Kwart. Ortop. 20, 4, str. 409, ISSN 2083-8697 - - - - - PIERWOTNE GUZY SZKIELETU KOSTNEGO ŚCIANY KLATKI PIERSIOWEJ PRIMARY TUMOURS OF THE CHEST WALL SKELETON Aleksandra Szlachcińska, Józef Kozak Kliniczny Oddział Chirurgii Klatki Piersiowej i Rehabilitacji Oddechowej UM WSS im. M. Kopernika, ul. Pabianicka 62, 93-53 Łódź Streszczenie: Celem pracy jest przedstawienie 54 przypadków guzów pierwotnych szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej leczonych operacyjnie w Oddziale Klinicznym Chirurgii Klatki Piersiowej i Rehabilitacji Oddechowej UM WSS im. M. Kopernika w Łodzi w okresie 997-2009. Analizie poddano strukturę wieku i płci leczonych chorych, dolegliwości, lokalizację, wielkość, typ histologiczny zmiany oraz metody i wyniki leczenia. Stwierdzono obecność 4 zmian łagodnych i 3 zmian złośliwych. W 76% zmiana zlokalizowana była w żebrze. U 49 pacjentów usunięto zmianę z rekonstrukcją ściany klatki piersiowej okolicznymi tkankami, w 5 przypadkach użyto materiału syntetycznego. Wnioski: Do najczęstszych guzów pierwotnych szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej należą wśród zmian łagodnych chrzestniak i wśród zmian złośliwych chrzęstniakomięsak Leczenie polega się na szerokiej radykalnej resekcji zmiany Sposób rekonstrukcji ściany klatki piersiowej zależy od wielkości i lokalizacji ubytku Chirurgia guzów pierwotnych szkieletu kostnego wymaga umiejętności z zakresu torakochirurgii, ortopedii i chirurgii plastycznej. Summary: The study objective was to present 54 cases of primary tumours of the chest wall skeleton treated surgically in the Thoracic Department of Copernicus Memorial Hospital in Lodz in 997 2009. The structure of age, sex, symptoms, location, size, histological type of tumour, method and results of treatment were analyzed. 4 benign and 3 malignant tumours were diagnosed. In 76% of cases the tumour was localized in the rib. Tumour excisions and local tissue reconstruction were performed in 49 patients, in 5 cases synthetic material was used. Conclusions: Chondroma is the most common primary benign tumour, whereas chondrosarcoma is the most common primary malignant tumour of the chest wall skeleton. The management is based on gross radical resection. The method of reconstruction depends on the size and location of chest wall defect. Surgery of primary tumours of chest wall skeleton requires proficiency in thoracic surgery, orthopaedics and plastic surgery. 409
- - - - - Kwart. Ortop. 20, 4, str. 40, ISSN 2083-8697 Słowa kluczowe: guzy ściany klatki piersiowej, diagnostyka, leczenie Key words: chest wall tumors, diagnosis, treatment Wstęp 40 Pierwotne guzy ściany klatki piersiowej nie są zmianami często występującymi. Stanowią one ok. 5% wszystkich nowotworów w obrębie klatki piersiowej i ok. -2% wszystkich guzów pierwotnych.[, 2] Mogą mieć charakter łagodny lub złośliwy i wywodzić się ze wszystkich struktur tworzących ścianę klatki piersiowej: tkanek miękkich - mięśni, naczyń, nerwów oraz elementów szkieletu - kości i chrząstek. [3] Guzy szkieletu kostnego klatki piersiowej stanowią około 8% pierwotnych guzów kości. [3] Ze względu na swoją lokalizację, niespecyficzny przebieg kliniczny oraz potrzebę różnicowania z guzami przerzutowymi i miejscowo naciekającymi ścianę klatki piersiowej, zmianami pourazowymi stanowią one złożony problem diagnostyczno - terapeutyczny. Celem pracy jest analiza pacjentów leczonych z powodu pierwotnych guzów szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej ze szczególnym uwzględnieniem metod rekonstrukcji ściany klatki piersiowej Materiał i metoda W okresie od września 997 do grudnia 2009 w Oddziale Klinicznym Chirurgii Klatki Piersiowej i Rehabilitacji Oddechowej WSS im. M. Kopernika w Łodzi leczono operacyjnie 93 chorych z pierwotnym guzem ściany klatki piersiowej, w tym 54 z powodu zmiany zlokalizowanej w szkielecie kostnym. W grupie tej było 2 mężczyzn i 33 kobiety w wieku od 2 do lat 7, średnio 42,5. Analizę omawianej grupy przeprowadzono retrospektywnie na podstawi danych zawartych w historiach choroby pacjentów uwzględniając: strukturę wieku i płci leczonych chorych, dane z wywiadu dotyczące dolegliwości, lokalizacji i wielkości guza, typ histologiczny zmiany. Wyniki W omawianej grupie rozpoznano ostatecznie 4 guzów łagodnych i 3 złośliwych. W tabeli zestawiono dane dotyczące struktury leczonych chorych. Tabela. Charakterystyka chorych. liczba chorych (%) płeć (mężczyzna /kobieta) wiek średnia wieku zmiana łagodna zmiana złośliwa p 4(75,9%) 3/28 5-7 40 ±5,67 3(24,%) 8/5 2-69 44 ± 7,78 0,0546 Nie stwierdzono istotnych statystycznie różnic w wieku pacjentów w grupie ze zmianą łagodną i złośliwą. Stwierdzono związek obecności zmiany łagodnej z płcią żeńską. 0,58
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 4, ISSN 2083-8697 - - - - - Rysunek. Rozkład płci z uwzględnieniem rodzaju guza. 30 25 20 5 0 5 0 mężczyźni kobiety W tabeli 2 zebrano dane dotyczące dolegliwości. Tabela 2. Dolegliwości zgłaszane przez pacjentów. 4 zmiana złośiw a zmiana łagodna objawy zmiana łagodna zmiana złośliwa ból guz guz + ból zespół Hornera krwioplucie brak objawów 2 4 - - 22 razem 4 3 Nie stwierdzono związku występowania jakichkolwiek dolegliwości z obecnością zmiany złośliwej (p= 0,63), nie wykazano również związku występowania bólu z obecnością nowotworu złośliwego (p= 0,94). Wielkość zmiany wynosiła od 2x2 cm do 0x 0 cm dla zmiany łagodnej i 2x,5 cm do 0x 5 cm dla zmiany złośliwej. Lokalizację guza przedstawia tabela 3. Tabela 3. Lokalizacja guza. lokalizacja zmiana łagodna zmiana złośliwa razem żebro żebro + kręg mostek mostek + żebro łopatka 33-5 - 3 razem 4 3 54 Tabela 4 zawiera dane dotyczące typu histologicznego zmian. 8 2 3 6 4 7 4
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 42, ISSN 2083-8697 - - - - - Tabela 4. Typ histologiczny guza. zmiana łagodna chondroma - 9 dysplasia fibrosa - 9 fibrosis - 8 osteochondroma - 2 osteoblastoma - osteoma - osteoid - osteoma - PNET - primitive neuroendocrine tumor 42 zmiana złośliwa chomdrosarcoma - 9 plasmocytoma - 2 sarcoma synoviale - PNET - U wszystkich chorych wykonano wycięcie zmiany w granicach zdrowych tkanek. Dla zmian pierwotnie określonych jako złośliwe oznaczało to wycięcie żebra powyżej i poniżej zmiany oraz ok. 4 cm na boki. Przy lokalizacji guza w łopatce lub mostku wykonywano ich częściowe resekcje. U 49 pacjentów odtworzono ścianę klatki piersiowej okolicznymi tkankami. W pozostałych przypadkach ubytek uzupełniano materiałem sztucznym - w 2 siatką Dallop, w 3 użyto Codubixu (Tricomed). Kształt protez modelowano przy użyciu cementu kostnego (methyl mathacrylat). Zrekonstruowany szkielet kostny pokryto mięśniem najszerszym grzbietu (2) lub mięśniem piersiowym większym (3). Pacjentkę z PNET leczono dodatkowo przy pomocy chemioterapii neoadjuwantowej. U chorych po rekonstrukcji szkieletu kostnego nie stwierdzono żadnego przypadku oddechu opacznego. Reoperację wykonano u 2 chorych z chrzęstniakomięsakiem z powodu nawrotu, u jednego z tych pacjentów z olbrzymią zmianą w mostku doszło po zabiegu do niewydolności oddechowej i zgonu. U jednego pacjenta z powodu cech odrzucenia protezy z siatki wykonano zabieg usunięcia materiału sztucznego. Jednego pacjenta operowano w okresie późniejszym z powodu przerzutów chrzęstanikomięsaka do płuca. Dyskusja Pierwotne guzy ściany klatki piersiowej to heterogenna grupę zmian i ze względu na niezbyt częste występowanie stanowi wyzwanie diagnostyczno lecznicze. W Stanach Zjednoczonych stanowią ok. 0,04% nowodiagnozowanych nowotworów. [2] W literaturze istnieje niewiele doniesień omawiających duże serie pacjentów z pierwotnym guzem ściany klatki piersiowej, a wyniki dotyczą zarówno zmian wywodzących się z tkanek miękkich jak i szkieletu chrzęstno kostnego.[3, 4, 5, 6] W materiale własnym zmiany wywodzące się z kości i chrząstek stanowiły 58,% wszystkich guzów pierwotnych ściany klatki piersiowej. Pierwotne guzy szkieletu ściany klatki piersiowej stanowią zmiany z pogranicza torakochirurgii, ortopedii, chirurgii onkologicznej i chirurgii plastycznej. Dane kliniczne najczęściej nie są wystarczające do postawienia pewnego rozpoznania charakteru zmiany. W literaturze podaje się że ok. 60% ma charakter złośliwy, w prezentowanym materiale przeważały zmiany łagodne (75,9%). [2] Szybki wzrost zmiany i dolegliwości bólowe charakterystyczne są dla chorych ze zmianą złośliwą, jednak zarówno zmiany złośliwe jak i łagodne mogą rozwijać się bezobjawowo. [7] Opisywano również występowanie objawów neurologicznych takich jak osłabienie siły mięśniowej, neuropatię splotu barkowego. [3] Wśród naszych chorych u jednego pacjenta stwierdzono objawy zespołu Hornera związanego ze wzrostem chrzęstniakomięsaka w przebiegu choroby Olliera. W materiale własnym nie wykazano różnic w częstości występowania dolegliwości u chorych z obu grup.
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 43, ISSN 2083-8697 - - - - - Nie stwierdzono również różnic w wieku pacjentów (średnia wieku 40 lat dla zmian łagodnych vs 44 lat dla zmian łagodnych). Przyjmuje się jednak, że guzy pierwotne ściany klatki piersiowej występują najczęściej w 5. i 6. dekadzie życia, do rozwoju guza pierwotnego predysponuje wiek młody i stary, a chorzy ze zmianą łagodną są średnio 5 lat młodsi niż ze zmianą złośliwą. [] W omawianej grupie pacjentów dominowały kobiety, a u 84,8% z nich stwierdzono obecność zmiany łagodnej. W grupie pacjentów ze zmianą złośliwą przeważali mężczyźni. Zmiany zlokalizowane są najczęściej w żebrach, rzadziej w mostku, czy łopatce. Dane te są zgodne z własnymi obserwacjami, nie potwierdzono zaś związku złośliwego charakteru zmiany z lokalizacją w mostku. [3] Dane z badań obrazowych RTG klatki piersiowej, CT klatki piersiowej, pozwalają na ocenę wielkości zmiany, dokładnej lokalizacji, ewentualnego naciekania sąsiednich struktur oraz zaplanowania leczenia chirurgicznego. [3] W oparciu o obraz radiologiczny trudno ustalić rozpoznanie. Destrukcja części korowej kości i naciekanie tkanek miękkich są jedynymi radiologicznymi cechami świadczącymi o złośliwości, ale jednocześnie obecność zmiany ograniczonej do jednego żebra, bez cech osteolizy nie przesądza o procesie łagodnym. W celu ustalenia rozpoznania histologicznego zaleca się częściej wykonania biopsji chirurgicznej, biopsja cienkoigłowa może być wykorzystana w przypadku guzów nieoperacyjnych lub o ograniczonej resekcyjności (plasmocytoma, PNET) choć autorzy podkreślają jej bardzo ograniczone znaczenie. [3, 8] Najczęściej poleca się wycięcie zmiany w jednym bloku jako zabieg jednocześnie diagnostyczny i leczniczy. W grupie pacjentów ze zmianą łagodną najczęściej ostatecznie rozpoznawano chrzęstniaka (rys. 2). Rysunek 2. Chrzęstniak łopatki lewej. Jest to najczęstszy nowotwór łagodny występujący w obrębie ściany klatki piersiowej, najczęściej zlokalizowany w okolicy połączeń chrzęstno kostnych. [7] Wraz z rozwojem zmiany może dochodzić do złamań i deformacji kości, ucisku na nerwy i transformacji złośliwej. [9] Wśród zmian łagodnych na uwagę zasługują również dysplazja włóknista i włóknienie zaliczane do rozrostów nowotworopodobnych. Spotyka się je najczęściej u młodych dorosłych w tylnych odcinkach żeber. Wykazano związek powstawania zmian ze wcześniejszym urazem. [7, 9] Wśród chorych ze zmianą złośliwą najczęściej stwierdzano obecność chrzęstniakomięsaka (rys. 3). 43
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 44, ISSN 2083-8697 - - - - - Rysunek 3. Chrzęstniakomięsak prawej strony ściany klatki piersiowej. Stanowi on około 50% wszystkich złośliwych pierwotnych guzów ściany klatki piersiowej. [7] Chrzęstniakomięsak najczęściej zlokalizowany jest w przedniej części ściany klatki piersiowej, w okolicy połączeń chrzęstno-kostnych. [0] Około 80-90 % zlokalizowanych jest w żebrach, w ok. 90% są to zmiany pierwotne, w pozostałych 0% rozwijają się na podłożu urazu lub zmiany łagodnej. Chrzęstniakomięsak 2 razy częściej występuje u mężczyzn. Zaobserwowano zwiększona częstość zachorowań u pacjentów w wieku ok. 20 i 50 lat. [3] Leczenie operacyjne guzów szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej polega na szerokim ich wycięciu w granicach zdrowych tkanek. [4] Dla zmian złośliwych przyjmuje się margines 4 cm na boki oraz wycięcie żebra w górę i w dół. [7] Wykazano związek szerokości wycięcia zmiany z ryzykiem nawrotu w obserwacji pięcioletniej. [5] Ważnym etapem zabiegu operacyjnego jest rekonstrukcja ściany klatki piersiowej. Najczęściej wykorzystuje się w tym celu okoliczne własne tkanki pacjenta. [7] W naszym materiale dotyczyło to 90,7% pacjentów. Warunkiem do wykonani skutecznej stabilizacji jest ubytek mniejszy niż 5 cm, ograniczony do -3 żeber, lokalizacja w okolicy podłopatkowej i w szczycie klatki piersiowej.[2] Do rekonstrukcji ściany klatki piersiowej można również użyć przeszczepów auto i alogenicznych.[5,7] Większość chirurgów używa materiałów syntetycznych, najczęściej polipropylenowych i polytetrafluoroetylenowych (rys. 4). [6, ] Rysunek 4. Stan po wszyciu protezy z Codubixu. Do utwardzania stosuje się cement kostny. Przy użyciu materiałów sztucznych stabilizację ściany klatki piersiowej uzyskuje się niemal natychmiast. Przeciwwskazaniem do tej metody są zakażenie rany i wcześniejsza radioterapia w operowanej okolicy. [7] 44
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 45, ISSN 2083-8697 - - - - - W takiej sytuacji do uzupełnienia ubytku w ścianie klatki piersiowej używa się płatów skórno-mieśniowych bez twardego wsparcia. Wydłuża to jednak czas do uzyskania stabilizacji ściany klatki piersiowej nawet do 4-6 tygodni i może być związane z potrzebą zastosowania sztucznej wentylacji po zabiegu. Najczęściej używa się płatów mięśni: najszerszego grzbietu, piersiowego większego, prostego brzucha, zębatego przedniego, skośnego zewnętrznego i czworobocznego.[7] Do najczęstszych powikłań pooperacyjnych należą powikłania płucne: niewydolność oddechowa spowodowana niestabilnością klatki piersiowej, zapalenie płuc, niedodma, krwiak, ropniak opłucnej. Infekcje miejscowe występują w ok. 5-8%. [2] Wcześniejsze zastosowanie materiału syntetycznego do rekonstrukcji wiążą się z koniecznością jego usunięcia. (w materiale własnym przypadek). Śmiertelność pooperacyjna wynosi ok. 0,4-5% (w materiale własnym,8%). [2,, 2] Wznowy miejscowe guza w przypadku zmian złośliwych notuje się w ok. 2-24 % przypadków. [] Chirurgia pierwotnych guzów szkieletu kostnego jest dziedziną trudną, wymagającą niejednokrotnie współpracy specjalistów z różnych dziedzin. Wnioski. Do najczęstszych guzów pierwotnych szkieletu kostnego ściany klatki piersiowej należą: wśród zmian łagodnych chrzestniak a wśród zmian złośliwych Chrzęstniakomięsak. 2. Leczenie polega na szerokiej radykalnej resekcji zmiany nowotworowej. 3. Sposób rekonstrukcji ściany klatki piersiowej zależy od wielkości i lokalizacji ubytku. 4. Chirurgia guzów pierwotnych szkieletu kostnego klatki piersiowej wymaga umiejętności z zakresu torakochirurgii, ortopedii i chirurgii plastycznej. Piśmiennictwo. Anderson B. O., Burt M. E.: Chest Wall Neoplasms and Their Management. Ann. Thorc. Surg., 994; 58: 774-8 2. Athanassiadi K., Kalavrouziotis G., Rondogianni Loutsidas A., Hatzimichalis A., Bellenis I..: Primary Chest Wall Tumors: Erly and Long-yerm Results of Surgical Treatment. Eur. J. Cardio-thoracic Surg., 200; 9:589-593 3. Hsu P., Hsu H., Lee H. i wsp.: Management of Primary Chest Wall Tumors: 4 Years' Clinical Experience. J. Chin. Med. Assoc., 2006; 69 377-382 4. Sabanathan S., Shah R., Mearns A.: Surgical Treatment of Primary Malignant Chest Wall Tumors. Eur. J. Cardio-thoracic. Surg., 997; : 0-6 5. Novoa N., Benito P., Jimenez M. i wsp.: Reconstruction of Chest Wall Defects after Resection of Large neoplasms: Ten-year Experience. Interact Cardiovasc Thorac. Surg., 2005; 4, 250-255 6. Kozak J., Witaszczyk A., Turwoń A.: Pierwotne guzy ściany klatki piersiowej (SKP). Współczesna Onkologia 2004; 8, 489-492 7. Patterson G., Pearson G., Cooper J. i wsp.: Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery. Churchill Livingstone 2008 8. Burt M., Karpeh M., Ukoha O i wsp.: Medical Tumor of the Chest Wall. Solitary Plasmocytoma and Ewing's Sarcoma. J. Cardiovasc Surg., 993; 05: 89-96 45
Kwart. Ortop. 20, 4, str. 46, ISSN 2083-8697 - - - - - 9. Tateishi U., Gladish G., Kusumoto M i wsp.:chest Wall Tumors: Radiologic Findings and Pathologic Correlation. Part. Benign Tumors. Radiographics 2003; 23, 477-90 0. Tateishi U., Gladish G., Kusumoto M i wsp.:chest Wall Tumors: Radiologic Findings and Pathologic Correlation. Part 2. Malignant Tumors. Radiographics 2003; 23, 49-508. Chaplier A., Macchiarini P., Rietjens M. i wsp.: Chest Wall Reconstruction Following resection of Large Primary Malignant Tumors. Eur. J. Cardiothoracic Surg., 994; 8: 35-357 2. Warzelhan J., Stoelben E., Imdahl A. Hasse J.: Results in Surgery for Primary and Metaststic Chest Wall Tumors. Eur. J. Cardio-thoracic Surg., 200; 9: 584-588 46 Adres do korespondencji: Aleksandra Szlachcińska Kliniczny Odział Chirurgii Klatki Piersiowej i Rehabilitacji Oddechowej WSS im. M. Kopernika ul. Pabianicka 62 93-53 Łódź Tel. 42-689-52-3