Zaburzenia równowagi kwasowo zasadowej lek. Grzegorz Szewczyk Katedra i Zakład Patologii Ogólnej i Doświadczalnej Akademia Medyczna w Warszawie Fizjologia ph 7.5 7.45 (log [ ]) [ ] 5 45 nmol/l Kluczowe dla prawidłowej czynności białek ustroju Codzienna produkcja 70 mmol (1 mmol/kg) w postaci siarczanów, nie metabolizowanych kwasów organicznych, fosforanów i innych substancji kwasowych. 1
Fizjologia Bufor roztwór o stałym ph (mieszanina słabego kwasu lub zasady i jego/jej soli) HA+ H CO +A CO +H O+A HCO 1) H CO ) HPO4 ) H PO 4) bufor białczanowy 4 Hb HHb Fizjologia 1. Roztwory buforujące krwi. Transport wewnątrz/zewnątrzkomórkowy Na + K +
Fizjologia. Płuca regulacja ze strony: chemoreceptory w pniu mózgu, kłębki tętnicze, kora mózgowa PCO, PO, ph hiperwentylacja PCO, PO, ph hipowentylacja Fizjologia Kanalik bliŝszy 4. Nerki światło Na + + H CO Anhydraza węglanowa H O + CO Na + HCO H CO Anhydraza węglanowa CO + H O Komórka kanalika Cl krew Reabsorbcja wodorowęglanów
Fizjologia Nerki Kanalik dystalny HPO K + 4 H PO 4 Kwaśność miareczkowa Światło kanalika ATP ATP HCO H CO Anhydraza węglanowa CO + H O Komórka kanalika Cl krew Regeneracja wodorowęglanów K + NH 4 + NH ATP amoniogeneza H CO CO + H O Anhydraza węglanowa Cl Fizjologia Wydalanie do światła kanalika jest pobudzane przez: Wzrost pco Zmniejszenie [K + ] Hipowolemia Aldosteron Wzrost stęŝenia nieabsorbowalnych jonów w świetle kanalików np. SO 4 4
ph = pk a HCO + log H CO ph = 6.1+ log 0. pco Kwasica oddechowa Przyczyny 1. Depresja ośrodka oddechowego z powodu: narkotyki, anestetyki, choroby O.U.N. (udar). PoraŜenie neuronów ruchowych: polio, miastenia, z. GuillainBarre, zatrucie kurrarą. Nieprawidłowa budowa lub funkcja ścian klatki piersiowej: z. Pickwicka, skolioza, urazy klatki złamanie Ŝeber 4. Zmniejszenie powierzchni wymiany gazowej: POChP, zapalenia płuc, astma, obrzęk płuc, odma opłucnowa, obturacja górnych dróg oddechowych 5. Nieskuteczna wentylacja mechaniczna, niewłaściwe stęŝenie gazów wdechowych 5
Kwasica oddechowa Kwasica oddechowa wynika z pierwotnego wzrostu pco ph = 6,1 + log pco PodwyŜszone [ ] jest buforowane przez: a) Roztwory buforowe krwi hipochloremia b) Transport wewnątrzkomórkowy hiperkaliemia c) Nerki w zaburzeniach przewlekłych K + Na + ph = 6,1 + log pco Kwasica oddechowa Objawy 1. Dominuje choroba pierwotna. Rozszerzenie naczyń mózgowych, wieńcowych i obwodowych, zwęŝenie naczyń płucnych i nerkowych. Encefalopatia bóle głowy, senność, stan stuporu, śpiączka. 4. DrŜenia grubofaliste i drgawki wieloogniskowe 5. Obrzęki obwodowe 6. Zaburzenia rytmu serca 6
Zasadowica oddechowa Przyczyny lęk, niepokój, histeria Hiperwentylacja pacjentów na wspomaganej wentylacji, Pierwotne choroby OUN (SM, zmiany naczyniowe) NaduŜywanie salicylanów, Marskość wątroby, Śpiączka wątrobowa, hipoksemia, gorączka, ból, Posocznica Gramujemna. Zasadowica oddechowa Pierwotną przyczyną jest obniŝenie pco Zmniejszenie [ ] prowadzi do uwalniania protonów z: a) Roztworów buforowych krwi b) Transportu zewnątrzkomórkowego hipokaliemia c) nerki zmniejszenie regeneracji wodorowęglanów d) nasilenia metabolizmu W efekcie obserwuje się zmniejszenie stęŝenia oraz przywrócenie właściwego ph. ph = 6,1 + log pco K + Na + ph = 6,1 + log pco 7
Zasadowica oddechowa Objawy Skurcz naczyń krąŝenia mózgowego wywołuje objawy niedotlenienia OUN TęŜyczka, parestezje, zawroty głowy, uczucie omdlewania, utrata przytomności Kwasica metaboliczna Luka anionowa (LA) [Na + ]+[NK]=[Cl ]+[ ]+[NA] [Na + ][Cl ][ ]=[NA][NK] = LA Norma: 5 1 meq/l 8
Kwasica metaboliczna Przyczyny 1. Zwiększona produkcja jonów wodorowych a) Kwasica ketonowa cukrzyca, nadczynność tarczycy, alkoholizm, głodzenie się b) Kwasica mleczanowa hipoperfuzja tkanek w czasie wstrząsu, zaburzenia czynności wątroby, cukrzyca typu leczona biguanidami c) wrodzone bloki metaboliczne choroba syropu klonowego, fenyloketonuria Kwasica metaboliczna Przyczyny. Zwiększona podaŝ jonów wodorowych a) SpoŜycie niekonsumpcyjnych alkoholi metanol, glikol etylowy b) Zatrucie salicylanami. Retencja jonów wodorowych a) Niewydolność nerek upośledzone wydalanie kwasów organicznych fosforanów, siarczanów, mocznika, kreatyniny 9
Kwasica metaboliczna Kwasica hiperchloremiczna (z normalną luką anionową) b) Kwasica kanalikowa typ 1 kwasica kanalikowa dystalna światło komórka kanalika krew kanalik dystalny N 4 NH ATP amoniogeneza H CO CO + H O anhydraza węglanowa Cl Kwasica metaboliczna Kwasica kanalikowa typ 1 Kwasica dystalna moŝe być pierwotna lub wtórna z powodu: anemii sierpowatej, hiperkalcemii, zatrucia amfoterycyną B, toluenem lub litem. Utracona jest zdolność zakwaszania moczu poniŝej ph 5,5 nawet w czasie istniejącej cięŝkiej kwasicy Objawy: nadmierna diureza, odwodnienie, nasilone uwalnianie wapnia z kośćca, kamica nerkowa, zaburzenia wzrostu u dzieci 10
Kwasica metaboliczna c) typ kwasica kanalikowa proksymalna Na + + H CO anhydraza węglanowa Na + HCO Cl H CO anhydraza węglanowa CO + H O H O + CO lumen Tubule cell blood upośledzona reabsorbcja [ ] prowadzi do zwiększonego ich wydalania z moczem zmniejszenie ich stęŝenia we krwi zmniejszenie wydalania z moczem Kwasica metaboliczna kwasica kanalikowa proksymalna Najczęściej jako postać zespołu Fanconiego (fosfaturia, glukozuria and aminoaciduria) Objawy kliniczne i badania dodatkowe: Losowa próbka moczu najczęściej o ph mniejszym od 5,5 Odwodnienie, hipokaliemia Badanie decydujące o rozpoznaniu: znaczny wzrost ph po podaniu, wysokie stęŝenie w moczu, niskie we krwi 11
Kwasica metaboliczna. Utrata substancji alkalizujących Nadmierna utrata wydzielin przewodu pokarmowego biegunki, gruczolak kosmkowy okręŝnicy, drenaŝ wydzieliny z pęcherzyka Ŝółciowego, soku trzustkowego Kwasica metaboliczna ph = 6,1 + log PCO Nadmiar [ ] jest buforowany przez: Roztwory buforowe krwi Bufory komórkowe Wzrost wentylacji Zwiększoną regenerację wodorowęglanów w nerkach ph = 6,1 + log PCO 1
Kwasica metaboliczna Objawy choroby podstawowej Zaburzenia nieznacznie odbiegające od normy mogą być bezobjawowe lub przebiegać z nudnościami i wymiotami Zwiększona wentylacja w nasilonej kwasicy. (Oddech Kussmaula) Objawy odwodnienia, zwłaszcza u pacjentów z kwasicą ketonową lub z towarzyszącą utratą płynów z przewodu pokarmowego. W cięŝkiej kwasicy metabolicznej moŝe wystąpić niewydolność krąŝenia z powodu zaburzeń rytmu serca oraz nieprawidłowej odpowiedzi naczyń na katecholaminy. Zasadowica metaboliczna Przyczyny 1. Utrata [ ] przedłuŝające się wymioty, odsysanie treści Ŝołądkowej, nadmierna utrata chlorków przez przewód pokarmowy lub z moczem. Nadmierna podaŝ substancji alkalizujących tzw. milkalkali syndrome (CaCO ). Przesunięcie jonów do wnętrza komórek hipokaliemia, hipowolemia 1
Zasadowica metaboliczna Kompensacja 1. Roztwory buforowe krwi. Bufory wewnątrzkomórkowe zwiększona produkcja [H+] kwas mlekowy, ciała ketonowe. Ograniczenie wentylacji częściowa kompensacja z powodu hipoksemii 4. Mechanizmy nerkowe często niewydolne z powodu tzw. aciduria paradoxa ph = 6,1 + log pco K + ph = 6,1 + log pco Na + Zasadowica metaboliczna Objawy Brak specyficznych objawów W cięŝkich zaburzeniach apatia, stany splątania, stupor. Przy jednoczesnym granicznym poziomie wapnia moŝe wystąpić tęŝyczka. 14