1 Zaburzenia hemostazy skazy krwotoczne płytkowe 2 Jaka jest prawidłowa liczba płytek krwi we krwi obwodowej? Jakie jest nasilenie skazy krwotocznej w zależności od liczby płytek krwi? 3 4 Różnicowanie skazy krwotocznej małopłytkowej i skaz krwotocznych osoczowych Zaburzenia hemostazy pierwotnej/wtórnej Znaczenie wywiadu: miejsce krwawień, obecność wybroczyn, charakterystyka krwawienia po mniejszych urazach czy zabiegach operacyjnych, obecność krwawień dostawowych/ domięśniowych? Małopłytkowość rzekoma (pseudotrombocytopenia) Artefakt laboratoryjny wynikający z aglutynacji płytek pod wpływem EDTA POSTĘPOWANIE: pobranie krwi do probówki z heparyną lub na cytrynian wykazuje prawidłową liczbę płytek krwi 5 6 Pierwotna małopłytkowość immunologiczna ITP - primary idiopatic thrombocytopenia dawniej IMMUNOLOGICZNA PLAMICA MAŁOPŁYTKOWA Pierwotna małopłytkowość immunologiczna Definicja: 1
Definicja: jest to choroba przebiegająca z obniżeniem liczby płytek krwi obwodowej do wartości poniżej 100G/L, przy braku znanych czynników wywołujących małopłytkowość i/lub zaburzeń przebiegających z małopłytkowością Patogeneza ITP 7 Objawy podmiotowe i przedmiotowe Przebieg ostry lub przewlekły RÓŻNE NASILENIE SKAZY KRWOTOCZNE: Krwawienia z nosa, dziąseł, obfite i przedłużające się krwawienia miesiączkowe u kobiet Wybroczyny skórne oraz zwiększona skłonność do powstawania podbiegnięć krwawych Wybroczyny są zwykle umiejscowione na błonach śluzowych i na dalszych częściach kończyn Krwotoki z przewodu pokarmowego i do OUN 8 Diagnostyka Morfologia krwi - liczba płytek od kilku do 100 G/l Wykluczenie małopłytkowości rzekomej Badania w kierunku HIV i HCV Test w kierunku Helicobacter pylori Wykluczenie innych chorób i stanów klinicznych przebiegających z małopłytkowością 2
przebiegających z małopłytkowością 9 Czy każdy chory powinien mieć ocenę szpiku kostnego? Czy każdy pacjent wymaga leczenia? Podaj przykład stanów nagłych w ITP 10 Zasady leczenia Kwalifikacja do leczenia Leczenie pierwszej linii Leczenie drugiej linii farmakologiczna i chirurgiczna Leczenie trzeciej linii Postępowanie w stanach nagłych 11 LECZENIE (odsetek odpowiedzi i trwałych remisji) Glikokortykosteroidy - Prednizon 1mg/kg 4-6 tyg Metylprednizon Immunoglobuliny Splenektomia Rytuksymab Leki immunosupresyjne-inne: azatiopryna, cyklosporyna, cyklofosfamid, danazol, dapson, winkrystyna Agoniści TPO-R (romiplostym, eltrombopag) 12 PODZIAŁ SKAZ KRWOTOCZNYCH MAŁOPŁYTKOWYCH centralne - zmniejszenie liczby megakariocytów w szpiku lub niedostateczne wytwarzanie płytek krwi wrodzone/ nabyte obwodowe - immunologiczne - nieimmunologiczne: TTP, HUS, DIC 3
- nieimmunologiczne: TTP, HUS, DIC hipersplenizm >30G/L, leczenie -splenektomia z rozcieńczenia: >15j. KKCz/dobę, zastosowanie krążenia pozaustrojowego 13 SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE centralne nabyte: niedokrwistość aplastyczna małopłytkowość cykliczna nacieczenie szpiku, zwłóknienie szpiku, promieniowanie jonizujące, leki mielosupresyjne, inne leki (diuretyki tizydowe, estrogeny) alkoholizm zakażenia wirusowe niedokrwistości niedoborowe nocna napadowa hemoglobinuria 14 15 SKAZY KRWOTOCZNE MAŁOPŁYTKOWE obwodowe immunologiczne: ITP, poprzetoczeniowa, polekowe w tym HIT, w przebiegu chorób autoimmunologicznych, zakażeń w przebiegu chłoniaków złośliwych, w ciąży, po przeszczepie obwodowe nieimmunologiczne: zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) DIC niektóre choroby serca i naczyń Małopłytkowość indukowana heparyną (HIT) -typ I po 2-4 dniach -typ II po 4-10 dniach - jest to stan nadkrzepliwości związany z zakrzepica żylną/ tętniczą 4
tętniczą - martwica skóry związana z HIT - definicja: PLT >50% lub < 100G/l Diagnostyka laboratoryjna ELISA (antygen heparyna/pf4) Leczenie: - natychmiast zaprzestać stosowania heparyny - inhibitory Xa (danaparoid, fondaparinuks- Arixtra) - bezpośrednie inhibitory trombiny (argratobanu, biwalirudyny - Angiox) 16 Zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP, zespół Moschcowitza charakteryzuje się agregacją płytek w mikrokrążeniu (ADAMTS-13) Obraz kliniczny: Objawy skazy krwotocznej małopłytkowej Objawy hemolizy Gorączka, ból brzucha i mięśni Powiększenie wątroby i śledziony Cechy uszkodzenia nerek Zaburzenia neurologiczne Leczenie- FFP, plazmafereza, GKS 17 ZABURZENIA CZYNNOŚCI PŁYTEK Trombocytopatie Zaburzenia błony płytkowej zespół Bernarda i Souliera trombastenia Glanzmanna Zaburzenia sekrecji i/lub przekazywania sygnału 5
Defekty struktury lub cytoszkieletu białek płytkowych Defekty prokoagulacyjnej czynności płytek (Z.Scotta) Nabyte zaburzenia czynności płytek 18 Nabyte zaburzenia czynności płytek Polekowe Aspiryna, poch.tienopirydyny ADP, antagoniści GPIIb/IIIa, leki fibrynolityczne, antybiotyki β-laktamowe, dekstrany, heparyna Zaburzenia czynności płytek w przebiegu chorób (mocznica, przewlekłe choroby wątroby) Choroby układu krwiotwórczego - nowotwory mieloproliferacyjne - ostre białaczki - szpiczak plazmocytowy - DIC 19 PODSUMOWANIE Różnicowanie skaz krwotocznych na podstawie badań: czas krwawienia, PLT, PT, APTT, TT Wybrane przypadki kliniczne i zagadnienia 6