewnątrzustne, odbudowa protetyczna na implantach j/w 3222. Ryc. 16 nia, postanowiono o rozłożeniu implantacji na kilka etapów. Pierwszym krokiem była odbudowa protetyczna II i IV kwadrantu uzębienia. Usunięto zęby 84 i 85, które miały już całkowicie zresorbowane korzenie, wykazywały III st. rozchwiania i powodowały stan zapalny przyzębia brzeżnego. Po miesiącu wykonano zabieg pogrążenia 2 wszczepów o długości 10 mm, średnicy 2,8 w okolicy zębów 44 i 45. Podczas kolejnej wizyty, 11 dni później, zdjęto szwy i rozpoczęto wykonanie odbudowy tymczasowej. Po miesiącu wszczepiono 2 kolejne implanty minisky Bredent w okolicy zębów 24 i 25. Również wykonano tymczasową odbudowę protetyczną. Na wizycie kontrolnej po 3 miesiącach w badaniu radiologicznym i klinicznym stwierdzono osteointegrację wszystkich 4 wszczepów. Po 6 miesiącach od zabiegu ostatniej implantacji rozpoczęto wykonanie odbudowy ostatecznej. Oddanie koron cyrkonowych nastąpiło po 7 miesiącach od pogrążenia wszczepów. Zlecono kontrolę co 6 miesięcy. Po upływie 10 miesięcy zdecydowano o implantacji w odcinku przednim żuchwy. Dotychczas braki zębowe 31 i 41 uzupełnione były mostem typu Maryland. Wykonano badanie radiologiczne: pantomogram i CBCT w celu określenia warunków do kompromisowej pozycji wszczepów w trudnych warunkach kostnych. Pogrążono implanty minisky 2,8 mm wraz z augmentację w części przedsionkowej materiałem OCS-H. W trakcie wizyty kontrolnej stwierdzono prawidłowe gojenie się rany. Po kolejnym tygodniu zacementowano (cement kompozytowy typu low) odbudowę tymczasową, 4 miesiące później zdjęto KONGRES POLSKIEGO TOWARZYSTWA STOMATOLOGII LASEROWEJ Hotel Holiday Inn, ul. Wielopole 4 prof. Umberto Romeo (Włochy), MDS, DDS chirurgia, implantologia dr hab. n. med. Elżbieta Dembowska (Polska) periodontologia prof. Adam Stabholz (Izrael), DMD endodoncja prof. Boris Gaspric (Słowenia), DDS, PhD periodontologia prof. dr hab. n. med. Marzena Dominiak (Polska) chirurgia, implantologia prof. Giovanni Olivi (Włochy), MD, DDS stomatologia dziecięca, endodoncja prof. Roly Kornblit (Włochy), DMD, DDS, Ms stomatologia dziecięca Serdecznie zapraszam Dr n. med. Kinga Grzech-Leśniak Prezes PTSL www.laser.org www.ptsl.com.pl POD PATRONATEM 11

_magazine _terapie interdyscyplinarne Ryc. 17 Ryc. 18 Ryc. 19 Ryc. 20 Ryc. 17_Odbudowa protetyczna na implantach, strona prawa żuchwy. Ryc. 18_Obraz dziąsła: estetyka biało-różowa w szczęce po stronie lewej. Ryc. 19_Tymczasowa odbudowa kompozytem na łącznikach peak, okolica siekaczy centralnych w żuchwie. Ryc. 20_Model gipsowy i zdjęcie wewnątrzustne, korony porcelanowe na implantach. 12 odbudowę tymczasową, stwierdzono osteointegrację i przykręcono łączniki. Wyciski do odbudowy ostatecznej zarówno w żuchwie, jak i szczęce pobierane były z poziomu łączników, które trzeba było oszlifować do granic możliwości ze względu na wysokość koron. Oddanie ostatecznych koron przykręcanych, cyrkonowych, w odcinku przednim nastąpiło po 6 miesiącach od pogrążenia wszczepów kości. Kolejnym etapem leczenia będzie pogrążenie 2 implantów w okolicy 34 i 35. Obserwacja 5-letnia od wszczepienia pierwszych implantów wykazała brak ponadnormatywnej resorpcji kości, brak periimplantitis i zadowalający efekt estetyczny. _Dyskusja Dysplazja ektodermalna jest przedmiotem skomplikowanego, wieloletniego leczenia interdyscyplinarnego. W zależności od objawów klinicznych biorą w nim udział lekarze różnych specjalności. Są to najczęściej: pediatrzy, dermatolodzy, okuliści, laryngolodzy, neurolodzy, psycholodzy i logopedzi. 10-12 Leczenie stomatologiczne również jest interdyscyplinarne. W skład zespołu wchodzą lekarze: pedodonta, ortodonta, chirurg (stomatologiczny, twarzowo-szczękowy), periodontolog i protetyk, w zależności od wskazań. Ważnym jest jak najwcześniejsze podjęcie leczenia, by monitorować kształtowanie układu stomatognatycznego oraz zapewnić prawidłowy rozwój społeczny i psychologiczny młodego pacjenta. 7-10 W zależności od liczby nierozwiniętych zawiązków i zniekształconych zębów, pacjenci użytkują uzupełnienia protetyczne (stałe, ruchome, mieszane) od najmłodszych lat. 11-13 Ciągły rozwój kośćca twarzoczaszki i wyrzynanie kolejnych zębów wymagają częstych korekt i wymiany protez. Uzupełnienia osiadające charakteryzują się słabą stabilizacją, co powoduje niski stopień współpracy młodych pacjentów, a często zaniechanie użytkowania tych uzupełnień. 13 Z czasem, gdy dziecko zaczyna dorastać i przebywać z rówieśnikami, sytuacja ta ulega zmianie i partycypacja w procesie rehabilitacji ulega wyraźniej poprawie. 14 Przetrwałe zęby mleczne i hipoplastyczne zęby stałe często nie są dostatecznymi ilarami dla odbudów protetycznych. Po osiągnięciu dojrzałości kostnej i zębowej należy rozważyć leczenie implantoprotetyczne. Mimo, iż istnieje wiele kontrowersji dotyczących leczenia implantologicznego u dzieci 15, w przypadkach takich, jak dysplazja ektodermalna rozważa się decyzję o podjęciu takiego leczenia. 16-18

_terapie interdyscyplinarne _magazine Ryc. 21_Zdjęcie wewnątrzustne, korony porcelanowe na implantach. Ryc. 22_Stan po leczeniu implantoprotetycznym w przebiegu dysplazji ektodermalnej. Ryc. 21 Ryc. 22 Zwykle niezbędne jest równoległe leczenie ortodontyczne w celu uzyskania przestrzeni dla implantów i ich odbudowy. Implantolog musi analizować stan bazy kostnej, ale także obraz kliniczny dziąseł pod kątem mobilizacji płata. Stosowanie implantacji wszczepami konwencjonalnymi poprzedzone autogenicznym przeszczepem kości, np. z talerza kości biodrowej lub sterowaną regeneracją tkanek było obarczone wysokim ryzykiem i ograniczoną efektywnością. Alternatywnym i mniej inwazyjnym rozwiązaniem są miniimplanty, krótsze i węższe, o średnicy poniżej 3 mm. Mogą być wykorzystywane w trudnych warunkach kostnych, zaawansowanych zanikach i wąskich przestrzeniach międzykorzeniowych. Z powodzeniem używane są do leczenia implantoprotetycznego pacjentów bezzębnych w podeszłym wieku, w atroii szczęki oraz u dzieci dotkniętych hipodoncją, szczególnie w przebiegu dysplazji ektodermalnej. 1-3 _Podsumowanie Leczenie pacjentów z dysplazją ektodermalną wymaga każdorazowo indywidualnego podejścia. Należy szczególnie precyzyjnie zdiagnozować stan kości szczęki, ponieważ zwykle obniżona jest objętość tkanki kostnej wskutek braku zawiązków i zahamowanego wzrostu. Istotne jest także stałe monitorowanie szczęk z uwagi na trwający rozwój szczęk i szkieletu obwodowego pacjenta. Konieczna jest interdyscyplinarna współpraca lekarzy dentystów oraz psychologów i logopedów. Specyika wzrostu hipoplastycznych kości szczęki i żuchwy, braki zawiązków, hipoplazja szkliwa, zmieniony kształt zębów i zaburzenia wydzielania śliny silnie ograniczają możliwości leczenia protetycznego. Procesy regeneracji tkanki kostnej GBR w dysplazji ektodermalnej są nieefektywne lub znacznie ograniczone z powodu 13

_terapie interdyscyplinarne genetycznie uwarunkowanej obniżonej objętości szpiku jako istotnego potencjału odtwórczego. Leczenie implantoprotetyczne w tym schorzeniu jest możliwe zwykle przy wykorzystaniu wąskich implantów i pojedynczej odbudowy protetycznej w postaci koron tak, aby nie zablokować ograniczonego wzrostu kości szczęki. Efekty leczenia są kompromisowe, zwykle zostawia się aplastyczne, przetrwałe zęby mleczne, modyikując ich kształt kompozytem, a brakujące uzębienie stopniowo uzupełnia leczeniem implantoprotetcznym. Dodatkowym problemem są współtowarzyszące zaburzenia ilościowe i jakościowe tkanek dziąseł, które są zwykle pobrużdżone i kruche, co ogranicza mobilizację płata w procedurach augmentacji tkanki kostnej, stąd konieczność stosowania miniimplantów. Obserwacje 5-letnie efektów leczenia i ich stabilność potwierdzają zasadność leczenia implantoprotetycznego w niezakończonym rozwoju szkieletu w przebiegu dysplazji ektodermalnej._ Piśmiennictwo: 1. Grifitts T. McClain: Mini dental : An adjunct for retention, stability, and comfort for the edentulous patient, Oral Surgery Oral Medicine Oral Pathology Oral Radiology Endodontics 2005, 100(5): 81-84. 2. Balkan BE, Stelik BE, Naval F. MDI implant insertion with auto advancing technique for ongoing applications. J Oral Implantol. 2001;27:32-8. 3. Freire-Maia, N. and Pinheiro, M. (1984). Ectodermal Dysplasias: A Clinical and Genetic Study. Alan R. Liss, New York. 4. Pinheiro, M. and Freire-Maia, N. (1994). Ectodermal dysplasias: A clinical classiication and a causal review. Am. J. Med. Genet. 53: 153-162. 5. Leczenie ortodontyczne i implantoprotetyczne u pacjentów z dysplazją ektodermalną. Małgorzata Zadurska, Ewa Sobieska, Dariusz Mateńko, Jerzy Gładkowski, Elżbieta Mierzwińska-Nastalska i Andrzej Wojtowicz. 6. Pigno MA, Blackman RB, Cronin RJ Jr, Cavazos E. Prosthodontic management of ectodermal dysplasia: a review of the literature. J Prosthet Dent. 1996;76:541-545. 7. Nunn JH, Carter NE, Gillgrass TJ, Hobson RS, Jepson NJ, Meechan JG, et al. The interdisciplinary management of hypodontia: background and role of paediatric dentistry. Br Dent J. 2003;194:245-251. 8. McLaughlin WS Congenital absence of all primary and permanent lateral incisors in a carrier of x-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. Int J Paed Dent 1991; 2:99-103. 9. Hummel P1, Guddack S. Psychosocial stress and adaptive functioning in children and adolescents suffering from hypohidrotic ectodermal dysplasia. 10. Van Sickels JE1, Raybould TP, Hicks EP. Thurnam. Interdisciplinary management of patients with ectodermal dysplasia. J. Two cases in which skin, hair and teeth were very imperfectly developed. Med Chir Trans.1848;31:71-82. 11. Somayeh Hekmatfar, Karim Jafari, Raziyeh Meshki, Samaneh Badakhsh Dental Management of Ectodermal Dysplasia: Two Clinical Case Reports. 12. Kramer FJ, Baethge C, Tschernitschek H. Implants in children with ectodermal dysplasia: a case report and literature review. Clin Oral Implants Res. 2007 Feb;18(1):140-6. 13. Kere J, Srivastava AK, Montonen O, Zonana J, Thomas N, Ferguson B, Munoz F, Morgan D, Clarke A, Baybayan P, Chen EY, Ezer S, Saorialho-Kere U, De La Chapelle A & Schlessinger D. (1996) X-linked anhidrotic (hypohidrotic) ectodermal dysplasia is caused by mutation in a novel transmembrane protein. Nature Genetics 13: 409-416. 14. Guckes AD, Scurria MS, McCarthy GR & Brahim J. Interdisciplinary management of patients with ectodermal dysplasia. J Oral Implantol. 2010;36(3):239. 15. R Ladda, SA Gangadhar, VO Kasat, and AJ Bhandari. Prosthodontic Management of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia with Anodontia: A Case Report in Pediatric Patient and Review of Literature. Ann Med Health Sci Res. 2013 Apr-Jun; 3(2): 277-281. 16. Guckes AD1, McCarthy GR, Brahim J. Use of endosseous in a 3-year-old child with ectodermal dysplasia: case report and 5-year follow-up. Pediatr Dent. 1997 May- -Jun;19(4):282-5. 17. G Kearns, A Sharma, D Perrott, B Schmidt, L Kaban, K Vargervik, Oral Surgery, Placement of endosseous in children and adolescents with hereditary ectodermal dysplasia. Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology Volume 88, Issue 1, July 1999, 5-10. 18. Boulard RA. Multi-Clinic Evaluation Using Mini-Dental Implants for Long-Term Denture Stabilization: A Preliminary Biometric Evaluation, Compendium of Contemporary Educational Dentistry, 2005, 26(12): 892-897. _autorzy Igor Kresa, Andrzej Wojtowicz Zakład Chirurgii Stomatologicznej WUM Remigiusz Czerkies Klinika Chirurgii Szczękowo-Twarzowej LUM Ewa Czochrowska Zakład Ortodoncji WUM Kontakt: Andrzej Wojtowicz Zakład Chirurgii Stomatologicznej WUM 02-006 Warszawa, ul. Nowogrodzka 59 Tel.: (22) 502 12 42 E-mail: Andrzej.wojtowicz@wum.edu.pl 14